272 Maroc Médical, tome 26 n°4, décembre 2004 Résumé :Introduction :La localisation intraventriculaire du cavernome est rare, seulement 45 cas sont rapportés dans la littérature. L’imagerie moderne a largement contribué à leur diagnostic mais également à une meilleure approche de leur voie d’abord chirurgical.
Observation :Nous rapportons l’observation d’un homme de 45 ans présentant avec un syndrome d’hypertension intracrânienne et une amnésie rétrograde évoluant depuis une année. La tomodensitométrie et l’imagerie par résonance magnétique cérébrale ont révélé un processus intraventriculaire responsable d’une hydrocéphalie active sus-jacente qui a été dérivée. Une biopsie stéréotaxique a été réalisée, elle a révélé un cavernome. Les suites ont été simples. Après un recul de 2 ans, le patient reste asymptomatique.
Conclusion :les auteurs attirent l’attention sur cette localisation rare du cavernome et sur ses risques hémorragiques.
Ce diagnostic doit être évoqué même dans les localisations exceptionnelles afin de guider l’approche thérapeutique la plus adéquate.
Mots-clés :cavernome- tumeur intraventriculaire
Cavernome intraventriculaire Intraventricular cavernoma
Y. Arkha, M. Boutarbouch, S. Derraz, A. Aghzadi, A. El Ouahabi, A. El khamlichi
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Tiré à part : Y. Arkha. Service de neurochirurgie. Hôpital des spécialités - CHU Ibn Sina.
Fait clinique
Abstract : Introduction :Intraventricular cavernoma is rare; only 45 cases have been reported in the literature.
Magnetic resonance imaging has wildly contributed in the diagnosis and the surgical approach.
Case file :We report a 45 -year- old man presented with syndrome of intracranial hypertesion and retrograde amnesia for one year. CT scan and MRI revealed an intraventricular tumour, which was responsible of active hydrocephalus.
A ventriculo-peritoneal shunt was performed and a stereotactic biopsy allowed the diagnosis of cavernoma. Post operative follow-up was uneventful, the patient restes asymptomatic.
Conclusion :Ventricular cavernoma is rare and should be suspected in atypical localisations in order to choose the best surgical approach. The author attract the attension to that rare localisation of cavernoma and for its hemorragic risques.
Key-words :Cavernoma- intraventricular tumour.
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Y. Arkha et coll. Cavernome intraventriculaire
Introduction
Les cavernomes ou angiomes caverneux appartiennent avec les angiomes veineux, les télangiectasies et les malformations artérioveineuses au groupe des hamartomes vasculaires cérébraux [1]. Lésions assez fréquentes puisqu’un individu sur 200 serait porteur d’un cavernome [2].
Leur localisation majeure est l’hémisphère cérébral en situation sous corticale dans 75%.
La localisation intraventriculaire qui est l’objet de notre observation est très rare. Elle est estimée entre 2.5%
et10.8% de l’ensemble des cavernomes intracrâniens selon les séries [3,4].
Une revue de la littérature a permis de regrouper 45 cas de cavernomes intraventriculaires [5].
Nous en rapportons un nouveau cas confirmé par l’examen anatomopathologique lors d’une biopsie stéréotaxique.
Observation
M. H.M. est âgé de 45 ans, sans antécédents pathologiques, il a été admis en octobre 2001 au service de neurochirurgie dans un tableau d’hypertension intracrânienne d’aggravation progressive évoluant depuis une année. L’anamnèse ne retrouvait pas de notion de crises convulsives, ni de troubles de la conscience ou de déficit sensitivomoteur.
Cependant, le patient accusait des troubles de la mémoire à type d’amnésie rétrograde.
L’examen neurologique était normal en dehors d’un oedème papillaire bilatéral. La tomodensitométrie (TDM) cérébrale a objectivé un processus expansif intraventriculaire étendu vers le ventricule latéral gauche spontanément hyperdense, se rehaussant peu après injection de produit de contraste et responsable d’une hydrocéphalie active sus jacente (figure1).
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) a montré un processus occupant le troisième ventricule et s’étendant vers le ventricule latéral gauche. Cette lésion est de signal tissulaire hétérogène, isointense en T1, hyperintense en T2, contenant des zones en hyposignal T1 et entouré d’un anneau périphérique en hyposignal T1 et T2. La lésion se rehaussait modérément après injection de gadolinium et entraînait, par ailleurs, une hydrocéphalie d’amont (figures 2 et 3).
Le patient a bénéficié dans un premier temps d’une dérivation ventriculopéritonéale. L’évolution a été favorable avec amendement des céphalées. Une biopsie stéréotaxique a été réalisée secondairement et les suites opératoires ont été simples, en particulier il n’y avait pas d’hémorragie cérébrale.
L’étude anatomopathologique a révélé un angiome caverneux (figure 4). Un complément angiographique a été strictement normal.
Figure1.Examen tomodensitométrique (coupe axiale): Lésion intraventriculaire hyperdense avec hydrocéphalie asymétrique
obstructive.
Figure 2.Imagerie par résonance magnétique (coupe coronale), pondération T2. Processus intraventriculaire de signal tissulaire hétérogène, latéralisé à gauche, obstruant les
tous de Monro et associé à une hydrocéphalie.
Figure 3.Imagerie par résonance magnétique (coupe sagittale paramédiane), pondération T1. Processus intraventriculaire de 30mm de diamètre avec une zone périphérique en hyposignal à
sa partie postéro-inférieure et une dilatation ventriculaire.
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Cavernome intraventriculaire Y. Arkha et coll.
