Les-Sarcomes-cutanes

(1)

LES SARCOMES CUTANES

(2)

PLAN:

¨

Introduction:

¨

Épidémiologie:

¨

Pathogénie:

¨

Rappel histologique:

¨

Classification:

¨

Diagnostic positif:

¨

Formes anatomo- cliniques:

¨

Bilan d’extension:

¨

Classification TNM:

¨

Traitement:

¨

Facteurs pronostiques:

¨

Surveillance:

¨

Conclusion:

(3)

I. Introduction:

¨

Tumeurs malignes aux dépens du TC et/ ou du tissu nerveux

¨

Rares (<1%)

¨

Sarcome cutané (derme) ≠ sarcome superficiel è distinction d’intérêt pc

¨

Malignité:

¤ Locale (récidives)

¤ Agressive (métastases)

¨

PEC multidisciplinaire

¤ Nouvelles approches thérapeutiques

(4)

Intérêt de la question:

¨

Tumeurs rares

¨

Grande diversité histologique

¨

Diagnostic anapath parfois difficile è PEC et évaluation pc inadaptées

¨

Traitement parfois difficile

(5)

II. Épidémiologie:

¨

- fréquents que les tumeurs bénignes (1/100)

¨

0,5-1% des tumeurs malignes de l’adulte

¨

Incidence: 30 cas/ 10

⁶

habitants/an

¨

Au Maroc: (service de dermatologie CHU Ibn Rochd)

¤ 1,7% entre 1971 et 1991

¤ 3,5% entre 1992 et 2010

(6)

¨

Fréquence avec l’âge:

¤ ½ des cas au-delà de 50 ans

¤ Enfants et adolescents (15%)

¨

Variation de la répartition des types histologiques selon l’âge:

¤ Sarcome synovial; sarcome à ¢ claires; sarcome épithélioïde (20-30 ans)

¤ Histiocytofibrome malin (50-60 ans)

¨

Discrète prédominance ♂

¨

60% au niveau des extrêmités

(7)

III. Pathogénie:

¨

Inconnue ¬ rareté des sarcomes/ temps de latence important/ intrication de × facteurs

¨

Irradiation:

¤ 0,1% des patients irradiés

¤ > 3 ans après irradiation

¤ 5% des sarcomes

¤ Agressifs +++; pc défavorable

(8)

¨

Facteurs génétiques:

¤ NF 1: sarcome des gaines des nerfs périphériques +++

¤ Sd de Li-Fraumeni: Fce de sarcomes chez le sujet jeune

¨

Autres: traumatismes, lésions chroniques, produits

chimiques (Dioxine), certains virus (CMV, HHV8…)

(9)

IV. Rappel histologique:

(10)

(11)

(12)

V. Classification:

¨

OMS 2002, révisée en 2006

¨

Histogénétique

¨

Aspect morphologique des ¢ qui prolifèrent

(13)

(14)

(15)

VI. Diagnostic positif:

= éléments cliniques/ radiologiques/ anapath + cytogénétiques.

A.

Clinique:

¤ âge; ATCD (RTH, traumatisme)

¤ Évocatrice: DFS + angiosarcomes

¤ Lésion cutanée (nodule ou tumeur) profonde

¤ Évolution + rapide

(16)

L’ancienneté n’est pas un critère de bénignité La rapidité de croissance n’est pas un critère de

malignité

(17)

B.

Imagerie:

¤

peu contributive

¤

Rôle: nature maligne? Extension locale?

1.

Rx standards:

n

≠ tumeur osseuse avec extension aux PM

n

Calcifications (ostéosarcome; sarcome synovial)

(18)

2.

Échographie:

n Opérateur-dép

n Intérêt si tumeur < 5cm

n Localisation: membres

3.

TDM:

n Si CI IRM

n Extension locale

n Biopsie scanno-guidée

(19)

4.

IRM:

n

Examen de référence

n

Étendue de la lésion + R/p avec les structures

de voisinage

(20)

C.

Étude histologique:

è

Dic de malignité/typer la tumeur/ établir le

grading (≠ tumorale; index mitotique; importance de la nécrose)

è

Interprétation svt difficile

(21)

1.

Techniques de biopsie:

a.

Biopsie chirurgicale:

n Technique standard

n Bon fragment ® grading + études cytogénétiques

n Règles techniques strictes:

n Abord tumoral le + direct possible

n Incision dans l’axe des membres ou des côtes

n Cicatrice de biopsie la + petite possible

n Aborder le seul compartiment atteint

n Éviter de biopsie à proximité d’un axe Vx-Nx

n Éviter de drainer

n + analyse extemporanée

(22)

n

Inconvénients de l’abord chirurgical:

n

Hématome

n

Surinfection

n

Envahissement secondaire de la cicatrice cutanée

n

Sous AG parfois

n

Voie d’abord ectopique

(23)

b.

