1 INTRODUCTION………..……….…. MATERIEL ET METHODE………....……...………... Observation clinique………...…………..………….. Discussion………...…...………... a- épidémiologie………....………...………. b- clinique………...…………...………... c- imagerie………....……...………... d- évolution..………...…….……....…. e- traitement………....………...…….... DISCUSSION………....……….... A- Généralités………....………...…. B- Rappel anatomique………....………….…... B-1-anatomie du genou………..…..………...…... B-2-rappel sur la membrane synoviale………....……...………
C- Définition………....……...……. D- Étiologie………....…….…...…. E- Épidémiologie………...……..………... E-1-fréquence………...…………..……... E-2-âge et sexe………....……….…... E-3-siège………....………... F- Anatomo-pathologie………....………. F-1-macroscopie………...…………...……… F-2-microscopie………..…………...… G- Diagnostic positif…..……….……….….. 4
1
5 7 18 18 19 19 22 23 28 29 31 31 34 36 37 38 38 38 38 40 40 42 442 G-1-signes cliniques……….……...….. G-2-biologie………..……... G-3-radiologie……….…..…... G-3 - 1- Rx standard……….………..…... G-3-2- échographie………... G-3-3- arthrographie………..…………... G-3-4- artériographies……….…... G-3-5- scintigraphie osseuse…..………..……... G-3-6- tomodensitométries (TDM)………...…... G-3-7- imageries par résonance magnétique (IRM)………... G-3-8- l’arthroscopie………... H-Diagnostic différentiel………...……... H-1-Pathologies inflammatoires……….…... H-1-1-rhumatismales………...…... H-1-2-microcristallines……….……... H-2-pathologies infectieuses………..…... H-2-1- a germes banals……….…………..….…... H-2-2-a germes spécifiques.………... H-3-pathologie tumorales……….……... H-3-1- tumeurs bénignes ……….……..…...………... H-3-1-1 - kyste synovial ………...………... H-3-1-2- hémangiome synovial ……….………...………..…... H-3-2- tumeurs malignes de la synoviales……...…... H-3-2-1- synovialo-sarcome (SS) ………...………... H-3-2-2- sarcome a cellules claires des aponévroses..…...…... H-3-1-3-tumeurs malignes a cellules géantes………...….…...…
44 45 45 45 47 47 47 48 48 48 50 51 51 51 52 52 52 53 54 54 54 54 55 55 57 57 57 57
3
I -Traitement……….……... I-1-but……….………... I-2-moyens………... I-1-1-medical…………..………..……... I-1-2-chirurgie a ciel ouvert………..………...…...
synovectomie chirurgicale.………... I-1-3-synovectomie orthoscopique………... I-1-4-synovectomie chimique……….…... I-1-5-synovectomie radio isotopique………...…... I-1-6-radiothérapie……….…... I-1-7-arthroplastie totale………... I-2-indications thérapeutiques……….………... I- Évolution et pronostic……….………….. CONCLUSION………... RESUME…....….………...……... BIBLIOGRAPHIE………... 58 58 58 58 58 58 58 58 60 62 62 63 65 66 69 75
4
INTRODUCTION
La Synovite villonodulaire (SVN) est une hyperplasie idiopathique bénigne de la synoviale.
C’est un processus classiquement mono articulaire qui peut toucher toutes les articulations.
Mais la SVN des grandes articulations est la plus fréquente essentiellement au niveau de l’articulation du genou, elle peut aussi se développer au niveau de l’articulation de la hanche ou la maladie reste longtemps silencieuse.
Exceptionnellement la maladie est diffuse polyarticulaire.
Le diagnostic de la SVN constitue un challenge puisque en moyenne celui-ci n’est posé qu’après des années de l’apparition des premiers signes cliniques, ceci est du à la présentation non spécifique de la maladie qui prête à confusion avec de nombreuses affections notamment: les rhumatismes articulaires, l’ostéoarthrite (dont la tuberculeuse), la goutte, et les différents processus inflammatoires ou néoplasiques de la synoviale.
Par ailleurs la maladie peut être responsable d’une arthrose secondaire ce qui justifie la nécessité d’un dépistage et d’un traitement précoces.
Nous rapportons dans ce travail un cas de synovite villonodulaire du genou traité au service de traumatologie orthopédique du CHU IBN S1NA de Rabat.
5
Matérie
l et
6
MATERIEL ET METHODE
La présente contribution rapporte le cas d’un patient âgé de 24 ans suivis pour synovite villo-modulaire localisée au genou droit au niveau du service de traumatologie du CHU de Rabat.
Notre patient a bénéficié :
D’un Examen Clinique Minutieux
D’une Radiographie Standard du Genou
D’une Ponction du Genou
D’un Bilan Biologique Standard7
OBSERVATION CLINIQUE
Il s’agit d’un âgé de 24 ans sans antécédents pathologiques notables qui présentait depuis 2ans suite à un traumatisme minime une douleur mécanique d’intensité modérée du genou droit sans irradiation particulaire calmées par le repos et les anti-inflammatoire.
Durant les six derniers mois l’évolution a été marquée par une augmentation progressive du volume du genou droit avec installation d’une douleur mixte inflammatoire et mécanique.
L’examen clinique local trouve :
à l’inspection un genou droit augmenté de volume,
à la palpation un genou chaud douloureux, avec un choc rotulien, par ailleurs la mobilisation de l’articulation avait montré une limitation de la flexion a 90º(figure -1-2-3-).
le genou controlatéral, hanches et chevilles sont libres8
Figure 1
9
10
La radiographie standard du genou droit était sans particularités (figure-4).
la ponction du genou a ramené 100 cm3 d’un liquide rouge rouille dont l’étude histochimique n’a retrouvé ni germes, ni cellules, ni microcristaux ;
Le Bilan biologique :o Pas de syndrome inflammatoire (la vitesse de sédimentation était à la première heure de 15 mm)
o La numération formule sanguine était normale ;
o Par ailleurs il n’existait pas de troubles de coagulation ;
L’IRM du genou droit avant et après injection de gadolinium a montré de nombreuses images nodulaires tissulaires au sein de zones d’épanchement au niveau des articulations fémoro-patellaire, fémoro-cutané, le long et en arrière du tendant quadricipital et en arrière de l’échancrure intercondyliéne cet aspect était en faveur d’une synovite villo-modulaire du genou (figure -5-6-7-) ;
11
12
Figure 5 : IRM du genou (coupe frontale)
Figure 6 : IRM du genou (coupe sagittale) envahissement lésionnel le long et en arrière du tendon quadricipital de l'articulation femoro patellaire
13
Figure 7 : image IRM du genou montrant l'envahissement de l'articulation femoro tibiale
le traitement chirurgical a consisté à une synovectomie antérieure après l’abord du genou par voie médiane arthrotomie interne et subluxation de la rotule (figure -8-9-10-11) cette pièce opératoire de synovectomie pesait 150g et mesurait 13cm x 9cm d’aspect fibroblastique de coloration brunâtre (figure -12-13-) ;
l’examen anatomopathologique a confirmé le diagnostic de la Synovite villo-modulaire ;
L’évolution était favorable, à 8 mois de recul on ne notait aucune récidive, le patient a repris ses activités professionnelles sans douleurs ni14
épanchements, seule persistait une limitation de la flexion du genou malgré la rééducation.
Figure 8
15
Figure 10
16
17
18
DISCUSSION
A-Epidemiologie 1
La svn est une pathologie rare dont l’incidence annuelle est de 1.8 cas par million d’habitants par an 9.les deux sexes sont touches avec une légère prédominance masculine C.Meyers 28 retrouve cette tendance, Vielpeau et TH le Tiec1; GROULIER 29 et Schwartz 30 ont des résultants inverses notre revu de la littérature retrouve 143 Femmes pour 157 Hommes.
