Contribution à l'étude de l'ophtalmoplégie congénitale · BabordNum

FACULTÉ

LE

MÉDECINE

ET DE PHARMACIE DE BORDEAUX

ANNEE 1B99-1900 No 100

CONTRIBUTION

A

L'ETUDE

DE

IJIÈSE POUR LE DOCTORAT EN MÉDECINE

présentée

et soutenue

publiquement le 21 Juillet 1900

Barné Vitchoff

BARNEFF

Né à Eski-Djoumaya (Bulgarie), le 1G juin 1869.

Examinateurs de laThèse

MM. BADAL, professeur... l'résident.

MASSE, professeur.

LAGRANGE, agrégé

^

Juges.

RR1NCETEAU, agrégé

Le Candidat répondra aux questions qui lui seront faites sur les diverses parties de l'Enseignement médical.

BORDEAUX

IMPRIMERIE Y. CADORET

17 — hue poquelin-molière 17 (ancienne rue montmejan)

1900

FACULTÉ DE MÉDECINE ET DE PHARMACIE DE BORDEAUX

M. de NABIAS Doyen. | M. PITRES..

PROFESSEURS

MM. MICÉ ]

DUPUY Professeurs honoraires

MOUSS0US )

MM.

Doyen honoraire.

MM.

Pr • t ( PICOT.

Clinique interne

j

p.. • w . 1DEMONS.

Cliniqueexterne

J

PANELONGUE.

Pathologieetthérapeu¬

tique générales VEIIGELY.

Thérapeutique ARNOZAN.

Médecineopératoire... MASSE.

Clinique d'accouchements

LEFOUR.

Anatomiepathologique COYNE.

Anatomie CANNIEU.

Anatomie générale et

histologie VIAULT.

Physiologie JOLYET.

Hygiène LAYET.

Médecinelégale MORACHE.

Physique

BERGONIÉ.

Chimie BLAREZ.

Histoirenaturelle GUILLAUD.

Pharmacie FIGUIER.

Matière médicale deNABIAS.

Médecineexpérimentale. FERRE.

Clinique ophtalmologique BADAL.

Clinique des maladies chirurgicales

PIÉCHAUD.

BOURSIER.

A.MOUSSOUS Clinique gynécologique.

Clinique médicale des

maladies des enfants.

Chimiebiologique

DEN1GÈS.

AGRÉGÉS EN EXERCICE ^:

section de médecine (Pathologie interneet Médecine légale).

MM. CASSAET.

AUCHE.

SABRAZÈS.

MM. Le DANTEC.

HOBBS.

section le chirurgie et accouchements

Pathologieexterne

MM.DENUCE.

VILLAR.

BRAQUEHAYE CHAYANNAZ.

Accouchements ^MM. CHAMBRELENT.

FIEUX.

section des sciences anatomiques et physiologiques

Anatomie

| MM" PRINCBTEAU.

Physiologie MM. PACHON.

Histoire naturelle BEILLE.

section des sciences physiques

Physique MM. SIGALAS. | Pharmacie

COURS COMPLÉMENTAIRES Cliniquedes maladiescutanéesetsyphilitiques

Cliniquedes maladies desvoies urinaires Maladies dularynx, des oreilles etdunez Maladies mentales

Pathologie externe Pathologieinterne Accouchements Chimie

Physiologie

Embryologie ;

Ophtalmologie

Hydrologieetminéralogie Pathologieexotique

M.BARTHE

MM. DUBREUILH.

POUSSON.

MOURE.

RÉGIS. ,

DENUCE.

RONDOT.

CHAMBRELENT.

DUPOUY.

PACHON.

N.

LAGRANGE.

' CARLES.

LE DANTEC.

LeSecrétairede la Faculté: LEMAIRE.

Pardélibération du 5 août1S79, la Facultéaarrêté queles opinionsémisesdans les thèses qui i sont présentées doivent être considéréescomme propres àleursauteurs, et qu'elle n'entend

eur donner ni approbation ni improbation.

A MA BELLE-SOEUR

A mon Neveu

MICHAÈL

A la. Mémoire de mon

Cousin J. ANGHÉLOIhF

A ma Tante

VÉNÉTA

A Monsieur le Docteur CÀBANNES Chef de Laboratoire de matière médicale.

A mon Président

de Thèse,

Monsieur le

Docteur BADAL

ProfesseurdeClinique

ophtalmologique à la Faculté de Médecine de Bordeaux,

Chevalier de la Légiondhonneur.

AVANT-PROPOS

Sur le

point de quitter cette Faculté où

nous avons reçu

tout

notre

enseignement médical,

nous sommes

heureux de profiter

de l 'occasion pour

rendre publiquement

un

respectueux hommage

ànos maîtres des

hôpitaux et de la Faculté et les remercier de

la bienveillance dont ils ^nous ont

toujours entouré.

Nous avons fait tous nos efforts pour mener

à bonne fin

ce travail

qui

concerne un

sujet

encore

plein d'obscurité, mais des

difficultés nombreuses^nous auraient certainement

arrêté, si

nous n'avions pas eu

ànotre aide les bienveillantsetjudicieux conseils

de M. le Dr Cabannes. C'est lui

qui

a

été l'inspirateur de cette

thèse.

Qu'il

nous soit

permis de lui adresser ici

nos

plus vifs

remerciements et

l'expression de notre plus profonde reconnais¬

sance.

Notre

plus profonde gratitude est acquise également à M. le professeur Badal,qui

a

si obligeamment daigné

nous

faire l'hon¬

neur

d'accepter la présidence de notre thèse.

CONTRIBUTION A

L'ÉTUDE

CHAPITRE PREMIER

CONSIDÉRATIONS HISTORIQUES

L'histoire de

Pophtalmoplégie congénitale, qui est de date

relativement

récente,

ne

peut

pas

être séparée de celle de Poph¬

talmoplégie acquise. Mais si la nature intime de cette dernière

est pour

ainsi dire

presque

établie, celle de Pophtalmoplégie congénitale

estencore

plongée dans l'obscurité. Aussi,

en

dehors

de

quelques observations éparses citées dans les différentes

pu¬

blications médicales

françaises

et

étrangères et des deux articles

de Heuck et de Kunn sur les troubles

congénitaux des

mouve¬

ments des yeux, nous ne

trouvons dans les auteurs classiques

ou modernes aucune

description

se

rattachant directement à cette

affection.

