J Fr. Ophtalmol., 2004; 27, 7, 801-804
© Masson, Paris, 2004.
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CAS CLINIQUE
Rétinopathie pigmentaire et hyalopathie astéroïde
À propos d’un cas
M. Wafi, L. Raïs, D. Lahbil, M. Hamdani, R. Rachid, M. Belhadji, N. Laouissi, K. Zaghloul, A. Amraoui
Service d’Ophtalmologie, Hôpital 20 août, Casablanca, Maroc.
Correspondance : M. Wafi, 6, rue de la Réunion, appt 14, Bourgogne, Casablanca 20000, Maroc. E-mail : mwafi2002@yahoo.fr Reçu le 22 juillet 2002. Accepté le 21 janvier 2004.
A case of a retinitis pigmentosa and asteroid hyalosis
M. Wafi, L. Raïs, D. Lahbil, M. Hamdani, R. Rachid, M. Belhadji, N. Laouissi, K. Zaghloul, A. Amraoui
J. Fr. Ophtalmol., 2004; 27, 7: 801-804
Asteroid hyalosis is a rare degenerative condition of the vitreous. No causal relationship between retinitis pigmentosa and asteroid hyalosis has been established. We report a case of a 65-year-old male admitted for progressive hemeralopia. Visual acuities were 2/10e in the right eye and 4/10e in the left eye. Ophthalmic examination revealed a large number of asteroid and refringent bodies, a typical retinitis pigmentosa with a cystoid macular oedema confirmed by fluorescein angiography. Electrodiagnostic testing revealed an altered electroretinogram.
Visual fields showed a typical generalized constriction.
We discuss the clinical aspects and physiopathogenic mechanisms of this rare association through this case and other cases found in the literature.
Key-words: Retinitis pigmentosa, pathogenesis, treatment, asteroid hyalosis.
Rétinopathie pigmentaire et hyalopathie astéroïde : à propos d’un cas
La hyalopathie astéroïde est une dégénérescence vitréenne rare. Son association à une rétino- pathie pigmentaire est exceptionnelle. Nous rapportons le cas d’un homme de 65 ans, qui s’est présenté en consultation pour une héméralopie évoluant depuis l’adolescence devenue récemment gênante. L’examen clinique retrouvait une acuité visuelle corrigée réduite à 2/10e à droite et 4/10e à gauche, des corps astéroïdes vitréens réfringents avec une rétinopathie pigmentaire typique bilatérale compliquée à droite d’un œdème maculaire cystoïde confirmé à l’angiographie rétinienne à la fluorescéine. L’électrorétinogramme était altéré, et le champ visuel de Goldman mettait en évidence la présence d’un champ visuel central tubulaire. Nous détaillerons les caractéristiques cliniques et pathogéniques de cette association à partir de notre observation et des cas rapportés dans la littérature.
Mots-clés : Rétinopathie pigmentaire, hyalopathie astéroïde, pathogénie, traitement.
INTRODUCTION
Les rétinopathies pigmentaires consti- tuent un groupe hétérogène de dégénérescences progressives ta- péto-rétiniennes par la variabilité de leurs aspects cliniques, génétiques et moléculaires. Elles affectent plus de 1,5 million de personnes à tra- vers le monde [1]. La hyalopathie astéroïde est une dégénérescence vitréenne rare, généralement asymp- tomatique dont l’étiologie est en- core inconnue.
Des lésions dégénératives du vitré ont été décrites dans les rétinopa- thies pigmentaires. Leur aspect et siège habituels sont différents de ceux de la hyalopathie astéroïde.
L’association rétinopathie pigmen- taire et hyalopathie astéroïde reste exceptionnelle dans la littérature [2].
