cellules ganglionnaires des plexus nerveux

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Maladie de Hirschsprung (Mégacôlon congénital) (Mégacôlon congénital)

Pr. H.SIBAI

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Introduction

• Dilatation colique en amont d’une anomalie

congénitale des plexus nerveux intra muraux de l’intestin terminal

• Garçon > fille

• Occlusion néonatale – formes historiques

• Complications mortelles

• Traitement chirurgical

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• Aganglionnie : absence congénitale des

cellules ganglionnaires des plexus nerveux

sous muqueux et intramusculaires

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Sphincter interne

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Sphincter interne

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Sphincter interne

Zone aganglionnaire Recto-sigmoïde : 80 %

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Réflexe recto-anal inhibiteur RRAI

Rectum Anus

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Réflexe recto-anal inhibiteur RRAI absent

Rectum Anus

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Conséquences de l’aganglionnie

1. Dilatation du colon normal > disparité de calibre 2. Stase > Occlusion

2. Stase > Occlusion

3. Stase > Pullulation > Entérocolites 4. Péritonite stercorale

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Diagnostic positif

Modes de révélation :

1. Période néonatale (ONN)

2. Constipation du nourrisson

3. Forme historique

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Nouveau né à J3 de vie Pas d’émission méconiale Vomissements verdâtres

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Formes néonatales

• ONN à ventre distendu

• Niveaux HA sur le colon +/- le grêle

• Épreuve à la sonde positive

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Lavement radio-opaque

• A la gastrograffine . Cliché de profil .

• Centré sur la région recto-sigmoïdienne

• Retrouve la disparité de calibre

• Apprécie l’étendue de la zone aganglionnaire

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Autres examens

• Biopsie rectale : aspiration s/muqueuse chirurgicale musculeuse

• Manométrie ano-rectale : formes courtes

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Évolution - complications

• Entérocolite : État septique grave Diarrhée fétide

Intolérance alimentaire Intolérance alimentaire Choc septique

• Péritonite stercorale : souvent mortelle

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Formes selon l’étendue

• Recto-sigmoïdienne : 80 %

• Courte : échappe au diagnostic radiologique

• Étendue : occlusion nette

• Totale : occlusion sur le grêle – mauvais Pc

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Formes du nourrisson

• Constipation depuis la naissance

• Selles obtenues uniquement après stimulation

• Épisodes sub-occlusifs

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Hirschsprung historique

• Histoire de constipation depuis la naissance

• Épisodes sub-occlusifs

• Retentissement général + +

• Pas d’encoprésie : Dc différentiel avec le mégacôlon fonctionnel

• Mauvais pronostic

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Traitement

1. Traitement d’attente :

Nursing par suppositoires ou sonde rectale Colostomie

Colostomie

2. Traitement curatif :

Chirurgical . Exérèse du colon malade et abaissement du colon sain au niveau de l’anus

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