La

plupart des auteurs gardent

une

réserve prudente, et

ce n'est

qu'un nombre très restreint d'entre

eux

qui mentionne,

^en

quelques mots, l'existence des paralysies congénitales des

^mus-

Barneff 2

cles oculaires en

général. Nulle part cependant,

nous ne

trou¬

vonsmentionné un examen

complet du système

^nerveux;

Heuck,

même dans son

article,

ne nous

donne

_que

des constatations

pu¬

rement

macroscopiques surl'aspect et les insertions des muscles

oculaires.

Les

premières observations qui

se

rattachent _{de près}

ou

de

loinà

l'ophtalmoplégie congénitale

se

résument dans des

cons¬

tatations

nécropsiques relatives

aux

diverses anomalies de

déve¬

loppement des muscles oculaires.

A cet ordre de faits appar¬

tiennent en

premier lieu les observations de Wrisberg, dans les¬

quelles l'auteur décrit

l'absence de divers muscles des yeux.

Ensuite viennent les observations de Seiler et Cerutti. Le pre¬

mier de ces auteurs a constaté l'absence simultanée des muscles oculaires et de leurs nerfs dans

quelques

cas

d'hydrocéphalie

avec

microphtalmie. (Voir plus loin dans le chapitre des

con¬

sidérations

anatomo-pathologiques.)

La véritable observation

d'ophtalmoplégie congénitale

pro¬

prement dite

a

été publiée

en

1840

_par

Baumgarten. J1 s'agissait

d'un

jeune homme dont

les yeux

restaient

tout à fait

immobiles, malgré tous les efforts qu'il faisait. Le bord interne

de la

cornée,

couverte par

la caroncule lacrymale, disparaissait dans l'angle

interne de l'œil

qui

^ne

pouvait

se

porter

^en

dehors

que

dans

une étendue d'un millimètre. La ténotomie du droit interne fut effec¬

tuée et on trouva à sa

place plusieurs faisceaux fibro-membra-

neuxminces mais bien fermes. Cette section aurait amélioré un

peu

la position de l'œil, qui est cependant resté toujours immo¬

bile.

Baumgarten prit

son cas pour un

strabisme _convergent

double

congénital. Il n'est

pas

douteux cependant qu'il

se

trou¬

vait en

présence d'une ophtalmoplégie externe complète.

Schrœder

(1872) rapporte

une

observation

où il ne

signale

que

la paralysie de l'oculo-moteur

commun, à

l'exception des

branches destinées au

sphincter de la pupille et à l'oblique infé¬

rieur,

avec

nystagmus concomitant. Nous

considérons ^son cas comme une

ophtalmoplégie externe double,

car, même si nous

laissons de côté la

possibilité d'une paralysie du droit

externe, admise par

Kunn,

nousne pouvons pas ne pas

admettre celle du

— 19 —

grand oblique, la rotation de l'oeil

en

haut n'étant

pas men¬

tionnée.

Nous rangeons

aussi dans le

groupe

des ophtalmoplégies

con¬

génitales l'observation de Steinheim, publiée

^en

1877, dans laquelle l'auteur

a

noté la présence du ptosis bilatéral complet,

la

parésie des mouvements de latéralité, la paralysie de soulè¬

vement des _yeux

et aussi

un

faible développement psychique.

La ténotomie a

permis de constater l'absence du droit supérieur.

Raelilmann

rapporte,'

en

1878, le

cas

d'un étudiant atteint d'ophtalmoplégie bilatérale complète. L'affection, remarquée

à

l'âge de trois

ans, à

la suite d'une

«

maladie cérébrale

» est considérée comme

congénitale

par

Kunn. Nous la compterons,

par

conséquent, dans notre classification.

En

1879, Heuck relate quatre

cas

familiaux d'ophtalmoplé¬

gie congénitale et il prétend,

en se

basant

sur une

nécropsie

relative à un de ses

malades,

_que

les troubles de la motilité

sont,

dans

tous

les

cas,

la conséquence des insertions anormales

des muscles sur les

globes oculaires.

Un _peu

plus tard,

^en

1881, apparaît l'observation de Schenkl

concernant un cas de

paralysie congénitale du releveur palpé-

bral

supérieur, des droits externe

et

supérieur et de l'oblique

inférieur des deux côtés. Les

globes oculaires étaient abaissés

et

divergents. Pour l'explication de

son cas,

cet auteur admet

une malformation

congénitale des muscles oculaires.

La même année,

Uhthotf publie deux

cas

d'ophtalmoplégie congénitale dont l'un complet et l'autre analogue à celui observé

par

Schenkl.

Dans l'intervalle de 1884 à 1887

apparaissent

une

série d'ob¬

servations.

Rampoldi communique quatre observations dont

seulement trois

peuvent être considérées

comme

appartenant

au groupe

de l'ophtalmoplégie congénitale. Hirschberg (1885) publie deux

cas

d'ophtalmoplégie congénitale familiale, dont

l'une

(paralysie partielle) coexistait

avec un

épicantus très

pro¬

noncé. Ce dernier auteur admet l'existence d'une

paralysie

nucléaire

congénitale,

^{une «}

aplasie des centres

»

dans

ses

deux

cas. La même

année, apparaît l'observation de Tilley

;

puis,

en

1886, celle de Lucanus. Ce qui frappe l'attention dans

ce

dernier

cas, c'est la conservation de la convergence avec

perte des

mouvements associés de

latéralité, de telle

sorte _que

lorsque le

malade voulait

regarder à droite

ou à

gauche, les

yeux

restaient toujours

en convergence.

En

somme,

le droit interne

était _para¬

lysé

comme

muscle associé, actif

comme muscle de la conver¬

gence.

D'après Kunn, il

ne

pouvait

pas

être question ici d'une

lésion nucléaire comme Lucanus l'admet.

En

1888, Lanford communique

une

s'érie de

cas

familiaux,

où le

père et trois de

ses

enfants

sur

sept sont atteints d'ophtal- moplégie congénitale; l'aîné des enfants

a un

ptosis congénital.

Dans le courant de 1889

apparaissent les observations de Mauthner, de Gast

et de

Grauer,

et

deux

ans

après celles de Lagrange et de Recken. Dans l'observation

dece dernier auteur,

nous sommes en

présence,

en

outre, d'une paralysie faciale congénitale.

Dans les observations

d'ophtalmoplégie congénitale chez

deux

frères, publiées

par

Vossius

en

1892,

nous retrouvons

encore l'association de la convergence

et de l'abaissement

des

lignes visuelles,

^comme dans les cas de Heuck. En

outre, le

second cas est intéressant à cause de la coexistence de l'ouver¬

ture de la

paupière supérieure

avec

l'ouverture de

la bouche.

