Polycystic kidney disease [La maladie polykystique rénale dominante]

La maladie polykystique renale dominante

A. BOURQUIA, B. RAMDANI, A . J . JABRANE, T . K H A J I J , D. ZAID*

Rl~SUMl~ SUMMARY

La maladie polykystique r~nale dominante rePr4sente la troisi~me cause d'insuffisance r4nale chronique (IRC) arriv4e au stade ter- minal et relevant de la dialyse et de la transplantation. En 5 ann4es nous avons collig4 21 observations. L'tige moyen de d4couverte de I'affection 4tait de 48 ans e t i e sex-ratio de 1,1. La douleur 4tait le sympt6me r4vdateur le plus fr4quent (43 p. 100 des patients). L'insuffisance r4nale, it des degr4s variables, a 4t4 retrouv4e dans 61 p. 100 des cas et I ' H T A dans 38 p. 100 des cas.

Le diagnostic, 4voqu4 Cliniquement, a 4t4 confirm4 par i'4cho- graphie dans 95 p. 100 des cas. A c8t4 de I ' I R C et de I ' H T A , les complications 4taient repr4sent4es esseutiellement par I'h4ma- turie macroscopique (38 p. 100) et l'infection urinaire (24 p. 100).

L'association d'une polykystose h4patique a 4t4 not4e dans deux cas. Le traitement 4tait symptomatique de I ' I R C (4 patients en h4modialyse p4riodique) et des autres complications. A travers cette s4rie, les auteurs discutent ie profil et le pronostic de cette affection dans notre milieu, en particulier 1'4volution de ia fonc- tion r4nale, et rappellent I'int4r~t de l'enqu~te familiale et la n4ces- sit4 du conseil g4n4tique.

Polycystic kidney disease.

Autosomal dominant polycystic kidney disease is the third cause of end-stage chronic renal failure (CRF) requiring dialysis and transplantation. Over a 5-year period we collected 21 cases of that disease. The patients' mean age at the time of diagnosis was 48 years and the sex ratio 1.1. Pain was the most frequent signal symptom, being present in 43 p. 100 of the patients. Varying degrees of renal impairment were found in 61 p. 100 of the cases, and arterial hypertension in 38 p. 100. The diagnosis, suspected on clinical grounds, was confirmed by ultrasonography in 95 p. 100 of the patients. Beside CRF and hypertension, the main complications were microscopic haematuria (38 p. 100) and uri- nary tract infection (24 p. 100). In two patients the disease was associated with hepatic polycystosis. Treatment was symptoma- tic for CRF (4 patients were put on periodical haemodialysis) and for the other complications. On the basis of this series, we dis- cuss the profile and prognosis of polycystic kidney disease in our environment, and notably its effects on renal function, and we underline the usefulness of familial investigations and the need for genetic counselling.

Mots cl~s : polykystose r6nale dominante, insuffisance r6nale, enqu~te familiale.

Rev Med Interne 1989 ; 10 : 313-8.

La maladie polykystique r6nale dominante (PKRD) repr6sente la n6phropathie h6r6ditaire la plus fr6quente de l'adulte ; sa transmission se fait sur le mode auto- somique dominant (1). Le g6ne responsable est situ6 sur le bras court du c h r o m o s o m e 16 (2). La P K R D se d6finit par l'existence de multiples formations kysti- ques envahissant la totalit6 du parenchyme des deux reins et aboutissant lentement/~ l'insuffisance rdnale chronique (IRC) terminale. Cette anomalie serait com- patible avec un d6faut diffus de la matrice extracellu- laire (2).

La connaissance de sa nature h6r6ditaire et de son mode de transmission permet de pr6voir le risque intra- familial et de guider le conseil gdndtique.

* Service d e n~phrologie - - h~modialyse, C H U I b n R o c h d , Casa- blanca, M a r o c .

Tir6s b. part : Dr Areal Bourquia, adresse ei-dessus.

