Journal Identification = STV Article Identification = 1078 Date: August 12, 2019 Time: 1:58 pm
doi:10.1684/stv.2019.1078
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Pour citer cet article : Jallal H, Bendriss L. Hypertension artérielle maligne révélant une maladie de Takayasu chez un adolescent.Sang Thrombose Vaisseaux2019 ; 31 (4) : 164-7 doi:10.1684/stv.2019.1078Cas clinique
Sang Thrombose Vaisseaux 2019 ; 31, no4 : 164-7
Hypertension artérielle maligne révélant une maladie de Takayasu chez un adolescent
Hamid Jallal1, Laila Bendriss2
1Hôpital d’instruction des Armées Omar Bongo Ondimba Libreville, Service de cardiologie, Route de Melen, Libreville, Gabon
<jalal-hamid@hotmail.com>
2Hôpital militaire Avicenne, Service de cardiologie, Avenue Al Mouqaouama, Marrakech, Maroc
Résumé. La maladie de Takayasu (MT) est une maladie inflammatoire chronique oblitérante des grosses artères, qui se complique rarement d’hypertension artérielle maligne (HTAm), particulièrement chez les enfants et les adolescents. Nous rapportons le cas d’un jeune patient de 20 ans avec HTAm et vascularite prédominante aux troncs supra-aortiques.
Mots clés :maladie de Takayasu, hypertension artérielle maligne, revue
Abstract
Takayasu disease revelated by malignant HTA in adolescent patient
Takayasu disease is a chronic inflammatory and obliterative disease of large arteries. It is rarely complicated by malignant hypertension, especially in the paediatric and adolescent age group.
Here we present a case of 20-year-old adolescent with Takayasu arteritis who presented with malignant hypertension and multiple vessel involvement predominated in aortic arch vessel.
Key words:Takayasu disease, malignant hypertension, review
L’hypertension artérielle maligne (HTAm), affection rare mais grave particulièrement en pédiatrie et chez l’adolescent, a pour caractéristique de s’accompagner d’une atteinte d’organes cibles multi-sites, avec des niveaux lésionnels avancés dans un intervalle de temps court (quelques semaines à quelques mois), même s’il n’est pas toujours facile de le préciser. Cette catégorie d’HTA à une signification à la fois de risque plus ou moins imminent, parfois vital, et de maladie organique sous- jacente particulièrement chez le sujet jeune. Elle est souvent symptomatique et secondaire à une étiologie précise. Le bilan de retentissement et la recherche approfondie d’une cause sont la règle. Les investigations et le traitement sont entrepris sans délai dans le cas d’HTAm dite immédia- tement menac¸ante. Nous rapportons le cas d’une artérite de Takayasu compliquée d’HTAm avec atteinte multi-sites chez un jeune patient.
Tirés à part: H. Jallal
Patient et observation
ME, jeune sportif de 20 ans, sans antécédents médi- caux particuliers ni facteurs de risque cardiovasculaire, est admis aux urgences pour des crises convulsives sur encé- phalopathie hypertensive associées à une baisse brutale de l’acuité visuelle. L’examen clinique à son admission note un patient conscient bien orienté dans le temps et l’espace, eupnéique, avec une fréquence cardiaque à 70 bpm et une tension artérielle à 200/120 mmHg et 170/110 mmHg à droite et à gauche respectivement. Ses conjoncti- ves sont normalement colorées. L’examen cardiaque trouve des bruits du cœur réguliers avec un souffle sous-clavier gauche, sans signe d’insuffisance cardiaque. Les pouls péri- phériques sont plus faibles au niveau du membre supérieur gauche avec asymétrie tensionnelle et souffle au niveau de l’aorte abdominale. L’examen pleuropulmonaire est nor- mal, de même que l’examen neurologique qui ne montre pas de signe de déficit sensitivomoteur. Le reste de l’examen somatique est sans anomalies. L’électrocardiogramme
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Figure 1.Tomographie en cohérence optique (TCO) maculaire montrant des dépôts d’exsudats secs localisés dans les couches internes de la rétine.
basal de repos inscrit un rythme régulier sinusal avec hyper- trophie ventriculaire gauche (HVG). Le bilan biologique est sans particularité, avec notamment un bilan méta- bolique, inflammatoire, et une fonction rénale normaux.