La sex-ratio proche de « 1 » est également observée par GAUBERT
31, ces différences ne sont liées qu’au faible échantillonnage des séries. Par ailleurs, la SVN touche dans 80% l’articulation du genou contre 20% pour les autres articulations1.
L’age moyen lors des premiers signes cliniques est de 29,83 ans. La série de flandry 32 montre que l’age est plus jeune pour les formes diffuse et mixte (23 ans) que pour les formes tumorales (35,5 ans) mais Meyers 28 publie des résultants inverses tel est le cas de notre observation.
Le délai de diagnostic est très variable selon le Vielpeau et Th le Tiec1; une estimation de 50 mois avec des extrêmes de 1 à 140 mois ce délai peut aller jusqu’aux 72 ans pour RAO34 C.Meyers 28 retrouve un délai plus court pour les formes localisées.
19
B-CLINIQUE
La Symptomatologie de la SVN n’est pas spécifique, c’est cette Symptomatologie d’emprunt qui explique le délai de plusieurs années qui sépare les premiers symptômes de la date de l’établissement du diagnostic exacte2.
La forme localisée s’exprime en général par un gène mécanique avec cette Symptomatologie de blocage méniscale, elle aboutit plus rapidement au diagnostic à la suite des explorations que cette Symptomatologie justifie2. GRANOVITS36 posait 5 fois/5 un diagnostic de lésion méniscale 1, HOWIE37 présente 3 patients dont la symptomatologie évoque un corps étranger avec un blocage et des douleurs vives dues à la torsion et le nécrose de la lésion tumorale1.
La forme diffuse la plus fréquente 2 se manifeste classiquement par un épanchement récidivant ou chronique avec des douleurs modérées évoquant en premier lieu l’arthrite rhumatismale.
Cependant on ne relève pas de phénomène de dérouillage matinal et le bilan biologique est normal ce qui concorde avec le cas de notre observation ; la ponction qui est un geste simple et non traumatique permet d’orienter le diagnostic quand elle met en évidence une hémarthrose isolée
C. IMAGERIE
Les radiographies standard sont le plus souvent normales. (Comme notre observation) d'autant qu'il s'agit d'une forme localisée. Il est possible de retrouver des érosions épiphysaires en coup d'ongle à la jonction
20
ostéocartilagineuse, des géodes épiphysaires polycycliques sans remaniement ostéopériostie, périgéodique, dans l'échancrure inter condylienne ou sous les épines tibiales avec parfois un aspect en miroir [1].
L'échographie, l'arthrographie et l'artériographie n'ont pas d'intérêt dans cette pathologie. La tomodensitométrie peut montrer un épanchement ou une masse synoviale elle permet une bonne cartographie des lésions osseuses, mais sa sensibilité et sa spécificité médiocres ne lui donnent que peu de place actuellement à cote l'IRM pour le diagnostic ou le suivi de la maladie [1]. Notre patient n’a pas bénéficié de ces examens près cités.
Seule une IRM a été effectuée chez notre patient. C'est actuellement l'examen de référence [1-2-11] pour le bilan et la surveillance des synovites villo-nodulaires du genou pour plusieurs raisons:
Innocuité et reproductibilité;
Insuffisance des autres moyens d'imagerie;
Bonne sensibilité et bonne spécificité ;
Mais en aucun cas l'IRM ne peut se substituer à l'examen anatomopathologique pour affirmer le diagnostic ;L'épanchement articulaire est souvent abondant prenant les caractéristiques de l'épanchement simple (hyper intense en Tl) ou hémarthrosique (hyper intense homogène). L'épaississement de la synoviale est bien apprécié sur les spins T2 [1]. Le signe le plus caractéristique est la présence d'un signal hétérogène avec présence d'hypo signaux en Tl ou T2 correspondant aux dépôts d'hémosidérine et des zones d'hypo signal en Tl et
21
hyper en T2 correspondant aux zones inflammatoires rehaussées par la Gadolinium [1-2].
La proportion variable de dépôts d'hémosidérine (hypo intenses) et d'amas de cellules spumeuses (très hyper intenses) explique en partie l'aspect hétérogène du signal. Toutes ces constatations étaient retrouvées dans cette observation.
Les lésions osseuses sont visualisées sous forme d'hypo signal sur les spins Tl et hypo signal hétérogène sur les spins T2 dû à l'infiltration de synovite villonodulaire. Il existe des lésions hypo intenses en sp TI et hyper intenses en spT2 plus spécifiques de lésions nécrotiques [1].
L'IRM révèle facilement l'existence d'un kyste poplité et apprécie son envahissement. De même l'atteinte de la partie postérieure de l'échancrure ou postéro supérieure du condyle peu accessible aux autres investigations ou une atteinte extra-articulaire est parfaitement visualisée [1].
L'IRM est donc l'examen indispensable pour redresser un diagnostic erroné dresser une cartographie précise des lésions et permettre d'orienter la stratégie opératoire [1].
Son rôle dans la surveillance de la maladie est incontestable pour dépister les récidives. Le rythme de surveillance n'est pas codifié, mais une IRM précoce postopératoire doit être réalisée en cas de doute sur le caractère complet ou non de la synovectomie, une IRM systématique à 1 an pour les formes diffuses ou mixtes est nécessaire ainsi qu'au moindre doute clinique de récidive. À plus long terme, un contrôle devra être fait [1].
22
L'arthroscopie permet de voir la synoviale hypertrophiée nodulaire ou villeuse, de coloration rouge brune caractéristique, et de suspecter le diagnostic qui sera confirmé par la biopsie, ou une arthrotomie décidée d'emblée, à titre diagnostique et thérapeutique, qui est le cas de notre patient.
En fin, le diagnostic repose sur les constatations histologiques qui se font sans difficulté.
D. EVOLUTION
Le taux de récidive de cette affection est particulièrement élevé [Il]. En effet, l'évolution semble dépendre de la qualité de l'exérèse. Si les résultats paraissent excellents dans les cas pédiatriques publiés, les récidives sont fréquentes dans les grandes séries rapportées chez l'adulte après un long suivi. Elles atteignent 30 à 50 % dans les fom1es diffuses et peuvent se produire plus de dix ans après le geste initial [2].
Les taux de récidives des différentes séries sont rapportés dans le tableau I et s'échelonnent de 8/100 à 50/100. [1].
Tableau I : Taux de récidive
Auteurs %de récidive
Bentley [43] 50
Rao [44]81 patients. 21.5
Atmore [45] 30
Meyers [28]166 patients. 18
Ogilvie-Harris [23]25 patients. 20(formes diffuses)
Flandry [24]25 patients. 8
Rader [46] 43
Schwartz [30]99 patients. 33
La durée minimale de surveillance conseillée est de cinq ans et les récidives survenant le plus souvent dans les trois premières années [11].
23
Dans les formes localisées, les récidives sont rares et les résultats excellents [2].
Dans la série de Th Le Tiec et C. Vielpeau, on note 6 récidives sur 17 mais 5 sur 10 quand on ne retient que les formes diffuses et mixtes sur un recul moyen de 7 ans [1] et l’on note, aussi, qu'une forme diffuse a récidivé sous forme mixte montrant une fois de plus la transition possible entre les trois formes où l'insuffisance du diagnostic initial et/ou du traitement.
La probabilité de faire une deuxième récidive est significativement moins élevée et le genou a une potentialité de récidive significativement plus élevée que les autres articulations [1].
