FGSM3 - Formation Générale aux Soins Médicaux de niveau 3 MED0502 – Appareil neurosensoriel et psychiatrie
Dr Thiriaux
S5 – 26/10/2020 LABDAOUI Moad et COELHO r Robin Correction :
P.Prévoteau
Cours de neurologie : sémiologie des crises d’épilepsie et pertes de connaissances brèves
Introduction
La crise d’épilepsie est la survenue transitoire, paroxystique (avec un début et une fin) et imprévisible de signes cliniques et de symptômes. Elle est liée à une activité anormale excessive et synchrone du cerveau. D’un point de vue physiopathologique, ces manifestations cliniques sont dues à une décharge hypersynchrone anormale du cerveau (causée par une hyperexcitabilité neuronale)
Les crises sont dites stéréotypiques, càd propres à chaque patient.
Maladie épileptique
• Maladie chronique, prédisposée à générer des crises épileptiques. Que ce soit des crises occasionnelles ou des répétions de crises
• Conséquences cognitives et psychosociales : troubles de la mémoire, troubles psychiatriques, règlementations particulières pour le permis de conduire…
• Présence d’un réseau neuronal hyperexcitable à l’origine de crises répétées (toujours les mêmes) : stéréotypées
Deux cas de la crise d’épilepsie
1) Occasionnelle : suite à un traumatisme→ sevrage alcoolique, hypoglycémie, méningite etc
2) Cerveau hyperexcitable de manière chronique : Maladie épileptique
Classification de 2017
- Se fonde sur le lien entre les manifestations cliniques et un EEG (électroencéphalogramme)
- On étudie les patients avec des EEG vidéo : on pose un EEG au patient, on le filme et on déclenche sa crise d’épilepsie
- 3 types de crise (2 principales) : 1) Crises généralisées 2) Crises focales (anciennement « partielles ») 3) Inconnues (celles que l’on ne peut classer)
I. Crises généralisées
Prend son point de départ à un endroit du cerveau mais va immédiatement se diffuser de façon bilatérale. Inclue des zones corticales et sous corticales (mais pas forcément l’entièreté du cortex). On distingue différentes manifestations cliniques, que ce soit des signes moteurs (toniques, myocloniques, atoniques) ou des altérations de la conscience (rupture de contact). Les signes moteurs sont généralement bilatéraux et symétriques. On classifie habituellement ces crises en 6 catégories dont 3 principales : tonico-cloniques, myocloniques, les absences, toniques, cloniques et atoniques
Ces manifestations cliniques sont stéréotypées et peuvent parfois se confondre (crise myoclono-tonico- clonique). Il existe aussi les spasmes que l’on peut retrouver dans le syndrome de West (élévation-abduction des membres supérieurs avec chute de la tête)
Crise tonico-clonique généralisée
• La plus connue (c’est celle dont tout le monde parle) où la personne : - se raidit
- rompt le contact
- avec des grosses secousses (tremblement) qui peuvent être tellement violentes qu’elles peuvent donner des myalgies (comme lors d’une grippe ou lors d’une séance de sport).
- Le patient ne sent pas le début de la crise, il n’y a donc pas de prodrome.
- La personne peut également « mâchouiller », avoir des automatismes.
- devient pâle, cyanosé - se met à saliver
- à vomir (il y a donc un risque d’inhalation et d’étouffement il faut donc mettre le patient en PLS)
- Lors du relâchement musculaire il peut y avoir une perte d’urine
- Le patient peut se mordre la langue → il faut y penser si on voit un patient avec une grosse morsure latérale de la langue.
- A un risque de mort subite → il faut le mettre sous oxygène s’il y en a à disposition.
Il faut demander au patient quelle est la dernière chose dont il se souvient : en général le patient sera confus, il aura une amnésie des faits.
Cette crise se déroule en 3 phases :
1. Phase tonique : 2. Phase clonique 3. Phase résolutive - Dure 10 à 20 sec
- Le patient pousse un cri
- Conscience abolie d’emblée
- Contraction tonique (raide) soutenue : les muscles d’abord en flexion puis en extension
- Il peut y avoir des troubles végétatifs importants : tachycardie, hypertension, mydriase, rougeur visage, salivation - Morsure latérale de
la langue possible - Fragmentation
progressive et tétanisation muscles
Parfois cette phase peut être tellement violente que le patient peut se luxer les épaules, voire se les fracturer à cause de la violence.
