Femme de 48 ans sans ATCD, non fumeuse, qui présente depuis 1 mois une toux, initialement à la prise alimentaire et devenue constante. Elle présente un SDRA sévère.
Quels sont les éléments sémiologiques pertinents à retenir -atteinte diffuse hétérogène
-multiples nodules à contours flous -foyers de verre dépoli
-foyers de condensation alvéolaire -zones excavées
Quelles sont les hypothèses diagnostiques plausibles à évoquer devant un tel tableau clinico-radiologique
infection : pneumocystose ,klebsielle,légionelles, chlamydia, mycoplasme, BK , virus
idiopathique pneumonie interstitielle aiguë pneumopathie immuno-allergique aiguë
silicoprotéinose
tumoral : adénocarcinome à prédominance lépidique (ancien carcinome bronchiolo-alvéolaire non mucino-secrétant)
adénocarcinome mucineux invasif
(ancien carcinome bronchiolo-alvéolaire mucineux)
Le diagnostic porté est celui de PID hypoxémiante diffuse. Une quintuple antibiothérapie est débutée. L’état de la patiente se dégrade : elle est transférée en USIR. Son support ventilatoire a nécessité la mise sous ECMO.
Le bilan étiologique est négatif :
-sérologies (VIH) -bilan infectieux -pas de déficit immunitaire
-pas d’exposition toxique
La patiente décède. L’autopsie permet de poser le diagnostic
d'adénocarcinome mucineux invasif (à croissance lépidique).
Cellules épithéliales néoplasiques Mucine intracytoplasmique
Réaction inflammatoire à PNN
2011
Anciennement carcinome bronchiolo alvéolaire
croissance " lépidique" = tapissant
Prolifération de cellules cylindriques tapissant les parois alvéolaires (pneumocytes atypiques) Développement bronchogène : pas d’envahissement médiastinal/pariétal
3 types :
mucineux (50%) plutôt diffus
non mucineux (35%), plutôt localisé mixtes (15%)
Clinique :
fréquemment asymptomatique toux, hémoptysie, dyspnée, AEG Terrain :
femme jeune ++++
pas de relation avec le tabagisme!
Critères de bon pronostic : forme localisée nodule < 2 cm verre dépoli isolé évolutivité faible
Adénocarcinomes à croissance lépidique prédominante
Adénocarcinome bronchique
Acinaire Papillaire Massif
Bronchiolo-alvéolaire 3 types
-mucineux (≈ 50% des cas) -non mucineux (35 %)
-mixtes (rares , 15% )
CBA mucineux CBA non mucineux
prolifération de cellules cylindriques
tapissant les parois alvéolaires ( croissance lépidique )
, respectant l’architecture alvéolaire.
pour les puristes il faut éliminer tous les cas dans lesquels on observe des images d'extension vasculaire , stromale ou
pleurale ( à classer dans adénocarcinomes avec contingent bronchiolo-alvéolaire)
Imagerie :
verre dépoli (+/- épaississement septaux : crazy paving) évoluant vers la condensation
foyers de condensation alvéolaire : multiples, périphériques nodules flous de distribution centrolobulaire
distorsion architecturale tardive et inconstante atteinte prédominant sur les lobes inférieurs rehaussement tardif
PET-CT : souvent négatif ! Aspect aspécifique :
c’est la combinaison des différents éléments sémiologiques et l’évolutivité qui orientent vers le diagnostic : baisse de l'état général rapide ; aucune efficacité des traitements (antibiotiques , corticoïdes ….)
Extension :
Multifocalité fréquente : 25% des cas
Faible potentiel métastatique, localisations secondaires osseuses ++
Message à retenir
Adénocarcinome à croissance lépidique Imagerie aspécifique, y penser devant l’association de verre dépoli, foyers de consolidation et nodules flous
La non résolutivité sous traitements de ces lésions oriente fortement vers l’origine tumorale!
Développement bronchogène : l’extension pleurale, médiastinale ou vasculaire est rare
Le tableau aigu grave chez la femme
jeune non fumeuse n’est pas rare : savoir y penser et chercher la confirmation
anatomo-pathologique (biopsie
transpariétale des zones de condensation , biopsie chirugicale ….) , sans trop tarder .
