Corticosurrenalome malin avec envahissement de la vein cave inferieure (A propos d'un cas)

(1)

UNIVERSITE MOHAMMED V

FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE -RABAT-

ANNEE: 2010 THESE N°: 107

Corticosurrénalome malin

avec envahissement de la veine cave

inférieure

(

à

p

r

o

p

o

s

d

’

u

n

c

a

s

)

THESE

Présentée et soutenue publiquement

le………

PAR

Mr. DIAI ABDELLATIF

Né le 26 Janvier 1983 à Meknès.

De L’Ecole Royale du Service de Santé Militaire

- Rabat

Pour l'Obtention du Doctorat en Médecine

MOTS CLES_: Corticosurrénalome, veine cave inférieure, chirurgie.

JURY

Mr. A. NAITLHO PRESIDENT

Professeur de l’enseignement supérieur, Pr. agrégé de Médecine interne

(2)

Professeur agrégé d’Endocrinologie et Maladies Métaboliques

Mr. O. El Manssari

Professeur agrégé de Chirurgie Viscérale JUGES

Mr. A. Hommadi

Professeur agrégé de Radiologie

"ا

ﻖﻠﺧ يﺬﻟا ﻚﺑر ﻢﺳﺎﺑ أﺮﻗ

،

ﻖﻠﺧ

،ﻖﻠﻋ ﻦﻣ نﺎﺴﻧﻹا

أﺮﻗا

و

ﻚﺑر

،مﺮﻛﻷا

يﺬﻟا

ﻢﻟ ﺎﻣ نﺎﺴﻧﻹا ﻢﻠﻋ ،ﻢﻠـﻘﻟﺎﺑ ﻢﻠﻋ

" ﻢﻠﻌﻳ

ﻢﻴﻈﻌﻟا ﷲا قﺪﺻ

(3)

UNIVERSITE MOHAMMED V-SUISSI

FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE DE RABAT

DOYENS HONORAIRES :

: Docteur Ahdelmalek FARAJ : Professeur Abdellatif BERBICH : Professeur Bachir LAZRAK : Professeur Taieb CHKILI

: Professeur Mohamed Tahar ALAOUI : Professeur Abdelmajid BELMAHI ADMINISTRATION :

Doyen : Professeur Najia HAJJAJ

Vice Doyen chargé des Affaires Académiques et Estudiantines Professeur Mohammed JIDDANE

Vice Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération Professeur Naima LAHBABI-AMRANI

Vice Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie Professeur Yahia CHERRAH

Secrétaire Général : Monsieur Mohammed BENABDELLAH

PROFESSEURS : Décembre 1967

1. Pr. TOUNSI Abdelkader Pathologie Chirurgicale Février. Septembre. Décembre 1973

2. Pr. ARCHANE My Idriss* Pathologie Médicale 3. Pr. BENOMAR Mohammed Cardiologie

4. Pr. CHAOUI Abdellatif Gynécologie Obstétrique 5. Pr. CHKILI Taieb Neuropsychiatrie

1962-1969 1969-1974 1974-1981 1981 -1989 1989-1997 1997-2003

(4)

Janvier et Décembre 1976 6. Pr. HASSAR Mohamed Février 1977 7. Pr. AGOUMI Abdelaziz 8. Pr. BENKIRANE ép. AGOUMI Najia

9. Pr. EL BIED ép. IMANI Farida Février Mars et Novembre 1978

10. Pr. ARHARBI Mohamed 11. Pr. SLAOUI Abdelmalek Mars 1979

12. Pr. LAMDOUAR ép. BOUAZZAOUI Naima

Mars. Avril et Septembre 1980

13. Pr. EL KHAMLICHI Abdeslam 14. Pr. MESBAHI Redouane Mai et Octobre 1981 15. Pr. BENOMAR Said* 16. Pr. BOUZOUBAA Abdelmajid 17. Pr. EL MANOUAR Mohamed 18. Pr. HAMMANI Ahmed* 19. Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajih 20. Pr. SBIHI Ahmed 21. Pr. TAOBANE Hamid* 22. Mai et Novembre 1982 23. Pr. ABROUQ Ali* 24. Pr. BENOMAR M'hammed 25. Pr. BENSOUDA Mohamed 26. Pr. BENOSMAN Abdellatif 27. Pr. CHBICHEB Abdelkrim 28. Pr. JIDAL Bouchaib*

29. Pr. LAHBABI ép. AMRANI Naïma Novembre 1983 30. Pr. ALAOUITAHIRI Kébir* 31. Pr. BALAFREJ Amina 32. Pr. BELLAKHDAR Fouad 33. Pr. HAJJAJ ép. HASSOUNI Najia 34. Pr. SRAIRI Jamal-Eddine Pharmacologie Clinique Parasitologie Hématologie Radiologie Cardiologie Anesthésie Réanimation Pédiatrie Neurochirurgie Cardiologie Anatomie Pathologique Cardiologie Traumatologie-Orthopédie Cardiologie Chirurgie Cardio-Vasculaire Anesthésie Réanimation Chirurgie Thoracique Oto-Rhino-Laryngologie Chirurgie-Cardio-Vasculaire Anatomie Chirurgie Thoracique Biophysique Chirurgie Maxillo-faciale Physiologie Pneumo-phtisiologie Pédiatrie Neurochirurgie Rhumatologie Cardiologie

(5)

Mai et Octobre 1981

15. Pr. BENOMAR Said* 16. Pr. BOUZOUBAA Abdelmajid 17. Pr. EL MANOUAR Mohamed 18. Pr. HAMMANI Ahmed* 19. Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajih 20. Pr. SBIHI Ahmed 21. Pr. TAOBANE Hamid* Mai et Novembre 1982 22. Pr. ABROUQ Ali* 23. Pr. BENOMAR M'hammed 24. Pr. BENSOUDA Mohamed 25. Pr. BENOSMAN Abdellatif 26. Pr. CHBICHEB Abdelkrim 27. Pr. JIDAL Bouchaib* 28. Pr. LAHBABI ép. AMRANI Naïma Novembre 1983 29. Pr. ALAOUITAHIRI Kébir* 30. Pr. BALAFREJ Amina 31. Pr. BELLAKHDAR Fouad 32. Pr. HAJJAJ ép. HASSOUNI Najia 33. Pr. SRAIRI Jamal-Eddine Décembre 1984 34. Pr. BOUCETTA Mohamed* 35. Pr. EL OUEDDARI Brahim El Khalil 36. Pr. MAAOUNI Abdelaziz 37. Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajdi 38. Pr. NAJIM'Barek*

39. Pr. SETTAF Abdellatif Novembre et Décembre 1985

40. Pr. BENJELLOUN Halima 41. Pr. BENSAID Younes

42. Pr. EL ALAOUI Faris Moulay El Mostafa

43. Pr. IHRAI Hssain * 44. Pr. IRAQI Ghali 45. Pr. KZADRI Mohamed Janvier. Février et Décembre 1987

46. Pr. AJANA AH 47. Pr. AMMAR Fanid 48. Pr. CHAHED OUAZZAN1 ép.TAOBANE Houria 49. Pr. EL FASSY FIHRI Mohamed Taoufiq 50. Pr. EL HÀITEM Naïma 51. Pr. EL MANSOURI Abdellah* 52. Pr. EL YAACOUBI Moradh 53. Pr. ESSAID EL FEYDI Abdellah 54. Pr. LACHKAR Hassan Anatomie Pathologique Cardiologie Traumatologie-Orthopédie Cardiologie Chirurgie Cardio-Vasculaire Anesthésie Réanimation Chirurgie Thoracique Oto-Rhino-Laryngologie Chirurgie-Cardio-Vasculaire Anatomie Chirurgie Thoracique Biophysique Chirurgie Maxillo-faciale Physiologie Pneumo-phtisiologie Pédiatrie Neurochirurgie Rhumatologie Cardiologie Neurochirurgie Radiothérapie Médecine Interne Anesthésie -Réanimation Immuno-Hématologie Chirurgie Cardiologie Pathologie Chirurgicale Neurologie

