Rétrécissement Aortique : Item : 231

Page 1 sur 16 FGSM3 - Formation Générale aux Soins Médicaux de niveau 3

MED0604 – Système cardio-vasculaire

Dr Laurent Faroux Gonçalves Aldric et Girardot Camille S6 – 17/03/21 Correction : Laurène MAI

Rétrécissement Aortique : Item : 231

I - Introduction

Le rétrécissement aortique (RA) est la valvulopathie la plus fréquente des pays développés : il se définit comme un obstacle à l’éjection du ventricule gauche localisée le plus souvent au niveau de la valve aortique.

L'étiologie la plus fréquente est le RA dégénératif du sujet âgé de plus de 65 ans.

Elle concerne plus de 5% des personnes de 75 ans et c’est une valvulopathie qui est de mauvais pronostic dès lors que l’on commence à présenter des symptômes.

Du fait du vieillissement de la population, le nombre de personne atteint de cette pathologie ne va faire qu’augmenter dans les années à venir.

4 grands symptômes cardiologiques :

▫ La douleur thoracique

▫ La dyspnée

▫ La syncope

▫ Les palpitations

Il existe d’autres formes d’obstacle à l’éjection du ventricule gauche qui se localisent en aval ou en amont de la valve aortique :

▫ Rétrécissement supra-aortique

▫ Rétrécissement sous-aortique (diaphragme)

▫ Obstruction dynamique des cardiomyopathies obstructives.

II - Rappel anatomique

La valve aortique (valve tricuspide) est normalement constituée de 3 feuillets valvulaires également appelés cusp ou sigmoïdes :

 1 cusp antéro-droite en regard du sinus aortique (sinus de vasalva) antéro-droit

 1 cusp antéro-gauche en regard du sinus antéro-gauche

 1 cusp non coronaire

Page 2 sur 16 Les 3 cusps s’ouvrent vers l’aorte au cours de l’éjection ventriculaire de manière passive suivant le gradient de pression ventriculo-aortique.

Avec le viellissement et au cours des différents processus physiologiques, les cusps peuvent s’éppaissir, devenir plus rigide et/ou se calcifier, ce qui aboutit à restreindre leur mobilité.

Chez 1-2% de la population générale, la valve aortique est constituéé de seulement 2 cusps, en général par fusion ou défaut de séparation embryologique de 2 cusps. Il s’agit d’une anomalie congénitale, qui apparaît lors du développement fœtal. On parle de bicuspidie aortique. Celle-ci favorise la survenue d’un RA.

III - Etiologies

 Plusieurs étiologies :



La plus fréquente, l’étiologie dégénérative

1ère cause dans les pays industrialisés, la physiopathologie est la même que pour l'athérosclérose

(l'hypertension, diabète, l’hypercholestérolémie...), ce sont les mêmes facteurs de risque cardiovasculaires (FDR CV). Tous ceci fait vieillir/dégénérer plus ou moins vite les valves aortiques. Elles deviendront très calcifiées, ce qui empêchera le feuillet de s’ouvrir et donc le RA.

 Rhumatismale, 1ère cause dans le monde

Un terrain particulier : personne jeune, originaire de certaines zones géographiques (migrants) et avec une histoire d’angine à streptocoques mal traitée. Une angine non traitée peut entrainer : des

rhumatismes inflammatoires (Rhumatisme Articulaire Aigu), valvulopathies, des phlegmons... Ce qui explique que cette étiologie soit devenue exceptionnelle dans les pays développés.

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

L'étiologie congénitale

 RA valvulaire :

La bicuspidie (valve aortique comprenant 2 sigmoïdes à la place de 3) : L’étiologie la plus fréquente (1 à 2% de la population) entre 30 et 65 ans.

En général bien tolérée pendant l’enfance et l’adolescence. C'est une malformation évolutive qui finit par entrainer un RA à l’âge adulte.

La valve bicuspide est souvent associée à un anévrisme de l’aorte ascendante qu’il faut savoir rechercher, au même titre qu'une coarctation (beaucoup plus rare).

Il faut savoir la dépister dans les familles où cette anomalie a été décrite car il y a une composante génétique.

La bicuspidie est multiple : certaines formes sont responsables d’une insuffisance aortique et d’autres de rétrécissements valvulaires aortiques.

La forme la plus fréquente : la bicuspidie de type 1 avec raphé (fusion entre les sigmoïdes antéro-gauche et antéro-droite).

