Fistule bronchobiliaire conge´nitale : a` propos d’une observation
Congenital bronchobiliary fistula: A case report
T. Najdi1,*,H. Sibai2, A. Zineddine3, A. Sakhi1, A. Habzi1, M.S. Lahbabi1, S. Benomar1
1Service de ne´onatologie, hoˆpital d’enfants, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc
2Clinique chirurgicale infantile, hoˆpital d’enfants, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc
3Service des urgences pe´diatriques, hoˆpital d’enfants, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
1. Introduction
Les fistules conge´nitales entre voies respiratoires et canaux biliaires qui incluent les formes trache´obiliaires et broncho- biliaires sont des malformations exceptionnelles. A` ce jour, seulement 29 cas de fistules conge´nitales ont e´te´ rapporte´s depuis leur 1redescription en 1952 [1,2]. Ces fistules bron- chobiliaires conge´nitales (FBBC) sont diagnostique´es aussi bien chez le nouveau-ne´ que chez l’enfant ou meˆme a` l’aˆge adulte. Chez le nouveau-ne´, elles se re´ve`lent par une de´tresse respiratoire associe´e a` des rejets de bile par la trache´e ou bilioptysie, pouvant eˆtre confondus avec une inhalation de
liquide amniotique me´conial. La bronchoscopie est la me´thode la plus simple et la plus rapide pour aboutir au diagnostic. Nous rapportons ici une observation de FBBC de re´ve´lation ne´onatale.
2. Observation
Un nouveau-ne´ de sexe fe´minin e´tait hospitalise´ a` l’aˆge de 6 j pour un syndrome de de´tresse respiratoire. La grossesse et l’accouchement avaient e´te´ sans particularite´ avec une bonne adaptation ne´onatale. Le poids de naissance e´tait de 3000 g. Le nouveau-ne´ avait pre´sente´ de`s la naissance des rejets de bile par la bouche, associe´s a` partir du 3ej a` une de´tresse respiratoire d’aggravation progressive. Il n’y avait pas d’icte`re.
Summary
Congenital bronchobiliary fistulas (CBBF) are rare developmental anomalies. We report a case of a 6-day-old newborn who presented with respiratory distress and bilioptysis, originally involving a meconium aspiration syndrome. The diagnosis was confirmed by bronchoscopy. Surgery was performed at the age of 26 days and the newborn died the following day. Operative opacification showed communication between the carina and the biliary system. We review the clinical characteristics of CBBF and the value of early diagnosis and surgical treatment to prevent pulmonary complica- tions due to bile salts.
ß2009 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Re´sume´
Les fistules bronchobiliaires conge´nitales (FBBC) sont des malfor- mations rares. Nous en rapportons une observation chez un nou- veau-ne´ de 6 j, re´ve´le´e par une insuffisance respiratoire avec bilioptysie, prise initialement pour une inhalation de liquide amniotique. L’aggravation de l’insuffisance respiratoire a fait pra- tiquer une bronchoscopie qui confirmait le diagnostic. Le nouveau- ne´ a e´te´ ope´re´ a` l’aˆge de 26 j et est de´ce´de´ le lendemain.
L’opacification perope´ratoire montrait la communication entre la care`ne et les voies biliaires. Nous rappelons les caracte´ristiques cliniques des FBBC et l’inte´reˆt d’un diagnostic et d’une cure chirurgicale pre´coces afin d’e´viter les complications pulmonaires dues aux sels biliaires.
ß2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
Mots cle´s :Fistule bronchobiliaire conge´nitale, Insuffisance respir- atoire, Malformations, Bronchoscopie
*Auteur correspondant.
