Images en Ophtalmologie • Vol. XII - n° 1 • janvier-février 2018 32
Mélanome uvéal • Tumeur du corps ciliaire • Extériorisation • Métastase.
Uveal melanoma • Ciliary body neoplasm • Extra ocular extension • Neoplasm meta- stasis.
Un patient, âgé de 51 ans, est adressé dans le service pour prise en charge d’une lésion pigmentée sclérale de l’œil droit apparue en quelques mois et de croissance progressive.
Examen clinique
L’examen clinique montre une acuité visuelle (AV) à 10/10. Le tonus de l’œil droit est à 50 mmHg à l’aplanation. À l’examen à la lampe à fente, on retrouve une lésion pigmentée hétérogène sous-conjonctivale en regard du corps ciliaire de 4 à 5 h (figure 1) et des vaisseaux épiscléraux sentinelles (figure 2). La gonio- scopie permet de visualiser une lésion irido-cornéenne pigmentée comblant l’angle en regard de la zone sous-conjonctivale (figure 3) et un feutrage cir- conférentiel de l’angle par un essaimage pigmenté plan. Après dilatation, la rétine semble indemne.
Des échographies-doppler (figure 4) et en haute fréquence (figures 5a et 5b) sont demandées, elles retrouvent la lésion irido-cornéenne et du corps ciliaire fortement vascularisée et extériorisée entre 4 et 5 h.
Étant donné l’épaisseur tumorale et l’extériorisation, une énucléation primaire de l’œil droit est indiquée et validée en réunion de concertation pluridiscipli- naire (RCP). L’examen histologique confirme le diagnostic de mélanome, et l’étude génomique évalue un haut risque génomique métastatique lié à une monosomie du chromosome 3 et un gain du 8q. Au cours du suivi, le bilan a montré la présence de lésions métastatiques hépatiques. Malgré une prise en charge pluridisciplinaire oncologique, le patient décède 1 an après le diagnostic.
Discussion
Le mélanome uvéal constitue la première tumeur primitive maligne oculaire de l’adulte (1). Le risque métastatique des patients approche 50 %, essentiel- lement au niveau hépatique (2). L’extériorisation est décrite dans 8 à 17 % des cas de mélanome uvéal (3) avec un taux de mortalité à 5 ans de 78 % (4) pour les extériorisations volumineuses. Il s’agit d’un facteur de risque métastatique important.
La survie médiane des patients au stade métastatique a été évaluée à 13,4 mois (5). Il est donc primordial d’assurer un diagnostic et un traitement précoces aux patients ayant un mélanome.
La difficulté du diagnostic de mélanome du corps ciliaire est liée à son caractère longtemps asymptomatique justifiant une particulière vigilance devant tout signe du segment antérieur qui pourrait faire évoquer une tumeur du corps ciliaire (vaisseaux sentinelles) ou en présence une lésion pigmentée sclérale devant faire évoquer une extériorisation d’une tumeur maligne.
Une lésion pigmentée sclérale chez un patient ayant une AV préservée peut
révéler un mélanome du corps ciliaire extériorisé. II Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts.
Cas clinique
Légendes
Figure 1. Lésion pigmentée hétérogène péri- limbique nasale inférieure de l’œil droit, asso- ciée à une pigmentation hétérogène de l’iris de 4 à 6 h et une lésion punctiforme à 3 h.
On note une pigmentation irrégulière de la surface de l’iris.
Figure 2. Dilatation localisée des vaisseaux épiscléraux situés au contact de la lésion : vaisseaux sentinelles.
Figure 3. Lésion pigmentée irido-cornéenne située entre 4 et 5 h, comblant l’angle irido- cornéen.
Figure 4. Échographie-doppler couleur de l’œil droit : lésion présentant un fl ux arté- riel important évoquant une lésion vascu- larisée maligne développée aux dépens du corps ciliaire.
Figures 5a et 5b. Échographie haute fré- quence retrouvant une lésion hypoéchogène du corps ciliaire étendue dans l’angle irido- cornéen avec extension transsclérale de 4,2 mm × 3 mm.
Une étrange pigmentation sclérale…
An unusual scleral pigmentation
B. Poignet1, F. Lafi tte2, L. Lumbroso-Le Rouic1 (1 Service d’ophtalmologie, institut Curie, Paris ;
2 Service d’imagerie médicale, Fondation ophtalmologique Adolphe-de-Rothschild, Paris)
0032_IOP 32 06/03/2018 15:29
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Images en Ophtalmologie • Vol. XII - n° 1 • janvier-février 2018 33 Références bibliographiques
1. Singh AD, Topham A. Incidence of uveal melanoma in the United States:
1973-1997. Ophthalmology 2003;110(5):956-61.
2. Kujala E, Mäkitie T, Kivelä T. Very long-term prognosis of patients with malignant uveal melanoma. Invest Ophthalmol Vis Sci 2003;44(11):4651-9.
3. Diener-West M, Reynolds SM, Agugliaro DJ, Caldwell R, Cumming K, Earle JD et al. Development of metastatic disease after enrollment in the COMS trials for treatment of choroidal melanoma: Collabora- tive Ocular Melanoma Study Group Report No. 26. Arch Ophthalmol 2005;123(12):1639-43.
4. Gündüz K, Shields CL, Shields JA, Cater J, Brady L. Plaque radiotherapy for management of ciliary body and choroidal melanoma with extraocular extension. Am J Ophthalmol 2000;130(1):97-102.
5. Pach JM, Robertson DM, Taney BS, Martin JA, Campbell RJ, O’Brien PC. Prognostic factors in choroidal and ciliary body melanomas with extrascleral extension. Am J Ophthalmol 1986;101(3):325-31.
0033_IOP 33 06/03/2018 11:45
