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Médecineetmaladiesinfectieuses (2014)39–41
Cas clinique
Gommes cutanées à Serratia marcescens et granulomatose septique chronique
Serratia marcescens cutaneous gumma and chronic septic granulomatosis
N. Benajiba
a, R. Amrani
a, M. Rkain
a, N. Zizi
c, F. Ailal
b, A.A. Bousfiha
b, S. Dikhaye
c,∗aServicedepédiatrie,CHUMohammedVI,universitéMohammedPremier,Oujda,Maroc
bUnitéd’immunologieclinique,hôpitald’enfants,Casablanca,Maroc
cServicededermatologie,universitéMohammedPremier,CHUMohammedVI,OujdaMaroc Rec¸ule11septembre2013;rec¸usouslaformeréviséele7octobre2013;acceptéle21octobre2013
DisponiblesurInternetle20novembre2013
Motsclés:Déficitimmunitaireprimitif;Gommescutanées;Granulomatoseseptiquechronique;Serratiamarcescens Keywords:Primitiveimmunodeficiency;Cutaneousgumma;Chronicsepticgranulomatosis;Serratiamarcescens
1. Introduction
Lesgommescutanéescorrespondentàdesnodulescutanés caractérisésparl’évolutionenquatrephases:crudité,ramollis- sement,fistulisationetcicatrisation.Leurscausessontmultiples, représentéesprincipalementpar:l’infectionàgermesbanals,la tuberculose,lasyphilisetlesmycosesprofondes.
Nous rapportons un cas rare de gommes cutanées à Ser- ratiamarcescensrévélantundéficitimmunitaireprimitiftype granulomatoseseptiquechronique.
2. Casclinique
Garc¸onâgéde22mois,filsunique, issud’un mariagenon consanguin, ayant comme antécédent une tante traitée pour tuberculose pulmonaire 6mois auparavant, a été admis dans notrestructurepourlapriseencharged’undeuxièmeépisode degommescutanées.
Àl’examenclinique,lenourrissonétaitenbonétatgénéral, apyrétique,sansretardstaturo-pondéral.Àl’examen cutanéo- muqueux,onobjectivaitdespapulesérythémateusesmultiples confluentes en plaques par endroit, siégeant au niveau des extrémités(Fig.1),demultipleslésionsnodulairesfluctuantes
∗Auteurcorrespondant.BP605,OujdaPrincipale,CP60000,Oujda,Maroc.
Adressese-mail:sihamdikhaye@hotmail.com,sihamdikhaye@gmail.com (S.Dikhaye).
(gommes)dediamètresvariablesallantde1cmà5cmdegrand axeduvisageavecunechéilitevégétanteetcroûteuse(Fig.2).
On notait également des adénopathies cervicales gauches avecuneadénitesous-maxillairegauchede3cmdediamètre, uneaxillairegauchede2cmetdesadénopathiesinguinales.
Il n’y avait pas d’hépatomégalie ni de splénomégalie à l’examenabdominaletlerestedel’examensomatiqueétaitsans particularités.
On a trouvé à l’hémogramme une anémie hypochrome microcytaire avec un taux d’hémoglobine à 7,9g/dL, un VGM à 56fl et une CCMH à 29,5, une hypergranu- lose à 17560élément/mm3avec polynucléose neutrophile à 7070élément/mm3,unelymphocytoseà7940élément/mm3et une thrombocytoseà754000élément/mm3. Lebilan physio- logique était négatif ainsi que la sérologie syphilitique et la sérologieVIH.
UngermedelafamilledesentérobactériestypeS.marcescens aétéisoléàl’examenbactériologiquedupus,lemêmegerme retrouvélorsdelapremièrepousséeunanauparavant.
Àl’examenhistologiquedelabiopsiecutanéedesgommes, onamisenévidenceuninfiltratinflammatoiremodéréàprédo- minancepolynucléairesansgranulomenettementvisible.
La radiographie thoracique et l’échographie abdominale étaientnormales.