La revue de la littérature confirme qu'actuellement aucun facteur épidémiologique ne peut être considéré comme négativement prédictif. Une synovectomie la plus totale possible est le seul facteur influençant favorablement le risque de récidive [1].
L'imagerie par résonance magnétique permet théoriquement de les dépister avant l'apparition de manifestations cliniques et de les traiter préventivement, de manière localisée, par voie arthroscopie.
Le recul est insuffisant pour juger de l'évolutivité de l'affection dans notre observation.
E. LE TRAITEMENT
Le traitement de la synovite villonodulaire est chirurgical. Dans les formes généralisées, la synovectomie la plus large possible est le geste qui s'impose. Selon les équipes et les constatations préopératoires, l'arthrotomie à ciel ouvert ou l'arthroscopie, peuvent avoir la préférence. Ces deux
24
techniques pouvant d'ailleurs êtres complémentaires pour assurer une exérèse totale [2].
Les récidives fréquentes impliquent de réaliser une chirurgie la plus complète possible. Si la tumeur est localisée, la chirurgie peut être facile et non invalidante. En présence d'une lésion diffuse plus invasive, la chirurgie doit être étendue, conduisant parfois à l'amputation. Une alternative proposée est une chirurgie moins agressive (résection intra lésionnelle
)
suivie d'un traitement adjuvant, radiothérapie externe ou instillation intra articulaire de colloïdes radioactifs.Ce traitement peut permettre la préservation du membre et de la fonction articulaire dans une population de patients relativement Jeunes [11].
La synovectomie par arthrotomie est actuellement préconisée par Matsubara [22] ou Flandry [24] qui la considèrent comme plus complète. Il n'y a pas d'évolution arthrosique radiologique après synovectomie.
L'arthrotomie permet une synovectomie complète avec cependant une difficulté d'accès aux régions péri méniscales et une récupération plus longue que dans les synovectomies arthroscopiques même si le résultat fonctionnel à moyen terme est identique. Il est souvent nécessaire de faire une bimeniscectomie pour extirper le synoviale pathologique sous méniscale [1].
L'arthroscopie permet de redresser un diagnostic erroné, de lésion méniscale, de corps étranger ou de repli synovial et de participer au temps thérapeutique. Dans notre observation, notre patient n'a pas bénéficié de ce bilan.
25
Des publications de Klein [21], Shibata d'après Matsubara [22] et Ogilvie- Harris [23] avaient insisté sur la meilleure récupération des synovectomies par arthroscopie avec des résultats satisfaisants dans la synovite villonodulaire.
Si l'intérêt de l'arthroscopie ne fait aucun doute dans le traitement des formes tumorales, la revue de la littérature montre qu'il est difficile de réaliser une synovectomie totale par arthroscopie seule d'autant qu'il existe une atteinte postérieure. C'est pourquoi certains auteurs proposent dans les formes très étendues et/ou avec atteinte postérieure, lorsque le bilan IRM ne montre pas d'extension extra-articulaire, une technique mixte (arthroscopie antérieure et abord chirurgical «conventionnel» postérieur) ou une synovectomie arthroscopique étendue aux compartiments postérieurs par la technique du« Va-et-vient» [33].
Par cette technique, le premier temps arthroscopique permet un bilan visuel antérieur et le traitement des zones péri méniscales en évitant une méniscectomie et des coques condyliennes. Un abord chirurgical antéro--interne permet une synovectomie antérieure complète dans les cas où la masse tumorale est volumineuse puis nous associons en fonction du bilan IRM une ou deux voies d'abord postérieures [1-33].
Le recul de cette technique n'est pas encore suffisant pour publier des chiffres sur le taux de récidive [1].
La synoviorthèse chimique à l'acide osmique proposée pour la première fois en 1951 par Von Reis et Swensson [selon Menkès [18] dans le traitement d'une polyarthrite rhumatoïde donne des résultats décevants au prix de lésions non négligeables du cartilage comme l'avaient montré
26
Guaydier-Souquières et coll. [20] puis Menkès [18]. Cette technique n'a plus ou peu d'intérêt actuellement.
La synoviorthèse isotopique à l'Yttrium 90 est attribuée à Menkès et à Robert d'Eshoughes en 1974 dans le traitement de la synovite villonodulaire [Menkès [18] Weismann [19] et après 20 ans d'utilisation aucune pathologie maligne due à l'yttrium n'a été décrite par Menkès [18].
Dans le cas d'une synoviorthèse après synovectomie, le délai n'est pas très bien codifié dans la littérature, il semble qu'un délai minimum de deux à trois mois soit souhaitable.
Actuellement la synoviorthèse à l'yttrium 90 semble donner les meilleurs résultats avec des effets secondaires acceptables même chez le sujet jeune si on respecte les doses et l'immobilisation. Nous pensons qu'il s'agit d'une thérapeutique complémentaire de choix dans les récidives massives ou les formes très étendues [1].
Dans la série du Princesse Margaret Hospital [17], O'Sullivan et al. ont analysé les dossiers de 14 patients atteints d'une synovite villonodulaire pigmentée de type diffus traitée par irradiation externe pour 13 d'entre eux et par 198Au pour le dernier. L'indication d'une radiothérapie adjuvante était soit une récidive locale étendue après une chirurgie adéquate, soit une synovite villonodulaire pigmentée diffuse très étendue et infiltrante pour laquelle une chirurgie seule serait incomplète.
Ces auteurs recommandaient une irradiation mono fractionnée de 35 Gy en 15 fractions avec une marge de 5 cm autour du site tumoral en incluant les cicatrices et les orifices des drains. À cette dose, la circonférence entière du
27
membre peut être irradiée sans séquelles tardives et il n'y a pas de sarcomes radio induits décrits dans la littérature [11].
Certains ont donc préconisé une synovectomie chirurgicale à ciel ouvert ou par l'intermédiaire d'une arthroscopie combinée avec radiothérapie adjuvante pour le traitement de la forme diffuse en raison de la difficulté d'une synovectomie totale, ayant pour résultat un risque de récidive [13].
Quel est le devenir à long terme d'une synovite villonodulaire non traitée?
La littérature et notre expérience ne nous permettent pas de répondre de façon précise à cette question. Cependant des formes agressives sont rapportées par Andersen [41]. Les récidives sont souvent symptomatiques, mais selon l'étude de Th. Le Tiec et C. Vielpeau, le contrôle systématique par IRM ne permet pas de connaître le taux de récidive non symptomatique.
L'évolution vers l'arthrose est une forme d'évolution certaine. La guérison spontanée de certaines formes est très probable.
-28
Discuss
ion
29 A.GENERALITES:
La Synovite Villonodulaire est une affection proliférative chronique rare [13], bénigne de la membrane synoviale des articulations, des bourses et des gaines tendineuses [4- 12- 13], dont le potentiel évolutif local reste préoccupant et conditionne le pronostic [10- 13]. Il s’agit le plus souvent de formes mono articulaires rarement poly articulaires [13-9], La localisation au genou est préférentiel [2-13].
La première observation est attribuée à Chassaignac en 1852 et c’est Simon en 1865 qui publie la première observation concernant le genou. Jaffe Lichtenstein et Sutro définissent précisément la maladie en 1941 regroupant ainsi des appellations multiples. De Santo et Wilson Atmore et enfin Mazabraud ont publié les premières séries [1].
Classiquement et depuis Jaffe on distingue 2 formes [1]:
• Une forme diffuse où il existe une prolifération villeuse et/ou nodulaire atteignant toute la synoviale. Les villosités ont une coloration rouille brune ou jaune brun caractéristique.