- Durée 30s
- Relâchement intermittent des contractures
musculaires toniques entrainant des secousses - Bilatérales - Synchrones - Intenses - S’espaçant
progressivement pour
s’interrompre brutalement
- Apnée avec cyanose du visage
- Phase dégressive : secousses d’abord très intenses, baissent petit à petit d’intensité
- Durée quelques minutes à quelques dizaines de minutes
- Hypotonie, immobile, obnubilation (complétement perdu),
relâchement musculaire
- Enurésie (= perte d’urine), encoprésie (= perte de selles) possible
- Respiration stertoreuse ample et bruyante.
- Confusion (peut s’étendre 10 à 15 mins)
• Après la crise, lorsque le patient revient à lui il peut avoir : - Des céphalées
- Des myalgies (courbatures)
- Une CPK augmentée (enzyme musculaire) dans les heures qui suivent la crise et due à la forte contracture musculaire
- La morsure de la langue et la perte d’urine sont inconstantes : ce sont des signes que l’on peut retrouver mais qui peuvent également être absents.
• Sur l’EEG :
- Activité rapide de bas voltage et d’amplitude croissante lors de la phase tonique - PP (pics de pointes), PPO (polypointes) progressivement ralenties pendant la
phase clonique.
- En phase post-critique : ondes lentes qui peuvent persister quelques heures
Crise myoclonique
Caractéristiques :
- Il s’agit d’une secousse, le patient ne perd pas connaissance, il ne rompt pas le contact.
- Elles débutent souvent chez un jeune adolescent.
- Facteurs favorisants : le fait de mal dormir, de boire de l’alcool, de ne pas prendre son traitement.
- Les crises sont souvent photosensibles : c’est le cas avec des stroboscopes qui peuvent favoriser ce type de crise.
Remarque : Attention aux jeux vidéo et aux ordinateurs : c’est seulement dans certaines épilepsies (mais ne concerne pas toutes les épilepsies) que les patients sont photosensibles aux écrans. On peut tester cette sensibilité lors de l’EEG en utilisant des flashs lumineux.
Exemple : l’adolescent qui présente des secousses le matin au réveil (renverse son café régulièrement par exemple). Un jour il peut faire une grosse tonico-clonie généralisée car il a mal dormi, il a fait la fête, il a bu, il a été en boîte et il y avait des stroboscopes.
Examens :
• A l’EEG on peut voir une décharge diffuse et généralisée de poly-pointes.
Remarque : Il peut y a voir des myoclonies dues à une lésion médullaire, mais cela n’est pas du tout lié à une hyperexcitabilité → les myoclonies ne sont donc pas toujours liées à une épilepsie.
• Ainsi, pour faire la différence avec une origine épileptique, il faut regarder ce qu’il y a au niveau du cortex cérébral : il faut une hyperexcitabilité, des poly- pointes pour dire que la secousse est bien de nature épileptique.
Physiopathologie :
Il y a une contraction simultanée entre les muscles agonistes et antagonistes, entraînant une secousse soudaine et brève dont l’intensité et la topographie sont variables.
Ces secousses peuvent concerner les membres inférieurs, la tête mais le plus souvent elles touchent les membres supérieurs
A retenir : les crises myocloniques généralisées sont caractérisées par des secousses bilatérales et symétriques qui surviennent en l’absence de trouble de conscience et qui s’accompagnent d’une décharge de poly pointe d’onde (PPO) bilatérale, synchrone et symétrique.
•
Absences
Rupture de contact (altération de la conscience) qui va durer quelques secondes.
- Ce sont souvent des crises qui débutent chez les petits enfants (6 ou 7 ans) mais qui peut aussi débuter à l’adolescence (vers 14-15 ans).
- Ce sont des crises de brève durée : environ quelques secondes (en général 3-4 secondes).
- Il y a un début et une fin brusques.
- L’EEG va montrer une décharge bilatérale synchrone et symétrique de pointes ondes (PO) généralisées supérieures ou égales à 3 Hz.
Pour provoquer l’absence lors des EEG vidéo : on fait une hyperventilation et on les fait taper
Exemple : un petit garçon en classe s’arrête brusquement d’écrire. Il a une absence, il y a une rupture de contact qui est brève, puis il va immédiatement revenir à lui. Le professeur le remarque car il y a des blancs dans ses cours.
Crises atoniques • Chutes vers l’avant chez les enfants dans certains syndromes.
