L’interface
Images en Dermatologie • Vol. IX • n
o1 • janvier-février 2016
6Pustulose stérile à éosino- philes • Maladie d’Ofuji • VIH
• Syndrome infl ammatoire de reconstitution immunitaire.
Eosinophilic pustular follicu- litis • Ofuji’s disease • HIV • Immune reconstitution infl am- matory syndrome.
Cas clinique
Une éruption papulopustuleuse du visage
Papulopustular rash on the face
F. Brunet-Possenti1, L. Deschamps2, V. Descamps1 (1 Service de dermatologie, hôpital Bichat- Claude-Bernard, Paris ; 2 Service d’anatomopathologie, hôpital Bichat-Claude-Bernard, Paris)
Observation
Une patiente d’origine ivoirienne, âgée de 35 ans, consulte pour un rash papulopus- tuleux sévère, accompagné d’un œdème du visage, apparu en 48 heures et d’aggra- vation rapide depuis 1 semaine (fi gures 1 et 2).
Cette patiente a été diagnostiquée séropositive pour le VIH 5 ans auparavant et son observance aux thérapies antirétrovirales n’a jamais été correcte, avec un arrêt de toute thérapie depuis plus de 1 an.
Six semaines avant le début de l’éruption, elle a accepté de reprendre un suivi régulier du fait d’une immunosuppression menaçante (aucun lymphocyte CD4 circulant et une charge virale à 5 log10 copies/ml). Un traitement par antirétroviraux (ARV) a alors été réintroduit.
L’examen clinique retrouve un rash très prurigineux constitué d’éléments infl amma- toires papulopustuleux localisés sur le visage, le décolleté et le haut du dos, sans signes généraux associés, et en particulier sans fi èvre.
Le bilan biologique met en évidence une hyperéosinophilie marquée (4 300/mm3), sans syndrome infl ammatoire associé. En comparaison du bilan pré-ARV, la charge virale VIH est diminuée à 3 log10 copies/ml, sans modifi cation du nombre de CD4.
L’analyse anatomopathologique d’une pustule retrouve un infi ltrat dermique dense en polynucléaires éosinophiles ainsi que la présence de nombreux neutrophiles (fi gure 3). Les colorations PAS (Periodic Acid Shiff) et Gram sont négatives.
Cette présentation clinicopathologique évoque donc une pustulose stérile à éosino- philes, refl étant possiblement un syndrome infl ammatoire de reconstitution immuni- taire dans ce contexte de réintroduction récente des thérapies ARV.
Du dipropionate de bétaméthasone en application quotidienne est prescrit, permettant une nette diminution des lésions infl ammatoires après 1 mois de traitement. Par la suite, la patiente est suivie mensuellement. Au troisième mois, on constate une dispa- rition complète de l’œdème et l’absence de lésions actives (fi gure 4), et, parallèlement, une diminution de la charge virale à 1,9 log10 copies/ml, une remontée des CD4 à 100/
mm3 et une quasi-normalisation du chiffre d’éosinophiles.
Discussion
La pustulose stérile à éosinophiles a été décrite pour la première fois en 1970 par S. Ofuji et al. chez 3 patients japonais (1).
Depuis cette première description, 3 entités distinctes ont été identifi ées (2) : la folli- culite classique, aussi connue sous le nom de maladie d’Ofuji, la forme associée à une immunodépression (VIH ou autre) et la forme infantile.
La forme dite classique est caractérisée par la présence de pustules amicrobiennes et de papulopustules folliculaires, parfois prurigineuses, avec une atteinte préféren- tielle du visage et du haut du tronc, plus rarement palmoplantaire (20 % des cas) [3].
Légendes
Figure 1. Éruption papulopustuleuse accom- pagnée d’un œdème du visage.
Figure 2. Volumineuses pustules prurigi- neuses des joues.
Figure 3. Présence d’une pustule sous-cornée à éosinophiles.
Figure 4. Trois mois après le début de l’érup- tion : régression de l’œdème et des lésions pustuleuses. Lésions pigmentées séquellaires post-infl ammatoires.
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Cas clinique
Sur le plan anatomopathologique, on retrouve une spongiose dermique associée à un infiltrat inflammatoire à prédominance folliculaire, constitué majoritairement d’éosi- nophiles ainsi que de neutrophiles. Dans les formes avancées, il peut y avoir une destruction du follicule et l’apparition de pustules à éosinophiles.
Sur le plan biologique, l’hyperéosinophilie est un argument fort pour le diagnostic des pustuloses à éosinophiles, et s’associe parfois à une élévation des IgE.
Chez les patients séropositifs pour le VIH, la présentation clinique peut différer, avec l’intrication fréquente de lésions folliculaires et non folliculaires, parfois associées à des plaques urticariennes. Par ailleurs, chez ces patients immunodéprimés, l’érup- tion est souvent plus profuse et férocement prurigineuse. L’analyse anatomopatho- logique retrouve l’infiltrat éosinophilique précédemment décrit, mais avec une plus faible occurrence des pustules.
Dans le contexte d’une infection par le VIH, la survenue d’une pustulose à éosino- philes traduit le plus souvent une immunodépression marquée (CD4 < 250), qui doit faire rechercher la présence d’infections opportunistes. Le traitement repose avant tout sur le contrôle de l’infection par le VIH. L’utilisation de dermocorticoïdes sur une courte période peut permettre de réduire l’inflammation, le temps d'obtenir une
réponse immunitaire satisfaisante. II
F. Brunet-Possenti déclare ne pas avoir de liens d'intérêts en relation avec cet article.
Références bibliographiques
1. Ofuji S. Ogino A, Horio T, Oseko T, Uehara M. Eosinophilic pustular folliculitis. Acta Derm Venereol 1970;50(3):195-203.
2. Nomura T, Katoh M, Yamamoto Y, Kabashima K, Miyachi Y. Eosinophilic pustular folliculitis: the transition in sex differences and interracial characteristics between 1965 and 2013. J Dermatol 2015;42(4):343-52.
3. Basarab T, Russell Jones R. HIV-associated eosinophilic folliculitis: case report and review of the litera- ture. Br J Dermatol 1996;134(3):499-503.
