Dans la drépanocytose, VOUS N ÊTES PAS SEUL(E)

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Dans la drépanocytose,

VOUS N’ÊTES PAS SEUL(E)

Vous n’êtes pas seul(e), grâce à NotAloneInSickleCell.com

La drépanocytose peut marginaliser ceux qui en souffrent, mais il est important de savoir que vous n’êtes pas seul(e). Novartis s’est associé au Dr Alex Kumar, médecin et photographe spécialisé dans la santé mondiale, pour mettre en lumière les histoires inspirantes de personnes venues du monde entier, atteintes comme vous de drépanocytose. Vous allez comprendre comment elles surmontent les difficultés, ce qui leur donne de l’espoir et ce qui les motive à aller de l’avant.

Cette brochure contient également des informations importantes sur les crises de douleur liées à la drépanocytose, ainsi que sur les mesures que vous pouvez prendre pour mieux gérer cette maladie. Ensemble, nous sommes plus forts contre la drépanocytose.

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Des mots inspirants du monde entier

Les histoires de personnes atteintes de drépanocytose ont été tues trop longtemps. En partageant leurs histoires, ces personnes contribuent à changer la façon dont le monde perçoit cette maladie.

BRÉSIL

Je veux que nous soyons plus ouverts et honnêtes à propos de la drépanocytose. – Yran, 16 ans

FRANCE

Il y a toujours une raison d’avoir de l’espoir, de continuer à se battre, de vivre et de profiter de la vie autant que possible. – Yolande, 35 ans ROYAUME-UNI

Je veux que les autres drépanocytaires sachent qu’ils ne souffrent pas seuls et que je ressens leur douleur. – Emmanuel, 41 ans

ÉTATS-UNIS

La drépanocytose me pousse à en faire davantage, à aller de l’avant, à être meilleure et à montrer aux gens que je peux le faire aussi.

– Tartania, 39 ans

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KENYA

Je veux que les gens sachent que la drépanocytose est une maladie comme une autre et qu’ils ne doivent pas perdre espoir. – Ted, 18 ans GHANA

Rien ne devrait vous arrêter, que vous ayez la drépanocytose ou non. – Nana, 25 ans

BAHREÏN

N’oubliez jamais de profiter de la vie. Rien ne peut arrêter vos rêves.

– Manahil, 36 ans FRANCE

Je crois que la communauté drépanocytaire est comme une grande famille qui peut vraiment s’entraider. – Demba, 32 ans

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Plus de 6 millions de personnes sont atteintes de drépanocytose

Quelle est l’histoire de la drépanocytose ?

Le gène de la drépanocytose est apparu il y a des milliers d’années chez les personnes vivant dans des régions où le paludisme était, et est toujours, très répandu. Il a été établi plus tard que le gène de la drépanocytose pouvait protéger contre le paludisme.

Au fur et à mesure que les gens quittent leur pays d’origine, la drépanocytose a des répercussions dans différentes régions du monde, comme l’Amérique du Nord et du Sud ou l’Europe. Cela signifie que les personnes d’origine méditerranéenne, moyen-orientale, caucasienne, indienne, hispanique, amérindienne et autre peuvent également être touchées.

VOUS N’ÊTES PAS SEUL(E)

« Sans le savoir, mes deux parents étaient porteurs du trait drépanocytaire.

Ils l’ont transmise à mon frère cadet Yran et à moi-même. La drépanocytose d’Yran est plus grave que la mienne et sa douleur est plus grande ».

Yago, 25 ans, Brésil

Voir son histoire complète sur

NotAloneInSickleCell.com

Amérique du Nord 100 000

Amérique latine 85 000

Afrique subsaharienne

> 5 millions

Europe

~ 40 000

Moyen-Orient, Afrique du Nord

~ 180 000

Inde

> 1 million

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Parent 1 (porteur du trait drépanocytaire)

Parent 2 (porteur du trait drépanocytaire)

LÉGENDE

Enfant

HbA (normal) HbS (falciforme)

de chances de ne pas avoir la drépanocytose ou le trait drépanocytaire

25 %

de chances d’être porteur du trait drépanocytaire

50 %

de chances d’être atteint de drépanocytose

25 %

Une maladie du sang héréditaire

Quel est le risque de transmission de la drépanocytose ?

