Syndrome de Guillain-Barré

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Syndrome de Guillain-Barré

NEMITZ, Ivan, et al.

NEMITZ, Ivan, et al . Syndrome de Guillain-Barré. Revue médicale suisse , 2018, vol. 14, no.

602, p. 807-809

PMID : 29658222

Available at:

http://archive-ouverte.unige.ch/unige:112127

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Auteurs : Drs IVAN NEMITZ ^a, AGUSTINA M. LASCANO ^b et Pr PATRICE H. LALIVE ^b,c Rédaction : Dr PIERRE-ALAIN PLAN

Rev Med Suisse 2018 ; 14 : 807-9 Il s’agit d’un patient de 75 ans, en bon

état général, pratiquant régulièrement le ski et le vélo. Il a un frère, décédé à 69 ans d’un cancer de la prostate. Entre 2004 et 2010, son PSA est modérément élevé aux environs de 5 ng / ml. Un suivi urologique avec biopsies ne révèle aucun foyer de cancer. Le dernier dosage du PSA, en 2012, est à 4,62  ng / ml avec un rapport PSA libre / PSA à 14 %.

En août 2014, alors qu’il se trouve chez un neveu maraîcher en Suisse alémanique, il propose de l’aider à laver le toit vitré de la serre. En mettant en marche le Kärcher, il est déstabilisé, tombe, passe à travers le vitrage et fait une chute d’environ 3 mètres pour atterrir sur des plans de tomates en pleine terre.

Commotionné et se plaignant d’une intense douleur au dos, il est pris en charge par une ambulance jusqu’à l’hôpi- tal régional, puis l’hélicoptère de la REGA le transfère à l’hôpital cantonal local où des fractures vertébrales de D3 et D4 sont traitées par fixation et une fracture du ti- bia gauche par ostéosynthèse. Le patient reste ensuite hospitalisé un peu plus de deux semaines.

Une semaine après son retour à domi- cile, il consulte son médecin traitant pour l’ablation des fils. Il se plaint d’une insta- bilité à la marche, s’accompagnant de paresthésies et de parésies des quatre membres, plus marquées aux membres in- férieurs. Au vu de l’aggravation rapide de cette symptomatologie les jours suivants, la famille le conduit au CHUV où, sur la base d’une IRM vertébrale normale, d’un ENMG signalant un processus démyélini- sant et d’une dissociation albumino-cyto- logique à la ponction lombaire, le diagnos- tic de syndrome de Guillain-Barré (SGB) est posé. Le patient est alors mis au béné- fice d’un traitement d’immunoglobulines (Intratect) à raison de 25 mg / jour pendant

5 jours, de physiothérapie et d’ergothérapie.

L’évolution est favorable et le patient est transféré trois semaines plus tard dans un service de réhabilitation où il séjourne encore environ un mois. A ce moment, le contrôle orthopédique révèle une excel- lente consolidation des différentes frac- tures et le patient poursuit la physiothéra- pie en ambulatoire pendant environ six semaines.

Sept mois plus tard, lors d’une ran- donnée à vélo électrique avec son épouse, le patient perd brusquement connais- sance avec une amnésie circonstancielle.

L’anamnèse révèle que 2-3 mois plus tôt, l’épouse du patient avait remarqué deux épisodes de brèves absences. A l’hôpital régional où il est transféré, l’IRM céré- brale met en évidence une atrophie corti- co-sous-corticale diffuse associée à une leucoencéphalopathie vasculaire modérée, alors que l’EEG révèle une épilepsie focale à point de départ frontotemporal droit, avec généralisation secondaire. Un traite- ment de lévétiracétam 500 mg 2 x / jour est institué et une interdiction de conduire est prononcée pour une année. L’EEG de contrôle trois mois après la chute est à nouveau normal et le patient se porte très bien.

Questions aux spécialistes

1.

Comment expliquer l’apparition d’un syndrome de Guillain-Barré dans cette situation post-traumatique ?

Le lien de causalité possible entre un évé- nement traumatique et le SGB est hypo- thétique et très débattu. Quelques rap- ports de cas décrivent l’apparition de la maladie survenant 3-14 jours après un traumatisme crânien.¹ Cependant, aucune étude rétrospective n’a été effectuée. Par contre, la chirurgie semble pouvoir favori- ser la survenue de SGB, ceci préférentiel- lement chez les patients connus pour des cancers ou maladies auto-immunes.² La physiopathologie qui lierait un trauma- tisme ou une chirurgie au SGB n’est pas entièrement élucidée, elle suppose que le phénomène traumatique déclenche des anomalies de l’immunité cellulaire et hu-

morale avec production d’anticorps anti- myéline.^1,3,4

2.