Stomatologie et Chirurgie Maxillo-Faciale Pneumo-phtisiologie Oto-Rhino-laryngologie Radiologie Pathologie Chirurgicale Gastro-Entérologie Pneumo-phtisiologie Cardiologie Chimie-Toxicologie Expertise Traumatologie Orthopédie Gastro-Entérologie Médecine Interne

(6)

55. Pr. OHAYON Victor* 56. Pr. YAHYAOUI Mohamed Décembre 1988 57. Pr. BENHMAMOUCH Mohamed Najib 58. Pr. DAFIRI Rachida 59. Pr. FAIK Mohamed 60. Pr. FIKRI BEN BRAHIM

Noureddine

61. Pr. HERMAS Mohamed 62. Pr. TOULOUNE Farida* Décembre 1989 Janvier et Novembre 1990

63. Pr. ABIR ép. KHALIL Saadia 64. Pr. ACHOUR Ahmed* 65. Pr. ADNAOUI Mohamed 66. Pr. AOUNI Mohamed 67. Pr. AZENDOUR BENACEUR* 68. Pr. BENAMEUR Mohamed* 69. Pr. BOUKILIMAKHOUKHI Abdelali 70. Pr. CHAD Bouziane 71. Pr. CHKOFF Rachid 72. Pr. FARCHADO Fouzia ép.BENABDELLAH 73. Pr. HACHIM Mohammed* 74. Pr. HACHIMI Mohamed 75. Pr. KHARBACH Aîcha 76. Pr. MANSOURI Fatima

77. Pr. OUAZZANI Taïbi Mohamed Réda

78. Pr. SEDRATI Omar* 79. Pr. TAZI Saoud Anas 80. Pr. TERHZAZ Abdellah* Février Avril Juillet et Décembre 1991

81. Pr. AL HAMANY Zaîtounia 82. Pr. ATMANI Mohamed* 83. Pr. AZZOUZI Abderrahim 84. Pr. BAYAHIA ép. HASSAM Rabéa 85. Pr. BELKOUCHI Abdelkader 86. Pr. BENABDELLAH Chahrazad 87. Pr. BENCHEKROUN BELABBES Abdelatif 88. Pr. BENSOUDA Yahia 89. Pr. BERRAHO Amina 90. Pr. BEZZAD Rachid 91. Pr. CHABRAOUI Layachi 92. Pr. CHANA El Houssaine* 93. Pr. CHERRAH Yahia 94. Pr. CHOKAIRI Omar 95. Pr. FAJRI Ahmed*

96. Pr. JANATI Idrissi Mohamed* 97. Pr. KHATTAB Mohamed 98. Pr. NEJMI Maati 99. Pr. OUAALINE Mohammed* Médecine Interne Neurologie Chirurgie Pédiatrique Radiologie Urologie

Médecine Préventive, Santé Publique et Hygiène Traumatologie Orthopédie Médecine Interne Cardiologie Chirurgicale Médecine Interne Médecine Interne Oto-Rhino-Laryngologie Radiologie Cardiologie Pathologie Chirurgicale Pathologie Chirurgicale Pédiatrique Médecine-Interne Urologie Gynécologie -Obstétrique Anatomie-Pathologique Neurologie Dermatologie Anesthésie Réanimation Ophtalmologie Anatomie-Pathologique Anesthésie Réanimation Anesthésie Réanimation Néphrologie Chirurgie Générale Hématologie Chirurgie Générale Pharmacie galénique Ophtalmologie Gynécologie Obstétrique Biochimie et Chimie Ophtalmologie Pharmacologie Itetotogie Embryologie Psychiatrie Chirurgie Générale Pédiatrie Anesthésie-Réanimation

Médecine Préventive, Santé Publique et Hygiène

(7)

100. Pr. SOULAYMANI ép.BENCHEIKH Rachida 101. Pr. TAOUFIK Jamal Décembre 1992 102. Pr. AHALLAT Mohamed 103. Pr. BENOUDA Amina 104. Pr. BENSOUDA Adil

105. Pr. BOUJIDA Mohamed Najib 106. Pr. CHAHED OUAZZANI Laaziza 107. Pr. CHAKIR Noureddine 108. Pr. CHRAIBI Chafiq 109. Pr. DAOUDI Rajae 110. Pr. DEHAYNI Mohamed* 111. Pr. EL HADDOURY Mohamed 112. Pr. EL OUAHABI Abdessamad 113. Pr.FEL LATRok aya 114.Pr. GHAFR Driss* 115. Pr. JIDDANE Mohamed

116. Pr. OUAZZANI TAIBI Med Charaf Eddine 117. Pr.TAGHY Ahmed 118. Pr. ZOUHDI Mimoun Mars 1994 119. Pr. AGNAOU Lahcen 120. Pr. AL BAROUDI Saad 121. Pr. ARJI Moha* 122. Pr. BENCHERIFA Fatiha 123. Pr. BENJAAFAR Noureddine 124. Pr. BENJELLOUN Samir 125. Pr. BENRAIS Nozha 126. Pr. BOUNASSE Mohammed* 127. Pr. CAOUI Malika 128. Pr. CHRAIBI Abdelmjid 129. Pr. EL AMRANI ép. AHALLAT Sabah 130. Pr. EL AOUAD Rajae 131. Pr. EL BARDOUNI Ahmed 132. Pr. EL HASSANI My Rachid 133. Pr. EL IDRISSILAMGHARI Abdennaceur 134. Pr. EL KIRAT Abdelmajid* 135. Pr. ERROUGANI Abdelkader 136. Pr. ESSAKALI Malika 137. Pr. ETTAYEBI Fouad 138. Pr. HADRI Larbi* 139. Pr. HDA Ali* 140. Pr. HASSAM Badredine 141. Pr. IFRINE Lahssan 142. Pr. JELTHI Ahmed 143. Pr. MAHFOUD Mustapha 144. Pr. MOUDENE Ahmed* 145. Pr. MOSSEDDAQ Rachid* 146. Pr. OULBACHA Said 147. Pr. RHRAB Brahim Pharmacologie Chimie thérapeutique Chirurgie Générale Microbiologie Anesthésie Réanimation Radiologie Gastro-Entérologie Radiologie Gynécologie Obstétrique Ophtalmologie Gynécologie Obstétrique Anesthésie Réanimation Neurochirurgie Cardiologie Médecine Interne Anatomie Gynécologie Obstétrique Chirurgie Générale Microbiologie Ophtalmologie Chirurgie Générale Anesthésie Réanimation Ophtalmologie Radiothérapie Chirurgie Générale Biophysique Pédiatrie Biophysique

Endocrinologie et Maladies Métabolique Gynécologie Obstétrique

Immunologie

Traumato Orthopédie Radiologie

Médecine Interne

Chirurgie Cardio- Vasculaire Chirurgie Générale Immunologie Chirurgie Pédiatrique Médecine Interne Médecine Interne Dermatologie Chirurgie Générale Anatomie Pathologique Traumatologie Orthopédie Traumatologie Orthopédie Neurologie Chirurgie Générale Gynécologie Obstétrique

(8)

148. Pr. SENOUCI ép. BELKHADIR Karima 149. Pr. SLAOUI Anas Mars 1994 150. Pr. ABBAR Mohamed* 151. Pr. ABDELHAK M'barek 152. Pr. BEL AEDI Halima 153. Pr. BARHMI Rida Slimane 154. Pr. BENTAHILA Abdelali 155. Pr. BENYAHIA Mohammed Ali 156. Pr. BERRADA Mohamed Saleh 157. Pr. CHAMI Iiham

158. Pr. CHERKAOUI LaUa Ouafae 159. Pr. EL ABBADI Najia

160. Pr. HANLVE Ahmed" 161. Pr. JALIL Abdelouahed 162. Pr. LAKHDAR Amina 163. Pr. MOU ANE Nezha Mars 1995 164. Pr. ABOUQUAL Redouane 165. Pr. AMRAOUI Mohamed 166. Pr. BAIDADA Abdelaziz 167. Pr. BARGACH Samir 168. Pr. BELLAHNECH Zakaria 169. Pr. BEODOUCHE Amoqrane* 170. Pr. BENAZZOUZ Mustapha 171. Pr. CHAARI Jilali* 172. Pr. DIMOU M'barek*

