DYSPLASIE BRONCHO- PULMONAIRE

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DYSPLASIE BRONCHO-

PULMONAIRE

- Prise en charge -

Réseau ECL’AUR

Formations du 9 octobre et 13 novembre 2018

Dr Isabelle GODBERT Service de Néonatologie et Réanimation Néonatale HOPITAL CROIX-ROUSSE - LYON

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GÉNÉRALITÉS - Dysplasie Broncho-Pulmonaire



complication pulmonaire chronique du grand prématuré

= une des complications les + fréquentes de la prématurité

– fait suite à la pathologie respiratoire initiale +/- sévère (MMH)

– en augmentation car survie + importante des grands prématurés

– fréquence inversement proportionnelle à l’âge gestationnel (d’autant + fréquente que l’âge gestationnel est bas) : concerne surtout ≤ 28 SA

DÉFINITION : Oxygéno-dépendance après 36 SA

en pratique : signes cliniques + radiologiques apparaissant au cours de l’évolution



forme « légère » : pas d’O2 à 36 SA



forme « modérée »: FiO2 < 30% à 36 SA



forme « sévère »: FiO2 > 30% à 36 SA

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GÉNÉRALITÉS - Dysplasie Broncho-Pulmonaire



Conséquences = séquelles respiratoires:

•

À court ou moyen terme : prolongation de l’hospitalisation / retour au domicile sous O2

•

À moyen ou long terme : hyper-réactivité bronchique plus ou moins sévère

•

Augmentation de la fréquence et de la sévérité des infections respiratoires virales

→ Haut risque de décompensations respiratoires dans les 2 premières années de vie

→ Inadaptation à l’effort



Conséquences extra-respiratoires:

• Impact sur la Croissance

• Difficultés prises alimentaires

• Impact sur développement neurologique

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GÉNÉRALITÉS - Dysplasie Broncho-Pulmonaire

PHYSIOPATHOLOGIE : multifactorielle



Terrain prédisposant:

-

Immaturité pulmonaire / poumons en cours de développement

(multiplication alvéolaire en cours – maturation de la micro-vascularisation et des septums inter-alvéolaires) -

Susceptibilité génétique



+ Facteurs d’agression multiples:



Oxygénothérapie



Ventilation artificielle

(importance du choix de la ventilation la moins « traumatique »)



Développement d’une réponse inflammatoire



Colonisation des VA / Infections

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GÉNÉRALITÉS - Dysplasie Broncho-Pulmonaire

PHYSIOPATHOLOGIE : conséquences anatomo-pathologiques



fibrose pulmonaire minime à modérée diffuse



Trouble de l’ alvéolisation

RADIOLOGIQUEMENT : association de plusieurs éléments:



Distension thoracique



Zones d’emphysème alvéolaire



Opacités linéaires bilatérales

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Radiographie de Thorax

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Devenir Respiratoire des enfants DYSPLASIQUES



Hyper-réactivité bronchique (HRB):

30 à 50% des DBP : manifestations sifflantes au cours des 5 premières années

–

Soit peu sévère : 3 à 4 épisodes d’encombrement / bronchites sifflantes par an:

traitement inhalé +/- kiné respiratoire ponctuellement

–

Soit + sévère nécessitant un vrai traitement de fond

….souvent sous-estimée



Infections respiratoires / décompensations respiratoires

Risque de décompensation élevé la 1

^ère

année et jusqu’à 2 ans

 Réhospitalisations fréquentes : 50% des DBP dans les 2 premières années

 Décompensations parfois sévères pouvant nécessiter la reprise d’une oxygénothérapie voire parfois la réintubation…

Pneumopathies et épisodes bronchiques + élevés, y compris à l’âge adulte

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Impact sur croissance / Développement



Difficultés de croissance: constitution d’un « Retard de Croissance Extra-Utérin »

– Insuffisance des apports par mauvaise prise alimentaire (fatigabilité ++)  adaptation des rations +/- alimentation entérale nocturne parfois nécessaire

– Dépense énergétique + élevée du fait de l’état respiratoire (polypnée/effort respiratoire):

augmentation des besoins énergétiques de 15 à 25%

– Résistance à la GH (altération qualité du sommeil par hypoxie chronique)



Impact sur le développement neurologique:

CAUSES

• Inadaptation à l’effort par insuffisance respiratoire chronique

• Limitation car présence du matériel d’oxygénothérapie

• Enfants fréquemment « malades »

CONSÉQUENCES :