• Une forme tumorale ou localisée où n’existe qu’une seule masse lobulée le plus souvent pédiculée mais parfois sessile de coloration jaune brun parfois plus violacée. La taille varie de quelques millimètres à plusieurs centimètres. Locker Béguin et Vielpeau ont décrit une forme mixte
caractérisée par la présence d’une ou plusieurs localisations circonscrites associées à une prolifération villositaire de la synoviale.
30
Malgré d’assez nombreuses publications sur l’aspect microscopique de la synovite villonodulaire hémopigmentée il n’existe pas aujourd’hui de consensus sur une définition exclusive de la maladie.
Cette absence de consensus montre la difficulté de diagnostic dans certains cas et prouve qu’un examen anatomopathologique précis reste indispensable avant tout traitement invasif.
Il n’existe pas actuellement de facteurs de risque de transmission familiale ou de zone endémique connus pour la maladie [1].
Les synonymes sont les suivants : synovite villeuse pigmentée, synovite villeuse chronique hémorragique, synovite nodulaire, ténosynovite nodulaire, synovite villonodulaire hémopigmentée, synovite villonodulaire pigmentée, bursite villonodulaire pigmentée, xanthome fibreux, xanthome des gaines, xanthogranulome, tumeur xanthomateuse à cellules géantes, tumeur à cellules géantes des gaines, tumeur à cellules géantes des articulations, tumeur à cellules géantes de la synoviale, tumeur à cellules géantes des tendons, myéloplaxome, histiocytome fibreux, synoviome bénin [7].
31
B. RAPPEL ANATOMIQUE: 1. Anatomie du genou:
C’est l’articulation intermédiaire du membre inférieur qui réunit l’extrémité inférieure du fémur, l’extrémité supérieure du tibia et la rotule, formant deux articulation: l’articulation fémoro-tibiale de type bicondyliènne entre les condyles fémoraux et les cavités glénoïdes du tibia et
l’articulation fémoro-patellaire de type trochléenne représentée par la
trochlée fémorale et la face postérieure de la rotule [25].
Une des principales caractéristiques de cette articulation est le faible emboîtement de ses surfaces articulaires. Celles de l’extrémités distale du fémur et celles de l’extrémités proximale du tibia ne concordent pas, ce qui est corrigé par un épais revêtement cartilagineux et par la présence de deux fibrocartilages semi-lunaires : les ménisques, interne et externe [25].
32
Les moyens d’union de l’articulation du genou sont représentés par: • La capsule articulaire qui englobe les 3 articulations: Péronéo tibiale, Fémoro- patellaire et Fémoro- tibiale;
• Les ligaments de renforcement des capsules disposées sur ses quatre faces: antérieure, postérieure et collatérales et les ligaments croisés;
• La synoviale qui tapisse la face profonde de la capsule et se réfléchit le long de son insertion pour s’étendre jusqu’au pourtour du cartilage, sa partie réfléchie forme donc un cul-de-sac autour des surfaces articulaires sauf sur la rotule, où la synoviale se termine avec la capsule au bord du cartilage [26 - 27] .
Cette synoviale est composée essentiellement de fibres élastiques et de graisse. Elle sécrète le liquide synovial qui lubrifie et nourrit le cartilage. Elle a donc des fonctions mécaniques mais aussi de défense contre les infections et l’inflammation.
33
Au niveau du genou, la membrane synoviale remonte sous le muscle antérieur de la cuisse (quadriceps) en formant le cul de sac sous quadricipital. Entre les deux condyles fémoraux, elle recouvre les ligaments croisés, en avant, elle forme la tente du ligament croisé antérieur. En arrière du tendon rotulien, elle est au contact d’un épaississement graisseux, le paquet adipeux de Hoffa [26 - 27].
Synoviale vue de face synoviale vue de
34 2. Rappel sur la membrane synoviale:
La membrane synoviale tapisse la face profonde de la capsule articulaire, les surfaces osseuses intracapsulaires non recouvertes de cartilage, c’est à dire leur partie marginale, et tous les ligaments ou tendons intraarticulaires. Elle délimite également les bourses séreuses et les gaines tendineuses. Elle est typiquement constituée d’une fine couche cellulaire profonde, l’intima, et d’une couche sous-intimale plus superficielle. L’intima comporte une à quatre rangées de cellules aplaties dont on distingue classiquement les cellules de type A (fonction phagocytaire) et de type B (fonction sécrétoire, notamment de hyaluronidase). La couche sous-intimale est, par contre, constituée d’un tissu conjonctif vascularisé et plus ou moins fibreux.
Les fonctions de la membrane synoviale sont multiples. Elle sécrète le liquide synovial, véritable lubrifiant de la cavité articulaire et substance nutritive du cartilage articulaire; elle participe à l’élimination de substances intra-particulaires résorbées par les capillaires et veinules sous-intimaux ou drainées par les lymphatiques; enfin, de part sa flexibilité, elle permet la modification de la forme de la cavité articulaire requise pour une mobilité articulaire optimale. Elle facilite enfin le glissement des tendons ou de deux structures tissulaires adossées l’une contre l’autre.
La synoviale normale n’est théoriquement pas individualisable sur les clichés standards. Elle peut cependant être finement calcifiée au cours de la goutte ou surtout de la chondrocalcinose ou être inhabituellement dense lorsqu’elle est surchargée en hémosidérine. En échographie, elle est visible sous la forme d’une fine membrane échogène, mais est surtout analysable
35
lorsqu’il existe un épanchement associé. Au scanner et en 1KM, elle est isodense et isointense, et ne se rehausse normalement que très peu après injection intraveineuse de produit de contraste. Néanmoins, un rehaussement marqué de la synoviale et un passage intra-articulaire de chélates de Gadolinium peut s’observer si l’on fait suivre l’injection d’une mobilisation active de l’articulation. Dans certains cas, la synoviale peut présenter un hyposignal spontané sur les séquences pondérées en T 1 ou en T2 en raison de dépôts d’hémosidérine (synovite villonodulaire pigmentée, hémarthrose chronique non spécifique, hémophilie figure 2, hémangiome synovial, polyarthrite rhumatoïde, ostéoarthropathie nerveuse), de dépôts amyloïdes ou goutteux et de calcifications.
Toute pathologie développée au sein ou au contact d’une articulation est susceptible de retentir sur la synoviale adjacente. Cependant, certaines affections possèdent un tropisme synovial en dehors d’un contexte clinique caractéristique, le problème est en général de différencier une affection rhumatismale (ou microcristalline) d’un processus septique. La synoviale peut également être le siège d’affections spécifiques regroupées en tumeurs ou pseudotumeurs synoviales. La symptomatologie clinique est alors souvent peu bruyante, peu spécifique et lentement évolutive, d’où le retard diagnostique fréquent [42].
36 C. DEFINITION [7]:
La synovite villonodulaire est une pathologie bénigne, généralement caractérisée par une prolifération de la synoviale qui aboutit à une hyperplasie des villosités pouvant confluer en nodules qui viennent faire saillie dans une cavité articulaire, une gaine tendineuse ou une bourse séreuse.
On différencie les formes localisées, plutôt nodulaires, pouvant atteindre les articulations, les bourses séreuses et les gaines tendineuses, des formes diffuses, essentiellement intra-articulaires. Ces formes ont une histologie voisine, voire identique, et sont donc regroupées sous le terme générique de synovite villonodulaire.
37 D. ETIOLOGIE:
Il s’agit d’une pathologie de la synoviale, dont la genèse n’est pas encore démontrée. La plupart des auteurs s’accordent pour en faire une pathologie réactionnelle à type de réponse inflammatoire à un processus inconnu, â des hémorragies répétées (des lésions histologiques identiques ont été expérimentalement retrouvées dans cette condition) ou à des microtraumatismes [7].