Ce

phénomène

est

expliqué

par

Vossius, à l'inverse de l'opinion

de Helfreich

qui croit à

une

communication

anormale entre les noyaux

de l'oculo-moteur

commun,

du trijumeau

et

du facial,

_{par ce}

fait qu'il

y a

là

une sorte

d'association physiolo¬

gique des deux

mouvements que nous voyons souvent exécuter par

des malades

à

qui

on

demande d'ouvrir

les _yeux,

et qui

ouvrent en même

temps la bouche. Kunn croit

que

l'on

a

affaire

dans ce cas à des

aplasies intra-utérines combinées, peut-être

aussi à d'autres troubles d'innervation de certains

muscles,

troubles dont les causes

anatomiques et physiologiques sont

inconnues.

Dans le courantde 1893 et 1894

apparaissent les

cas

de Guun

et d'Ahlstrom. Ce dernier auteur

ayant opéré

son

malade,

a trouvé l'élévateur

palpébral tout à fait absent d'un

côté et trans-

formé de l'autre en

quelques faisceaux tendineux. Les observa¬

tions de

Gazépy, communiquées la même année (1894), sont

intéressantes par

l'association d'autres anomalies de développe¬

ment, en

particulier de la paralysie faciale avec l'ophtalmo-

plégie congénitale. L'observation de Jocqs a paru en 1897.

Gourfein

(1897), dans

une

observation où il communique cinq

cas

d'ophtalmoplégie congénitale héréditaire et familiale, est porté

à admettre que

dans l'ophtalmoplégie congénitale il s'agit non

d'une lésionnucléaireou

sub-nucléaire, mais d'une amyatrophie

héréditaire familiale.

Dernièrement

Homer

a

communiqué dans les Archives de neurologie (1899, t. VII,

p.

69),

une

observation d'ophtalmo¬

plégie externe chez deux frères jumeaux, survenue à l'âge de

15 à17anspresque

simultanément et sans aucune cause connue

ou

acceptable.

Enfin, M. le Dr Cabannes (de Bordeaux)

a eu

l'occasion d'ob¬

server un cas des

plus typiques d'ophtalmoplégie congénitale

chez un enfant de deux ans.

Nous devons

à son

extrême obli¬

geance

l'insertion inédite de cette observation dans notre thèse.

CHAPITRE 11

Observations

Observation 1 (Heuck)(1).

Défectuosité congénitale des mouvements des yeux.

Au mois de février 1877 s'est

présentée à la clinique ophtal¬

mologique de Heidelberg

une

famille, composée d'une

mère et de trois

enfants,

tous atteints

d'ophtalmoplégie congénitale.

Cas 1er. — La mère Gerlrud

Schneider,

journalière de Slein,

âgée

de _{53 ans,} estd'une taille _moyenne; elle jouit d'une bonne santé et

présente un

développement physique

et

psychique

toutà l'ait normal.

Ses yeuxoffrent les

particularités

suivantes :

Les deux paupières supérieuressont tombantesau-devantdesglobes oculaires, à tel point que l'ouverture

palpébrale

est réduite dans sa

plus

grande largeur à une hauteur de 4 millim. La _peau des paupières supérieures est lisse; les plis

palpébraux

sont effacés. Parallèlement

au bord de la paupière se trouve une

légère

cicatrice proéminente.

La malade est

incapable

de soulever ses paupières avec son seul releveur; _pour y parvenir, elle contracte les muscles

frontaux,

mais elle n'obtient cependant qu'un effet peu marqué sur l'ouverture de la fente

palpébrale.

L'occlusion des paupières s'effectue sans entraves.

Quandlacontraction du muscleorbiculaire_cesse,la

paupière

supérieure revientà sa place ordinaire. Les globes oculaires ont une apparence

«

(1) Kliniche MonatsblàtterfiirAugenheilk. XVII,Jahrg. 1879,p.252.

normale, les

pupilles

sont

égales et réagissent bien. Les globes

ocu¬

laires sont

dirigés

en

bas

et

le plan du regard

ne

coïncide plus

avec le

plan horizontal

;

il

est

incliné

en

bas suivant

un

angle de 32°. Il

existe en outre une convergence assez

considérable.

Mais ce

qui frappe surtout,

ce

sont les troubles de la molililé des

yeux,

ainsi

que

la façon dont s'exécutent les mouvements possibles.

Quand on invite la

patiente à regarder à gauche

avec

les deux

yeux, l'œil droit seul fait un léger mouvement

dans cette direction; l'œil gauche,

au

lieu de

tourner

k gauche, tourne à droite, de sorte qu'il

survient un mouvement de convergence

inégalement marqué

pour

les

deux yeux, comme on peut

s'en convaincre

par

des mensurations

au moyen

du strabomètre de Mayer. Dans la position habituelle des deux

yeux,

le bord

externe

de la cornée de l'œil droit est k 15 millim. de

laligne des

points lacrymaux

; k

gauche, celte distance est de 14 millim.

Dans la

position de

convergence

provoquée

^par

regard k gauche, l'œil

droit se meut de 4 millim. et l'œil

gauche de 3 millim., de telle sorte

que le bord

interne

des

cornées des deux

yeux

correspond tout à fait

à la ligne des

points iacrymaux.

Quand on fait regarder la

patiente

à

droite, il

se

produit

un mouve¬

ment de convergence comme

dans le regard k gauche. Il

en

est de

même si l'on fait fermer l'un des yeux

tandis

que

l'autre regarde à

droite ou k

gauche.

A ce mouvement de convergence,

qu'accompagne

un

resserrement

égal des deux

pupilles, s'associe

toutes

les fois

un

léger mouvement

de rotation bilatérale avec inclinaison eu dedans de l'extrémité infé¬

rieure des axesverticaux. La convergence saus

rotation, ainsi

que

le

mouvement en bas, en haut ou en

dehors

^est

impossible. Toute tenta¬

tive dans l'une quelconque

de

ces

directions

ne provoque que

la

con¬

vergence : aussi la

patiente est-elle obligée de tourner la tête dans

tous les sens. L'acuité visuelle est égale des

deux côtés (A

=

6/60).

Jseger

n°4 est lu

dans 8"

k

o".

Les

lentilles

ne

l'augmentent

pas.

Les

doubles

images

ne peuventpas

être produites.

