Pertes fœtales
et maladies auto-immunes
Pr Marc LAMBERT
Service de Médecine Interne
Centre de référence national des Maladies systémiques et autoimmunes rares
Centre de compétence des Maladies vasculaires rares
Marc.lambert@chru-lille.fr
Liens d’intérêt
• ASPEN
• BAYER
• BMS-PFIZER
• GENZYM
• LEO-PHARMA
• ROCHE
De quoi allons-nous parler ?
• Maladie coeliaque
• Anticorps anti-thyroïdiens
• Syndrome des antiphospholipides
– 20% des FCS récidivantes
• Intervillite histiocytaire
– Une rareté au pronostic difficile
De quoi n’allons nous pas parler ?
• Maladies auto-immunes:
– Lupus Systémique
• Atteinte cutanée
• BAV
– Syndrome de Gougerot-Sjögren
• BAV
• Pathologies dont l’expression au cours de la
grossesse est plus tardive
La Maladie Coeliaque
• 1-2% de la population
• En cas de maladie coeliaque connue et non contrôlée => augmentation du risque de FCS
• Identifier une maladie coeliaque en cas de FCS
isolées est exceptionnel
La dysthyroïdie
les anticorps anti-thyroïdiens
• Augmentation du risque de FCS si:
– Anticorps anti-TG – Anticorps anti-TPO
• Augmentation du risque de FCS en cas de
dysthyroïdie
Qu’est ce que le Syndrome des
antiphospholipides ?
Le syndrome des antiphospholipides:
sur le plan clinique
1) Thrombose vasculaire :
Au moins un épisode de thrombose veineuse ou artérielle ou des petits vaisseaux dans n’importe quel organe. La thrombose doit être confirmée par des méthodes objectives validées (imagerie ou histologie). En cas de confirmation histologiques, la thrombose doit être présente sans signe inflammatoire de la paroi vasculaire.
2) Morbidité obstétricale :
(a) Une ou plusieurs pertes foetales survenant à 10 semaines de grossesse ou au-delà, le foetus étant morphologiquement normal sur les données d’ultrasons ou de l’examen direct du foetus.
(b) Une ou plusieurs naissances prématurées d’un nouveau-né morphologiquement normal avant la 34ème semaine de grossesse suite : (i) à une éclampsie ou à une sévère éclampsie ou (ii) insuffisance placentaire documentée, ou
(c) 3 avortements spontanés ou plus survenant avant 10 semaines de grossesse après exclusion de toutes causes anatomiques ou hormonales maternelles et de toutes causes chromosomiques d’origine parentale.
Formes purement obstétricales !!!
Le syndrome des antiphospholipides:
sur le plan biologique
1) Présence d’un lupus anticoagulant à au moins 2 déterminations espacées d’au moins 12 semaines.
2) Présence d’anticorps anticardiolipine (aCL) de type IgG ou de type IgM dans le sérum ou dans le plasma à des titres intermédiaires ou élevés (c’est-à-dire > 40 U GPL ou MPL, ou > 99ème percentile), à 2 occasions au moins espacées d’au moins 12 semaines,
utilisant une méthode ELISA standardisé.
3) Présence d’anticorps anti-β2-GPI IgG ou IgM dans le sérum ou dans le plasma (à un titre > 99ème percentile), à au moins 2 occasions espacées d’au moins 12 semaines, utilisant une méthode ELISA standardisé.
Le diagnostic ne peut être retenu s’il y a moins de 12 semaines ou plus de 5 ans entre les manifestations cliniques et la positivité des antiphospholipides.
La présence de facteurs thrombophiliques héréditaires ou acquis n’élimine pas le diagnostic de SAPL.
Résultats
avant ttt après ttt
enfants vivants
2/65
19/23
Femmes donnant naissance à au moins un enfant vivant et ayant été traitées:
Avant traitement:
12,5 %
Après traitement:
75%
P = 0,0039
Un syndrome des antiphospholipides
• 60 % de TVP/EP
• 30 % de T art
• 20 % de manif obst
Mécanismes physiopathologiques
du SAPL
Mécanismes du SAPL thrombotique
Mécanismes du SAPL obstétrical
Am J Obst Gynecol 1997;177:918-23
Rôle de l’annexine V dans la survenue
de la thrombose placentaire
Rôle de l’annexine V dans la survenue de la thrombose placentaire
NEJM 1997;337:154-60.
Rôle de l’annexine V dans la survenue
de la thrombose placentaire
Prise en charge thérapeutique
du SAPL
Khamashta MA et al.
New Engl J Med 1995; 332:993-7
Etude rétrospective 147 patients
101 patients => 186 récidives