Les études réalisées pour démontrer l’étiopathogénie de la maladie ont été nombreuses mais actuellement aucune hypothèse ne peut être confirmée. Les deux plus sérieuses sont celles [1]:
• D’une tumeur bénigne de la synoviale à potentiel de récidive local particulièrement élevé et dont l’origine semble histiocytaire ou fibroblastique [Rao];
• D’un processus réactionnel inflammatoire avec prolifération d’éléments d’origine histiocytaire et dont l’agent ou les co-agents inducteurs ne sont pas encore connus. Le taux de récidive est lié à une exérèse incomplète dans les formes diffuses [Jaffe, Sakkers].
Les travaux de Sakkers qui retrouvent une origine polyclonale en faveur d’une origine non tumorale s’opposent à ceux de Choong qui présente un cas de métastase monoclonale en faveur d’une origine tumorale. Les récents travaux d’Ohjimi qui par une aberration du bras court du chromosome 1 (porteur de gênes impliqués dans la coagulation) expliqueraient une partie de la physiopathologie de la maladie sont intéressants mais ils méritent confirmation par d’autres études.
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E. EPIDEMIOLOGIE: 1. Fréquence:
Certains pensent qu’il s’agirait d’une pathologie fréquente, mais souvent méconnue en raison de sa discrétion et de sa lenteur évolutive ; ce serait, en particulier, le cas des formes localisées [7].
En fait, il semble qu’il s’agisse d’une affection plutôt rare, surtout en ce qui concerne les formes diffuses, dont l’incidence est estimée par Myers et Masi [1] à 1,8 nouveaux cas par million d’habitants et par an.
2. Age et sexe [7] :
La répartition sur la pyramide des âges est variable selon les séries. En moyenne, les formes diffuses atteignent l’adulte jeune [12-13], le maximum des lésions étant rencontré aux alentours de la 4e décennie [121; les extrêmes ont été signalés entre 18 mois et 86 ans.
Les formes localisées seraient le fait de personnes un peu plus âgées. Dans les formes diffuses, la sex-ratio peut être considérée comme équilibrée. Dans les formes localisées, on retrouve, selon les séries, une prédominance masculine ou féminine.
3. Siège:
L’affection est mono articulaire dans l’immense majorité des cas. Des cas exceptionnels de formes polyarticulaires, de façon simultanée ou successive, ont été signalés [7].
Les formes diffuses atteignent essentiellement les grosses articulations des membres inférieurs, le genou en premier chef (80 % des cas). L’atteinte
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des autres articulations se fait dans l’ordre de fréquence décroissante [7] aux hanches (12%) [1], aux chevilles (7%) [15], aux petites articulations des mains et des pieds, viennent ensuite le poignet (2-3 %), l’épaule (2 %) et le coude (l-2 %) [15]. L’atteinte des temporo-maxillaires, des articulations inter-apophysaires postérieures du rachis et des articulations de Luschka a été signalée [7]. Des formes extra-articulaires existent, il s’agit des ―TCG des gaines‖ au niveau de la main [6].
Les formes localisées intra-articulaires se rencontrent essentiellement aux genoux [7).
Les formes localisées extra-articulaires atteignent essentiellement les doigts; on les rencontre également aux pieds, aux mains, aux chevilles et aux genoux [7].
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F. ANATOMOPATHOLOGIE: 1. Macroscopie [7]:
L’hémarthrose évacuée, l’examen permet de retrouver une hyperplasie villeuse ou nodulaire résultant d’une prolifération des cellules du tissu conjonctif de soutien de la synoviale. Celle-ci se manifeste par un aspect moussu, barbu ou spongieux en rapport avec une hypertrophie des villosités qui peuvent être plus ou moins fines,’ allongées en doigt de gant ou en massue. La confluence de ces villosités forme des nodules fermes, durs, peu élastiques, dont la taille varie de quelques millimètres à plusieurs centimètres. Cette prolifération intéresse tout ou partie de la synoviale, selon
qu’il s’agit d’une forme diffuse ou localisée.
Les nodules sont gris ou jaunâtres dans les formes localisées, ou plutôt rouges ou brun rouille dans les formes diffuses : ceci est en rapport avec la quantité de graisse et d’hémosidérine qui est présente.
L’envahissement osseux est surtout le fait des formes diffuses et se manifeste par des kystes sous-chondraux, volontiers situés au voisinage de la jonction os- cartilage ou des trous nourriciers.
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42 2. Microscopie [7]:
Au début de l’affection, on est en présence d’un stroma très vascularisé, contenant des fibres de réticuline et de collagène au sein desquelles on retrouve une population cellulaire mixte, en placard ou disséminée lymphocytes (témoin de l’inflammation), plasmocytes, fibroblastes, histiocytes, macrophages chargés de graisse (d’où la couleur jaunâtre et le préfixe xantho-) et d’hémosidérine, cellules géantes multinuclées (d’où le terme tumeur à cellules géantes). 1l s’y ajoute des dépôts hémosidérine extracellulaire et de fibrine.
Au cours de l’évolution, on assiste à une diminution de la population cellulaire et à une augmentation des fibroblastes avec processus de fibrose et de hyalinisation ; le nombre de macrophages chargés en graisse diminue ainsi que l’infiltrat lymphoplasmocytaire, mais l’hémosidérine persiste. Les diagnostics préférentiels en histologie sont représentés par l’hémosidérose, résultant d’hémorragie articulaire chronique, et l’hémochromatose.
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44
G. DIAGNOSTIC POSITIF 1. Les signes cliniques:
Ceux ci sont assez évocateurs du diagnostic de cette affection qui, suivant son type anatomique, se présente cliniquement suivant des tableaux différents [5].
La symptomatologie clinique est remarquable par sa discrétion, sa variabilité et son caractère souvent trompeur [8].
La lenteur d’évolution explique que la maladie soit souvent découverte deux ou trois ans après le début des symptômes [8].
Dans la majorité des cas, on est en présence d’une masse des parties molles ou d’une augmentation de volume d’une articulation ; il peut s’y associer un certain degré de limitation des mouvements et de raideur [7].
Les formes localisées sont généralement indolores (mais des douleurs aiguës ont été signalées); elles peuvent être responsables d’une symptomatologie mécanique de blocage [7].
Les formes diffuses peuvent s’accompagner de douleurs progressives, intermittentes, chroniques, évoluant depuis des mois à plusieurs années, parfois associées à une augmentation de la chaleur locale. Un épanchement infra-articulaire, difficile à mettre en évidence dans les articulations profondes (hanches, épaules), est la règle [7].
Les formes mixtes s’associent à la fois des pseudo signes méniscaux ou de corps étrangers et des douleurs avec des épisodes de gonflement en rapport avec des épanchements à répétition [5].
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La ponction ramène rarement un liquide claire, riche en cholestérol nuis plutôt un liquide rose, franchement sanglant, ou brun chocolat, très évocateur en l’absence de traumatisme [7].
2. La biologie:
Elle est normale, la formule sanguine et vitesse de sédimentation sont normales, ne montrant pas de signe inflammatoire et surtout éliminant un trouble de la coagulation [7].
3. La radiologie:
a. Les Rx standards: [7]
Dans bien des cas, les radiographies standard sont normales. Ailleurs, l’attention est attirée sur une anomalie des parties molles.
- Il peut s’agir d’une augmentation de volume, en rapport avec un épanchement intra-articulaire ou la présence de nodule. Classiquement, sur des clichés à rayons mous, on distingue la présence de plusieurs masses. Celles des parties molles se voient surtout dans les atteintes périphériques, et en particulier, dans celles des gaines tendineuses des doigts et des orteils.