173. Pr. DRISSI KAMILI Mohammed Nordine* 174. Pr. EL MESNAOUI Abbes 175. Pr. ESSAKALIHOUSSYNI Leiia 176. Pr. FERHATI Driss 177. Pr. HASSOUNI Fadil 178. Pr. HDA Abdelhamid*

179. Pr. IBEN ATTYA ANDALOUSSI Ahmed 180. Pr. IBRAHIMY Wafaa 181. Pr. BENOMARALI 182. Pr. BOLGTAB Abdesslam 183. Pr. ER RJHANI Hassan 184. Pr. EZZAITOUNI Fatima 185. Pr. KABBAJ Najat 186. Pr. LAZRAK Khalid (M) 187. Pr. OUTIFA Mohamed* Décembre 1996 189. Pr. AMIL Touriya* 190. Pr. BELKACEM Rachid 191. Pr. BELMAHI Amin 192. Pr. BOLLANOUAR Abdelkrim 193. Pr. EL ALAMI EL FARICHA EL Hassan 194. Pr. EL MELLOUKI Ouafae* 195. Pr. GAMRA Lamiae Dermatologie Chirurgie Cardio-vasculaire Urologie Chirurgie - Pédiatrique Neurologie Gynécologie Obstétrique Pédiatrie Gynécologie -Obstétrique Traumatologie -Orthopédie Radiologie Ophtalmologie Neurochirurgie Radiologie Chirurgie Générale Gynécologie Obstétrique Pédiatrie Réanimation Médicale Chirurgie Générale Gynécologie Obstétrique Gynécologie Obstétrique Urologie Urologie Gastro-Entérologie Médecine Interne Anesthésie Réanimation Anesthésie Réanimation Chirurgie Générale Oto-Rhino-Laryngologie Gynécologie Obstétrique

Médecine Préventive, Santé Publique et Hygiène Cardiologie Urologie Ophtalmologie Neurologie Chirurgie Générale Oncologie Médicale Néphrologie Radiologie Traumatologie Orthopédie Gynécologie Obstétrique Radiologie Chirurgie Pédiatrie

Chirurgie réparatrice et plastique Ophtalmologie

Chirurgie Générale Parasitologie

(9)

196. Pr. GAOUZI Ahmed 197. Pr. MAHFOUDI M'barek* 198. Pr. MOHAMMADINE EL Hamid 199. Pr. MOHAMMADI Mohamed 200. Pr. MOULINE Soumaya 201. Pr. OUADGHIRI Mohamed 202. Pr. OUZEDDOUN Naima 203. Pr. ZBIR EL Mehdi* Novembre 1997

204. Pr. ALAMI Mohamed Hassan 205. Pr. BEN AMAR Abdesselem 206. Pr. BEN SLIMANE Lounis 207.Pr.BIROUKNazha 208. Pr. BOULAICH Mohamed 209. Pr. CHAOUIR Souad* 210. Pr. DERRAZ Said 211. Pr. ERREIMI Naima 212. Pr. FELLAT Nadia

213. Pr. GUEDDARI Fatima Zohra 214. Pr. HAIMEUR Charki* 215. Pr. KADDOURI Noureddine 216. Pr. KANOUNINAWAL 217. Pr. KOUTANI Abdellatif 218. Pr. LAHLOU Mohamed Khalid 219. Pr. MAHRAOUICHAFIQ 220. Pr. NAZZI M'barek* 221. Pr. OUAHABI Hamid* 222. Pr. SAFI Lahcen* 223. Pr. TAOUFIQ Jalal 224. Pr. YOUSFIMALKI Mounia Novembre 1998 225. Pr. BENKIRANE Majid* 226. Pr. KHATOURI Ali* 227. Pr. LABRAIMI Ahmed* Novembre 1998 228. Pr. AFIFI RAJAA

229. Pr. AIT BENASSER MOULAY Ali* 230. Pr. ALOUANE Mohammed* 231. Pr. LACHKAR Azouz 232. Pr. LAHLOU Abdou 233. Pr. MAFTAH Mohamed* 234. Pr. MAHASSINI Najat 235. Pr. MOAGHRIALAOUI Asmae 236. Pr. MANSOURI Abdelaziz* 237. Pr. NASSIH Mohamed* 238. Pr. RIMANI Mouna 239. Pr. ROUIMI Abdelhadi Janvier 2000 240. Pr. ABID Ahmed* Pédiatrie Radiologie Chirurgie Générale Médecine Interne Pneumo-phtisiologie Traumatologie - Orthopédie Néphrologie Cardiologie Gynécologie - Obstétrique Chirurgie Générale Urologie Neurologie O.RL. Radiologie Neurochirurgie Pédiatrie Cardiologie Radiologie Anesthésie Réanimation Chirurgie - Pédiatrique Physiologie Urologie Chirurgie Générale Pédiatrie Cardiologie Neurologie Anesthésie Réanimation Psychiatrie Gynécologie Obstétrique Hématologie Cardiologie Anatomie Pathologique Gastro-Entérologie Pneumo-phtisiologie Oto- Rhino- Laryngologie Urologie Traumatologie Orthopédie Neurochirurgie Anatomie Pathologique Pédiatrie Neurochirurgie

Stomatologie Et Chirurgie Maxilio Faciale Anatomie Pathologique

Neurologie

(10)

241. Pr. AIT OUMAR Hassan 242. Pr. BENCHERIF My Zahid 243. Pr. BENJELLOUN DAKHAMA Badr.Sououd 244. Pr. BOURKADI Jamal-Eddine 245. Pr. CHAOUI Zineb 246. Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Al Montacer 247. Pr. ECHARRAB El Mahjoub 248. Pr. EL FTOUH Mustapha 249. Pr. EL MOSTARCHID Brahim* 250. Pr. EL OTMANYAzzedine 251. Pr. GHANNAM Rachid 252. Pr. HAMMANI Lahcen 253. Pr. ISMAILI Mohamed Hatim 254. Pr. ISMAILI Hassane*

255. Pr. KRAMI Hayat Ennoufouss 256. Pr. MAHMOUDI Abdelkrim* 257. Pr. TACHINANTE Rajae 258. Pr. TAZIMEZALEK Zoubida Novembre 2000

259. Pr. AIDI Saadia

260. Pr. AIT OURHROUIL Mohamed 261. Pr. AJANA Fatima Zohra 262. Pr. BENAMR Said 263. Pr. BENCHEKROUN Nabiha 264. Pr. BOUSSELMANE Nabile* 265. Pr. BOUTALEB Najib* 266. Pr. CHERTI Mohammed 267. Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Selma 268. Pr. EL HASSANI Aminé 269. Pr. EL IDGHIRI Hassan 270. Pr. EL KHADER Khalid 271. Pr. EL MAGHRAOUI Abdellah* 272. Pr. GHARBI Mohamed El Hassan 273. Pr. HSSAIDA Rachid*

274. Pr. MANSOURI Azfe

275. Pr. OUZZANICHAHDI Bahia 276. Pr. RZIN Abdelkader* 277. Pr. SEFIANI Abdelaziz 278. Pr. ZEGGWAGH Aminé Ali PROFESSEURS AGREGES : Décembre 2001 279. Pr. ABABOU Adil 280. Pr. AOUAD Aicha 281. Pr. BALKHI Hicham* 282. Pr. BELMEKKI Mohammed 283. Pr. BENABDELJLIL Maria 284. Pr. BENAMAR Loubna 285. Pr. BENAMOR Jouda 286. Pr. BENELBARHDADI Imane 287. Pr. BENNANI Rajae 288. Pr. BENOUACHANE Thami 289. Pr. BENYOUSSEF Khalil Pédiatrie Ophtalmologie Pédiatrie Pneumo-phtisiologie Ophtalmologie Chirurgie Générale Chirurgie Générale Pneumo-phtisiologie Neurochirurgie Chirurgie Générale Cardiologie Radiologie Anesthésie-Réanimation Traumatologie Orthopédie Gastro-Entérologie Anesthésie-Réanimation Anesthésie-Réanimation Médecine Interne Neurologie Dermatologie Gastro-Entérologie Chirurgie Générale Ophtalmologie Traumatologie Orthopédie Neurologie Cardiologie Anesthésie-Réanimation Pédiatrie Oto-Rhino-Laryngologie Urologie Rhumatologie