Crises toniques
• Signe clinique typique : raidissement vers l’arrière
• Concernent certains nouveaux nés ou des enfants (Syndrome de Lennox- Gastaut par exemple)
• Syndrome Lennox-Gastaut : crises toniques (chutes vers l’arrière) et atoniques (chute vers l’avant) accompagnées d’absences atypiques (début moins brutales, ruptures de contact moins nettes)
II. Crises focales (anciennement appelées crises partielles) La décharge débute sur une zone limitée du cerveau.
Ces crises ont des manifestations cliniques en fonction de la zone de décharge hyper-synchrone initiale et de sa propagation.
Peuvent être motrices ou non-motrices.
Mais crises stéréotypées chez le même patient.
Donc : prennent naissance dans un réseau de neurones localisés et limités à un seul hémisphère, et peuvent éventuellement se généraliser aux deux hémisphères secondairement.
C’est important de connaitre la classification pour savoir quel médicament donner en fonction de la nature de la crise par exemple :comme la carbamazépine (Tegretol) qui est aggravant si la crise est généralisée (Myoclonie ou absence), et qui est efficace si elle focale.
3 types de crises d’épilepsie focale
- Les crises focales sans rupture de contact: sans altération de la conscience
- Les crises focales avec rupture de contact: avec altération de la conscience
- Les crises partielles secondairement généralisées
On parlait aussi de crises simples et complexes mais cette nomination n’est plus utilisée.
Exemple
Exemple : Une excitabilité hyper-synchrone focalisée débute à la face interne du lobe temporal interne : sensation épigastrique ascendante (montagne Russe), bouffée de chaleur. La crise peut s’arrêter là et ne pas avoir de rupture de contact
-Mais l’hyperexcitabilité peut se propager dans un deuxième temps atteindre une autre partie du lobe temporal et dans ce cas le patient a une sensation de déjà-vu déjà-vécu, puis rompt le contact.
-L’hyperexcitabilité peut éventuellement se généraliser secondairement.
Chez un même patient selon la propagation et l’intensité de la décharge électrique on aura des signes cliniques différents mais stéréotypés chez un même patient.
En pratique, les neurologues classent les épilepsies en fonction du point de départ des crises ; parce que chez certains patients résistants aux traitement, on peut penser à la chirurgie qui elle doit cibler la zone épileptogène (la région
‘malade’ du cerveau ; d’où naissent les décharges).
Crise focale du lobe temporal (les plus fréquentes)
Les fonctions du lobe temporal sont : Le langage La mémoire L’audition ( au niveau de la partie postérieure de T1) Les émotions (l’amygdale).
- La partie antérieure du lobe temporal est proche du bulbe olfactif, c’est ce qui explique les sensations olfactives.
Ambiance des crises temporales :
Les patients sentent le début de la crise++ (=aura), sauf si ça va trop vite.
- Crises longues +++ (de l’ordre de la minute ou 2/3 min) - A début et fin progressive
- Débutant par une aura permettant au malade de prévenir
o Sensation de déjà-vu déjà vécu, une sensation viscéro-sensitive épigastrique (comme dans les montagnes russes, bouffée de chaleur...), sensation de rêve éveillé, peur (amygdale), hallucinations auditives : du côté opposé de la décharge
o Si c’est à la partie inférieure du lobe temporal, le patient peut sentir une odeur, avoir un mauvais gout dans la bouche.
ça peut s’arrêter là, sinon la décharge se propage
- Il y a souvent une rupture de contact accompagnée d’automatismes (mâchonnement, les patients triturent leurs vêtements etc…)
- Souvent perte de contact, confusion.
Crise focale du lobe frontal (moins fréquentes que les
temporales)
Ambiance des crises frontales :
- ce sont des crises plutôt brèves et explosives (30 secondes)
- avec des manifestations motrices ++ controlatérales: myoclonies (aires motrices), vocalisation (muscles de la gorge), mouvement de pédalage. Des agitation bruyantes des cris (si décharge dans le gyrus cingulaire) ;.
- avec ou sans perte de contact.
- Début et fin brusques.
Plus pendant la nuit (voire plusieurs crises par nuit)
Crise focale du lobe pariétal (moins fréquentes encore)
Le lobe pariétal reçoit :
- ce qui est sensitif
- ce qui permet de se repérer dans l’espace Ambiance des crises pariétales :
- brèves (comme les frontales)
- symptômes somato-sensitifs homolatéraux : fourmillements, vertige,
- les patients peuvent faire des rotations sur eux-même, sensation de déformation des objets..
- Dans un deuxième temps on peut avoir une perte de connaissance et éventuellement une généralisation avec un épisode tonico-clonique..
