L'épilepsie à l'école. Les enjeux de la formation et de l'expérience personnelle des enseignants en contextes de la scolarité primaire dans le canton de Neuchâtel

Master

Reference

L'épilepsie à l'école. Les enjeux de la formation et de l'expérience personnelle des enseignants en contextes de la scolarité primaire

dans le canton de Neuchâtel

VUILLEME-LAPERROUZA, Joëlle, ZUPPINGER, Thierry Alain

Abstract

Notre étude concerne le thème de l'épilepsie à l'école et examine dans quelle mesure les connaissances, les émotions, les enjeux perçus et les gestes des enseignants face à l'accueil réel ou imaginé d'un élève avec épilepsie en classe diffèrent selon le niveau de formation reçu à propos de la maladie. Notre étude a été réalisée auprès de 16 enseignants (12 enseignants de l'enseignement ordinaire et 4 enseignants de l'enseignement spécialisé) répartis en 4 contextes différenciés par leur nature (enseignement ordinaire vs enseignement spécialisé) et par leur niveau de formation/information à propos de l'épilepsie. Nous avons également questionné leur degré d'expériences personnelles, professionnelles et/ou privées. Nos résultats montrent que les enseignants, tous contextes confondus, expriment un besoin de formation et de collaboration pour intégrer un élève présentant une épilepsie. Les enseignants du contexte de l'enseignement spécialisé se distinguent de leurs collègues des contextes ordinaires au niveau des connaissances et des émotions.

VUILLEME-LAPERROUZA, Joëlle, ZUPPINGER, Thierry Alain. L'épilepsie à l'école. Les enjeux de la formation et de l'expérience personnelle des enseignants en contextes de la scolarité primaire dans le canton de Neuchâtel. Master : Univ. Genève, 2019

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L’épilepsie à l’école

Les enjeux de la formation et de l’expérience personnelle des enseignants en contextes de la scolarité primaire dans le canton de Neuchâtel.

MEMOIRE EN VUE DE L’OBTENTION DE LA

MAITRISE UNIVERSITAIRE EN ENSEIGNEMENT SPECIALISE

REALISE PAR

Mme Joëlle VUILLEME-LAPERROUZA et M. Thierry ZUPPINGER

SOUS LA DIRECTION DE

Mme Greta PELGRIMS

MEMBRES DU JURY

Mme Marie-Laure DANALET Mme Joëlle DROUX

M. Christian KORFF

SOUTENU LE Genève, le 4 mars 2019

DECLARATION SUR L’HONNEUR

Genève, le 4 mars 2019

Nous déclarons que les conditions de réalisation de ce travail de mémoire respectent la charte d’éthique et de déontologie de l’Université de Genève. Nous sommes bien les auteurs de ce texte et attestons que toute affirmation qu’il contient et qui n’est pas le fruit de notre réflexion personnelle est attribuée à sa source ; tout passage recopié d’une autre source est en outre placé entre guillemets.

Mme Joëlle VUILLEME-LAPERROUZA M. Thierry ZUPPINGER

RESUME

Notre étude concerne le thème de l’épilepsie à l’école et examine dans quelle mesure les connaissances, les émotions, les enjeux perçus et les gestes des enseignants face à l’accueil réel ou imaginé d’un élève avec épilepsie en classe diffèrent selon le niveau de formation reçu à propos de la maladie.

Notre étude a été réalisée auprès de 16 enseignants (12 enseignants de l’enseignement ordinaire et 4 enseignants de l’enseignement spécialisé) répartis en 4 contextes différenciés par leur nature (enseignement ordinaire vs enseignement spécialisé) et par leur niveau de formation/information à propos de l’épilepsie.

Nous avons également questionné leur degré d’expériences personnelles, professionnelles et/ou privées.

Nos résultats montrent que les enseignants, tous contextes confondus, expriment un besoin de formation et de collaboration pour intégrer un élève présentant une épilepsie. Les enseignants du contexte de l’enseignement spécialisé se distinguent de leurs collègues des contextes ordinaires au niveau des connaissances et des émotions.

Remerciements

Nous tenons à remercier pour leur aide, leurs apports et leur soutien les personnes sans lesquelles la réalisation de ce mémoire n’aurait pas pu se faire, nous pensons particulièrement à …

… tous les enseignants qui ont accepté de s’entretenir avec nous et de partager ainsi un peu de leur vécu

… Madame Greta Pelgrims, notre directrice de mémoire

… Madame Marie-Laure Danalet, Madame Joëlle Droux et Monsieur Christian Korff qui ont accepté de faire partie de notre jury

… Monsieur Joël Fluss

… Madame Laure Galvani

… Madame Margrit Grandjean

… Madame Manon Leimbacher

… Monsieur Michel Perrenoud

… Madame Anne-Lise Ziegler

… nos relecteurs

… nos familles respectives

… toutes les personnes qui nous ont soutenus et encouragés

… et enfin tous nos élèves.

Table des matières

Introduction - Parler de l’épilepsie à l’école : oui mais pourquoi ? ...7

Chapitre 1 - L’épilepsie : quelques connaissances médicales sur la maladie ...11

1.1 L’épilepsie : éléments de définition et de classification ... 14

1.2 Types de crises ... 19

1.3 Quelques apports sur les épilepsies chez l’enfant et leurs conséquences ... 21

1.3.1 Conséquences psychologiques ... 21

1.3.2 La médication et les effets secondaires ... 22

1.3.3 La comorbidité ou les troubles associés ... 22

1.3.4 Quelques conséquences d’épilepsies symptomatiques ... 24

1.3.5 Quelques conséquences d’épilepsies idiopathiques ... 25

1.3.6 Stigmatisation et nécessité de sensibiliser les populations ... 26

1.4 Quelques aspects thérapeutiques de l’épilepsie ... 27

1.5 Epilepsie et mortalité ... 28

1.6 Terminologie adoptée et éléments conclusifs du chapitre ... 29

Chapitre 2 - Apports sur l’épilepsie en milieu scolaire ...31

2.1 Possibles conséquences de l’épilepsie sur les parcours scolaires des élèves ... 31

2.2 Conséquences sur des dimensions cognitives de l’activité en classe ... 33

2.3 Conséquences sur les dimensions socio-affectives et sociales de l’activité en classe ... 37

2.4 Conséquences pour l’enseignant ... 41

2.4.1 Savoir gérer les situations de crise d’épilepsie ... 43

2.4.2 Autres conséquences pour l’enseignant : gestion de classe, stress, protection juridique ... 45

2.5 Lieux de scolarisation, adaptations et aménagements ... 46

2.6 Expériences, (mé)connaissances et formation des enseignants ... 51

Chapitre 3 - Problématique et questions de recherche ...54

Chapitre 4 - Méthodologie de recherche ...58

4.1 Contextes scolaires impliqués dans la recherche ... 58

4.2 Échantillon des enseignants impliqués dans l’étude ... 60

4.3 Instrument de récolte des données et justification des choix ... 64

4.3.1 Phase 4 de la séance : L’entretien ... 65

4.4 Procédure de récolte des données ... 69

4.5 Démarche d’analyse des données ... 70

Chapitre 5 - Présentation et discussion des résultats ...77

5.1 Résultats : Connaissances, besoins et sources d’information des enseignants à propos de l’épilepsie ... 78

5.2 Résultats : Emotions suscitées par des situations d’épilepsie ... 84

5.3 Résultats : Enjeux de l’épilepsie pour la classe, l’enseignant, les élèves ... 88

5.4 Résultats : Gestes professionnels en classe ... 93

5.5 Résultats : Révélation ou non de la maladie de leur enfant par les parents et Représentation qu’ont les enseignants de l’avenir d’un élève avec épilepsie ... 97