Endocrinologie et Maladies Métaboliques Anesthésie-Réanimation

Radiothérapie Ophtalmologie

Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale Génétique Réanimation Médicale Anesthésie-Réanimation Cardiologie Anesthésie-Réanimation OpMalmolagie Neurologie Néphrologie Pneumo-phtisiologie Gastro-Entérologie Cardiologie Pédiatrie Dermatologie

(11)

290. Pr. BERRADA Rachid 291. Pr. BEZZA Ahmed" 292. Pr. BOUCHIKHIIDRISSI Med Larbi 293. Pr. BOUHOUCH Rachida 294. Pr. BOUMDIN El Hassane* 295. Pr. CHAT Latifa 296. Pr. CHELLAOUI Mounia 297. Pr. DAALI Mustapha* 298. Pr. DRISSI Sidi Mourad* 299. Pr. EL HAJOUI Ghzlel Samira 300. Pr. EL HIJRI Ahmed

301. Pr. EL MAAQILI Moulay Rachid 302. Pr. EL MADHI Tarik 303. Pr. EL MOUSSAIF Hamid 304. Pr. EL OUNANI Mohamed 305. Pr. EL QUESSAR Abdeljlil 306. Pr. ETTAIR Said 307. Pr. GAZZAZ Miloudi* 308. Pr. GOURINDA Hassan 309. Pr. HRORA Abdelmalek 310. Pr. KABBAJSaad 311. Pr. KABIRI EL Hassane* 312. Pr. LAMRANI Moulay Omar 313. Pr. LEKEHAL Brahim 314. Pr. MAHASSIN Fattouma* 315. Pr. MEDARHRI Jalil 316. Pr. MIKDAME Mohammed" 317. Pr. MOHSINE Raouf 318. Pr. NABIL Samira 319. Pr. NOUINI Yassine 320. Pr. OUALIM Zouhir* 321. Pr. SABBAH Farid 322. Pr. SEFIANI Yasser 323. Pr. TAOUFIQ BENCHEKROUN Soumia 324. Pr. TAZIMOUKHA Karim Décembre 2002 325. Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane* 326. Pr. AMEUR Ahmed* 327. Pr. AMRI Rachida 328. Pr. AOURARH Aziz* 329. Pr. BAMOU Youssef * 330. Pr. BELGHITI Laila 331. Pr. BELMEJDOUB Ghizlene* 332. Pr. BENBOUAZZA Karima 333. Pr. BENZEKRI Laila 334. Pr. BENZZOUBEIR Nadia* 335. Pr. BERADY Samy* 336. Pr. BERNOUSSI Zakiya

337. Pr. BICHRA Mohamed Zakarya 338. Pr. CHOHO Abdelkrim * 339. Pr. CHKIRATE Bouchra

340. Pr. EL ALAMI EL FELLOUS Sidi Zouhair

341. Pr. EL Alj Haj Ahmed

Gynécologie Obstétrique Rhumatologie Anatomie Cardiologie Radiologie Radiologie Radiologie Chirurgie Générale Radiologie Gynécologie Obstétrique Anesthésie-Réanimation Neuro-Chirurgie Chirurgie-Pédiatrique Ophtalmologie Chirurgie Générale Radiologie Pédiatrie Neuro-Chirurgie Chirurgie-Pédiatnique Chirurgie Générale Anesthésie-Réanimation Chirurgie Thoracique Traumatologie Orthopédie Chirurgie Vasculaire Périphérique Médecine Interne Chirurgie Générale Hématologie Clinique Chirurgie Générale Gynécologie Obstétrique Urologie Néphrologie Chirurgie Générale

Chirurgie Vasculaire Périphérique Pédiatrie Urologie Anatomie Pathologique Urologie Cardiologie Gastro-Entérologie Biochimie-Chimie Gynécologie Obstétrique Endocrinologie et Maladies Métaboliques Rhumatologie Dermatologie Gastro-entérologie Médecine Interne Anatomie Pathologique Psychiatrie Chirurgie Générale Pédiatrie Chirurgie Pédiatrique Urologie

(12)

342. Pr. EL BARNOUSSI Leila 343. Pr. EL HAOURI Mohamed * 344. Pr. EL MANSARI Omar* 345. Pr. ES-SADEL Abdelhamid 346. Pr. FILALI ADIB Abdelhai 347. Pr. HADDOUR Leila 348. Pr. HA JJI Zakia 349. Pr. IKEN Ali 350. Pr. ISMAEL Farid 351. Pr. JAAFAR Abdeloihab* 352. Pr. KRIOULE Yamina 353. Pr. LAGHMARI Mina 354. Pr. MABROUK Hfid* 355. Pr. MOUSSAOUIRAHALI Driss* 356. Pr. MOUSTAGHFIR Abdelhamid* 357. Pr. MOUSTAINE My Rachid 358. Pr. NAITLHO Abdelhamid* 359. Pr. OUJILAL Abdelilah 360. Pr. RACHID Khalid * 361. Pr. RAISS Mohamed 362. Pr. RGUIBIIDRISSI Sidi Mustapha* 363. Pr. RHOU Hakima 364. Pr. RKIOUAK Fouad* 365. Pr. SIAH Samir * 366. Pr. THIMOU Amal 367. Pr. ZENTAR Aziz* 368. Pr. ZRARA Ibtisam* Janvier 2004 369. Pr. ABDELLAH El Hassan 370. Pr. AMRANI Mariam

371. Pr. BENBOUZID Mohammed Anas 372. Pr. BENKIRANE Ahmed* 373. Pr. BENRAMDANE Larbi* 374. Pr. BOUGHALEM Mohamed* 375. Pr. BOULAADAS Malik 376. Pr. BOURAZZA Ahmed* 377. Pr. CHERRADI Nadia 378. Pr. EL FENNI Jamal* 379. Pr. EL HANCHI Zaki 380. Pr. EL KHORASSANI Mohamed 381. Pr. EL YOUNASSI Badreddine* 382. Pr. HACHI Hafid 383. Pr. JABOUIRIK Fatima 384. Pr. KARMANE Abdelouahed 385. Pr. KHABOUZE Samira 386. Pr. KHARMAZ Mohamed 387. Pr. LEZREK Mohammed* 388. Pr. MOUGHIL Said 389. Pr. NAOUMI Asmae* 390. Pr. SAADI Nozha 391. Pr. SASSENOU Ismail* 392. Pr. TARIB Abdelilah* Gynécologie Obstétrique Dermatologie Chirurgie Générale Chirurgie Générale Gynécologie Obstétrique Cardiologie Ophtalmologie Urologie Traumatologie Orthopédie Traumatologie Orthopédie Pédiatrie Ophtalmologie Traumatologie Orthopédie Gynécologie Obstétrique Cardiologie Traumatologie Orthopédie Médecine Interne Oto-Rhino-Laryngologie Traumatologie Orthopédie Chirurgie Générale Pneumo-phtisiologie Néphrologie Endocrinologie et Maladies Métaboliques Anesthésie Réanimation Pédiatrie Chirurgie Générale Anatomie Pathologique Ophtalmologie Anatomie Pathologique Oto-Rhino-Laryngologie Gastro-Entérologie Chimie Analytique Anesthésie Réanimation

Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale Neurologie Anatomie Pathologique Radiologie Gynécologie Obstétrique Pédiatrie Cardiologie Chirurgie Générale Pédiatrie Ophtalmologie Gynécologie Obstétrique Traumatologie Orthopédie Urologie Chirurgie Cardio-Vasculaire Ophtalmologie Gynécologie Obstétrique Gastro-Entérologie Pharmacie Clinique

(13)