Le risque varie selon que chaque parent possède le trait ou qu’il est atteint de la maladie.

Chaque enfant d’un couple peut potentiellement être atteint de drépanocytose.

La drépanocytose est une maladie du sang héréditaire, ce qui signifie que si une personne souffre de drépanocytose, c’est parce que ce gène lui a été transmis par ses parents biologiques.

Vous héritez d’un gène de l’hémoglobine (Hb) de chacun de vos parents. Les personnes porteuses du trait drépanocytaire ont un gène de l’hémoglobine normal (HbA) et un gène de l’hémoglobine falciforme (HbS). Si une personne possède un gène de l’hémog- lobine normal, elle n’est pas atteinte de drépanocytose.

Regardez à droite pour voir comment l’HbSS, un type courant de drépanocytose, peut être transmis des parents biologiques à leurs enfants. N’oubliez pas qu’il existe plusieurs types de drépano- cytose. Le type spécifique de drépanocytose dont souffre une personne dépend du type d’hémoglobine, au-delà du gène HbS anormal, qu’elle hérite de ses parents.

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La drépanocytose rend les globules rouges moins stables

Le gène HbS provoque une raideur des globules rouges et leur donne la forme d’une faucille. Cela rend les cellules :

 Instables

 Moins efficaces pour transporter l’oxygène

 Susceptibles d’endommager les vaisseaux sanguins, ce qui joue un rôle dans les crises de douleur

Globules rouges falciformes

Les globules rouges se décomposent

Globules rouges sains

La décomposition des globules rouges est appelée hémolyse. Bien que l’hémolyse soit normale, elle se produit plus souvent et plus rapidement chez les personnes atteintes de drépanocytose.

Dans ce cas, il est difficile pour l’organisme de reproduire assez rapidement les cellules sanguines dont il a besoin. Cela provoque une affection appelée anémie qui peut faire qu’une personne se sent faible et fatiguée.

VOUS N’ÊTES PAS SEUL(E)

« Imaginez que quelqu’un vous frappe en pleine poitrine.

Constamment.

Sans s’arrêter.

C’est brutal. »

June, 36 ans, Royaume-Uni

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Qu’est-ce qu’une crise de douleur ?

Des millions de personnes drépanocytaires dans le monde connaissent des crises de douleur

Les crises de douleur, également appelées épisodes ou événements douloureux, sont le principal signe de drépanocytose. Mais ce n’est pas tout.

 La drépanocytose va au-delà des globules rouges. La maladie a un effet souvent silencieux et continu sur les vaisseaux sanguins et d’autres cellules, telles que les globules blancs et les plaquettes

 Cet effet permanent sur les vaisseaux sanguins et les cellules sanguines peut entraîner la formation de grappes qui, lorsqu’elles sont suffisamment grosses, peuvent bloquer les vaisseaux sanguins, ce qui conduit à des événements intenses et imprévisibles appelés crises de douleur

 La drépanocytose et les crises de douleur peuvent avoir des effets durables sur le corps, l’esprit et la santé générale

Près de 7 crises de douleur sur 10 sont gérées à domicile.

Il est important de noter et de signaler à un médecin chaque crise de douleur que vous ou votre

enfant présentez. Ensemble, vous pourrez élaborer un plan pour mieux gérer les futures crises

de douleur.

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D’où viennent les crises de douleur dans la drépanocytose ?