5.5.1 Question relative à l’information faite par les parents : Résultats ... 98

5.5.2 Question de la représentation qu’ont les enseignant de l’avenir d’un enfant atteint d’épilepsie : Résultats ... 99

5.6 Résultats : Besoins des enseignants. Quelle formation ? ... 100

5.7 L’entretien comme amorce de formation ... 102

5.8 Synthèse des résultats ... 103

5.9 Démarche exploratoire ... 108

Chapitre 6 - Conclusion : Apports - Limites - Perspectives ...113

6.1 Apports ... 113

6.2 Limites ... 114

6.3 Perspectives ... 115

Références bibliographiques ...119

Annexes ...122

Annexe 1 : Exemple de protocole neuchâtelois ... 123

Annexe 2 : Entretien avec le médecin scolaire (contexte ordinaire avec Formation sur l’épilepsie et contexte ordinaire Sans formation/information) ... 124

Annexe 3 : Exemple de document BEP ... 128

Annexe 4 : Exemple de PAD neuchâtelois ... 132

Annexe 5 : Entretien avec une conseillère pédagogique (contexte Spécialisé) ... 136

Annexe 6 : Documents informatifs distribués aux enseignants ... 138

Annexe 6.1 : Epilepsie / Service de santé de l’enfance et de la jeunesse - Genève ... 138

Annexe 6.2 : Crise convulsive / Service de santé de l’enfance et de la jeunesse - Genève ... 141

Annexe 6.3 : L’élève atteint d’épilepsie / cap intégration - DIP Genève ... 143

Annexe 6.4 : Convulsions fébriles / Service de santé de l’enfance et de la jeunesse - Genève ... 146

Annexe 6.5 : Le sport et l’épilepsie / Journée de l’Epilepsie ... 148

Annexe 6.6 : Coordonnées Epi-Suisse - Lausanne ... 150

Annexe 7 : Vignettes ... 151

Annexe 8 : Transcription partie A (entretien S3) ... 154

Annexe 9 : Réponses au questionnaire/partie B (entretien S3) ... 169

Annexe 10 : Réponses au questionnaire/partie C (entretien S3) ... 170

Annexe 11 : Mots-clés (entretien S3) ... 171

Annexe 12 : Résumés par axes (entretien S3) ... 172

Annexe 12.1 : Résumé Entretien S3 / Axe 1 - Connaissances ... 172

Annexe 12.2 : Résumé Entretien S3 / Axe 2 - Emotions ... 173

Annexe 12.3 : Résumé Entretien S3 / Axe 3 - Enjeux ... 174

Annexe 12.4 : Résumé Entretien S3 / Axe 4 - Gestes ... 176

Introduction - Parler de l’épilepsie à l’école : oui mais pourquoi ?

« Les épilepsies touchent entre 0.5 et 1% de la population. Les enfants sont particulièrement concernés. Environ 15’000 d’entre eux en souffrent en Suisse.

Malgré cette prévalence élevée, l’épilepsie est une maladie mal connue et presque toujours mal vécue. Les préjugés qui y sont liés sont nombreux, les angoisses qu’elle suscite sont grandes. Elle peut bouleverser la vie de l’enfant atteint, de sa famille et de son entourage. » (Haenggeli & Korff, 2012, p. 9)

Nous avons choisi de commencer le manuscrit de notre travail de mémoire avec cet extrait car il exprime sans équivoque l’importance du phénomène et les principales problématiques que peut induire une épilepsie chez un enfant. Nous ajoutons à cet extrait les chiffres donnés par Epi-Suisse¹ sur son site internet en 2019, faisant état de 80’000 personnes atteintes d’épilepsie dont 20’000 enfants et 4’500 nouveaux diagnostics posés chaque année.

Etant concernés depuis de nombreuses années par le sujet de l’épilepsie, de façon professionnelle et privée, cela a motivé notre intention de mener une étude sur ce thème.

Face à la réalité quotidienne d’un enfant ou d’un élève présentant une épilepsie, de nombreux défis sont à relever. Cela exige tout un apprentissage pour vivre le mieux possible avec la maladie. Les nombreuses expériences, liées aux manifestations de l’épilepsie, enseignent à repérer les difficultés. Elles indiquent les voies à explorer, elles questionnent sur les solutions à rechercher et sur les actions à mettre en place…

Dans un premier temps de questionnements précédant la définition de notre objet d’étude, nous nous sommes intéressés à la collaboration possible entre le milieu médical et le milieu scolaire et cela notamment en nous intéressant à l’outil « bilan neuropsychologique » et à sa transmission aux enseignants. Nous voyons son utilisation comme un moyen intéressant parmi d’autres pouvant contribuer à proposer à l’enseignant et à l’élève la prise en charge la plus adéquate. Mais différentes lectures, échanges et réflexions nous ont conduits à d’autres interrogations.

En effet, Haenggeli et Korff parlent, dans le premier extrait que nous avons présenté, d’un

« bouleversement de la vie de l’enfant atteint, de sa famille et de son entourage ». C’est un phénomène que nous avons bien pu repérer, par nos expériences et nos pratiques personnelles, dans le cadre de l’activité scolaire. En outre, l’impact de la maladie dans le parcours scolaire et dans le quotidien de classe d’un enfant atteint d’épilepsie peut concerner de nombreux

1 Association suisse de l’Epilepsie : www.epi-suisse.ch

aspects et se manifester avec plus ou moins d’intensité. Haenggeli & Korff (2012) précisent ainsi :

« Certains effets secondaires des médicaments, surtout observés au moment de l’introduction ou lors d’augmentation du dosage, tels que fatigue, manque d’attention et lenteur peuvent rendre le travail scolaire plus difficile pendant quelques semaines.

Ces enfants auront besoin de mesures d’accompagnement, par exemple d’un supplément de temps pour terminer leurs travaux.

Les enfants atteints d’épilepsie manquent l’école plus souvent que leurs camarades, en raison, par exemple, de crises nocturnes, d’un contrôle médical, d’une prise de sang ou d’un EEG. L’absentéisme scolaire peut augmenter les difficultés de l’enfant. Les mauvaises notes peuvent le décourager et lui faire perdre l’estime de soi. Un soutien psychothérapeutique peut s’avérer nécessaire.

[…]

Il peut être important que l’infirmière scolaire et l’enfant lui-même expliquent les causes de ses difficultés à ses camarades d’école. Cette information est particulièrement importante si une crise est survenue en classe, événement traumatique pour l’enfant lui-même, mais aussi pour les autres élèves qui en sont les témoins. Des explications claires permettront de rassurer les camarades et de redonner confiance à l’enfant concerné. » (pp. 68-69)

Cet extrait illustre les possibles effets secondaires de la médication, les conséquences que peut avoir la maladie sur la scolarité ainsi que les enjeux liés à l’apparition de crises en classe. Ce sont des aspects bien réels auxquels sont confrontés à la fois l’élève et l’enseignant.

Nous avons donc décidé d’axer notre recherche sur l’accueil en milieu scolaire d’un élève présentant une épilepsie et plus particulièrement sur les impacts de la maladie en classe. Il nous est en effet paru pertinent d’examiner la situation de l’accueil en milieu scolaire d’élèves présentant une épilepsie en 2018. De plus, en tant qu’enseignants spécialisés, il nous est paru important de donner la parole aux enseignants et de voir si leurs propos étaient différents selon leur filière d’enseignement et le degré de formation reçue dans leur établissement scolaire. Ainsi, l’objectif de notre recherche est d’étudier les conceptions qu’ont des enseignants réguliers et spécialisés à propos de l’épilepsie, les émotions ressenties, les enjeux perçus ainsi que les gestes pratiqués ou imaginés, face à l’accueil en classe d’un élève présentant de l’épilepsie. Notre recherche vise aussi à examiner si le type de formation/information des enseignants ainsi que le contexte scolaire ordinaire ou spécialisé qu’ils ont choisi contribuent à infléchir leurs conceptions, expériences, perceptions et pratiques déclarées.