L’aspectcliniqueetl’antécédentfamilialdetuberculosenous afaitévoquerenpremierdesgommestuberculeusesquenous avonsécartéaprèsunbilanphysiologiquenégatifetunaspect histologiquenonconcordant.Lasyphilisaétérapidementéli- minéeparlaréalisationd’unesérologiesyphilitique.L’examen
0399-077X/$–seefrontmatter©2013ElsevierMassonSAS.Tousdroitsréservés.
http://dx.doi.org/10.1016/j.medmal.2013.10.004
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Fig.1.Multiplespapulesérythémateuses.
Multipleerythematouspapules.
Fig.2.Gommescutanéesassociéesàunechéilitevégétanteetcroûteuse.
Cutaneousgummawithcrustedandvegetatingcheilitis.
mycologiqueethistologiquen’étaitpasenfaveurd’unemycose profonde.
Leprélèvementdupusapermisd’isoleruneentérobactérie,et lanotiond’infectioncutanéerécidivanteàS.marcescensnousa faitpenseràundéficitimmunitaireprimitiftypegranulomatose septiquechronique(GSC).L’interrogatoirereprisavaitretrouvé lanotiondedécèschezdeuxonclesmaternelsenbasâgesuite àdesabcèscutanésetlanotiond’unDIPchezuncousin.
LetestNitrobleudeTétrazolium(NBT)étaitnégatifàdeux reprises,cequiapermisderetenirlediagnosticévoqué.
Lepatientaététraitéparcéphalosporinetroisièmegénération etaminosiderelayésparuneantibioprophylaxietypecotrimoxa- zoleetitraconazoleavecunebonneévolution.
3. Discussion
LaGSCestundéficitimmunitaireprimitifrare,sonincidence estd’environ1/200000naissancesauxÉtats-Unis[1]etsapré- valenceestestiméeentre1/450000et1/1,300000[2].C’estune maladie génétiquementdéterminée et troisschémasde trans- missionsontconstatés:récessifliéàl’Xdans75%descastel
étaittrèsprobablementlecasdenotrepatient,ouautosomique récessifetexceptionnellementautosomiquedominant[3,4].Les patientsatteintsdeCGDliéeàl’Xsemblentêtreplusàrisque d’infectionetdemortalitéprécoceparrapportauxpatientspré- sentantdesformesautosomiquesrécessives,etlaconnaissance de laformegénétiqueimpliquéeestd’unegrandeimportance pourpouvoirproposerunconseilgénétiqueàlafamille[5,6].
LaGSCcorrespondàundéfautdumétabolismeoxydatifdes phagocytes,secondaireàunemutationd’undesgênescodant pour la NADPH oxydase, réalisant une enzymopathie héré- ditaire. En effet l’activation de la NADPH oxydase entraîne une production de l’anion superoxyde et ainsi des métabo- litesoxydantsantimicrobienstelsqueleperoxyded’hydrogène et de l’acide hypohalogéneux, elle active aussi lesprotéases antimicrobiennesdesgranulesazurophilesdesneutrophilesaug- mentant ainsi la destruction des agents pathogènes au sein desphagolysosomes.Lesneutrophileslarguentégalementdes protéines granulaires et de la chromatine formant des pièges extracellulaires(NET)quis’attaquentauxbactériesextracellu- lairesetauxchampignons.LasynthèsedesNETestégalement défaillantedanslaGSC.[5,6].
Les enfants atteints de granulomatose septique chronique (CGD) naissentgénéralementenbonnesanté[7].Pendantles quelquespremiersmoisoupremièresannéesdeleurcroissance, ilspeuventdévelopperdesinfectionsbactériennesoufongiques récurrentesouparticulièrementgravesoudesinfectionsoppor- tunistesspécifiquesnotammentàS.marcescenscommec’était lecasdenotrepatient[5,6].
LesinfectionsaucoursdelaGSCsontprincipalementpul- monairesetconstituentlemodeleplusfréquentderévélation de lamaladie.L’atteinteganglionnaireestsouvent lepremier symptôme.Lesatteintescutanéessontsignaléeschez60à70% despatients etpeuventêtrerévélatricesdelamaladiecomme illustréparlecasdenotrepatient,ellespeuventêtreinfectieuse dues principalement au staphylocoque et aux entérobactéries ou non infectieuses (inflammatoires, auto-immuneset granu- lomateuses) etpeuvent prendredes aspectsvariables: lésions eczématiformes, pyodermite, acnés pustuleuses, abcès sous- cutanés[5,7].