Quels sont les facteurs / causes asso- ciés à l’apparition de ce syndrome ? Divers facteurs déclenchants ont été dé- crits dans la littérature. Le lien entre cer- taines infections des voies respiratoires et digestives survenant dans les 4 se- maines précédant le début de symptômes neurologiques est bien établi chez envi- ron deux tiers des patients.⁵ Les agents pathogènes les plus souvent incriminés sont le Campylobacter jejuni et le cytomé- galovirus (CMV),⁶ et plus récemment le virus Zika.^7,8 D’autres agents microbiolo- giques ont aussi été imputés de façon plus anecdotique : Mycoplasma pneumoniae, virus de la varicelle et du zona (VZV), Haemo- philus influenzae et virus d’Epstein-Barr (EBV). Les éléments parlant en faveur d’une hypothèse infectieuse sont les va- riations saisonnières et les incidences plus élevées dans certaines régions géo- graphiques, probablement en rapport avec des infections à Campylobacter jejuni.⁵

3.

Quelle est la clinique typique du syndrome de Guillain-Barré ? Existe- t-il des formes atypiques ? Quand faut-il y penser ?

Le SGB est caractérisé par une faiblesse progressive des quatre extrémités, bilaté- rale, symétrique (un début asymétrique est possible) et ascendante, associée à une aréflexie (ou hyporéflexie). Le tableau cli- nique s’accompagne le plus fréquemment de troubles sensitifs sous forme de pares- thésie. Une atteinte des nerfs crâniens associée est fréquente (par exemple : bi- plégie faciale, trouble de la phonation et déglutition), une atteinte dysautonomique, une défaillance respiratoire sur atteinte diaphragmatique, des douleurs de type myalgie ou lombalgie sont aussi souvent présentes.⁹ L’examen neurographique « clas- sique » montre une neuropathie démyéli- nisante, caractérisée par un ralentissement asymétrique des vitesses de conduction des fibres sensitives et motrices prenant parfois un aspect de bloc de conduction, pouvant épargner le nerf sural (sural spare pattern).¹⁰

SYNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

a Spécialiste en médecine interne générale, 3 ch.

Crittet, 1470 Estavayer-le-Lac ; ^b Unité de neuro-immu- nologie et des maladies neuromusculaires, Service de neurologie, Département des neurosciences cliniques, HUG, 1211 Genève ; ^c Service de médecine de labora- toire, Département de médecine génétique et de laboratoire, HUG, 1211 Genève 14

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L’évolution et la sévérité de la maladie sont variables (20-30 % de cas sévères : 3-10 % de décès et 20 % avec un handicap résiduel de la marche),¹¹ d’aspect mono- phasique et atteignant la gravité maximale dans les 4 semaines (aiguë) ou dans les 8 semaines (subaiguë).¹² Une aggravation clinique survenant au-delà des 8 semaines du début des symptômes, avec des épi- sodes de rechute, doit faire penser à des formes chroniques de type polyradiculo- névrite inflammatoire démyélinisante chro- nique (PIDC).

Le syndrome de Miller-Fisher est une va- riante du SGB caractérisée par une triade classique associant ophtalmoplégie, ataxie et aréflexie, avec la présence d’un anticorps anti-GQ1b.¹³ Il existe d’autres variantes cliniques encore plus rares telles que le syndrome brachiopharyngé, l’atteinte bul- baire aiguë,¹⁴ la neuropathie axonale motrice aiguë (AMAN) avec une incidence plus importante dans les pays asiatiques¹⁵ et suite à une infection par le virus Zika,⁷ ainsi que la forme axonale sensitivomotrice avec un pronostic clinique plus sombre.

4.

Qu’en est-il des cas survenant après une intervention chirurgicale, une vaccination (grippe, tétanos) ou une infection (virus Zika) ?

Une étude rétrospective récente montre une relation entre le SGB et les interven- tions chirurgicales.² Dans cette étude, 31 patients sur 208 (15 %) ont subi une inter- vention chirurgicale dans les 2 mois précé- dant le début des symptômes. Dans ce sous-groupe, 61 % (19 / 31) des patients étaient atteints d’une néoplasie, dont la plupart au niveau du tractus gastro-intestinal ou hématologique, et 29 % (9 / 31) présentaient une autre maladie auto-immune associée.