Pour cela nous avons choisi un dispositif de recherche comprenant une démarche d’entretiens avec des enseignants réguliers enseignant dans trois établissements scolaires différents du point de l’information/formation reçue antérieurement sur l’épilepsie, ainsi qu’avec des enseignants spécialisés exerçant dans une institution spécialisée qui accueille des élèves pouvant présenter une épilepsie. Nous prévoyons donc de mettre en comparaison les propos des enseignants qui sont différents d’un côté par leur niveau de formation/information sur l’épilepsie et d’un autre côté par la nature du type de milieu scolaire dans lesquels ils pratiquent (ordinaire versus spécialisé).

Intérêt de l’étude et structure du manuscrit

A notre connaissance, aucune recherche d’envergure sur cet objet n’a été menée à ce jour en Suisse. Notre travail, de par sa taille et sa nature, ne peut combler ce vide mais pourra, nous l’espérons, participer à une réflexion sur cette thématique. Cette réflexion ne manque pas, à notre avis, d’intérêt tant pour les professionnels de l’enseignement ordinaire et de l’enseignement spécialisé, que pour les élèves et leurs parents.

Le présent manuscrit de mémoire s’articule en six chapitres.

Les deux premiers chapitres forment la partie théorique consacrée aux apports issus de la littérature. Le premier chapitre concerne les connaissances sur l’épilepsie du point de vue médical alors que le deuxième chapitre se penche sur les relations entre la maladie et le milieu scolaire.

Au chapitre 3 vient la présentation de notre problématique de recherche, de laquelle nous avons fait émerger notre question de recherche ainsi que deux questions spécifiques.

Le chapitre 4 est consacré à la présentation de la méthodologie que nous avons utilisée pour notre recherche. Celle-ci repose sur des entretiens semi-directifs individuels d’enseignants, réalisés à l’aide de vignettes et de questions.

Dans le chapitre 5 vient la présentation et la discussion de nos résultats. Ce chapitre est structuré en 9 parties. Les 4 premières parties donnent les résultats pour les 4 axes thématiques que nous avons choisis (connaissances, émotions, enjeux et gestes). Ensuite, viennent les résultats concernant deux thématiques précises que nous avons décidé de questionner séparément, à savoir la révélation ou non de la maladie de leur enfant par les parents puis la représentation qu’ont les enseignants de l’avenir d’un élève avec épilepsie.

Suivent les résultats sur les besoins en « formation à l’épilepsie » des enseignants interrogés

puis les résultats qui concernent le thème de l’entretien, dans le cadre de notre étude, comme processus de formation pour les enseignants rencontrés. En fin de chapitre nous présentons une synthèse des résultats et la mise en relation avec les apports de la littérature. Nous terminons avec la présentation d’une démarche exploratoire que nous avons menée. Celle-ci concerne l’effet des expériences personnelles des enseignants sur leur pratique, dans le cadre de l’accueil d’un élève présentant une épilepsie.

Le chapitre 6 termine notre travail avec une conclusion composée de la mise en évidence des apports et des limites de notre étude ainsi qu’avec la présentation de perspectives futures pour le domaine de recherche que nous avons choisi.

Nos références bibliographiques se trouvent en fin d’ouvrage et sont suivies de la partie dévolue aux annexes.

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Chapitre 1 - L’épilepsie : quelques connaissances médicales sur la maladie

L’épilepsie est une maladie chronique qui peut toucher aussi bien les enfants que les adultes.

Elle est connue et décrite depuis l’Antiquité. Cependant, aujourd’hui encore, pour la plupart des gens ce n’est pas une maladie ordinaire. L’épilepsie a d’ailleurs une longue histoire dont il reste des traces dans l’imaginaire collectif. Cela pourrait expliquer, en partie, la stigmatisation dont de nombreuses personnes atteintes d’épilepsie souffrent encore aujourd’hui.

L’épilepsie dans l’Histoire : quelques apports

Comme l’indique Guy (2013) dans sa thèse de doctorat en pharmacie intitulée Histoire générale de l’Epilepsie, de ses traitements et des découvertes sur le système nerveux central de la préhistoire jusqu’à nos jours, nous n’avons à disposition pour l’époque préhistorique que des crânes qui ont été trépanés, ce qui démontre cependant que des rites ou des thérapies ont été accomplis.

Différents auteurs (p. ex., Guy, 2013 ; Soulayrol, 1999) montrent que dans l’histoire antique assyrienne, sumérienne et égyptienne, l’épilepsie était déjà une maladie connue. Une tablette babylonienne, vieille d’au moins 4000 ans, est exposée au British Museum à Londres. Celle- ci décrit un certain nombre de crises, associant chaque type de crise à un esprit ou un dieu, souvent malfaisant. Guy (2013) précise que selon l’âge ou la période de survenue de la maladie chez une personne, l’attribution était faite à des démons différents, ce qui prouve que le polymorphisme de cette maladie ainsi que des liens avec l’âge de survenue ont déjà été repérés à cette époque.

Toujours en Mésopotamie, en 1780 avant JC, le code Hammourabi restreint les libertés des personnes épileptiques (Guy, 2013). Selon Soulayrol (1999), les mesures prises à cette époque étaient destinées à protéger la population. Ainsi les personnes atteintes d’épilepsie étaient bannies ou empêchées de se reproduire. Guy (2013) confirme que celles-ci ne pouvaient pas se marier et ajoute que leur témoignage devant un tribunal n’avait pas de valeur. En outre, il était permis d’annuler les contrats d’achats d’esclaves en cas d’épilepsie survenant jusqu’à 3 mois après l’achat.

Selon Guy (2013) et Soulayrol (1999), chez les Grecs, dans le célèbre traité d’Hippocrate, l’épilepsie est appelée la maladie sacrée, même si Hippocrate voyait dans l’épilepsie un

dérèglement cérébral et refusait la magie dans l’art médical. Mais cette vision était précurseure et a été rejetée par ses contemporains et longtemps après encore.

Les Romains eux ont bien observé la maladie et repéré certains déclencheurs de crises, comme par exemple fixer le courant d’une rivière ce qui peut chez une personne photosensible déclencher une crise, mais ils considéraient les épileptiques comme maudits et peut-être contagieux (Guy, 2013). Soulayrol cite l’érudit romain Serenus Sammonicus² qui qualifiait l’épilepsie de « mal affreux qui rompt l’assemblée du peuple en lui imprimant une tâche hideuse ». En effet, en cas de crise d’un de ses membres, l’assemblée des comices³ était interrompue. Soulayrol précise que si l’épileptique était mis au ban de la société, c’était parce que celle-ci le tenait pour responsable de la défaveur des dieux envers la Cité.

Toujours selon Guy et Soulayrol, durant tout le Moyen-Age les épileptiques ont fait peur. La société les craignait, les rejetait, voyant les crises comme des manifestations surnaturelles.

D’ailleurs dans la bible le Christ guérit un enfant épileptique en disant au diable de sortir du corps du possédé. L’Eglise a donc contribué à donner une image diabolique de l’épilepsie.

Dès le XVIIIe et tout au long du XIXe siècle, l’épilepsie est considérée comme une forme de folie, les épileptiques sont envoyés dans des asiles. Soulayrol (1999) précise qu’Esquirol (1772-1840), aliéniste (psychiatre) à la Salpêtrière à Paris, a eu l’idée de séparer les épileptiques des autres patients en créant une division spéciale. Esquirol a cependant du mal à distinguer l’épilepsie de la folie. Pour Soulayrol, un avantage du regroupement des patients épileptiques dans la même division, a été de permettre d’acquérir en un temps court des connaissances sur cette maladie. Il relève que cela a permis de considérer les personnes atteintes d’épilepsie non plus comme des aliénés mais comme des épileptiques.

Comme le montre Guy (2013), ce n’est qu’au XIXe siècle que l’idée selon laquelle l’épilepsie était un dérèglement cérébral a été confirmée, et cela grâce aux progrès de la médecine.

