24 | La Lettre d'Oto-Rhino-Laryngologie • N° 344-345 - janvier-juin 2016
CAS CLINIQUE
▲ Figure 1. Potentiels évoqués auditifs normaux avec des seuils de l’onde V à 20 dB.
Mots-clés
Surdité – Toxoplasmose congénitale
Keywords
Deafness – Congenital Toxoplamosis
Surdité évolutive chez une enfant adoptée
Progressive deafness in an adopted child
A. Marhic*, D. Cela*
* Service ORL, hôpital Robert-Debré, Paris.
Connaître les antécédents d’un enfant est important dans la démarche diagnostique des surdités lorsqu’elles sont permanentes. Dans certains cas, comme les enfants adoptés, l’accès à ces données est limité, entraînant fréquemment un diagnostic tardif, ou l’absence de diagnostic étiologique.
O b s e r v a t i o n
Léa, une enfant de 4 ans, est amenée par ses parents en consultation d’ORL le 13 février 2011, en raison d’un doute sur l’audition. Originaire d’Amérique du Sud, elle a été adoptée et est arrivée en France 8 mois plus tôt. Le poids de naissance et l’âge gestationnel ne sont pas connus. La marche a été acquise à 13 mois. Les parents n’ont pas connaissance d’antécédent particulier. Ils ont parfois l’impression qu’elle entend, et parfois qu’elle n’entend pas.
Lors de la consultation, l’enfant est souriante. Le dévelop- pement psychomoteur semble normal. Les tympans sont normaux à l’otoscopie. Le tympanogramme est normal, mais il n’y a pas de réflexe stapédien, à droite comme à gauche.
À l’audiométrie vocale (en français), les seuils d’intelligibilité sont très élevés. À l’audiométrie tonale, les seuils sont un peu fantaisistes, variables d’un moment à l’autre. Devant ces résultats discordants, la question se pose de la compréhension de la consigne : l’enfant a-t-elle compris ? Est-elle fatiguée ? Parle-t-elle assez bien français pour une audiométrie vocale ? On propose donc un enregistrement des potentiels évoqués auditifs (PEA). Ces derniers, effectués 1 mois plus tard, sont normaux, avec des seuils objectifs auditifs à 20 dB à droite et 30 dB à gauche (figure 1). Mais l’enregistrement des potentiels évoqués stationnaires (ASSR) montre une hypoacousie sur les
fréquences graves (figure 2). Un deuxième audiogramme, effectué dans la foulée, montre une surdité de perception des courbes en U et une perte auditive moyenne de 40 dB des 2 côtés.
Léa est appareillée. Les prothèses auditives sont bien tolérées. Elle est suivie par un orthophoniste et montre des progrès rapides au niveau du langage et de la sociabilité.
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La Lettre d'Oto-Rhino-Laryngologie • N° 344-345 - janvier-juin 2016 | 25
CAS CLINIQUE
-5 1 2 4 kHz
-5 1 2 4 kHz
corHL 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120
corHL 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120
Droite
Droite Gauche
Gauche
▲ Figure 2. L’enregistrement des potentiels évoqués stationnaires confirme
la bonne audition des fréquences aiguës, mais objective une hypoacousie sur les fréquences moyennes et graves.
Le bilan étiologique de cette surdité commence par un examen vestibulaire (normal), une imagerie (TDM et IRM des rochers normaux) et un examen ophtalmologique, d’autant que Léa semble avoir une baisse de l’acuité visuelle.
La rétinographie et la tomographie en cohérence optique retrouvent un aspect de choroïdite multifocale, avec des cicatrices évocatrices de la toxoplasmose. La sérologie montre des IgG anti-Toxoplasma gondii, confirmant la suspicion d’une toxoplasmose congénitale. Les bilans cardiaque et rénal sont normaux.
En consultation de suivi, 2 ans plus tard, après une relative stabilité, l’enfant présente une aggravation de sa surdité.
La perte auditive moyenne est de 45 dB à droite et 68 dB à gauche (figure 3). Les prothèses auditives sont modifiées, avec un gain prothétique satisfaisant. On insiste auprès des parents sur l’intérêt d’un suivi audiométrique au moins annuel.
D i s c u s s i o n
L’ensemble de l’histoire clinique de Léa nous conduit à poser le diagnostic d’une surdité due à une toxoplasmose congé- nitale.
La toxoplasmose est une affection parasitaire causée par Toxoplasma gondii. En cas d’infection gestationnelle, l’enfant est souvent asymptomatique à la naissance. Si l’infection s’est faite en tout début de grossesse, l’enfant peut développer après la naissance des lésions cérébrales, une choriorétinite, ou perte d’audition à type de surdité de perception (1).