393. Pr. TIJAMI Fouad Chirurgie Générale

394. Pr. ZARZUR Jamila Cardiologie

Janvier 2005

395. Pr. ABBASSI Abdelah Chirurgie Réparatrice et Plastique 396. Pr. AL KANDRY Sif Eddine* Chirurgie Générale

397. Pr. ALAOUI Ahmed Essaid Microbiologie

398. Pr. ALLALI fadoua Rhumatologie

399. Pr. AMAR Yaraama Néphrologie

400. Pr. AMAZOUZI Abdellah Ophtalmologie 401. Pr. AZIZ Noureddine* Radiologie

402. Pr. BAHIRI Rachid Rhumatologie

403. Pr. BARAKAT Araina Pédiatrie

404. Pr. BENHALIMA Hanane Stomatologie et Chirurgie Maxillo Faciale 405. Pr. BENHARBIT Mohamed Ophtalmologie

406. Pr. BENYASS Aatif Cardiologie

407. Pr. BERNOUSSI Abdelghani Ophtalmologie

408. Pr. BOUKALATA Salwa Radiologie

409. Pr. CHAREF CHEFCHAOUNI Mohamed Ophtalmologie 410. Pr. DOUDOUH Abderrahim* Biophysique 411. Pr. EL HAMZAOUI Sakina Microbiologie

412. Pr. HAJJI Leila Cardiologie

413. Pr. HESSISSEN Leila Pédiatrie

414. Pr. JIDAL Mohamed* Radiologie

415. Pr. KARIM Abdelouahed Ophtalmologie 416. Pr. KENDOUSSI Mohamed* Cardiologie

417. Pr. LAAROUSSI Mohamed Chirurgie Cardio Vasculaire 418. Pr. LYACOUBI Mohammed Parasitoiogie

419. Pr. NIAMANE Radouane* Rgumatologie

420. Pr. RAGALÂ Abdelhak Gynécologie Obstétrique 421. Pr. REGRAGUI Asmaa Anatomie Pathologique

422. Pr. SBIHI Souad Histo Embryologie Cytogénétique 423. Pr. TNACHERIOUAZZANI Btissam Ophtalmologie

(14)

442. Pr. HNAFI Sidi Mohamed* 443. Pr. IDRISS LAHLOU Aminé 444. Pr. JROUNDI Laila 445. Pr. KARMOUNI Tariq 446. Pr. KILI Amina 447. Pr. KISRA Hassan 448. Pr. KISRA Mounir 449. Pr. KHARCHAFI Aziz* 450. Pr. LMIMOUNI Badreddine* 451. Pr. MANSOURI Hamid* 452. Pr. NAZIH Naoual 453. Pr; OUANASS Abderrazzak 454. Pr. SAFI Soumaya*

455. Pr. SEKKAT Fatima Zahra 456. Pr. SEFIANI Sana 457. Pr. SOUALHI Mouna 458. Pr. ZAHRAOUI Rachida ENSEIGNANTS SCIENTIFIQUES PROFESSEURS 1. Pr. ALAMIOUHABI Naima 2. Pr. ALAOUIKATIM

3. Pr. ALAOUI SLIMANI Lalla NaTma 4. Pr. ANSAR M'hammed 5. Pr. BOUKLOUZE Abdelaziz 6. Pr. BOURJOUANE Mohamed 7. Pr. DRAOUI Mustapha 8. Pr. EL GUESSABI Lahcen 9. Pr. ETTAIB Abdelkader 10. Pr. FAOUZI Moulay El Abbes 11. Pr. HMAMOUCHI Mohamed 12. Pr. REDHA Ahlam 13. Pr. TELLAL Saida* 14. Pr. TOUATI Drlss 15. Pr. ZELLOU Amina * Enseignants Militaires Anesthésie Réanimation Microbiologie Radiologie Urologie Pédiatrie Psychiatrie Chirurgie - Pédiatrique Médecine Interne Parasitologie Radiothérapie O.R.L Psychiatrie Endocrinologie Psychiatrie Anatomie Pathologique Pneumo-Phtisiologie Pneumo-Phtisiologie Biochimie Pharmacologie Histologie - Embryologie Chimie Organique et Pharmacie Chimique Applications Pharmaceutiques Microbiologie Chimie Analytique Pharmacognosie Zootechnie Pharmacologie Chimie Organique Biochimie Biochimie Pharmacognosie Chimie Organique

(15)

Dédicaces

Je dédie cette thèse

(16)

A

FEU SA MAJESTE LE ROI

HASSAN II

Que Dieu ait

son âme dans

son Saint

Paradis

(17)

A

SA MAJESTE LE ROI

MOHAMED VI

CHEF SUPREME ET CHEF

D’ETAT MAJOR GENERAL DES

FORCES ARMEES ROYALES.

QUE DIEU LE GLORIFIE ET

(18)

A

SON ALTESSE

ROYALE LE PRINCE

HERITIER

MOULAY EL

HASSAN

(19)

[Tapez un texte]

A

SON ALTESSE ROYALE

LE PRINCE

MOULAY

RACHID

Que dieu le

protège

(20)

[Tapez un texte]

A

Toute la

famille

(21)

[Tapez un texte]

A

Monsieur le Médecin Général de Brigade Ali Abrouq :

Professeur d’oto-rhino-laryngologie.

Inspecteur du Service de Santé des

Forces Armées Royales.

En témoignage de notre grand respect

et notre profonde considération.

(22)

[Tapez un texte]

A

Monsieur le Médecin Colonel Major Mohamed Hachim :

Professeur de médecine interne.

Directeur de l’HMIMV –Rabat.

En témoignage de notre grand respect

et notre profonde considération.

A

Monsieur le Médecin Colonel Major Khalid Lazrak :

Professeur de Traumatologie

Orthopédie.

Directeur de L’Hôpital Militaire de

Meknès.

(23)

[Tapez un texte]

En témoignage de notre grand respect

et notre profonde considération.

A

Monsieur le Médecin Colonel Major Mohamed El Janati :

Professeur de Chirurgie viscérale.

Directeur de L’Hôpital Militaire de

Marrakech.

En témoignage de note grand respect

et notre profonde considération.

A

Monsieur le Médecin Colonel Major Mohamed Atmani :

Professeur de réanimation-anesthésie.

Directeur de l’E.R.S.S.M et de

L’E.R.M.I.M.

(24)

[Tapez un texte]

En témoignage de note grand respect

et notre profonde considération.

A

Monsieur le Médecin Lt Colonel Aziz El Mahdaoui :

Chef de groupement formation et

instruction à l’ERSSM.

En témoignage de note grand respect

et notre profonde considération.

(25)

[Tapez un texte]

A ma très chère

Mère

A celle qui m’a donné la vie, qui a

marqué chaque moment de mon existence

avec son intarissable tendresse, à

celle à qui je dois le meilleur de

moi-même.

Tu as veillé sur mon éducation et

mon bien être avec amour, tendresse,

dévouement et perfection.

Tes prières m’ont été d’un grand

soutien au cours de ce long parcours.

Tu sais très bien que mon amour et

mon respect pour toi sont sans limite

et

dépassent

toute

description.

J’espère qu’en ce jour l’un de tes

rêves se réalise à travers moi en

concrétisant

le

fruit

de

tes

sacrifices.

A toi, je dédie ce travail en gage

de mon amour et mon respect les plus

profonds. Puisse Dieu te préserver et

faire de moi un fils à la hauteur de

ton espérance.

(26)

[Tapez un texte]

Puisse Dieu tout puissant t’accorder

longue vie, santé, bonheur pour que

notre vie soit illuminée pour toujours

d'honnêteté, de persévérance, du

sacrifice et de militance.

(27)

[Tapez un texte]

A mon très cher Père

Tu m’as appris comment

affronter la vie, et c’est grâce à

ton enseignement des valeurs et du

devoir que j’ai pu m’accomplir.

En ce jour ton fils espère réaliser

l'un de tes plus grands rêves, et

couronner tes années de sacrifice et

d’espoir.

Tu es toujours présent dans mon

cœur, tu étais et tu resteras mon

premier exemple.

Aucun mot ne saurait exprimer ma

reconnaissance et ma gratitude à ton

égard.

Pour tous tes encouragements et

pour le réconfort qui n’ont cessé de

m’épauler.

Je

te

dédie

ce

travail

en

témoignage de mon grand amour que je

n'ai su exprimer avec les mots.

Puisse

Dieu

tout

puissant

t’accorder longue vie, santé et

bonheur pour que notre vie soit

(28)

[Tapez un texte]

illuminée pour toujours.

A mon chère frère Anass et

Chères Sœurs Fedoua et Siham

Je

ne

peux

exprimer

à

travers ces lignes tous mes

sentiments

d’amour

et

de

tendresse envers vous.