Soulayrol (1999) souligne que des auteurs tels que Prichard (1822), Calmeil (1824), Bravais (1827) ont décrit des crises et découvert certains facteurs étiologiques ou prédisposants. En 1857, Wilks, un médecin anglais, a découvert les aspects thérapeutiques du bromure de potassium sur les patients épileptiques. Le bromure de potassium a été le premier médicament vraiment efficace. Auparavant ce médicament était habituellement utilisé pour calmer

2 Serenus Sammonicus : érudit romain ayant vécu au IIème et IIIème siècle de notre ère et auteur d’un poème didactique médical.

3 Comices : dans la République romaine ce sont des assemblées exprimant la volonté du peuple dans les domaines électoraux, législatifs et judiciaires.

efficacement les crises hystériques de jeunes femmes et diminuer l’excitation sexuelle des hommes.

A la fin du XIXe siècle, des colonies sont créées pour accueillir et soigner des épileptiques.

Ceux-ci travaillent et vivent sur place, comme à Chalfont en Angleterre ou à Zürich.

En 1873, le neurologue H. Jackson a émis l’hypothèse que les crises étaient causées par des décharges électriques brutales dans le cerveau. Cette hypothèse a été vérifiée, dans les années 1950, dès que les électroencéphalogrammes (EEG)⁴ ont été couramment utilisés dans le domaine médical et scientifique. Cette invention, attribuée à Caton (1875), a dû ensuite être étudiée par de nombreux scientifiques, dont Berger dans les années 1920, avant d’être utilisée comme outil utile au diagnostic.

De nos jours, cependant, pour une bonne partie de la population l’épilepsie reste une maladie mystérieuse dont on ne parle pas ou peu. En 2019, dans nos pays où l’accès à l’éducation et à l’information est pourtant fortement facilité, une personne épileptique peut encore susciter de la méfiance, du rejet, par exemple à l’école ou lors de la recherche d’un emploi.

L’épilepsie dans l’imaginaire

La littérature a tendance à présenter une image de l’épilepsie inquiétante. Dans son ouvrage intitulé L’enfant foudroyé, Soulayrol (1999) constate en effet que dans le cas de l’épilepsie la littérature influence négativement les mentalités. Les livres de Dostoïevski, Chandler ou Morante peuvent contribuer à entretenir des préjugés.

Soulayrol en parle ainsi :

« […] l’épilepsie est une maladie à la fois très ancienne et très humaine au sens où elle provoque chez l’homme le besoin d’en parler en se coulant dans ses mythes ou ses imaginaires. Le plus souvent ces histoires contribuent à creuser le fossé du rejet de l’épileptique et à marquer son destin du sceau souvent infâmant de la possession, de la malédiction, voire de la folie […] » (p. 239)

Aujourd’hui, certaines de ces images sont encore présentes dans l’imaginaire collectif et les connaissances de la population sur cette maladie restent floues.

Afin d’étoffer les nôtres, nous avons approfondi cette thématique. Nous avons tenté de repérer les définitions de la maladie, d’en découvrir les causes, les conséquences ainsi que les facteurs déclenchants d’une crise, à l’aide des connaissances médicales actuelles. Pour compléter notre

4 Electroencéphalogramme : examen qui permet d’analyser l’activité électrique du cerveau. Il est abrégé EEG.

vision, nous nous sommes aussi intéressés à certains aspects thérapeutiques. Nous présentons ces divers apports ci-après.

1.1 L’épilepsie : éléments de définition et de classification Etymologie

L’étymologie du mot épilepsie nous apprend que ce mot, du verbe epilambanein tiré du grec ancien, veut dire prendre par surprise. Le mot désigne donc l’aspect le plus saillant de la maladie car la crise arrive en général à l’improviste, surprenant aussi bien la personne touchée que son entourage.

Quelques définitions de l’épilepsie

En 1991, dans son ouvrage Guide de l’épilepsie, Beauschesne présente sa définition de l’épilepsie :

« L’épilepsie est une affection complexe. On doit distinguer les crises épileptiques et la maladie épileptique qui présente elle-même différentes formes. […]

L’épilepsie, la maladie épileptique, est en revanche définie par la répétition des crises épileptiques : il existe des formes très différentes de la maladie, aussi bien dans la forme que dans leur gravité. » (p. 1)

Même si Beauschene (1991) l’intitule Guide de l’épilepsie, désignant la maladie au singulier, dès le début de son ouvrage l’auteur souligne qu’il existe des formes très différentes de la maladie. La pluralité des épilepsies est très importante à relever, surtout si on veut changer la vision populaire de l’épilepsie.

Trouver une définition précise et simple n’est pas facile. Dans un ouvrage de vulgarisation destiné principalement à des parents et des enseignants, Leunen (2017), neuropsychologue au Centre de Référence des Epilepsies Rares de l’hôpital Necker – Enfants Malades à Paris propose la définition suivante :

« L’épilepsie est une affection neurologique chronique dont la caractéristique principale est la survenue de crises. Celles-ci sont l’expression d’une perturbation cérébrale passagère, mais aigüe, bouleversant le fonctionnement normal des neurones. […] Elle modifie transitoirement certaines des fonctions qu’il⁵ gère

5 il : le cerveau

habituellement et qui ne peuvent plus dès lors être contrôlées par la personne. » (p. 16)

Leunen précise que l’épilepsie est une pathologie fréquente qui représente la deuxième maladie neurologique après les migraines. Comme Soulayrol (1999), elle l’associe à l’image d’un brusque orage survenant dans le cerveau durant lequel certaines fonctions qu’il commande habituellement ne peuvent plus être gérées par la personne.

Nous pensons cependant utile d’ajouter la définition de Dulac, neuropédiatre à l’hôpital Necker à Paris, qui donne plus de précisions à propos de la maladie dans la préface de l’ouvrage de Leunen (2017) :

« L’épilepsie est un phénomène - les anciens disaient "un mal" - étrange qui prend naissance dans le cortex cérébral. Cette écorce du cerveau est le lieu où s’organisent les perceptions sensorielles conscientes et où se développent les activités volontaires. A la différence de la plupart des autres maladies neurologiques, elle traduit rarement une dégénérescence, une mort neuronale, mais au contraire un emballement de l’activité de populations entières de neurones. Car ces populations de neurones se synchronisent de façon incontrôlée, et c’est ce qui produit les symptômes. Ces symptômes sont d’une part un excès - des perceptions ou des activités anormales, d’autre part un déficit de la perception ou de l’activité, voire de la conscience. Ce phénomène n’est ni aigu ni chronique, il est intermittent, mais peut entraîner ou être associé à des troubles qui deviennent progressivement continus, voire croissants. Enfin, il ne s’agit pas d’une seule maladie mais d’un phénomène commun à des centaines de maladies.

[…] Les causes de ces maladies sont très variées, allant de la génétique aux séquelles de lésions cérébrales. Mais le développement du cerveau dans les premières années de la vie, et le vieillissement aussi favorisent la survenue de ce phénomène […] » (Dulac, in Leunen, 2017, p. 9)

Ces trois définitions rappellent que l’épilepsie est une maladie neurologique chronique se présentant sous la forme de crises, dues à une perturbation cérébrale passagère causée par une activité anormale des neurones dans le cortex cérébral. Durant les crises l’état de la conscience peut être altéré et certaines des fonctions que le cerveau gère habituellement ne peuvent plus être contrôlées, comme par exemple des fonctions motrices.

Selon la localisation de l’activité neuronale excessive diverses fonctions sont affectées. Cela peut être la marche, le langage, la conscience et bien d’autres encore. Il existe donc des crises motrices, sensitives, auditives, visuelles, végétatives, psychomotrices, illusionnelles et d’autres formes encore.

Nous avons choisi de retenir aussi des apports issus du site de l’OMS, car leur prise de conscience de l’importance d’agir pour améliorer la vie des personnes épileptiques dans le monde a débouché sur des actions de formation de la population de grande envergure.

L’OMS dit :

« - L’épilepsie est une affection neurologique dont on peut souffrir à n’importe quel âge.

- Dans le monde, environ 50 millions de personnes en sont atteintes, ce qui en fait l’une des affections neurologiques les plus fréquentes.