A travers une s6rie de 21 observations collig6es dans le service de n6phrologie-h6modialyse du C H U Ibn Rochd, nous avons essay6 de cerner le profil de la P K R D en particulier l'6volution de la fonction r6nale, et de rappeler l'int6r& de l'enqu&e familiale et du dia- gnostic pr6coce grfice h l'6chographie.

MAT#RIEL ET M#THODES

Entre f6vrier 1982 et avril 1987, 21 malades ont 6t6 trait6s dans le service de n6phrologie p o u r PKRD. Le diagnostic 6voqu6 cliniquement sur l'existence de deux gros reins, a 6t6 confirm6 par les explorations radio- logiques o/1 l'6chographie a pris une place de choix.

Cette derni6re a permis de poser le diagnostic dans 95 p. 100 des cas. L'urographie intraveineuse (UIV)

Recu le 22- 2-1989

Renvoi pour correction le 18-7-1988

Acceptation d6finitive le 10-10-1988-

314 A . Bourquia et coll. L a R e v u e de Mddecine Interne Juillet-Ao~t 1989

n ' a StS pratiqu6e que chez 9 patients et la tomodensi- tomStrie chez une seule patiente.

Une enqu6te familiale fond6e essentiellement sur l'Schographie abdomino-rSnale a StS rSalisSe dans neuf cas (43 p. 100).

Le traitement de l'insuffisance rSnale et des autres complications a StS symptomatique, visant ~t prSser- ver une fonction rSnale efficace le plus longtemps pos- sible. Le recours aux m6thodes de supplSance a StS n6cessaire dans quatre cas.

RESULTATS

En cinq annSes nous avons recens6 21 patients atteints de PKRD, ce qui reprSsente 1,3 p. 100 des hos- pitalisations annuelles et 4 p. 100 des patients traitSs en h6modialyse dans le service. I1 s'agissait de 11 hom- mes (52 p. 100) et 10 femmes (48 p. 100). L'~ge moyen de dScouverte de la maladie 6tait de 48 ans avec des extremes de 28 et 70 ans.

Les principales circonstances de dScouverte ont St6 le syndrome douloureux abdominal dans 42,5 p. 100 des cas (9 cas sur 21) et l'insuffisance r6nale dans 19 p. 100 des cas (4 cas sur 21). L'hypertension art6- rielle (HTA), l'h6maturie macroscopique et le coma mStabolique ont permis la dScouverte de l'affection dans deux cas. Enfin, chez les deux patients restants, la P K R D a StS dScouverte devant l'existence d ' u n e infection urinaire dans un cas et de deux gros reins dans l'autre cas.

La symptomatologie clinique comportait en plus du s y n d r o m e d o u l o u r e u x a b d o m i n a l prSsent chez 3 patients sur 4 (76 p. 100), des signes d'insuffisance r6nale chronique (61 p. 100) et d ' H T A (38 p. 100).

Ainsi 17 patients pr6sentaient lors de la dScouverte de la maladie une crSatinSmie supSrieure h 20 rag/1 (166,6 tzmol/1) avec une moyenne de 68 mg/1, et une urSe sanguine supSrieure/~ 0,60 g/1 (9,62 mmol/1) avec une moyenne de 1,32 g/1. Parmi les patients qui ont SvoluS vers I ' I R C terminale, trois Staient ~'tgSs de moins de 40 ans (moyenne 44 arts).

Les investigations radiologiques pratiqu6es ont com- ports 23 6chographies abdominales et 11 UIV (2 mala- des ont bSnSfici6 de 2 examens Schographiques et de 2 UIV ~t cause de la survenue de complications).

L'Schographie a permis de confirmer le diagnostic dans 95 p. 100 des cas en montrant deux gros reins polykys- tiques.

Les complications rencontr6es en plus de I ' I R C et de I ' H T A sont l'h6maturie not6e dans huit cas (rSvS- lattice darts 2 cas) et l'infection urinaire dans cinq cas.