L’échocardiographie transthoracique de repos montre un HVG concentrique et symétrique (SIV/PPs [septum inter- ventriculaire/paroi postérieure] = 12/13 mm), une cinétique normale avec une fonction systolique ventriculaire gauche préservée (FE [fraction d’éjection] = 71 %), et des pressions de remplissage non élevées. Par ailleurs, il n’y a ni hyper- tension artérielle pulmonaire ni épanchement péricardique.
L’examen ophtalmologique met en évidence, au fond d’œil, la présence de signes de rétinopathie hypertensive bilatérale stade III et IV de la classification de Keith Wagener-Barke.
La tomographie en cohérence optique (TCO) retrouve des dépôts d’exsudats secs localisés dans les couches internes de la rétine, associés à un décollement séreux rétinien bila- téral (figure 1). Le diagnostic d’HTAm sur maladie de Takayasu (MT) est suspecté ; un bilan d’extension et de confirmation est entrepris après l’instauration d’un traite- ment pharmacologique par voie orale pour stabiliser l’HTA à base d’inhibiteur de l’enzyme de conversion (IEC) 10 mg (Coversyl), thiazidique 1,5 mg (Fludex), amlodipine 10 mg (Amlor), et rilménidine 1 mg (Hyperium). L’écho-doppler artériel des troncs supra-aortiques montre un épaissement pariétal hypo-échogène, homogène et circonférentiel dif- fus caractéristique de la MT. Il est par ailleurs noté un détournement partiel du flux de l’artère vertébrale gauche secondaire à une sténose hyperserrée de la partie initiale de
l’artère sous-clavière gauche (figure 2et3). L’écho-doppler de l’aorte et des artères rénales objective des signes de vas- cularite sans sténose des artères rénales, de même pour le réseau artériel des membres inférieurs. L’angioscanner des troncs supra-aortiques confirme le diagnostic en mon- trant une sténose longue de l’artère sous-clavière gauche associant un épaissement de la paroi hypo-échogène et un rétrécissement long et serré de la lumière, et révèle un anévrisme du tronc brachiocéphalique (figure 4). Le patient quitte le service sous traitement médical avec un suivi en médecine interne et une lettre pour le chirurgien vasculaire pour éventuelle prise en charge de la sténose sous-clavière.
Figure 2.Écho-doppler de la carotide commune droite mon- trant un épaississement pariétal circonférentiel hypo-échogène en faveur de la vascularite de Takayasu.
Figure 3. Écho-doppler révélant une sténose serrée de l’artère sous-clavière gauche.
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A B
Figure 4.Angioscanner des troncs supra-aortiques montrant une sténose longue par rétrécissement de la lumière de l’artère sous-clavière gauche (flèche longue en [A]) due à épaississement important de la paroi (flèche en [B]), avec un anévrisme du tronc brachiocéphalique (petite flèche en [A]).