- Près de 80% des personnes souffrant d’épilepsie vivent dans les pays à revenu faible ou intermédiaire.

- L’épilepsie peut être traitée dans 70% des cas environ.

- Près des trois quarts des personnes affectées dans les pays à revenu faible ou intermédiaire ne bénéficient pas du traitement dont elles ont besoin.

- Les personnes atteintes et leur famille peuvent être confrontées à la stigmatisation et à des discriminations dans de nombreuses régions du monde. » (OMS, 2015, Epilepsie : principaux repères et faits)

Dans la partie 1.3 de ce chapitre, nous reparlerons des actions de l’OMS.

Définition de L’International League Against Epilepsy

Auvin (2016) présente la nouvelle définition de l’épilepsie adoptée par l’International League Against Epilepsy (ILAE) en 2014 :

« La ligue internationale contre l’épilepsie (International League Against Epilepsy - ILAE) a adopté une nouvelle définition de l’épilepsie en 2014. Il est rappelé que l’épilepsie est une maladie du cerveau. Le diagnostic d’épilepsie peut être retenu dans 3 contextes.

1. Chez tout patient ayant présenté au moins deux crises épileptiques à 24 heures d’intervalle.

2. Chez tout patient ayant présenté une seule crise d’épilepsie mais dont le risque de récidive dans les dix ans est équivalent à tous ceux ayant eu deux crises d’épilepsie (risque supérieur à 60 %).

3. Chez les patients pour qui on peut faire rapidement un diagnostic d’un syndrome épileptique comme par exemple l’épilepsie absence⁶ de l’enfant […] » (p. 597)

Ainsi le diagnostic est rarement posé si la personne a présenté une seule crise d’épilepsie, mais si, par exemple, une malformation du cortex est constatée à l’IRM, le diagnostic d’épilepsie peut être retenu (Auvin, 2016). Si certains syndromes peuvent être rapidement

6 Epilepsie absence de l’enfant : une épilepsie assez facilement repérable débutant vers 6-7 ans. L’enfant perd le contact avec son entourage durant quelques secondes. Cette perte de contact peut être accompagnée d’automatismes moteurs (gestes des mains, mimiques) et peut survenir de nombreuses fois par jour. (Auvin, 2017)

diagnostiqués, comme l’épilepsie-absence de l’enfant dont nous reparlerons plus loin, ce n’est de loin pas le cas de tous.

Auvin précise que la définition proposée ne veut pas dire que tout patient ayant reçu le diagnostic d’épilepsie sera traité par des médicaments et qu’elle n’évite pas certaines erreurs diagnostiques.

Classification des épilepsies

Figure 1 : Schéma de classification des épilepsies de Scheffer (2017) Actuellement, selon le schéma de classification des épilepsies de Scheffer

(2017 ; cf. Figure1), les épilepsies sont classées en fonction de différents critères :

- La classification se fait selon le type de crises (seizure type) : La crise peut être focale (localisée), généralisée (le cerveau est touché de façon globale) ou de localisation inconnue.

- La classification s’effectue selon le type d’épilepsie (epilepsy types). Le type d’épilepsie peut être focal et ne concerner qu’une partie du cerveau. Il peut aussi être généralisé uniquement, ou bien combiné, c’est-à-dire présenter les deux types de crises. Dans certains cas malgré diverses investigations l’origine en reste inconnue.

- Le troisième critère concerne les syndromes épileptiques (epilepsy syndromes). A l’aide des données de l’anamnèse, ainsi que de divers examens, il s’agit de repérer s’il s’agit d’un syndrome déjà connu.

Il existe de nombreux syndromes, dont certains sont très rares. Il est important de déterminer de quel syndrome il s’agit. Par exemple, dans le syndrome de Dravet⁷, certains médicaments anticonvulsivants ne doivent pas être donnés.

Il existe aussi des comorbidités dont nous allons reparler (voir partie 1.3).

Etiologie

Un autre critère de classification des épilepsies concerne l’étiologie. Toujours selon Scheffer l’étiologie peut être structurale, génétique, infectieuse, métabolique, immune ou inconnue.

Les formes de causes sont regroupées en trois catégories (Diebold, 1999) :

- Les épilepsies symptomatiques (catégorie 1) sont provoquées par une lésion du cerveau (tumeur, malformation cérébrale, séquelle d’un accident ou d’une infection cérébrale, séquelles d’une souffrance à la naissance, traumatisme crânien, etc.).

- Les épilepsies idiopathiques (catégorie 2) ont une origine génétique suspectée, sans lésion du cerveau constatée.

- Et enfin les épilepsies cryptogéniques (catégorie 3) n’ont pas de cause connue.

On regroupe fréquemment les catégories 1 et 3 sous le qualificatif non-idiopathique par opposition à la catégorie 2 idiopathique.

Informations concrètes : la première consultation chez un neurologue

Nous ajoutons ici quelques informations concrètes sur la manière dont un neuropédiatre accueille un enfant pour lequel une épilepsie est soupçonnée⁸.

Nous précisons qu’un neurologue pose son diagnostic en passant par plusieurs étapes. Tout d’abord il recueille l’anamnèse, c’est-à-dire l’histoire de l’enfant et de sa famille, la description des crises ainsi que tous les changements survenus dans le comportement et le développement de l’enfant. Ensuite il procède à l’examen neurologique de l’enfant. Des investigations, menées à l’aide de l’EEG⁹, de la radiologie, etc. pour préciser la nature des anomalies constatées lors de l’examen ou pour vérifier des hypothèses énoncées suite à

7 Syndrome de Dravet : forme sévère et très rare d’une épilepsie de l’enfant décrite par Dravet en 1978. Certains médicaments tels le Tegretol ou le Lamictal peuvent provoquer une détérioration de la situation des crises épileptiques (Jambaqué, 2016).

8 La Dre A-L. Ziegler, neuropédiatre, a répondu à nos questions par courrier électronique à ce sujet (novembre 2018).

9 Electroencéphalogramme : examen qui permet d’analyser l’activité électrique du cerveau.

l’anamnèse, permettent de poser ou de réfuter un diagnostic d’épilepsie. « Le diagnostic précis permet d’expliquer la maladie, de choisir un traitement adapté et d’évoquer le pronostic » (Auvin, 2016, p. 596). Un diagnostic est donc une étape importante qui permet de comprendre les symptômes de la maladie, d’intervenir en proposant un traitement, d’anticiper et prévenir d’éventuelles conséquences. Pour la famille de l’enfant concerné, c’est aussi une étape importante, qui peut être plus ou moins bien vécue. En effet, avoir une explication, un traitement efficace peut rassurer, mais selon le pronostic ou les perceptions des parents sur cette maladie, ce sera une étape très difficile à vivre.

1.2 Types de crises

La définition suivante, extraite de Sciences et Avenir (un magazine électronique qui publie des actualités scientifiques dans un but de vulgarisation), nous paraît présenter un aspect important :

« L’épilepsie est une maladie neurologique qui se caractérise par un fonctionnement anormal de l’activité du cerveau. Elle se traduit par la répétition de crises imprévisibles et souvent très brèves. Ces crises peuvent prendre différentes formes et varier en intensité. Ainsi, il serait plus correct de parler

« d’épilepsies » plutôt que de « l’épilepsie ». La plupart des gens résument l’épilepsie à l’une de ses manifestations la plus spectaculaire, appelée la crise tonico-clonique¹⁰ et qui se traduit par des convulsions. » (https://www.sciencesetavenir.fr/sante/cerveau-et-psy/l-epilepsie-definition-

symptomes-traitement_12855)

Cette définition met en effet l’accent sur un problème de méconnaissance. Pour de nombreuses personnes le mot épilepsie est en effet associé à l’image d’une crise généralisée tonico-clonique (termes médicaux), souvent connue sous le terme de grand mal, alors qu’il existe de nombreux types de crises.

