BILAN DE THROMBOPHILIE DANS LES THROMBOSES PORTES : ETUDES DE CAS

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(1)UNIVERSITE MOHAMMED V-RABAT V FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE RABAT. ANNEE : 2020. THESE N°: 44. BILAN DE THROMBOPHILIE DANS LES THROMBOSES PORTES : ETUDE À PROPOS DE 72 CAS THÈSE Présentée et soutenue publiquement le : 24/07/2020 PAR. Mme me Soumia EL HADDAD Née le premier Novembre 1987 à Taounate. Pour l'Obtention du Diplôme de. Docteur en Pharmacie MOTS CLES : Thrombophilie -Thrombose porte - Antithrombine - Protéine CProtéine S- Résistance à la Protéine C activée - Anticorps anti phospholipides. phospholipi. MEMBRES DE JURY Mme. SOUAD BENKIRANE Professeur d’Hématologie biologique Mr. AZLARAB MASRAR Professeur d’Hématologie biologique Mme. NAZIH MOUNA Professeur d’Hématologie biologique Mr. JEAIDI ANASS d’Hémat biologique Professeur d’Hématologie. PRÉSIDENT PRÉSIDENTE RAPPORTEUR. JUGES.

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(3) UNIVERSITE MOHAMMED V DE RABAT FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE - RABAT. DOYENS HONORAIRES : 1962 – 1969. : Professeur Abdelmalek FARAJ. 1969 – 1974. : Professeur Abdellatif BERBICH. 1974 – 1981. : Professeur Bachir LAZRAK. 1981 – 1989. : Professeur Taieb CHKILI. 1989 – 1997. : Professeur Mohamed Tahar ALAOUI. 1997 – 2003. : Professeur Abdelmajid BELMAHI. 2003 - 2013. : Professeur Najia HAJJAJ – HASSOUNI. ADMINISTRATION: Doyen. Professeur Mohamed ADNAOUI. Vice-Doyen chargé des Affaires Académiques et estudiantines Professeur Brahim LEKEHAL Vice-Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération Professeur Toufiq DAKKA Vice-Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie Professeur Younes RAHALI Secrétaire Général : Mr. Mohamed KARRA.

(4) 1. ENSEIGNANTS.·CHERCHEURS MEDECINS ET PHARMACIENS PROFESSEURS DE L'ENSEIGNEMENT SUPERIEUR: Décembre 1984 Pr. MAAOUNI Abdelaziz Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajdi Pr. SETTAF Abdellatif. Médecine Interne - Clinique Rovale Anesthésie -Réanimation Pathologie Chirurgicale Radiologie. Décembre 1989 Pr. ADNAOUI Mohamed Pr. OUAZZANI Taïbi Mohamed Réda. Médecine Interne -Doyen de l a FMPR Neurologie. Janvier et Novembre 1990 Pr. KHARBACH Aîcha Pr. TAZI Saoud Anas. Gynécologie .Obstétrique Anesthésie Réanimation. Février Avril Juillet et Décembre 1991 Pr. AZZOUZI Abderrahim Pr. BAYAHIA Rabéa Pr. BELKOUCHI Abdelkader Pr. BENCHEKROUN Belabbes Abdellatif Pr. BENSOUDA Yahia Pr.BERRAHO Amina Pr.BEZAD Rachid Pr. CHERRAH Yahia Pr. CHOKAIRI Omar Pr. KHATTAB Mohamed Pr. SOUIAYMANI Rachida Pr. TAOUFIK Jamal. Anesthésie Réanimation- Doven de FMPQ Néphrologie Chirurgie Générale Chirurgie Générale Pharmacie galénique Ophtalmologie Gynécologie Obstétrique Méd. Chef Maternité des Orangers Pharmacologie Histologie Embryologie Pédiatrie Pharmacologie ·Dir. du Centre Natiomil PV Rabat Chimie thérapeutique. Décembre 1992 Pr. AHALIAT Mohamed Pr. BENSOUDA Adil Pr. CHAHED OUAZZANI Laaziza Pr. CHRAIBI Chafiq Pr.EL OUAHABI Abdessamad Pr. FELIAT Rokaya Pr. JIDDANE Mohamed Pr. TAGHY Ahmed Pr. ZOUHDI Mimoun. Chirurgie Générale Doyen de FMPT Anesthésie Réanimation Gastro·Entérologie Gynécologie Obstétrique Neurochirurgie Cardiologie Anatomie Chirurgie Générale Microbiologie. Mars 1994 Pr. BENJAAFAR Noureddine Pr. BEN RAIS Nozha Pr. CAOUI Malika Pr. CHRAIBI Abdelmjid. Radiothérapie Biophysique Biophysique Endocrinologie et Maladies Métaboliques Doven de l a FMPA.

(5) Pr. EL AMRANI Sabah Pr. EL BARDOUNI Ahmed Pr. EL HASSANI My Rachid Pr. ERROUGANI Abdelkader Pr. ESSAKALI Malika Pr. ETTAYEBI Fouad Pr. IFRINE Lahssan Pr. MAHFOUD Mustapha Pr. RHRAB Brahim Pr. SENOUCI Karima. Gynécologie Obstétrique Traumato-Orthopédie Radiologie Chirurgie Générale - Directeur du C HIS Immunologie Chirurgie Pédiatrique Chirurgie Générale Traumatologie - Orthopédie Gynécologie -Obstétrique Dermatologie. Mars 1994 Pr. ABBAR Mohamed1 Pr. BENTAHIIA Abdelali Pr. BERRADA Mohamed Saleh Pr. CHERKAOUI Lalla Ouafae Pr. IAKHDAR Amina Pr. MOUANE Nezha. Urologie Inspecteur du SSM Pédiatrie Traumatologie - Orthopédie Ophtalmologie Gynécologie Obstétrique Pédiatrie. Mars 1995 Pr. ABOUQUAL Redouane Pr. AMRAOUI Mohamed Pr. BAIDADA Abdelaziz Pr. BARGACH Samir Pr. EL MESNAOUI Abbes Pr. ESSAKALI HOUSSYNI Leila Pr. IBEN ATIYA ANDALOUSSI Ahmed Pr. OUAZZANI CHAHDI Bahia Pr. SEFIANI Abdelaziz Pr. ZEGGWAGH Amine Ali. Réanimation Médicale Chirurgie Générale Gynécologie Obstétrique Gynécologie Obstétrique Chirurgie Générale Oto-Rhino-Laryngologie Urologie Ophtalmologie Génétique Réanimation Médicale. Décembre 1996 Pr. BELKACEM Rachid Pr. BOUIANOUAR Abdelkrim Pr. EL AIAMI EL FARICHA EL Hassan Pr. GAOUZI Ahmed Pr. OUZEDDOUN Naima Pr. ZBIR EL Mehdi*. Chirurgie Pédiatrie Ophtalmologie Chirurgie Générale Pédiatrie Néphrologie Cardiologie Directeur HMI Mohammed V. Novembre 1997 Pr. ALAMI Mohamed Hassan Pr. BEN SLIMANE Lounis Pr. BIROUK Nazha Pr. ERREIMI Naima Pr. FELIAT Nadia Pr. KADDOURI Noureddine Pr. KOUTANI Abdellatif. Gynécologie-Obstétrique Urologie Neurologie Pédiatrie Cardiologie Chirurgie Pédiatrique Urologie. 1. Ensaignants Militaires.