Eneffet,touteinfectiongravedestissusmousoudel’ospar desgermesopportunistestelqueS.marcescensdevraitinciterà laréalisationdetestsdedépistagedelaCGDdontleplusprécis estletestNBT[5,8].
Des progrèsremarquablesau niveaude lamorbidité etde la mortalité liée à la CGD ont été constatés au cours des 20dernières années. La qualité de vie de nombreux patients s’est améliorée depuis l’identification de l’anomalie des cel- lules phagocytaireset l’optimisationde lapriseen chargede ces patients qui repose sur l’établissement d’un diagnostic précoce de la maladie, la détection rapide des infections et sur une utilisation immédiate et intense des antibiotiques et d’antimycosiques appropriés et exceptionnellement la trans- fusion granulocytaire [2,3,9]. Le risque de développer des infectionsgravesjustifiel’administrationquotidienneetperma- nente d’antibiotiques et d’antimycosiques (prophylaxie) dont l’associationlaplusefficaceestlacombinaisondel’itroconazole etdutriméthoprime-sulfaméthoxazole.L’interférongammaest
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également utilisé pour renforcer le système immunitaire. La greffedemoelleosseuseconstitueletraitementcuratif,maisune minoritédepatientschoisitcetteoptionenraisonsdel’absence dedonneurscompatiblesouunétatdesantésuffisammentpré- servéparlathérapieconventionnelle,rendantinappropriésles risquesassociésàunegreffe.Desessaisdethérapiegéniqueont étérécemmenttentésavecunsuccèsmitigé[10].
Déclarationd’intérêts
Lesauteurs déclarentnepasavoirdeconflits d’intérêtsen relationaveccetarticle.
Références
[1]WinkelsteinJA,MarinoMC,JohnstonJrRB,BoyleJ,CurnutteJ,Gallin JI,etal.Chronicgranulomatousdisease:reportonanationalregistryof 368patients.Medicine(Baltimore)2000;79:155–69.
[2]MartireB,RondelliR,SoresinaA,PignataC,BroccolettiT,FinocchiA, etal.Clinicalfeatures,long-termfollow-upandoutcomeofalargecohortof patientswithchronicgranulomatousdisease:anItalianmulticenterstudy.
ClinImmunol2008;126(2):155–64.
[3]SegalBH,LetoTL,GallinJI,MalechHL,HollandSM.Genetic,bioche- mical,andclinicalfeaturesofchronicgranulomatousdisease.Medicine (Baltimore)2000;79:170–200.
[4]SeigerRA.Modernmanagementofchronicgranulomatousdisease.BrJ Haematol2008;140:255–66.
[5]SegalBH,VeysP,MalechH,CowanMJ.Chronicgranulomatousdisease:
lessonsfromararedisorder.BiolBloodMarrowTransplant2011;17(Suppl.
1):S123–31.
[6]StasiaMJ,CathebrasP,LutzMF,DurieuI.Lagranulomatoseseptique chronique.Chronicgranulomatous disease.RevMedInterne2009;30:
221–32.
[7]Ben Abdallah Chabchoub R, Turki F, Borcheni B, Maalej B, Gar- gouri L, Hachicha M, et al. La granulomatose septique chronique chez l’enfant: à propos de huit observations. J Pediatr Pueric 2013, http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2013.06.002[inpress].
[8]OchsHD,IgoRP.TheNBTslidetest:asimplescreeningmethodfor- detectingchronicgranulomatousdiseaseandfemalecarriers.JPediatr 1973;83:77–82.
[9]LieseJ,KloosS,JendrossekV,PetropoulouT,WintergerstU,Notheis G,etal.ChronicgranulomatousdiseaseintheUnitedKingdomandIre- land:acomprehensivenationalpatient-basedregistry.ClinExpImmunol 2008;152:211–8.
[10]MukherjeeS,ThrasherAJ.GenetherapyforPIDs:progress,pitfallsand prospects.Gene2013;525(2):174–81.