Les crises sont la partie visible de cette maladie. Diebold (1999) en parle ainsi :

« La crise est un spectacle qui suscite la gêne aussi bien chez celui qui la fait que chez celui qui la regarde ou plutôt qui détourne les yeux. La crise c’est ce qui se voit, même si elle ne définit pas à elle seule l’affection. » (p. 175)

10 La crise tonico-clonique est communément appelée crise de grand mal. La crise grand mal comporte deux phases : la phase tonique qui dure généralement de 10 à 30 secondes et entraîne la contraction des muscles, une chute, un cri et une respiration difficile puis la phase clonique, avec agitation du corps et perte d’urine ou de selles possible, qui dure la plupart du temps de 1 à 3 minutes.

En effet la crise tonico-clonique est décrite comme spectaculaire et marquante durablement pour la plupart des personnes assistant la première fois à ce type de crise.

Contrairement à la crise tonico-clonique, certaines crises peuvent passer inaperçues, comme par exemple de courtes absences. En outre, une personne peut présenter divers types de crises.

Comme le précise Diebold (1999) les crises peuvent être généralisées ou partielles. La crise de grand mal (tonico-clonique) et les absences sont des crises généralisées activant de façon anormale et excessive des cellules nerveuses dans tout le cortex. Une crise peut commencer dans une partie délimitée du cerveau et se généraliser ensuite, on parle alors de crise généralisée secondaire.

Les crises peuvent être toniques, atoniques, cloniques ou myocloniques (Diebold, 1999). Les crises toniques et les crises atoniques entraînent le plus souvent une chute. Les crises toniques produisent une contraction musculaire tandis que les crises atoniques entraînent un relâchement. Les myoclonies et les clonies sont caractérisées par des secousses causées par des contractions musculaires incontrôlées.

Il existe aussi des crises partielles ou focales qui n’intéressent qu’une partie seulement du cortex cérébral (Diebold, 1999). Selon la région du cortex qu’elles affectent, elles entraînent divers troubles, par exemple moteurs, sensoriels, sensitifs, végétatifs, pouvant se combiner.

Comme l’indique Diebold (1999), les crises partielles simples ne s’accompagnent pas de perte de conscience, alors que les crises partielles complexes s’accompagnent de modification de la conscience. Elles comportent généralement plusieurs anomalies et peuvent entraîner des automatismes gestuels ou verbaux (Diebold, 1999).

Ainsi, selon les syndromes, non seulement les manifestations, mais aussi l’origine sont diverses et l’évolution aussi. Il y a donc bien des épilepsies et non pas une épilepsie, même si la plupart des gens ne le savent pas.

Facteurs déclenchant des crises

Une personne diagnostiquée épileptique n’est pas toujours en crise. Certaines personnes en font de nombreuses par jour, d’autres beaucoup moins souvent. Les crises peuvent survenir sous l’effet de facteurs déclenchants. Ceux-ci ne peuvent pas toujours être identifiés.

Certains facteurs peuvent donc déclencher des crises et il faudrait essayer de les éviter, tout en étant conscient qu’on ne peut pas tout maîtriser. En plus ce n’est pas parce qu’un facteur est présent qu’il y aura forcément une crise.

Voici les facteurs les plus courants cités par de nombreux auteurs : - Le manque de sommeil

- Le saut d’un repas

- Les médicaments : risque lors d’oublis ou lors de la prise d’autres médicaments - Le stress

- La fièvre

- Les modifications hormonales

Contrairement à la croyance populaire, peu de personnes avec épilepsie sont photosensibles (moins de 5%)

D’autres facteurs sont possibles tels que les bruits, les odeurs, etc.

1.3 Quelques apports sur les épilepsies chez l’enfant et leurs conséquences Après ces quelques apports sur l’épilepsie en général, nous présentons ci-après les aspects liés aux épilepsies concernant les enfants.

Les connaissances sur la maladie ayant beaucoup évolué ces dernières années, nous avons choisi de nous intéresser à des données très récentes, tirées d’articles parus dans la revue Approche Neuropsychologique des Apprentissages chez l’enfant (ANAE) dont le numéro 145 est consacré presque exclusivement à l’épilepsie chez l’enfant.

Nous présentons ci-après diverses conséquences, telles que les conséquences psychologiques, les effets des médicaments, la comorbidité¹¹, et la stigmatisation.

1.3.1 Conséquences psychologiques

L’épilepsie a des conséquences psychologiques. Beauchesne (1991), professeur de psychopathologie à la Sorbonne, insiste sur les aspects désorganisants d’une crise sur le plan psychologique.

Soulayrol (1999), pédopsychiatre, cherche à préciser, étant donné le psychisme naissant de l’enfant et les interrelations de celui-ci avec ses proches, quelles sont les conséquences de l’épilepsie sur le développement de l’enfant. Ainsi l’épilepsie reste un domaine qui intéresse encore aujourd’hui les psychiatres et même les psychanalystes. Cependant toutes les

11 Comorbidité : association d’un ou plusieurs troubles qui se manifestent en même temps qu’une maladie primaire (dans notre cas l’épilepsie).

personnes suivies actuellement pour une épilepsie ne voient pas forcément un psychologue, un psychiatre ou un psychanalyste.

L’enfance étant une période sensible du développement, Bulteau (2016) donne des précisions quant aux risques liés à la vulnérabilité du cerveau aux premiers âges de la vie. Selon le moment où survient l’épilepsie et la localisation des crises dans le cortex cérébral, des conséquences plus ou moins graves peuvent apparaître. Certaines épilepsies entraînent des régressions, comme dans le cas du syndrome de Landau-Kleffner¹² où un trouble majeur du langage peut apparaître en quelques semaines.

1.3.2 La médication et les effets secondaires

La médication permet de stabiliser deux tiers¹³ des épilepsies, parfois grâce à la combinaison de plusieurs médicaments. Un certain nombre d’enfants font malgré tout de nombreuses crises et sont considérés comme pharmaco-résistants.

Selon Auvin, (2016), l’efficacité des médicaments et les effets secondaires de ceux-ci, rapportés par des parents, sont parfois surestimés ou sous-estimés selon la vision que les parents ont de la nécessité d’un traitement ou de la peur d’un changement de médication et du retour de crises. Lors de tout changement de médication (type de médicament, dosage), il y a un risque accru de crises et d’effets secondaires.

Nous trouvons ces précisions importantes car on pourrait penser que, si les médicaments suppriment ou limitent le risque de crise, les parents seraient plus objectifs.

1.3.3 La comorbidité ou les troubles associés

L’épilepsie peut s’accompagner de comorbidités. Selon Auvin (2016), de nombreux enfants ont des troubles attentionnels, certains ont des troubles anxieux, parfois même une dépression.

Ces troubles constituent des facteurs de risque pour le développement de l’enfant aussi bien sur le plan cognitif que comportemental.

Pour en savoir plus sur les troubles associés, nous nous sommes intéressés aux écrits de Bulteau (2016) sur les conséquences de l’épilepsie sur le développement d’un enfant. Bulteau s’intéresse en effet aux liens entre épilepsie et développement. Elle a une approche intégrative, tenant compte des aspects médicaux et cognitifs, qui aide à comprendre les

12 Syndrome de Landau-Kleffner : encéphalopathie épileptique qui survient chez des enfants de 3 à 8 ans qui en quelques semaines affecte le langage (compréhension, mutisme). Elle est aussi appelée aphasie épileptique acquise (Bulteau, 2016).

13 En 2018, d’après les données de l’unité d’épileptologie du Centre hospitalier universitaire vaudois (CHUV) : 75 à 80 % des épilepsies sont contrôlées de façon satisfaisante.

troubles des apprentissages scolaires et les troubles de comportement des enfants avec épilepsie. Elle met en évidence les liens entre l’épilepsie et d’autres troubles, tels que le handicap mental ou l’autisme. Bulteau (2016) relève ainsi qu’il n’y a pas que les moments ponctuels de crises d’épilepsie qui ont des conséquences sur la vie de l’enfant atteint d’épilepsie ; ce qui se passe entre les crises peut en avoir également. On parle alors, pour ces symptômes interictaux (entre les crises), de troubles associés. Les déficits mnésiques, l’autisme, le retard mental en font partie. Parfois ces troubles existent déjà avant la première crise.