(6) Pr. I.AHLOU Mohamed Khalid Pr. MAHRAOUI CHAFIQ Pr. TOUFIQ Jallal Pr. YOUSFI MALKI Mounia. Chirurgie Générale Pédiatrie Psychiatrie Directeur Hôp. Arrazi Salé Gynécologie Obstétrique. Novembre 1998 Pr. BENOMAR ALI Pr.BOUGTAB Ahdesslam Pr. ER RIHANI Hassan Pr. BENKIRANE Majid*. Neurologie Doyen de l a FMP Abu/cassis Chirurgie Générale Oncologie Médicale Hématologie. Janvier 2000 Pr. ABID Ahmed* Pr. AIT OUAMAR Hassan Pr. BENJELLOUN Dakhama Badr .Sououd Pr. BOURKADI Jamal-Eddine Pr.CHARIF CHEFCHAOUNI Al Montacer Pr. ECHARRAB El Mahjoub Pr. EL FTOUH Mustapha Pr. EL MOSTARCHID Brahim* Pr. TACHINANTE Rajae Pr. TAZI MEZALEK Zoub_ida. Pneumo-phtisiologie Pédiatrie Pédiatrie Pneumo-phtisiologie Directeur Hôp. My Youssef Chirurgie Générale Chirurgie Générale Pneumo-phtisiologie Neurochirurgie Anesthésie-Réanimation Médecine Interne. Novembre 2000 Pr. AIDI Saadia Pr. AJANA Fatima Zohra Pr.BENAMR Said Pr.CHERTI Mohammed Pr. ECH.CHERIF EL KETTANI Selma Pr. EL HASSANI Amine Pr. EL KHADER Khalid Pr. GHARBI Mohamed El Hassan Pr. MDAGHRI ALAOUI Asmae. Neurologie Gastro·Entérologie Chirurgie Générale Cardiologie Anesthésie-Réanimation Pédiatrie • Directeur Hôp. Cheikh Zaid Urologie Endocrinologie et Maladies Métaboliques Pédiatrie. Décembre 2001 Pr. BALKHI Hicham* Pr. BENABDELJLIL Maria Pr. BENAMAR Loubna Pr. BENAMOR Jouda Pr. BENELBARHDADI lmane Pr.BENNANI Rajae Pr. BENOUACHANE Thami Pr. BEZZA Ahmed2 Pr. BOUCHIKHI IDRISSI Med Larbi Pr. BOUMDIN El Hassane* Pr. CHAT Latifa Pr. DAALI Mustapha*. Anesthésie Réanimation Neurologie Néphrologie Pneumo-phtisiologie Gastro-Entérologie Cardiologie Pédiatrie Rhumatologie Anatomie Radiologie Radiologie Chirurgie Générale. 2. Ensaignants Militaires.

(7) Pr. EL HIJRI Ahmed Pr. EL MAAQILI Moulay Rachid Pr. EL MADHI Tarik Pr. EL OUNANI Mohamed Pr. ETTAIR Said Pr.GAZZAZ Miloudi* Pr. HRORA Abdelmalek Pr. KABIRI EL Hassane* Pr. lAMRANI Moulay Omar Pr.LEKEHAL Brahim Pr. MEDARHRI Jalil Pr. MIKDAME Mohammed* Pr. MOHSINE Raouf Pr. NOUINI Yassine Pr. SABBAH Farid Pr. SEFIANI Yasser Pr. TAOUFIQ BENCHEKROUN Sournia Décembre 2002 Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane* Pr. AMEUR Ahmed * Pr.AMRI Rachida Pr. AOURARH Aziz* Pr. BAMOU Youssef * Pr. BELMEJDOUB Ghizlene* Pr.BENZEKRI Laila Pr. BENZZOUBEIR Nadia Pr. BERNOUSSI Zakiya Pr. CHOHO Abdelkrim * Pr. CHKIRATE Bouchra Pr. EL AlAMI EL Fellous Sidi Zouhair Pr. EL HAOURI Mohamed * Pr.·FILALIADIB Abdelhai Pr. HAJJI Zakia Pr. JAAFAR Abdeloihab3 Pr. KRIOUILE Yamina Pr. MOUSSAOUI RAHALI Driss* Pr. OUJILAL Abdelilah Pr. RAISS Mohamed Pr. SIAH Samir * Pr. THIMOU Amal Pr. ZENTAR Aziz* Janvier 2004 Pr.ABDELIAH El Hassan Pr. AMRANI Mariam Pr. BENBOUZID Mohammed Anas Pr. BENKIRANE Ahmed* Pr.BOUI.AADAS Malik 3. Ensaignants Militaires. Anesthésie- Réanimation Neuro-Chirurgie Chirurgie-Pédiatrique Chirurgie Générale Pédiatrie • Directeur Hôp. D’Enfants Rabat Neuro-Chirurgie Chirurgie Générale Directeur Hôpital Ibn Sina Chirurgie Thoracique Traumatologie Orthopédie Chirurgie Vasculaire Périphérique V-D chargéAH Acad Est. Chirurgie Générale Hématologie Clinique Chirurgie Générale Urologie Chirurgie Générale Chirurgie Vasculaire Périphérique Pédiatrie Anatomie Pathologique Urologie Cardiologie Gastro-Entérologie Biochimie-Chimie Endocrinologie et Maladies Métaboliques Dermatologie Gastro-Entérologie Anatomie Pathologique Chirurgie Générale Pédiatrie Chirurgie Pédiatrique Dermatologie Gynécologie Obstétrique Ophtalmologie Traumatologie Orthopédie Pédiatrie Gynécologie Obstétrique Oto-Rhino-Laryngologie Chirurgie Générale Anesthésie Réanimation Pédiatrie Chirurgie Générale Ophtalmologie Anatomie Pathologique Ota-Rhine-Laryngologie Gastro-Entérologie Stomatologie et Chirurgie Maxille-faciale.

(8) Pr. BOURAZZA Ahmed* Pr. CHAGAR Belkacem* Pr. CHERRADI Nadia Pr. EL FENNI Jamal* Pr. EL HANCHI ZAKI Pr. EL KHORASSANI Mohamed Pr. HACH!Hafid Pr. JABOUIRIK Fatima Pr. KHARMAZ Mohamed Pr. MOUGHIL Said Pr. OUBAAZ Abdelbarre * Pr. TARIB Abdelila4h* Pr. TIJAMI Fouad Pr. ZARZUR Jamila. Neurologie Traumatologie Orthopédie Anatomie Pathologique Radiologie Gynécologie Obstétrique Pédiatrie Chirurgie Générale Pédiatrie Traumatologie Orthopédie Chirurgie Cardia-Vasculaire Ophtalmologie Pharmacie Clinique Chirurgie Générale Cardiologie. Janvier 2005 Pr. ABBASSI Abdellah Pr. AL KANDRY Sif Eddine* Pr. ALLALI Fadoua Pr. AMAZOUZI Abdellah Pr. BAHIRI Rachid Pr. BARKA.T Amina Pr. BENYASS Aatif Pr. DOUDOUH Abderrahim * Pr. HAJJI Leila Pr. HESSISSEN Leila Pr. JIDAL Mohamed* Pr. LAAROUSSI Mohamed Pr. LYAGOUBI Mohammed Pr. SBIHI Souad Pr. ZERAIDI Najia. Chirurgie Réparatrice et Plastique Chirurgie Générale Rhumatologie Ophtalmologie Rhumatologie Directeur Hôp. Al Avachi Salé Pédiatrie Cardiologie Biophysique Cardiologie (mise en disponibilité) Pédiatrie Radiologie Chirurgie Cardio-vasculaire Parasitologie Histo-Embryologie Cytogénétique Gynécologie Obstétrique. AVRIL 2006 Pr. ACHEMLAL Lahsen* Pr. BELMEKKI Abdelkader* Pr. BENCHEIKH Razika Pr. BIYI Abdelhamid* Pr. BOUHAFS Mohamed El Amine Pr. BOULAHYA Abdellatif* Pr. CHENGUETI ANSARI Anas Pr. DOGHMI Nawal Pr. FELIAT Ibtissam Pr. FAROUDY Mamoun Pr. HARMOUCHE Hicham Pr. IDRISS LAHLOU Amine5 Pr. JROUNDI Laila. Rhumatologie Hématologie O.R.L Biophysique Chirurgie ·Pédiatrique Chirurgie Cardio-Vasculaire. Directeur Hôpi t al Ibn Si na M Gynécologie Obstétrique Cardiologie Cardiologie Anesthésie Réanimation Médecine Interne Microbiologie Radiologie. 4.

