LA SEQUENCE DE PIERRE ROBIN

UNIVERSITE MOHAMMED V

FACULTE DE MEDECINE ET DE

ANNEE : 2019

LA SÉQUENCE DE

Présentée et soutenue publiquement le

Mr

Né

Pour l

Docteur en Médecine

MOTS CLES :

Fente palatine,

Séquence pierre robin,

Mr M. KISRA

Professeur de Chirurgie

Mme H. OUBEJJA

Professeur de Chirurgie Pédiatrique

Mr H. ZERHOUNI

Professeur de Chirurgie Pédiatrique

Mme A.

BENTALHA

P

rofesseur d’Anesthésie Réanimation

Mr N. FEJJAL

Professeur de chirurgie plastique et réparatrice

UNIVERSITE MOHAMMED V-RABAT

FACULTE DE MEDECINE ET DE

PHARMACIE RABAT

THESE N°:

LA SÉQUENCE DE

PIERRE ROBIN

THESE

Présentée et soutenue publiquement le : ………..

PAR

Mr CHADI EL HASNAOUI

Né le 25 Octobre 1991 à Kénitra

Pour l'Obtention du Diplôme de

Docteur en Médecine

ente palatine, Rétrognathisme, Glossoptose,

équence pierre robin, Chirurgie.

PRESIDENT

Chirurgie Pédiatrique

RAPPORTEUR

Chirurgie Pédiatrique

Chirurgie Pédiatrique

d’Anesthésie Réanimation

de chirurgie plastique et réparatrice

JUGES

THESE N°: 486

………..

lossoptose, Dysmorphie,

PRESIDENT

RAPPORTEUR

JUGES

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٨٥

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DOYENS HONORAIRES :

1962 – 1969 : ProfesseurAbdelmalek FARAJ 1969 – 1974 : Professeur Abdellatif BERBICH 1974 – 1981 : Professeur Bachir LAZRAK

1981 – 1989 : Professeur Taieb CHKILI

1989 – 1997 : Professeur Mohamed Tahar ALAOUI 1997 – 2003 : Professeur Abdelmajid BELMAHI 2003 – 2013 : Professeur Najia HAJJAJ – HASSOUNI

ADMINISTRATION :

Doyen

Professeur Mohamed ADNAOUI

Vice Doyen chargé des Affaires Académiques et estudiantines

Professeur Brahim LEKEHAL

Vice Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération

Professeur Taoufiq DAKKA

Vice Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie

Professeur Jamal TAOUFIK

Secrétaire Général

Mr. Mohamed KARRA

UNIVERSITE MOHAMMED V

FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE RABAT

1-

ENSEIGNANTS-CHERCHEURS MEDECINS ET PHARMACIENS

PROFESSEURS :

Décembre 1984

Pr. MAAOUNI Abdelaziz Médecine Interne – Clinique Royale

Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajdi Anesthésie -Réanimation Pr. SETTAF Abdellatif pathologie Chirurgicale

Novembre et Décembre 1985

Pr. BENSAID Younes Pathologie Chirurgicale

Janvier, Février et Décembre 1987

Pr. LACHKAR Hassan Médecine Interne Pr. YAHYAOUI Mohamed Neurologie

Décembre 1989

Pr. ADNAOUI Mohamed Médecine Interne –Doyen de la FMPR

Pr. OUAZZANI Taïbi Mohamed Réda Neurologie

Janvier et Novembre 1990

Pr. HACHIM Mohammed* Médecine-Interne

Pr. KHARBACH Aîcha Gynécologie -Obstétrique Pr. TAZI Saoud Anas Anesthésie Réanimation

Février Avril Juillet et Décembre 1991

Pr. AZZOUZI Abderrahim Anesthésie Réanimation –Doyen de la FMPO

Pr. BAYAHIA Rabéa Néphrologie Pr. BELKOUCHI Abdelkader Chirurgie Générale Pr. BENCHEKROUN Belabbes Abdellatif Chirurgie Générale Pr. BENSOUDA Yahia Pharmacie galénique Pr. BERRAHO Amina Ophtalmologie

Pr. BEZZAD Rachid Gynécologie ObstétriqueMéd Chef Maternité des Orangers

Pr. CHERRAH Yahia Pharmacologie

Pr. CHOKAIRI Omar Histologie Embryologie Pr. KHATTAB Mohamed Pédiatrie

Pr. SOULAYMANI Rachida Pharmacologie – Dir. du Centre National PV Rabat

Pr. TAOUFIK Jamal Chimie thérapeutique V.D à la pharmacie+Dir duCEDOC+Directeur du Médicament

Décembre 1992

Pr. AHALLAT Mohamed Chirurgie Générale Doyen de FMPT

Pr. BENSOUDA Adil Anesthésie Réanimation Pr. CHAHED OUAZZANI Laaziza Gastro-Entérologie Pr. CHRAIBI Chafiq Gynécologie Obstétrique Pr. EL OUAHABI Abdessamad Neurochirurgie

Pr. FELLAT Rokaya Cardiologie Pr. GHAFIR Driss* Médecine Interne Pr. JIDDANE Mohamed Anatomie

Pr. TAGHY Ahmed Chirurgie Générale Pr. ZOUHDI Mimoun Microbiologie

Mars 1994

Pr. BENJAAFAR Noureddine Radiothérapie Pr. BEN RAIS Nozha Biophysique Pr. CAOUI Malika Biophysique

Pr. CHRAIBI Abdelmjid Endocrinologie et Maladies Métaboliques Doyen de la FMPA

Pr. EL AMRANI Sabah Gynécologie Obstétrique Pr. EL BARDOUNI Ahmed Traumato-Orthopédie Pr. EL HASSANI My Rachid Radiologie

Pr. ERROUGANI Abdelkader Chirurgie Générale- Directeur CHIS -Rabat

Pr. ESSAKALI Malika Immunologie

Pr. ETTAYEBI Fouad Chirurgie Pédiatrique Pr. HASSAM Badredine Dermatologie

Pr. IFRINE Lahssan Chirurgie Générale

Pr. MAHFOUD Mustapha Traumatologie – Orthopédie Pr. RHRAB Brahim Gynécologie –Obstétrique Pr. SENOUCI Karima Dermatologie

Mars 1994

Pr. ABBAR Mohamed* Urologie Directeur Hôpital My Ismail Meknès

Pr. ABDELHAK M’barek Chirurgie – Pédiatrique Pr. BENTAHILA Abdelali Pédiatrie

Pr. BENYAHIA Mohammed Ali Gynécologie – Obstétrique Pr. BERRADA Mohamed Saleh Traumatologie – Orthopédie Pr. CHERKAOUI Lalla Ouafae Ophtalmologie

Pr. LAKHDAR Amina Gynécologie Obstétrique Pr. MOUANE Nezha Pédiatrie

Mars 1995

Pr. ABOUQUAL Redouane Réanimation Médicale Pr. AMRAOUI Mohamed Chirurgie Générale Pr. BAIDADA Abdelaziz Gynécologie Obstétrique Pr. BARGACH Samir Gynécologie Obstétrique Pr. DRISSI KAMILI Med Nordine* Anesthésie Réanimation Pr. EL MESNAOUI Abbes Chirurgie Générale Pr. ESSAKALI HOUSSYNI Leila Oto-Rhino-Laryngologie

Pr. HDA Abdelhamid* Cardiologie -Directeur du Service de Santé des FAR

Pr. IBEN ATTYA ANDALOUSSI Ahmed Urologie Pr. OUAZZANI CHAHDI Bahia Ophtalmologie Pr. SEFIANI Abdelaziz Génétique

Décembre 1996

Pr. AMIL Touriya* Radiologie

Pr. BELKACEM Rachid Chirurgie Pédiatrie Pr. BOULANOUAR Abdelkrim Ophtalmologie Pr. EL ALAMI EL FARICHA EL Hassan Chirurgie Générale Pr. GAOUZI Ahmed Pédiatrie

Pr. MAHFOUDI M’barek* Radiologie Pr. OUZEDDOUN Naima Néphrologie

Pr. ZBIR EL Mehdi* Cardiologie Directeur Hôp. Mil.d’Instruction Med V Rabat

Novembre 1997

Pr. ALAMI Mohamed Hassan Gynécologie-Obstétrique Pr. BEN SLIMANE Lounis Urologie

Pr. BIROUK Nazha Neurologie Pr. ERREIMI Naima Pédiatrie Pr. FELLAT Nadia Cardiologie

Pr. KADDOURI Noureddine Chirurgie Pédiatrique Pr. KOUTANI Abdellatif Urologie

Pr. LAHLOU Mohamed Khalid Chirurgie Générale Pr. MAHRAOUI CHAFIQ Pédiatrie

Pr. TAOUFIQ Jallal Psychiatrie Directeur Hôp. Arrazi Salé

Pr. YOUSFI MALKI Mounia Gynécologie Obstétrique

Novembre 1998

Pr. BENOMAR ALI Neurologie – Doyen de la FMP Abulcassis

Pr. BOUGTAB Abdesslam Chirurgie Générale Pr. ER RIHANI Hassan Oncologie Médicale Pr. BENKIRANE Majid* Hématologie