 RA sous valvulaire

 RA supra valvulaire : Syndrome de Williams-Beuren

 Autres

- Radiothérapie : entraine une fibrose - Iatrogènes : médicaments (Médiator ++)

IV - Physiopathologie

La diminution de la surface de l’orifice aortique réalise une résistance à l’éjection ventriculaire entraînant plusieurs conséquences :

- Gradient de pression ventriculo-aortique - Hypertrophie pariétale

- Dysfonction diastolique

Le ventricule gauche s’hypertrophie, s’épaissit de manière concentrique car il doit à chaque systole pousser plus fort que normalement sur la valve aortique qui est devenue un obstacle à l’éjection.

Elle entraine une fusion commissurale et un épaississement des valves (fibreuses, toutes colées). Elle peut également atteindre d’autres valves (mitrale ++).

En général, ici le RA est associé à une IA et à une atteinte mitrale (RM+IM).

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A. Gradient de pression ventriculo-aortique Il est mesurable par échographie doppler transthoracique (ETT).

C'est l’examen clé de l’exploration du RA comme de l’exploration de toute valvulopathie. Il permet de : - Confirmer le diagnostic

- Quantifier le degré de sévérité

- Apprécier le retentissement ventriculaire et hémodynamique - Éliminé une autre atteinte valvulaire associée

En l’absence de RA, le gradient de pression est extrêmement faible entre le ventricule gauche (VG) et l’aorte (Ao) pendant l’éjection (2 à 5 mmHg).

En présence d’un obstacle à l’éjection, il apparaît une hyperpression intraventriculaire gauche avec un gradient de pression ventriculo-aortique (PVG > PAo).

Le gradient de pression VG-Ao est d’autant plus élevé que le rétrécissement aortique est serré. Lorsque le gradient moyen de pression VG-Ao atteint 40 mmHg, le RA est considéré comme serré.

B. Hypertrophie pariétale

L'augmentation de pression intraventriculaire gauche entraîne dans un premier temps une augmentation des contraintes pariétales ou postcharge.

Si celles-ci restent élevées, il se produit une diminution de la performance systolique du VG puisque les contraintes pariétales s’opposent physiologiquement au déplacement des parois du ventricule.

En pratique, les patients atteints d’un RA conservent longtemps une performance systolique normale.

L'augmentation des contraintes pariétales est un puissant stimulant de la réplication des cellules myocardiques aboutissant à une hypertrophie pariétale (épaississement des parois). Cette hypertrophie concentrique finit, à son tour, par compenser l’élévation de pression intraventriculaire et normaliser les contraintes pariétales, ce qui permet finalement de maintenir une performance systolique ventriculaire globale normal.

En revanche chez certains patients, cette hypertrophie n’est pas suffisante pour normaliser ces contraintes, d’où une diminution de la performance systolique globale (baisse de la fraction d’éjection) et l’apparition de signes d’insuffisance cardiaques.

De plus, l’hypertrophie peut s’accompagner de fibrose intra-myocardique là où la contrainte est la plus forte et dans ce cas la levée de l’obstacle peut ne pas permettre une récupération intégrale de la fonction VG en postopératoire.

L'hypertrophie pariétale peut s’accompagner d’une inadéquation entre les apports et les besoins (artères coronaires incapables d’irriguer l’ensemble des myocytes d’un myocarde hypertrophié). Il existe alors une ischémie myocardique favorisant la fibrose.

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C. Dysfonction diastolique

L'hypertrophie pariétale entraine une altération de la compliance ventriculaire élasticité et un ralentissement de la relaxation.

Ces 2 anomalies de la fonction diastolique induisent une élévation des pressions du VG pendant la diastole (phase de remplissage). Cette augmentation de pression diastolique se transmet en amont au niveau des veines et capillaires pulmonaires entrainant un tableau d’insuffisance cardiaque (congestion pulmonaire).

La contraction de l’atrium prend alors un rôle important dans le remplissage ventriculaire et donc le maintien du débit cardiaque. Donc une perte de systole par fibrillation atriale est en général mal tolérée chez les patients atteints de RA (poussée d’insuffisance cardiaque).

V - Aspect clinique

A. Signes fonctionnels

Longtemps asymptomatiques, le RA peut se manifester par : - Une dyspnée d’effort

- Un angor d’effort - Une syncope d’effort

Ce sont les 3 maîtres symptômes, qui s’ils ne sont pas traités s’accompagnent d’un mauvais pronostic.

B. Examen et auscultation

 Palpation :

- Frémissement palpatoire au foyer aortique

 Auscultation

En général typique, elle permet de faire le diagnostic, avec :

- Un souffle mésosystolique, éjectionnel, intense, rude, râpeux, maximum au 2ème espace intercostal droit, irradiant dans les vaisseaux du cou. Peut etre associé à un souffle d’insuffisance aortique (on parle de maladie aortique).