Je vous remercie énormément

et j’espère que vous trouverez

dans cette thèse l’expression

de mon affection pour vous.

Je vous souhaite un avenir

florissant et une vie pleine de

bonheur,

de

santé

et

de

prospérité.

Que Dieu vous protège et

consolide les liens sacrés qui

nous unissent.

(29)

[Tapez un texte]

A ma très chère Grand mère

maternelle

Aucun

mot

ne

pourrait exprimer l’amour et le

respect que j’éprouve envers

vous, ni vous remercier pour

votre soutien et vos prières

qui m’ont toujours apporté

soutien moral et affectif lors

des épreuves difficiles de ma

carrière.

Puisse Dieu le tout puissant

vous accorder bonne santé,

prospérité et bonheur.

(30)

[Tapez un texte]

A la mémoire de ma Grand

mère paternelle

Le destin ne m’a pas

laissé le temps pour jouir de

ce bonheur avec vous et pour

cueillir

vos

bénédictions

interminables. Puisse Dieu tout

puissant, assurer le repos de

votre

âme

par

sa

sainte

miséricorde.

A mon oncle Diai Mohamed

J’ ai toujours vu en toi un

oncle et un père fidèle et

(31)

[Tapez un texte]

sincère. Tu m’as toujours

soutenue avec ta

bienveillance

et

tes

encouragements.

Je te souhaite santé, bonheur

et prospérité.

A mes oncles et tantes

A mes cousins et cousines

A tous les membres de ma

famille

DIAI petits et grands

Veuillez accepter l’expression

de ma profonde gratitude pour

votre soutien, encouragements,

et

affection.

J’espère que vous trouverez

à travers ce travail, le

témoignage de mes sentiments

sincères et de mes vœux de

santé et de bonheur.

(32)

[Tapez un texte]

A tous mes amis et collègues de

l’Ecole Royale de Santé

Militaire,

Il m’est difficile de citer les

noms, vous êtes, Dieu merci

nombreux et vous m’êtes tous très

chers, je ne puis exprimer mes

sentiments les plus valeureux et

les plus nobles.

Que Dieu veille sur vous dans

votre noble carrière de militaire

et de médecin.

(33)

[Tapez un texte]

A mes amis et chers

frères à Meknès

Je vous souhaite succés

et réussite dans votre

vie professionnelle et

familiale , et je prie

Dieu de veiller sur vous

par ses soins les plus

tendres .

(34)

[Tapez un texte]

A mes amis

Dr. Hajar Derdabi, Dr.

Dhayni Bader Din

Dr. Chokrani Haytam,

Je ne peux trouver les

mots justes et sincères pour

vous exprimer mon affection et

mes pensées, vous êtes pour moi

(35)

[Tapez un texte]

des amis sur lesquels je peux

compter.

En témoignage de l’amitié

qui nous uni et des souvenirs

de tous les moments que nous

avons passé ensemble, je vous

dédie ce travail et je vous

souhaite une vie pleine de

santé et de bonheur

A tous mes amis et collègues

de la Faculté de Médecine de

Rabat.

(36)

[Tapez un texte]

A

tous

nos

Médecins

Militaires.

A tout le personnel de

l’Ecole Royale de Santé

Militaire.

A tout le personnel de

l’HMIMV-Rabat,

l’HMA

de

Marrakech, l’HMMI de Meknès

et des hôpitaux du CHU Ibn

Sina-Rabat.

A tous ceux qui ont pour

mission cette pénible tâche

de soulager l’être humain et

d’essayer de lui procurer le

bien

être

physique,

psychique et social.

A tous ceux qui me sont trop

chers et que j’ai omis de

citer et qui ne sont pas les

moindres.

A

la

mémoire

de

nos

Chouhadas tombés sur le

Champs d’Honneur

(37)

(38)

[Tapez un texte]

Remercieme

nts

(39)

[Tapez un texte]

A notre Maître, Rapporteur

de thèse, Mme le Médecin

Lt-Colonel

Safi Somaya, Professeur

d’Endocrinilogie et Maladies

Métaboliques.

ous nous avez accordé un grand

honneur

en

nous

confiant

la

réalisation de ce

travail.

Qu'il

me

soit

permis de vous témoigner toute ma

gratitude et mon profond respect

d’avoir bien voulu assurer la

direction de ce travail qui, grâce

à votre esprit didactique et

rigoureux,

et

vos

précieux

conseils, a pu être mené à bien.

Je vous prie de trouver ici, le

témoignage de ma reconnaissance

éternelle, de mon profond respect

et ma haute considération.

(40)

[Tapez un texte]

Puisse Dieu le tout puissant

vous

accorder

bonne

santé,

prospérité et bonheur.

A notre maitre, Président

de jury, Monsieur le Médecin

Colonel Abdelhamid Naitlho

Professeur de l’Enseignement

Supérieur, Professeur agrégé

de

Médecine

Interne

et

Maladies Tropicales.

C’est

un

grand

honneur pour nous que notre

travail soit jugé par un

grand maitre d’Enseignement

supérieur que vous êtes.

(41)

[Tapez un texte]

Je vous prie de trouver

ici, le témoignage de ma

reconnaissance éternelle, de

mon profond respect et ma

haute considération.

Puisse

Dieu

le

tout

puissant vous accorder bonne

santé,

prospérité

et

bonheur.

A notre Maître et juge

de thèse, Monsieur le

Médecin Lt-Colonel Omar El

(42)

[Tapez un texte]

Mansari Professeur agrégé de

chirurgie viscérale.

Vous nous avez honorés

d’accepter

avec

grande

sympathie de siéger parmi

notre jury de thèse.

Vous nous avez honorés en

tant que médecin humanitaire

avant tout, et en tant

qu’enseignant.

Veuillez

trouver

ici

l’expression

de

notre

profonde reconnaissance et

notre considération.

Puisse

Dieu

le

tout

puissant vous accorder bonne

santé,

prospérité

et

bonheur.

(43)

[Tapez un texte]

A notre Maître et juge de

thèse, Monsieur le Médecin

Commandant Abdelaziz Hommadi,

Professeur de Radiologie

Je vous remercie du grand

honneur que vous nous faites

en acceptant de juger ce

travail.

Veuillez

trouver

ici,

l'expression de ma gratitude,

ma profonde reconnaissance, et

ma grande considération.

Puisse Dieu le tout puissant

vous accorder bonne santé,

prospérité

et

bonheur.

(44)

Coticosurrénalome malin avec envahissement de la veine cave inférieure-HMMI-Meknès. 44

Corticosurrénalome avec

envahissement

de la veine cave

inférieure

(A

propos d’un cas)

(45)

SOMMAIRE

(46)

SOMMAIRE

I) INTRODUCTION ……….pg6

II) GENERALITES

1) Rappel sur la

surrénale………...pg7

2)

Epidémiologie………..pg13

3) Physiopathologie et aspects

génétiques………pg14

4)

Anatomopathologie………..pg18

5) Diagnostic positif

Clinique………pg20

Biologie………pg23

Imagerie………...pg24

Cytologie et

anatomopathologie………...pg28

6) Stade tumoral………....pg31

7) Diagnostic

différentiel………...pg34

8) Traitement………pg35

(47)

9) Surveillance………..pg52

10) Evolution et

pronostic……….pg53

III) OBSERVATION………...pg56

IV) DISCUSSION………...pg62

V) CONCLUSION………...pg73

VI) RESUMES………...pg74

VII) BIBLIOGRAPHIE………..pg78

Abréviations

ACTH : Hormone Adrénocorticotrope. CBG : Cortisol Binding Globulin. CS: Corticosurrénalome.

DHEA : Déhydroépiandrostérone .

ENSAT : European Network for Study of Adrenal Tumors. FDG : Fluoro-Désoxy-Glucose .

gGT : Gamma Glutamyl Transférase.

(48)

Coticosurrénalome malin avec envahissement de la veine cave inférieure-HMMI-Meknès.

48

GPT : Glutamate Pyruvate Transaminase. HDL: Hight-Density Lopoprtein.

IRM : Imagerie par Résonnace Magnétique. LDL: Low-Density Lipoprotein.

LT3 : Tri-iodothyrosine libre. LT4 : Tétra-iodothyrosine libre.

