Médical
Est-ce qu’il y a toujours un écart de genre dans le domaine de la mucoviscidose?
Par Roger Buchdahl, Andrew Bush, et Nisha Verma
Depuis plusieurs années, on remarque que la croissance des filles atteintes de mucoviscidose est moindre que celle des garçons et que leur fonction pulmonaire est déficitaire. On rapporte que l’espérance de vie des femmes d’âge moyen atteintes de la maladie est de 4 à 5 ans moindre que celle des hommes. D’après une étude américaine amalgamant les données de survie provenant d’un grand nombre de centres de soin muco, on peut s’attendre que 50% des femmes survivent jusqu’à l’âge de 25 ans alors que 50%
des hommes vivraient encore à l’âge de 28 ans. En effet, parmi les moins de 20 ans, la probabilité de décès est de 60% plus élevée pour les filles que pour les garçons (1). On s’est beaucoup interrogé sur cette divergence. Certains faits indiqueraient que les filles contractent le Pseudomonas aeruginosa des poumons à un âge précoce, alors que d’autres faits indiqueraient que le poids des filles se détériore plus rapidement lorsque celles-ci atteignent l’adolescence. Ceci a été en partie attribué à des facteurs de l’image du corps.
Il arrive parfois que les études qui examinent les avantages cliniques provenant
d’observations issues d’un grand nombre de centres masquent les différences entre ceux- ci. De plus, dans un contexte international, il peut y avoir de différentes pratiques cliniques entre chaque pays. On a suggéré qu’au Danemark, par exemple, les chiffres remarquables en ce qui a trait au taux de survie et à la qualité de vie des patients
pourraient être imputés au fait qu’ils sont tous soignés dans un seul centre et que tous les patients atteints de Pseudomonas aeruginosa ont l’option de recevoir des antibiotiques intraveineux tous les 3 mois indépendamment de leur état de santé. Sous de telles directives, plus de 80% des patients, sans distinction de sexe, survivent jusque dans la cinquantaine (2).
Une étude rétrospective a été mise sur pied au Royal Brompton et au Harefield NHS Trust à Londres, pour examiner le progrès clinique d’enfants et d’adolescents atteints de muco. Nous avons comparé notre population clinique en 1993 (n=105) avec celle de 2002 (n=209) (étude transversale). Nous avons découvert que les patients avaient une meilleure fonction pulmonaire en 2002 qu’en 1993. Exprimé en VEMS proportionnel prévu: 1993 – sexe féminin 86%, sexe masculin 84% et en 2002 – sexe féminin 93%, sexe masculin 92% (fig.1). Les scores de croissance normalisée pour les filles et les garçons ont révélé que l’écart réduit (score z) du staturogramme des filles était au moins aussi bon que celui des garçons (fig. 2). En 2004, 88% de la population initiale de 1993, maintenant dans le début de la vingtaine, avait survécu. À partir de ces deux populations, nous avons sélectionné deux sous-groupes de patients et nous avons surveillé leur
fonction pulmonaire et leur croissance sur des périodes de cinq ans, la première débutant en 1993 et la seconde en 1998 (étude longitudinale). Nous avons trouvé que la fonction
pulmonaire et la croissance étaient restées relativement constantes au cours des périodes de cinq ans mais que le VEMS proportionnel prévu semblait être meilleur chez les filles que chez les garçons pour les deux cohortes (fig. 3).
Nous croyons que les progrès réalisés au fil du temps et l’incapacité de trouver un désavantage féminin peuvent être imputés à des stratégies de gestions agressives. Par exemple, notre règle d’action est de soigner, dès l’isolement, le Pseudomonas aeruginosa en administrant des antibiotiques en aérosol et de la ciprofloxacine orale pour une période de trois mois, directives analogues à celles adoptées à Copenhague (4,5). Si l’organisme se développe une seconde fois, on recommande des antibiotiques en aérosol à vie. Nous avons aussi recours à une politique de 3 i.v. facultatives par mois contre le Pseudomonas pour les enfants souffrant de maladies pulmonaires de stade avancé. Il est difficile d’établir une seule directive particulière ou l’autre pour appuyer nos données. Il est fort probable que beaucoup de facteurs de soin différents entre en ligne de compte. La tâche d’établir l’importance d’un régime de traitement en particulier est difficile et
controversée. (6)
Dans l’ensemble, notre travail démontre qu’il n’y a aucune raison pour que les filles atteintes de muco ne puissent se porter aussi bien que les garçons. Les centres où un écart de genre favorisant les garçons existe toujours devraient examiner et rectifier leurs protocoles de gestion.