Biopsie percutanée « Tru-cut »:

n Scanno-guidée, sous AL

n Orifice de ponction au niveau de la future cicatrice d’exérèse

n Pls carottes

n +/- examen extemporané

n Inconvénient: grading difficile

n Dic + de sarcome ds 95% et grading correct ds 62- 80%

c.

Biopsie-exérèse:

n Petites tumeurs

n Énucléation sans effraction tumorale

(24)

(25)

Erreurs à éviter:

¤ Ne pas faire de biopsie avt une imagerie adaptée

¤ Ne pas prendre de décision ttt sur un examen extemporané

¤ Ne pas compromettre ou compliquer le ttt ultérieur par une biopsie inadaptée

¤ Faire un pvt insuffisant è étude histologique incomplète

(26)

2.

Histologie:

n !!!! Renseignements cliniques

n Coloration HES + colorations spéciales

n Analyse: taille/ situation/ aspect des bords et cellularité/

architecture générale/ aspect des cellules et du stroma/

présence de nécrose/ aspect et anomalie des noyaux et des cytoplasmes/ fréquence des mitoses

è Classification histologique préliminaire

è Guide IHC

(27)

3.

Immunohistochimie:

n tech la + importante

n Confirmation d’un type de sarcome suspecté sur la morphologie

n Contribution selon le type histologique

(28)

(29)

4.

Cytogénétique:

n

Mee de certaines anomalies clonales caractéristiques

n

Délicate ¬ matériel frais/ rapide mise en culture

n

+/- cplt par biologie moléculaire

(30)

(31)

è

Les tumeurs de bas grade = risque métastatique faible (pronostic surtout local).

è

Les tumeurs de haut grade = risque métastatique élevé.

è

Le grade est défini sur la tumeur initiale.

(32)

VII. Formes anatomo-cliniques:

A.

Tumeurs fibroblastiques, myofibroblastiques et fibrohistiocytaires:

1. Tumeurs à malignité locale:

2. Sarcomes fibroblastiques, myofibroblastiques et fibrohistiocytaire:

3. Tumeurs/ pseudotumeurs myofibroblastiques inflammatoires:

(33)

a.

Dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand:

¤

Dermatofibrosarcoma protuberans

¤

Le + ft des sarcomes cutanés de bas grades (6%

des sarcomes)

¤

Adulte jeune entre 20 et 40 ans

¤

Légère prédominance ♂

(34)

¨

Siège :

¤

tronc (ceinture scapulaire) > extrémités proximales

> région cervico-céphalique >> localisations acrales (enfant)

¨

Tumeur asymptomatique: début:

(35)

•

plaque

unique, ferme, indurée, brun- rouge,

violacée ou couleur de

peau normale.

(36)

Rarement :

q

nodule ferme,

q

plaque atrophique

q

lésion

sclérodermiforme.

(37)

Après plusieurs années, apparaissent sur la

plaque un ou plusieurs nodules.

La taille : 1 à 5 cm (max 20 cm) en fonction du délai de la consultation

(38)

¨

Evolution lente :

¤ longtemps superficielle

¤ Envahissement des plans profonds, le long des fascias.

¤ amincissement de la peau ® rouge violacée avec mise à nu d’un tissu végétant sanguinolent ou purulent.

¤ +/- ulcérations, ramollissement (≡ nécrose, hémorragie ou dégénérescence mucokystique)

(39)

¨

Variante : Tm de Bednar

¤ rare (< 5 % des cas)

¤ = forme pigmentée du DFS.

¤ sujet de race noire

¤ contient des dépôts de mélanine.

(40)

q prolifération au niveau du derme, de

l’hypoderme et parfois par extension au niveau des plans

aponévrotiques, de

cellules fusiformes avec peu ou pas d’atypies

q Aspects histologiques et IHC:

(41)

q ¢ regroupées en

faisceaux enchevêtrés en «panier tressé » ou storiforme au sein des zones nodulaires

qEn périphie,dans le derme, agencement des ¢ tumorales en grands faisceaux lâches, ondulés et flexueux // à la surface.

(42)

¨

En profondeur:

¤ Infiltration de l’hypoderme en nappes dissociant les lobules adipeux, + coulées dans les cloisons

interlobulaires.

¤ Extension possible à distance du foyer principal → fascias ou plans aponévrotiques.

¨

prolifération infiltrante mais non destructrice+++

(43)

¨

Les cellules sont :

¤ CD 34 + dans 90 % des cas.

¤ Facteur XIIIa - (contrairement aux histiocytofibromes).

¤ PS100 - : éliminer une tumeur nerveuse.

