RESUME
Les défauts de fermeture du tube neural, sont des malformations fréquentes, multifactorielles, le plus souvent handicapantes et surtout frustrantes pour la famille à la naissance d’un enfant avec cette pathologie. Elles sont habituellement réparties en fonction des stades embryonnaires.
Le but de notre travail est surtout de présenter la prise en charge neurochirurgicale de ses malformations, de préciser les difficultés particulières de chaque malformation et surtout leur suivi au long court. Matériels et méthodes.
C’est une étude rétrospective de 165 cas des défauts de fermeture de tube neural, opéré dans le service de neurochirurgie à l’hôpital des spécialités de janvier 2004 à décembre 2014.
Résultats
102 étaient des myélo-méningocèles (MMC), 19 des encéphalocèles postérieures (MEP) et 44 méningo-encéphalocèles antérieures (MEA). Avec uns discrète prédominance féminine de 0,51%, le diagnostic prénatal a été fait dans 25,5% des MMC et 26,3% des MEP mais non fait pour les MEA. L’âge moyen de prise en charge est d’environ 5 mois pour les MMC et les MEP alors qu’il de 41 mois pour les MEA. La taille de la malformation était supérieure à 25 cm2 dans 38,8% de cas surtout les MEP suivis des MMC. Les malformations cérébrales sont présentes, surtout dans les MEP alors que les autres malformations sont l’apanage des MMC.
Tous les enfants ont été opérés et c’est l’hydrocéphalie présente dans 75,5% des MMC qui a conditionné la prise en charge opératoire. La cure de la malformation était dépendante de son siège, de son contenu, des malformations qu’elle entraine et de l’âge de la prise en charge. Les
complications infectieuses observées surtout dans les MMC dans 38,2% de cas. Les reprises opératoires étaient fréquentes dans les MMC (27,5%) ainsi que les durées d’hospitalisation les plus longues. Les meilleurs résultats sur le plan intellectuel sont observés dans les MEA dans 93,18% des cas suivis des MEP dans 41,17% de cas et des MMC dans seulement 38,9% de cas.
Conclusion : les NTD sont fréquents et posent un problème de santé publique, leur taux d’incidence reste élevé malgré toutes les mesures prises pour les éradiquer dans les pays développés. Notre travail montre leur fréquence, les difficultés de leur prise en charge et surtout leur pronostic sombre surtout pour les MMC malgré la chirurgie faite à un stade fœtale.
Dans ce travail nous avons discuté tous les aspects de ces malformations sur le plan embryologique, ethiopathogénique, épidémiologique, historique, neurochirurgicale en relatant toute notre expérience en comparaison avec la revue de la littérature et même les perspectives d’avenir, en relatant les données de la chirurgie foetal
Mots clés
: Spina bifida, méningo-encéphalocèles,encéphalocèles, myélo-méningocèles, diagnostic prénatal, acide folique, hydrocéphalie, chirurgie fœtal, malformation de chiari