Ces troubles neuropsychologiques et psychiatriques sont des facteurs importants pour le pronostic. C’est aujourd’hui nécessaire de les dépister, de les diagnostiquer et de les traiter.

Ces troubles n’affectent qu’une partie des enfants avec épilepsie mais selon le type ou la gravité de ces troubles cela aura une influence sur le choix des filières de scolarisation (Bulteau, 2016).

Nous présentons un peu plus en détail ci-après quelques troubles associés.

Epilepsie et retard mental

L’association épilepsie et retard mental reste rare (10 à 15 %). Pourtant de nombreuses personnes pensent que l’épilepsie s’associe souvent à du retard mental. Le principal facteur de risque est une épilepsie précoce, qui débute avant 3 ans.

En raison du cerveau en développement, les crises précoces ont un effet négatif sur la synaptogenèse¹⁴ et donc sur les capacités d’apprentissage de l’enfant. (Bulteau, 2016)

Epilepsie et autisme

Les liens entre autisme et épilepsie sont réels. Bulteau (2016), citant les recherches de Saemundsen, Ludvigson et Rafnsson, relève qu’environ 5,5 à 8,7% des enfants ayant une épilepsie débutant avant l’âge d’une année développent des troubles autistiques.

Selon Deonna, Ziegler, Maeder, Ansermet et Roulet (1995), les comportements autistiques de certains enfants âgés de moins de 3 ans au moment du diagnostic d’épilepsie s’amélioreraient dès le début d’un traitement adapté. Ces auteurs parlent d’un comportement autistique réversible.

14 Synaptogenèse : formation des synapses

Besag (2018) étudie encore actuellement le sujet de l’épilepsie précoce comme cause possible d’autisme, même si les liens entre autisme et épilepsie sont compliqués à démêler. Il démontre les enjeux d’un diagnostic précoce, aussi bien de l’épilepsie que de l’autisme.

1.3.4 Quelques conséquences d’épilepsies symptomatiques

Nous présentons ici quelques exemples de conséquences pour les épilepsies symptomatiques et dans la partie suivante 1.3.5 nous présentons quelques exemples de conséquences pour les épilepsies idiopathiques étant donné qu’elles ne revêtent pas la même gravité.

Un enseignant spécialisé travaille le plus souvent avec des élèves atteints d’épilepsies symptomatiques.

Quelques exemples de conséquences d’encéphalopathies épileptiques

Comme vu précédemment certains types d’épilepsie ont des causes symptomatiques. Parmi celles-ci on peut citer des encéphalopathies épileptiques, comme par exemple le syndrome de West et le syndrome de Dravet, qui tous deux se déclarent chez des nourrissons, tandis que le syndrome de Lennox-Gastaut et le syndrome épileptique par infection fébrile (FIRES) touchent des enfants plus grands.

Selon Jambaqué (2016) les enfants atteints du syndrome de West gardent la plupart du temps (80%) des séquelles cognitives, souvent accompagnées d’autisme. Un ralentissement du développement des enfants atteints du syndrome de Dravet s’installe durant la deuxième année de l’enfant, entraînant une déficience intellectuelle modérée à sévère. Un retard mental s’associe au syndrome de Lennox-Gastaut. Dans le syndrome de FIRES on constate souvent de sévères troubles du langage, de la mémoire et de la régulation cognitivo-émotionnelle.

Quelques conséquences d’épilepsies symptomatiques focales

Il existe aussi parmi les épilepsies non idiopathiques des épilepsies focales, comme par exemple les épilepsies frontales, temporales ou postérieures. Selon Jambaqué (2016) la plupart des enfants atteints d’épilepsie focale ont un niveau intellectuel normal, mais le début précoce de l’épilepsie peut entraîner une baisse du quotient intellectuel et des troubles d’apprentissage ou de comportement. Les épilepsies temporales peuvent entraîner des troubles langagiers et mnésiques. Les épilepsies frontales ont un impact sur les fonctions exécutives, tandis que les épilepsies postérieures sont plus rares et moins documentées.

Ces épilepsies liées à des lésions cérébrales ont un pronostic moins bon que les épilepsies idiopathiques.

1.3.5 Quelques conséquences d’épilepsies idiopathiques

Comme notre recherche se fera en partie en école ordinaire, nous avons choisi de présenter quelques conséquences d’épilepsies idiopathiques.

Même si les épilepsies idiopathiques semblent moins graves, des dysfonctions apparaissent souvent comme le constatent Kallay-Zetchi et Roulet-Perez (2016). Ces épilepsies sans cause apparente peuvent être focales (localisée à une région du cerveau) ou généralisées (concernant tout le cerveau). Les crises sont généralement bien contrôlées par un traitement médicamenteux. Les enfants concernés sont la plupart du temps scolarisés en école ordinaire.

Cependant, des études réalisées ces 30 dernières années ont montré que ces enfants présentaient plus de troubles cognitifs, émotionnels et sociaux que des groupes contrôle, même si ces épilepsies étaient auparavant souvent considérées comme bénignes.

Les auteures présentent deux exemples d’épilepsies idiopathiques : l’épilepsie-absences de l’enfant et l’épilepsie myoclonique juvénile. Nous en parlons ici car elles peuvent toucher des enfants durant leur scolarité.

Epilepsie-absences de l’enfant (EAE)

Selon Kallay-Zetchi et Roulet-Perez (2016) ce type d’épilepsie touche environ 10% des enfants touchés par cette maladie. Appelées aussi crises de petit mal ce sont de brèves coupures de contact généralement sur quelques secondes pouvant survenir de nombreuses fois par jour pendant lesquelles les personnes ne réagissent pas à leur entourage. Ces enfants ont généralement une intelligence dans les normes mais des performances moins bonnes que ce qui est attendu. Les atteintes sur le plan neuropsychologique peuvent être discrètes. On trouve aussi dans ce type d’épilepsie des comorbidités psychiatriques. Plus la maladie dure longtemps plus les difficultés peuvent être importantes.

Epilepsie myoclonique juvénile (EMJ)

Selon Kallay-Zetchi et Roulet-Perez (2016) ce type d’épilepsie est caractérisé par divers types de crises : crises myocloniques (contraction musculaire plus ou moins forte d’un ou plusieurs muscles), crises tonico-cloniques généralisées et parfois des absences. Une prédisposition

génétique serait en cause et des anomalies structurelles et/ou fonctionnelles peuvent être observées par imagerie.

Ces jeunes (la maladie se déclarant plutôt à l’adolescence mais également dès 8 ans) ont généralement des compétences intellectuelles préservées avec chez certains des troubles exécutifs. On peut trouver une vitesse motrice abaissée et des difficultés de flexibilité mentale, d’attention sélective et visuelle, de fluence et de mémoire verbale. S’y ajoutent parfois des troubles dans l’autorégulation du comportement.

Dans ce type d’épilepsie, les personnes ayant des crises fréquentes peuvent présenter un dysfonctionnement cognitif plus sévère comment l’argumentent Kallay-Zetchi et Roulet- Perez (2016) en s’appuyant sur différents auteurs tels que Koepp, Wandschneider, Lavandier ou Hommet.

Comme Bulteau (2016), Kallay-Zetchi et Roulet-Perez (2016) font aussi le constat que la vulnérabilité cérébrale chez les enfants est un risque. Elles relèvent cependant que la plasticité cérébrale peut être un atout.

Par ces quelques exemples nous voyons que la maladie peut présenter de nombreuses formes et de nombreuses conséquences. Les enjeux liés aux apprentissages et au développement sociocognitif nécessitent une bonne évaluation médicale, et un bon suivi. Selon les cas une évaluation neuropsychologique et un plan de remédiation sont nécessaires.