¨

Anomalies génétiques (en cas de doute dic):

¤ t(17:22) ® gène de fusion COL1A1-PDGFβ

(44)

¨

Diagnostic différentiel:

¤

Clinique:

nAu début :

n Devant une forme nodulaire : Chéloïde, Histiocytofibrome, Mélanome achromique, Métastase cutanée.

n Devant une plaque fibreuse : Sclérodermie localisée (morphée)

nA un stade avancé :

n MF à tumeur unique

n Fibrosarcome : évolution + rapide (!!! un DFS peut → fibrosarcome)

(45)

¤

Histologique :

n

Zones de forte densité cellulaire :

histiocytofibrome de forme cellulaire et profond ou à un HFM

n

Zones de faible densité cellulaire : neurofibrome,

dermatomyofibrome.

(46)

¨

Évolution et pronostic:

¤ lente

¤ refoulement des tissus avoisinants en surface et en profondeur.

¤ Ulcérations, hémorragies, douleurs, ramollissement, fistulisation

¤ Torsion en cas de Tm pédiculée

¤ Récidives fréquentes

¤ Très rarement : Métastases pulmonaires surtout (5%), gg et hépatiques, l’évolution vers un fibrosarcome vrai (forte poussée extensive)

(47)

qSujet âgé > 70 ans

qZones photo-

exposées/ irradiées/

sur génodermatoses

qAspect: nodule

unique, + ulcéré, < 2 cm, de croissance

lente

b. Fibroxanthome atypique:

(48)

qTumeur bien limitée, occupant le derme superficiel

q¢ fusiformes + ¢

d’aspects histiocytaires parfois xanthomisées +

¢ ×nucléées

qAtypies marquées

qPas de marqueur IHC spf

(49)

¨

Très bon pc

¨

< 10% de récidive après exérèse (1cm)

¨

Pas de métastases

(50)

¨

4 premières années de vie (3 premiers mois +++)

¨

12% des tumeurs des TM chez l’enfant

¨

Masse de croissance rapide (>30cm); peau inflammatoire +/- ulcérée

¨

Extrêmités distales +++/ tête et cou

c. Fibrosarcome infantile:

(51)

¨

prolifération de ¢ fusiformes avec activité mitotique et peu ou pas d’atypies

¨

Organisation en fx disposés en arêtes de poisson

¨

Tx de guérison à 5 ans > 90%

¨

Taux de récidives 30%

¨

Métastases exceptionnelles

(52)

VII. Formes anatomo-cliniques:

A.

Tumeurs fibroblastiques, myofibroblastiques et fibrohistiocytaires:

(53)

a.

Fibrosarcome de type adulte et variantes:

¨

Adulte entre 50 et 60 ans

¨

Membres et tronc

¨

Tumeur de haute densité, monomorphe

¨

¢ fusiformes groupées en grands fx, se disposant en

arête de poisson

(54)

¨

Anomalies génétiques cplx

¨

Évolution: récidives et métastases (survie à 5 ans à 50%)

¨

Variantes: sarcome fibromyxoïde de bas grade,

fibrosarcome épithélioïde sclérosant

(55)

b.

Myxofibrosarcome:

¨

Un des sarcomes les + fts chez l’adulte entre 40 et 80 ans

¨

Tumeur superficielle > profonde

¨

Membres, en moy 6 cm

¨

Histologie:

¤ Tumeur mal limitée, multinodulaire

¤ Zones myxoïdes + zones cellulaires (¢ fusiformes ou stellaires avec atypies)

¤ IHC: actine msc lisse+, CD34+, marqueurs histiocytaires -

(56)

¨

Récidives > 50% qq soit le grading

¨

≠ risque de métastases (20-35% si grade élevé)

¨

Tx de survie globale = 60 à 70%

(57)

c. Sarcomes pléiomorphes indifférenciés:

¨

= histiocytofibromes fibreux malins

¨

= spectre de Tm d’origine myofibroblastique, de haut grade et de mauvais pc

¨

État indifférencié d’un autre sarcome??

¨

Adulte, membres

(58)

¨

Prolifération de ¢ fusiformes ou polygonales;

agencement storiforme

¨

+/- fibrose; infiltrat infl; remaniements myxoïdes

¨

Risque de récidives > 30%; risque de méta = 70%;

létale ds 40%

(59)

VII. Formes anatomo-cliniques:

A.

Tumeurs fibroblastiques, myofibroblastiques et fibrohistiocytaires:

(60)

¨

Tm d’évolution intermédiaire

¨

< 20 ans, siègeant rarement aux TM

¨

1/3 cas: AEG, F°, amaigrissement, anémie,

H+gglobulinémie

(61)

¨

Association variable de 3 aspects histologiques:

¤ Aspect de fasciite

¤ Aspect fasciculé

¤ Aspect fibreux, hyalin

¨

Récidives >30%, transformation en sarcome de ht

grade ® métastases

(62)

B. Léiomyosarcomes:

¨

<10%; ♂ > ♀ ; entre 50 et 70 ans

¨

Etiopathogénie : trauma, Rxttt, transplantation d’organes (EBV mee ds les Tm)

¨

2 types de LMS (intérêt Pc):

¤ Superficiels, intradermiques ¬ muscles arrecteurs (poils) ou muscles spécialisés (du scrotum, des gdes lèvres, du mamelon)

¤ Sous-cutanés ¬ parois vasculaires.