Janvier 2000

Pr. ABID Ahmed* Pneumophtisiologie Pr. AIT OUMAR Hassan Pédiatrie

Pr. BENJELLOUN Dakhama Badr.Sououd Pédiatrie

Pr. BOURKADI Jamal-Eddine Pneumo-phtisiologie Directeur Hôp. My Youssef

Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Al Montacer Chirurgie Générale Pr. ECHARRAB El Mahjoub Chirurgie Générale Pr. EL FTOUH Mustapha Pneumo-phtisiologie Pr. EL MOSTARCHID Brahim* Neurochirurgie

Pr. MAHMOUDI Abdelkrim* Anesthésie-Réanimation Pr. TACHINANTE Rajae Anesthésie-Réanimation Pr. TAZI MEZALEK Zoubida Médecine Interne

Novembre 2000

Pr. AIDI Saadia Neurologie

Pr. AJANA Fatima Zohra Gastro-Entérologie Pr. BENAMR Said Chirurgie Générale Pr. CHERTI Mohammed Cardiologie

Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Selma Anesthésie-Réanimation

Pr. EL HASSANI Amine Pédiatrie Directeur Hôp. Chekikh Zaied

Pr. EL KHADER Khalid Urologie Pr. EL MAGHRAOUI Abdellah* Rhumatologie

Pr. GHARBI Mohamed El Hassan Endocrinologie et Maladies Métaboliques Pr. MDAGHRI ALAOUI Asmae Pédiatrie

Pr. ROUIMI Abdelhadi* Neurologie

Décembre 2000

Pr. ZOHAIR ABDELAH* ORL

Décembre 2001

Pr. BALKHI Hicham* Anesthésie-Réanimation Pr. BENABDELJLIL Maria Neurologie

Pr. BENAMAR Loubna Néphrologie

Pr. BENAMOR Jouda Pneumo-phtisiologie Pr. BENELBARHDADI Imane Gastro-Entérologie Pr. BENNANI Rajae Cardiologie

Pr. BENOUACHANE Thami Pédiatrie Pr. BEZZA Ahmed* Rhumatologie Pr. BOUCHIKHI IDRISSI Med Larbi Anatomie Pr. BOUMDIN El Hassane* Radiologie

Pr. CHAT Latifa Radiologie

Pr. DAALI Mustapha* Chirurgie Générale Pr. DRISSI Sidi Mourad* Radiologie

Pr. EL HIJRI Ahmed Anesthésie-Réanimation Pr. EL MAAQILI Moulay Rachid Neuro-Chirurgie

Pr. EL MADHI Tarik Chirurgie-Pédiatrique Pr. EL OUNANI Mohamed Chirurgie Générale

Pr. ETTAIR Said Pédiatrie Directeur. Hôp.d’Enfants Rabat

Pr. GAZZAZ Miloudi* Neuro-Chirurgie Pr. HRORA Abdelmalek Chirurgie Générale Pr. KABBAJ Saad Anesthésie-Réanimation Pr. KABIRI EL Hassane* Chirurgie Thoracique Pr. LAMRANI Moulay Omar Traumatologie Orthopédie

Pr. LEKEHAL Brahim Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. MAHASSIN Fattouma* Médecine Interne

Pr. MEDARHRI Jalil Chirurgie Générale Pr. MIKDAME Mohammed* Hématologie Clinique Pr. MOHSINE Raouf Chirurgie Générale

Pr. NOUINI Yassine Urologie Directeur Hôpital Ibn Sina

Pr. SABBAH Farid Chirurgie Générale

Pr. SEFIANI Yasser Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. TAOUFIQ BENCHEKROUN Soumia Pédiatrie

Décembre 2002

Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane* Anatomie Pathologique Pr. AMEUR Ahmed * Urologie

Pr. AMRI Rachida Cardiologie

Pr. AOURARH Aziz* Gastro-Entérologie Pr. BAMOU Youssef * Biochimie-Chimie

Pr. BELMEJDOUB Ghizlene* Endocrinologie et Maladies Métaboliques Pr. BENZEKRI Laila Dermatologie

Pr. BENZZOUBEIR Nadia Gastro-Entérologie Pr. BERNOUSSI Zakiya Anatomie Pathologique Pr. BICHRA Mohamed Zakariya* Psychiatrie

Pr. CHOHO Abdelkrim * Chirurgie Générale Pr. CHKIRATE Bouchra Pédiatrie

Pr. EL ALAMI EL FELLOUS Sidi Zouhair Chirurgie Pédiatrique Pr. EL HAOURI Mohamed * Dermatologie

Pr. FILALI ADIB Abdelhai Gynécologie Obstétrique Pr. HAJJI Zakia Ophtalmologie

Pr. IKEN Ali Urologie

Pr. JAAFAR Abdeloihab* Traumatologie Orthopédie Pr. KRIOUILE Yamina Pédiatrie

Pr. MABROUK Hfid* Traumatologie Orthopédie Pr. MOUSSAOUI RAHALI Driss* Gynécologie Obstétrique Pr. OUJILAL Abdelilah Oto-Rhino-Laryngologie Pr. RACHID Khalid * Traumatologie Orthopédie Pr. RAISS Mohamed Chirurgie Générale

Pr. RGUIBI IDRISSI Sidi Mustapha* Pneumophtisiologie Pr. RHOU Hakima Néphrologie

Pr. SIAH Samir * Anesthésie Réanimation Pr. THIMOU Amal Pédiatrie

Pr. ZENTAR Aziz* Chirurgie Générale

Janvier 2004

Pr. ABDELLAH El Hassan Ophtalmologie

Pr. AMRANI Mariam Anatomie Pathologique Pr. BENBOUZID Mohammed Anas Oto-Rhino-Laryngologie Pr. BENKIRANE Ahmed* Gastro-Entérologie Pr. BOUGHALEM Mohamed* Anesthésie Réanimation

Pr. BOULAADAS Malik Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale Pr. BOURAZZA Ahmed* Neurologie

Pr. CHAGAR Belkacem* Traumatologie Orthopédie Pr. CHERRADI Nadia Anatomie Pathologique Pr. EL FENNI Jamal* Radiologie

Pr. EL HANCHI ZAKI Gynécologie Obstétrique Pr. EL KHORASSANI Mohamed Pédiatrie

Pr. HACHI Hafid Chirurgie Générale Pr. JABOUIRIK Fatima Pédiatrie

Pr. KHARMAZ Mohamed Traumatologie Orthopédie Pr. MOUGHIL Said Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr. OUBAAZ Abdelbarre* Ophtalmologie

Pr. TARIB Abdelilah* Pharmacie Clinique Pr. TIJAMI Fouad Chirurgie Générale Pr. ZARZUR Jamila Cardiologie

Janvier 2005

Pr. ABBASSI Abdellah Chirurgie Réparatrice et Plastique Pr. AL KANDRY Sif Eddine* Chirurgie Générale

Pr. ALLALI Fadoua Rhumatologie Pr. AMAZOUZI Abdellah Ophtalmologie Pr. AZIZ Noureddine* Radiologie

Pr. BAHIRI Rachid Rhumatologie Directeur. Hôp. Al Ayachi Salé

Pr. BARKAT Amina Pédiatrie Pr. BENYASS Aatif Cardiologie Pr. DOUDOUH Abderrahim* Biophysique Pr. EL HAMZAOUI Sakina* Microbiologie

Pr. HAJJI Leila Cardiologie (mise en disponibilité)

Pr. HESSISSEN Leila Pédiatrie Pr. JIDAL Mohamed* Radiologie

Pr. LAAROUSSI Mohamed Chirurgie Cardio-vasculaire Pr. LYAGOUBI Mohammed Parasitologie

Pr. RAGALA Abdelhak Gynécologie Obstétrique

Pr. SBIHI Souad Histo-Embryologie Cytogénétique Pr. ZERAIDI Najia Gynécologie Obstétrique

Avril 2006

Pr. ACHEMLAL Lahsen* Rhumatologie Pr. AKJOUJ Said* Radiologie Pr. BELMEKKI Abdelkader* Hématologie Pr. BENCHEIKH Razika O.R.L Pr. BIYI Abdelhamid* Biophysique

Pr. BOUHAFS Mohamed El Amine Chirurgie - Pédiatrique Pr. BOULAHYA Abdellatif* Chirurgie Cardio – Vasculaire Pr. CHENGUETI ANSARI Anas Gynécologie Obstétrique Pr. DOGHMI Nawal Cardiologie

Pr. FELLAT Ibtissam Cardiologie

Pr. FAROUDY Mamoun Anesthésie Réanimation Pr. HARMOUCHE Hicham Médecine Interne Pr. HANAFI Sidi Mohamed* Anesthésie Réanimation Pr. IDRISS LAHLOU Amine* Microbiologie

Pr. JROUNDI Laila Radiologie Pr. KARMOUNI Tariq Urologie

Pr. KILI Amina Pédiatrie Pr. KISRA Hassan Psychiatrie

Pr. KISRA Mounir Chirurgie – Pédiatrique Pr. LAATIRIS Abdelkader* Pharmacie Galénique Pr. LMIMOUNI Badreddine* Parasitologie

Pr. MANSOURI Hamid* Radiothérapie Pr. OUANASS Abderrazzak Psychiatrie Pr. SAFI Soumaya* Endocrinologie Pr. SEKKAT Fatima Zahra Psychiatrie

