Correspondances en Métabolismes Hormones Diabètes et Nutrition - Vol. XX - n° 5-6 - mai-juin 2016 154
C a s c l i n i q u e
* Service d’endocrino
logie, CHU de Rouen.
Un douloureux coup de chance
A painful stroke of luck
Jean-Marc Kuhn*
M
onsieur W. est un tonique septuagénaire qui a récemment soufflé ses 72 bougies. Il consulte en raison de l’apparition d’un syndrome algique abdominal à épisodes. Celui-ci a débuté par des douleurs de l’hypochondre droit. La palpation de l’abdomen réveille les douleurs sans mettre en évi- dence d’anomalie supplémentaire. Le transit intestinal reste normal. Il n’est observé ni défense pariétale ni masse anormale. Le bilan biologique, prescrit par son médecin traitant, n’a retrouvé qu’une élévation isolée des γGT (109 U/l, N < 25). L’échographie abdominale se révèle normale. L’option est prise de maintenir une simple surveillance, associée, si nécessaire, à la prise d’antalgiques à la demande.Un deuxième épisode douloureux survient quelques jours plus tard. Il intéresse l’hypochondre gauche et la fosse lombaire homolatérale. Il s’accompagne d’une fébri- cule à 38 °C. L’ensemble des symptômes amène le patient aux urgences, puis à une hospitalisation en milieu spé- cialisé. Les antécédents pathologiques de monsieur W.
se résument à une hypertrophie prostatique modérée
(PSA = 4,6 ng/ml, N < 4), pour laquelle il suit un traitement par 5 mg/j d’alfuzosine, et à une sciatalgie droite, pour laquelle il a reçu, quelques jours avant l’apparition des douleurs abdominales, une injection quotidienne de tétracosactide (β1-24 ACTH) en formulation retard sur 3 jours. L’examen clinique note une asthénie nette. La palpation provoque des douleurs de l’hypochondre et de la fosse iliaque gauche. Monsieur W. pèse 71 kg pour 1,65 m (indice de masse corporelle = 26 kg/ m2). Il n’est observé aucun signe de catabolisme tissulaire. La pres- sion artérielle est mesurée à 140/70 mmHg, et le rythme cardiaque est régulier, à 80 pulsations par minute. Les symptômes d’irritation sciatique ont quasiment disparu, et le reste de l’examen clinique est normal.
L’examen tomodensitométrique révèle la présence de masses surrénaliennes bilatérales (figure 1) et d’une tumeur médio-rénale droite.
La natrémie, la kaliémie et la réserve alcaline sont res- pectivement de 140, 4,4 et 26 mmol/l. La créatininémie est mesurée à 130 μmol/l. Le cortisol plasmatique mati- nal plafonne à 112 nmol/l (N > 300), chiffre qui ne sera pas modifié une heure après l’injection intraveineuse de 250 μg de tétracosactide. Le taux d’ACTH plasmatique, mesuré sur un prélèvement effectué avant réalisation du test dynamique d’exploration cortico-surrénalienne, est de 420 pg/ml (N : 10-80). Les valeurs de rénine et d’aldostérone plasmatiques sont respectivement de 86 ng/l (N : 7-40) et 69 pmol/l (N : 90-760). Enfin, le chiffre de DHEA sulfate est de 430 ng/ml (N < 2 900).
Monsieur W. est donc atteint d’une tumeur du rein associée à 2 grosses surrénales et à une insuffisance surrénalienne primaire. À ce stade, les natures res- pectives des masses rénale et surrénaliennes doivent être précisées, et la stratégie thérapeutique, définie.
L’insuffisance surrénalienne a justifié la mise en route de principe d’une substitution par hydrocortisone dès sa suspicion. Sa confirmation a amené à y associer un traitement par fludrocortisone.
L’aspect radiologique de la tumeur médio-rénale est très évocateur d’un carcinome. La nature des lésions surrénaliennes représente, quant à elle, un élément clé du choix thérapeutique. Parmi les différentes causes de tuméfaction bilatérale des surrénales (figure 2), certaines apparaissent beaucoup plus probables que d’autres. L’hypothèse de métastases dans chacune des Figure 1. Coupe tomodensitométrique de l’abdomen objectivant la présence de masses surréna-
liennes bilatérales (flèches). Cet examen va en outre détecter l’existence d’une masse médio-rénale droite d’aspect suspect.
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Un douloureux coup de chance
2 glandes surrénales disséminées à partir de la lésion primitive très vraisemblablement maligne du rein est très plausible. Le carcinome rénal fait en effet partie de la liste des cancers susceptibles d’essaimer vers les 2 surrénales (1-3). Au demeurant, dans le cas précis de monsieur W., certaines particularités sémiologiques devaient faire évoquer d’autres possibilités. Les métas- tases surrénaliennes sont quasi constamment asymp- tomatiques (3) ; or ce sont des douleurs qui ont amené le patient à consulter. D’autre part, une majorité de ces métastases n’est pas responsable d’insuffisance surréna- lienne (4). Avant de programmer un geste chirurgical, le bilan étiologique est donc complété et centré sur la recherche d’un facteur susceptible de provoquer une hémorragie surrénalienne (figure 3).