(9) Pr. KARMOUNI Tariq Pr. KILI Amina Pr. KISRA Hassan Pr. KISRA Mounir Pr. LAATIRIS Abdelkader* Pr. LMIMOUNI Badreddine* Pr. MANSOURI Hamid* Pr. OUANASS Abderrazzak Pr. SAFI Soumaya* Pr. SEKKAT Fatima Zahra Pr.SOUALHI Mouna Pr.TELLAL Saida* Octobre 2007 Pr. ABIDI Khalid Pr. ACHACHI Leila Pr. ACHOUR Abdessamad* Pr. AIT HOUSSA Mahdi * Pr. AMHAJJI Larbi 6 Pr. AOUFI Sarra Pr. BAITE Abdelouahed * Pr. BALOUCH Lhousaine * Pr. BENZIANE Hamid * Pr. BOUTIMZINE Nourdine Pr. CHERKAOUI Naoual * Pr. EHIRCHIOU Abdelkader * Pr. EL BEKKALI Youssef * Pr. EL ABSI Mohamed Pr. EL MOUSSAOUI Rachid Pr. EL OMARI Fatima Pr. GHARIB Noureddine Pr. HADADI Khalid * Pr. ICHOU Mohamed * Pr. ISMAILI Nadia Pr. KEBDANI Tayeb Pr. LOUZI Lhoussain * Pr. MADANI Naoufel Pr. MAHI Mohamed * Pr. MARC Karima Pr. MASRAR Azlarab Pr. MRANI Saad * Pr. OUZZIF Ez zohra Pr. RABHI Monsef * Pr. RADOUANE Bouchaib* Pr. SEFFAR Myriame Pr. SEKHSOKH Yessine * Pr. SIFAT Hassan 7 6 7. Ensaignants Militaires Ensaignants Militaires. Urologie Pédiatrie Psychiatrie Chirurgie - Pédiatrique Pharmacie Galénique Parasitologie Radiothérapie Psychiatrie Endocrinologie Psychiatrie Pneumo - Phtisiologie Biochimie Réanimation médicale Pneumo phtisiologie Chirurgie générale Chirurgie cardia vasculaire Traumatologie orthopédie Parasitologie Anesthésie réanimation Biochimie-chimie Pharmacie clinique Ophtalmologie Pharmacie galénique Chirurgie générale Chirurgie cardio-vasculaire Chirurgie générale Anesthésie réanimation Psychiatrie Chirurgie plastique et réparatrice Radiothérapie Oncologie médicale Dermatologie Radiothérapie Microbiologie Réanimation médicale Radiologie Pneumo phtisiologie Hématologie biologique Virologie Biochimie-chimie Médecine interne Radiologie Microbiologie Microbiologie Radiothérapie.

(10) Pr. TABERKANET Mustafa "* Pr. TACHFOUTI Samira Pr. TAJDINE Mohammed Tariq* Pr. TANANE Mansour * Pr. TLIGUI Houssain Pr. TOUATI Zakia Mars 2009 Pr. ABOUZAHIR Ali * Pr.AGADR Aomar * Pr. AIT ALI Abdelmounaim * Pr. AIT BENHADDOU El Hachmia Pr. AKHADDAR Ali * Pr. ALLALI Nazik Pr. AMINE Bouchra Pr. ARKHA Yassir Pr. BELYAMANI Lahcen • Pr. BJIJOU Younes Pr. BOUHSAIN Sanae * Pr.BOUI Mohammed * Pr. BOUNAIM Ahmed * Pr. BOUSSOUGA Mostapha * Pr. CHTATA Hassan Toufù.< * Pr. DOGHMI Kamal * Pr. EL MALKI Hadj Omar Pr.EL OUENNASS Mostapha* Pr. ENNIBI Khalid * Pr. FATHI Khalid Pr. HASSIKOU Hasna * Pr. KABBAJ Nawa Pr. KABIRI Meryem Pr. KARBOUBI Lamya Pr. IAMSAOURI Jamal * Pr. MARMADE Lahcen Pr. MESKINI Toufik Pr. MESSAOUDI Nezha * Pr. MSSROURI Rahal Pr.NASSAR lttimade Pr. OUKERRAJ Latifa Pr. RHORFI Ismail Abderrahmani * Octobre 2010 Pr. ALILOU Mustapha Pr. AMEZIANE Taoufiq* Pr. BEIAGUID Abdelaziz Pr.CHADLI Mariama* Pr. CHEMSI Mohamed* Pr. DAMI Abdellah* P r. DARBI Abdellatif* Pr. DENDANE Mohammed Anouar Pr.EL HAFIDI Naima. Chirurgie vasculaire périphérique Ophtalmologie Chirurgie générale Traumatologie-orthopédie Parasitologie Cardiologie Médecine interne Pédiatrie Chirurgie Générale Neurologie Neuro-chirurgie Radiologie Rhumatologie Neuro-chirurgie Direçteur Hôp.des Spécialités Anesthésie Réanimation Anatomie Biochimie-chimie Dermatologie Chirurgie Générale Traumatologie-orthopédie Chirurgie Vasculaire Périphérique Hématologie clinique Chirurgie Générale Microbiologie Médecine interne Gynécologie obstétrique Rhumatologie Gastro-entérologie Pédiatrie Pédiatrie Chimie Thérapeutique Chirurgie Cardio-vasculaire Pédiatrie Hématologie biologique Chirurgie Générale Radiologie Cardiologie Pneumo-Phtisiologie Anesthésie réanimation Médecine Interne Directeur ERSSM Physiologie Microbiologie Médecine Aéronautique Biochimie, Chimie Radiologie Chirurgie Pédiatrique Pédiatrie.

(11) Pr.EL KHARRAS Abdennasser8 Pr.EL MAZOUZ Samir Pr. EL SAYEGH Hachem Pr. ERRABIH lkram Pr. LAMALMI Najat Pr. MOSADIK Ahlam Pr. MOUJAHID Mountassir* Pr. NAZIH Mouna* Pr. ZOUAIDIA Fouad. Radiologie Chirurgie Plastique et Réparatrice Urologie Gastro-Entérologie Anatomie Pathologique Anesthésie Réanimation Chirurgie Générale Hématologie Anatomie Pathologique. Decembre 2010 Pr.ZNATI Kaoutar. Anatomie Pathologique. Mai 2012 Pr. AMRANI Abdelouahed Pr. ABOUEWAA Khalil * Pr.BENCHEBBA Driss * Pr. DRISSI Mohamed * Pr. EL AIAOUI MHAMDI Mouna Pr. EL KHATIABI Abdessadek * Pr. EL OUAZZANI Hanane * Pr.ER-RAJI Mounir Pr. JAHID Ahmed Pr.RAISSOUNI Maha *. Chirurgie pédiatrique Anesthésie Réanimation Traumatologie-orthopédie Anesthésie Réanimation Chirurgie Générale Médecine Interne Pneumophtisiologie Chirurgie Pédiatrique Anatomie Pathologique Cardiologie. Février 2013 Pr.AHID Samir Pr.AIT EL CADI Mina Pr.AMRANI HANCHI Laila Pr.AMOR Mourad PrAWAB Almahdi Pr.BEIAYACHI Jihane Pr.BELKHADIR Zakaria Houssain Pr.BENCHEKROUN Laila Pr.BENKIRANE Souad Pr.BENNANA Ahmed* Pr.BENSGHIR Mustapha * Pr.BENYAHIA Mohammed * Pr.BOUATIA Mustapha Pr.BOUABID Ahmed Salim* Pr BOUTARBOUCH Mahjouba Pr. CHAIB Ali 9 Pr. DENDANE Tarek Pr.DINI Nouzha * Pr.ECH-CHERIF EL KEITANI Mohamed Ali 8 9. Ensaignants Militaires Ensaignants Militaires. Pharmacologie Toxicologie Gastro-Entérologie Anesthésie Réanimation Anesthésie Réanimation Réanimation Médicale Anesthésie Réanimation Biochimie-Chimie Hématologie Informatique Pharmaceutique Anesthésie Réanimation Néphrologie Chimie Analytique et Bromatologie Traumatologie orthopédie Anatomie Cardiologie Réanimation Médicale Pédiatrie Anesthésie Réanimation.