- Il peut également s’agir d’une augmentation de la densité du tissu 4
mou, lié aux dépôts d’hémosidérine intra- et péricapsulaire. Il n’y a jamais de calcification proprement dite (sauf dans le cas exceptionnel d’ostéochondromatose surajoutée). Un cas exceptionnel de calcification a été rapporté dans une synovite villonodulaire.
Les lésions osseuses se voient essentiellement d2ns les formes localisées extra articulaires et dans les formes diffuses ; les formes localisées intra articulaires ne donnent que peu d’atteinte osseuse.
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La fréquence de l’atteinte est variable selon les articulations: on la rencontre surtout dans les articulations où la capsule est relativement serrée, la hanche, où l’atteinte est pratiquement constante, le coude et le poignet, alors que les articulations plus lâches sont volontiers indemnes: le genou, par exemple, ne présente de lésion osseuse que dans environ 25% des cas; elle doit être recherchée tout d’abord dans la région de l’échancrure inter condylienne ou des épines tibiales.
Au début, les lésions sont mal limitées, puis l’on est en présence d’érosions à bords plus nets, mesurant quelques millimètres en général, mais pouvant atteindre quelques centimètres.
Il s’agit soit de lacunes secondaires à une invasion osseuse directe par la synoviale, soit de lacunes d’«hyperpression ». Ces lacunes d’allure kystique, sous-chondrales (de part et d’autre de l’interligne), parfois multiloculaires, sont très finement cerclées d’un liseré d’ostéosclérose. Elles sont uniques ou multiples, volontiers excentrées. Une atteinte par érosion extrinsèque de la corticale se voit surtout dans les formes localisées extra-articulaires (doigts, orteils).
Exceptionnellement, on peut rencontrer des formes aboutissant à la destruction articulaire en quelques mois. Ce sont ces formes destructrices où l’on peut rencontrer quelques ostéophytes et une déminéralisation associée.
Dans les autres cas, la minéralisation osseuse et l’épaisseur de l’interligne t articulaire sont normales.
47 b. Echographie : [7]
L’épanchement articulaire peut être hétérogène, fonction de la présence de débris fibrineux éventuels. Cet épanchement peut présenter des pseudocloisons ou des septa en rapport avec des proliférations villositaires.
La ou les masses ont une échogénicité complexe de type solide. L’intérêt serait surtout de déceler l’épaississement de la synoviale, qui pourrait être un argument en faveur du diagnostic différentiel, d’une arthrite rhumatoïde ou hémophilique.
c. Arthrographie : [7]
Le liquide articulaire est très évocateur quand la ponction ramène un liquide hémorragique.
Après injection de produit de contraste, on opacifie une cavité dont le volume est souvent plus important que la normale, et dont la synoviale est irrégulière. Il existe une ou plusieurs lacunes, pouvant former des encoches sur les bords de la capsule. L’arthrographie permet également de montrer parfois des érosions cartilagineuses en rapport avec les proliférations nodulaires, ainsi que d’éventuelles extensions dans les bourses communiquant avec les articulations (bourse du psoas, bourse iliopectinée).
d. Artériographie : [7]
N’est plus utilisée et n’a plus d’intérêt depuis le développement de l’IRM.
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A un stade de début, il s’agit de lésions hyper-vasculaires, avec possibilité rare de néo-vascularisation, de shunts et de phénomène de « blush», ne pouvant être différenciées d’un synovialosarcome.
A un stade tardif, la prédominance des phénomènes de fibrose conduit à des aspects de masse hypo-, voire avasculaires.
e. La scintigraphie osseuse : [5]
Au pertechnétate de Technitium est utilisée par certains pour la surveillance évolutive.
f. Tomodensitométrie (TDM) : [7]
La TDM aide à préciser l’importance des modifications osseuses ; elle peut déceler de petites érosions invisibles sur les clichés standards; elle permet surtout de limiter très précisément la ou les masses des parties molles par rapport à la capsule articulaire.
Elle a également un intérêt diagnostique par la prise des mesures de densité, spontanément élevée (moyenne de 100 UH) en raison des dépôts d’hémosidérine. Cette hyperdensité est cependant inconstante et non spécifique, car elle se rencontre également dans l’arthropathie hémophilique. Des zones graisseuses de densité basse peuvent s’observer dans la lésion. Enfin, l’injection de produit de contraste rehausse la densité de la masse et de la paroi épaissie de la synoviale, permettant un bilan topographique des lésions.
g. Imagerie par résonance magnétique (IRM) : [7]
L’IRM a l’intérêt de pouvoir caractériser les dépôts d’hémosidérine et de graisse. Les nodules contenant de l’hémosidérine ont un signal bas en TI.
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L’association des deux est très évocatrice d’une synovite villonodulaire. 11 existe cependant des faux négatifs : quantité insuffisante de graisse ou d’hémosidérine pour donner un signal, altération du signal de la graisse liée à la présence diffuse des pigments ferriques ; de plus, les hauts champs détectent mieux les pigments d’hémosidérine. Les faux positifs sont constitués par les arthropathies hémophiliques.
En pratique, on note sur la séquence pondérée en TI une masse hétérogène en hyposignal par rapport à la graisse, et de signal analogue à celui des muscles ; cette masse est bien limitée et globuleuse et peut être extra- osseuse, extra-articulaire ou intra-articulaire et présenter des prolongements dans l’interligne ou l’os adjacent, correspondant aux lacunes
visibles sur les clichés standard.
Sur la séquence pondérée en T2, la masse reste en hyposignal, mais elle apparaît encore plus hétérogène, avec des zones soit vides de signal liées à l’hémosidérine (aspect nodulaire ou annulaire), soit de signal intermédiaire, soit de signal très élevé de type liquidien.
L’épanchement articulaire est pratiquement constant, en hypersignal intense.
Il semble que cette sémiologie corresponde à des synovites villonodulaire déjà évoluées.
L’injection de gadolinium rehausse le signal des zones hypervascularisées; le contingent fibreux et les dépôts ferriques restent en hyposignal. Cette injection accentue l’hétérogénéité des lésions. Dans les synovites villonodulaires récentes, le gadolinium rehausse la synoviale qui apparaît épaissie.
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L’JRM présente également l’intérêt d’apporter un bilan topographique précis des lésions en préopératoire (choix de la voie d’abord en particulier) et dans le bilan des récidives.
L’IRM a une spécificité élevée ; les seuls diagnostics différentiels sont représentés par l’arthrite rhumatoïde, hémophilique, l’hémangiome synovial (qui, tous, peuvent entraîner des hémorragies, des dépôts d’hémosidérine et un épaississement synovial qui prend le contraste) et le chondromatose synovial. Mais l’ensemble de ces diagnostics est généralement éliminé par le contexte clinique et les clichés standards. C’est la raison pour laquelle l’IRM doit être réalisée d’emblée après les clichés standard et supplante
l’arthrographie et l’artériographie.
h. L ‘Arthroscopie:
L’arthroscopie reste un geste majeur, présentant un double intérêt diagnostique et thérapeutique [3-5].
Dans le même temps il est possible de reconnaître la SVN par son aspect caractéristique dans les formes diffuses de synoviale brune ou orangée avec des villosités importantes longues [5-14].
Dans les formes tumorales ou mixtes il existe des nodules Délicu1és o sessiles, bruns ou violacés avec des zones jaunâtres [5-14]. Elles sont dans I majorité des cas en avant et en dedans dans la rampe interne.