Pr. SOUALHI Mouna Pneumo – Phtisiologie Pr. TELLAL Saida* Biochimie

Pr. ZAHRAOUI Rachida Pneumo – Phtisiologie

Decembre 2006

Pr SAIR Khalid Chirurgie générale Dir. Hôp.Av.Marrakech

Octobre 2007

Pr. ABIDI Khalid Réanimation médicale Pr. ACHACHI Leila Pneumo phtisiologie Pr. ACHOUR Abdessamad* Chirurgie générale

Pr. AIT HOUSSA Mahdi* Chirurgie cardio vasculaire Pr. AMHAJJI Larbi* Traumatologie orthopédie Pr. AOUFI Sarra Parasitologie

Pr. BAITE Abdelouahed* Anesthésie réanimation Directeur ERSSM

Pr. BALOUCH Lhousaine* Biochimie-chimie Pr. BENZIANE Hamid* Pharmacie clinique Pr. BOUTIMZINE Nourdine Ophtalmologie Pr. CHARKAOUI Naoual* Pharmacie galénique Pr. EHIRCHIOU Abdelkader* Chirurgie générale Pr. EL BEKKALI Youssef * Chirurgie cardio-vasculaire Pr. ELABSI Mohamed Chirurgie générale Pr. EL MOUSSAOUI Rachid Anesthésie réanimation Pr. EL OMARI Fatima Psychiatrie

Pr. GHARIB Noureddine Chirurgie plastique et réparatrice Pr. HADADI Khalid* Radiothérapie

Pr. ICHOU Mohamed* Oncologie médicale Pr. ISMAILI Nadia Dermatologie Pr. KEBDANI Tayeb Radiothérapie

Pr. LALAOUI SALIM Jaafar* Anesthésie réanimation Pr. LOUZI Lhoussain* Microbiologie

Pr. MADANI Naoufel Réanimation médicale Pr. MAHI Mohamed* Radiologie

Pr. MARC Karima Pneumo phtisiologie Pr. MASRAR Azlarab Hématologie biologique

Pr. RABHI Monsef* Médecine interne Pr. RADOUANE Bouchaib* Radiologie Pr. SEFFAR Myriame Microbiologie Pr. SEKHSOKH Yessine* Microbiologie Pr. SIFAT Hassan* Radiothérapie

Pr. TABERKANET Mustafa* Chirurgie vasculaire périphérique Pr. TACHFOUTI Samira Ophtalmologie

Pr. TAJDINE Mohammed Tariq* Chirurgie générale

Pr. TANANE Mansour* Traumatologie orthopédie Pr. TLIGUI Houssain Parasitologie

Pr. TOUATI Zakia Cardiologie

Décembre 2008

Pr TAHIRI My El Hassan* Chirurgie Générale

Mars 2009

Pr. ABOUZAHIR Ali* Médecine interne Pr. AGDR Aomar* Pédiatre

Pr. AIT ALI Abdelmounaim* Chirurgie Générale Pr. AIT BENHADDOU El hachmia Neurologie

Pr. AKHADDAR Ali* Neuro-chirurgie Pr. ALLALI Nazik Radiologie Pr. AMINE Bouchra Rhumatologie

Pr. ARKHA Yassir Neuro-chirurgie Directeur Hôp.des Spécialités

Pr. BELYAMANI Lahcen* Anesthésie Réanimation Pr. BJIJOU Younes Anatomie

Pr. BOUHSAIN Sanae* Biochimie-chimie Pr. BOUI Mohammed* Dermatologie Pr. BOUNAIM Ahmed* Chirurgie Générale

Pr. BOUSSOUGA Mostapha* Traumatologie orthopédique Pr. CHTATA Hassan Toufik* Chirurgie vasculaire périphérique Pr. DOGHMI Kamal* Hématologie clinique

Pr. EL MALKI Hadj Omar Chirurgie Générale Pr. EL OUENNASS Mostapha* Microbiologie Pr. ENNIBI Khalid* Médecine interne

Pr. FATHI Khalid Gynécologie obstétrique Pr. HASSIKOU Hasna * Rhumatologie

Pr. KABBAJ Nawal Gastro-entérologie Pr. KABIRI Meryem Pédiatrie

Pr. KARBOUBI Lamya Pédiatrie

Pr. LAMSAOURI Jamal* Chimie Thérapeutique Pr. MARMADE Lahcen Chirurgie Cardio-vasculaire Pr. MESKINI Toufik Pédiatrie

Pr. MESSAOUDI Nezha * Hématologie biologique Pr. MSSROURI Rahal Chirurgie Générale

Pr. NASSAR Ittimade Radiologie Pr. OUKERRAJ Latifa Cardiologie

Pr. RHORFI Ismail Abderrahmani * Pneumo-phtisiologie

Octobre 2010

Pr. ALILOU Mustapha Anesthésie réanimation Pr. AMEZIANE Taoufiq* Médecine interne Pr. BELAGUID Abdelaziz Physiologie Pr. CHADLI Mariama* Microbiologie

Pr. CHEMSI Mohamed* Médecine aéronautique Pr. DAMI Abdellah* Biochimie chimie Pr. DARBI Abdellatif* Radiologie

Pr. DENDANE Mohammed Anouar Chirurgie pédiatrique Pr. EL HAFIDI Naima Pédiatrie

Pr. EL KHARRAS Abdennasser* Radiologie

Pr. EL MAZOUZ Samir Chirurgie plastique et réparatrice Pr. EL SAYEGH Hachem Urologie

Pr. ERRABIH Ikram Gastro entérologie Pr. LAMALMI Najat Anatomie pathologique Pr. MOSADIK Ahlam Anesthésie Réanimation Pr. MOUJAHID Mountassir* Chirurgie générale Pr. NAZIH Mouna* Hématologie biologique Pr. ZOUAIDIA Fouad Anatomie pathologique

Decembre 2010

Pr.ZNATI Kaoutar Anatomie Pathologique

Mai 2012

Pr. AMRANI Abdelouahed Chirurgie Pédiatrique Pr. ABOUELALAA Khalil* Anesthésie Réanimation Pr. BENCHEBBA Driss* Traumatologie Orthopédique Pr. DRISSI Mohamed* Anesthésie Réanimation Pr. EL ALAOUI MHAMDI Mouna Chirurgie Générale Pr. EL KHATTABI Abdessadek* Médecine Interne Pr. EL OUAZZANI Hanane* Pneumophtisiologie Pr. ER-RAJI Mounir Chirurgie Pédiatrique Pr. JAHID Ahmed Anatomie pathologique Pr. MEHSSANI Jamal* Psychiatrie

Pr. RAISSOUNI Maha* Cardiologie

Février 2013

Pr. AHID Samir Pharmacologie – Chimie Pr. AIT EL CADI Mina Toxicologie

Pr. AMRANI HANCHI Laila Gastro-Entérologie Pr. AMOUR Mourad Anesthésie Réanimation Pr. AWAB Almahdi Anesthésie Réanimation Pr. BELAYACHI Jihane Réanimation Médicale Pr. BELKHADIR Zakaria Houssain Anesthésie Réanimation Pr. BENCHEKROUN Laila Biochimie-Chimie Pr. BENKIRANE Souad Hématologie biologique Pr. BENNANA Ahmed* Informatique Pharmaceutique Pr. BENSGHIR Mustapha* Anesthésie Réanimation Pr. BENYAHIA Mohammed* Néphrologie

Pr. BOUATIA Mustapha Chimie Analytique et Bromatologie Pr. BOUABID Ahmed Salim* Traumatologie Orthopédie

Pr. BOUTARBOUCH Mahjouba Anatomie

Pr. CHAIB Ali* Cardiologie

Pr. DENDANE Tarek Réanimation Médicale Pr. DINI Nouzha* Pédiatrie

Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Mohamed Ali Anesthésie Réanimation Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Najwa Radiologie

Pr. ELFATEMI Nizare Neuro-Chirurgie Pr. EL GUERROUJ Hasnae Médecine Nucléaire Pr. EL HARTI Jaouad Chimie Thérapeutique Pr. EL JOUDI Rachid* Toxicologie

Pr. EL KABABRI Maria Pédiatrie

Pr. EL KHANNOUSSI Basma Anatomie Pathologie Pr. EL KHLOUFI Samir Anatomie

Pr. EL KORAICHI Alae Anesthésie Réanimation Pr. EN-NOUALI Hassane* Radiologie

Pr. ERRGUIG Laila Physiologie Pr. FIKRI Meryim Radiologie

Pr. GHFIR Imade Médecine Nucléaire

Pr. IMANE Zineb Pédiatrie

Pr. IRAQI Hind Endocrinologie et maladies métaboliques Pr. KABBAJ Hakima Microbiologie

Pr. KADIRI Mohamed* Psychiatrie Pr. LATIB Rachida Radiologie Pr. MAAMAR Mouna Fatima Zahra Médecine Interne Pr. MEDDAH Bouchra Pharmacologie Pr. MELHAOUI Adyl Neuro-chirurgie Pr. MRABTI Hind Oncologie Médicale Pr. NEJJARI Rachid Pharmacognosie Pr. OUBEJJA Houda Chirurgie Pédiatrique