(12) Pr.ECH-CHERIF EL KEITANI Najwa Pr.ELFATEMI NIZARE Pr.EL GUERROUJ Hasnae Pr.EL HARTI Jaouad Pr.EL JAOUDI Rachid * Pr.EL KABABRI Maria Pr. EL KHANNOUSSI Basma Pr.EL KHLOUFI Samir Pr.EL KORAICHI Alae Pr.EN-NOUAL! Hassane * Pr.ERRGUIG Laila Pr.FIKRI Meryern Pr.GHFIR lmade Pr.IMANE Zineb Pr.IRAQ!Hind Pr.KABBAJ Hakima Pr.KADIRI Mohamed * Pr.LATIB Rachida Pr.MAAMAR Mouna Fatima Zahra Pr.MEDDAH Bouchra Pr.MELHAOUI Adyl Pr.MRABTI Hind Pr.NEJJARI Rachid Pr.OUBEJJA Houda Pr.OUKABLI Mohamed * Pr. RAHALI Younes Pr.RATBI Ilham Pr.RAHMAN! Mounia Pr.REDA Karim * Pr.REGRAGUI 'X'afa Pr.RKAIN Hanan Pr.ROSTOM Samira Pr.ROUAS Lamiaa Pr.ROUIBAA Fedoua * Pr SALIHOUN Mouna Pr.SAYAH Rochde Pr.SEDDIK Hassan 10 Pr.ZERHOUNI Hicham. Radiologie Neure-chirurgie Médecine Nucléaire Chimie Thérapeutique Toxicologie Pédiatrie Anatomie Pathologique Anatomie Anesthésie Réanimation Radiologie Physiologie Radiologie Médecine Nucléaire Pédiatrie Endocrinologie et maladies métaboliques Microbiologie Psychiatrie Radiologie Médecine Interne Pharmacologie Neuro-chirurgie Oncologie Médicale Pharmacognosie Chirugie Pédiatrique Anatomie Pathologique Pharmacie Galénique Vice-Doyen à la Pharmacie Génétique Neurologie Ophtalmologie Neurologie Physiologie Rhumatologie Anatomie Pathologique Gastro-Entérologie Gastro-Entérologie Chirurgie Cardio-Vasculaire Gastro-Entérologie Chirurgie Pédiatrique. AVRIL 2013 Pr.EL KHATIB MOHAMED KARIM *. Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale. MARS 2014 Pr.ACHIR Abdellah Pr.BENCHAKROUN Mohammed T Pr.BOUCHIKH Mohammed Pr. EL KABBAJ Driss *. Chirurgie Thoracique Traumatologie- Orthopédie Chirurgie Thoracique Néphrologie.

(13) Pr. EL MACHTANI IDRISSI Samira " Pr.HARDIZI Houyam Pr. HASSAN! Amale * Pr. HERRAK Laila Pr. JANANE Abdellah • Pr. JEA.IDI Anass * Pr. KOUACH Jaouad* Pr. LEMNOUER Abdelhay* Pr. MAKRAM Sanaa * Pr. OUIAHYANE Rachid* Pr. RHISSASSI Mohamed Jaafar Pr. SEKKACH Youssef* Pr. TAZI MOUKHA Zakia. Biochimie-Chimie Histologie·Embryologie.Cytogénétique Pédiatrie Pneumologie Urologie Hématologie Biologique Génycologie-Obstétrique Microbiologie Pharmacologie Chirurgie Pédiatrique CCV Médecine Interne Génécologie-Obstétriq. DECEMBRE 2014 Pr.ABILKACEM Rachid* Pr.AIT BOUGHIMA Fadila Pr. BEKKALI Hicham * Pr. BENAZZOU Salma Pr. BOUABDELIAH Mounya Pr. BOUCHRIK Mourad* Pr. DERRAJI Soufiane* Pr. DOBLALI Taoufik Pr. EL AYOUB! EL IDRISSI Ali Pr. EL GHADBANE Abdedaim Hatim* Pr. EL MARJANY Mohammed* Pr. FEJJAL Nawfal Pr. JAHIDI Mohamed* Pr. lAKHAL Zouhair* Pr. OUDGHIRI NEZHA Pr. RAMI Mohamed Pr. SABIR Maria Pr. SBAI IDRISSI Karim*. Pédiatrie Médecine Légale Anesthésie-Réanimation Chirurgie Maxillo-Faciale Biochimie-Chimie Parasitologie Pharmacie Clinique Microbiologie Anatomie Anesthésie-Réanimation Radiothérapie Chirurgie Réparatrice et Plastique O.R.L Cardiologie Anesthésie-Réanimation Chirurgie Pédiatrique Psychiatrie Médecine préventive, santé publique et Hyg.. AOUT 2015 Pr. MEZIANE Meryem Pr. TAHIRI Latifa. Dermatologie Rhumatologie. PROFESSEURSAGREGES 1 JANVIER 2016 Pr. BENKABBOU Amine Pr. EL ASRI Fouad* Pr. ERRAMI Noureddine* Pr. NITASSI Sophia. Chirurgie Générale Ophtalmologie O.R.L O.R.L. JUIN 2017.

(14) Pr. ABBI Rachid11 Pr. ASFALOU Ilyasse* Pr.BOUAYTI El Arbi* Pr. BOUTAYEB Saber Pr. EL GHISSASSI Ibrahim Pr. HAFIDI Jawad Pr. OURAINI Saloua* Pr. RAZINE Rachid Pr. ZRARA Abdelhamid*. Microbiologie Cardiologie Médecine préventive, santé publique et Hyg. Oncologie Médicale Oncologie Médicale Anatomie 0. R.L Médecine préventive, santé publique et Hyg. Immunologie. NOVEMBRE 2018 Pr. AMELLAL Mina Pr. SOULY Karim Pr. TAHRI Rjae. Anatomie Microbiologie Histologie-Embryologie-Cytogénétique. NOVEMBRE 2019 Pr. AATIF Taoufiq Pr. ACHBOUK Abdelhafid* Pr. ANDALOUSSI SAGHIR Khalid* Pr. BABA HABIB Moulay Abdellah* Pr. BASSIR RIDA ALLAH Pr. BOUATTAR TARIK Pr. BOUFETTAL MONSEF Pr. BOUCHENTOUF Sidi Mohammed * Pr. BOUZELMAT Hicham* Pr. BOUKHRIS Jalal * Pr. CHAFRY Bouchaib * Pr. CHAHDI Hafsa * Pr. CHERIF EL ASRI Abad * Pr. DAMIRI Amal * Pr. DOGHMI Nawfal * Pr. ELALAOUI Sidi-Yassir Pr. EL ANNAZ Hicham12 Pr. EL HASSANI Moulay EL Mehdi * Pr. EL HJOUJI Aabderrahman * Pr. EL KAOUI Hakim * Pr. EL WALI Abderrahman * Pr. EN-NAFAA Issam * Pr. HAMAMA Jalal Pr. HEMMAOUI Bouchaib * Pr. HJIRA Naoufal * Pr. JIRA Mohamed * Pr. JNIENE Asmaa Pr. LARAQUI Hicham * Pr. MAHFOUD Tarik * Pr. MEZIANE Mohammed *. Néphrologie Chirurgie Réparatrice et Plastique Radiothérapie Gynécologie-obstétrique Anatomie Néphrologie Anatomie Chirurgie Générale Cardiologie Traumatologie-orthopédie Traumatologie-orthopédie Anatolmie Pathologique Neurochirugie Anatolmie Pathologique Anesthésie-réanimation Pharmacie Galénique Virologie Gynécologie-obstétrique Chirurgie Générale Chirurgie Générale Anesthésie-réanimation Radiologie Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale O.R.L Dermatologie Médecine Interne Physiologie Chirurgie Générale Oncologie Médicale Anesthésie-réanimation. ∗. Ensaignants Militaires.