Elle a permis de montrer qu’en dehors de ces deux formes classique existaient des formes mixtes associant des nodules avec des plages d synovite de type diffus soit autour soit à proximité de la tumeur [5].
51 H-DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL:
La symptomatologie non spécifique et l’évolution insidieuse de la SVNP font que le diagnostic est souvent difficile à porter.
Plusieurs pathologies sont à éliminées avant de poser le diagnostic de SVNP.
H- 1 Pathologies inflammatoires: H-1-1 Rhumatismales:
C’est essentiellement la polyarthrite rhumatoïde (PR) qui pose un problème de diagnostic différentiel surtout si localisée au niveau des petites articulations.
Mais dans la PR la douleur est de type inflammatoire avec gonflement et enraidissement matinale, l’atteinte est souvent bilatérale et symétrique. Avec l’évolution de la maladie on note des déformations caractéristiques.
L’existence de signes peri-articulaires à type de: - Bursites.
- Kyste.
Et de signes extra-articulaires à type de: - Nodosité rhumatoïde.
- Signes généraux.
- Atteintes multi viscérales.
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H-1-2 Microcristallines:
Essentiellement la goutte par dépôt de cristaux d’urate de sodium. La goutte est la manifestation d’un trouble du métabolisme de l’acide urique inné ou acquis. C’est une pathologie à 2 versants:
- Un aspect aigue démonstratif: la crise aigue du gros orteil est la manifestation la plus caractéristique avec une douleur de début explosive plutôt nocturne à type de broiement ou d’arrachement avec une hyperesthésie cutanée importante et une impotence fonctionnelle majeure.
- Un aspect chronique insidieux portant sur la peau, les articulations, et le rein.
La mise en évidence de la perturbation du métabolisme de l’acide urique (hyperuricémie > 400mM) et la présence de cristaux d’urate de sodium dans le liquide articulaire conforte le diagnostic.
H-2 Pathologies infectieuses:
Se sont des urgences thérapeutiques.
H-2-1 A germes banals:
Peuvent toucher toutes les gaines synoviales.
L’existence d’une porte d’entrée (plaie), le début brutal et le syndrome infectieux manifeste font suspecter le diagnostic.
La confirmation du diagnostic est apportée par la ponction articulaire avec mise en évidence du germe à l’examen direct ou à la culture.
53 H-2-2 A germes spécifiques: Les arthrites gonococciques:
Se sont des complications rares des gonococcies génitales elles peuvent êtres responsables de:
- Ténosynovites.
- Lésions cutanées (macules, pustules). - Urétrites, de cervicites.
Ces arthrites posent parfois un problème diagnostic surtout si l’infection génitale est latente et les prélèvements dans les différents sites (génitale, rectal, articulaire, sanguin, cutané) sont négatifs.
D’où l’intérêt de la sérologie qui constitue une méthode intéressante pour poser le diagnostic. [20].
Tuberculose:
Elle doit être toujours évoquée.
Les signes cliniques sont bâtards, limités au début à un retentissement général minime et un syndrome douloureux local avec enraidissement articulaire et impotence fonctionnelle progressives.
La notion d’atteintes tuberculeuses antérieures locales ou à distance est déterminante.
54 H-3 Pathologies tumorales:
H-3-1 Tumeurs bénignes: a-kyste synoviale :
Tumeur bénigne formée d’une poche pleine d’un liquide visqueux développée le plus souvent au voisinage de l’articulation du poignet, le kyste s’implante au niveau de la capsule articulaire du poignet.
L’apparition du kyste est le plus souvent progressive.
A l’examen on retrouve une tuméfaction bien limitée, de taille variable parfois douloureuse à la pression.
Les radiographies standard sont normales, l’échographie confirme la nature liquidienne de la tuméfaction. 21]
b-Hémangiome synovial:
Représente un diagnostic différentiel essentiel de la synovite villonodulaire hémopigmentée.
On en distingue deux formes : l’hémangiome ou hemarthome et l’angiome diffus pouvant être associé à une atteinte cutanée, musculaire ou osseuse dans le cadre d’une angiomatose diffuse.
Les signes cliniques non spécifiques sont dominés par la douleur isolée ou associée à des épanchements répétés 1221. La localisation la plus fréquente reste le genou suivi du coude plus rarement les doigts ou la cheville. Cette symptomatologie aspécifique peut faire évoquer d’autres diagnostics tel que la synovite villonodulaire ou un trouble de l’hémostase
55
quand le sujet est jeune. L’hémangiome synovial peut être évoqué en cas d’association avec un hémangiome.
La radiographie est souvent normale ou montre des lésions peu spécifiques à type de déminéralisation osseuse avec ou sans aspects de déminéralisation fibrillaire, d’érosion osseuse voire dans les formes évoluées et anciennes un aspect d’arthropathie hémophilique. On observe dans certains cas des phlébolithes plus rarement une périostite. [22], [23]
L’examen tomodensitométrique met en évidence une masse tumorale non spécifique et ne permet pas d’orienter le diagnostic vers un hémangiome.
Par contre l’imagerie par résonance magnétique nucléaire constitue un examen de choix: Elle montre une tumeur ayant un signal plus élevé que le muscle en T1 qui se rehausse après injection de gadolinium et un hyper signal en T2 témoin d’une lésion hyper vascularisée. Ces tumeurs vasculaires peuvent contenir d’autres structures telle que de la graisse du muscle de l’hémosidérine ainsi que des thrombus. L’aspect à l’IRM de tumeur vasculaire associée à des images dites en serpentin linéaire de basse intensité et sans lésions des tissus mous adjacents est très évocateur d’hémangiome synovial. [221].
Le diagnostic de certitude ne peut être obtenu que par l’histologie.
H-3-2 Tumeurs malignes de la synoviale: a- Synovialosarcome (SS):
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Cette tumeur grave survient surtout chez l’adolescent et l’adulte jeune, 60% des cas sont localises aux membres inférieurs.
C’est une tumeur rare qui reste classée dans les tumeurs de la synoviale alors qu’elle semble de plus en plus qu’elle soit issue d’une cellule mésenchymateuse multipotente. Il se présente d’ailleurs dans la très grande majorité des cas comme une tumeur extra-articulaire tant sur le plan clinique que radiologique (90%) et la tumeur n’envahit que rarement l’articulation. En plus cette tumeur peut survenir dans des territoires inattendus à priori dépourvus de tissu synovial (paroi abdominale, région cervicale...). [30] .
Dans la SVN comme dans le SS on peut retrouver: - Une masse synoviale lobulée.
- Une minéralisation osseuse normale.
Mais quand la lésion est entièrement ou partiellement en dehors de la capsule articulaire, s’il existe des calcifications irrégulières et s’il existe des destructions articulaires importantes le diagnostic d’un SS est plus probable.
Le scanner retrouve ces éléments et une masse de densité voisine du muscle la rend difficile à discerner sans injection du produit de contraste. Après celui-ci elle apparaît hétérogène à limites imprécises.
En IRM la tumeur présente un signal bas ou intermédiaire en pondération 1 élevé en T2. L’injection du gadolinium montre un signal hétérogène avec des zones de nécrose, des septa épais et un aspect volontiers multiloculaire.