Les

champs visuels n'offrent rien de particulier, si

ce

n'est qu'ils

sont rétrécis dans leur moitié supérieure à cause

de la position des globes

oculaires

qui

sont

déviés

en

bas. L'examen ophlalmoscopique

ne montre aucune lésion dans le fond de l'œil.

Quand on

approche

un

objet des

yeux

dans

la

direction

du

plan du regard,

la fixation binoculaire se

produit jusqu'à

une dislance de 4'';

mais ^en deçà, la fixation n'a

plus lieu,

et les deux yeux se

replacent

dans leur position

primitive.

Ainsi donc, ^en dehors du ptosis et de la

paralysie de

certainsmus¬

cles oculaires, existe une limitation très nette des mouvements asso¬

ciés, tels que ceux de convergence et de rotation.

I.es muscles surtout frappés sont donc les droits

supérieurs

et infé¬

rieurs

(d'une

façon

complète), les

^muscles

obliques

(surtout le supé¬

rieur)

et les

droits

externes. Les droits internes, ainsi que le prouve la conservation des mouvements de convergence, ont conservé une

grande partie de leur activité.

Dans la famille de celte femme, on n'a

jamais

observé de maladies congénitales

quelconques; les

parents bien portants, n'avaient aucun lien de consanguinité. Ses six sœurs, encore eu vie, ^ontdesyeux très bien

développés. Elle-même

est née avec son

ophtalmoplégie

; cepen¬

dant, autrefois, elle faisait les mouvements de latéralité mieux _que maintenantet son acuité visuelle était, dans sa

jeunesse,

meilleure. A

l'âge

de 25 ans, elle a subi _{pour son}

ptosis

une opération qui n'a pro¬

voqué aucuu résultat durable; la malade porte encore la cicatrice de celle intervention.

A

l'âge

de 33 ans elle s'est mariée avec un homme tout à fait bien portant.Elle ^a eu4 enfants, dontl'aîné,mortil _{y a} troisans d'une péri¬

tonite

(Unterleibs-Entzundung), était bien développé,

tandis que les

trois autres présentaient en naissant l'anomalie des _yeux que nous allons décrire. Aucune autre

particularité

n'avait été constatée chez lesquatre enfants, si ce n'estque les fontanelles étaient dans les trois

cassuivants fermées au moment de la naissance.

CasII.—WilhelmSch., âgé de 18ans,

intelligent

etbien

développé,

présente une

ophlamoplégie

ayant

des analogies

avec celle décrite précédemment, mais non

pareille

^aux deuxyeux.

11

s'agit

d'un

blépharoptosis

bilatéral, moins marqué à gauche qu'à droite, de sorte que la fente

palpébrale

présente une

largeur

de

5 millim. d'un côté et de 8 millim. de l'autre. Aucun mouvement des paupières

supérieures n'est

possible. L'occlusion des_{yeux se} fait bien.

— 25 —

Il esl à remarquer que

l'œil gauche est extraordinairement saillant

hors de l'orbite.

A droite, l'axe visuel est iucliué en

bas

et

fait

avec

le plan horizontal

un

angle de 32°; la ligne visuelle de l'œil gauche également abaissée

fait avec l'horizon un

angle de 22°.

Dansle

regard

à

droite, l'œil gauche

tourne

fortement

en

dedans, si

bien que

le 1/3 interne de la cornée

se

place

en

dedans de la ligne

ver¬

ticale passant par

les points lacrymaux. Il

se

produit

en

même temps

un mouvement de rotation du

globe oculaire

en vertu

duquel l'extré¬

mité inférieurede son axe vertical s'incline en dedans, comme dansle

cas

précédent. L'œil droit effectue le même mouvement de rotation,

mais au lien detourner à droite il tourneà

gauche

et

si

peu que

le

mou¬

vement

s'impose

comme une

légère convulsion. De plus, chaque fois

que

le

patient s'efforce de faireun mouvement énergique, cet

œil

est attiré un peu vers le fond de l'orbite.

Dans le

regard

àgauche,

l'œil gauche (toujours

avec un mouvement de rotation simultané de même

côté)

tourne

tellement

à

gauche

que le bord externede lacornéeatteint la commissure

palpébrale

externe;

l'œil droit fait de nouveau un petit mouvement

de convulsion dans la

direction du regard.

Les mouvements d'abaissement et d'élévation sont abolis au même titre que les mouvementsassociés.

Quand on

approche

un

objet des

^{yeux du}

patient, l'œil gauche seul

le fixe

jusqu'à

^une distance très

rapprochée,

mais si

la

fixation dure

longtemps,

il survientune

légère

secousse

du globe.

L'acuité visuelle :

a droite de 6/36.

Jasgtr

n°

1 lu dans 8"

à

3,5"

à

gauche de 6/18. Jaeger

n°

3 lu dans 8"

à

4"

Les autres recherches ne donnent rien de

particulier.

D'après ces données nous pouvons considérer comme

paralysés les

muscles releveurs des

paupières supérieures, droits

supérieurs et droits inférieurs des deux côtés. Tous les autres muscles de l'œil

gauche

fonctionnent _presque

normalement;

à

droite, parmi les

mus¬

clesrespectés, les muscles

obliques

ont à peuprès conservés

leur fonc¬

tion, tandis que les droits internes et externes ont des mouvements très limités.

Cas III. ^—

Joseph Schn..., âgé de 16

ans,

intelligent, d'une taille

un peu

petite

pour son

âge, porte des traces de rachitisme et de scro¬

fule' infantile,

augmentation de volume des épiphyses et cicatrices

diverses,

vestiges de suppuration des

os

et des ganglions. Son ouïe

est très défectueuse en raison d'une

perforation ancienne du tympan

à droite et d'une cicatrice de

perforation de la membrane tympanique

à

gauche (vieux catarrhe purulent de la caisse).

Du côté des yeux,

il existe

une

blépharoptose bilatérale réduisant

les fentes

palpébrales

à une

hauteur de 6 millim.

;

les paupières supé¬

rieures ne peuvent se

relever. Les lignes visuelles, légèrement

conver¬

gentes, sont

inclinées

en

bas au-dessous du plan horizontal dont elles

sont séparées à

droite

par un

angle de 30°, à gauche,

par un

angle de

40°. Les

globes oculaires sont bien conformés; les pupilles réagissent

normalement.

A l'examen de la motililé oculaire, onconstateque

les mouvements

de convergence

ainsi

que

les mouvements associés

se

font dans des

limites restreintes.—Dans le

regard adroite, le bord exlernede lacor-

née droite restedistant de 3 millim. de

l'angle

externe

des paupières.

