Tumeurs cérébrales chez l’enfant

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Tumeurs cérébrales chez l’enfant

Nadine GIRARD Hôpital Timone

Marseille

2008

UMR 6612

P Cozzone

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Introduction

• Population pédiatrique: 2ème cause de cancer de l’enfant (après leucémie)

• TFP-sustentorielle=50-50

• Nourrisson: prédominance sustentorielle (gliome VO, PNET, tumeurs des plexus choroïdes)

• Tumeur infratentorielle: 3-11 ans

• Incidence égale après 11 ans

• Répartition

• le long de la ligne médiane (85%)

• dans la fosse postérieure (50%)

• suprasellaire (30°%)

• pinéale

• hémisphérique (15%): épilepsie 9-15%

0 4 8 12 16 20 24

Nombre

0 2 4 6 8 10 12 14 16 18 20 Histogramme

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Introduction

Les tumeurs primitives sont prépondérantes

L.E Becker 1999 Neuroimaging Clin North Am

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Présentations cliniques

• Dépendent de l’âge et de la localisation

• Nourrisson

• augmentation du PC, irritabilité, léthargie, vomissement, perte des acquisitions

• Enfant: idem+

• Céphalées, convulsions, diminution acuité visuelle,

paralysie des nerfs crâniens (POM), ataxie, hémiparésie, torticolis

• HTIC sans déficit focal

• Epilepsie: rare, tumeurs du cortex

• Crises gélastiques: hamartome plancher V3

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Signes endocriniens - Orientation Dg

• Diabète insipide

• germinome ++ = 27% , histiocytose X: 15%

• Puberté précoce

• gliome voies optiques, hypothalamique

• hamartome plancher du V3

• germinome (sécrétant ou non)

• tumeurs pinéales

• kyste suprasellaire, craniopharyngiome

• Retard de croissance par déficit en GH

• craniopharyngiome

• gliome optique (NF1), histiocytose, hamartome

• Syndrome de Russel (syndrome diencéphalique): boulimie

et extrême émaciation: gliome hypothalamique

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Variétés histologiques

• Tumours of the Neuroepithelial Tissue

• Astrocytic Tumours

• Oligodendroglial Tumours

• Oligoastrocytic Tumours

• Ependymal Tumours

• Choroid Plexus Tumours: papilloma, carcinoma, atypical papilloma

• Other Neuroepithelial Tumours

• Neuronal and Mixed neuronal-glial tumours: ganglioglioma, gangliocytoma, DNT, cerebellar dysplastic gangliocytoma

• Tumours of the Pineal Region: pineocytoma, pineoblastoma

• Embryonal Tumours

• Tumours of Cranial and Paraspinal Nerves

• Tumours of the Meninges

• Lymphomas and Haematopoeitic neoplasms

• Germ Cell Tumours

• Tumours of the Sellar Region

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• Atypical choroid plexus papilloma

• ICD-O 9390/1, WHO grade II

• Extraventricular neurocytoma

• ICD-O 9506/1, WHO grade II

• Pilomyxoid astrocytoma

• ICD-O 9425/3, WHO grade II

• Anaplastic medulloblastoma

• ICD-O 9474/3, WHO grade IV

• Medulloblastoma with extensive nodularity

• ICD-O 9471/3, WHO grade IV

• Angiocentric glioma

• ICD 9431/1, WHO grade I

• Other CNS PNET: new concept

2007 WHO classification of tumours of the CNS Additions: entities, variants and pattern

reclassifications

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

This variant of pilocytic astrocytoma is characterized by a mucoid matrix and angiocentric pattern, and lack of rosenthal fibers or granulomatous bodies



It is typically located in the hypothalamic/chiasmatic region and occur in very young children



Local recurrence and CSF spreading are frequent



Origin: peculiar radial glia?