La numération formule sanguine est normale. Le chiffre de plaquettes est de 157 G/l, le taux de prothrombine de 100 % et le rapport du temps de céphaline activée (TCA) par rapport au témoin est de 0,94. Le taux de fibrino- gène est de 4,0 g/l (N : 2-4) et la recherche de la présence d’un inhibiteur de la coagulation (céphaline-kaolin) est négative. Les résultats de l’étude des facteurs de la coagulation sont donc normaux. Enfin, aucun anti- corps anti-mitochondrie, anti-phospholipides ou anti- cardiolipine (titre 6 U/l, N < 5) n’est retrouvé, résultats qui ont permis d’écarter l’hypothèse d’un syndrome des anti-phospholipides, connu pour pouvoir être à l’origine d’un tel tableau (5). L’option est donc prise de réaliser, dans un premier temps, une néphrectomie droite élar- gie. L’intervention va s’avérer techniquement difficile en raison de la présence d’une suffusion hémorragique supra- et péri-rénale. L’examen anatomopathologique va permettre à la fois de confirmer la présence d’un carcinome primitif du rein et d’exclure l’hypothèse d’une métastase surrénalienne homolatérale. En effet, même si une métastase peut être le siège d’une nécrose hémor- ragique (6), il n’est retrouvé aucune cellule suspecte au niveau de la zone surrénalienne de la pièce d’exérèse.
La négativité du bilan d’extension, incluant un PET scan effectué après l’intervention, et l’évolution ultérieure viendront confirmer que les 2 masses surrénaliennes correspondent à une hémorragie bilatérale et sont sans lien avec le carcinome rénal. Ce sont donc les injections
Figure 3. Différents facteurs étiologiques qui ont été impliqués comme étant à l’origine d’une hémorragie bilatérale des surrénales.
Traumastisme
Hémorragie surrénalienne
bilatérale
Syndrome des antiphospholipides Méningococcie
Tétracosactide
Hypertension artérielle
Traitement anticoagulant
Figure 2. Pathologies pouvant s’exprimer radiologiquement par des masses bilatérales des surrénales. Celles qui sont susceptibles de s’accompagner d’une sécrétion excessive d’une ou plusieurs hormones surrénaliennes sont marquées d’un astérisque.
Adénomes*
Amylose Coccicoïdomycose Corticosurrénalomes*
Hémorragie Histoplasmose
Hyperplasies macronodulaires* (AIMAH) Lymphome
Métastases
Phéochromocytomes*
Sarcoïdose Tuberculose
Masses surrénales bilatérales
de tétracosactide en formulation retard qui ont, ainsi que cela a déjà été décrit (7, 8), très vraisemblablement déclenché le processus d’hémorragie bilatérale des glandes surrénales. In fine, même si le “prix à payer”
par monsieur W. est la nécessité d’une substitution ad vitam par hydro- et fludrocortisone, cet effet indési- rable douloureux induit par le tétracosactide a permis d’identifier puis de traiter efficacement son cancer du rein, et lui a donc sauvé la vie. ■
1. Lo CY, van Heerden JA, Soreide JA et al. Adrenalectomy for metastatic disease to the adrenal glands. Br J Surg 1996;83(4):528-31.
2. Oztürk H. Bilateral synchronous adrenal metastases of renal cell carcinoma: A case report and review of the literature. Oncol Lett 2015;9(4):1897-901.
3. Lam KY, Lo CY. Metastatic tumours of the adrenal glands: a 30-year experience in a teaching hospital. Clin Endocrinol 2002;56(1):95-101.
4. Redman BG, Pazdur R, Zingas AP, Loredo R. Prospective evaluation of adrenal insufficiency in patients with adrenal metastasis. Cancer 1987;60(1):103-7.
5. Satta MA, Corsello SM, Della Casa S. Adrenal insufficiency as the first clinical manifestation of the primary antiphospholipid antibody syndrome. Clin Endocrinol 2000;52(1):123-6.
6. Hiroi N, Yanagisawa R, Yoshida-Hiroi M et al. Retroperitoneal hemorrhage due to bilateral adrenal metastases from lung adenocarcinoma. J Endocrinol Invest 2006;29(6):551-4.
7. Dunlap SK, Meiselman MS, Breuer RI et al. Bilateral adrenal hemorrhage as a complication of intravenous ACTH infusion in two patients with inflammatory bowel disease. Am J Gastroenterol 1989;84(1):1310-2.
8. Kornbluth AA, Salomon P, Sachar DB et al. ACTH-induced adrenal hemorrhage: a compli- cation of therapy masquerading as an acute abdomen. J Clin Gastroenterol 1990;12(4):371-7.
R é f é r e n c e s
L'auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.