(15) Pr. MOUTAKI ALLAH Younes * Pr. MOUZARI Yassine * Pr. NAOUI Hafida * Pr. OBTEL Majdouline Pr. OURRAI Abdelhakim * Pr. SAOUAB Rachida * Pr. SBITTI Yassir * Pr. ZADDOUG Omar * Pr. ZIDOUH Saad *. Chirurgie Cardio-vasculaire Ophtalmologie Parasitologie-Mycologie Médecine préventive, santé publique et Hyg. Pédiatrie Radiologie Oncologie Médicale Traumatologie Orthopédie Anesthésie-réanimation. 2. ENSEIGNANTS-CHERCHEURS SCIENTIFIQUES PROFEURS/Prs. HABILITES Pr. ABOUDRAR Saadia Pr. AlAMI OUHABI Naima Pr. AIAOUI KATIM Pr. AIAOUI SLIMANI Lalla Naïma Pr. ANSAR M'hammed Pr .BARKIYOU Malika Pr. BOUHOUCHE Ahmed Pr. BOUKLOUZE Abdelaziz Pr. CHAHED OUAZZANI Lalla Chadia Pr. DAKKA Taoufiq Pr. FAOUZI Moulay El Abbes Pr. IBRAHIMI Azeddine Pr. KHANFRI Jamal Eddine Pr. OUIAD BOUYAHYA IDRISSI Med Pr. REDHA Ahlam Pr. TOUATI Driss Pr. ZAHIDI Ahmed. Physiologie Biochimie-chimie Pharmacologie Histologie-Embryologie Chimie Organique et Pharmacie Chimique Histologie-Embryologie Génétique Humaine Applications Pharmaceutiques Biochimie-chimie Physiologie Pharmacologie Biologie moléculaire/Biotechnologie Biologie Chimie Organique Chimie Pharmacognosie Pharmacologie. Mise à jour le 11/06/2020 Khaled Abdellah Chef du Service des Ressources Humaines FMPR.

(16) Dédicace.

(17) À Ma Très Chère Mère NAIMA Source inépuisable de tendresse, de patience et de sacrifice. Ta prière et ta Bénédiction m'ont été d'un grand secours tout au long de ma vie. Quoique je puisse dire et écrire, je ne pourrais exprimer ma grande affection et ma profonde reconnaissance. J'espère ne jamais te décevoir, ni trahir ta confiance et tes sacrifices. Puisse Dieu tout puissant, te préserver et t'accorder santé, longue vie et Bonheur.. À Mon Très Cher Père MUSTAPHA De tous les pères, tu es le meilleur. Tu as été et tu seras toujours un exemple pour moi par tes qualités humaines, ta persévérance et perfectionnisme. En témoignage de brut d’années de sacrifices, de sollicitudes, d’encouragement et de prières. Pourriez-vous trouver dans ce travail le fruit de toutes vos peines et tous de vos efforts. En ce jour, j'espère réaliser l'un de tes rêves. Aucune dédicace ne saurait exprimer mes respects, ma reconnaissance et mon profond amour. Puisse Dieu vous préserver et vous procurer santé et bonheur..

(18) À MON MARI DOCTEUR ANOUAR Aucun mot ne saurait t'exprimer mon profond attachement et ma reconnaissance pour l’amour, la tendresse et la gentillesse dont tu m’as toujours entouré. Cher mari j'aimerai bien que tu trouves dans ce travail l'expression de mes sentiments de reconnaissance les plus sincères car grâce à ton aide et a ̀ ta patience avec moi que ce travail a pu voir le jour... Que dieu le tout puissant nous accorde un avenir meilleur.. À MA PETITE PERLE MARYAM Tu es la joie de ma vie, depuis ta naissance on est tous heureux Je t’ai berce ́e, je t’ai promenée, je t’ai câlinée, mais surtout je t’ai énormément aimée, tu es un cadeau du ciel. J’espère que ma thèse sera pour toi source de fierté et qu’elle sera un exemple à ̀suivre. Ta joie de vivre et ton sourire ont été́ pour moi le meilleur encouragement que je puisse avoir. Que Dieu te garde et te protège. A MON PRINCE MOHAMED REDA Dieu seul sait à quel point je t’aime. J’espère que ma thèse sera pour toi une source de fierté et qu’elle sera un exemple à suivre. Puisse Dieu te préserver du mal et te procurer santé, bonheur, et une vie réussie..

(19) À MES BEAUX-PARENTS, MOHAMMED ET AICHA Je ne pourrais jamais exprimer le respect que j’ai pour vous. Vos prières, vos encouragements et votre soutien m’ont toujours été d’un grand secours. Puisse Dieu, le tout puissant vous préserver du mal, vous combler de santé, de bonheur et vous procurer une longue vie.. À mon oncle MUSTAPHA Tu m’as toujours soutenu et encouragé à donner le meilleur de moi. Je saisis ainsi cette occasion pour te témoigner toute ma gratitude. À travers ces quelques lignes, reçois l’expression de toute ma gratitude.. À TOUTE MA FAMILLE Mes oncles et Tantes ELHADDAD, et mes oncles et Tantes ZANBOU. Que ce travail puisse vous exprimer mon profond attachement, mon amour et mon respect. Je vous souhaite une vie pleine de bonheur et de réussite..

(20) A tous mes amis et camarades de promotion Hajar soufi, khadija aarab, Sara Cherif…. A tous ceux qui m'ont aidé dans la réalisation de ce travail Docteur Fouzia mamouche Merci pour votre aide précieuse dans le domaine des analyses statistiques.. A toute l'équipe du laboratoire d'hématologie Mme Zakia, Mme Milouda…. Au nom de notre tendre complicité et en souvenir de tous ces moments qu'on a passé ensemble, je vous offre ce travail en témoignage de mon immense affection..

(21) Remerciements.

(22) A NOTRE MAITRE ET DIRECTEUR DE THESE MR. LE PROFESSEUR AZLARAB MASRAR PROFESSEUR D'HEMATOLOGIE BIOLOGIQUE CHEF DE SERVICE D’HEMATOLOGIE AU CENTRE HOSPITALIER IBN SINA RABAT. Merci pour m’avoir accueilli dans votre service et pour m’avoir accepté ce sujet de thèse, pour la confiance que vous m’avez accordée du début à la fin du travail et pour votre disponibilité. Vos qualités scientifiques, pédagogiques et humaines, qui m’ont profondément émue, resteront pour moi un exemple à suivre dans l’exercice de ma profession. Ce fut pour moi, un honneur et un grand plaisir d’avoir préparé ma thèse sous votre guidance et nul mot ne qualifie ma gratitude. Je vous prie de bien vouloir trouver ici, cher Professeur, le témoignage de ma profonde reconnaissance et de mon immense respect..

