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Marseille - 25 Septembre 2009

Obstructions digestives :

Qu’attendre de l’IRM fœtale?

G. Gorincour

Service d’Imagerie Pédiatrique et Prénatale Hôpital de la Timone Enfants

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EN PRATIQUE

en cas de suspicion d’ODF :

• Diagnostic positif

• Diagnostic lésionnel

• Lésions intestinales associées +++

• Anomalies extra-digestives

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Qu’attendre de l’IRM ?

1. Une confirmation 2. Une précision

3. Une contradiction 4. Un doute (?…)

5. Rien !!

6. Une meilleure information

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L L ’ ’ IRM FOETALE IRM FOETALE

GUILLAUME GORINCOUR GUILLAUME GORINCOUR

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1985

• T1

– 4 à 17 min …

AJR, 1985, McCarty

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1988

• T2

– 1 min

• Curarisation … – Injection

• Cordonale

• IM

Biol Reprod, 1988, Matisson

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1990

• T1

– 2 min

– FSE TSE

• T2

– 1 min

AJR, 1990, Toma

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1995

• T2

– 2s / 45 sec (SSFSE)

• T1

– 2 min

• Sédation maternelle

AJNR, 1995, Girard

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2000

• T1

– 2-5 s / 20 sec (SST1, FSPGR)

• T2

– 45s / 1 min

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2005 …

• T1

– 11 à 20 s

• T2

– 15 à 40 s

• Etude en cours G.R.R.I.F.

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IRM DIGESTIVE FOETALE

• Normale:

– Contraste physiologique dès 18 SA – Grêle : hypoT1 – hyperT2 = eau +++

– Colon : hyperT1 – hypoT2 = méconium ++

Tawil A et al, Pediatr. Dev. Pathol. 2001; 4(6): 580-4.

Huisman T., Kellenberger C. Eur J Radiol. 2008;65: 170-81.

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Qu’attendre de l’IRM ?

1. Une confirmation 2. Une précision

3. Une contradiction 4. Un doute (?…)

5. Rien !!

6. Une meilleure information

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Qu’attendre de l’IRM ?

1. Une confirmation 2. Une précision

3. Une contradiction 4. Un doute (?…)

5. Rien !!

6. Une meilleure information

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Qu’attendre de l’IRM ?

1. Une confirmation 2. Une précision

3. Une contradiction 4. Un doute (?…)

5. Rien !!

6. Une meilleure information

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Marseille -25 Septembre 2009AJR, 2007, Inaoka

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Qu’attendre de l’IRM ?

1. Une confirmation 2. Une précision

3. Une contradiction 4. Un doute (?…)

5. Rien !!

6. Une meilleure information

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Dilat. digestives + hydramnios

• Hypothèses diagnostiques

– Syndrome de Bartter

– Occlusion haute – intermédiaire

• Atrésie

• volvulus

• Bilan

– Enzymes digestifs LA : profil occlusif

– IRM : signal anses dilatées et aspect colon

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Dilat. liquidienne colon

• Hypothèses diagnostiques

– Diarrhée congénitale – Fistule uro-digestive

• Pas d’hydramnios

• Uro-lithiases échographiques

• Rare dilatation du grêle

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Diarrhées congénitales (1)

• Définition

– Hydriques

– > 2 semaines chez NRS < 3 mois – 3 prélèvements sans germes

– Troubles électrolytiques

• Manifestations prénatales possibles en théorie (>28SA): Hydramnios et MAP

• 30 mutations Canal Cl / HCO3 – C. épithéliales grêle et colon

– pas de corrélation génotype-phénotype

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Diarrhées congénitales (2)

• Diarrhée sodée

– fuite Na > fuite Cl

– AR, chromosome 7, gène SLC9A – Rare et gravité

• Diarrhée chlorée

– Qqs 100 de cas décrits – fuite Cl > fuite Na

– AR, chromosome 7, gène SLC26A3

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cqfr

• Diarrhée congénitale :

– rare mais grave en l’Ø de prise en charge

• Y penser

– Hydramnios réfractaire – Dilatations digestives

• Purement hydriques

• Jusqu’au colon

• Faire l’IRM

– Rechercher perte Hyper-signal T1

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1. Une confirmation 2. Une précision

3. Une contradiction 4. Un doute (?…)

5. Rien !!

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• Déterminer la valeur localisatrice

– hyperS T1 (méconium) – Anses dilatées

– Occlusions digestives foetales

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Matériel et méthode

• Étude rétrospective 5 ans GRRIF

– Occlusion fœtale : 80 / 1500

– HyperS T1 intestin dilaté : 11 / 80

• Données échographiques

– terme au Dc, aspect, associations

• Analyses complémentaires

– CFTR, caryotype

• Dc chirurgical

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Marseille 13 Unique laparoS transitoire

26, 32 CFTR - Iléon distal Jéjunum prox SGC +

Marseille 22 unique 28, 32 CFTR - Iléon distal Jéjunum prox SGC +

Lyon 28 unique 28 N/A Iléon distal Jéjunum prox N/A

Montpellier 23 multiple 24, 32 N/A Iléon distal Jéjunum prox

malrotation

N/A

Paris 23 unique 32 CFTR - Iléon distal Jéjunum prox SGC -

Paris 23 unique 34 CFTR - Iléon distal Jéjunum dist SGC -

Paris 27 multiple 32 CFTR - Iléon distal Jéjunum dist SGC +

Bruxelles 32 unique 35 CFTR + Iléon distal Iléus méconial N/A

Bruxelles 29 unique 30 CFTR - Iléon distal Jéjunum prox N/A

Rennes 32 unique 23, 32 CFTR - Iléon distal Jéjunum prox SGC +

Rennes 32 unique 34 CFTR - Iléon distal Iléus méconial N/A

Résultats

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R é s u lt a ts

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Discussion

• Comment localiser l’obstacle?

– Hydramnios : inconstant et peu précis – Péristaltisme : inconstant

– HypoS T1, hyperS T2 : contenu hydrique – HyperS T1, hypoS T2 : méconium = colon

• « Erreur » de localisation

– 9 cas hyperS T1 présumés d’origine distale – 9 atrésies proximales

• HyperS T1 = non pathognomonique d’une atteinte distale dans les occlusions

Brugger PC. et al. Eur Radiol, 2006, 57: 278-93 Farhataziz N. et al. AJR 2005, 182: 1891-97

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• HyperS T1 et occlusion =

atteinte proximale

– Origine ? (étude in vitro) – Risque de grêle court

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Qu’attendre de l’IRM ?

1. Une confirmation 2. Une précision

3. Une contradiction 4. Un doute (?…)

5. Rien !!

6. Une meilleure information

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Ou pas (encore) grand chose …

• Quantification grêle restant

– En aval des atrésies

– Rech : quantification volumique

• Iléus méconial

– Mucoviscidose

– Rech : signal méconial

• IRM vs Amniocentèse

– Spectro-IRM

– Enzymes digestifs

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Qu’attendre de l’IRM ?

1. Une confirmation 2. Une précision

3. Une contradiction 4. Un doute (?…)

5. Rien !!

6. Une meilleure information

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C O N C L U S IO N

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Des progrès à venir …

• Les images vieilliront mal …

– TANT MIEUX !

• Les images seront + reproductibles

– Travail du G.R.R.I.F.

• Les images seront + rapides

– Et dynamiques – Et fonctionnelles

• Les images seront mieux comprises

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IRM foetale

• JEUNE !! (débutante…)

• Dynamique

– à tous les sens du terme

• COLLEGIALITE

• MULTI-DISCIPLINARITE

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