L’indication chirurgicale pour une exérèse par voie interhémisphèrique transcalleuse a été retenue mais le patient, soulagé de ses céphalées, a refusé l’intervention. Il a été régulièrement suivi à la consultation et après un recul de 2 ans, est resté asymptomatique et bien portant mais ses troubles mnésiques ont persisté. Une tomodensitométrie cérébrale de contrôle a montré la disparition de l’hydrocéphalie et les dimensions inchangées du processus.
Discussion
La localisation intraventriculaire des cavernomes est rare ; elle représente 5% de l’ensemble des localisations supratentorielles. Le cavernome intracrânien s’exprime selon trois modalités : épileptogène 75%, hémorragique 20%, et pseudotumorale [4].
Si Chadduck et coll [6] rapportent qu’il n’existe pas de différence entre l’expression clinique des cavernomes intraventriculaires et extraventriculaires, Ogawa et al [7]
avancent que l’hémorragie dans les cavernomes intraventriculaires est rare. Katayama et al [8] ainsi que Tatagiba et al [9] sont unanimes sur le fait que les cavernomes intraventriculaires se manifestent essentiellement par l’effet de masse sur les structures adjacentes entrainant un déficit focal ou des signes d’hypertension intracrânienne, l’hémorragie n’était pas rare.
Dans notre observation, l’hypertension intracrânienne est due à l’hydrocéphalie sus-jacente au processus, les troubles mnésiques traduisent l’atteinte du trigone avec interruption du circuit de Papez.
La TDM n’est pas spécifique. Elle montre une image spontanément hyperdense, hétérogène se rehaussant légèrement après injection du produit de contraste sans effet de masse sur le parenchyme adjacent [10]. L’IRM est hautement suggestive [11] sans être pathognomonique. L’image apparaît hétérogène au centre avec un mélange d’hypersignal prédominant ;
correspondant à la methémoglobine témoin d’un saignement récent, et d’hyposignal ; fibrose et calcifications. En périphérie, un anneau hypointense en T1 et T2 correspond à l’hémosidérine produit de dégradation finale de l’hémoglobine [10,12,13].
Pour notre patient, ce n’est qu’a postériori que nous avons méticuleusement analysé les données de l’imagerie dont la description illustre parfaitement les données de la littérature. Les cavernomes appartiennent au groupe de malformations vasculaires angiographiquement occultes. En effet, l’angiographie cérébrale ne montre pas d’anomalie, exceptionnellement un blush [14-16].
La forte présemption diagnostique d’un angiome caverneux récuse formellement la pratique de biopsie stéréotaxique en raison du risque hémorragique éminent. Dans une localisation inhabituelle tel le cas dans notre observation, la hantise du neurochirurgien serait d’aborder par un geste chirurgical lourd, un processus de nature maligne. La biopsie stéréotaxique viendrait réconforter l’attitude thérapeutique.
Toutefois, plusieurs auteurs rapportent que des biopsies stéréotaxiques ont été réalisées chez des patients porteurs de cavernomes sans complications malgré le risque apparent d’hémorragie [17].
De diamètre entre 2 à 3 centimètres, le cavernome assure sa vascularisation par des artérioles visibles seulement au microscope opératoire. Constitué d’espaces vasculaires juxtaposés sans structures artérielles ou veineuses réalisant un aspect multilobé rouge pourpre ou foncé. Chaque espace est limité par une couche de cellules endothéliales et séparé des autres espaces par des septa de tissu fibreux sans interposition aucune de tissu nerveux. On y trouve de multiples foyers hémorragiques et des calcifications.
Le traitement des cavernomes intracrâniens est chirurgical en dehors de certaines localisations profondes [18,19]. Les résultats de la chirurgie sont globalement satisfaisants.
Une revue de la littérature illustre le mauvais pronostic des patients qui n’ont pas bénéficié d’une chirurgie d’exérèse et atteste de la croissance rapide de certains cavernomes [5].
Si les indications de la chirurgie sont formelles en cas d’épilepsie rebelle ou d’hémorragie grave, elles demeurent plus discutées quand la lésion est asymptomatique ou l’épilepsie est contrôlée [20].
La décision d’opérer se fait plus aisément quand la lésion est localisée dans une zone superficielle ou une zone dite non fonctionnelle. L’attitude sera moins interventionniste à l’égard des lésions profondes ou situées dans des zones fonctionnelles.
Il semblerait aussi que la mise en place d’une dérivation ventriculopéritonéale dans les cas d’hydrocéphalies dues à un cavernome du troisième ventricule favoriserait une croissance encore plus rapide de la lésion en altérant l’équilibre hydrodynamique entre le système ventriculaire et la lésion [5].
Figure 4. Angiome caverneux : mélange de vaisseaux de grande taille au sein d’un tissu fibreux. HE _ 400.
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Y. Arkha et coll. Cavernome intraventriculaire
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En fait, la localisation, les signes cliniques, l’âge, le terrain, les antécédents d’hémorragie et l’avis du patient bien informé sont autant d’éléments à faire intervenir dans la décision thérapeutique.
Le risque hémorragique est le seul justificateur majeur de la chirurgie et notre patient étant parfaitement soulagé de ses céphalées suite à la dérivation ; nous adhérons aux choix du malade et acceptons le principe de l’abstention chirurgicale sous réserve d’une surveillance rigoureuse et rapprochée. Les troubles mnésiques ne seront pas améliorés par la chirurgie [5,9].
Conclusion
Le cavernome intraventriculaire est une lésion rare, l’IRM constitue le moyen diagnostic le mieux adapté. La chirurgie est le traitement de choix et le meilleur garant d’une stabilisation de son génie évolutif. Néanmoins, l’indication opératoire doit être discutée au cas par cas.