(63)

lMS dermique:

Nodule unique, taille > 3 cm, érythémateux, +

ulcéré ou ombiliqué, souvent douloureux.

Siège: membres (face externe des jambes), rarement au visage, au cou et au tronc.

(64)

LMS hypodermique:

masse hémisphérique peau en regard peu érythémateuse, +

rouge violacé,

souvent douloureuse.

Taille : 1-15 cm.

Siège: MI +++.

(65)

Histologie:

qProlifération mal délimitée (forme dermique), ou nodulaire (forme profonde)

q ¢ fusiformes, le + svt agencées en fx enchevêtrés

q+ foyer de

nécrose ^qIHC: è confirme la nature msc (Actine +, desmine +, PS100 et CD34 faiblement +)

(66)

¨

Dic ≠: histologique:

¤ Léiomyome : Dans les formes dermiques, très bien différenciées et de bas grade

¤ HFM, DFS, schwanome malin ou même le mélanome : intérêt IHC.

¨

Les récidives locales f° qualité de l’exérèse + type LMS

¨

Métastases dans les formes profondes (poumon+++).

(67)

¨

Pc d’un LMS fonction de son type :

¤ LMS dermiques : favorable qq soit le grade histologique si ttt chirurgical correct.

¤ LMS profonds : la taille de la tumeur (> 5 cm), l’atteinte du fascia et le haut grade de malignité sont corrélés à la survenue de métastases + décès.

(68)

C. Liposarcome:

¨

Parmi les + fts des sarcomes de l’adulte.

¨

LS cutanés primitifs rares.

¨

♂ entre 40 et 60 ans (exceptionnel chez l’enfant)

¨

Rares dans le tissu adipeux sous cutané (siège des lipomes)

¨

Etiopathogénie? :

¤ Traumatisme ? Post-radique ? ATCD de lipome (très rares) ?

(69)

qSiège: MI +++ (cuisse, creux poplité)

>rétropéritoire

qTm volumineuse (15cm en moy), bien limitée, élastique + douloureuse

qÉvolution lente (pls mois

® 20 ans)

(70)

¨

Liposarcomes bien différenciés:

¤ 40 à 45% des LS

¤ Tm de très bas grade « lipomes atypiques ».

¤ Ressemblent à des lipomes avec qq cellules fusiformes et qq lipoblastes.

¤ Dc de malignité parfois difficile è intérêt cytogénétique/ IHC

(71)

¨

LS myxoïdes et à cellules rondes:

¤ 1/3 des LS

¤ Tendance à la récidive locale et aux méta ds 1/3 des cas (récidives précessives à distance du site initial)

¤ Lobules bien limités + nodules satellites à distance

¤ Dic ≠: zones de dégénérescence myxoïde du tissu adipeux, myxome IM, sarcome fibromyxoïde

¤ !!! Rechercher une composante à ¢ rondes ds tt sarcome myxoïde è mauvais pc

(72)

¨

LS pléomorphes:

¤ 5% des LS

¤ Éléments fusiformes ou arrondies + ¢ volumineuses, plurinuclées, à noyaux bourgeonnants.

¤ Pc selon le grade

¤ Anomalies cytogénétiques cplx

(73)

D. Tumeurs à différenciation indéterminée:

1.

Sarcomes synoviaux:

¤ sarcomes fréquents (10%)

¤ adolescent et adulte jeune (15 à 40 ans), ♂ +++

¤ Histogenèse et étiologie obscures.

¤ Siège: extrêmités (85 à 95%), tête et cou, au contact des tendons ou des capsules articulaires

(74)

q

Masse volontiers douloureuse, de 3 à 10 cm. de croissance lente, longtemps

insidieuse, le plus

souvent intimement liée aux gaines tendino-

aponévrotiques

q

Délai de Cs: 2 à 4

ans en moyenne

(75)

¨

Rx : présence de petites calcifications (20% des cas)

¨

Histologie:

¤ Association variable de 2 types ¢ (fusiformes et

d’aspect épithélial) è SS biphasique/ monophasique sarcomateux/ monophasique d’aspect épithélial

¤ IHC: vimentine +, CK BPM +, EMA et ACE + pour les ¢ épithéliales

(76)

¨

Evolution et Pc :

¤ Mauvais Pc quel que soit le type ou le grade histologique.

¤ Les récidives: 80 % après chirurgie limitée, et 30 % après chirurgie large + Rxttt.