Retard global des acquisitions

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PRISE en CHARGE des enfants DYSPLASIQUES

DBP légère à modérée

-

Peu symptomatique

: qq épisodes sifflants / examen clinique normal à distance de l’épisode aigü

- Broncho-dilatateurs à la demande

- Prévention des infections virales

- Traitement ATB si surinfection

-  pas d’examens complémentaires systématiques

-

Symptomatique

: signes respiratoires fréquents ou persistants / encombrement chronique

-  Interrogatoire respiratoire « classique »:

- Interrogatoire sur ATCD familiaux (1^er degré): asthme ? Allergie ? Eczéma ? Rhinite / Conjonctivite Saisonnières ?

- Interrogatoire sur environnement: Tabac ? Mode de Garde ? Animaux ?

- Recherche RGO, foyer infectieux ORL, cardiopathie

- Traitement de fond: broncho-dilatateurs et corticoïdes inhalés [sur période hivernale]

- + examens complémentaires : Radiographie Pulmonaire

[+/- TDM thoracique ; EFR baby plethysmo; +/- Avis ORL ; +/- Echo cœur]

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PRISE en CHARGE des enfants DYSPLASIQUES

DBP sévère

-

Prise en charge adaptée selon la symptomatologie (voir diapo précédente)

-

Radiographie Pulmonaire « facile »

-

+/- TDM thoracique

-

EFR

 Précoce : Bébé pléthysmographie vers l’âge d’ 1 an dans les formes sévères

 Contrôle EFR à 5-6 ans

 Résultats: syndrome obstructif +/- marqué

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PRISE en CHARGE des enfants DYSPLASIQUES

DBP sévère



Oxygénothérapie au domicile : (3 à 4 enfants / an environ pour le service)

 Modalités:

− Administrée par canules nasales (lunettes)

− Extracteur [ou générateur de haut débit] pour le domicile ; Bouteilles O2 pour les déplacements

− Monitorage par oxymétrie de pouls en permanence; objectifs de saturation > 90 %

 Objectifs:

 Favoriser la croissance staturo-pondérale / réparation du poumon en développement

 Assurer une tolérance à l’effort adéquate

 Diminuer HTAP et le travail du VD



Importance contexte socio-familial ++

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PRISE en CHARGE des enfants DYSPLASIQUES

DBP sévère



Oxygénothérapie au domicile

 Sevrage :

• Hors période d’encombrement

• Progressif et par pallier: en commençant dans la journée en période d’éveil calme, puis au repas puis à la sieste et enfin pendant le sommeil

• Sous contrôle de la saturation instantanée

• Sous contrôle clinique : croissance staturo-pondérale, développement psychomoteur

• Contrôle de l’enregistrement nocturne de la saturation après sevrage réalisée à domicile : objectif = moins de 10% du temps passé avec saturations < 90%

 à renouveler 1 mois + tard

Sevrage complet effectif le + souvent vers 9-12 mois habituellement

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TRAITEMENT

TRAITEMENT INHALÉ

(avec chambre d’inhalation)

:



Bronchodilatateurs: VENTOLINE® spray

 Donnée au coup par coup en cas d’épisode sifflant

 Avec protocole de dégression progressive sur qq jours

 En traitement « d’attaque » si récidives

 Associée à une corticothérapie orale en cas de DR persistante ou trouble de la ventilation



Corticoïdes inhalés: FLIXOTIDE® 50 ou 125 µg

 En cas de récidive d’ épisodes sifflants (3) ou épisode « traînant » en période hivernale

 ou de FDR associés d’asthme (ATCD familiaux d’asthme ou d’atopie)

 2 bouffées matin & soir initialement

 À diminuer secondairement pour obtenir la DME

 Essai d’ arrêt au printemps / reprise à l’automne si nécessaire

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TRAITEMENT

ANTIBIOTHERAPIE :

• En cas:

– d’encombrement traînant

– de sécrétions ORL ou bronchiques sales – d’anomalies radiographiques surajoutées

• + corticothérapie orale si atélectasie

• Visant les germes les + fréquents (SA, HI): Amoxicilline + acide clavulanique

KINÉ RESPIRATOIRE (drainage):

 Si encombrement important ou si +/- « chronique »

 Si toux émétisante

 Intensive si atélectasie

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TRAITEMENT PREVENTIF

VACCINATIONS :

•

Anti-grippale:

– Dès l’âge de 6 mois [2 demi-doses à 1 mois d’intervalle la 1° année puis 1 injection les années suivantes]