Op’DDD: Dérivé du Dichloro-Diphényl-Dichloréthane. SHBG: Sex-Hormone-Binding Globulin.

TBG: Thyroxine Binding Globulin.

TEP : Tomographie par émission de positrons. TSH : Thyrostimuline hormone.

UICC : Union Internationale Contre Cancer. VCI: veine cave inférieure.

(49)

49

INTRODUCTION

Le corticosurrénalome (CS) est une tumeur maligne développée aux

dépens du cortex surrénalien. Il s’agit d’une tumeur rare mais agressive avec un taux de survie à 5 ans de 20% à 35% (56).

Son diagnostic est évoqué sur des arguments cliniques, biologiques, radiologiques mais confirmé le plus souvent par l’examen anatomopathologique de la pièce opératoire.

(50)

50

Nous rapportons l’observation d’une patiente présentant un CS avec envahissement de la veine cave inférieure (VCI) diagnostiqué suite à un syndrome de Cushing associé à un syndrome de virilisation.

A travers cette observation nous discuterons des différentes présentations cliniques du CS, du diagnostic positif et de la prise en charge thérapeutique qui reste essentiellement chirurgicale.

RAPPEL SUR LA SURRENALE

A) Embryologie:(52)

Les glandes surrénales sont composées d’un cortex d’origine mésodermique et d’une médullaire d’origine neuroectodermique.

1) Médullaire:(50)

Au cours de la 5ème semaine du développement, des cellules provenant de la crête neurale, appelées sympathogonies, migrent de chaque côté de la moelle, vers la région située en arrière de l’aorte dorsale, pour former une chaîne bilatérale de ganglions sympathiques, disposés métamériquement et

(51)

51

reliés entre eux par des fibres longitudinales qui constituent la chaîne sympathique.

Une partie des sympathogonies migre vers l’ébauche corticosurrénale pour former la médullaire en se différenciant en cellules chromaffines (colorées en brun par les sels de chrome).

2) Cortex: (9)

À partir du huitième mois, le cortex définitif se différencie en plusieurs zones: glomérulée, fasciculée et réticulée.

Il existe des ectopies surrénaliennes, le plus souvent de cortex. Des glandes entières ont cependant été retrouvées près de l’aorte, entre le tronc cœliaque et l’artère mésentérique supérieure, constituant des glandes surrénaliennes accessoires.

B) Anatomie descriptive et rapports anatomiques (Figure 1 ,2):

Les surrénales sont des organes rétro-péritonéaux situés sur le pôle supérieur de chaque rein et enveloppés avec eux dans le fascia périrénal de Gerota.

La surrénale droite est grossièrement conique, à sommet supérieur, alors qu’à gauche elle présente un aspect plus allongé en croissant.

Les mensurations moyennes d’une glande disséquée sont de l’ordre de 60 mm de long et 20 mm de large. Son poids moyen est de 4 à 6 g.

(52)

52

La surrénale droite se situe en arrière de la veine cave inférieure, en dedans du foie et en dehors du pilier droit du diaphragme. La surrénale gauche se situe en dedans de la rate, en dehors du pilier du diaphragme et de l’aorte, en arrière des vaisseaux spléniques, de la queue du pancréas, et de l’antre gastrique.

C) vascularisation : (29)

Chaque glande surrénale est irriguée par:

- Les branches artérielles supérieures qui naissent de l’artère phrénique inférieure.

- Les branches artérielles moyennes qui naissent de l’aorte abdominale. - Les branches artérielles inférieures qui naissent de l’artère rénale. Le drainage veineux:

(53)

53

- La veine surrénale droite, très courte, se jette après une angulation crâniale dans la veine cave inférieure au niveau du milieu de sa paroi postérieure.

- La veine surrénale gauche se jette dans la veine rénale gauche.

La vascularisation veineuse peut comporter deux voire trois veines surrénaliennes à droite, qui peuvent se drainer dans la veine rénale droite ou la veine diaphragmatique inférieure, mais il existe toujours une veine centrale qui se jette dans la veine cave inférieure.

À gauche, la veine surrénalienne centrale chemine dans une direction crâniale ou caudale, vers le bord supérieur de la veine rénale gauche après avoir reçu la veine diaphragmatique inférieure (30).

(54)

54

Figure1 : Anatomie des surrénales et leurs rapports.(Atlas d’anatomie

(55)

55

D) Aspects macroscopiques et histologiques (Figure 2 et 3) (100):

De la périphérie vers le centre, la surrénale présente une capsule fibreuse, le cortex et la médullaire.

Le cortex est différencié en trois zones: la zone glomérulée (sous la capsule), la zone fasciculée et la zone réticulée (au contact de la médullaire).

- La zone glomérulée est composée de cellules sécrétoires disposées en amas irréguliers séparés par des trabécules de tissu conjonctif.

- La zone fasciculée est constituée de cordons parallèles de cellules sécrétoires.

- La zone réticulée est une couche fine formée d’une association de cordons cellulaires et d’amas plus irréguliers.

Les cellules sécrétoires de la médullaire sont groupées en amas entre lesquels circulent de nombreux canaux veineux qui se drainent dans la veine centrale de la médullaire

(56)

56

Figure 2: Aspect macroscopique d’une surrénale normale ouverte

longitudinalement

Figure 3 : Coupe histologique d’une surrénale (× 100, hématoxyline éosine

[HE]) représentant les différentes zones dont le nom traduit la disposition des cellules sécrétoires : la zone glomérulée (G) située sous la capsule (C) contient des cellules sécrétoires disposées en amas arrondis. La couche intermédiaire ou zone fasciculée (F) est constituée de cordons parallèles de cellules sécrétoires.La zone réticulée (R), proche de la médullaire (M), est constituée de petites cellules serrées les unes contre les autres et disposées de façon irrégulière.

(57)

57

EPIDEMIOLOGIE

(3):

Le corticosurrénalome est une tumeur maligne rare. Il représente moins de 0,1% de tous les cancers.

Son incidence annuelle chez l’adulte est estimée à 1 à 2 cas par million d’habitants en Amérique du nord et en Europe (66 ; 86), et sa prévalence est entre 4 à 12 cas par million d’habitants (44), et ce en raison de son mauvais pronostic avec une mortalité élevée.

Le CS peut atteindre différents groupes d’âge, mais il existe une pic chez l’adulte autour de la 4e- 5 e décennie.

Chez les enfants, l’incidence est considérée 10 fois plus faible que chez l’adulte (0,3 par millions d’enfants), sauf au Brésil, où une incidence plus élevée est notée (4 par millions d’enfants de <15 ans). Cette incidence particulière a été récemment expliquée par une mutation spécifique germinale de l’exon 10 du gène p53 (77).

Dans la plupart des séries, il existe une augmentation du sexe ratio femme/Homme (54 ; 55 ; 68).

(58)

58

PHYSIOPATHOLOGIE ET ASPECTS GENETIQUES

(6 ; 58)

La meilleure connaissance de la physiopathologie des CS, a permis d’améliorer les outils diagnostics, d’aider à l’évaluation du pronostic, et des stratégies thérapeutiques.

a) Analyse de la clonalité:

La détermination de la clonalité d’une tumeur permet d’en établir l’origine cellulaire. La polyclonalité d’une tumeur suggère que le processus tumoral se développe à partir d’un groupe de cellules sous l’effet d’un stimulus commun (facteurs de croissance généralement). Au contraire, une tumeur monoclonale se développe à partir d’une seule cellule génétiquement modifiée. L’étude de la composition clonale des tumeurs corticosurrénaliennes a montré que les CS sont généralement monoclonaux suggérant que ces tumeurs résultent de la mutation oncogénique d’une seule cellule à l’origine d’un clone malin (17).

b) Les altérations cytogénétiques :

Par technique d’hybridation comparative génomique, il a été montré que la plupart des CS comportent des anomalies chromosomiques, avec une grande fréquence de gains et d’amplifications (impliquant en particulier les

(59)

59

chromosomes : 5, 7, 9q, 12q, 14q, 16p et 20q) et de pertes (impliquant essentiellement le chromosome 9p) (34).

c) Les gènes impliqués dans les altérations moléculaires:

Les anomalies observées sont d’une part une activation des oncogènes, et d’autre part une inactivation de gènes suppresseurs de tumeur.

