FICHE À DÉTACHER

La Lettre du Pneumologue •

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f i c h e t e c h n i q u e

Sous la responsabilité de ses auteurs

n° 27

L a protéinose alvéolaire pulmonaire (PAP) est une maladie rare caractérisée par l’accumulation de surfactant au niveau alvéolaire (1, 2). On distingue :

➤ les PAP auto-immunes, caractérisées par la présence d’anticorps sériques anti-GM-CSF (90 % des PAP) ;

➤ les PAP secondaires, associées à une maladie hématologique, à l’inhalation de toxiques ou à une infection ;

➤ les PAP d’origine génétique (1, 2).

Le diagnostic de PAP repose sur l’association d’un aspect tomodensitométrique caractéristique de “crazy paving”

(figure 1) et d’un lavage bronchoalvéolaire (LBA) macro- scopiquement laiteux, dont l’analyse cytologique révèle la présence de matériel amorphe éosinophile PAS positif.

Le traitement de première intention des PAP auto-immunes est le lavage pulmonaire total (LPT).

Indications du lavage pulmonaire total

Dans les formes peu sévères de PAP auto-immunes, des amélio- rations spontanées sont possibles. Il convient de surseoir à la réalisation du LPT, sous couvert d’une surveillance (3, 4).

Le caractère auto-immun de la PAP peut être établi grâce au dosage des auto-anticorps anti-GM-CSF (encadré).

Lavage pulmonaire total

au cours de la protéinose alvéolaire

S. Jouneau

, A. Salé

, S. Lavoué

, C. Ménard

, M. Kerjouan

1 Service de pneumologie, centre de compétences pour les maladies pulmonaires rares, hôpital Pontchaillou, Rennes.

2 IRSET UMR 1085, université de Rennes-1.

3 Service de réanimation médicale, hôpital Pontchaillou, Rennes.

4 Service d’immunologie, hôpital Pontchaillou, Rennes.

Figure 1. Scanner thoracique d’un patient atteint de PAP auto-immune.

On retrouve un aspect en verre dépoli diffusément réparti en carte de géographie (“crazy paving”), avec des réticulations intralobulaires.

Le seul centre en France qui réalise ce dosage est le service d’immunologie du CHU de Rennes. Le biologiste référent est le Dr  Cédric Ménard (cedric.menard@chu-rennes.fr). Le résultat est disponible en 3 à 6  semaines. Il faut envoyer un tube sec à température ambiante avec un délai d’acheminement de 3 jours maximum et avec une ordonnance à l’adresse ci-dessous :

Réception centrale des analyses, pôle biologie CHU Pontchaillou, 2 rue Henri-Le-Guilloux

35033 RENNES Cedex

Encadré. Comment doser les anticorps sériques anti-GM-CSF.

0133_LPT 133 09/05/2018 11:49

FICHE À DÉTACHER fiche technique no 27

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proteinosis. Eur Respir Rev 2011;20(120):98-107.

2. Jouneau S, Kerjouan M, Briens E et al. Pulmonary alveolar proteinosis. Rev Mal Respir 2014;31:975-91.

3. Briens E, Delaval P, Mairesse MP et al. Pulmonary alveolar proteinosis. Rev Mal Respir 2002;19(2 Pt1):166-82.

4. Inoue Y, Trapnell BC, Tazawa R et al. Characteristics of a large cohort of patients with autoimmune pulmonary

alveolar proteinosis in Japan. Am J Respir Crit Care Med 2008;177(7):752-62.

5. Ishii H, Seymour JF, Tazawa R et al. Secondary pulmo- nary alveolar proteinosis complicating myelodysplastic syndrome results in worsening of prognosis: A retro spective cohort study in Japan. BMC Pulm Med 2014;14:37.

6. Shah PL, Hansell D, Lawson PR, Reid KB, Morgan C.

Pulmonary alveolar proteinosis: Clinical aspects and current concepts on pathogenesis. Thorax 2000;55(1):67-77.

7. Gay P, Wallaert B, Nowak S et al.; Groupe d’en- doscopie thoracique de langue française. Efficacy of whole-lung lavage in pulmonary alveolar proteinosis:

A multicenter international study of GELF. Respiration 2017;93(3):198-206.

8. Bonella F, Bauer PC, Griese M, Wessendorf TE, Guzman J, Costabel U. Wash-out kinetics and efficacy of a modified lavage technique for alveolar proteinosis. Eur Respir J 2012;40(6):1468-74.

Références bibliographiques

Au cours des 5 dernières années,

- S. Jouneau déclare avoir des liens d’intérêts avec les sociétés pharmaceutiques (ou assimilées) suivantes : recherche clinique : AIRB, Boehringer Ingelheim, Gilead, Roche, Savara/

Serendex ; comités consultatifs, expertises : Boehringer Ingelheim, Novartis, Roche ; cours, formations : Actelion, AIRB, AstraZeneca, BMS, Boehringer Ingelheim, Chiesi, GSK, LVL, Mundipharma, Novartis, Pfizer, Roche ; aides pour des recherches : AIRB, Boehringer Ingelheim, Novartis, Roche.

