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LEIOMYOBLASTOME GASTRIQUE

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Academic year: 2022

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Texte intégral

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Résumé : Le leiomyoblastome gastrique est une tumeur musculaire rare qui touche essentiellement l’adulte. Son développement est souvent exogastrique. Le diagnostic positif repose sur l’histologie et le traitement est basé sur la chirurgie. Nous rapportons un cas de leiomyoblastome gastrique révélé par des épigastralgies chez une patiente de 64 ans.

Mots-clés :leiomyoblastome gastrique - leiomyomes épitheloïde gastrique. tumeur myéloide estoma.

LEIOMYOBLASTOME GASTRIQUE

(à propos d’un cas)

GASTRIC LEIOMYOBLASTOMA.

(about one case)

R. BENCHEQROUN, I. BENELBARHDADI, A. IBRAHIMI, R. AFIFI, M. BENAZZOUZ, A. ESSAID.

Abstract : Gastric leiomyoblastoma is a rare muscular tumor which essentially encountered in adults. Its develop- ment is often exogastric. Positive diagnosis rests on histology and treatment is based on surgery.

We report the case of a gastric leiomyoblastoma revealed by upper abdominal pain in a 64 years old patient.

Key-words : leiomyoblastoma stomach.

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Tiré à part :R. Bencheqroun : Clinique médicale “ C ”. Hôpital Ibn Sina, Rabat, Maroc.

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64

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R. Bencheqroun et coll. Leiomyoblastome gastrique

22 Maroc Médical, tome 24 n°1, Mars 2002

INTRODUCTION

Les leiomyoblastomes, appelés également leiomyomes épithéloïdes ou tumeurs myoïdes de l’estomac sont des tumeurs rares du muscle lisse : 8 à 15% des tumeurs mus- culaires (1). Ces tumeurs appartiennent aux tumeurs mésen- chymateuses dont elles représentent 8,8% (2). Seule l’his- tologie permet d’asseoir le diagnostic car leurs aspects cli- niques et morphologiques ne sont pas spécifiques. Bien que bénignes, leur pronostic est réservé puisqu’elles pré- sentent un potentiel malin dans 12% des cas (3). Leur trai- tement repose sur la chirurgie.

MÉTHODE D’ÉTUDE

Mme E.I est une patiente âgée de 64 ans, sans profession et sans antécédents pathologiques particuliers. L’anamnèse a précisé un début de la symptomatologie remontant à 3 mois, fait d’épigastralgies intermittentes, intenses, sans irradia- tion particulière, ni rythmicité ni périodicité et accompa- gnées de vomissements. Ce tableau a évolué dans un contexte d’amaigrissement non chiffré, d’apyrexie et de conservation de l’appétit. L’examen clinique n’a trouvé qu’une sensibilité épigastrique. Le bilan biologique était strictement normal. La fibroscopie oeso-gastro-duodénale (FOGD) a retrouvé une compression extrinsèque de l’es- tomac. Le transit oeso-gastro-duodénal (TOGD) a montré une volumineuse image lacunaire de la petite courbure et de l’antre, à contours irréguliers (figure n°1). L’échographie

abdominale a montré une image hétérogène au niveau de la région épigastrique pouvant correspondre à une tumeur gastrique ou à une tumeur d’espace (figure n°2). La tomo- densitométrie (TDM) abdominale a révélé un volumineux processus tumoral de la petite courbure gastrique, à déve- loppement endo et exoluminal, hétérogène avec une zone de nécrose centrale (figure n°3). Les chirurgiens ont retrouvé chez la patiente une tumeur gastrique, mesurant 35 cm sur 22 cm (figure n°4), à développement intralumi- nal, prenant tout le fundus et remontant sur la petite

courbure. Une gastrectomie totale avec anastomose oeso- jéjunale a été réalisée. L’examen anatomo-pathologique de la pièce opératoire a conclu à un leiomyoblastome. Les suites opératoires ont été simples. Le recul chirurgical, insuffisant, est de 10 mois mais aucune anomalie clinique, biologique ou endoscopique n’a été décelée.