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chromosomes X et 18. Cette translocation spécifique du SS constitue un excellent outil pour le diagnostic de ce cancer. [31]
b- Sarcomes à cellules claires des aponévroses:
Il survient chez l’adulte jeune (27 ans en moyenne) avec une prédominance féminine [45] .11 siège aux extrémités, principalement au pied et à la cheville (40 % des cas) puis au genou, à la cuisse et à la main [46]. La radiographie est le plus souvent normale. Il s’agit d’une tumeur circonscrite, lobulée, fixée au tendon, dont la taille varie de 1 à 10 cm (2 à 6 en moyenne). L’histologie montre des foyers de cellules fusiformes entourées d’une fine trame collagène et dont le cytoplasme ne contient pas de mucine avec positivité des marqueurs des cellules naeviques ou mélaniques (protéine Si 00). Il s’agit d’une tumeur apparentée au mélanome, de mauvais pronostic, qui récidivent et métastase principalement au poumon et aux ganglions, avec un taux de survie à S ans de 30 %. Le traitement est avant tout chirurgical, un traitement complémentaire par chimiothérapie (vincristine, bléomycine) a été proposé avec succès.
c-Tumeurs malignes à cellules géantes de la synoviale:
Il s’agit d’une tumeur extrêmement rare des gaines tendineuses qui prédomine aux extrémités. Elle est caractérisée par la présence de nodules contenant des foyers de nécrose ou des zones hémorragiques avec une prolifération peu importante de cellules géantes contenant des atypies cellulaires. Les formes superficielles ont tendance à récidiver.
58 I- TRAITEMENT:
I-1 But
Le but du traitement de la SVN c’est limiter les dégâts articulaires osseuses et cartilagineuses et diminuer le risque de récidive [26], donc rétablir la fonctionnalité de l’articulation, ce traitement doit être proposer dés la confirmation du diagnostic.
I-2 Moyens:
Les options thérapeutiques sont:
I-1-1 Médical
Le traitement médical consiste a l’administration d’antalgiques et d’anti inflammatoire non stéroïdien a visé symptomatologiques d’où son intérêt peu important.
I-1-2 Chirurgie a ciel ouvert:
-La synovectomie chirurgicale:
C’est le traitement de choix où on réalise l’exérèse de la synoviale atteinte [27]. La synovectomie totale est indiquée dans les formes diffuses de la maladie.
La synovectomie doit être complétée par un curetage méticuleux des géodes osseuses qui peuvent constituer une source potentielle de récidive. [28].
Une greffe osseuse comblant les lésions osseuses avec des greffons autologues peut être nécessaire si on est en présence d’érosions importantes.
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Au niveau de la hanche la nécessité d’une luxation de la tête fémorale expose au risque d’ostéosnécrose aseptique secondaire.
Quelques séances de rééducation sont prescrites, permettant ainsi d’éviter une ankylose de l’articulation.
Le patient retrouve une fonction et une motilité normale de son articulation un mois après.
Il est possible d’effectuer une nouvelle synovectomie par la suite si nécessaire.
I-1-3 La synovectomie arthroscopie
:Elle peut être partielle ou totale selon l’extension de la lésion. Elle parait élégante par rapport à la technique classique avec arthrotomie et luxation de la tête fémorale et permet ainsi de limiter le risque de raideur postopératoire.
Cependant l’arthroscopie par simple voie antérieure, antéro-externe, ou externe ne permet qu’une résection partielle de la synoviale de la partie inférieure de l’acétabulum, la partie postérieure du col, le contenu des géodes n’étant pas accessible. Ce qui explique que les récidives sont beaucoup plus fréquentes chez les patients traités par synovectomie arthroscopique que ceux ayant une synovectomie chirurgicale [32].
I-1-4 Synovectomie chimique
:Appelée aussi synoviorthèse.
C’est un traitement intra-articulaire visant à lutter contre l’inflammation synoviale.
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Elle consiste à détruire la membrane synoviale pathologique par l’injection intra-articulaire d’acide osmique.
Introduite en 1951 cette méthode est encore utilisée mais ses résultats sont difficiles à évaluer vu le manque de séries comparatives et le nombre réduit des cas rapportés.
Le pouvoir oxydant de l’acide osmique (040s) entraîne une dénaturation protéique avec coagulation et nécrose cellulaire de la synoviale, en particulier dans les couches superficielles, suivies d’une néo-régénération. Il faut noter que dans la majorité des cas, du fait de sa mauvaise tolérance locale (douleurs après l’injection intra-articulaire pouvant persister plusieurs jours), l’acide osmique doit être associé au moment de l’injection à de la xylocaïne et à des dérivés cortisoniques. [33].
Les accidents dus à cet acide sont peu fréquents, cependant ils peuvent s’avérer sévères (cas de nécrose cutanée). [34].
Ainsi, l’Agence française de sécurité sanitaire des produits de santé (Afssaps) indique que l’acide osmique est formellement contre-indiqué pour le traitement des petites articulations en raison du risque de nécrose cutanée en cas de reflux [35].
I-1-5 Synovectomie radio isotopique
:Elle consiste â injecter dans l’articulation des médicaments radioactifs, émetteurs de rayonnements (3-, dans le but de détruire en surface la synoviale pathologique. Les premières tentatives remontent à 1964 — 1965 avec une injection de 370 MBq (méga Becquerel) d’or colloïdal radioactif pour traiter des épanchements chroniques du genou.
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Les plus couramment utilisés sont : L’Erbium 169 citrate, le Sulfure de rhénium 186 colloïdal, l’Yttrium 90 citrate et l’Yttrium 90 silicate, ils possèdent tous les quatre une AMM (autorisation de mise sur le marché).
Compte tenu du caractère radioactif de ces médicaments, leur utilisation est soumise à un régime d’autorisation.
Les médicaments radio pharmaceutiques utilisés dans les synoviorthèses ne doivent pas émettre de rayonnements gamma dont l’énergie est libérée non seulement dans l’articulation mais aussi à distance. Cependant, même avec un radioélément émetteur (3- pur, subsiste le risque d’une migration du médicament radioactif hors de la cavité articulaire par le système lymphatique. Ce qui expose aux risques de:
- Radionécrose des tissus extra-articulaires.
- Infertilité (surtout au niveau de la hanche).
- Cancers induits.
Pour limiter cette irradiation extra-articulaire, on utilise des radionucléides à période physique relativement courte. L’isotope radioactif adéquat est choisi en fonction de ses caractéristiques physiques compatibles avec l’articulation à traiter. Ainsi l’Yttrium 90 silicate est administré surtout au niveau du genou alors qu au niveau de la hanche on utilise le Sulfure de rhénium 186 colloïdal.
Le succès thérapeutique rapporté est de 60-80% des cas par diminution du processus tumoral, et prévention des récidives.
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I-1-6 Radiothérapie
:Il s’agit d’une radiothérapie externe à la dose de 20 à 25 grays. Larmon [37] a évoqué son utilisation dés 1965 mais Atmore et Al [38] ont montré qu’il n’y avait pas de différences significatives à long terme entre les patients ayant eu un traitement chirurgical seul et ceux ayant eu un traitement chirurgical et une radiothérapie.
Cette thérapie est à éviter chez les jeunes patients car son risque carcinogène est important. [36] En plus elle peut être responsable de fracture spontanée de la tête fémorale. [43] [44].
Actuellement la radiothérapie est bénéfique surtout chez les patients d’âge avancé, ou chez ceux ayant une récidive après synovectomie, elle est aussi utilisée en préopératoire pour diminuer le volume tumoral en cas d’extension importante. [39].
I-1-7 Arthroplastie totale
:Il semble que la préservation de l’articulation face à une dégradation arthrosique secondaire soit plus hypothétique. Les séries les plus récentes montrent en effet une altération arthrosique presque constante, aboutissant après un délai variable (mais souvent long cependant) à la nécessité d’une arthroplastie totale. [29] .
Il est difficile de faire la part dans cette évolution défavorable du caractère évolutif des lésions arthrosiques déjà présentes au moment de l’intervention, et du caractère arthrogène ajouté de toute arthrotomie extensive.