- Parfois difficiles à différencier des crises frontales
Crise focale du lobe occipital (encore moins fréquentes)
On aura des problèmes au niveau de la vision avec des hallucinations visuelles (région primaire du lobe occipital):, formes géométriques, des lumières, des couleurs et plus on s’approche vers la région temporale plus on va avoir des illusions optique/visuelles (la pièce se déforme).
Des oculo-clonies : secousses latérales au côté opposé de la décharge et clignements palpébraux.
• Crises souvent prolongées : plusieurs minutes
• Contact préservé
• Peut se généraliser secondairement
Crise focale du lobe de l’insula
(les moins fréquentes)
• Difficile à distinguer des crises temporales, frontales et pariétales
• Crise caractérisée par des paresthésies (fourmillement), dysesthésies sur de vaste champs cutanés, sensation d’étranglement (typique)
• Conscience souvent préservée
Répartition des symptômes du côté homolatéral à la décharge est typique de la crise insulaire.
III. Diagnostics différentiels : interrogatoire++
Interroger les patients et les témoins : signes moteurs ? secousses ? mâchouillements ? durée ? perte de connaissance ? l’état dans lequel le patient s’est réveillé ? myalgie ? morsure de langue ? perte d’urine ?...
Les manifestations cliniques peuvent faire penser à une crise d’épilepsie, mais le mécanisme physiopathologique n’est pas une décharge hyper-synchrone anormale du cerveau. Donc ce n’est pas une crise d’épilepsie, c’est un autre diagnostic. Et donc même si on essaie de traiter avec des anti-épileptiques, ça n’empêchera pas les crises ; d’où l’importance de faire la différence entre les diagnostics différentiels.
Par exemple, si c’est d’origine cardiologique il faut s’occuper du problème cardiaque du patient, et ne pas lui administrer de la carbamazépine (Tegretol) qui peut aggraver un bloc auriculo-ventriculaire qui serait à l’origine de sa crise.
1) Syncope
Syncope : définition
Épisode paroxystique avec perte de connaissance et du tonus postural provoqués par une diminution (bas débit) de la perfusion artérielle cérébrale
Liée à :
• Obstruction artérielle entre cœur et cerveau (syncopes obstructives du rétrécissement aortique)
• Baisse des résistances artérielle (syncope vasoplégiques)
• Inefficacité du myocarde (syncope cardioplégiques)
Sur l’électro-encéphalogramme c’est normal, il y a cependant une pause cardiaque. On observe des ondes lentes (souffrance cérébrale), il y a un ralentissement de l’EEG. Il y a une souffrance surtout vasculaire puis l’activité reprend et toute l’activité cérébrale revient.
Syncope vasoplégique (vaso-vagale)
• Sujet jeune
• Douleur, prise de sang, ambiance pièce confinée, chaleur, orthostatisme
• Prodromes longs : sensation de vertiges, phosphènes, baisse concentration, rétrécissement progressif des perceptions sensorielles, s’étendent en tache d’huile en quelques secondes)
• Signes végétatifs : pâleur, sueur, nausée
• Si baisse tensionnelle se prolonge : révulsion oculaire, perte connaissance progressive brève (quelques secondes à au maximum une minute), perte de tonus chute hypotonique (contrairement à la chute épileptique qui est tonique, tout mou comme une poupée de chiffon comme dit la prof)
• Perte d’urine possible (si la vessie est pleine), fatigue
• Rarement avec quelques clonies, si l’hypotension se prolonge (<6) : syncopes convulsivantes
• Rarement morsure légère de la pointe de la langue (# latérale et massive en épilepsie)
• Extrêmement brèves. (Quelques secondes)
Syncope cardioplégique
• Sujet âgé, antécédents cardiologiques
• Pas de contexte favorisant
• Prodromes souvent absent ou brefs (tête vide douleur thoracique avec palpitations)
• Perte de connaissance immédiate, chute atonie brutale et chute traumatisante, lividité
• Syncope convulsivante possible (source d’erreur diagnostic) avec 6/7 clonies
• Nécessité parfois de mesure de ressuscitation cardio respiratoire avec massage cardiaque
• Le patient revient rapidement à lui.
Crises ‘psychogènes’ non épileptiques
Crise non épileptique
Concerne des patients avec souvent un passé traumatique, avec des antécédents psychologiques ou de dépression.
À l’âge adulte ils auront des manifestations psychologiques (mode de fonctionnement) quand ils sont dans des situations difficiles. Ces manifestations peuvent ressembler à une crise d’épilepsie.