Les crises de douleur sont le résultat d’un processus continu appelé vaso-occlusion, qui comporte 3 facteurs clés :

 Les vaisseaux sanguins sont endommagés par les globules rouges malades et par la décomposition des globules rouges

 Ces dommages provoquent l’inflammation et l’irritation des vaisseaux sanguins, activant des molécules dans le sang appelées sélectines. Les sélectines sont en quelque sorte des « facteurs visqueux »

 Ces éléments visqueux sont à l’origine de l’adhésion des cellules sanguines entre elles ainsi qu’aux parois des vaisseaux sanguins et les unes aux autres

 Ce processus peut former des grappes dans la circulation sanguine. Votre médecin peut également appeler cela l’adhésion multicellulaire

Viscosité Grappes

VOUS N’ÊTES PAS SEUL(E)

« Vous avez deux possibilités : être un survivant ou un guerrier.

J’ai choisi d’être un guerrier ».

Zakareya, 45 ans, Bahreïn

CES ÉLÉMENTS VISQUEUX

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Globules rouges Globules blancs Plaquettes

 Les grappes s’accumulent et provoquent des blocages, ce qui rend difficile la circulation normale du sang et de l’oxygène dans les vaisseaux

 Ce processus de formation de grappes et de blocages est un processus continu

Blocages

Lorsque les grappes de cellules sanguines deviennent suffisamment grosses, elles peuvent empêcher le sang et l’oxygène de circuler normalement. Le manque d’oxygène dans les

vaisseaux sanguins peut provoquer des crises de douleur.

CES ÉLÉMENTS VISQUEUX

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depression anxiety

Greater risk for sleep difficulties fatigue

Increased difficulty in learning and paying attention

depression anxiety

AVC

Douleurs soudaines et intenses

Maladie pulmonaire

Maladie rénale

Dépression Anxiété Fatigue

Difficultés accrues à apprendre et à être attentif/-ve

Risque accru de troubles du

sommeil

La drépanocytose et les crises de douleur peuvent affecter la santé physique et émotionnelle …

L’effet de la drépanocytose et des crises de douleur peut engendrer plutôt être lié à des complications aiguës et chroniques telles que des lésions ou des défaillances d’organes.

VOUS N’ÊTES PAS SEUL(E)

« Je suis atteinte de drépanocytose, mais j’ai réussi à la surmonter en allant de l’avant et en croyant en moi ».

Laëtitia, 28 ans, France

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D’autres problèmes de santé, tels que des dysfonctionnements du cœur, Vaisseaux sanguins oculaires endommagés

Hommes : érections douloureuses prolongées

Femmes : crises de douleur survenant en même temps que le cycle menstruel

Os de la hanche endommagés

Ulcères de jambe

… mais de nombreuses personnes n’en mènent pas moins une vie productive

En savoir plus.

En faire plus.

Ensemble.

N’oubliez pas : vous n’êtes

pas seul(e). Malgré les

effets notables de la

drépanocytose sur la

santé, de nombreuses

personnes continuent de

mener des vies actives.

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La drépanocytose et les crises de douleur

peuvent affecter votre vie sociale, scolaire ainsi que votre travail

65 %

une baisse de leur activité sexuelle, et presque tous déclarent que les crises de douleur en sont la cause principale

La drépanocytose peut être

margina- lisante

en raison des crises de douleur et des longs séjours à la maison ou à l’hôpital

La majorité des enfants atteints de drépanocytose ont manqué plus de

3 jours

^d’école

ou d’autres activités après leur sortie d’un service d’urgence ou de l’hôpital Chez les personnes atteintes de drépanocytose,

1 jour sur 5

d’absence au travail est dû à des crises de douleur

Le saviez-vous ?

des hommes et des femmes atteints de drépanocytose rapportent

VOUS N’ÊTES PAS SEUL(E)

« Le fait de souffrir de drépanocytose peuvent rendre les choses imprévisibles et chaotiques, mais la création artistique me donne une impression de contrôle et de calme.

J’ai l’impression d’avoir le contrôle ».