Image lacunaire de la petite courbure et de l’antre

Fig. 1 :

Transit œso-gastro-duodénal

Fig. 2 :

Echographie abdominale

Masse hétérogène de la région épigastrique

Fig. 3 :

Tomodensitométrie abdominale

Volumineuse tumeur de la petite courbure gastrique à développement endo et exoluminal

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Leiomyoblastome gastrique R. Bencheqroun et coll.

Maroc Médical, tome 24 n°1, Mars 2002 23

DISCUSSION

Le leiomyoblastome gastrique a été décrit initialement en 1960 par Martin et Coll (4) comme une tumeur du muscle lisse, ubiquitaire mais siégeant essentiellement au niveau de l’estomac dans 90% des cas (5) avec une locali- sation antrale dans 75% des cas. C’est une tumeur rare : 15 à 28% des tumeurs bénignes de l’estomac d’origine mus- culaire (1). Elle peut survenir à tout âge, avec cependant une prédilection pour la sixième décade. Elle touche deux fois plus l’homme que la femme (6). Quelques cas ont été rapportés chez l’enfant (4,7).

Sur le plan clinique, la symptomatologie est très variable, non spécifique, dépendant du siège, du volume et du type de développement endo ou exogastrique de la tumeur. Les principales manifestations révélatrices de cette tumeur sont l’hémorragie digestive (50% des cas dans la littératu- re, sous forme d’hématémèse, de méléna et/ou d’anémie ferriprive), les douleurs abdominales notées dans 22% des cas et la palpation d’une masse tumorale dans 26% des cas (une fois sur quatre seulement la masse est de siège épi- gastrique, confirmant le fréquent développement exogas- trique de ces tumeurs). Plus rarement, la tumeur peut être révélée par :

- un hémopéritoine par rupture tumorale.

- un syndrome occlusif par invagination gastro-duodéna- le d’une tumeur gastrique en bissac ou par volvulus gas- trique sur une tumeur volumineuse et pédiculée.

- des signes de compression de voisinage : vomisse- ments, ictère…

- la triade de Carney (8) qui associe leiomyblastomes gastriques, chondromes pulmonaires et paragangliomes sécrétants et souvent corticosurrénaliens. Cette triade n’est complète que dans 27% des cas.

La découverte fortuite du leiomyoblastome est observée dans 30% des cas, au hasard d’une intervention chirurgicale, d’un bilan radiologique systématique ou d’une autopsie (9).

Les examens complémentaires utiles au diagnostic sont : - la FOGD : elle permet de mettre en évidence la tumeur quand celle-ci est de développement endogastrique : il s’agit généralement d’une formation polypoïde ou sessile ulcérée au centre (10), mais cet aspect n’est pas spécifique.

L’endoscopie permet aussi de faire des prélévements biop- siques .

- Le TOGD : il donne une image superposable à celle de toute tumeur bénigne de l’estomac et montre une lacune régulière quand le développement de la tumeur est endo- gastrique. L’image radiologique peut également révéler des déformations gastriques par des phénomènes compres- sifs cause une tumeur exogastrique. Enfin, le TOGD peut être sans anomalie.

- l’échographie et la TDM abdominales : elles précisent la taille de la tumeur et sa situation exacte par rapport aux organes de voisinage, visualisent les tumeurs à développe- ment exogastrique, permettent de réaliser des ponctions et des biopsies percutanées.

- L’échoendoscopie : elle permet de montrer le dévelop- pement de la tumeur aux dépens de la musculeuse, de rat- tacher parfois une tumeur à développement exogastrique à son origine gastrique (mise en évidence du pédicule d’in- sertion gastrique), de juger du degré d’envahissement si une exérèse endoscopique est proposée et de faire éven- tuellement la surveillance ultérieure (3,11).

- l’artériographie sélective coeliomésentérique : elle n’ap- porte pas d’élément déterminant et montre un aspect d’hypo ou d’hypervascularisation (9).