Une lithiase r6nale a StS retrouvSe ehez deux patients.

L'association d'une polykystose hSpatique est rap- portSe ehez deux patients et chez un autre la survenue d ' u n e hSmiplSgie a fait suspecter la rupture d ' u n an6vrysme cSr~bral associS.

Les 10 femmes de cette sSrie ont eu 50 grossesses et ont donnS naissance h 42 enfants vivants, trois d'entre eux sont dSc6dSs, l'un en pSriode nSonatale (25 e jour),

les deux autres aux neuvi6me et dixiSme mois. Le nom- bre total d'avortements a St6 de huit.

L'enqu~te familiale a rSv61S l'existence de P K R D dans trois familles (33 p. 100) et dans quatre autres families, des kystes uni ou bilatSraux, uniques ou mul- tiples ( < 5) ont StS retrouv6s chez 14 personnes. L'~ge de ces derni6res Stait variable de 2 ans ~ 35 ans. L'arbre gSnSalogique des familles Stair en faveur d'une mala- die hSr6ditaire (fig. 1).

DISCUSSION

La frdquence de la maladie polykystique r6nale dominante est diffdremment appr6cide dans la litt6ra- ture selon qu'il s'agit d'6tudes autopsiques (1 cas sur 733) ou d'incidences cliniques (1 cas pour 1 000 ou pour 3 000 personnes) (3). Le faible pourcentage de la P K R D dans notre population suivie nous semble s'expliquer par l'absence de d6pistage et d'explorations syst6matiques. Elle touche aussi frSquemment l'homme que la femme (3-7) et le sex-ratio dans notre sSrie est de 1,1. L'~ge de dScouverte de la maladie varie de 41

~t 47 ans( 4, 5, 7, 8). Cependant, dans une Stude pros- pective Gabow et al. (6) rapportent une moyenne d'ftge plus jeune de 30,4 + 1,2 ans, et font 6tat d ' u n ftge moyen plus SlevS chez les sujets symptomatiques et atteints (38 ± 1,4 ans), par rapport aux sujets asymp- tomatiques et atteints (27,3 ± 2 , 3 ans). Cet fige varie essentiellement en fonction du dSpistage (9).

Le syndrome douloureux vient en t~te des circons- tances de dScouverte de l'affection (tableau I), sa frS- quence varie de 30 ~t 70 p. 100 (4, 6, 7, 8, 10). I1 est fait le plus souvent de lombalgies plus ou moins inten- ses, de douleurs abdominales vagues et de pesanteur (3). Cette symptomatologie peut 6tre bruyante et se prS- senter sous forme de coliques nSphrStiques rSvSlatri- ces dans 9 ~ 20 p. 100 des cas (4, 6, 8, 10). Cependant grftce au dSpistage des formes asymptomatiques, le syndrome douloureux n'est plus le principal SlSment rSvSlateur de la maladie.

L'insuffisance r6nale reprSsente la deuxi6me circons- tance de dScouverte de la maladie rencontrSe chez un patient sur 4 ou sur 10 selon les sSries (4, 7, 8, 10). Le degrS d'alt6ration de la fonction rSnale au moment du diagnostic est diversement apprSci6 par les auteurs (4, 7). C'est ainsi que nous avons nots comme Treguer (7) qu'environ 65 p. 100 des patients Staient en IR sSvbre (crSatinine > 50 mg/1), tandis que pour Ben-Maiz (4) ce groupe ne reprSsente que 40 p. 100. Dans l'ensem- ble, l'insuffisance rSnale de la P K R D est caractdrisde par sa latence prolong6e, sa stabilit6 relative et la lon- gueur de son Svolution (10). La vitesse de dStSriora- tion fonctionnelle passe par une longue pSriode initiale avec une filtration glomdrulaire bien prSservSe durant les quatre premi6res ddcennies, suivie par une dScrois- sance linSaire plus marquSe (11). Cette alt6ration de la fonction rSnale semble atre proportionnelle ~t la croissance des kystes plut6t qu'~ leur n o m b r e (6, 11).