La littérature montre cependant qu’un diagnostic et un traitement précoces de cette pathologie permettent de prévenir la survenue d’une surdité (2, 3). Une méta-analyse publiée en 2009 a montré que, si la prévalence de la surdité de perception était de 28 % chez les enfants atteints et non traités, elle pouvait être réduite à 0 % avec un traitement antiparasitaire précoce et bien suivi. Ce traitement, d’une durée de 12 mois, devait être introduit avant 2 mois et demi de vie pour avoir ce résultat. Si le traitement était donné après 2 mois et demi, ou en cas de mauvaise observance, la prévalence de la perte d’audition remontait à 12 % (2).
Dans le cas de Léa, le diagnostic tardif de toxoplasmose congénitale, réalisé à l’âge de 4 ans et demi, n’a donc pas permis un traitement efficace de la surdité. Ce retard diagnos- tique est expliqué en partie par le fait que Léa était une enfant adoptée. En effet, ses antécédents personnels, ainsi que le déroulement de la grossesse et les précautions prises par sa mère biologique n’étaient pas connus. Aucun dépistage auditif néonatal n’avait dû être réalisé à sa naissance.
En France, le dépistage de la surdité néonatale systéma- tique a été mis en place il y a quelques années, par poten- tiels évoqués auditifs automatisés (PEAA) ou oto-émissions provoquées (OEP), ce qui permet de détecter précocement de nombreuses surdités congénitales, même moyennes. Une revue de la littérature américaine montre que le dépistage
auditif néonatal augmente la proportion d’enfants diagnostiqués avec une perte d’audition modérée à sévère à l’âge de 10 mois : 57 % versus 14 % (4).
Enfin, le diagnostic de la surdité de Léa présentait une difficulté particulière du fait de sa prédominance sur les fréquences moyenne et
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Oreille droite – HL
Oreille gauche – HL
125 250 500 1 k 2 k 4 k 8 k
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Oreille droite – HL
Oreille gauche – HL
125 250 500 1 k 2 k 4 k 8 k
125 250 500 1 k 2 k 4 k 8 k
▲ Figure 3. Examen audiométrique tonal : surdité de perception moyenne bilatérale avec courbes en U.
le respect initial des fréquences aiguës : courbe en U (5). En effet, dans ce cas, les PEA ont des seuils normaux. Aussi, si l’audio- métrie subjective n’est pas fiable, il ne faut pas se contenter des PEA, mais faire aussi un enregistrement des ASSR qui testent la fréquence 4 000 Hz, mais aussi les fréquences 500, 1 000 et 2 000 Hz.
Les courbes en U sont rares. Elles peuvent évoquer une mutation du gène WFS1 ou un syndrome d’Alport (5), mais elles peuvent aussi être présentes dans des surdités d’autres étiologies, comme l’illustre ce cas de toxoplasmose congénitale.
1. Salviz M, Montoya J, Nadol J, Santos F. Otopathology in congenital toxoplasmosis. Otol Neurotol 2013;34(6):1165-9
2. Brown ED, Chau JK, Atashband S, Westerberg BD, Kozak FK. A systematic review of neonatal toxoplasmosis exposure and sensorineural hearing loss. Int J Pediatr Otorhino- laryngol 2009;73(5):707-11.
3. McGee T, Wolters C, Stein L et al. Absence of sensorineural hearing loss in treated infants and children with congenital toxoplasmosis. Otolaryngol Head Neck Surg 1992;106(1):75-80
4. Thompson D, McPhillips H, Lieu T, Homer C, Helfand M. Universal newborn hearing screening: summary of evidence. JAMA 2001;286(16):2000-10.
5. Noël-Petroff N. 16e journée de l’AFOP : surdité de l’enfant. Lettre d’ORL et de chirurgie cervico-faciale 2009;318:6-17.
6. Ampofo K. Infectious disease issues in adoption of young children. Curr Opin Pediatr 2013;25(1):78-87.
Références bibliographiques
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
C o n c l u s i o n
Le diagnostique étiologique d’une surdité de perception chez l’enfant reste parfois difficile, en particulier dans des causes rares, comme la toxoplasmose congénitale, mais aussi lorsque ses antécédents ne sont pas connus, comme c’est le cas des enfants adoptés.Peut-être faudrait-il envisager un bilan auditif systéma- tique pour les enfants adoptés lors de leur arrivée en France ? ■
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