Pr. OUKABLI Mohamed* Anatomie Pathologique Pr. RAHALI Younes Pharmacie Galénique

Pr. RATBI Ilham Génétique

Pr. RAHMANI Mounia Neurologie Pr. REDA Karim* Ophtalmologie Pr. REGRAGUI Wafa Neurologie

Pr. RKAIN Hanan Physiologie

Pr. ROSTOM Samira Rhumatologie

Pr. ROUAS Lamiaa Anatomie Pathologique Pr. ROUIBAA Fedoua* Gastro-Entérologie Pr. SALIHOUN Mouna Gastro-Entérologie

Pr. SAYAH Rochde Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr. SEDDIK Hassan* Gastro-Entérologie

Pr. ZERHOUNI Hicham Chirurgie Pédiatrique Pr. ZINE Ali* Traumatologie Orthopédie

Avril 2013

Pr. EL KHATIB Mohamed Karim* Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale

MAI 2013

Pr.BOUSLIMAN Yassir Toxicologie

MARS 2014

Pr. ACHIR Abdellah Chirurgie Thoracique Pr. BENCHAKROUN Mohammed * Traumatologie- Orthopédie Pr. BOUCHIKH Mohammed Chirurgie Thoracique Pr. EL KABBAJ Driss * Néphrologie

Pr. EL MACHTANI IDRISSI Samira * Biochimie-Chimie

Pr. HARDIZI Houyam Histologie- Embryologie-Cytogénétique Pr. HASSANI Amale * Pédiatrie

Pr. HERRAK Laila Pneumologie Pr. JANANE Abdellah * Urologie

Pr. JEAIDI Anass * Hématologie Biologique Pr. KOUACH Jaouad* Génycologie-Obstétrique Pr. LEMNOUER Abdelhay* Microbiologie

Pr. MAKRAM Sanaa * Pharmacologie Pr. OULAHYANE Rachid* Chirurgie Pédiatrique Pr. RHISSASSI Mohamed Jaafar CCV

Pr. SABRY Mohamed* Cardiologie Pr. SEKKACH Youssef* Médecine Interne

Pr. TAZI MOUKHA Zakia Génécologie-Obstétrique

PROFESSEURS AGREGES :

DECEMBRE 2014

Pr. ABILKASSEM Rachid* Pédiatrie

Pr. AIT BOUGHIMA Fadila Médecine Légale

Pr. BEKKALI Hicham * Anesthésie-Réanimation Pr. BENAZZOU Salma Chirurgie Maxillo-Faciale Pr. BOUABDELLAH Mounya Biochimie-Chimie

Pr. BOUCHRIK Mourad* Parasitologie Pr. DERRAJI Soufiane* Pharmacie Clinique Pr. DOBLALI Taoufik* Microbiologie Pr. EL AYOUBI EL IDRISSI Ali Anatomie

Pr. EL GHADBANE Abdedaim Hatim* Anesthésie-Réanimation Pr. EL MARJANY Mohammed* Radiothérapie

Pr. FEJJAL Nawfal Chirurgie Réparatrice et Plastique Pr. JAHIDI Mohamed* O.R.L

Pr. LAKHAL Zouhair* Cardiologie

Pr. OUDGHIRI Nezha Anesthésie-Réanimation Pr. RAMI Mohamed Chirurgie Pédiatrique Pr. SABIR Maria Psychiatrie

Pr. SBAI IDRISSI Karim* Médecine préventive, santé publique et Hyg.

AOUT 2015

Pr. MEZIANE Meryem Dermatologie Pr. TAHRI Latifa Rhumatologie

JANVIER 2016

Pr. BENKABBOU Amine Chirurgie Générale Pr. EL ASRI Fouad* Ophtalmologie Pr. ERRAMI Noureddine* O.R.L

Pr. NITASSI Sophia O.R.L

JUIN 2017

Pr. ABI Rachid* Microbiologie Pr. ASFALOU Ilyasse* Cardiologie

Pr. BOUAYTI El Arbi* Médecine préventive, santé publique et Hyg. Pr. BOUTAYEB Saber Oncologie Médicale

Pr. EL GHISSASSI Ibrahim Oncologie Médicale Pr. OURAINI Saloua* O.R.L

Pr. RAZINE Rachid Médecine préventive, santé publique et Hyg. Pr. ZRARA Abdelhamid* Immunologie

* Enseignants Militaires

2- ENSEIGNANTS – CHERCHEURS SCIENTIFIQUES

PROFESSEURS / PRs. HABILITES

Pr. ABOUDRAR Saadia Physiologie

Pr. ALAMI OUHABI Naima Biochimie – chimie Pr. ALAOUI Katim Pharmacologie

Pr. ALAOUI SLIMANI Lalla Naïma Histologie-Embryologie

Pr. ANSAR M’hammed Chimie Organique et Pharmacie Chimique Pr. BARKIYOU Malika Histologie-Embryologie

Pr. BOUHOUCHE Ahmed Génétique Humaine

Pr. BOUKLOUZE Abdelaziz Applications Pharmaceutiques Pr. CHAHED OUAZZANI Lalla Chadia Biochimie – chimie

Pr. DAKKA Taoufiq Physiologie Pr. FAOUZI Moulay El Abbes Pharmacologie

Pr. IBRAHIMI Azeddine Biologie moléculaire/Biotechnologie Pr. KHANFRI Jamal Eddine Biologie

Pr. OULAD BOUYAHYA IDRISSI Med Chimie Organique Pr. REDHA Ahlam Chimie

Pr. TOUATI Driss Pharmacognosie Pr. ZAHIDI Ahmed Pharmacologie

Mise à jour le 10/10/2018 Khaled Abdellah

A mes chers parents et à ma chère petite sœur :

Ce modeste travail n’aurait pas été sans tous vos sacrifices, afin de nous

garantir toutes les conditions nécessaires, nous ayant permis de jouir de

l’éducation que nous avons eue.

Vous avez toujours été la pour nous, dans la joie et la tristesse, dans les

moments de réussite et les coups durs.

Vous n’avez jamais cessé de nous encourager.

Votre présence a été le pilier majeur de ce que nous sommes

aujourd’hui.

Et si on pouvait choisir sa famille c’est sans aucun doute vous que je

choisirai.

A tous mes amis :

Si j’ai été béni par ma petite famille, sans la choisir, alors en ce qui vous

concerne, la bénédiction ne s’est que confirmée.

Vous qui avez toujours été mon second repère et qui avez marquée cette

courte existence qu’est la mienne par votre simple présence.

Vous êtes la famille que j’ai trouvée et qui m’a choisi, et pour cela je

vous remercie.

A Notre Maître et président de thèse

Monsieur Le PROFESSEUR M. KISRA

Professeur de chirurgie pédiatrique Hôpital d’enfant de Rabat.

Nous sommes très honorés par votre présence dans le jury de thèse.

Nous vous présentons tout notre respect devant vos compétences

professionnelles, vos qualités humaines et votre disponibilité pour vos

étudiants.

Nous vous prions cher Maître de bien vouloir accepter ce travail en

témoignage à notre grande estime et profonde gratitude.

A notre Maître et Rapporteur de thèse

Madame le Professeur H. OUBEJJA

Professeur agrégé de chirurgie pédiatrique Hôpital d’enfant de Rabat.

Nous tenons à vous exprimer notre profonde reconnaissance pour la

confiance que vous avez eue en nous en acceptant de diriger ce travail.

Nous avons eu le plus grand plaisir à travailler sous votre direction.

Votre compétence, votre rigueur, votre disponibilité et votre modestie

sont pour nous le meilleur exemple à suivre.

Nous espérons avoir été à la hauteur de vos attentes et nous vous prions

de trouver, dans ce travail, l’expression de notre reconnaissance.

A notre Maître et juge de thèse

Monsieur le Professeur H. ZERHOUNI

Professeur agrégé de chirurgie pédiatrique Hôpital d’enfant de Rabat.

C’est pour nous un grand honneur que vous acceptiez de siéger parmi

notre honorable jury.

Votre gentillesse, votre disponibilité, et votre compétence

professionnelle seront pour nous un exemple dans l’exercice de notre

profession.

Permettez-nous de vous présenter dans ce travail, le témoignage de

notre grand respect.

A notre Maître et juge de thèse

Madame le Professeur A. BENTALHA

Professeur agrégé d’anesthésie-réanimation Hôpital d’enfant de Rabat.

Nous vous remercions pour la spontanéité avec laquelle vous avez

accepté de juger cette thèse.

Vous nous faites un excellent exemple à suivre par vos compétences et

vos qualités morales.

Nous vous prions de recevoir ici l’expression de nos respects les plus

considérables.

A notre Maître et juge de thèse

Monsieur le Professeur N. FEJJAL

Professeur agrégé de chirurgie plastique et réparatrice Hôpital d’enfant

de Rabat.

Nous sommes infiniment reconnaissants de l’honneur que vous nous

faites de siéger parmi notre jury de thèse.

Nous portons une grande considération pour votre gentillesse ainsi que

pour vos qualités professionnelles.