Dans ce mouvement, 1/3 de

la

cornée

gauche disparait derrière la ligne des points lacrymaux.

^—

Dans le regard à gauche, le bord externe

de la cornée

gauche

reste à

12 millim. de l'angle externe des paupières,

tandis que

l'œil droit fait

un

mouvement

en

dedans aussi prononcé

que celui effectué tout-à-l'heure _par

l'œil gauche dans le regard à droite.

Pendant ces mouvements de latéralité, le

globe

ne

subit

aucune déviation de son axe vertical. Dans les mouvements d'élévation ou d'abaissement,

qui d'ailleurs

sont

impossibles, il survient

une

rotation qui fait

converger

les méridiens verticaux

en

bas dans le premier cas

et en haut dans le second.

Jusqu'à 3", la fixation biuoculaire

se

fait bien.

L'acuité visuelle des deux côtés est égale à

6/36. Jaeger

n°

2 lu dans

8" à 4". En dehors de ces

points, il n'y

a

rien de particulier.

CasIV. —

Angélica Schn..., âgée de 12

ans,

également bien déve¬

loppée, présente la même défectuosité des

yeux que

le

cas

précédeni.

Il existe encore ici ^un

ptosis bilatéral

avec

impossibilité de soulever

les

paupières. La fente palpébrale est réduite à 8 millimètres de hau-

teur,

plus

ouverte par conséquent que dans les trois cas précédents.

Les

globes

oculaires sont

légèrement

convergents et leurs

lignes

de regard sont inclinées en bas au-dessous du

plan horizontal,

suivant

un

angle

de 40° à droite et de 34o à gauche.

Dans le regard à droite, le bord externe de la cornée de l'œil droit vient se

placera

5 millimètres de la commissure

palpébrale

externe;

pendant ce temps, lacornée gauche

disparait

danssontiers

interne,

en arrière de la

ligne

des

points lacrymaux.

—Dans le

regard

à

gauche,

le bord externe de la cornéede l'œil gauche arrive

jusqu'à

4 millimètres de

l'angle palpébrai

externe etl'œil droittourneen dedans d'une quan¬

tité _{à peu} près égale à celle de l'œil gauche

indiquée

précédemment.

Ces divers _{mouvements ne se}

produisent

qu'autour

de l'axe verti¬

cal. Quand la patiente_essaye de regarder en haut et en bas, on cons¬

tateles mêmes

phénomènes

que dans le cas précédent. La fixation binoculaireest bonne

jusqu'à

unedistance de 3".

L'acuité visuelle :

de l'œil gauche est A ⁼ 6/24.

Jaeger,

n0 3, lu dans 9"-6" _; de l'œil droit est A =

6/36. Jaeger,

n° 3, lu dans 6"-4".

Dans ces deux derniers _cas, les releveursde la

paupière

supérieure, les droits supérieurs et les droits

inférieurs,

ont une fonction abolie.

Les droits _externes et les

obliques

ont ^une action très limitée, tandis que le muscle droit interne a conservé ses mouvements normaux.

Observation II

(inédite)

DrCabannes(de Bordeaux).

Alice N..., âgée actuellement de 28 mois, se présente pour la pre¬

mière fois à notre examen, au mois d'octobre 1899, à la consultation

ophtalmologique

de

l'Hôpital

des enfants.

Cette enfant ne présente rien de bien saillant dans ses antécédents héréditaires. La mèrea toujours été^entrès bonne santé_; celtedernière

nousapprend qu'elle a perdu son père d'une affection de poitrine à 1

âge

de 51 ans, mais que sa mère est encore vivante et très bien portante. Elle n'a

jamais

connu dans sa famille de gens porteurs d'affection _oculaire

congénitale

analogue

à celle de sa fillette.

Elle a eu un

premier enfant (une fillette e'galemenl) actuellement

âgée de 9

ans,

qui est née à terme, sans forceps, ni version. Cette enfant

est venue au monde en très

bonne santé

;

elle n'a

pas

présenlé de

signes d'asphyxie des nouveau-nés. Kl le a marché à 15 mois et elle

n'a

jamais

^eu

de convulsions, de crises de nerfs, de strabisme, de

ptosis

ou

d'ophtalmoplégie. Elle ne bégaie pas, mais son teint est pâle,

anémique ;

elle est

un peu

chélive. Elle n'a jamais eu de maladie et

elle ne tousse pas.

La mère de cetenfant et de

celle qui fait le sujet de notre observa¬

tion et dont il sera

question tout à l'heure n'a jamais eu de fausses

couches.

Voici les

renseignements

que nous avons

obtenus du côté du père

de notre malade. Il n'est

lui même ni alcoolique, ni syphilitique, ni

nerveux. La seule maladie sér

ieuse qu'il ait

eue

date d'il

y a

six ans.

A la suite d'un refroidissement, eu

plein mois de juin, il

a eu

une

fièvre continue

qui

a

duré neuf jours, s'accompagnant de maux de

reins, sans

céphalée ni diarrhée et qui semble avoir cédé à l'adminis¬

tration du sulfate de

quinine. Au moment où il

a

quitté le lit, il était

très faible, sa vue

était trouble, et

ce

n'est qu'après deux mois de

convalescence

qu'il

a

retrouvé

sa

force et qu'il

a pu

reprendre ses occupations ordinaires. Depuis ce moment-là, sa santé a toujours été

excellente.

Il nous

apprend

que son

père, actuellement âgé de fi8 ans, a tou¬

jours été bien portant et que sa vue est très bonne; que sa mère est

très nerveuse et se

plaint d'une maladie de

cœur.

Mais il affirme

n'avoir

jamais

connu

dans

sa

famille de ptosis, de strabisme ou d'ophtalmoplégie.

La

petite malade, qui fait le sujet de notre observation, est née à

terme, sans

phénomènes asphyxiques, d'un accouchemeat absolument

normal. Elle était seulement un peu

chétive à

sa

naissance. Elle

a commencé à marcher et à

parler à l'âge de 17 mois. Les parents ont remarqué qu'elle parlait

un peu

plus difficilement que les enfants de

son âge.

Elle n'a jamais

^eu

de convulsions, mais, de tout temps, elle

s'estenrhumée avecbeaucoup de

facilité.