– Entourage +++

•

DTP Coq HI / Pneumocoque

: selon le schéma habituel (ATTENTION : pas de décalage du fait de la prématurité): commencer à 2 mois +++

• Vérifier les vaccinations de l’entourage +++ : parents, grands-parents, nounou …

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TRAITEMENT PREVENTIF

TRAITEMENT par Palivizumab (SYNAGIS®)

Solution injectable IM à 100 mg/ml Anticorps monoclonal humanisé

•

Posologie = 15 mk/kg IM 1x/mois

pendant toute la période d’épidémie (octobre à mars)

 volume (en ml) à administrer = [poids du patient en kg] x 0,15

• Modalités d’administration:

 1 injection par mois pendant la saison épidémique

 débuter le traitement fin septembre, début octobre

 deuxième injection à faire 3 semaines après la première puis injections suivantes à 1 mois d’intervalle

 si saison épidémique prolongée, réaliser éventuellement une 6^ème injection

 ne pas modifier le schéma d’administration en cas d’infection à VRS intercurrente (infection non immunisante, plusieurs souches)

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SYNAGIS®- Protocole du Réseau ECL’AUR

(modifié en sept 2014)

Patients à traiter:

1 - Age réel de l’enfant < 12 mois au début de l’épidémie :

a. tous les prématurés d’AG à la naissance < 29 SA, quel que soit l’état respiratoire.

b. AGN < 33 SA présentant une DBP ayant nécessité jusqu’à 36 SA de l’oxygène et/ou un support respiratoire (ventilation assistée, CPAP, BIPAP, lunettes).

c. AGN ≥ 29 SA et AG < 33 SA, présentant une DBP ayant nécessité jusqu’à J28 de l’oxygène et/ou un support respiratoire (ventilation assistée, CPAP, BIPAP, lunettes) + facteurs de risque surajoutés : fratrie scolarisée ou en crèche, mode de garde en collectivité, tabagisme passif, RCIU sévère.

d. Jumeau d’un enfant concerné par les indications b ou c.

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SYNAGIS®- Protocole du Réseau ECL’AUR

Patients à traiter:

2 - Age réel de l’enfant ≥ 12 mois et < 24 mois au début de l’épidémie :

uniquement les anciens prématurés traités au long cours par oxygénothérapie

pendant les 6 mois précédant l’épidémie

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SYNAGIS®- Protocole du Réseau ECL’AUR

AUTRES INDICATIONS

1 - Cardiopathie congénitale avec retentissement hémodynamique

(comme définie par la Société française de cardiologie)

et âgés de moins de 24 mois au début de l’épidémie.

2 - L’utilisation du Palivizumab peut être proposée dans les situations suivantes (à discuter au cas par cas):

 Enfant d’AG ≥33 SA ayant eu une pathologie respiratoire sévère nécessitant une oxygénothérapie ou un support ventilatoire au-delà de 36 SA,

 Mucoviscidose,

 Malformation des VAS, des poumons ou de la cage thoracique entrainant une insuffisance respiratoire,

 Pathologie pulmonaire interstitielle chronique,

 Pathologie neuro-musculaire,

 Anomalie acquise ou congénitale de l’immunité,

 Complication respiratoire sévère survenue après la sortie de néonatalogie et ayant nécessité une hospitalisation en réanimation.

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Protocole Réseau ECL’AUR Tableau RECAPITULATIF

Age gestationnel (AG) à la naissance

PALIVIZUMAB

AG < 29 SA AG ≥ 29 SA et < 33SA

DBP

O2 et/ou support ventilatoire

(ventilation, CPAP, BIPAP, lunettes)

à 36 SA d’AG corrigé

OUI NON

PAS DE PALIVIZUMAB

O2 et/ou support respiratoire à J28

(ventilation,CPAP,BIPAP,lunettes) ET

Facteurs de risques

liés à l’enfant (hypotrophie sévère, PN<-2DS ou P3) ou à son environnement (fratrie scolarisée ou en crèche,

mode de garde en collectivité, tabagisme passif)

OUI NON

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MESURES ASSOCIEES

•

Mode de garde : éviter la collectivité pendant 2 premières années

•

Eviter les lieux publics, les transports en commun en période épidémique

•

Limiter les contacts avec les sujets « malades » (rhume)

•

Lavage des mains +++/ Port de masque

•

Décontamination des surfaces

•

Suppression du tabac

•

Aérer régulièrement les lieux de vie

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