Certains auteurs ont proposé une ponction cytologique échoguidée lorsque les biopsies endogastriques sont néga- tives. Cependant, la valeur diagnostique de l’examen cyto- logique est limitée au cadre nosologique des tumeurs mésen- chymateuses, la cytologie ne permettant bien souvent qu’une orientation diagnostique (4).

Seule l’histologie permet de faire le diagnostic du leio- myoblastome gastrique. Sur le plan macroscopique, il s’agit en général d’une tumeur unique, de consistance molle, arron- die et de taille variable (0,5 à 40 cm). L’existence de méta- stases ou d’un envahissement locorégional permet d’affir- mer la malignité (10). Sur le plan histologique, la tumeur est formée de grosses cellules éosinophiles à cytoplasme granu- leux, disposées en massifs monotones ou irréguliers (4). ; ces cellules sont caractérisées par l’absence de myofi- brilles et par la rareté des mitoses. L’origine musculaire lisse a été prouvée au microscope électronique (4). Seule la mise en évidence de plages cellulaires d’aspect leio- myosarcomateux est de mauvais pronostic car le potentiel

Fig. 4

Pièce de gastrectomie totale

(4)

R. Bencheqroun et coll. Leiomyoblastome gastrique

24 Maroc Médical, tome 24 n°1, Mars 2002

malin de ces tumeurs est difficile à évaluer, la taille et l’in- dex mitotique n’ayant pas de valeur absolue.

Le traitement est chirurgical : l’unanimité est faite sur l’exérèse de la tumeur. La gastrectomie réglée ou totale est indiquée quand la tumeur est intramurale, endogastrique, de gros volume ou en présence de métastases. En effet, la lenteur de l’évolution ne contre-indiquerait pas la gastrec- tomie même en cas de métastases hépatiques (12).

Dans la majorité des cas, l’évolution du leiomyoblasto- me gastrique est favorable, la guérison étant obtenue après exérèse chirurgicale. Mais cette tumeur peut dégénérer dans 6 à15% des cas, et dans 55% des cas quand le déve- loppement est exogastrique (6). L’apparition de récidives locorégionales ou de métastases est possible même à plus

de 10 ans, ce qui explique que le pronostic de cette tumeur soit réservé et difficile à établir, d’où la nécessité d’une surveillance à long terme.

CONCLUSION

Le leiomyoblastome gastrique est une tumeur musculai- re rare, caractérisée par l’absence de spécificité clinique, radiologique ou endoscopique. Le diagnostic positif n’est posé avec certitude qu’à l’examen histologique de la pièce opératoire. Le traitement est essentiellement chirur- gical. Le pronostic, lié à la possibilité d’évolution sarco- mateuse, impose une surveillance régulière.

1- F. Sabbeh, M. Oudanane, H. El Sayegh, A. Tounsi.

Leiomyoblastome gastrique (à propos d’un cas). Maroc Médical. Tome 20; n°2, Juin 1998.

2- A. Ibrahimi, R. Afifi, I. Sassenoun, M. Benazzouz, A. Essaid, M.F. Sebti.Leiomyoblastome gastrique, à pro- pos de 4 cas. Médecine et Chirurgie Digestive. 1999, 28, n°7/8.

3- D. Waldrep and al.The enigma of leiomyoblastoma, septum of a rare gastric tumor. Ann Sur 1993; 59-4 : 256-60.

4- E. Letessier, O. Courant, P. Cuillere, J. Paineau, J.

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5- R.S Breedd Erveld, H.F. Hrisma, A.P. Willg. Leiomyo- blastoma of the gastric wall. Neth J surg 1986, 38, 20-22.

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7- R. Hamezee, N. Shimizu, H. Nishidor, M. Macta, S.

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9- P. Sowa, C. Billerey, G. Gramelst, A. Aperman, H.

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10- V. Striffling, TT Sala, S. Biet, A. Duchok, F. Piard.

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12- A. B. Groenereld, A. Boma, T.L Ceelen, Kouwen Loven. Progressive and fatal cause of patient with multifa- cial leiomyomatour tumor. Am J Gastroenterol, 1986, 81, 702, n°707

BIBLIOGRAPHIE

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