Figure 1: Analyse transversale. Valeurs proportionnelles prévues du VEMS (volume expiratoire maximal en une seconde) pour patients muco de sexe féminin et masculin d’après les fiches d’évaluation annuelle de 1993 et de 2002. Les lignes horizontales représentent les valeurs médianes.
Figure 2: Analyse transversale. Valeurs proportionnelles prévues de la capacité vitale forcée pour les patients muco de sexe féminin et masculin d’après les fiches d’évaluation annuelle de 1993 et de 2002. Les lignes horizontales représentent les valeurs médianes.
Figure 3: Analyse longitudinale. Graphique démontrant la tendance en valeurs médianes du VEMS (volume expiratoire maximal en une seconde) proportionnel prévu pour les patients muco de sexe féminin et masculin revue pendant 5 années consécutives entre 1993-1997 et 1998-2002. Les barres d’erreurs représentent les valeurs des quartiles inférieurs et supérieurs des valeurs médianes.
Références et lectures supplémentaires .
1. Rosenfeld M, Davis R, FitzSimmons S et al. Gender gap in Cystic Fibrosis Mortality.
Am J Epidemiol 1997; 145:794-803
2. Frederiksen B, Lanng S, Koch C, Hoiby N. Improved survival in the Danish center- treated cystic fibrosis patients: results of aggressive treatment. Pediatr Pulmonol.
1996;21:153-158.
3. Verma N, Bush A, Buchdahl R Is there still a gender gap in cystic fibrosis? Chest 2005; 123: 2828-34
4. Frederiksen B, Koch C, Hoiby N. Antibiotic treatment of initial colonization with Pseudomonas aeruginosa postpones chronic infection and prevents deterioration of pulmonary function in cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol. 1996;23:330-335.
5. The Royal Brompton and Harefield NHS Trust: Clinical Guidelines for the Care of Children with Cystic Fibrosis 2003. www.rbh.nthames.nhs.uk/childrencf
6. Fiel SB. Early aggressive intervention in cystic fibrosis: is it time to redefine our "best practice" strategies? Chest. 2003; 123:1-3
Roger Buchdahl MBBCh, MD FRCP FRCPCH, a obtenu son MD à Cambridge en 1990 suite à sa thèse « The Relationship between Resting Energy Expenditure, Growth, Malnutrition and Pulmonary Disease in Cystic Fibrosis » (‘ Le lien entre la dépense énergétique au repos, la croissance, la malnutrition et les maladies pulmonaires en mucoviscidose’). Il est présentement pédiatre-conseil en maladie respiratoire infantile aux centres Royal Brompton et Harefield NHS Trust à Londres – deux centres qui sont reconnus mondialement pour le traitement de la cardiopathie et de la pneumopathie. Il est aussi conseil en pédiatrie générale à l’hôpital Hillingdon à Middlesex. Roger est l’auteur de plusieurs articles scientifiques dans le domaine des maladies respiratoires infantiles, y compris la mucoviscidose, la pollution de l’air et l’asthme.
Andrew Bush MB BS (avec distinction) MA MD FRCP FRCPCH est professeur de pneumologie infantile au Imperial College et médecin-conseil honoraire en pédiatrie du thorax au Royal Brompton Hospital et au Harefield NHS Trust à Londres. Le doctorat en médecine (Cambridge) lui a été décerné en 1987, suite à ses recherches sur l’évaluation des capacités fonctionnelles de la circulation pulmonaire chez l’homme. Il est l’auteur d’un grand nombre d’articles sur la mucoviscidose et a été un invité participant dans plusieurs conférences et réunions scientifiques sur la muco. Ses thèmes de recherche actuels et parutions récentes dans le domaine des maladies respiratoires infantiles comprennent le monitorage invasif et non invasif de l’inflammation des voies aériennes et l’asthme grave.
Nisha Verma a obtenu, en 2005, un bachelier ès sciences se spécialisant dans les troubles respiratoires et est présentement dans sa dernière année d’étude en médecine au Imperial
College School of Medicine à Londres. Nous espérons énormément qu’elle poursuivra ses études de recherches en matière de mucoviscidose après avoir terminé ses études en juin 2006.
Article translated by: Christiane Hébert E-mail: trebeh1@telus.net