OBSERVATION
Le patient, âgé de 65 ans, sans an-
técédents pathologiques particuliers
s’est présenté à la consultation pour
une héméralopie évoluant depuis
l’adolescence accompagnée d’une
baisse de la vision centrale de l’œil
droit depuis 2 mois. L’examen ophtal-
mologique a retrouvé une acuité vi-
suelle corrigée à 2/10
eOD et 4/10
eOG, une cataracte polaire posté-
rieure bilatérale, de multiples parti-
cules vitréennes sphériques, brillan-
tes, mobiles avec les mouvements de
l’œil regagnant secondairement leur
place initiale évoquant une hyalopa-
thie astéroïde
(fig. 1). À l’examen du
M. Wafi et coll. J. Fr. Ophtalmol.
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Figure 2 : Rétinopathie pigmentaire (pôle postérieur) avec diminution du calibre des vaisseaux rétiniens, migrations pigmentaires en « ostéoblastes » et pâleur papillaire.
Figure 3 : Électrorétinogramme avec aspect négatif, amplitudes éteintes en stimulation blanche et rouge, et hypovoltées en stimulation bleue.
Figure 4 : Champs visuels de Goldman a) de l’œil droit et b) de l’œil gauche montrant un champ visuel central tubulaire avec un croissant périphérique inférieur.
2 4a 3 4b
Figure 1 : Hyalopathie astéroïde : multiples particules vitréennes sphériques et brillantes.
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fond d’œil étaient notés un aspect typique de rétino-
pathie pigmentaire bilatérale avec une pâleur papillaire, un rétrécissement artériolaire diffus et des migrations pigmentaires « en ostéoblastes » allant de la moyenne périphérie jusqu’au pôle postérieur ainsi qu’un œdème maculaire de l’œil droit
(fig. 2). L’enquête familiale cli- nique réalisée chez trois descendants s’est révélée né- gative.
L’électrorétinogramme a montré une atteinte pro- fonde des systèmes photopique et scotopique
(fig. 3). Le champ visuel de Goldman retrouvait la persistance d’un champ visuel central tubulaire bilatéral avec un croissant inférieur périphérique
(fig. 4). L’angiographie rétinienne à la fluorescéine révélait une atrophie impor- tante de l’épithélium pigmentaire épargnant le pôle postérieur
(fig. 5)avec un œdème maculaire cystoïde à droite expliquant la baisse récente de l’acuité visuelle
(fig. 6).
L’examen ORL ne retrouvait pas de surdité associée.
L’examen cardio-vasculaire était également normal avec une tension artérielle à 14/9. La glycémie, la fonction rénale et le bilan lipidique étaient normaux.
Un traitement médical de l’œdème maculaire cystoïde fut instauré à base d’inhibiteurs de l’anhydrase carbo- nique à raison de 750 mg par jour pendant 2 mois mais aucune amélioration de l’acuité visuelle n’a été notée.
DISCUSSION
La hyalopathie astéroïde est une dégénérescence vi- tréenne le plus souvent asymptomatique. Elle est rare- ment rencontrée avant 50 ans [3]. La baisse de l’acuité
visuelle est exceptionnelle et devrait faire rechercher une étiologie associée [2, 4, 5]. La perception de corps flottants n’a été rapportée que dans 4 cas de la littéra- ture [6]. Les particules vitréennes dans la hyalopathie astéroïde siègent essentiellement au niveau du vitré central et antérieur. Elles sont multiples, blanchâtres, brillantes, arrondies, de taille variable allant de 10 à 100
µm de diamètre. Intimement liées aux fibres vi- tréennes et aux mouvements du vitré, elles regagnent secondairement leur place initiale par opposition au synchisis étincelant. L’examen à la lumière polarisée du frottis vitréen retrouve des particules cristallines et biré- fringentes [4, 5].
L’étude ultrastructurale réalisée par Streeten [7]
montre que les particules de hyalopathie astéroïde sont formées par l’apposition de couches concentriques de phospholipides associées à des complexes calcium- phosphate, et intimement liées au collagène vitréen.