¤ Les méta : svt tardives, surviennent dans 50% des cas (pulmonaires+++,gg).

¤ Survie à 5 ans : 36 à 76 %, et à 10 ans que de 20 à 63 %.

(77)

2.

Sarcomes épithélioïdes:

a. SE distaux:

n Rares (1,4 %), adulte jeune (10-39 ans)

n 1,8 ♂/1♀.

n Forme superficielle: nodule ou plaque ferme unique ou ×, mobile p/r aux plans profonds, de croissance lente

n Lésions profondes: svt solidaires des tendons ou aponévroses

n Dic ≠: mld de Dupuytren

(78)

(79)

qNodules creusés de plages de nécrose, entourées de ¢ arrondies d’aspect pseudo- épithélial è aspect de granulome épithélioïde et tbloïde

qIHC: marqueurs conjonctifs (vimentine, CD34…) et

épithéliaux (CK, EMA…)

qDic ≠: lésions

granulomateuses nécrosantes, sarcome à ¢ claires, formes épithélioïdes d’autres

sarcomes

(80)

¨

Récidives locales (71%) : nodules multiples (1 à 10), étagés le long des axes tendino-aponévrotiques,

dans un délai de 6 mois à 3 ans (tumeurs profondes ou > 3 cm +++).

¨

Métastases : + ftes chez l’homme et pour les Tm proximales (gg, pulm, cutanées (cuir chevelu) et hépatiques)

¨

La survie à 6 ans est de 70 %, et de 50 % à 10

ans.

(81)

b.

Sarcomes épithélioïdes proximaux:

n

Rare, sujets âgés

n

Topographie axiale ou proximale

n

Localisation profonde

n

Pc + sombre

(82)

3.

Sarcome d’Ewing cutan é primitif:

¤ qq cas

¤ ♀, évolution – grave que le SE osseux

¤ Clinique et anapth peu spf

n Infiltration tumorale à ptes ¢ rondes

n CD99 + / autres marqueurs –

¤ Dic ≠: autres Tm à ¢ rondes

¤ Ttt = sarcome d’Ewing osseux

(83)

E. Sarcomes vasculaires:

1.

Angiosarcomes:

¤ 1 % de tous les sarcomes, leur siège de prédilection = peau.

¤ FDR : lymphoedème chronique, RTH +/- : FAV, sites d’implantation de matériel étranger, transformation d’une lésion bénigne ancienne.

(84)

a.

AS non associé au lymphoedème:

n

Les + fts

n

sujets âgés > 60 ans

n

sex-ratio 3H/2F

n

au niveau de la tête et du cou (cuir chevelu et

front).

(85)

qDébut insidieux:

•-Macule bleutée, ecchymotique, à limites floues infiltrées

• -oedème +/- inflammatoire.

qÉvolution rapide vers un aspect tumoral: × plaques et nodules violacés,

hémorragiques + ulcérés

(86)

(87)

¨

Histologie:

¤ Prolifération Vx : tout le derme + hypoderme et fascia.

¤ Zones différenciées : structures Vx de taille, de forme et de disposition irrégulières, donnant des anastomoses complexes. Les cellules endothéliales sont de gde taille.

¤ Zones in≠ciées : prolifération + compacte faite de cellules pléiomorphes.

¨

IHC: CD 31= marqueur le + utile

(88)

¨

Diagnostic différentiel:

¤ Clinique : au début avec une séquelle d’un traumatisme.

¤ Histo : hémangiome, lymphangiome, Mie de Kaposi, granulome pyogénique, hyperplasie angiolymphoïde, angiomatose bacillaire, et les autres sarcomes.

(89)

¨

Évolution:

¤ Pc sombre (retard de consultation, caractère multifocal, inefficacité des ttt).

¤ Taux de survie à 5 ans de 12 à 25 % avec une survie moyenne de 15 à 20 mois.

¤ Récidives et métastases dans les 2 ans suivant le diagnostic (gg, pulm, hépatiques, spléniques)

(90)

b. AS sur lymphoedème:

n Siège : MS +++, paroi abdominale ou sur lymphoedème d’un membre, d’origine congénitale, traumatique, filarienne ou idiopathique.

n Délai : moy 10 ans après le ttt, souvent plus sur les congénitaux ou idiopathiques.

n Pathogénie mal comprise: obstruction lymphatique,

dysrégulation immunitaire locale, Rxttt + ttt du carcinome initial ?

(91)

¨

Aspects cliniques:

¤ Début insidieux : 1 ou × lésions bleuâtres infiltrées sur une peau remaniée par le lymphoedème.

¤ ® nodulaires→ larges plaques violacées infiltrées et ulcérées.

¤ Le ° d’extension peut être impt : atteinte de tout le MS et diffusion au thorax.