(23) A NOTRE MAITRE ET PRESIDENTE DE THESE MADAME LE PROFESSEUR SOUAD BENKIRANE PROFESSEUR D'HEMATOLOGIE BIOLOGIQUE. Vous nous avez accordé un immense honneur et un grand privilège en acceptant la présidence de notre jury de thèse. Nous vous remercions aussi pour la gentillesse et la spontanéité avec lesquelles vous avez bien voulu diriger ce travail. Nous vous prions, cher Maître, d'accepter dans ce travail le témoignage de notre haute considération, de notre profonde reconnaissance et de notre sincère respect..

(24) A NOTRE MAITRE ET JUGE DE THESE MADAME LE PROFESSEUR NAZIH MOUNA PROFESSEUR D’HEMATOLOGIE BIOLOGIQUE. Nous vous remercions vivement pour l’honneur que vous nous faites en acceptant de juger ce travail. Nous sommes très sensibles à votre gentillesse, votre accueil très aimable, votre volonté d’enseigner et à votre profonde humanité. Que ce travail soit pour nous l’occasion de vous exprimer notre admiration ainsi que notre gratitude. Veuillez croire, chère maître, en nos sentiments les plus respectueux..

(25) A NOTRE MAITRE ET JUGE DE THESE MONSIEUR LE PROFESSEUR JEAIDI ANASS PROFESSEUR D’HEMATOLOGIE BIOLOGIQUE. Nous vous remercions vivement de l’honneur que vous nous faites en acceptant de juger ce travail. Votre compétence, votre dynamisme, ainsi que vos qualités humaines et professionnelles exemplaires ont toujours suscité notre admiration. Qu’il soit permis, cher maître, de vous exprimer notre sincère reconnaissance, notre profond respect et notre plus grande estime..

(26) A DOCTEUR HASSANE MAMAD PHARMACIEN RESIDENT EN BIOLOGIE MEDICALE AU CENTRE HOSPITALIER IBN SINA RABAT. De très sincères remerciements pour votre gentillesse, vos encouragements, vos conseils, votre aide précieuse que vous m’avez apportés aussi bien au cours de mon stage que pour réaliser ce travail, encadrement et corrections, Veuillez trouver ici, monsieur l’expression de ma haute considération et de ma profonde reconnaissance..

(27) SOMMAIRE DEDICACE REMERCIEMENTS LISTE DES ABREVIATIONS LISTE DES FIGURES LISTE DES TABLEAUX I.. INTRODUCTION ................................................................................................ 2. II.. MATERIELS ET MÉTHODES ......................................................................... 4 1.. Patients et matériels................................................................................................... 4. 1.1.. Lieu de l’étude ........................................................................................................ 4. 1.2.. Durée de l’étude ..................................................................................................... 4. 1.3.. La collecte des renseignements concernant les patients ..................................... 4. 1.4.. Critères d’inclusion et critères d’exclusion ......................................................... 5. 1.4.1.. Critères d’inclusion ............................................................................................ 5. 1.4.2.. Critères d’exclusion............................................................................................ 5. 2.. Méthodes..................................................................................................................... 5. 2.1.. Phase pré-analytique ............................................................................................. 5. 2.2.. Phase analytique..................................................................................................... 7. 2.2.1.. Taux de Prothrombine (TP) / Temps de Quick (TQ) ..................................... 7. 2.2.2.. Temps de Céphaline et Activateur (TCA)........................................................ 8. 2.2.3.. Taux de Fibrinogène (Fg) .................................................................................. 8. 2.2.4.. Dosage de l’activité Antithrombine (AT) ......................................................... 9. 2.2.5.. Dosage de l’activité Protéine C (PC) ................................................................ 9. 2.2.6.. Dosage de l’activité Protéine S (PS) ................................................................ 10. 2.2.7.. Recherche de la Résistance à la Protéine C activée (APCR) ........................ 10. 2.2.8.. Recherche des anticorps lupiques ................................................................... 11.

(28) 2.3.. Phase post-analytique .......................................................................................... 12. 2.4.. Analyse statistique des données .......................................................................... 12. III.. RÉSULTATS .................................................................................................. 14 1.. Données épidémiologiques ...................................................................................... 14. 1.1.. Nombre de patients .............................................................................................. 14. 1.2.. Répartition des malades en fonction du sexe ..................................................... 14. 1.3.. Répartition en fonction de l’âge.......................................................................... 15. 1.4.. Répartition géographique de la population étudiée .......................................... 16. 1.5.. Antécédents de thrombose, bilan d’extension et traitement ............................ 16. 1.6.. Répartition en fonction du service de provenance ............................................ 18. 2.. Résultats des bilans de thrombophilie ................................................................... 19. 2.1.. Taux de Prothrombine (TP) ................................................................................ 19. 2.2.. Rapport TCA (Ratio) ........................................................................................... 20. 2.3.. Taux de Fibrinogène (Fg) .................................................................................... 21. 2.4.. Activité Antithrombine ........................................................................................ 21. 2.5.. Activité Protéine C ............................................................................................... 22. 2.6.. Déficit en PS.......................................................................................................... 23. 2.7.. Résistance à la PCa (APCR) ............................................................................... 25. 2.8.. Anticorps Lupiques (RN-LA : Ration Normalisé Lupus Anticorps) .............. 26. 2.9.. Taux de plaquettes ............................................................................................... 27. IV.. DISCUSSION ET REVUES DE LA LITTERATURE ...................................... 29 1.. Hémostase et thrombose : ....................................................................................... 29. 1.1.. Equilibre hémostatique ....................................................................................... 29. 1.2.. La coagulation ou l’hémostase secondaire ......................................................... 31. 1.2.1.. Définition ........................................................................................................... 31. 1.2.2.. Les acteurs de la coagulation :......................................................................... 31. 1.2.3.. Les différentes voies de la coagulation : ......................................................... 32. 1.2.4.. Inhibiteurs physiologiques et Régulation de la coagulation ......................... 36.

(29) 1.2.4.1.. Antithrombine............................................................................................... 36. 1.2.4.2.. La protéine C ................................................................................................ 39. 1.2.4.3.. La protéine S ................................................................................................. 39. 1.2.4.4.. Inhibiteur de la voie du facteur tissulaire (TFPI) ........................................... 41. 2.. La thrombophilie ..................................................................................................... 42. 2.1.. Historique ............................................................................................................. 42. 2.2.. Définition .............................................................................................................. 42. 2.3.. Intérêt de bilan de thrombophilie ....................................................................... 43. 2.4.. Anomalies de l’hémostase favorisant la thrombose .......................................... 43. 3.. Pathologies Thrombotiques : la thrombose porte ................................................. 44. 3.1.. Rappels historiques .............................................................................................. 44. 3.2.. Rappels anatomiques ........................................................................................... 45. 3.3.. Physiopathologie .................................................................................................. 49. 3.4.. Facteurs de risque impliqués dans la survenue d’une thrombose porte......... 52. 3.4.1. 3.4.1.1.. Causes générales ............................................................................................... 52 Troubles héréditaires prothrombotiques : ................................................. 52. 3.4.1.1.1. Risque élevé de thrombose ........................................................................... 52 3.4.1.1.2. Risque faible de thrombose : ....................................................................... 59 3.4.1.2. 3.4.2.. Troubles acquis ............................................................................................. 61 Causes locales.................................................................................................... 66. 3.4.2.1.. Les thromboses portes néonatales / Omphalites ........................................ 66. 3.4.2.2.. Thrombophlébite Septique de la Veine Porte ou pyléphlébite ................. 67. 3.4.2.3.. Les compressions intra ou extrinsèques de la veine porte ........................ 67. 3.4.2.4.. Les traumatismes du système Porte ............................................................ 68. 3.4.3.. Les malformations congénitales ...................................................................... 70. 3.4.3.1.. Agénésie de la veine porte ............................................................................ 70. 3.4.3.2.. Anévrysme de la veine porte ........................................................................ 71. 3.4.3.3.. Duplication de la veine porte ....................................................................... 71.