Les parents

sont très affirmatifs

sur

l'origine congénitale de l'affec¬

tion oculaire

qu'elle présente. Elle est née les yeux fermés et ce n'est

_ 29

que

quinze jours

aprèssa

naissance qu'elle

a

commencé à les ouvrir

insensiblement. Il semble même _que

l'une

des deux

paupières

se

soit

dès le début relevée avant l'autre, mais la mère ne sait pas nous

dire quelle

est celle qui a commencé.

Depuis, les

yeux se sont

toujours

ouverts ^un peu

plus

et

chaque jour le ptosis diminue mais d'une façon

insensible. L'enfant avait 19 mois

(en

août

1899) lorsque

ses parents

out constaté l'immobilité des

globes oculaires

pour

la première fois.

Ils nous disent

cependant

que,

de

tout temps,

leur fillette tournait la

tête dans tous les sens pour

regarder

et

suivre les objets qui l'entou¬

raient. La vision était très bonne, la

compréhension

et

l'ouïe

ont tou¬

jours éLé parfaiLes. Les

dents

se sont

développées normalement. La

croissance seule est restée en retard; née chétive, elle est actuelle¬

ment

petite

pour son

âge (21 mois)

et a

l'apparence d'une enfant de

15 à 16 mois au

plus.

Ce qui frappe à

l'examen de

celle

petite malade, c'est

tout

d'abord

son ptosis

double,

à peu près

également marqué des deux côtés, qui

fait que

lorsqu'elle

veut

regarder

en

face elle rejette fortement la

tête en arrière. Cette chute des deux paupières

supérieures lui donne l'aspect d'une

personne

toujours endormie

ou

à peine éveillée, et lors¬

qu'on la voit en outre tourner

la

tète un peu

de

tous

côtés

pour

voir

tout ce

qui l'entoure,

on a

déjà

presque porté

le diagnostic de l'immo¬

bilité des globes

oculaires. L'apparence des paupières tombantes est à

peu près

normale

;

leur surface

cutanée est

blanche, lisse,

sans

plis,

avec un développement

exagéré de poils follets

et

fine circulation vei¬

neuse sous cutanée très marquée.

Elles

ne sont

ni infiltrées, ni œdéma¬

teuses etne présentent pas

de contractions fibrillaires. Les sourcils

sont normalementconstitués, mais ils reposent sur

des arcades orbi-

taires

supérieures aplaties,

surtout

dans leurs parties

moyenne

et in¬

terne. Les

apophyses orbitaires externes sont moins saillants qu'à

l'état normal.

L'espace qui sépare la partie la plus saillante des deux

sourcils du rebord libre des

paupières supérieures

est

de 3 centimè¬

tres. Le front, ^sans être fuyant, est

moins saillant dans

son

ensemble

que normalement; il est

plus plat, sauf peut-être dans

ses

parties

externes où existent des bosses latérales peu

développées. Il résulte

de cette

disposition qu'il surplombe moins le globe oculaire et

que

le

sillon orbitaire

supérieur

est

moins profond

que

d'habitude.

llien

cependant dans l'orbite

ne

paraît soulever le sillon et le petit doigt

introduit

légèrement

entre

l'oeil

et sa

cavité

ne

découvre

aucune anomalie. Le rebord orbitaireinférieur et

l'apophyse malaire

sontpeu saillants _; les os de la face

symétriquement développés

ont

subi

une évolution ^en rapport avec

les

os

qui

entourent

l'orbite.

Ses cils.sont normalement

placés

sur le

rebord des paupières.

Les

fentes

palpébrales

présententune ouverturemoyenne

de S millimètres

environ de

chaque

côté; cette ouverture est

due

à

l'action

du

seul

muscle releveur. Elle atteint7 millimètresà droite et àgauche

lorsque

les muscles frontaux,se contractent, contraction que rendent évidente

l'apparition

de

plis

transversaux sur

le front

et

le soulèvement bilaté¬

ral des sourcils. L'occlusion des yeux

s'effectue

très

normalement.

Les yeux sont

larmoyants,

surtout

l'œil droit, particularité qui s'est

montrée dès la naissance. Les

points

et

les conduits lacrymaux

ne

présentent

pas

d'anomalie

apparente.

Lorsque le regard

est

horizontal (ce qui nécessite le rejet de la

tète

en

arrière) le tiers supérieur de la cornée

est recouvert par

le bord

libre de la paupière

supérieure

ainsi

qu'une petite partie du rebord

supérieur de la

pupille; celle-ci

^se découvre d'une façon

complète

dans les mouvementsd'élévation complète de la

paupière supérieure.

(Ce

mouvement est

peut-être

un peu moins marqué ^à

droite qu'à gauche). Lorsque la tête

est

placée dans

la rectitude, on remarque que lesaxes

visuels

sont inclinés en bas et en convergence, cette con¬

vergence des axes"existe même

lorsque

la malade regarde un

objet placé horizontalement,

ce

qui

nécessite le rejet de la tête en arrière.

L'œil droit converge d'une façon plus marquée que le

gauche.

Les

mouvementsen haut, en dehorset en bas sontentièrement

supprimés (action des droits supérieurs,

externe, inférieur etdu grand

oblique),

faits^dont on se rend compte en promenant les objets

devant

les yeux de la petite

malade

^en allant de droite à gauche et inversement.

Lorsqu'on fait examiner

à

la fillette

un

objet placé

à sa

gauche

en immobilisant sa tête, on constate que

l'œil

droit converge fortement

vers

l'objet, tandis

que

l'œil gauche,

au lieu de tourner lui aussi à gauche, se porte à

droite

et converge, par conséquent, comme

l'œil

droit. A ce mouvement d'adduction se

joint

^encore, maisà un degré

plus faible,

unmouvement

de rotation du globe

oculaire

(sous la forme

— 31 —

de secousses nyslagmi

formas rares)

autour

d'un

axe antéro

posté-

rieur, de telle sorte que l'extrémité

supérieure

du méridien vertical s'incliue en dehors. Il estaiséde reconnaître dans cette double action la conservation de la fonction des droits internes et des petits obli¬

ques. 11 n'existe pas de différences bien sensibles dans l'état des deux yeux et la

description

qui

précède s'applique

avec autant de vérité à l'œil droitqu'à l'œil gauche. Les mêmes

phénomènes

^se

produisent

^si

l'enfant essaie de regarder un

objet

à

droite.

Les

pupilles égales

ont environ 2 millimètresde diamètre de

chaque

côté; elles sont rondes. Le réflexe lumineux est normal des deux côtés; réflexeà l'accommodation est très difficile à rechercher.