Table des matières

I-INTRODUCTION : ... 1 II-GENERALITES ... 3 A-Historique : ... 3 B-Rappel embryologique :... 3 1-Formation de l'extrémité céphalique : ... 3 2-Constitution de l’appareil branchial : ... 4 3-Modelage de la face : ... 5 4-Développement du palais : ... 7 5-Embryopathogénie : ... 9 a-Fente du palais primaire : ... 9 b-Fente du palais secondaire : ... 9 c- Fentes des palais primaire et secondaire et fente complète : ... 9 C_RAPPEL ANATOMIQUE : ... 11 1-Palais osseux : [6] ... 11 2- Anatomie du sphincter vélo-pharyngé : ... 13 a-Voile du palais : ... 14 b- Paroi pharyngée postérieure : ... 16 c. Vascularisation et innervation du voile du palais : ... 17 III-MATERIELS ET METHODES ... 21 A-Matériel d’étude: ... 21 1-Critères d’inclusion: ... 21 2- Critères de non-inclusion: ... 21 B- Méthodes: ... 21 1-Variables utilisées : ... 21 2- Recueil des données: ... 22 3-Analyse Statistique: ... 22 IV-Fiche d’exploitation: ... 23

OBSERVATIONS : ... 25 V-RESULTATS ... 52 VI-DISCUSSION ... 58 A-INTRODUCTION : ... 58 B-PHYSIOPATHOLOGIE : ... 59 C-GENETIQUE :[18] ... 61 D-BILAN DIAGNOSTIQUE : ... 62 1-Clinique: ... 62 a- Description clinique : la triade malformative ... 62 a-1 Le rétrognathisme : ... 63 a-2 La glossoptose : ... 63 a-3- La fente palatine ... 63 b-Retentissement fonctionnel de la SPR : ... 63 b-1-Troubles respiratoires: ... 64 b-2-Troubles alimentaires : ... 66 2-Paraclinique : ... 67 a- Evaluation des troubles respiratoires : ... 67 a-1-Oxymétrie : ... 67 a-2-La nasopharyngoscopie : ... 68 a-3-Polysomnographie : ... 69 b- Evaluation des troubles alimentaires: ... 69 E- Classification de la séquence de PIERRE ROBIN : ... 70 1- Classification de Caouette-Laberge ... 70 2- Classification de Cole ... 71 F- PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE: ... 71 1-Traitement non chirurgical : ... 71 a- Positionnement : ... 71 b-Sonde nasopharyngée : ... 72 c-La ventilation en pression positive continue : ... 74

2-Traitement chirurgical : ... 75 a-Labio-glossopexie : ... 75 b-Libération sous périostée du plancher buccal : ... 79 c-Ostéogenèse par distraction de mandibule : ... 79 d-Trachéotomie : ... 82 e-Réfection de fente palatine (Palato-plastie) : ... 83 e-1-Fente vélaire isolée : ... 83 e-2-Les fentes vélo-palatines : ... 86 STRATEGIE DE PRISE EN CHARGE : ... 95 VII-CONCLUSION ... 97 RESUME ... 99 REFERENCES ... 102

I-INTRODUCTION :

La séquence de PIERRE ROBIN (SPR) est une séquence malformative congénitale de la face comprenant un rétrognathisme, une glossoptose, et une obstruction des voies respiratoires ; une fente palatine est souvent présente mais reste inconstante dans la définition.

Lorsque cette séquence survient en l'absence d'autres anomalies congénitales, on parle de SPR isolée. Cependant, dans 50% des cas, la SPR est associée à un syndrome malformatif plus complexe. On retrouve le plus fréquemment le syndrome de STICKLER qui représente 65% des SPR syndromiques, le syndrome vélo-cardio-facial ainsi que le Treacher-collins. Toutefois, plus de 50 syndromes ont été décrits en association avec la SPR dans la littérature. Cette hétérogénéité phénotypique découle de perturbations mécaniques, génétiques et environnementales. [1]

De nombreux cas de micrognathisme et de fentes palatines ont été publiés dans la littérature anglaise dès le début du 19ème siècle. En France, Pierre Robin a été le premier à aborder le traitement de l’hypoplasie mandibulaire à la fois chez l’enfant et l’adulte en 1923, mais ce n’est qu’en 1934 qu’il fit la première description de la séquence qui porte aujourd’hui son nom.[1]

L'incidence de la SPR varie de 1 sur 8 000 à 1 sur 14 000. La mortalité chez les nourrissons atteints de SPR varie de 1,7% à 11,3%; ce taux augmente à 26% lorsque l'on examine uniquement le sous-ensemble de patients syndromiques. Les nourrissons de sexe masculin et féminin sont touchés à égalité.

L’étiopathogénie de la séquence de Pierre Robin reste méconnue malgré les progrès considérables réalisés au cours de la dernière décennie. Une croissance anormale de la mandibule avant l’âge embryonnaire de 9 semaines par réduction de l’espace oropharyngien serait à l’origine de la séquence malformative, associant une glossoptose et une fente palatine due à une fusion incomplète des processus palatins. Le gène SOX9, un régulateur chondrogénique majeur a d’ailleurs été lié à la forme isolée(non syndromique) de SPR.[1] Le retentissement de la SPR est multiple, mais ce sont surtout les troubles liés à l’alimentation et à la respiration qui déterminent la sévérité de l’atteinte. Les troubles respiratoires sont variables, pouvant être asymptomatiques ou aller jusqu’à l’apnée, en passant par des troubles

respiratoire et une atteinte cérébrale. De plus, les patients atteints de la SPR sont également porteurs d’une apnée obstructive du sommeil dans 46 à 100 % des cas, ce qui est associé à une morbidité considérable.

La complexité de cette atteinte se prête alors à une approche multidisciplinaire pour poser le diagnostic, gérer l'obstruction des voies respiratoires, optimiser l'alimentation et traiter les anomalies multi-systémiques intrinsèques au patient syndromique. Le degré de sévérité peut varier d’un enfant à l’autre et, alors que certains patients seront soulagés par une position ventrale, d’autres nécessiteront un stent naso-pharyngé, une ventilation en pression positive continue ou, plus rarement, une intervention chirurgicale.[2], [3]

Bien que près d’un siècle se soit écoulé depuis la description de la triade éponyme de Robin, des incohérences subsistent en ce qui concerne les protocoles de traitement entre les différents centres. Ce manque de consensus reflète la grande difficulté de prise en charge d'une population de patients aussi diversifiée, un défi qui ne peut être surestimé.

OBJECTIFS DE LA THESE

Notre travail aura pour objectifs de :

- Préciser les caractères épidémiologiques, anatomo-cliniques, et paracliniques de la SPR;

- Décrire la conduite à tenir ainsi que les différents moyens thérapeutiques ;

- Mettre en valeur l’expérience du service des Urgences Chirurgicales Pédiatriques de l’hôpital d’enfants de Rabat dans la prise en charge des séquences de Pierre Robin.

II-GENERALITES

En 1835, Von Siebold décrivit un cas de micrognathie et de glossoptose chez un jeune homme qui succomba finalement à une asphyxie.

Près d’un siècle plus tard, le stomatologiste français Pierre Robin décrivait le même tableau, à savoir de nourrissons atteints de détresse respiratoire obstructive par glossoptose en présence de micrognathie et rétrognathisme.

La littérature est parsemée de divers auteurs qui ont séparément rapporté cet ensemble de découvertes, notamment St. Hillaire en 1822, Fäsebeck en 1842, Fairbairn en 1846 et Shukowski en 1911.[4]

Pierre Robin qui était professeur de stomatologie en France, publie en 1923 le premier cas d’un enfant présentant l’ensemble de la symptomatologie définissant le syndrome.

En définitive, cette association malformative portera le titre éponyme de séquence de Pierre Robin.

B-Rappel embryologique :

Les avancées faites durant les 30 dernières années en matière d’embryologie, ont permis de mieux comprendre les phénomènes biologiques responsables de la morphogénèse cranio-faciale. Celle-ci étant déterminée par les gènes, sera responsable d’une dysmorphie faciale en cas de défaillance génétique.

1-Formation de l'extrémité céphalique :

La région céphalique s’organise d’abord en une région dorsale ou neurocrâne, renfermant l'encéphale, les bulbes olfactifs, les yeux et les oreilles internes, et ventralement le splanchnocrâne, supportant la partie supérieure du tube digestif et des voies respiratoires, caractérisée par son organisation branchiomérique. La face anatomique est de ce faite formée par les deux régions neurale et branchiale.

Les structures primitives de la face se forment lors de la neurulation (3ème - 4ème semaine de développement). Les tissus constituants l’extrémité céphalique sont issus de l’ectoblaste qui, par induction du mésoblaste sous-jacent, devient neurectoblaste, puis plaque neurale, qui évolue en tube neural à la fin de la 4ème semaine. Ce dernier fait l’objet de mouvements

cérébrales (le prosencéphale qui donne ensuite le télencéphale et le diencéphale, le mésencéphale et le rhombencéphale qui donne ensuite le métencéphale et le myélencéphale). La partie antérieure du tube neural s’enroule et vient recouvrir l’ébauche cardiaque, délimitant ainsi un espace concave ou va se développer le massif facial, par la fusion de différents bourgeons.[5], [6]

Figure 1 : Schéma illustrant les étapes précédant la formation du tube neural durant l’embryogénèse.