(92)

Angiosarcome sur lymphoedème après curage

axillaire HL (carcinome mammaire)

(93)

¨

Histologie: même aspect que les autres AS +/- zone de lymphangiomatose

¨

Dic ≠: mld de Kaposi

¨

Évolution:

¤ Le taux de survie < à 3 ans

¤ les métastases pleuropulmonaires fréquentes.

¤ caractère multifocal des lésions è chirurgie palliative.

(94)

c.

AS post-radiothérapie: (AS de Stewart et Treves)

n

Aspects cliniques et histo comparables aux autres AS.

n

site d’une RTH, 3 à 5 ans après la fin du ttt.

n

Pas d’association à un lymphoedème.

n

Sarcomes de haut grade de malignité, de très

mauvais pronostic.

(95)

Angiosarcome post-RTHdéveloppé sur le site de RTH mammaire (adénocarcinome mammaire)

(96)

2. Hémangioandothéliome épithélioïde:

q peau, le tissu sous-cutané, le foie, le poumon et l’os.

qadultes jeunes, un peu plus souvent chez la femme.

qAspects cliniques : variables - Nodule unique, érythémateux, parfois douloureux, de

croissance lente et de siège ubiquitaire.

-Papulo-nodules × : disséminés, de qq mm de f, de couleur rose ou rouge, à surface lisse ou

kératosique.

(97)

¨

Histologie:

¤ Prolifération tumorale ds le derme ou le tissu sous-cut

¤ ¢ endothéliales isolées ou groupées (cordons, pseudotubes) .

¤ d° d’atypies nucléaires et index mitotique variables.

¤ Le stroma souvent myxoïde.

¨

IHC :

¤ confirme la nature vasculaire : facteur VIII, CD 31 + CD 34

¤ marqueurs épithéliaux négatifs.

(98)

¨

Diagnostic différentiel

¤ Clinique : Kaposi, hyperplasie angiolymphoïde,

granulomes pyogéniques ou angiomatose bacillaire.

¤ Histologique : métastase cutanée d’un carcinome, angiosarcome è IHC.

¨

Le comportement évolutif des HEE est difficile à évaluer.

¨

Les atteintes multifocales d’emblée ont une

évolution plus indolente.

(99)

F. Mélanome des TM ou sarcome à cellules claires:

¨

Sarcome d’aspect histologique particulier

¨

≠cytogénétique

¨

Clinique:

¤ adulte jeune entre 20 et 40 ans. Sex-ratio = 1.

¤ Lié aux structures tendinoaponévrotiques

¤ MI (pied) > MS (main).

¤ Masse de croissance lente + douloureuse

¤ En moy 4 cm de f

(100)

¨

Histologie:

¤ Prolifération monomorphe : grandes ¢ fusiformes au cytoplasme clair, agencées en lobules ou en Fx.

¤ Souvent, mélanine intracytoplasmique.

¨

IHC : PS100 et HMB 45 +.

¨

ME : mee des mélanosomes èorigine mélanocytaire.

(101)

¨

Évolution:

¤ taux de récidive locale sans incidence sur la survie.

¤ Métastases ftes (si Tm >5 cm): gg, pulmonaires >

osseuses, cutanées, hépatiques.

¤ Survie à 5 ans = 43 % ; celle à 10 ans = 18 %.

(102)

G. Tumeurs malignes des gaines des nerfs

périphériques ou sarcomes neurogéniques:

¨

= schwannomes malins, neurofibrosarcomes

¨

5 à 10 % des sarcomes des parties molles.

¨

Association à une NF1ds 50% des cas

¨

âge moyen: 29 à 36 ans avec NF1 et 40 à 44 ans sans NF1.

¨

Sex-ratio=1 dans les cas sporadiques, et de 8H/1F

dans la NF1.

(103)

¨

Clinique:

¤ apparition d’une masse de novo ++++

¤ de volume d’un neurofibrome préexistant.

¤ + douleur si la tumeur naît d’un gros tronc nerveux

¤ Taille : 2,5 à 45 cm.

(104)

(105)

¨ Histologie:

¤ Grand polymorphisme: zones lâches myxoïdes ou à type de neurofibrome, des zones denses avec des ébauches

d’agencement palissadique, de corpuscules de Meissner, des

¢ pseudo-épithéliales.

¤ Atypies variables.

¨ IHC:

¤ PS 100 (+) dans 50 à 90 %, limitée à quelques amas de cellules tumorales.

¤ CD 57 positive dans 50 % des cas.

(106)

¨

Évolution:

¤ haut grade de malignité.

¤ récidives fréquentes

¤ métastases pulmonaires, osseuses, pleurales ou rétropéritonéales (65%), ganglionnaires

(exceptionnelles).

¤ Dans les NF1 on peut voir apparaître deux SN concomitants.