L'alt6ration de la fonction r6nale chez les patients de

cette sSrie a StS variable avec une SlSvation de la crda-,

Tome X La maladie polykystique rdnale dominante 3 1 5 Numdro 4

Famille SAL ...

(Observation 15)

II 5 50arts ~ 44arts #3arts 4 2 a n s

2 0 a n s 1 8 a n s 1 6 o n s Ikans III 2 9 a n s 2 6 a n s 2 4 a n s 22arts

Famille OUN ...

(Observation 16)

Famille E 1 H (Observation 19)

I I I 32 arts 3 1 a r t s 2 9 a r t s 2 5 a r t s 23arts 2 2 a n s 2 1 a r t s 1 9 a r t s 17arts l l a n s

. . . I

II 63ans 60ans 5 ~ 8 a n s 24ans

I I I l l a n s l O a n s 8 a r t s 6 a r t s g a n s 2 a r t s

Famille H A M . . . (Observation 6)

3 s O 3 s O

III 25ans 23ans 21~ns 19ans

Famille MOU ...

(Observation i0)

I 40 ~ s ~ 7 0 ans

II 33 32ans 31arts 30ans 29arts 28ans 26ans 22ans 16 ans

III 1Sans 12arts lOans Tans 5arts 3 a n s 5 m o i s

L4Kende O o u O : S u j e t e x a m i n g s a i n N o u n : A t t e i n t e r g n a l e ( k y s t e s , h y d r o n ~ p h r o s e , r e i n muet o u ~ : S u j e t d~c~d~ ( ou a t t e i n t e n o n d ~ t e r m i n ~ e

" o u O : P o l y k y s t o s e r ~ n a l e ou h ~ p a t o - r ~ n a l e

t

F i g . 1

A r b r e g 6 n 6 a l o g i q u e d e c i n q f a m i l l e s

316 A. Bourquia et coll. L a R e v u e de MOdecine Interne Juillet-Aofit 1989

tinine de 4 fl 36 mg par litre et par an. Quatre patients ont ndcessit6 le recours fl l'h6modialyse, deux d~s la d6couverte de la maladie et les deux autres respective- ment apr6s 28 mois et 30 mois d'6volution. La proba- bilit6 de d6velopper une insuffisance r6nale terminale a 6t6 estim6e .par Churchil et al. (10) fl 2 p. 100 fl 40 ans, /t 23 p. 100 fi 50 ans et fl 48 p. 100 fl 73 ans, tandis que Metcheson et al. (in 10) rapportent que 70 p. 100 des patients d6velopperont une insuffisance r6nale terminale s'ils survivent jusqu'fl l'fige de 70 ans.

L ' H T A reprdsente n o n seulement une circonstance de d6couverte frdquente de la P K R D (tableau I) mais aussi la complication la plus commune rapport6e dans 47 fl 66 p. 100 des cas (4, 6, 7, 13). La fr6quence de I ' H T A semble plus 61ev6e en l'absence d ' I R C (4, 14).

Ce fait peut s'expliquer par l'existence d'une r6tention sodde en l'absence d'insuffisance r6nale entraTnant une H T A sodium d6pendante, tandis q u ' a u stade d ' I R C la perte sod6e urinaire obligatoire diminue la vol6mie (3). Cette H T A est le plus souvent mod6r6e et r6pond bien au traitement antihypertenseur (3, 4). Dans cette s6rie, nous n'avons nots aucun retentissement cardia- que de I ' H T A contrairement fl Ben Maiz et al. (4) qui rapportent 13 p. 100 d'hypertrophie ventriculaire gau- che et Treguer (7) qui fait 6tat de 30 p. 100 d'insuffi- sance ventriculaire gauche.