Une augmentation du nombre de cas pré- sentant un SGB a été rapportée après la vaccination contre la «grippe porcine»

A / NJ / 1976 / H1N1 aux Etats-Unis, à la fin des années 70.¹⁶ Dans ce cas particulier, l’hypothèse d’une éventuelle contamina- tion des vaccins par des agents bacté- riens a été proposée mais reste un sujet controversé.¹⁷

Durant l’année 2016, l’Amérique a été frappée par une épidémie du virus Zika, un flavivirus transmis chez l’humain par piqûres des moustiques, voies sexuelle, sanguine et placentaire, avec une aug- mentation des cas signalant des anoma- lies congénitales (microcéphalie)¹⁸ et ac- quises du système nerveux central (mé- ningo-encéphalite et myélite transverse)¹⁹ et périphérique (SGB). Deux études ont montré la présence du virus Zika confir-

mée par RT-PCR chez des patients avec SGB.^7,8

5.

Comment pose-t-on le diagnostic du syndrome de Guillain-Barré ? Quels examens faut-il effectuer lorsqu’on le suspecte ?

Un siècle après la première description d’un cas par Guillain, Barré et Strohl, les critères diagnostiques continuent à se ba- ser en grande partie sur la présentation clinique (cf. ci-dessous). Les éléments cli- niques principaux établis dans les critères de Brighton sont les suivants : 1) faiblesse bilatérale des extrémités (6 % des cas restent limités aux membres inférieurs) ; 2) hypo- ou aréflexie (91 %) ; 3) présentation mono- phasique avec installation rapide entre 12 heures et 28 jours dans 95 % des cas.²⁰ Des examens complémentaires font appel à la mesure de la vitesse de conduction nerveuse et l’analyse du liquide céphalora- chidien se caractérisant par une dissocia- tion albumino-cytologique (hyperprotéi- norachie isolée). A noter que dans les premiers jours, la protéinorachie peut être normale. Les examens sanguins de routine sont habituellement normaux. Le dosage d’anticorps antigangliosides a un intérêt limité. Toutefois, une étude récente a montré que l’anticorps anti-GQ1b avait une sensibilité et une spécificité élevées (respectivement 92 et 97 %) dans le diag- nostic du syndrome de Miller-Fisher.¹³

6.

Quel est le traitement et la prise en charge d’un syndrome de Guillain- Barré ?

Les patients atteints d’un SGB nécessitent un monitoring rapproché des fonctions hémodynamiques et respiratoires (capa- cité vitale). Environ un tiers des patients nécessitent une prise en charge aux soins intensifs en raison d’une défaillance respi- ratoire et / ou de signes de dysautonomie.⁵ Le début précoce d’une thérapie, soit par immunoglobulines intraveineuses à raison de 2 g / kg sur 5 jours, soit par plasmaphé- rèses, est proposé dans la plupart des cas,^5,21 avec une efficacité relativement si- milaire.^11,22 La combinaison des différents traitements, notamment immunoglobulines IV (IgIV) et méthylprednisolone ou plas- maphérèse suivie d’IgIV n’a pas montré plus d’efficacité.²³

7.

Quelle est l’évolution du syndrome de Guillain-Barré ?

Le SGB survient typiquement dans un contexte postinfectieux, avec une présen- tation clinique monophasique, d’une du- rée de moins de 4 semaines et a priori sans

récidive. Dans de rares cas, la progression clinique peut durer jusqu’à 6 semaines, ce qui donne le nom de SGB d’installation subaiguë. Même si la plupart des patients récupèrent, l’évolution clinique et le degré du handicap résiduel restent très va- riables.¹¹

8.

Chez ce patient, existe-t-il un lien entre ce syndrome et son épilepsie ? Il n’existe a priori pas de lien entre le SGB et l’épilepsie. En effet, ce patient présente une épilepsie à point de départ frontotem- poral droit, parlant plutôt en faveur d’une origine lésionnelle (cf. leucoencéphalo- pathie vasculaire), survenant le plus pro- bablement dans le contexte d’anomalies dans les régions frontotemporales.²⁴ De façon anecdotique, un rapport de cas a décrit la survenue de crises chez une pa- tiente avec un SGB traitée par plasmaphé- rèse, ayant développé une encéphalopa- thie postérieure réversible (en anglais PRES : Posterior reversible encephalopathy syndrome) sur hypertension dans un contexte de dy- sautonomie.²⁵

1 Tan IL, Ng T, Vucic S. Severe Guillain-Barre syndrome following head trauma. J Clin Neurosci 2010;17:1452-4.

2 Nagarajan E, RubinM, Wijdicks EFM, Hocker SE.

Guillain-Barré syndrome after surgical procedures.

Neurol Clin Pract 2016; epub ahead of print.