2-Constitution de l’appareil branchial :

A partir du 24ème jour, quatre sillons se formeront sur les faces latérales de l'endoblaste, délimitant ainsi quatre poches endoblastiques. La formation de ces poches induit des déformations équivalentes sur l’épiblaste créant quatre poches épiblastiques sur la face latérale externe du cou.

Les poches endoblastiques et épiblastiques vont par la suite individualiser des masses de mésenchyme formant ainsi 5 poches endoblastiques, 4 sillons épiblastiques et 6 arcs mésoblastiques.

La formation de la face se fera à partir du 1er arc mésoblastique ou arc mandibulaire. Ce dernier se dédouble rapidement formant ainsi un bourgeon maxillaire inférieur ou mandibulaire et un bourgeon maxillaire supérieur.

Figure 2 : coupe coronale montrant la constitution de l’appareil branchial

3-Modelage de la face :

Au niveau de l’extrémité crâniale de l’embryon l’épiblaste subit un soulèvement par des bourgeons mésoblastiques qui représentent le point de départ de la formation de la face. Ceux-ci délimitent entre eux un orifice appelé stomodaeum ou bouche primitive. Jusqu’au début de la 4ème semaine, en arrière le stomodaeum est fermé par la membrane pharyngienne ou

oropharyngée (ébauche du voile du palais) qui sépare l’ectoderme de la bouche primitive de l’endoblaste de l’intestin antérieur. [7, p. 217‑245]

Les structures composant la face proviennent donc du 1er arc branchial et de cinq bourgeons faciaux dits primordiaux (chacun correspondant à une vésicule cérébrale) : C’est à la fin de la 4ème semaine que les cinq bourgeons de la face apparaissent autour du stomodaeum.

Ils sont représentés comme tel : Le bourgeon frontal impair et médian, constituant la limite supérieure du stomodaeum. Il est formé d’une prolifération en avant des tissus mésenchymateux recouvrant du cerveau. Les bourgeons maxillaires, pairs, issus d’un bourgeonnement latéral du premier arc branchial. Formant ainsi les limites latérales du stomodaeum. Enfin Les bourgeons mandibulaires, pairs et symétriques, ces derniers sont issus du premier arc branchial. Ils forment la limite inférieure ou plancher du stomodaeum. [8] A la 5ème semaine, on assiste à des épaississements localisés de l’épiblaste situés de part et d’autre du bourgeon frontal, il s’agit des placodes olfactives qui précèdent les cupules olfactives qui donneront:

-Les bourgeons nasaux externes.

-Les bourgeons nasaux internes, séparés par : le bourgeon naso-frontal, dont la fusion donne la narine primitive.

Le modelage extérieur se fait après leur développement indépendant des bourgeons primordiaux qui fusionnent autour de la 7ème semaine, et il s'étend jusqu'à la 10ème ou 11ème semaine pour le cloisonnement du stomodaeum.

Les bourgeons sont séparés les uns des autres de chaque côté par des fentes ou sillons : -La fente oro-nasale qui sépare l'extrémité du bourgeon nasal interne de l’extrémité du bourgeon nasal externe et du bourgeon maxillaire supérieur.

-Le sillon orbito-nasal qui sépare le bourgeon nasal externe du bourgeon maxillaire supérieur. -Le sillon inter-maxillaire qui sépare le bourgeon maxillaire supérieur du bourgeon mandibulaire.

Le comblement de ces fentes se fera progressivement sous l’effet de la courbure de la nuque qui survient au cours de cette période et qui est responsable du tassement des bourgeons faciaux entre eux. Cette confluence va ainsi conditionner le modelage de la face et ce vers la 6ème à la 7ème semaine du développement embryonnaire. [7, p. 217‑245], [9]

4-Développement du palais :

La formation du palais résulte de la fusion de 3 structures lesquelles sont l’ébauche palatine antérieure, impaire ou palais primaire, et les ébauches palatines latérales ou processus palatins droit et gauche.

Morphogenèse du palais primaire et secondaire :

Le développement du palais commence vers la 5ème semaine, mais la fusion n'est complète qu’autour la 12ème semaine.[8] On assiste d’abord vers la fin de la 5ème semaine à la formation du palais primaire ou processus palatin médian, qui se développe à partir de la partie la plus interne du segment intermaxillaire. Le palais primaire a donc pour origine le bourgeon naso-frontal et non pas le premier arc branchial. Il est formé par la convergence des bourgeons nasaux internes et constitue une masse mésodermique cunéiforme, entre les bourgeons maxillaires. Le palais secondaire se développe vers la 6ème semaine à partir de deux lames mésodermiques appelées processus palatins latéraux, issus de la face profonde des bourgeons maxillaires. Les processus palatins latéraux se projettent obliquement du haut vers le bas, de chaque côté de la langue. S’en suit la migration de cellules ecto-mésenchymateuses provenant des crêtes neurales vers la cavité buccale.

Ces cellules entraînent le développement des processus maxillaires qui sont à l'origine des processus palatins. Ces derniers poussent latéralement de part et d'autre de la langue. Initialement verticaux, ils deviennent horizontaux secondairement à la croissance mandibulaire et à l’abaissement de la langue permettant ainsi aux processus palatins de se soulever et de fusionner.[5]

On assiste à ce stade alors à la fusion entre le palais secondaire, le palais primaire et le septum nasal. Ce dernier s'abaisse verticalement à partir des bourgeons nasaux internes après leur fusion.

La fusion n’est complète qu’entre la 9ème et la 12ème semaine. Elle se fait d'arrière en avant. Le canal palatin antérieur persiste et constitue la limite entre les palais primaire et secondaire. Dans la partie prémaxillaire des maxillaires va se développer ensuite un os de membrane dans le palais primaire. Parallèlement dans le palais secondaire, il se produit une ossification endochondrale, qui s'étend vers l'arrière c’est cette dernière qui va constituer le palais dur.

Les portions postérieures ne s'ossifient pas, elles fusionnent seulement formant le palais mou avec la luette. Le raphé médian indique la ligne de fusion des processus palatins latéraux. Le canal naso-palatin va s'oblitérer sauf au niveau du foramen apical de l’incisive.

Figure 3 : Fermeture du palais secondaire. (A) Aspect à la 8ème semaine in utéro. (B) Aspect à la 10ème semaine in utéro. (C) Aspect à la 11ème semaine in utéro. (D) Aspect à la 12ème semaine in utero.

5-Embryopathogénie :

L’embryon passe par un stade de fentes multiples précédant la fusion des différents bourgeons. Cette fusion survient entre la fin du 1er et du 2ème mois. L’absence d’apoptose des cellules ectoblastiques peut être responsable d’une altération de la soudure des bourgeons faciaux au niveau d’une partie ou de la totalité du palais primaire ou du palais secondaire d’un côté et/ou de l’autre. Cette persistance de l’ectoblaste s’accompagne de sa différenciation en épiderme et derme et aboutit, par l’absence de soudure d’un bourgeon avec son voisin, à l’apparition d’une fente entre les bourgeons concernés. Les causes derrière les anomalies de l’apoptose sont multifactorielles et restent encore méconnues. [10]–[14]

a-Fente du palais primaire :

La fente du palais primaire apparaît entre la 6ème et la 7ème semaine par un défaut de soudure entre le processus intermaxillaire et les bourgeons maxillaires. La partie fendue correspond au territoire défini par la zone de fusion entre les bourgeons nasaux internes et les bourgeons maxillaires. Elle peut être uni ou bilatérale, et selon son étendu, elle intéresse, par ordre d’importance la lèvre, la narine, la vésicule et le procès alvéolaire jusqu’au foramen incisif.

b-Fente du palais secondaire :

Pour le palais secondaire, la fusion se fait d’avant en arrière. La fente se constitue vers la 8ème- 9ème semaine par une absence de soudure des deux processus palatins, la fente est ainsi médiane. Elle intéresse alors, par ordre d’importance, l’uvula, le voile et le palais dur jusqu’au foramen incisif.

c- Fentes des palais primaire et secondaire et fente complète :

Les fentes du palais primaire et du palais secondaire se constituent de façon indépendante. Selon l’étendue de la fente, les palais primaire et secondaire peuvent de ce fait être affectés simultanément, mais de façon différente. Une fente complète correspond à l’absence de fusion sur toute l’étendue du palais primaire et du palais secondaire, de la lèvre à l’uvula. Dans tous les cas, la fente peut être uni ou bilatérale. [15]

Figure 4 : Développement intra-utérin normal du palais primaire et secondaire avec réorientation des lames palatines de la position verticale à la position horizontale. Une mandibule rétrognathique est responsable d’une glossoptose, qui entrave ce processus de fusion.

C-RAPPEL ANATOMIQUE :

La cavité orale est une cavité irrégulière de volume variable en fonction de son degré d’ouverture. Elle est divisée en deux parties par les arcades dentaires en dehors desquelles on trouve un espace délimité avec la face interne des joues le vestibule et en dedans, la cavité orale proprement dite. Les deux parties sont en communication lorsque la bouche est ouverte tout en étant séparées par les dents, les maxillaires et la mandibule lorsque la bouche est fermée.

La cavité orale comprend six parois. La paroi antérieure est constituée par les lèvres. La paroi postérieure est largement ouverte dans l’oropharynx par l’isthme du gosier. Les parois latérales sont formées par les joues, la paroi inférieure est le plancher oral tandis que la paroi supérieure forme le palais, osseux dans sa partie antérieure, musculaire dans sa partie postérieure.