Service de ne´onatologie, hoˆpital d’enfants, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc.
e-mail :najdit@gmail.com Rec¸u le :
3 juin 2008 Accepte´ le : 30 avril 2009 Disponible en ligne 7 juillet 2009
Fait clinique
1137
0929-693X/$ - see front matterß2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
Au 6ej, elle pre´sentait une insuffisance respiratoire avec un score de Silverman a` 3/10. La saturation en oxyge`ne (SpO2) e´tait a` 83 % a` l’air libre. Des rejets de bile par la bouche e´taient note´s au cours de l’examen (liquide verdaˆtre a` pH
alcalin = 9). La radiographie thoracique montrait une dimi- nution de la transparence pulmonaire par des fines opa- cite´s. A` ce stade, le diagnostic d’inhalation de liquide amniotique e´tait retenu et le nouveau-ne´ recevait une oxyge´nothe´rapie et bi-antibiothe´rapie. L’e´volution e´tait marque´e par l’aggravation de l’insuffisance respiratoire.
Une 2e radiographie montrait des opacite´s alve´olaires bilate´rales et diffuses (fig. 1). Une ventilation me´canique e´tait alors de´bute´e. Au cours de l’intubation trache´ale, e´tait observe´e une issue de bile par la glotte et la sonde d’intubation e´tait rapidement pleine de bile. Le transit œsogastroduode´nal e´tait normal, ne montrant ni signe d’occlusion ni fistule œsotrache´ale. La bronchoscopie, pra- tique´e au 19e j de vie, montrait la pre´sence de bile au niveau de la trache´e et mettait en e´vidence un orifice be´ant au niveau de la care`ne, de grand diame`tre (environ le quart de l’orifice de la bronche principale droite) d’ou` sortait de la bile. L’e´chographie abdominale ne montrait pas d’ano- malie des voies biliaires. L’examen tomodensitome´trique (TDM) thoraco-abdominal ne permettait pas d’objectiver la Figure 1.Radiographie thoracique : opacite´s alve´olaires bilate´rales.
Figure 2.Tomodensitome´trie : atteinte alve´olaire des lobes infe´rieurs.
fistule, mais montrait une atteinte alve´olaire au niveau des lobes infe´rieurs droit et gauche(fig. 2).
Une intervention chirurgicale e´tait pratique´e a` l’aˆge de 26 j par thoracotomie droite. La fistule, repe´re´e entre les 2 bron- ches souches, e´tait disse´que´e jusqu’au diaphragme ou` elle formait une petite poche dilate´e adhe´rant intimement a`
l’œsophage et l’accompagnant dans son passage dans l’hia- tus œsophagien(fig. 3). Cette fistule e´tait sectionne´e et son extre´mite´ proximale ferme´e. L’opacification du segment distal montrait le trajet fistuleux formant une dilatation sus-diaphragmatique, se dirigeant directement vers le foie avec opacification des voies biliaires intrahe´patiques puis du duode´num (fig. 4). L’ensemble du trajet fistuleux sus-dia- phragmatique e´tait excise´ et l’extre´mite´ distale ferme´e. Le lendemain de l’intervention, l’e´tat du nouveau-ne´ se de´gra- dait et le de´ce`s survenait rapidement, probablement par choc septique. L’examen anatomopathologique du trajet fistuleux proximal, mesurant 2,3 cm0,5 cm, re´ve´lait une muqueuse de type bronchique.
3. Discussion
Les FBBC sont des anomalies rares du de´veloppement, tou- chant le plus souvent la fille[2,3]. La malformation peut eˆtre de´couverte a` un aˆge variable, de la naissance a` 65 ans[2].
Deux hypothe`ses ont e´te´ avance´es pour expliquer la patho- ge´nie des FBBC :
l’union d’un bourgeon bronchique surnume´raire et d’un canal biliaire anormal, l’histologie du trajet fistuleux est alors de type bronchique puis biliaire ;
la duplication digestive, l’histologie du trajet fistuleux est dans ce cas de nature œsophagienne[4].
L’e´tude anatomopathologique de notre observation e´tait en faveur du premier me´canisme.
La description anatomique est remarquablement constante.