L'hdmaturie macroscopique est 6galement un sympt6me fr6quent au cours de la PKRD, elle peut ~tre fl l'origine de colique ndphrdtique ou d'obstacle nri- naire (3). Sa frdquence varie de 41 ~ 57 p. 100 selon les s6ries (13, 17) ; die 6tait prdsente chez 38 p. 100 de nos patients au cours de l'6volution de la maladie. Cette hdmaturie serait plus fr6quente en cas de reins hyper- trophi6s (13). Ces 6pisodes d'h6maturie durent quel- ques jours et cbdent le plus souvent spontandment, leur rdpdtition doit faire rechercher une ndoplasie ou une lithiase surajoutde (14).

L'infection urinaire complique fr6quemment la PKRD. Elle peut 8tre latente ou beaucoup plus sdv6re, sous forme de suppuration d ' u n ou plusieurs kystes ou de pyon6phrose (10). Une fois install6e, l'infection uri-

naire a tendance fl la chronicit6 et ne r6pond qu'impar- faitement au traitement antibiotique.

Quant fl l'insuffisance rdnale aigu~ compliquant la P K R D , elle est le plus souvent secondaire fl un d6sd- quilibre hydro61ectrolytique (10), mais elle peut se voir dgalement fl la suite d ' u n obstacle m6canique (8), ce qui a 6t6 le cas dans l'une de nos observations.

Cette richesse symptomatique de la P K R D ne doit pas faire oublier l'existence des formes asymptomati- ques qui semblent repr6senter prbs de 30 p. 100 des cas (6). En effet, ce pourcentage va en augmentant grfice au d6pistage prdcoce par l'6chographie.

Dans ce travail, le diagnostic a 6t6 confirm6 dans 95 p. 100 des cas grfice fl l'6chographie. Cette techni- que simple, rapide et sans danger est actuellement pra- tiqu6e en premi6re intention dans la P K R D (6). Elle permet de confirmer le diagnostic quand un total de 5 kystes est objectiv6 au niveau des deux reins (6). Ce diagnostic peut 8tre assur6 mSme en p6riode antdna- tale (9). Quand cette 6chographie n'est pas concluante, la tomodensitom6trie peut r6pondre fl toutes les ques- tions d'ordre morphologique (15-19) ; elle permet 6ga- lement le diagnostic des complications (16) et des stades pr6symptomatiques de l'affection (1).

Les associations pathologiques sont nombreuses et vari6es, les plus fr6quentes sont les polykystoses d'orga- nes (2, 20, 21), en particulier la localisation h6patique (16). Deux patients de cette sdrie ont prdsent6 une polykystose h6pato-r6nale, dont une avec h6patom6- galie. La frdquence de cette association varie de 29 fl 74 p. 100 des cas (6, 19, 22, 23,) et semble augmenter avec l'fige (6) et le degr6 de l'insuffisance r6nale.

La fertilit6 chez les femmes atteintes de polykystose r6nale n'est pas diminn6e tant que la fonction rdnale reste conservde (24), de mSme le pourcentage des avor- tements spontands n'est pas diffdrent dans ce groupe de patientes (24). Par ailleurs, la frdquence de I ' H T A est plus 61ev6e chez les femmes atteintes de PKRD (24).

Le traitement de la P K R D reste le traitement sympto- matique de I ' I R et des autres complications. L ' H T A dolt bdn6ficier en plus d ' u n traitement antihyperten- seur, d ' u n rdgime sans sel qui sera 61argi lorsque I ' I R

Tableau I

LES CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE DE LA PQLYKYSTOSE RI~NALE Signes

Auteurs

BEN MAIZ (4) (104 cas) HAMBURGER (10)

(154 cas) TREGUER (7)

(23 cas) STEG (8)

(393 cas) NOTRE SI~RIE

(21 cas)

Douleurs Coliques Insuffisance Hypertension H6maturie Infection Gros tombaires n6phr6tiques r6nale art~rielle macroscopique urinaire reins

20 29 52 43,5 33

14 9,2

20,5 9,5

En 13 10 24 19,5 19

pourcentage 25 22 33 20,9

9,5

14 22 19 39,4

9,5

8

34 4,4 4,7

2 5 4,5 4,8

4,7

Tome X La maladie polykystique rOnale dominante 3 1 7 Numdro 4

s'installera (3). Les infections urinaires n6cessitent des doses d'antibiotiques plus 61evdes, en raison d'une con- centration intrakystique diminu6e, avec une pr6fdrence pour les antibiotiques lipophiles (6rythromycine, trimdthoprime-sulfamdthoxazole, chloramphdnicol...).