L’étiopathogénie de la hyalopathie astéroïde reste en- core inconnue. Certains auteurs ont retrouvé une asso- ciation fréquente au diabète, à l’hypertension artérielle et à l’athérosclérose. Ils recommandent de faire une mesure de la glycémie à jeun et une prise de la tension artérielle chez ces patients [3].
Bergren
et al.[3] pensent que la hyalopathie astéroïde est due à un phénomène de vieillissement puisqu’elle est rarement retrouvée avant 50 ans. Ce phénomène est majoré par les pathologies vasculaires et l’altération de la microcirculation.
Selon Streeten [7], les phospholipides constituant les particules diffusent à partir des vaisseaux rétiniens alté- rés. Ces altérations vasculaires peuvent se voir dans des maladies systémiques telles le diabète, l’hypertension artérielle et l’athérosclérose. Certaines affections ocu-
Figure 5 : Angiographie rétinienne à la fluorescéine (temps précoces) avec atrophie importante de l’épithélium pigmentaire épargnant le pôle pos- térieur et hyperfluorescence choroïdienne précoce par effet fenêtre.Figure 6 : Angiographie rétinienne (temps tardifs) révélant un œdème maculaire cystoïde.
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laires comprenant des altérations vasculaires (occlusions veineuses, dégénérescences rétiniennes) peuvent égale- ment favoriser la libération d’éléments intracellulaires tels les phospholipides et le calcium. Dans la rétinopa- thie pigmentaire, l’altération des vaisseaux rétiniens est constante. Elle est due pour une grande partie aux migrations pigmentaires qui produisent des « fenestra- tions » au niveau des cellules endothéliales. Sur le plan histologique, des dépôts périvasculaires de matrice extracellulaire, d’élastine et de lipides sont également retrouvés. Ces dépôts vont progressivement diminuer le calibre des vaisseaux et retentir ainsi sur la vascularisa- tion des couches internes de la rétine [8].
Les lésions dégénératives vitréennes ont été décrites dans les rétinopathies pigmentaires. Leur présence est corrélée au degré d’amputation du champ visuel. Elles siégent essentiellement dans le vitré postérieur, et peu- vent prendre plusieurs aspects tels des particules fines translucides, rondes ou ovales au niveau du vitré pos- térieur ou bien des particules fines poussiéreuses blan- châtres en « boules de neige » [1, 2, 9]. Selon certains auteurs [2], ces lésions dégénératives seraient dues à une réaction inflammatoire secondaire à la dégénéres- cence rétinienne primitive. Campo et Aaberg [10] sug- gèrent plutôt l’existence d’une relation entre ces lésions et les modifications vasculaires associées. La hyalopathie astéroïde n’a jamais été décrite parmi ces lésions dégé- nératives vitréennes.
À notre connaissance, l’association de la hyalopathie astéroïde à la rétinopathie pigmentaire n’a été rappor- tée que dans 7 cas dans la littérature : 1 cas de rétino- pathie pigmentaire classique avec hyalopathie astéroïde bilatérale rapporté par Yin [2] en 1984 ; 4 cas de formes récessives de rétinopathie pigmentaire rapportés par In- geborgh van den Born
et al.[11] avec préservation de l’épithélium pigmentaire en para-artériolaire associée à une hyalopathie astéroïde unilatérale dans 3 cas et bi- latérale dans un cas en 1994 ; et 2 cas de rétinopathie pigmentaire dans le cadre d’un syndrome d’Alström avec hyalopathie astéroïde bilatérale dans 1 cas et uni- latérale dans 1 cas rapportés par Sebag
et al.[9] en 1984.
L’abstention thérapeutique et la prescription d’aides visuelles sont de règle [2]. La vitrectomie à visée optique n’est réalisée que dans la hyalopathie sévère et isolée ; cependant, ses indications restent controversées [12].
En cas de baisse de l’acuité visuelle due à un œdème maculaire cystoïde, la prise d’inhibiteurs de l’anhydrase carbonique par voie orale peut parfois faire régresser l’œdème maculaire cystoïde et améliorer la vision. La posologie utilisée varie selon les auteurs de 125 à 500 mg [13-17]. Mais un phénomène d’échappement voire de rebond a été rapporté par la plupart des auteurs [1, 14, 16, 18].