Activation des oncogènes:

IGFII (Insulin-like growth factor II) Activation de la β-Catenin

Oncogène RAS

Facteurs de croissances…

Inactivation des gènes suppresseurs de tumeur:

TP53

Gène MEN1 (ménine) PRKAR1A

Récepteur de l’ACTH (MC2R) H19 et p57…

(60)

60

d) Les syndromes génétiques de prédisposition aux tumeurs comportant une affection corticosurrénalienne (15) :

Bien que la plupart des CS soient sporadiques, certains d’entre eux peuvent faire partie de syndromes héréditaires de prédisposition aux tumeurs: Ces syndromes héréditaires ont révélé des mécanismes physiopathogéniques nouveaux qui peuvent expliquer en retour la tumorigenèse des CS sporadiques et offrir des marqueurs moléculaires.

Le syndrome de Li-Fraumeni: Implique le locus 17p13 avec mutation

inactivatrice du gène TP53 ; Ce syndrome peut associer des sarcomes des tissus mous, des cancers du sein, des ostéosarcomes, des tumeurs cérébrales, des leucémies et des CS.

La Néoplasie Endocrinienne Multiple de type 1 (NEM1): Elle implique le

gène de la ménine, situé sur le locus 11q13 et réunit des atteintes digestives, de l’adéno-hypophyse, des parathyroïdes et des cellules pancréatiques endocrines ainsi que des tumeurs surrénaliennes.

(61)

61

Le syndrome de Beckwith Wiedemann, désordre de croissance caractérisé par une macroglossie, une macrosomie, une organomégalie et des anomalies de la paroi abdominale ou des tumeurs embryologiques (tumeurs de Wilms, corticosurrénalome, neuroblastome, hépatoblastome et rhabdomyosarcome). Ce syndrome est quant à lui causé par une perte d’empreinte parentale au niveau du locus 11p15, il en résulte une surexpression du facteur de croissance IGFII et une perte de fonction des proteïnes oncosuppressives p57 et H19 aboutissant à la prolifération et à la transformation maligne des cellules surrénaliennes.

La polypose adénomateuse familiale associée à des mutations de

CTNNB1, gène codant la β-caténine, cette maladie prédispose aux cancers colorectaux, d’autres cancers (gliome, CS, thyroïde) et des tumeurs desmoïdes peuvent survenir.

(62)

62

ANATOMOPATHOLOGIE (6 ; 71 ; 96) 1) Macroscopie:

Les CS sont souvent des tumeurs de grande taille, pesant plus de 100 grammes, voire plus de 750 g. Néanmoins, quelques tumeurs surrénaliennes de moins de 50 g peuvent s’accompagner de métastases, alors que certains adénomes peuvent peser plus de 100g.

A la coupe, les CS sont jaune orangé à beige rosé. Ils sont souvent lobulés par des bandes fibreuses. Les remaniements nécrotiques sont fréquents. Ils peuvent être encapsulés, adhérer ou infiltrer les structures adjacentes et en particulier le foie. La surrénale résiduelle n’est généralement pas visible macroscopiquement.

2) Microscopie:

Les CS s’organisent classiquement en larges travées composées de cordons de cellules séparées par un fin réseau de sinusoïdes. Il s’y associe fréquemment des plages de nécrose et de larges bandes fibreuses. Les CS sont habituellement composés de cellules compactes, aux cytoplasmes éosinophiles, pauvres en lipides. Les cellules spongiocytaires sont rares. Il existe souvent un pléomorphisme nucléaire marqué avec des nucléoles bien visibles.

(63)

63

Des mitoses sont généralement observées mais leur taux peut être extrêmement varié ; elles peuvent être anormales. Des invasions capsulaires, veineuses et sinusoïdales peuvent être mises en évidence.

Il existe des formes histologiques plus rares: CS à cellules oxyphiles (51), CS présentant des territoires sarcomateux (89).

(64)

64

DIAGNOSTIC POSITIF (3 ; 39 ; 65 ; 99):

Le diagnostic de CS est évoqué devant un faisceau d’argument Clinique, biologique et radiologique et vérifié par l’étude histologique.

1) Sémiologie clinique:

a) Symptômes en rapport avec l’hypersécrétion hormonale:

Ceux-ci révèlent dans 50 à 60% des cas la tumeur surrénalienne maligne et sont souvent d’installation rapide (1 ; 63).

Il s’agit le plus souvent de syndrome de Cushing (39,5% des cas), comprenant une obésité facio-tronculaire avec un comblement des creux sus- claviculaires. Au niveau de la nuque, l’accumulation de tissu adipeux donne un aspect en bosse de bison « Buffalo neck ».

L’hypercatabolisme induit par l’excès de glucocorticoïdes est responsable d’une amyotrophie au niveau des ceintures (signe de tabouret) et contraste avec l’obésité faciotronculaire. L’hypercatabolisme est aussi responsable de manifestations cutanées (fragilité cutanée avec vergetures pourpres larges de disposition horizontale, télangiectasies, tendance aux écchymoses, retard de cicatrisation) et de manifestations osseuses (ostéoporose et nécrose osseuse aseptique).

(65)

65

Une hypertension artérielle peut également se voire par réactivité vasculaire au cortisol et par effet aldostérone-like.

Une augmentation du risque thrombotique est notée dans le syndrome de cushing par perturbation de la crase sanguine avec hypercoagulabilité et inhibition du système fibrinolytique (19).

La fréquence des infections, notamment à germes opportunistes, est à souligner dans ce contexte.

L’hypercortisolisme a de multiples impact sur le système nerveux central et peut être responsable d’euphorie, excitation, insomnie voire des manifestations neuropsychiatriques plus graves (psychose, hallucinations, convulsions).

Le syndrome de Cushing est souvent enrichi de manifestations liées à l’excès de productions d’autres stéroïdes (androgènes surtout, plus rarement une sécrétion d’oestrogènes ou de minéralocorticoïdes).

L’excès de production d’androgènes (déhydroépiandrostérone: DHEA), peut être responsable chez la femme d’un syndrome de virilisation, avec hirsutisme, associé à une séborrhée et des lésions acnéiques du visage.

(66)

66

Les autres symptômes de virilisation (raucité de la voix, hypertrophie clitoridienne) orientent vers le carcinome surrénalien.

Une sécrétion associée d’oestrogènes peut être responsable de gynécomastie et d’atrophie testiculaire chez l’homme ou de métrorragies chez les femmes ménopausées.

La sécrétion des précurseurs de minéralocorticoïdes (déoxycorticostérone) peut entrainer une hypokaliémie responsable de fatigabilité musculaire et d’hypertension artérielle.

b) Symptômes tumoraux:

Le malade peut présenter des nausées, des vomissements, une sensation de pesanteur abdominale ou de douleurs lombaires et/ou abdominales. La palpation abdominale peut révéler une masse abdominale.

Le malade peut présenter une compression cave avec oedème des membres inférieurs, une phlébite, voire des symptômes non spécifiques de cancer (perte pondérale, asthénie et fébricule) (67).

(67)

67

2) Biologie: a) Les anomalies biologiques non spécifiques:

L’intolérance aux hydrates de carbone et le diabète sucré sont fréquemment rencontrés.

Une élévation des triglycérides et à un moindre degré du cholestérol plasmatique, une diminution du HDL-Cholestérol sont caractéristiques de l’insulinorésistance par excès de cortisol.

Une alcalose hypokaliémique avec kaliurèse conservée ou augmentée oriente vers un carcinome surrénalien.

b) Bilan hormonal :

Adapté à la présentation clinique, il recherche une sécrétion hormonale en rapport avec une sécrétion de glucocorticoïdes (dosage du cortisol libre urinaire des 24 heures, cycle de cortisol, test de freinage à la dexaméthasone, dosage de l’ACTH), une sécrétion de stéroïdes sexuels ou de précurseurs (DHEAS, androsténédione, testostérone, 17 β Estradiol, 17OH progestérone, composé S) et une sécrétion de minéralocorticoïdes (ratio aldostérone/rénine).

Le dosage des métanéphrines et normétanéphrines urinaires sera par ailleurs demandé pour éliminé un phéochromocytome.