- Abolition de B2 dans les RA serrés calcifiés.

Dans le RA évolué avec bas débit, le souffle peut devenir moins intense, voir inaudible

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En résumé

Le RA peut être serré malgré un gradient moyen VG-aorte < 40 mmHG.

Dans ce cas le débit cardiaque est altéré, et le volume d’éjection systolique est < ou = à 35 mL/m² , que la FEVG soit préservé ou altérée.

Pour être certain du caractère serré du RA, on peut effectuer une échocardiographie sous faible dose de dobutamine pour augmenter le débit et confirmer le caractère serré du RA.

Si sous dobutamine, la surface dépasse 1 cm², on parlera de pseudo-sténose valvulaire aortique qu’il faudra surveiller et traiter comme une IC avec les médicaments appropriés.

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V - Diagnostic

On peut diviser les Rétrécissement aortiques (RA) en 3 catégories : Non serré

RA Serré + asymptomatique

Serré + symptomatique

Examen Clinique

Interrogatoire

- Douleur thoracique

- Dyspnée d’effort liée à un phénomène de surcharge, le rétrécissement aortique fait obstacle lors de la systole du ventricule gauche. Le VG est alors mis en situation de surcharge au repos. Peut également donner de l’angor d’effort (par hypo

perfusion coronaire dû à un débit cardiaque trop faible).

- Syncope d’effort

Examen physique

- Souffle systolique éjectionnel, maximale au foyer aortique, irradiant aux carotides et long du bord gauche du sternum, intense rude et râpeux.

- Abolition de B2 : (pas d’ouverture de la valve aortique donc forcément pas de fermeture) signe de gravité (si calcifié) -> rechercher une IVG (insuffisance

ventriculaire gauche) et/ou une IVD (insuffisance ventriculaire droite), ausculter les carotides. Lorsqu’on a un B2 aboli, on peut supposer que le RA est sévère.

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ECG

L’axe est ici hypergauche : (DI positif et aVF négatif)

Les QRS sont élargies (> 120ms) avec un aspect RR’ en V5, V6. De plus les QRS sont négatif en V1 Il y la présence d’un bloc de branche gauche.

Attention : en cas de BDB les critères d’hypertrophie ventriculaire ne sont pas fiables

L’ECG peut être normal ou montrer des anomalies :

- HVG (rotation axial gauche, Sokolow SV1 + RV5 > 35mm, ondes R amples dans les précordiales gauches, ondes S amples dans les

précordiales droites, troubles de repolarisation en pécordiales gauches, BBG)

- Troubles de conduction Intra-ventriculaire (IV) et Atrio-ventriculaire (AV) (BB, BB incomplet, BAV) secondaires à une compression du faisceau de his (passe à côté de la valve aortique) par des calcifications de la valve aortique.

C’est également dû à ce même phénomène que certaines complications les plus fréquentes des remplacement valvulaire aortique sont des troubles de

conduction IV et AV.

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Radiographie pulmonaire

La radiographie peut être normale ou montrer des anomalies :

- Cardiomégalie

- Dilatation de l’aorte ascendante (une lésion de jet sous-entend que l’accélération du sang créé par ce barrage annulaire aortique entraine un phénomène de dilatation de l’aorte par projection du sang sur la paroi aortique = dilatation post-sténotique)

- Calcifications valvulaires aortiques

Echographie trans-thoracique

Examen clé de l’exploration du RA :

- Confirmer le diagnostic de RA - Quantifier le degré de sévérité

- Apprécier le retentissement ventriculaire hémodynamique - Éliminer une autre atteinte vasculaire associé (mitrale)

Critères de RA serré ++ (= sévère) :

- Vélocité du flux d’éjection aortique = Vmax > 4 m/s (vitesse normale < 2 m/s)

- Gradient moyen (différence de pression systolique entre le VG et l’aorte) > 40 mmHg. (Valeur normale : 2 à 5 mmHg pendant l’éjection

- Surface d’ouverture de la valve aortique < 1cm² ou < 0,6 cm²/m² (valeur normale : 2 à 3.5 cm²)

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Autres examens intéressants : L’épreuve d’effort

Classiquement contre indiqué chez les RA sévères symptomatiques

- Il existe un intérêt chez les patients atteints de RA sévère

asymptomatique pour vérifier de manière objective son caractère asymptomatique (certains patients sous-estiment leurs symptômes par adaptation ou parce qu’ils ne font pratiquement pas d’effort)

- Il existe également un intérêt pour distinguer les RA bas débits, bas gradient.