(30) 3.5.. Présentation clinique : ......................................................................................... 71. 3.5.1.. Les hémorragies digestives .............................................................................. 72. 3.5.2.. La splénomégalie .............................................................................................. 72. 3.5.3.. L’ascite .............................................................................................................. 72. 3.5.4.. Le syndrome hépato-pulmonaire .................................................................... 73. 3.5.5.. Biliopathie portale ............................................................................................ 74. 3.5.6.. Le retard staturo-pondéral .............................................................................. 74. 3.5.7.. Les troubles de l’hémostase ............................................................................. 75. 3.5.8.. Les troubles biologiques : la thrombopénie ................................................... 75. 4.. Diagnostic ................................................................................................................. 77. 4.1.. Diagnostic biologique ........................................................................................... 77. 4.2.. Diagnostic radiologique ....................................................................................... 79. 4.2.1.. Les signes directs .............................................................................................. 79. 4.2.2.. Moyens d’exploration radiologiques et indications ...................................... 82. 5.. Attitudes thérapeutiques et suivi ............................................................................ 89. 5.1.. Le traitement de la thrombose aigüe .................................................................. 89. 5.2.. La prise en charge thérapeutique de la thrombose porte chronique : ............ 92. 5.3.. Intérêt évolutif et pronostic : .............................................................................. 96. V.. Discussion de nos résultats ............................................................................... 99. VI.. CONCLUSION GENERALE ........................................................................ 105. VII.. ANNEXES ................................................................................................. 111. VIII.. REFERENCES .......................................................................................... 115.

(31) LISTE DES ABREVIATIONS.

(32) LISTE DES ABREVIATIONS AT. : Antithrombine. ATCD. : Antécédents. AVK. : Anti-vitamine k. AVP. : Anévrysme de la veine porte. α2-AP. : Alpha 2 anti plasmine. BOM. : Biopsie Ostéo-Médullaire. BST. : Boucle sensible à la thrombine. β2GP1. : Beta 2 glycoprtoeine 1. βTG. : Bêtathromboglobuline. C4bBP. : C4-binding protein. Ca. : Calcium. CHUIS. : Centre Hospitalier Universitaire Ibn Sina. DRVVT. : Temps de venin de vipère Russel dilué. EP. : Embolie Pulmonaire. HAS. : Haute Autorité de Santé. HBPM. : Héparine de Bas Poids Moléculaire. HNF. : Héparine Non Fractionnée. HPN. : Hémoglobinurie Paroxystique Nocturne. MTEV. : Maladie Thrombo-Embolique Veineuse. MTHFR. : Méthylène tétra-hydro-folate réductase. SAPL. : Syndrome des AntiPhosphoLipides.

(33) SHBG. : Sex hormone binding globuline. SMP. : Syndromes myéloprolifératifs. SP. : Sérine protéase. SRH. : Système réticulo-histiocytaire. TAC. : Traitement AntiCoagulant. TEV. : Thrombo-Embolie Veineuse. TIPS. : Shunt intra-hépatique par voie transjugulaire. TPM. : Thrombose Porte ou Mésentérique. TVM. : Thrombose de la Veine Mésentérique. TVPo. : Thrombose de la Veine Porte. TVP. : Thrombose Veineuse Profonde. VMI. : Veine Mésentérique Inférieure. VMS. : Veine Mésentérique Supérieure. VO. : Varices Oesophagiennes.

(34) LISTE DES FIGURES.

(35) LISTE DES FIGURES Figure 1: Courbe d’étalonnage de Thivolle : conversion du temps de Quick (TQ) en taux de Prothrombine (TP). ---------------------------------------------------------------------------------------- 8 Figure 2: Répartition des malades selon le sexe ----------------------------------------------------- 14 Figure 3: Représentation de différentes tranches d’âge des patientes. ---------------------------- 15 Figure 4: Répartition des tranches d’âge selon le sexe ---------------------------------------------- 15 Figure 5: Répartition des patients en fonction de la région d’origine ----------------------------- 16 Figure 6: Répartition des patients en fonction des antécédents de thrombose ------------------- 17 Figure 7: Répartition des patients présentant un antécédent de prise des médicaments -------- 17 Figure 8: Répartition des patients en fonction du bilan d’extension ------------------------------ 18 Figure 9: Répartition des bilans en fonction des services demandeurs --------------------------- 19 Figure 10 : Répartition des patients selon les Taux de prothrombine. ---------------------------- 20 Figure 11: Répartition des patients selon les rapports TCA. --------------------------------------- 20 Figure 12: Répartition des patientes selon les taux de Fibrinogène. ------------------------------ 21 Figure 13: Répartition des patients en fonction d’activité en Antithrombine -------------------- 22 Figure 14: Répartition des patients en fonction d’activité en Protéine C ------------------------- 22 Figure 15: Répartition du déficit en PC en fonction d’autres déficits en inhibiteurs physiologique de la coagulation ------------------------------------------------------------------------ 23 Figure 16: Répartition des patients en fonction d’activité en Protéine S ------------------------- 24 Figure 17: Répartition du déficit en PS en fonction d’autres déficits en inhibiteurs physiologique de la coagulation ------------------------------------------------------------------------ 24 Figure 18: Répartition des patients en fonction de l’APCR ---------------------------------------- 25 Figure 19: Répartition des patients présentant une résistance à la PCa en fonction d’autres déficits en inhibiteurs physiologique de la coagulation --------------------------------------------- 25 Figure 20: Répartition des patients en fonction du RN-LA ---------------------------------------- 26 Figure 21: répartition des patients en fonction des taux de plaquettes ---------------------------- 27 Figure 22: Représentation schématique globale du système hémostatique ---------------------- 30 Figure 23: Cascade de la coagulation in vitro -------------------------------------------------------- 33 Figure 24: Processus de la coagulation in vivo ------------------------------------------------------- 35.

(36) Figure 25: Schéma de la molécule d’antithrombine ------------------------------------------------- 37 Figure 26: Mécanismes anticoagulants de l’antithrombine ----------------------------------------- 38 Figure 27: Les mécanismes anticoagulants du système de la protéine C ------------------------- 40 Figure 28: Schéma illustrant le système porte et les anastomoses porto-systémiques ---------- 48 Figure 29: A : Echographie en mode B, vue sagittale oblique de l’hypochondre droit montrant la veine porte dans son grand axe : il s’agit d’un thrombus (flèche). --------------------------- 83 Figure 30:. A : Thrombose aiguë du tronc de la veine porte au scanner hélicoïdal. ----------- 85. Figure 31: (A) varices œsophagiennes Stade III et (B) image endoscopique d'une gastropathie hypertensive ----------------------------------------------------------------------------------------------- 87 Figure 32: Images endoscopiques montrant la ligature d’une VO. -------------------------------- 96.

(37) LISTE DES TABLEAUX.