1.3.6 Stigmatisation et nécessité de sensibiliser les populations

Outre ces risques sur le développement cognitif et/ou social, l’élève avec épilepsie doit faire face parfois, voire souvent, à de la stigmatisation qui elle aussi aura des conséquences sur ses apprentissages, ses comportements, ses relations sociales, son affectivité.

La stigmatisation est encore présente aujourd’hui, en lien avec la manière dont est perçue l’épilepsie. Nous reparlerons de ce thème important dans le chapitre 2, mais nous l’évoquons cependant dans ce chapitre, vu ses liens avec la santé mentale.

A ce stade nous pouvons déjà préciser qu’un des objectifs de l’OMS consiste à combattre les préjugés liés à l’épilepsie.

En effet, lors des résolutions du 68ème congrès de l’OMS en mai 2015, on trouve la résolution WHA 68.20 : Global burden of epilepsy and the need for coordinated action at the country level to address its health, social and public knowledge implications (OMS, 2015, Résolutions du 68^ème congrès).

Cette résolution met l’accent sur le fardeau que représente l’épilepsie au niveau de la santé et du social et sur la nécessité d’une action coordonnée au niveau des pays pour améliorer la situation. Pour l’OMS l’action centrale est la formation, la vulgarisation des connaissances sur la maladie pour sensibiliser les populations.

Dans le rapport du Directeur général à la 71e assemblée mondiale de la santé de l’OMS le 11 mai 2018, le point 39 fait état de la volonté d’une action coordonnée au niveau des pays pour influer sur les conséquences sanitaires et sociales ainsi que de la volonté de sensibiliser l’opinion publique. Le point 40 parle des moyens mis en place depuis la résolution WHA 68.20 (2015) pour renforcer les capacités des pays à améliorer la situation des personnes atteintes d’épilepsie et des moyens de sensibilisation au niveau international. Ces moyens consistent entre autres en de la documentation et des vidéos mises à disposition.

1.4 Quelques aspects thérapeutiques de l’épilepsie

Même si la médication est efficace pour stabiliser ou limiter les crises chez de nombreux patients, il existe d’autres thérapies.

De l’article d’Auvin (2016) nous avons tiré diverses informations concernant les aspects thérapeutiques, tels que le régime cétogène, la chirurgie ou des précisions concernant la guérison parfois possible.

Le régime cétogène

Chez les patients pharmaco-résistants des interventions diététiques comme le régime cétogène ou le régime modifié d’Atkins peuvent être efficaces (Auvin, 2016). Le premier régime est une diète à très basse teneur en glucides, les calories étant principalement apportées par les graisses. On observe une très grande amélioration chez 10% des enfants qui suivent ce régime et la moitié d’entre eux ont deux fois moins de crises. Le second régime, proposé depuis 2003, est un peu plus souple puisqu’il permet avec le temps plus de variété dans les aliments tout en conservant 65% des apports caloriques par les graisses. Ces régimes, très exigeants, doivent être mis en place par une équipe expérimentée et demandent d’être respectés de façon stricte.

La chirurgie

Depuis une trentaine d’années la chirurgie peut être une ressource, mais seulement dans certains cas d’épilepsies bien localisées ; en effet, selon la zone à opérer les risques de séquelles sont trop importants et il faut y renoncer (Auvin, 2016). Suite à la chirurgie il peut y avoir guérison. Dans d’autres cas il y a amélioration, mais un traitement médicamenteux reste nécessaire.

Guérison

La plupart des gens pensent que l’épilepsie ne guérit pas. Différents auteurs, tels qu’Auvin (2016) ou Leunen (2017), s’accordent à dire qu’il peut y avoir guérison après quelques années de traitement dans certains types d’épilepsie. L’épilepsie à pointes rolandiques¹⁵ ou épilepsie à pointes centrotemporales, qui représente 15% des épilepsies de l’enfant, est une épilepsie qui ne dure que quelques années, il n’y a ensuite plus de crises même après l’arrêt du traitement.

Il y a d’autres types d’épilepsies qui par exemple disparaissent à l’adolescence.

1.5 Epilepsie et mortalité

Même si la mort n’est pas spontanément évoquée lorsqu’on parle d’épilepsie, elle vient à l’esprit de nombreuses personnes assistant pour la première fois à une crise.

Lorsqu’une crise se prolonge ou que plusieurs crises se succèdent sans reprise de conscience on parle d’état de mal épileptique.

Nous avons cherché des informations plus précises à ce propos puisqu’un état de mal peut avoir de graves conséquences.

Selon Pugin et Jallon (2005) l’état de mal est une urgence thérapeutique et ils relatent que la 14e Conférence suisse de consensus de réanimation et de médecine d’urgence a proposé en 1995 une nouvelle définition de l’état de mal :

« Au vu du risque vital et fonctionnel que crée un état de mal épileptique tonico- clonique, on parle d’état de mal dès la constatation de trois crises successives sans reprise de la conscience ou lorsqu’une activité convulsive se prolonge au-delà de 10 minutes. » (p. 2918)

15 Epilepsie à pointes rolandiques : ce type d’épilepsie débute généralement vers 8-10 ans. Les crises sont sensitives et motrices et se passent la nuit ou au réveil. La conscience peut être préservée mais l’enfant ne peut pas parler durant la crise.

La plupart des enfants ne font que de rares crises (1 à 3 par an) durant quelques années. (Auvin, 2016)

Pugin et Jallon (2005) précisent que « l’état de mal constitue une urgence thérapeutique en raison des importantes morbidités et mortalités qui lui sont associées. Les crises doivent être contrôlées rapidement, pour minimiser les lésions cérébrales et pour limiter la résistance au traitement » (pp. 2924-2925). La mort peut donc survenir en lien avec l’épilepsie, même si c’est plutôt rare.

Lors de sa conférence Épilepsies et école, donnée à Genève le 17 novembre 2017, le Dr Korff a donné des précisions concernant le risque général plus élevé de mort chez les personnes avec épilepsie :

« - Mortalité plus élevée qu’attendue dans la population des patients dont l’épilepsie a débuté dans l’enfance

- Le risque concerne presque exclusivement les patients atteints d’une pathologie neurologique sévère à l’origine de l’épilepsie, et/ou n’étant pas en rémission à cinq. » (Korff, 2017)

La mort peut être la conséquence d’une chute, d’une noyade ou d’un accident lors d’une crise.

Cependant dans de rares cas elle semble directement liée à l’épilepsie.

Depuis les années 90 les médecins ont commencé à enquêter sur des cas de mort subite liée à l’épilepsie. En France la Dre Marie-Christine Picot coordonne le Réseau sentinelle mortalité épilepsie (RSME) qui dénombre les décès liés à l’épilepsie tels que noyade, état de mal ou mort subite que les médecins et les familles signalent. Le site web de la Ligue Française Contre l’Épilepsie (LFCE) fournit des précisions :

« La mort subite et inexpliquée en épilepsie (mieux connue sous le sigle anglais de SUDEP) est un des cas possibles. Lors d’une crise, il y aurait un lien entre celle-ci et les fonctions vitales (respiratoires et cardiaques) qui entrainerait la mort. Ces mécanismes ne sont actuellement pas encore bien définis. Le risque est plus faible chez les enfants que les adultes. » (https://www.lfce.fr/Reseau-rsme/)

1.6 Terminologie adoptée et éléments conclusifs du chapitre

Au cours de ce premier chapitre nous avons présenté divers aspects médicaux de l’épilepsie.

Après un bref aperçu historique rappelant l’origine de certains préjugés sur la maladie, nous avons présenté plusieurs définitions de l’épilepsie et nous avons précisé qu’il existait « des épilepsies ». Nous avons également présenté la classification proposée par l’International Ligue Against Epilepsy (ILAE) de 2017 avec le schéma diagnostic de Scheffer qui est aujourd’hui une référence essentielle dans le domaine médical de l’épilepsie. Il convient de