Discussion
Notre jeune patient s’est initialement présenté pour une urgence hypertensive avec atteinte ischémique de certains organes cibles. Le diagnostic de la MT a été retenu par la présence de cinq critères parmi les six de la classi- fication de l’American College of Rheumatology (ACR) [1] (âgé de 20 ans, différence de pression artérielle sys- tolique> 10 mmHg aux deux bras, pouls radial gauche faible, souffle sous-clavier gauche et aortique, sténose sous- clavière gauche à l’angioscanner). La MT est une artérite inflammatoire des gros vaisseaux touchant avec prédilec- tion l’aorte et ses branches principales. Sa fréquence est plus importante en Asie du Sud-Est, en Inde et en Amérique du Sud. Cette pathologie touche la femme dans près de 90 % des cas [2], en général avant l’âge de 40 ans. Le délai entre les premiers symptômes et le diagnostic peut être impor- tant, évalué à 3,9+/-0,5 années dans l’étude d’Abularrage et al.[3]. Approximativement, 1/3 des cas survient avant l’âge de 20 ans. Les enfants et les adolescents ont une courte durée de maladie et présentent souvent des lésions constitutionnelles au moment du diagnostic. L’HTAm et l’encéphalopathie hypertensive sont fréquentes chez les enfants atteints de vascularites systémiques touchant l’aorte et ses branches principales [4]. Les manifestations neurolo- giques sont retrouvées chez 52,7 % [5] des patients atteints de MT et les crises convulsives sont souvent attribuées
à l’ischémie cérébrale et l’encéphalopathie hypertensive occasionnellement associées au syndrome de PRES (Pos- terior Reversible Encephalopathy Syndrome) [5, 6].
En 2013, l’European Society of Hypertension (ESH) a défini l’HTAm comme une HTA aiguë accompagnée d’une atteinte ischémique d’un organe cible (cœur, rein, cer- veau, œil) rendant discutable les définitions utilisées par les auteurs incluant systématiquement la rétinopathie [7].
Il n’existe pas de définition commune en termes de chiffre de pression artérielle et/ou de critère d’organe atteint, ce qui induit une certaine hétérogénéité dans la littérature.
L’HTAm chez l’adulte a une prévalence faible, de l’ordre de 5/100 000 dans la population caucasienne et de 10/100 000 dans la population africaine. Concernant l’HTAm chez l’enfant, quelques cas ont été publiés. Trois études pédia- triques ont trouvé une prévalence élevée de rétinopathie hypertensive (entre 30 et 50 %) chez les patients hyperten- dus nourrissons, enfants et adolescents [8], de grade III et IV, qui peut entraîner une cécité permanente. Dans notre cas, les lésions sévères pouvaient être dues à l’association des lésions propres de la vascularite et de l’HTA elle-même.
L’HTA est le mode de révélation le plus fréquent de l’artérite de Takayasu dans la population adulte, mais est rare chez l’enfant [9]. Dans notre cas, il s’agissait en l’occurrence d’une HTAm se compliquant d’encéphalopathie hypertensive et d’insuffisance car- diaque. L’origine de l’HTA est souvent rénovasculaire, par sténose uni- ou bilatérale de l’artère rénale (ce qui n’est pas le cas chez notre malade).
Concernant la prise en charge thérapeutique de l’urgence hypertensive, certains auteurs sont en faveur de l’utilisation des inhibiteurs calciques du fait de leur sécurité d’utilisation, de l’efficacité de la nicardipine intraveineuse dans le traitement de l’HTA sévère de l’enfant [10]. C’est ce qui a été utilisé pour notre malade aux urgences.
L’évolutivité de l’HTAm à court terme a été positive chez notre malade, avec un bon contrôle tensionnel sous qua- drithérapie repartie sur le nycthémère avec une éventuelle prise en charge chirurgicale de la sténose sous-clavière.
Le traitement de la vascularite de Takayasu est basé sur l’usage des immunosuppresseurs comme la prednisolone et/ou le méthotrexate afin de réduire ou éliminer l’activité inflammatoire. D’autres alternatives comme l’azathioprine, les cyclophosphamides, le mycophénolate, ou bien le tacro- limus sont souvent utilisées, particulièrement en cas de corticorésistance.
Conclusion
La MT est une maladie chronique oblitérante des gros vaisseaux qui se complique souvent d’HTA d’origine
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rénovasculaire dans près de 60 % des cas. L’HTAm est un mode de révélation rare et encore plus rare chez les enfants et les adolescents. Elle est un facteur de mauvais pronos- tic. Un diagnostic précoce et une thérapeutique adaptée contribueront à éviter à l’avenir certains handicaps parfois majeurs aux patients, pour la plupart jeunes, atteints de cette maladie.
Liens d’intérêts: les auteurs déclarent ne pas avoir de lien d’intérêt.
Références
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