Le test est dit positif s’il y a survenue :

Cliniquement

- Apparition de symptômes - Baisse de la TA

 Apparition de signes de gravité : PA stagne voire chutte à l’effort, donc le débit cardiaque chutte à l’effort. Dans ce cas même si le patient ne présente pas de sympômes, il est en danger.

ECG - Apparition d’arythmie

- Tout autre modification à l’ECG

Cas particulier

RA Bas débit Bas gradient

- Soit altération de la FE préexistante

- Soit ils ont développé une altération de la FE < 40 % (car on intervient trop tard sur la valve aortique), à l’échographie on retrouvera une surface serré < 1 cm² mais paradoxalement le gradient moyen de pression (VG/aorte) sera < 40 mmHg. Ce cas de figure est probablement dû à une perte de force du VG nécessaire pour générer un gradient suffisant.

Il existe 3 typologies de patient. Pour les différencier on cherche à savoir si le cœur possède une réserve contractile, on utilise alors la dobutamine (ionotrope +) pour le déterminer.

Groupe IA

Le débit et le gradient augmentent mais pas la surface de la valve aortique.

Le VG n’est plus capable de générer une force contractile suffisante mais il existe une réserve contractile suffisante donc si on remplace la valve, le VG va récupérer et le patient va s’améliorer.

Page 11 sur 16 Groupe IB

Le débit et la surface augmentent mais pas le gradient.

La valve aortique est capable de s’ouvrir mais le cœur n’a plus la force nécessaire pour l’ouvrir.

« On ne va pas rendre service au patient en l’opérant puisque ce n’est pas une RA serré »

Groupe II

Le débit et le gradient n’augmentent pas.

Il n’existe pas de réserve contractile, le patient n’est pas capable de compter sur la valve.

« On ne sait pas trop ce qu’il faut faire de ces malades-là »

Une question qui pourrait vous être présentée : un patient se présente pour IC qui a une FE à 30%, gradient moyen à 20 mmHg, surface aortique à 0,4 cm2. Est-ce que vous programmer une intervention ? oui/non. Si oui quels examens faites-vous ?

Il faut être capable de dire que l’on fait une écho dobutamine et que c’est sur l’évolution du gradient et de la surface que l’on arrive à faire la part des choses.

Scanner + score calcique

Avantages

- Peu irradiant - Pas d’injection

- Facile, mesure automatisée

- Score d’Agatston = score calcique = facteur pronostic indépendant - Autres mesures : planimétrie, coronaropathie, TAVI …

Score Calcique

Il permet de déterminer si le RA est sévère ou non dans les cas litigieux Les valeurs de ce score ne sont pas à connaitre

RA sévère très probable Chez la femme ≥ 1600, Chez l’homme ≥ 3000 RA sévère probable Chez la femme ≥ 1200, Chez l’homme ≥2000 RA sévère peu probable Chez la femme ≥ 800, Chez l’homme ≥ 1600

Page 12 sur 16 Question qui peut nous être proposée : Un patient qui a 35 de gradient moyen, 1cm² de surface d’ouverture de la valve aortique, 45 % de FEVG, avec des symptômes et que l’on ne sait pas trop. Parmi les choses qui peuvent vous être proposées, effectivement un scanner cardiaque avec évaluation du score calcique ça peut vous aiguiller.

IRM

Rôle marginal dans le diagnostic de RA Evaluation de :

- Volume ventriculaire - Fonction systolique - Aorte ascendante - Fibrose ?

- Technique de référence pour le VD

BNP et NT-proBNP

Comme dans beaucoup de situations cardiologiques, le BNP et NT-proBNP sont des marqueurs indirects d’insuffisance cardiaque.

- Dans le cas de RA, l’élévation du BNP est corrélée à un pronostic mauvais et à la mortalité

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Diagnostics différentiels

Ces pathologies donnent des troubles systoliques à

l’auscultation :

- Insuffisance mitrale

- Cardiopathie musculaire obstructive (cardiopathie hypertrophique du VG, (« on pourrait presque parler de RA sous valvulaire, mais ce terme est inexact car il n’y a pas de rétrécissement de la valve aortique »)

- Communication inter ventriculaire - Anémie

- Dysthyroïdie

Evolution du RA

- Dès lors qu’il développe des symptômes, on sait que son espérance de vie est relativement courte - Si on n’intervient pas, plusieurs complications peuvent apparaître :

▫ OAP

▫ Mort subite

▫ Endocardite infectieuse

▫ Embolie calcaire

▫ Infarctus du myocarde

▫ Trouble du rythme / de conduction

VI – Traitement :

Traitement Conduite à tenir :

ETT=Echographie trans-thoracique

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TAVI (= bioprothèse + stent) Prothèse mécanique

- TAVI = Trans cathéter Aortique Valve Implantation

- Recommandé chez les patients âgés à haut risque chirurgical.