Deux types de manifestations
• Perte de connaissance avec mouvements asynchrones et irréguliers non stéréotypés (donnent des coups) : agitation, secousses et tremblements. les épisodes ne sont pas rythmés et durent très longtemps (30 minutes) avec parfois des périodes d’accalmie.
Les yeux fermés avec résistance à l’ouverture, mouvements négatifs de la tête.
Accompagnées de cris de pleurs d’hyperventilation…
• la belle au bois dormant : perte de connaissance pendant longtemps 10-20 minutes sans réponse aux stimuli et sans signes moteurs
EEG normal avec des artefacts si mouvements (tension normale, ECG normal)
Prise en charge psychologique.
Malaise hypoglycémique
• Antécédent de diabète
• Intoxication à l’insuline
• Déficit neurologique peut aller jusqu’au coma si l’hypoglycémie est sévère
• Sensation de faim de tremblement de tachycardie de sueur, flou devant les yeux..
• L’évolution est souvent favorable
Devant un patient qui fait un malaise, le premier geste à faire : prendre la glycémie capillaire.
Autres diagnostics différentiels
• Les drop-attack : insuffisance vertébro-basilaire se manifestant par une chute avec une faiblesse au niveau des jambes qui peut être confondue avec des myoclonies au niveau des jambes
• Dyskinésies
• Somnambulisme
• AIT
• Migraines : l’aura migraineuse progressive en tâche d’huile, avec des tâches noir et blanc (tandis que dans les épilepsies occipitales les tâches sont colorées), flou visuel puis un mal de tête..
A la fin du cours, la prof projette des vidéos de crises qu’elle nous demande de commenter
Note du correcteur : Vous pouvez retrouver des vidéos sur Youtube, ça aide énormément pour apprendre.
• Vidéo 1 : elle dit qu’elle ressent quelque chose dans le ventre, ne sait pas nommer les objets crise focale temporale sans rupture de contact gauche (parce qu’aphasique droitière)
• Vidéo 2 : survenue brutale d’une crise, patient très pâle, puis des secousses qui s’arrêtent progressivement : crise tonico-clonique généralisée
• Vidéo 3 : secousse brève rapide pendant qu’il parle crise myoclonique, polypointes généralisées diffuses à l’EEG
• Vidéo 4 : rupture de contact, elle a senti quelque chose au ventre « ça monte », des automatismes moteurs (mâchonne, prononce des mots), frissons, confusion (c’est l’élément qui peut faire penser que c’est un malaise psychogène) crise focale temporale plutôt droite avec rupture de contact.
• Vidéo 5 : ressent la porte se déformer, puis c’est fini et ça revient, mâchonne, hallucination. Début pariéto- occipital, ça se propage en temporal (mâchonnement), avec rupture de contact sans généralisation secondaire
• Vidéo 6 : mouvements très amples : pédalage, gesticulation, vocalisation brefs crise frontale sans généralisation
• Vidéo 7 : tonico-clonique généralisée typique
• Vidéo 8 : pleurs, cris, EEG normal à part les artéfacts, coups dirigés vers les infirmières c’est long psychogène
• Vidéo 9 : prise de sang, se sent mal (dit que ça va pas), devient toute molle puis perd connaissance, dure quelques secondes syncope vasoplégique liée à la prise de sang
• Vidéo 10 : hyperventile, opisthotonos, mouvement négatif au niveau de la tête, agitation, ferme les yeux et peine à les ouvrir (strabisme) crise psychogène
• Vidéo 11 : absence chez une petite fille, de quelques secondes (reste figée) ondes généralisées diffuses à 3Hz
• Vidéo 12 : la crise la réveille, crie, mouvement de pédalage, ne donne pas de coups pas de mouvements dirigés, mâchouille puis ça s’arrête crise focale frontale. En faveur : la rupture de contact + c’est bref, le mâchouillement (plutôt temporal)
• Vidéo 13 : déviation de la tête à gauche, grimace, élévation abducton du bras du côté gauche raidissement focalisation à gauche, vocalisation effort de toux à la fin, arrêt brutal crise focale frontale (crise de l’aire motrice supplémentaire : déviation de la tête, élévation abduction du côté opposé et vocalisation)
• Vidéo 14 : sujet obèse avec antécédent de BPCO, tousse, s’accroche au lit, petite révulsion oculaire, pâle , mou, petites secousses. Revient à lui, hypotonique. Syncope reflexe à la toux.
• Vidéo 15 : yeux révulsés d’emblée, tremblements, fermeture des yeux, secousses du tronc, les yeux restent fermés pendant une 10aine de minutes psychogène