(107)

H. Rhabdomyosarcomes:

¨

Enfant < 15 ans

¨

♂ > ♀

¨

Siège : membres (15% ), tête et cou, le tractus génito-urinaire et le rétropéritoine.

¨

Clinique : masse sous-cutanée de croissance plus ou

moins rapide.

(108)

¨

Histologie : 4 types histo principaux:

¤ RMS embryonnaire : (50 à 60 %/ mbres) prolifération fusocellulaire + stroma myxoïde

¤ RMS botryoïde : (5 à 10 %/ organes creux )

n peut s’extérioriser à la peau, au niveau du pelvis ;

n Aspect polypoïde en « grappe de raisin ».

(109)

¨

RMS alvéolaire : (20 %): prolifération de

volumineuses cellules rondes avec une architecture alvéolaire.

¨

RMS pléiomorphe < 5 % (adultes >40 ans au niveau des muscles des membres).

¨

IHC : conforte le diagnostic de RMS qui est

difficile (desmine, actine, myoglobine).

(110)

VIII.Bilan d’extension:

¨

IRM des PM

¨

TDM pulmonaire/ Rx thorax dans les sarcomes de bas grade

¨

Échographie hépatique

(111)

¨

Selon type histologique:

¤

Forte prévalence de méta extra-pulm: PET-Scan

¤

Tropisme gg (SS, sarcome épithélioïde):

échographie de la zone de drainage

nAbsence de l’évaluation de l’analyse du gg sentinelle

¬ rareté des sarcomes

(112)

IX. Classification TNM:

(113)

X. Traitement:

A.

Principes généraux:

¤ Évaluation de facteurs pc (extension locale, type et grading histologique, bilan d’extension générale)

¤ Absence de corrélation entre le contrôle local de la tumeur et la survie globale

¤ extension gg rare

¤ Tm rares, potentiellement graves è concertation pluridisciplinaire

(114)

B.

Moyens:

1. Chirurgie:

n Ttt de référence

n 2 impératifs: carcinologique et fonctionnel

n Marges d’exérèse??? (1-2cm)

n DFS: 2-4 cm (extension en pattes de crabe)

n Chirurgie micrographique de Mohs

(115)

n

Voie d’abord ds l’axe des membres ou des côtes

n

Effectuée en un bloc (Tm entourée de tissu sain)

n

Minimum possible de décollements cutanés è limiter les sites opératoires susceptibles de récidives

n

Si envahissement msc-cut impt: prévoir en pré-

op la mise en place de lambeau msc-cut de

couverture

(116)

n

Si envahissement Vx: réalisation de pontages

n

Si drainage nécessaire: mise en place ds l’axe à proximité de la cicatrice è reprise chir facile + limitation du champ d’irradiation

n

Le curage gg n’est pas systématique

(117)

a.

Types d’exérèse chirurgicale:

n

Exérèse intra-capsulaire:

nexérèse par fragmentation de la tumeur ou drainage de la tumeur

nSuspectée si pls fragments tumoraux

n!!! Poursuite évolutive selon le grade

nIndication formelle de reprise chirurgicale

(118)

n

Exérèse marginale:

n

= énucléation/ biopsie-exérèse

n

tumeur sans tissu sain (plan de clivage = pseudo-capsule)

n

!!!! Reliquat microscopique

n

Récidive locale= 50 à 93%

(119)

n

Exérèse large:

n

Standard

n

Tumeur en bloc + tissu sain

n

1 à 2 cm de tissu sain dans tous les plans et/ou

une barrière anatomique (l’aponévrose)

(120)

n

Exérèse extracompartimentale:

n Compartiment = structures anatomiques limitantes ₊ contenu (msc/ aponévroses/ tronc Vx-Nx/ os)

n Inconv: champs d’irradiation + larges/ séq fonctionnelles +++

n

Amputations ou désarticulations:

n Marges larges surtt si lésion distale è taux de rechute 0 à 20%

(121)

b.

Reconstructions:

n

Av: cicatrisation rapide/ exérèse en territoire irradié (tissu bien Vx ++++)

n

Lambeau libre > lambeau pédiculé:

n Tjs réalisables

n Pas d’aggravation de la fonction du membre

n Abs de contact entre le site d’exérèse et le site de pvt è ¯ aire de la cicatrice + champ d’irradiation

n Si récidive è pas de reprise chir des 2

(122)

c.

Reprise

chirurgicale:

q geste initial inadapté è

essaimage local + risque de

récidive

(123)

2.

Radiothérapie:

n

Néo-adjuvante/ per-op (curieth)/ adjuvante

n

Pas d’indication si Tm de bas grade

n

Si exérèse complète d’une Tm>5cm de haut grade: ¯ risque de récidive locale, sans

influence sur la SG

n

Si marges +, RTH utile pour éviter l’amputation

(124)

n

Repérage des zones à irradier par pose de clips en per-op

n

Irradiation de l’ensemble du lit opératoire avec trajets et orifices de drainage

n

Pas d’indication à l’irradiation des territoires de drainage gg

n

Curieth: exclusive (Tm de haut grade) ou + RTH

ext (si exérèse incomplète)

(125)

3.