- Passage par cathétérisme rétrograde par l’artère fémorale (dans 80% des cas) ou par l’artère sous clavière ou carotidienne (dans 20% des autres cas)

- Une valve biologique est sertis sur un stent, l’ensemble est replié sur un ballon que l’on va venir gonfler pour poser la nouvelle valve.

- Recommandé chez les patients jeunes, à bas risque chirurgical (déterminé à l’aide de score déterminant la probabilité de décès post chirurgie cardiaque : STS, euroscore I, euroscore II).

- Seul le remplacement valvulaire aortique permet une amélioration de l’espérance de vie des

patients atteints de RA serré symptomatique +++

Avantages :

- Possibilité d’anesthésie locale - Utilité pour les malades inopérables

Avantages :

- Duré de vie illimitée (mécanique) - Amélioration de lespérance de vie

Inconvénients :

- Technique récente, en attente de recul sur les résultats qui sont prometteurs

- Risque de dégénérescence (bioprothèse)

Inconvénients :

- Sternotomie + circulation extra corporelle

- 48h de réanimation post- opératoire

- 6 mois de récupération

Comment choisir entre ces deux techniques ?

Patient jeune < 60 ans -> prothèse mécanique => chirurgie Patient âgé > 80 ans -> TAVI

Entre 60-80ans -> il n’existe pas de conscensus chirurgical, décision au cas par cas

Bilan pré-opératoire

- Bilan respiratoire : gaz du sang, EFR, radio thorax - Bilan bio : NFS, ionogramme, créat, RAI, BHC

- Bilan infectieux : BU/ECBU, recherche BMR (bactérie muli résistante), bilan ORL et stomato (prévenir endocardite)

- Bilan coronarien : symptômes ? homme > 40 ans ? femme ménauposé ? FE < 50% ? facteur de risque cardio ? On fait systématiquement une coronarographie

- Echographie doppler des tronc supra aortique (ETSA) - Consultation anesthésie

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VII – Cas clinique :

Cas clinique :

Monsieur M 65 ans, vous est adressé suite à la découverte d’un souffle systolique au foyer aortique.

Il est hypertendu traité par hydrochlorothiazide, tabagique, et prend également de

Vous réalisez l’ETT, que recherchez-vous ?



Surface valvulaire aortique : < 1cm² ou 0,6cm²/m²



Gradient de pression VG-Aorte : > 40 mmHg



Morphologie de la valve (bi / tricuspidie)



Taille de l’aorte ascendante



Retentissement sur le VG - FEVG

- HVG

Vous confirmez le RA serré à 0,9cm² et gradient moyen à 42mmHg. La FEVG est à 55-60%

et il existe une HVG. L’aorte ascendante n’est pas dilatée. Pas d’autres anomalies notables.

Pour décider de la suite de la prise en charge, vous devez savoir si le patient est symptomatique.

Quels symptômes recherchez-vous ?



Dyspnée



Douleur thoracique



Syncope

Après un interrogatoire approfondi, il ressort que le patient ne présente ni angor, ni syncope ni dyspnée bien qu’il avoue faire très peu d’activités physiques.

A ce stade, faut-il lui proposer un remplacement valvulaire aortique ? (Justifiez) À ce stade mon patient à un RA serré asymptomatique donc pour l’instant pas d’indication à faire de la chirurgie (ou le TAVI).

Il faut donc réaliser une épreuve d’effort pour être sûr qu'il n'y ai pas d'indication.

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Si épreuve d’effort anormale (soit symptômes, soit chute de la pression, soit l’apparition de signes dyspnéiques) = indication

Finalement, l’échographie d’effort est positive (le patient développe une dyspnée importante à 45 watts avec baisse tensionnelle). Il s’agit donc véritablement d’un RA serré symptomatique.

Vous décidez alors de lui proposer un remplacement valvulaire aortique chirurgical.

Quels types de valves sont utilisables et quels critères vous permettent de choisir ? Les prothèses biologiques et mécaniques

Choix du patient ++

On peut aussi résonner en termes de type d’intervention : prise en charge chirurgicale ou TAVI.

Questions

Y a-t’il des traitements médicamenteux ?

Non, c’est le traitement des symptômes. Tant que le patient est asymptomatique, on ne fait rien (il n’y a pas de traitements) à part corriger les facteurs de risques.

Peut-on passer par l’artère radiale pour le TAVI ?

Non, On parle en french (diamètre externe du cathéter), le TAVI c’est 14 french (5mm) donc trop grand pour l’artère radiale (1,5mm).