En dehors d ' u n seul cas d'infection urinaire rdcidi- vante, t o u s l e s autres ont gudri sous traitement anti- biotique et seulement dans un cas d'infection urinaire r6cidivante.

La prise en charge de ces patients en h6modialyse se fait en moyenne vers l'age de 50 ans (3). Les mala- des atteints de PKRD sont de bons candidats/~ l'h6mo- dialyse. Leurs taux d'hdmoglobine et d'hdmatocrite sont relativement peu diminuds ; ils gardent une diu- r6se assez importante ce qui permet un 61argissement de l'apport hydrique et du r6gime ; de marne la survie en h6modialyse est gdndralement bonne (26). Peu de patients atteints de P K R D sont greffds, 5 ~ 12 p. 100 selon les s6ries (3, 11), en raison de leur fige avanc6 et des tares assocides. J u s q u ' e n 1973, la bin6phrecto- mie dtait pratiqu6e par crainte des risques infectieux, hdmorragiques et canc6reux. Cependant certains patients sont ddcddds en cours d'intervention et d'autres supportaient moins bien la dialyse (3). Actuellement, la n6phrectomie n'est proposde que si les reins sont volumineux ou pouvant entra~ner des complications s6v6res en postgreffe (3, 25). Les rdsultats de la trans- plantation pour polykystose sont diversement apprd- cids dans la litt6rature (3, 26) mais aucune r6cidive de P K R D sur greffon n ' a 6t6 signalde.

La connaissance de la transmission h6r6ditaire domi- nante de la P K R D devrait permettre de pr6voir le ris-

que intrafamilial et guider le conseil gdndtique (27).

Celui-ci peut atre donnd aux adolescents atteints avant de fonder leur famille et devrait prohiber les mariages entre cousins germains particulibrement r6pandus dans notre pays (28, 29). Le d6pistage des cas familiaux est actuellement r6alis6 grace ~t l'6chographie et permet de recenser les porteurs 10 ans plus t6t (18). Les trois cas de P K R D d6pist6s dans ce travail 6taient tous encore asymptomatiques ~ un age moyen de 37 ans. Mais cer- tains porteurs potentiels refusent le simple contr61e 6chographique pour ne pas courir le risque d'une

<< d6pression >> en cas de r6sultat positif (30). Dans notre s6rie une patiente a refus6 l'6chographie pour ses enfants. C'est ainsi que le conseil g6n6tique peut par- fois atre r6duit/~ la seule information q u ' u n enfant sur deux peut pr6senter l'affection (3), tout en sachant q u ' u n diagnostic pr6coce permettrait d'agir sur l'6vo- lutivit6 de la maladie en d6pistant et en jugulant rapi- dement les infections et I ' H T A (13, 20, 30).

Malgr6 une symptomatologie riche et vari6e, la P K R D reste une affection souvent m6connue dans notre pays, diagnostiqu6e/~ un stade avanc6.

Le pronostic de cette affection d6pend essentielle- ment de l'atteinte r6nale et, dans certains cas, des com- plications et des malformations associ6es.

La d6gradation progressive de la fonction r6nale doit permettre de planifier la prise en charge de ces patients en hdmodialyse. Cependant un diagnostic pr6coce, aids par l'enqu~te familiale, doit permettre de d6couvrir les sujets asymptomatiques et surtout de traiter chez eux l'infection urinaire et I ' H T A qui sont des facteurs aggravants.

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