WHO grade 2

Astrocytome pilocytaire

Astro à cellules géantes (NF1) Anaplasique

GB

Kyste intratumoral

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Tumours of Neuroepithelial Tissue - Astrocytic Tumours

- Oligodendroglial Tumours - Oligoastrocytic Tumours - Ependymal Tumours

- Choroid Plexus Tumours

- Other Neuroepithelial Tumours - Neuronal and Mixed neuronal- glial tumours

- Tumours of the Pineal Region - Embryonal Tumours



Children and young adults



Refractory epilepsy



Well-delinated, hyperintense, non-enhancing cortical lesion (T2/FLAIR) with a stalk-like extension to the subjacent ventricle. Fronto-parietal and temporal lobes



Stable or slowly growing lesion



Histogenesis unknown , belongs to the group of « other neuroepithelial tumor »

Also reported as angiocentric neuroepithelial tumor

WHO grade 1

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

Children and adults



Relatively large, well-circumscribed, contrast-enhancing tumor of the pineal region



Recurrence and meningeal spreading may occur after total surgical excision



Biological behaviour is unpredictable at present and histological grading criteria remain to be defined



Presumptive origin: specialized ependymal cell of the subcommissural organ



WHO grade 2/3

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 Defined as choroid plexus Defined as choroid plexus

papilloma with increased mitotic papilloma with increased mitotic activity

activity

 WHO grade 2 WHO grade 2

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Other CNS PNET: Embryonal

tumour with abundant neuropil

and true rosettes: ETANTR

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Imagerie

• Morphologique

• Scanner: pratiqué très rapidement dès que l’arrière pensée tumeur existe, avant et après injection, CT perfusion diagnostic positif

• IRM: T1, T2, FLAIR, Diffusion, T1 Gd, incluant le canal spinal (tumeurs ligne médiane, drop métastases)

bilan préthérapeutique

• Fonctionnelle: diagnostic et préthérapeutique

• Perfusion: Gd, ASL

• Spectrométrie de protons (SRM)

• DTI

• IRM d’activation

lymphome

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Localisation Orientation Dg

Tumeurs Fosse Postérieure

• pont: astrocytome fibrillaire (g infiltrant) (mauvais pronostic)

• bulbe, protubérance post.:

astro. pilocytaire juvénile

• V4, à partir du vermis:

médulloblastome

• V4, vers les citernes:

épendymome

• cervelet: astro. pilocytaire juvénile, médullo.

desmoplasique

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Localisation Orientation Dg

Tumeurs du V3

• Antérieures

• Craniopharyngiome:

sellaire, ou infundibulaire

• Gliome VO (astro.pilo.)

• Astro.pilo. hypothalamique

• Germinome, tératome

• Postérieures

• Pinéocytome-blastome

• Germinome, tératome,

autres T.germinales

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Localisation - Orientation Dg

Ventricules latéraux

• Papillome plexus choroïde

• Carcinome rare

• Astrocytome à cellules géantes (Bourneville)

• Méningiome: exceptionnel

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Localisation - Orientation Dg

Tumeurs hémisphériques

• Noyaux gris et thalamus:

•

astro.oligo. (haut grade), germinome

• Hémisphérique profonde:

•

épendymome, astro.

anaplasique,

oligodendrogliome malin, tumeurs rares (rhabdoïde- teratoïde, PNET)

• Corticale:

•

gangliogliome, DNT (dysplastic neuroepithelial tumor),

oligodendrogliome (bénin), gangliocytome infantile

oligo anaplasique germinome

gangliogliome

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Imagerie

• Localisation

• Retentissement

• hydrocéphalie, engagement, dissémination (IRM tout l’axe nerveux si T ligne médiane)

• Morphologie:focal, infiltrant

• Caractérisation tissulaire

• TDM

• Densité cellulaire

• Calcifications, Sang

• ennemis de la SRM

• Perfusion: simple

• Pb abord veineux gros calibre jeune enfant et nourrisson

• IRM

• Diffusion: T compacte/lâche

• Perfusion

• SRM

• DTI

Germinomes

Gangliocytome

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15 ans, HIC, xanthoastrocytome malin

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Calcifications

• Craniopharyngiome (85%) Épendymome (50%)

• Médulloblastome (20%)

• Oligodendrogliome (25-50%)

• Gangliocytome

• Gangliogliome gangliogliome

craniopharyngiome

médulloblastome

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Forte densité cellulaire (tumeur compacte)

• Germinome

• Médulloblastome, PNET

• Tumeurs des plexus choroïdes

• Méningiome

médulloblastome

papillome

diffusion

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Faible densité cellulaire (tissu tumoral lache)

• Astrocytome

• Gliome tronc

• DNT

DNT

Gliome tronc

astrocytome

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• Corrélation négative ADC et densité cellulaire entre T du tronc et T embryonnaires (Gauvain et al AJR 2001)