La fistule naıˆt de la bifurcation trache´ale (re´alisant une ve´ritable trifurcation de la trache´e, comme dans notre observation) ou d’une bronche souche. Toujours relative- ment volumineux, le canal anormal descend le long de l’œsophage dans le me´diastin poste´rieur, franchit le dia- phragme par l’hiatus œsophagien et se jette dans le canal he´patique gauche, comme chez notre patiente. Le diame`tre de la fistule varie de 3 a` 7 mm, mais peut eˆtre aussi large que la trache´e. La longueur est d’environ 5 cm chez le nouveau- ne´[3]. Des anomalies associe´es ont e´te´ de´crites : atre´sie de l’œsophage [5] ; fistule œsotrache´ale [5] ; hernie de la coupole diaphragmatique droite [6] ; absence de canal he´patique commun[7] ; hypoplasie du chole´doque[8,9]; atre´sie des voies biliaires[10]. La pre´valence des anomalies du canal he´patique commun est de 36,8 %[11]. L’exploration he´patobiliaire de notre patiente par e´chographie et TDM e´tait normale.
Les FBBC se re´ve`lent habituellement chez le nouveau-ne´, mais le diagnostic est parfois pose´ plusieurs mois ou anne´es Figure 3.Vue ope´ratoire (F : fistule ; BSD : bronche souche droite ; BSG :
bronche souche gauche ; O : œsophage).
Figure 4. Opacification perope´ratoire : la fistule forme une dilatation sus- diaphragmatique puis se dirige vers le foie avec opacification des voies biliaires et du duode´num (FBBC : fistule bronchobiliaire conge´nitale).
apre`s la naissance, en fonction de la se´ve´rite´ des symptoˆmes.
Sur les 29 cas rapporte´s, 5 concernaient des adultes aˆge´s de 22 a` 65 ans. Ces formes diagnostique´es chez l’enfant ou l’adulte pre´sentent souvent une symptomatologie respira- toire a` type de toux chronique, d’e´pisodes d’infection bronchopulmonaire re´pe´te´s, de dilatation des bronches, d’expectorations biliaires. Ont e´te´ e´galement de´crits chez les enfants : un retard de croissance, un e´coulement nasal jaunaˆtre persistant, une pansinusite[7,12–14].
Chez le nouveau-ne´, la FBBC est responsable d’un syndrome de de´tresse respiratoire apparaissant de`s la naissance, asso- cie´ a` des rejets de bile par les voies respiratoires, appele´s bilioptysie ou chole´ptysie. Cette bilioptysie peut passer inaperc¸ue au de´but lorsqu’elle est discre`te, en raison de la fre´quence des rejets digestifs chez le nouveau-ne´ malade, ce qui peut faire me´connaıˆtre le diagnostic [4]. Elle est souvent prise pour une inhalation de liquide amniotique me´conial [4,7]. C’est donc souvent l’aggravation de la de´tresse respiratoire et la bilioptysie qui doivent attirer l’attention. Dans notre observation, c’est le diagnostic d’inhalation me´coniale qui a e´te´ retenu au de´but et ce n’est qu’apre`s l’intubation trache´ale que la bilioptysie a e´te´ re´ellement reconnue et la FBBC e´voque´e. Dans une des 3 observations rapporte´es par Gauderer et al., malgre´
une symptomatologie e´vocatrice, c’est le diagnostic de reflux gastro-œsophagien qui avait e´te´ retenu, l’enfant ayant meˆme be´ne´ficie´ d’une fundoplicature a` l’aˆge de 9 mois et la FBBC ayant finalement e´te´ diagnostique´e a` l’aˆge de 23 mois au cours d’une bronchoscopie[3]. Les rejets biliaires peuvent e´galement faire e´voquer une occlusion gastro- intestinale.
La radiographie thoracique est souvent normale au de´but mais tre`s vite, des le´sions pulmonaires bilate´rales apparais- sent. Lorsque la fistule naıˆt de la bronche souche droite, les signes radiologiques peuvent pre´dominer du meˆme coˆte´[4].