Il ne nous a pas été

possible,

^vu

l'âge de

la malade, de mesurer l'acuité visuelle ai si que

l'étendue

du

champ visuel

et du

champ du

l'égard. L'examen

ophlalmoscopique,

assez

difficile

à

pratiquer,

nous a

permis de constater une excavation

physiologique bilatérale

et

légère

des deux

papilles

dont les vaisseaux, naissant à une faible dislance du rebord internedu

disque optique,

sont

représentés

par quatre bran¬

ches, deux supérieures, deux inférieures, qui quittent

rapidement

la papille _pouraller le diviserensuite

plus

loin à

la

surface de la réline.

Lessegments externes des

papilles

sont

bordés

par

des croissants stapbyloinateux (peut-être

un peu

plus

marqué à

gauche),

à contours réguliers et à surface rosée, peu

pigmentée.

Le reste du fond de l'œil

est entièrement normal : pas

d'exagération

ou

de disposition spéciale

du

pigment,

pas de colobomedu nerf

optique

ou

de la

choroïde.

L'étude la réfraction montreque notre

malade

est emmétrope.

Il

n'y

^{a rien} à

signaler

de

spécial

du côté des autres organes des

sens.

Lu

mimique

faciale est conservée; l'enfant rit et

pleure

comme les autres enfants.

Lorsqu'elle

rit, elle cligne un peu

plus les

yeux que

normalement.

Les _mouvements des membres se font très convenablement. La marche est normale, la petite malade court et s'amuse

parfaitement.

Tous les réflexes sont intacts; le réflexe

palpébral

se

produit

très bien.

La sensibilité est également intacte, autant sur les membres que

sur les deux parties

symétriques de la face.

Les

points d'émergence

du

trijumeau

ne sont pas

douloureux à la pression ; il n'existe en

aucun

point de troubles trophiques, ni d'hémialrophie ou d'hémihy-

pertrophie de la face. L'enfant est très nerveuse, elle se met facile¬

ment en colère. Elle crie alors et

pleure longtemps. Elle n'a jamais de

crises de nerfs.

On ne découvre pas non

plus de malformation congénitale en d'au¬

tres points

du

corps,

et tous les appareils fonctionnent normalement

(digestif, circulatoire

ou

pulmonaire). Rien de spécial du côté des

urines oude

l'appareil rénal.

Celte petite

malade, observée pour la première fois au mois d'octo¬

bre 1899, a.eté'revue par nous en

février, puis

en

avril 1900. Nous

avions conseillé aux parents

l'expectative, ainsi

que

des massages quotidiens

sur

les paupières et la région frontale. Il semble que dans

nos derniers examens, les

paupières supérieures

se

relevaient peut-

être un peu

mieux, surtout la gauche. I.a mobilité des yeux s'est

aussi un peu

améliorée. Il n'y

^a

cependant pas des progrès bien sen¬

sibles de ce côté là. Ladernière foisquenousavons vu

la malade, elle

était ^assez fortement enrhumée depuis

quelques jours déjà et présen¬

tait un peu

de fièvre. Son état général était cependant assez satisfai¬

sant.

Observation III Gourfein

Double ophtalmoplégie externe et

héréditaire chez six membres de la

même famille (1).

Les observationsde

Gourfein concernent six individus de la

même famille : la

grand'mère paternelle, le père et quatre de

ses enfants sur

six,

tous

les

garçons,

atteints d'ophtalmoplégie congénitale complète

ou

à

peu

près, alors que deux autres

tillettes étaient

complètement indemnes. Nulle hérédité de cet

ordre du côté de la

jeune mère qui, elle-même, était bien por¬

tante.

(1) Bull. Acad.méd.,1896, 2es.,t.

XXXVi,

p.

749.

— 33 —

Cas I. ^— Les antécédents héréditaires du père,

colporteur

et âgé de _{42 ans, ne} concernent que sa mère de 60 ans,

laquelle,

dès la nais¬

sance, offrait le même

degré d'ophlalmoplégie

que

lui.

Son père,

âgé

de 65 ans, est absolument bien portant, ainsi

qu'une

sœur,

laquelle présente

seulement un fort strabisme convergent.

A partqu'il est chétif et peu musclé, cet homme possède

l'intégrité complète

des réflexes tendineux et cutanés, ainsi_quecelles des autres organes des sens, à

l'exception de

l'œil atteint

d'ophtalmoplégie.

Ce qui

frappe

tout d'abord chez lui, c'est ^un plosis

double,

avec

aplatis¬

sement des arcades sourcilières.

Lorsqu'on

l'invite à ouvrir _{les yeux,} il arrive, non sans peine et en faisant intervenir l'action du muscle frontal, à soulever les

paupières

supérieures de 3 à 4 millimètres au

plus;

mais pour voir les

objets,

il lui faut encore renverser la tête en

arrière. En écartant alors

mécaniquement

les

paupières,

on constate que les dimensions des

globes

oculaires sont normales, sans prolru- sion d'aucune sorte. Les mouvements volontaires des muscles extrin¬

sèques sont totalement abolis, alors _que les réflexes pupillaires et l'accommodation s'exécutent comme à l'état normal.

Ajoutons

l'exis¬

tence d'un nyslagmus rotatoire manifeste. L'acuité visuelle, qui, des deux côtés, est de

1/10

sans

correction,

monte à

1/3

par le port des

verres myopiques de 3 D. Le

champ

visuel est normal _pourle blanc

etles couleurs. A

l'exception

d'un petit croissant

staphylomaleux

et d'une excavation

physiologique

peu prononcéede la

papille, l'ophtal-

moscope ne dévoile rien d'anormal. Telle est l'histoire du père.

Cas II. — L'aîné des enfants, un garçon de 12 ans, a les

paupières supérieures tombantes,

ne pouvant

s'écarter,

après effort, de plus de

2 à 3 milim., d'où la nécessité, pour voir, de renverser la tète en

arrière. Tous les muscles des yeux sont immobiles. Les arcades sour¬

cilières sontaplaties. L'accommodation et les réflexes

pupillaires

sont conservés. L'œil

droit,

myope de 3 D, possède une acuité visuelle de

1/6, atteignant 1/3

aprèscorrection.

L'ophtalmoscope _{n'indique rien}

de particulier à part une excavation prononcée avec blancheur de la pupille. L'œil gauche est emmétrope et entièrement normal.

La constitution de cet enfant est chélive, les muscles sont

flasques.

La

sensibilité-générale

et

spéciale

est normale.

Barnefï

3

L'ouïe et les autres organes

des sens fonctionnent normale¬

ment.