C’est d’ailleurs la paroi supérieure qui sépare la cavité orale de la cavité nasale. Elle comprend deux parties : une partie antérieure, osseuse, qui supporte les arcades dentaires : le palais osseux et une partie postérieure, musculaire et mobile, le voile du palais.

1-Palais osseux : [6]

Le palais dur et son prolongement postérieur, le voile du palais, séparent la cavité orale des fosses nasales.

Le palais dur, ou palais osseux, a la forme d'une voûte concave à la fois dans le sens antéropostérieur et dans le sens transversal, et est limité en avant et latéralement par l'arcade alvéolo-dentaire supérieure en forme de fer-à-cheval. Il est constitué par les processus palatins du maxillaire dans ses deux tiers antérieurs et par les lames des os palatins dans son tiers postérieur.

Toute la face inférieure de la région palatine est revêtue par la muqueuse buccale avec, sur la ligne médiane, un raphé tantôt saillant, tantôt déprimé en gouttière. Ce raphé se termine en avant par une éminence, le tubercule palatin situé en regard de l'orifice inférieur du foramen incisif. Il se termine en arrière au voile puis à la luette.

L'orifice inférieur du foramen incisif est situé sur la ligne médiane, à la partie antérieure de la suture intermaxillaire. Sur le plan embryonnaire, il sépare le palais secondaire du palais

primaire. De chaque côté et à la partie postéro-latérale du palais, l'orifice du foramen grand palatin permet le passage de l'artère grande palatine ascendante et du nerf grand palatin.

Figure 5 : Vue inférieure du crane montrant la structure osseuse du palais dur.

La vascularisation et innervation :

Les vaisseaux et les nerfs sont placés à la face profonde de la muqueuse sur chaque partie latérale de la voûte :

- Les artères :

Les artères viennent de l’artère sphéno-palatine à travers le canal incisif, et de l’artère palatine descendante par le canal grand palatin. Cette dernière se ramifie en artère grande palatine et artères petites palatines.

- Les veines :

Les veines sont satellites aux artères

- Les lymphatiques :

- Les nerfs :

Les nerfs viennent du nerf maxillaire : nerf naso-palatin par le canal incisif, Nerf grand palatin par le canal grand palatin et nerf petits palatins et palatins Accessoires par les canaux petits palatins.

Le seul pédicule important est postéro-latéral : les éléments qui sortent du foramen incisif peuvent être sélectionnés; par contre le pédicule postéro-latéral doit être respecté car il assure la vitalité de la muqueuse palatine. Les incisions chirurgicales doivent être antéro-postérieures.

Figure 3 : Schéma montrant la complexité de la vascularisation palatine.

(a) Artère grande palatine

(b) Anastomoses de la grande artère palatine avec la petite artère palatine, l’artère naso-palatine et les branches controlatérales de l’artère grande palatine

(c) Artère pénétrante (intra-osseuse) dans la région prémolaire

2- Anatomie du sphincter vélo-pharyngé :

Deux structures vont participer à la constitution de ce sphincter, le voile du palais et la paroi pharyngée postérieure :

a-Voile du palais :

a-1- Description :

Le voile du palais ou palais mou représente la séparation entre le naso-pharynx en haut et l'oropharynx en bas. C'est une structure musculo-membraneuse déformable et contractile qui prolonge en arrière le palais dur et le plancher de la cavité nasale.

De forme quadrilatère, oblique en bas et en arrière, il mesure de 30 à 35 mm de long, de 60 à 70 mm de large sur sa face buccale, de 30 à 35 mm de large sur sa face nasale et 10 mm d'épaisseur.

On lui décrit deux faces et quatre bords :

- Face antéro-inférieure : Elle est concave et regarde en bas et en avant. Sa surface est lisse, marquée sur la ligne médiane par une saillie mousse antéropostérieure qui prolonge en arrière le raphé du palais dur.

- Face postéro-supérieure : Elle est convexe, moins large que la face antéro-inférieure et prolonge le plancher des cavités nasales. Elle se situe à la hauteur de l'arc ventral de l'Atlas et du corps de l'Axis. Elle présente des irrégularités dues aux formations lymphoïdes et médialement un relief allongé en rapport avec les muscles uvulaires.

- Bord antéro-supérieur : Il amarre le voile du palais au palais dur : médialement sur l'épine nasale postérieure et latéralement au bord postérieur de la lame horizontale du palatin.

- Bords latéraux : En haut et en avant, ils sont amarrés au bord inférieur de la lame médiale des processus ptérygoïdes et de l'hamulus ptérygoïdien.

En bas et en arrière, ils se perdent sur la paroi latérale du pharynx. - Bord postéro-inférieur :

Concave en bas, il est libre et flottant. Il présente sur la ligne médiane un prolongement cylindrique ou conique, haut de 10 à 15 mm, large de 10 mm à sa base : l'uvule palatine.

a-2- Structure du voile du palais :

Il est formé en avant par un squelette musculo-aponévrotique rigide et est, en arrière, purement musculaire.

Lame fibreuse :

Très résistante, elle arme la partie antérieure du voile du palais. Elle s'étend en arrière sur environ 15 mm, soit les deux cinquièmes de la longueur du voile et est fixée au bord postérieur du palais dur et aux hamulus ptérygoïdiens.

Elle est considérée soit comme le tendon terminal des deux muscles tenseurs du voile du palais, soit comme une expansion fibreuse postérieure du palais osseux.

Ils sont au nombre de dix :
Muscles vélaires :

Le muscle tenseur du voile du palais est situé en dehors du fascia pharyngo-basilaire et est donc extra-pharyngé. Il est formé de deux couches, l'une superficielle à action vélaire, l'autre profonde à action tubaire.

La couche superficielle s'insère le long de la lèvre antérolatérale de la gouttière tubaire. Ses fibres forment un triangle à base supérieure et se dirigent en bas et médialement. Elles sont prolongées par un tendon qui se réfléchit sur l'hamulus ptérygoïdien, séparé de lui par une bourse séreuse. Les fibres tendineuses s'épanouissent en un éventail aponévrotique horizontal qui constitue l'aponévrose palatine, véritable charpente du voile du palais. Innervé par un rameau du nerf mandibulaire, son rôle paraît mineur.

La couche profonde s'insère sur la lame latérale du cartilage tubaire et se termine sur l'hamulus ptérygoïdien et a pour rôle l'ouverture de l'ostium de la trompe auditive.

Le muscle élévateur du voile du palais s'insère d'une part sur la face inférieure du rocher, en avant de l'ostium carotidien et au niveau de l'extrémité antéro-médiale du protympanum et, d'autre part, sur la trompe auditive cartilagineuse. Son corps musculaire est intra-pharyngé ; il est situé médialement par rapport au fascia pharyngo-basilaire, sous-muqueux, oblique en avant et en dedans, jusqu'au plancher de l'ostium tubaire où il s'infléchit devenant presque horizontal et soulevant la muqueuse pour former le torus de l'élévateur. Sa terminaison se fait en deux parties, une partie des fibres antérieures s'insère sur l'aponévrose palatine, le reste des fibres forme un raphé médian avec les fibres controlatérales. Son rôle est l'ouverture de l'ostium de la trompe auditive et la fermeture de l'ostium intra-pharyngien.

fibres controlatérales et celles des muscles élévateurs du voile ; les deux autres accessoires, le chef ptérygoïdien qui s'insère au niveau de l'hamulus ptérygoïdien et le chef tubaire qui s'insère au niveau de l'extrémité médiale du torus tubaire.

Les trois faisceaux se réunissent pour former un corps musculaire intra-pharyngé, oblique en bas et en arrière qui soulève l'arc palato-pharyngien. Sa terminaison se fait en deux faisceaux, l'un thyroïdien, antérieur, qui s'insère sur le partie latérale du bord supérieur et sur le bord postérieur du cartilage thyroïde ; l'autre pharyngien, postérieur, dont les fibres s'entrecroisent avec leurs homologues controlatérales. Son rôle est d'éviter le reflux nasal lors de la déglutition en abaissant le voile.

Le muscle palato-glosse est tendu entre le voile du palais et la langue, participant à la formation de l'arc palato-glosse. Il naît de la face antéro-inférieure de l'aponévrose palatine, s'entrecroisant avec son homologue controlatéral sur la ligne médiane.

Son corps musculaire, très mince, se dirige en dehors et en bas, puis en dedans et en avant ; il se termine à la jonction arc palato-glosse - portion marginale postérieure de la langue en deux faisceaux, l'un sagittal qui suit le bord latéral de la langue, l'autre transversal qui se dirige dans la base de la langue jusqu'au septum lingual. Son rôle consiste à rétrécir l'isthme du gosier lors de la déglutition.

Le muscle uvulaire, seul muscle médian, est entièrement contenu dans le voile du palais. Il s'insère en avant sur la face dorsale de l'aponévrose palatine et sur l'épine nasale postérieure, se dirigeant en arrière, et se termine en formant, avec son homologue controlatéral, l'uvule. Son rôle est de relever et raccourcir l'uvule pour épaissir médialement le voile, facilitant ainsi la propulsion du bol alimentaire.

b- Paroi pharyngée postérieure :

Elle est composée sur le plan musculaire par le constricteur supérieur du pharynx et par les muscles longs de la tête.