CONCLUSION
Les rétinopathies pigmentaires et la hyalopathie asté- roïde sont deux entités vues en consultation mais de façon isolée. La revue de la littérature confirme la rareté de l’association de la hyalopathie astéroïde à la rétino- pathie pigmentaire. La hyalopathie astéroïde ne serait- elle pas une nouvelle forme de lésions dégénératives vi- tréennes associées à la rétinopathie pigmentaire ?
RÉFÉRENCES
1. Dolfius H, Ghazi I, Dufier JL. Rétinopathies pigmentaires. Encyclo- pédie médico-chirurgicale, 21-243-D-10, 1997, 12p.
2. Yin COD. A case of retinitis pigmentosa and asteroid hyalosis: dia- gnosis and low vision management. J Am Optom Assoc, 1984;55:773-8.
3. Bergren RL, Brown GC, Duker JS. Prevalence and association of asteroïd hyalosis with systemic diseases. Am J Ophthalmol, 1991;111:289-93.
4. Loughman NT, Lin BP. Asteroïd hyalosis: a case report. Acta Cytol, 1995;39:1244-6.
5. Mathis A, Maillard P. Pathologie dégénérative du vitré. Encyclopé- die médico-chirurgicale, 21-248-A-25, 1990.
6. Hayasaka NS, Segotawa T. Patients with visible floaters. J AAPOSS, 1998;2:253-4.
7. Streeten BW. Vitreous asteroid bodies. Ultrastructural characteris- tics and composition. Arch Ophthalmol, 1982;100:969.
8. Milam AH, Li ZL, Fariss RN. Histopathology of human tapetoretinal degenerations. Dig J Ophthalmol, 2002;4.
9. Sebag J, Albert DM, Craft JL. The Alström syndrome: ophthalmic histopathology and retinal ultrastructure. Br J Ophthalmol, 1984;68:494-501.
10. Campo RV, Aaberg TM. Ocular and systemic manifestations of the Bardet-Biedl syndrome. Am J Ophthalmol, 1982;94:750-6.
11. Ingeborgh van den Born L, Van Soest S, Van Schooneveld MJ, Riemslag FCC, de Jong PTVM, Bleeker-Wagemakers EM. Autoso- mal recessive retinitis pigmentosa with preserved para-arteriolar retinal pigment epithelium. Am J Ophthalmol, 1994;118:430-9.
12. Parnes RE, Zakov ZN, Novak MA, RiceTA. Vitrectomy in patients with decreased visual acuity secondary to asteroid hyalosis. Am J Ophthalmol, 1998;125:703-4.
13. Gelisken O, Gelisken F, Ozcetin H. Treatment of chronic macular oedema with low dosage acetazolamide. Bull Soc Ophthalmol, 1990;238:153-60.
14. Wolfensberger T. The role of carbonic anhydrase inhibitors in the management of macular edema. Doc Ophthalmol, 1999;97:387- 97.
15. Moldow B, Sander B, Larsen M. The effect of acetazolamide on passive and active transport of fluorescein across the blood-retina barrier in retinitis pigmentosa complicated by macular oedema.
Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol, 1998;236:881-9.
16. Chen JC, Fitzke FW, Bird AC. Long term effect of acetazolamide in a patient with retinitis pigmentosa. Invest Opht Vis Sci, 1990;31:1914-8.
17. Fishman GA, Gilbert LD, Fiscella RG, Kimura AE, Jampol LM. Ace- tazolamide for treatment of chronic macular edema in retinitis pig- mentosa. Arch Ophthalmol, 1989;107:1445-52.
18. Fishman GA, Glenn AM, Gilbert LD. Rebound of macular edema with continued use of methazolamide in patients with retinitis pig- mentosa. Arch Ophthalmol, 1993;111:1640-6.