Cas III. — Le

second

garçon,

âgé de 9 ans 1/2, est plus fortement

constitue' que son

frère. Le ptosis est très prononcé, aussi le malade

est-il

obligé,

pour se

guider, de renverser fortement la tête en arrière;

lesarcades sourcilières

sont aplaties. Tous les muscles extrinsèques

sontimmobiles, à

l'exception du droit interne et du droit externe de

l'œil

gauche. La pupille et le muscle ciliaire des deux côtés sont intacts.

Les

globes oculaires sont bien développés et les yeux sont emmé¬

tropes.

Il existe

un

nystagmus rotatoire bilatéral. Les champs visuels

sont normaux. La

vision est égale à 1/3. Le sens chromatique est con¬

servé. Rien à noter

du côté du disque optique.

CasIV. — Le troisième garçon,

âgé de 4 ans, et qui est né après

une fillette de 6 ans

1/2, absolument indemne, présente un double

ptosis complet,

avec

aplatissement des arcades sourcilières; c'est à

peine

si,

^avec

le plus grand effort, il parvient à écarter les paupières de

2 millimètres; à part

des mouvements nystagmiques irréguliers et

intermittents, les

globes oculaires, bien développés, n'exécutent aucun

mouvement volontaire, et

sont aussi immobiles qu'ils étaient figés

dansl'orbite.

L'examen

ophtalmoscopique n'a pu être fait à cause de l'indoci¬

lité del'enfant,

qui

est

trop développé et jouit d'une forte muscu¬

lature.

CasV. —Après

l'arrivée d'une autre fille de 3 ans, également in¬

demne comme sa sœur,

vient

un

quatrième et dernier garçon âgé de

8 mois. Il estporteur

d'un ptosis bilatéral presque complet avec apla¬

tissement des arcades

sourcilières; il existe en outre chez lui des

mouvements

nystagmiques horizontaux intermittents à l'œil gauche,

et rotatoires àl'œil

droit. Les globes oculaires sont bien développés;

les réflexes lumineux

de la pupille sont conservés. L'état général est

excellent. Les

globes semblent,

en

somme, immobiles, surtout le

droit.

Observation IV Hirschberg(1).

Sur lacoexistence del'épicantuset de

l'ophtalmoplégie.

M.

H..., âgé

de 31 _ans,

Russe,

^se _présente à mon observation la première fois le 30 mai 1885 _{avec une}

ophlalmoplégie typique

com¬

plète des _{deux yeux.}

Il existe un ptosis bilatéral. Les

paupières

supérieures sont

larges

de 28 millim. Les sourcilssont soulevés. Deux sillons profonds sur le front

indiquent

la contraction

supplémentaire

des deux muscles fron¬

taux qui prennentpart ausoulèvement des

paupières.

Ce

soulèvement,

de même que l'abduction et l'adduction de

l'œil,

sont

complètement

abolis des deux côtés, il existe seulement un

léger

abaissement avec un mouvement rolatoire des yeux faisant incliner en dedans l'extré¬

mité supérieure de l'axe vertical, indice d'une contraction limitée de

l'oblique

supérieur. Les yeux sont dans une

légère

convergence. Les doubles

images

n'existent _pas spontanément et ne peuvent être réveillées _{par aucune}

méthode usuelle

(verre

rouge sur l'un des yeux,

etc.).

L'acuité visuelle est abaissée

(15/70)

par suite de l'exis¬

tence d'un

léger astigmatisme (15/70).

Les pupilles sont d'une

largeur

moyenne et

réagissent

bien. La papille est normale. Le reste du sys¬

tème nerveux est tout à fait normal.

Le patient m'assura _{que son} état était

congénital,

^et il

ajouta

que

sa mère, ainsi _{que son enfant} étaient atteints de la même affection.

La grand'mère _{aurait eu aussi une}

maladie semblable à la suite d'un choc

violent,

mais il ne peut donnerà ce

sujet

des

renseignements

précis. SonCet enfant

fils,

présentequ'il mele tableau ordinaireconduit le

jour suivant,

d'un

épicantus

est

âgé

de

paralytique.

9 mois.

Des deuxcôtés existe un ptosis; les paupières

supérieures,

très

larges,

ont20millim.de

haut,

lafente

palpébrale,

trèspetite, mesure8millim.

La distance entre les angles internes est de 25 millim. Lesoulèvement des paupières et l'élévation des globes oculaires est

impossible,

tandis

(1)

Neurologiches Centralb.,

IV, Jahrg. 1885,n. 13, p.294.

que

les mouvements d'abduction, d'adduction et d'abaissement sont

suffisants. Il

existe des mouvements de divergence alternant avec des

mouvements

convulsifs de convergence analogues aux soulèvements

convulsifs et

soudains qui élargissent par moments l'ouverture palpé-

brale rétrécie dans

le plosis congénital unilatéral.

Observation V

SCHENKL (1)

Développement

défectueux congénital du releveur palpébral supérieur,

des droits externe, interne

et supérieur et de l'oblique inférieur des

deuxyeux.

A. K..., âgé

de 26

ans,

commerçant, vient consulter le professeur

Pribram pour

l'état particulier de ses yeux.

Ses

parents ont des yeux en bon état, sans anomalie d'aucune sorte.

Il en est de même pour ses

six frères et ses deux sœurs.

Son affection

oculaire date de

sa

naissance. Il prétend avoir été de

tout temps comme

il est actuellement. Ses parents l'affirment égale¬

mentet

prétendent

que

l'état de ses yeux se serait aggravé au cours de

ses éludes.Il a

appris à lire et à écrire avec facilité et il possède des

connaissancesassez

étendues.

Il n'a

jamais

eu

de maladie grave, pas de syphilis ; il n'est pas non

plus porteur d'autre malformation.

Il est

grand, bien construit et a toutes les apparences d'une bonne

santé. Tous les

muscles de son corps sont bien développés ; sur le

crâne,on ne trouve

rien d'anormal. Ce qui frappe, c'est que lorsque le

malade marche,

il tient la tête fortement rejetée en arrière et un peu

inclinée à

gauche. Pour regarder de côté, il tourne constamment la

tête ; pour

lire, il la rejette encore plus en arrière et il tient le livre

très élevé. Lorsque

la tête est droite, il ne peut se conduire ^sans

être

guidé.

L'orbite au niveau

de

son

rebord, ainsi que dans sa profondeur

(1) Centralbl.

furprakt. Augenheilk., V, 1881, Leipzig, p. 355-