- A. Salé déclare avoir des liens d’intérêts avec les sociétés pharmaceutiques (ou assimilées) suivantes : cours, formations : Boehringer Ingelheim, Chiesi, AIRB, Novartis, Pfizer, Actelion, Chugai, Novex, Sandoz, Mundipharma, Janssen, Bristol-Myers Squibb, Alexion.

- S. Lavoué déclare ne pas avoir de liens d’intérêts avec les sociétés pharmaceutiques.

- C. Ménard déclare avoir des liens d’intérêts avec les sociétés pharmaceutiques (ou assimilées) suivantes : comités consultatifs, expertises : AstraZeneca, Bristol-Myers Squibb ; cours, formations : Bristol-Myers Squibb, Celgene ; aides pour des recherches : Roche, Celgene.

- M. Kerjouan déclare avoir des liens d’intérêts avec les sociétés pharmaceutiques (ou assimilées) suivantes : cours, formations : Boehringer Ingelheim, Roche, Novartis, LVL, CSL Behring, Chugai, Lilly, AIRB.

Indications en fonction de l’étiologie de la PAP

Le LPT est le traitement de première intention des patients porteurs de PAP auto-immune. Il n’est généralement pas indiqué chez les patients porteurs de PAP secondaire ou génétique.

Toutefois, en l’absence d’alternative thérapeutique, il peut être proposé parfois avec succès (5).

Indications en fonction de la sévérité de la PAP

Il n’y a pas de critère bien défini dans la littérature. Les indica- tions de LPT sont posées par les centres experts (2), qui tiendront compte du handicap du patient, des paramètres radiologiques, gazométriques et spirométriques, ainsi que des complications infectieuses éventuelles.

Technique du lavage pulmonaire total

Le LPT doit être pratiqué par des praticiens entraînés dans des centres experts. Il est réalisé sous anesthésie générale (en réanimation médicale dans notre centre), chez un patient sédaté et curarisé, en décubitus dorsal. La sonde d’intu- bation doit être une sonde sélective à double lumière, dont le positionnement est vérifié par fibroscopie. Il faut préférer une sonde sélective gauche, quel que soit le côté à laver, car son positionnement en distalité est plus aisé. Un canal de la sonde sert à ventiler le patient (ventilation protectrice, FiO

 = 100 %, capnographie continue) et l’autre est utilisé pour le LPT (figure 2).

La procédure consiste à instiller 1 à 2 litres de sérum physiolo- gique à 37 °C, évacué ensuite par simple gravité (“siphonnage”) [3]. Il faut réaliser des prélèvements microbiologiques systé- matiques, bactériologiques (standard, Nocardia, Actinomyces, mycobactérie) et mycoparasitologiques (Aspergillus, Crypto- coccus) sur le 1

litre d’effluent. Cette procédure (instillation-re- trait) est répétée jusqu’à ce que l’effluent soit moins trouble, voire limpide (figure 3). Il n’est pas nécessaire de prévoir un monitorage hémodynamique invasif, un scope standard suffit (fréquence cardiaque, pression artérielle et saturation) [6].

Il faut en moyenne utiliser 15 à 20 litres de sérum physio logique pour laver chaque poumon, les volumes pouvant atteindre 40 litres (7). Les patients sont extubés quelques heures après la procédure, puis le poumon controlatéral peut être lavé au moins 1 à 2 jours après (3). Chez les patients présentant une insuffisance respiratoire sévère, le LPT peut être réalisé sous oxygénation par membrane extracorporelle (ExtraCorporeal Membrane Oxygenation [ECMO]) veino-veineuse.

Des adaptations peuvent être réalisées : changements de positions (alternance procubitus-décubitus) au cours du lavage, variation du type de ventilation, ajout d’une percussion thoracique manuelle ou mécanique concomitante afin d’aug- menter l’évacuation du matériel lipoprotéinacé, ou lavage des 2 poumons lors de la même anesthésie afin de diminuer le temps total d’anesthésie générale et de limiter les risques inhérents à l’intubation (8). Il a également été rapporté des succès de lavages segmentaires sous anesthésie locale et fibroscopie souple chez des patients souffrant de formes moins sévères (3, 7).

Figure 2. Installation du patient lors d’un lavage pulmonaire total dans notre centre. Flèche jaune : ventilation du patient sur l’extrémité bleue distale de la sonde (donc poumon gauche) ; flèche orangée : coté du lavage, extrémité blanche proximale de la sonde (donc poumon droit) ; flèches vertes : circuit d’instillation du sérum salé isotonique réchauffé ; flèche bleue : circuit d’évacuation (clampé) du liquide effluent du lavage pulmonaire total.

Figure 3. Effluent du lavage pulmonaire total d’un patient atteint de PAP auto-immune. On observe progressivement une diminution de la turbidité du liquide récupéré après instillation, et du dépôt de matériel lipoprotéinacé, témoignant de l’efficacité du lavage pulmonaire total.

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