Muscle constricteur supérieur du pharynx : Ses insertions d’origine se font en avant selon une ligne complexe dont la partie supérieure se fait sur le tiers inférieur de la partie postérieure de la ligne médiane du processus ptérygoïde et de l’hamulus ptérygoïdien. Ses faisceaux se portent ensuite franchement en dedans car les fibres sont horizontales. Sa terminaison s’effectue sur le raphé pharyngien médian dont l’extrémité supérieure se fixe sur

le tubercule pharyngien de l’occipital. En se contractant, le muscle constricteur supérieur tend à rétrécir les deux diamètres du pharynx. Sa contraction va assurer, en association avec le plissement de la muqueuse pharyngée, la formation du bourrelet de Passavant. Il pousse en avant le mur pharyngé postérieur et l’angle postéro-latéral.

Muscle long de la tête : Aplati et triangulaire, il naît en haut de la face inférieure de l’apophyse basilaire, en avant du foramen occipital, puis oblique en bas et en dehors, il se termine sur les tubercules antérieurs des processus transverses de C3, C4, C5, C6. Par son action, il entraîne une flexion de la tête et un mouvement antérieur généralisé du mur pharyngé postérieur.

c. Vascularisation et innervation du voile du palais :

La vascularisation artérielle est assurée par de nombreuses artères provenant de l’artère faciale, de l’artère maxillaire, de l’artère linguale et de l’artère pharyngienne ascendante. Le drainage veineux se fait par des plexus sous-muqueux se drainant, pour la face nasale, vers les plexus ptérygoïdiens et pour la face buccale, vers les veines de la racine de la langue. Les lymphatiques vélaires se drainent dans les nœuds rétro-pharyngiens cervicaux profonds et jugulo-digastriques. Le drainage étant bilatéral.

L’innervation sensitive du voile du palais est assurée par les nerfs grands palatins, petit palatin et palatin accessoire provenant du nerf maxillaire. Seul l’arc palato-glosse a son innervation sensitive qui provient du vague. Son innervation motrice est double. Le nerf mandibulaire innerve le muscle tenseur du voile. Le plexus pharyngien est constitué par les fibres du nerf glossopharyngien, du nerf vague et du nerf facial.

Figure 7 (A): Vue ventrale de la musculature vélo-pharyngée.

1 : Tendon du muscle tenseur du palais; 2 : Aponévrose palatine;

3 : Hamulus ptérygoïde; 4 : muscle Palato-pharyngien; 5 : le muscle élévateur du palais; 6 : le muscle Palato-glosse; 7 : le muscle palato-thyroïdien ;

8 : Muscle constricteur supérieure du pharynx.

Figure 7 (B) : Vue ventrale de la musculature vélo-pharyngée en cas de fente unilatérale du palais.

Notez la différence en position et la fixation de la musculature vélo-pharyngée à la marge postérieure du palais dur.

Figure 8 : Vue postérieure des muscles vélo-pharyngés dans le cas d'une fente palatine unilatérale. Le pharynx est ouvert par une incision verticale postérieure, de manière à exposer le rhino-pharynx et l'oropharynx.

1 : fascia Pharyngo-basilaire 2 : l’élévateur du palais 3 : cornets nasaux 4 : tubes auditives 5 : muscle palato-pharyngien 6 : muscle palato-thyroïdien 7: fente du palais mou et dur.

Figure 9 : Image illustrant les insertions musculaires normales du palais mou et pathologiques en cas de fente palatine complète.

III-MATERIELS ET METHODES

Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive concernant tout enfant ayant été pris en charge au service des urgences chirurgicales pédiatriques de l’hôpital d’enfants de Rabat et porteur d’une séquence de Pierre Robin.

1-Critères d’inclusion:

Etaient inclus dans notre étude les enfants porteurs d’une SPR isolée (sauf pour un seul cas où une forme syndromique a été suspectée), vus et opérés au service des urgences chirurgicales pédiatriques à l’hôpital d’enfant de Rabat.

2- Critères de non-inclusion:

Cas non vus et non pris en charge au service des urgences chirurgicales pédiatriques de l’hôpital d’enfants de Rabat. Cas de fente palatine, ou de fente labio-palatine ne faisant pas parti de la séquence de Pierre Robin.

Cette étude se base sur la consultation:

- Du registre d’hospitalisation des entrées et des sorties. - Des dossiers médicaux des patients.

- Du registre de compte rendu opératoire.

- Du registre des consultations propres à chaque chirurgien. - Des photographies réalisées avec l’accord des parents.

Nous avons procédé aussi au contact des parents par téléphone pour les interroger et recueillir les données manquantes.

B- Méthodes:

1-Variables utilisées :

Les variables étudiées dans notre étude sont les suivantes :

a- Epidémiologiques:

Le sexe.

La consanguinité parentale. La provenance.

b- Cliniques:

Type de fente palatine.

Les différentes malformations associées. La symptomatologie évocatrice.

Le motif de consultation.

Eventuelle consultation génétique et caryotype.

c- Thérapeutiques :

L’âge de patients lors de leur première intervention. La technique utilisée.

La morbidité et la mortalité opératoires. La durée du séjour postopératoire. Les résultats esthétiques.

d- Evolution et résultats:

Nous avons cherché d’éventuelles complications et les séquelles qui peuvent découler de la chirurgie, nécessité ou non de retouche chirurgicale, sans oublier les résultats escomptés: fonctionnels, esthétiques et psychologiques.

2- Recueil des données:

Ces données ont été recueillies à partir des dossiers médicaux des malades, des registres de consultation et ceux des comptes rendu opératoires. Chaque patient a un dossier médical dans lequel sont mentionnées toutes les données épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et l’évolution à court terme.

3-Analyse Statistique:

Notre travail est rendu facile, grâce à une fiche d’exploitation dont les données sont recueillies sous forme de questionnaire. La rédaction des résultats ainsi que la représentation graphique de nos données a été rendue facile par les logiciels Word et Excel 2010 versions françaises.

IV-Fiche d’exploitation:

Infections à répétition: Pleuro-pulmonaire ORL -Gynéco-obstétricaux:

→Maternelle: Age de la mère: Pathologie maternelle: Facteurs exogènes:

→Grossesse : Suivie () Non suivie ()

→Accouchement : Médicalisé () A domicile () -Familiaux:

Consanguinité des parents : Oui/ Non Cas similaires dans la famille : Oui/ Non

Analyse clinique et paraclinique :

Examen clinique :

-Examen ORL :

Examen de la cavité buccale Rhinoscopie antérieur Examen de la face -Caractères de la fente : Type: Siège: Dimensions: -Examen général : Malformations associées Examens paracliniques : Radiographie thoracique TDM cérébrale Echographie abdominale Traitement :

Age au moment de l’intervention:

Calendrier des interventions chirurgicales: Technique chirurgicale:

Traitement adjuvant:

Rééducation orthophonique : Oui () Non () Traitement orthodontie : Oui () Non ()

Suites opératoires Séquelles :

Phonatoires Psychologique

OBSERVATIONS :

Observation 1: N. Najlae

Enfant de 8 ans, 2ème d'une fratrie de 2, habitant Tanger.

Motif d'hospitalisation : hospitalisée en 2009 pour fente palatine complète.

Antécédents : Familiaux :

Parents non consanguins.

Pas de cas similaires dans la famille.

Personnels:

Grossesse suivie

Accouchement médicalisé par VB Poids de naissance: 2800 g

Gêne respiratoire minime dans les premiers jours de vie.

Histoire de la maladie

Le début remonte à la naissance quand les parents ont constaté une dysmorphie faciale comprenant un rétrognathisme et une fente palatine.

Par ailleurs l'enfant présentait un rejet de lait par le nez avec des fausses routes, associées à des troubles de la succion.

Examen clinique:

Rétrognathisme. Glossoptose.

Fente palatine complète.

Le tout entrant dans le cadre de la séquence de Pierre Robin.

Traitement :

L’enfant a consulté à l’âge de 12 mois et a été opéré à 18 mois le 24/02/14 selon la technique de Von Langenbeck.

Figure 10 : Photo montrant un rétrognathisme chez un nourrisson de 2 mois présentant une séquence de Pierre Robin.

Observation 2: E. Khadija

Enfant de 3 ans, 3ème d'une fratrie de 3, habitant Bouknadel.

Motif d'hospitalisation: hospitalisée le 25/05/2015 pour fente palatine incomplète du palais

secondaire.

Antécédents:

Familiaux:

Parents non consanguins.

Pas de cas similaires dans la famille.

Personnels:

Grossesse non suivie

Accouchement par voie basse le 25/07/2013. Poids de naissance: 2500 g

Histoire de la maladie :

Le début remonte à la naissance par la constatation d'un rétrognathisme avec une fente palatine et des troubles de l'alimentation à type de rejet de lait.

Examen clinique:

Rétrognathisme.

Fente palatine incomplète du palais secondaire.

Le tout entrant dans le cadre du syndrome de Pierre Robin.

Traitement:

L'enfant a été opérée le 27/05/2015, soit à l'âge de 22 mois selon la technique de Push Back. Bonne évolution et adressée en orthophonie