Ahmed, 28 ans, Bahreïn

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Faites-vous soigner Restez en bonne santé Prenez soin de vous

 Il est recommandé de consulter un hématologue qui connaît la drépa- nocytose, c’est-à-dire un spécialiste des maladies du sang comme la drépano- cytose. Si vous n’avez pas accès à un tel spécialiste, rapprochez-vous de votre médecin traitant

 Parlez régulièrement à un médecin de votre expérience de la drépanocytose

 Lorsqu’une crise de douleur survient, consultez un médecin

 Lavez-vous les mains, consommez de la nourriture saine et correctement préparée et faites-vous assurez-vous que vos vaccins sont à jour pour éviter de tomber malade

 Essayez d’éviter les températures trop élevées ou trop basses

 Hydratez-vous (buvez 8 à 10 verres d’eau par jour)

 N’oubliez pas que vous n’êtes pas seul(e), votre famille et vos amis peuvent vous aider à gérer les aspects émotion nels et sociaux de la drépanocytose

 Envisagez de rejoindre un groupe de soutien et partagez vos conseils pour vivre avec la drépanocytose

 Efforcez-vous de réduire votre stress, reposez-vous bien et demandez à un médecin de vous faire un programme d’exercices personnalisé

De petits pas peuvent faire la différence

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Il est important d’avoir du soutien lorsque vous vous sentez seul(e)

Les personnes souffrant de drépanocytose se sentiront moins accablées si elles peuvent compter sur leurs familles et amis. Ne sous-estimez pas l’aide que d’autres peuvent vous apporter.

Voici quelques suggestions à garder à l’esprit qui peuvent vous aider à construire un réseau de soutien émotionnel et social :

Vous cherchez un soutien supplémentaire ? Il existe des groupes de soutien dans le monde entier pour les personnes atteintes de drépanocytose. Demandez à votre médecin s’il en connaît. Il pourra certainement vous mettre en contact avec des organisations locales.

Racontez à un médecin comment vous vous sentez émotionnellement et comment vous gérez les crises de douleur

Contactez ceux qui peuvent vous aider à gérer les défis émotionnels et sociaux de la drépanocytose

Rapprochez-vous des communautés drépanocytaires en ligne VOUS N’ÊTES

PAS SEUL(E)

« En parlant de ma maladie, j’ai réussi à créer un système de soutien fiable et humain ».

Caroline, 24 ans, Brésil

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12 à 13 ans 14 à 15 ans 16 à 17 ans ≥ 18 ans

Les patients et les professionnels de santé commencent à discuter

d’un plan de transition

Les patients prennent connaissance des médicaments

et des doses qu’ils prennent

Les patients et les professionnels de santé commencent à identifier

de nouveaux prestataires de soins pour adultes

Les patients commencent à consulter un nouveau prestataire

de soins pour adultes

Si vous êtes parent, un plan de transition peut aider les

patients pédiatriques à s’orienter vers des soins pour adultes

Comment être mieux préparé(e) lorsque vous parlez de la transition avec le pédiatre de votre enfant ?

 Discutez des éventuels antécédents transfusionnels et ayez les coordonnées de votre médecin traitant à disposition

 Assurez-vous de connaître les noms des médicaments et la quantité que prend votre enfant ; apportez ses médicaments avec vous

 Mentionnez tous les symptômes que présente votre enfant

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Partagez vos histoires

 Parlez à votre famille et à vos amis de vos expériences avec la drépanocytose en utilisant #UntoldSickleCellStories sur les médias sociaux

Tenez-vous informé(e)

 Vous pouvez être plus à l’aise pour parler de la drépanocytose en approfondissant vos connaissances et en comprenant l’aspect scientifique de la maladie

Agissez

 Consultez régulièrement un médecin et élaborez un plan qui vous aidera à gérer votre drépanocytose. Notez et informez votre médecin de toutes les crises de douleur que vous présentez, même celles qui sont gérées à domicile

Vous n’êtes pas seul(e).

Ensemble, nous sommes plus forts.

Pour en savoir plus sur la drépanocytose et lire d’autres expériences inédites de patients du monde entier, consultez le site NotAloneInSickleCell.com

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Téléphone : +49 (0) 911 – 273 12 100 *, adresse électronique : infoservice.novartis@novartis.com, Internet : www.klinischeforschung.novartis.de

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* (Du lundi au vendredi, de 8 h à 18 h)