Le sie`ge de la fistule chez notre malade, ainsi que son diame`tre assez volumineux, expliquent probablement l’importance des le´sions pulmonaires et leur caracte`re bila- te´ral. La radiographie d’abdomen sans pre´paration et l’e´cho- graphie objectivent rarement une ae´robilie [8,9]. La bronchoscopie est l’examen de choix. Elle permet de confir- mer le diagnostic rapidement en affirmant la pre´sence de bile au niveau de la trache´e et en re´ve´lant l’orifice supe´rieur de la fistule. En outre, le cathe´te´risme de la fistule au cours de la bronchoscopie permet de l’opacifier et de visualiser la totalite´ du trajet fistuleux [4,8,11,15,16]. La scintigraphie he´patobiliaire, examen non invasif, permet de confirmer la FBBC en montrant une contamination trache´obronchique et en visualisant la fistule. Elle permet e´galement de s’assu-
rer de l’inte´grite´ des voies biliaires[8,14–17]. C’est donc un bon examen pour le diagnostic positif et pour la recherche d’anomalies des voies biliaires. La scintigraphie a permis la visualisation de la fistule dans tous les cas ou` elle a e´te´
re´alise´e, sauf dans une seule observation[2]. L’imagerie par re´sonance magne´tique (IRM), outre le fait de montrer la portion biliaire de la fistule, permet de rechercher des anomalies associe´es des voies biliaires[1]. La TDM est, en revanche, peu contributive au diagnostic. Elle peut objecti- ver la fistule sous forme d’un orifice accessoire au niveau de la care`ne et par la pre´sence d’air entre la care`ne et le me´diastin infe´rieur, mais cela est inconstant et n’a e´te´
observe´ que chez l’adulte[2]. La cholangiographie (trans- he´pathique ou re´trograde) est parfois utilise´e chez l’adulte et permet d’objectiver la fistule [8,13]. Cependant, son caracte`re invasif et ses difficulte´s techniques la rendent difficilement re´alisable chez l’enfant. Elle n’est pas utilise´e chez le nouveau-ne´.
Le traitement des FBBC est chirurgical. Il doit intervenir de`s le diagnostic pose´ pour e´viter l’aggravation des le´sions pulmo- naires dues aux sels biliaires. Par une thoracotomie droite, la fistule est repe´re´e, opacifie´e, son segment thoracique re´se´que´ et son implantation sur la trache´e ou la bronche suture´e. Le segment abdominal laisse´ en place n’entraıˆne pas de complications. En fonction des anomalies associe´es des voies biliaires, d’autres gestes chirurgicaux peuvent eˆtre ne´cessaires, tels une he´patectomie partielle ou une de´riva- tion biliaire interne[3,7].
Le pronostic est bon dans les formes sans malformations graves associe´es, diagnostique´es toˆt et ope´re´es rapide- ment, puisque la chirurgie entraıˆne la gue´rison sans se´quelles. Lorsque le traitement est retarde´, des le´sions bronchopulmonaires s’installent rapidement, aggravant le pronostic. En l’absence de chirurgie, la mortalite´ est esti- me´e a` 30 % la 1re anne´e. Le de´ce`s de notre patient est probablement duˆ au retard diagnostique et the´rapeutique, l’atteinte pulmonaire e´tant importante au moment de l’intervention.
4. Conclusion
Les FBBC sont des malformations exceptionnelles. Elles sont responsables chez le nouveau-ne´ d’une de´tresse respiratoire avec bilioptysie, signe pathognomonique. La bronchoscopie est l’examen de choix, permettant de confirmer rapidement le diagnostic. Des anomalies associe´es des voies biliaires doivent eˆtre recherche´es. L’intervention chirurgicale sans retard assure une gue´rison rapide et sans se´quelles.
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