Chimiothérapie:

n

adriamycine, ifosfamide, dacarbazine

n

monothérapie ou en association.

n

Néo-adjuvant (contrôle local)/ adjuvant (contrôle des micro-méta ® rechutes)

n

CTH= seul ttt des formes métastatiques

inopérables

(126)

n

Perspectives d’avenir:

n

Taxanes: AS

n

Gemcitabine + taxanes: LMS métastatiques

n

Thérapies ciblées: Imatinib ds le ttt des DFS inopérables ou métastatiques

n

Inh de mTor (Rapamycine): ttt des LMS et AS

(127)

n

Perfusion de membre isolé sous circulation extracorporelle:

n Ttt mutilant/ proximité d’un axe A.

n TNF + Melphalan (néo-adjuvant)

n Perfusion iliaque ou fémorale/ axillaire ou sous- claviaire

n Garrot à la racine du membre

n Canules A. et V. selon niveau de la tumeur

n Inj. mdt ds la ligne A. de la pompe de CEC

n Doses ++++

(128)

C.

Indications:

1.

Exérèse large avec marges saines:

n Tm < 5 cm de bas grade: pas de ttt complémentaire

n Tm > 5 cm de ht grade (III): ttt adjuvant:

n RTH ® ¯ risque de récidive locale

n CTH (Adriamycine + Ifosfamide) si patient < 45 ans, Tm des extrêmités, forme de mauvais pc qq soit le grade

n Pas de CTH adjuvante si sujet > 65 ans, sarcome superficiel

(129)

2.

Exérèse incomplète:

n Reprise chir si possible

n Sinon, ttt adjuvant par CTH et/ou RTH

3.

Exérèse radicale initiale impossible:

n Ttt néo-adjuvant + chir conservatrice secondaire

n Amputation si Tm de ht grade avec atteinte majeure des structures Vx-Nx/ extension à pls compartiments

4.

Formes métastatiques disséminées: CTH

5.

Métastase unique stable à 2 mois: exérèse

(130)

XI. Facteurs pronostic:

¨

Taille de la lésion

¨

Caractère profond ou superficiel

¨

Grade histologique ® risque métastatique

¤ 90, 60 et 35 % de survie à 5 ans respectivement pour les grades 1, 2 et 3

¨

Qualité de l’exérèse chirurgicale ® risque de

rechute locale

(131)

XII. Surveillance:

¨

Absence de consensus

¨

Recommandations du groupe français des sarcomes:

¤ Sarcomes à faible risque: ex clinique + Rx thx (+ écho hépatique) / 4 mois pdt 2 ans ® /6 mois pdt 2 ans ® / an à vie

¤ Sarcomes à haut risque: ex clinique + TDM thoracique (+ écho hépatique) / 4 mois pdt 4 ans ® / 6 mois pdt 1an ® /an à vie

(132)

XIII.Conclusion:

¨

Tm rares, de Dc souvent difficile sur la MO seule, intérêt de l’IHC.

¨

grade histoPc ® évaluation du risque de métastases et de décès.

¨

Stratégies ttt selon pls facts ¬ absence de consensus

¨

Intérêt de la concertation pluridisciplinaire

(133)

Références:

¨

Oncologie cutanée: D. Bessis

¨

Sarcomes cutanés: EMC 2009

¨

Comment classer un sarcome cutané; COLLIN F. A n n P a t h o l 2 0 0 6 ; 2 6 : 1 S 9 8 - 1 S 1 0 9

¨

Quoi de neuf en dermato-cancérologie? N. Basset-

Séguin. Annales de dermatologie et vénéréologie 2011

¨

Sarcomes des tissus mous : données anatomo-

pathologiques actuelles. F. Collin. Cancer/Radiothérapie

10 (2006) 7–14

(134)

¨

Évolution de la répartition des cancers cutanés vus dans le service de dermatologie de Casablanca entre les périodes 1971—1991 et 1992—2011.

H. Benchikhi. Annales de dermatologie et vénéréologie 2012

¨

Principes du traitement des sarcomes des tissus mous de l’adulte; S. Bonvalot. EMC-Rhumatologie

Orthopédie 1 (2004) 521–541

(135)

¨

Sarcomas of the skin in the elderly; T.Mentzel.

Clinics in Dermatology (2011) 29, 80–90

¨

La carcinogénèse cutanée chimique et physique (hors Ultra-Violets); O. DEREURE. Ann Dermatol Venereol 2004;131:299-306

¨

Les-Sarcomes-cutanes