• ADC élevé: DNET (Bulakbasi et al 2007), astrocytome, gliome tronc

• ADC bas: médulloblastome, PNET

Rumboldt et al 2006

T cérébelleuses enfant Schneider J, Girard N JMRI 2007

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Données

personnelles

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Ewing ^PNET

hémorragique

Infiltration Œdème

Hémorragie T MALIGNE

Oligo III

DNT

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Kyste intra-péritumoral

• Astrocytome pilocytaire

• Variété pilomyxoïde

• Nécrose: médulloblastome,

épendymome, PNET pilomyxoïde

Astro. Pilo.

PNET

épendymome

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Tumeur infiltrante

• Ependymome

• Oligodendrogliome profond (malin)

• Gliomatose: rare chez l’enfant

épendymome

oligodendrogliomes

gliomatose

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Vaisseaux anormaux

• Ependymome

• Médulloblastome

• PNET

Ependymome

PNET

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Contraste

• Rupture barrière

• Destruction des capillaires normaux par la tumeur

• Paroi anormale de capillaires anormaux

• Néoangiogénèse

• Enfant: rehaussement n’est pas synonyme de malin

• Astrocytome pilocytaire

• DNET

• Papillome

oligo

PNET

Astro.pilo

papillome

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Perfusion avec injection

• Technique

• Difficile chez le petit enfant

• Voie veineuse de petit calibre

• Adapter l’injection au poids et calibre veineux

• Limitation de la dose de contraste

• Rehaussement par le PDC

• Rupture de la BHE (perméabilité anormale): astrocytome pilocytaire +++

• Néoangiogénèse: rCBV

• pas de corrélation avec le grade histologique au stade initial

• Suivi tumoral rTBV élevé dans T progessive/T stable (Tzika AA et al, Cancer 2004)

• CBF: augmenté dans haut grade (Tzika AA et al AJNR 1997)

• Pas de corrélation (Ball W et al 2001)

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DNT, tuber, hamartome: rCBV le plus bas

hamartome

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DNT, tuber, hamartome: rCBV le plus bas DNT

tuber

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Médulloblastome

Ependymome

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Embryonal tumour with abundant neuropil and true rosettes: ETANTR

Médulloblastome desmoplasique

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SRM

• Monovoxel: TE court et long (PRESS)

• CSI 2D: TE long, + TE court

• Peu d’études pour le diagnostic positif

• Panigrahy et al 2006 (60 patients),

• Schneider, Girard et al 2007 (17 patients, TFP),

• Bulakbasi et al 2007 (22 patients, DNET, population pédiatrique et adulte)

• Intensité de la Cho non liée au grade de la

tumeur

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Médulloblastome Tau, Cho élevée

Ependymome

mI, NAA très bas

Gliome TC mI, Cho

Astrocytome pilocytaire Cho élevée, lactate,

Cr et NAA bas

Schneider J, Girard N, JMRI 2007

(39)

MRS + ADC

•ependymoma, + astro pilo, *glioma BS, o medulloblastoma

Schneider J, Girard N, JMRI 2007

(40)

Tumeurs supratentorielles

• Astrocytome anaplasique, oligodendrogliome malin, GB, PNET

• GB: Ala, Glx, Gly (Panigrahy 2006)

• Cr: diminué dans haut grade (Tzika et al 2002)

0 1

2 3

4

PNET

GB

Oligo III

Oligo-Astro anaplasique

ETANTR

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• Papillome plexus choroïde: mI (le plus élevé)

• Carcinome plexus choroïde: Cho (le plus élevé)

• Germinome: Glx

Germinome pinéal

TRT atypique

Panigrahy et al

0 1

2 3

4

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Tumeurs épileptogènes

• Oligodendrogliome versus DNT versus gangliogliome : pas d’étude rapportée

• DNT: augmentation mI (Bulakbasi et al), chute NAA

non significative

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gangliogliome

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NF1

• Lésion focale hyper T2 versus tumeur

• Cho/tCr >2 et NAA: gliome

• 1,3 < Cho/tCr <2 et NAA normal : lésion focale de la NF1

• Gonen et al, AJNR 1999

0 1

2 3

4 0 1

2 3

4

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