3 Carr KR, Shah M, Garvin R, Shakir A, Jackson C.

Post-traumatic brain injury (TBI) presenting with Guillain-Barre syndrome and elevated anti-ganglioside antibodies : a case report and review of the literature. Int J Neurosci 2015;125:486-92.

4 Duncan R, Kennedy PG. Guillain-Barre syndrome following acute head trauma. Postgrad Med J 1987;63:479-80.

5 Willison HJ, Jacobs BC, van Doorn PA. Guillain-Barre syndrome. Lancet 2016;388:717-727.

6 Yuki N, Hartung HP. Guillain-Barre syndrome. N Engl J Med 2012;366:2294-304.

7 Cao-Lormeau VM, Blake A, Mons S, et al. Guillain- Barre syndrome outbreak associated with Zika virus infection in French Polynesia : a case-control study.

Lancet 2016;387:1531-9.

8 Parra B, Lizarazo J, Jimenez-Arango JA, et al.

Guillain-Barre syndrome associated with Zika virus infection in Colombia. N Engl J Med 2016;375:1513-23.

9 Wijdicks EF, Klein CJ. Guillain-Barre syndrome. Mayo Clin Proc 2017;92:467-79.

10 Derksen A, Ritter C, Athar P, et al. Sural sparing pattern discriminates Guillain-Barre syndrome from its mimics. Muscle Nerve 2014;50:780-4.

11 van Doorn PA, Ruts L, Jacobs BC. Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barre syndrome.

Lancet Neurol 2008;7:939-50.

12 Visser LH, van der Meche FG, Meulstee J, van Doorn PA. Risk factors for treatment related clinical fluctuations in Guillain-Barre syndrome. Dutch Guillain-Barre study group. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998;64:242-4.

13 Spatola M, Du Pasquier R, Schluep M, Regeniter A.

Serum and CSF GQ1b antibodies in isolated ophthalmolo- gic syndromes. Neurology 2016;86:1780-4.

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14 Kim JK, Kim BJ, Shin HY, et al. Acute bulbar palsy as a variant of Guillain-Barre syndrome. Neurology 2016;86:742-7.

15 Bae JS, Yuki N, Kuwabara S, et al. Guillain-Barre syndrome in Asia. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2014;85:907-13.

16 Schonberger LB, Bregman DJ, Sullivan-Bolyai JZ, et al.

Guillain-Barre syndrome following vaccination in the National Influenza Immunization Program, United States, 1976--1977. Am J Epidemiol 1979;110:105-23.

17 Lehmann HC, Hartung HP, Kieseier BC, Hughes RA.

Guillain-Barre syndrome after exposure to influenza virus. Lancet Infect Dis 2010;10:643-51.

18 Rasmussen SA, Jamieson DJ, Honein MA, Petersen LR.

Zika virus and birth defects--reviewing the evidence for causality. N Engl J Med 2016;374:1981-7.

19 Ferreira da Silva IR, Frontera JA, Moreira do Nasci- mento OJ. News from the battlefront : Zika virus-associa- ted Guillain-Barre syndrome in Brazil. Neurology 2016;87:e180-1.

20 Fokke C, van den Berg B, Drenthen J, et al. Diagnosis of Guillain-Barre syndrome and validation of Brighton criteria. Brain 2014;137:33-43.

21 Hughes RA, Swan AV, van Doorn PA. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barre syndrome. Cochrane Database Syst Rev 2014:CD002063.

22 van der Meche FG, Schmitz PI. A randomized trial comparing intravenous immune globulin and plasma exchange in Guillain-Barre syndrome. Dutch Guillain- Barre Study Group. N Engl J Med 1992;326:1123-9.

23 van Koningsveld R, Schmitz PI, Meche FG, et al. Effect of methylprednisolone when added to standard treatment with intravenous immunoglobulin for Guillain-Barre syndrome: randomised trial. Lancet 2004;363:192-6.

24 Hamed SA. Atherosclerosis in epilepsy : its causes and implications. Epilepsy Behav 2014;41:290-6.

25 Nabi S, Rajput HM, Badshah M, Ahmed S. Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) as a complication of Guillain-Barre’ syndrome (GBS). BMJ Case Rep 2016;2016.

Dr Gilbert Abetel, Orbe ;

Dr Cédric Amstutz, Estavayer-le-Lac ; Dr Vincent Guggi, Payerne ;

Dr Philippe Hungerbühler, Yverdon-les- Bains ;

Dr Pierre-André Luchinger, Bulle ; Dr Ivan Nemitz, Estavayer-le-Lac ; Dr Pierre-Alain Plan, Grandson

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