(38) LISTE DES TABLEAUX Tableau 1: Organigramme de la phase pré-analytique du bilan de thrombophilie----------------- 7 Tableau 2: Facteurs de la coagulation plasmatique ----------------------------------------------------- 32 Tableau 3: Poids moléculaires et concentrations des principaux inhibiteurs --------------------- 41 Tableau 4: les anomalies de l’hémostase à rechercher ------------------------------------------------- 44 Tableau 5 : Classification des déficits héréditaires en antithrombine ------------------------------ 54 Tableau 6: Classification des déficits héréditaires en protéine C ------------------------------------ 56 Tableau 7: Classification des déficits héréditaires en protéine S ------------------------------------ 58 Tableau 8: Indication du bilan de thrombophilie -------------------------------------------------------- 78 Tableau 9: Les recommandations concernant la durée de l’anticoagulation selon le type de TVP --------------------------------------------------------------------------------------------------------------- 90 Tableau 10: Récapitulatif des différentes étiologies de TVP de notre travail comparé aux données de la littérature------------------------------------------------------------------------------------- 102.

(39) INTRODUCTION. 1.

(40) I.. INTRODUCTION En 1995, l'Organisation mondiale de la santé et la Société internationale de thrombose. et de l'hémostase définissent la thrombophilie comme une tendance inhabituelle à la thrombose en raison de certaines modifications dans le système de coagulation. [1] La thrombophilie est définie aussi comme un état d’hypercoagulabilité qui augmente le risque de thrombose. Elle peut être soit héréditaire, soit acquise, soit encore résulter d’interactions entre des facteurs génétiques et des facteurs environnementaux. [2] La découverte des anomalies de la coagulation a amené à une grande extension des indications à la prescription du bilan biologique de thrombophilie. Le bilan de thrombophilie correspond à l’un des éléments déterminant de la diagnostique et la prise en charge thérapeutique à court et long terme de la thrombose. [3]. La thrombose de la veine porte (TVPo) est l’une des anomalies de l’hémostase qui sont actuellement identifiées. C’est une maladie rare, mais potentiellement mortelle. Elle correspond à la survenue récente d’un thrombus dans la veine porte et dans les branches portales droite ou gauche. Est une cause fréquente d’hypertension portale dans les pays développés. Elle est à l’origine de plus de 30 à 40% de toutes les causes de varices œsophagiennes associées ou non à une hépatopathie. L’incidence de (TVPo) récente ou chronique chez l’adulte est évaluée à 0,7/100 000 habitants/an et la prévalence à 3/100 000 habitants en Europe [4]. Dans les années récentes plusieurs études à grande échelle ont été réalisées pour étudier les facteurs étiologiques dans ce trouble thrombotique. À cet effet, nous avons étudié et analysé les bilans de thrombophilie pour 72 patients ayant présenté une TVPo au niveau du Laboratoire Central d’Hématologie du Centre Hospitalier Universitaire Ibn Sina de Rabat, sur une période de 3 ans, de Mars 2016 à Mars 2019.. 2.

(41) MATERIELS ET MÉTHODES. 3.

(42) II.. MATERIELS ET MÉTHODES. 1. Patients et matériels 1.1. Lieu de l’étude Il s’agit d’une étude rétrospective-descriptive des demandes de bilan de thrombophilie réalisées au Laboratoire Central d’Hématologie du Centre Hospitalier Universitaire Ibn Sina de Rabat, Ces demandes ont été prescrites principalement par des services de gastroentérologie, médecine interne et divers services. 1.2. Durée de l’étude Sur une période de 3 ans, de Mars 2016 à Mars 2019, nous avons identifié 72 patients ayant présenté une TVPo et étudiant le profil de leur bilan de thrombophilie. 1.3. La collecte des renseignements concernant les patients La fiche d’exploitation dument renseignée par le clinicien (annexes 1 et 2) et complétée par le laboratoire contient les informations suivantes : Les caractéristiques épidémiologiques : nom, prénom, le sexe, âge, l’origine, L’histoire de maladie du patient : •. Antécédents personnels : de thrombose, maladie vasculaire, hémopathie, ainsi que les facteurs de risque présents et le traitement.. •. Antécédents familiaux : de thrombose, consanguinité,. Les résultats des tests hématologiques : •. Le temps de céphaline avec activateur (TCA). •. Le taux de prothrombine (TP). •. Le dosage de fibrinogène (Fg). •. Le dosage de l’activité Antithrombine (AT). 4.

(43) •. Le dosage de l’activité Protéine C (PC). •. Le dosage de l’activité Protéine S (PS). •. Test de recherche de la résistance à la Protéine C activée (APCR). •. Recherche des Anticorps Anti-phospholipides lupiques (RN-LA). •. Taux de plaquettes (Hémogramme). Les données obtenues sont consignées dans les tableaux en annexe 2. 1.4. Critères d’inclusion et critères d’exclusion 1.4.1. Critères d’inclusion Notre sélection concernait les patients ayant présenté une thrombose porte et dont le bilan de thrombophilie a été réalisé au laboratoire Central d’Hématologie du CHUIS de Rabat, sans distinction d’âge, de sexe, ou de service. 1.4.2. Critères d’exclusion Tous les patients dont les renseignements biologiques recueillis sont incomplets ont été exclus de notre étude, ainsi que les patients présentant une pathologie thrombotique autre que thrombose du système porte.. 2. Méthodes Au cours de la réalisation du bilan de thrombophilie au laboratoire, on peut distinguer trois phases : la phase pré-analytique, la phase analytique et la phase post-analytique. 2.1. Phase pré-analytique Une demande de bilan de thrombophilie ainsi que le formulaire du bilan de thrombophilie (voir annexes), sont remplies et acheminées au laboratoire avec les tubes de prélèvement.. 5.

(44) Pour les tests d’hémostase : Les prélèvements sanguins sont effectués par ponction veineuse dans des tubes sous vide contenant comme anticoagulant du citrate trisodique (0,109M). Le mélange sang/anticoagulant (9V/1V) est assuré immédiatement par retournements successifs et lents. L’acheminent des prélèvements se fait à température ambiante (20°C +/- 2°C) dans un délai moins de 2 heures. Au laboratoire central d’hématologie, Les examens d’hémostase sont réalisés sur du plasma citraté très pauvre en plaquettes (inférieur à 10 Giga/l), obtenu par double centrifugation thermostatée 15 à 20°C à 3000 tours/minute pendant 15 minutes. Par ailleurs, la congélation des échantillons plasmatiques à -80°C se fait par décantation en tubes remplis au tiers, bouchons à vis préconisés. Avant l’étape analytique l’aliquote est décongelé dans un bain marie pendant 10 minutes à 37°C et laisser reposer pendant 10 min à température ambiante 20°C +/- 2°C, puis agitation par retournements ou vortex. Pour l’hémogramme, l’anticoagulant utilisé est : EDTA, ou Ethylène Diamine Tétra Acétique acide. C’est un complexon de Ca2+ et permettant une meilleure conservation des cellules. NB : Le bilan de thrombose n’est pas une urgence et ne se réalise pas en phase aiguë de l’épisode thrombotique, ni pendant un traitement anticoagulant (héparine, AVK, AOD).. 6.

(45) Tableau 1:: Organigramme de la phase pré-analytique pré du bilan de thrombophilie [5]. 2.2. Phase analytique Avant la réalisation des tests demandés, un contrôle de qualité interne est es obligatoire et réalisé pour assurer une bonne fiabilité des résultats. Un bilan de thrombophilie a été réalisé (Sysmex CS5100 et les réactifs Siemens) qui est le suivant : Taux de prothrombine (TP), Temps de céphaline avec activateur (TCA), Activité protéine éine C (PC/ Dosage chromogénique), Activité protéine S libre (PS/ Dosage antigénique), Activité antithrombine (AT/ Dosage chromogénique), recherche de la résistance à la protéine C activée (APCR) et de la recherche des anticorps lupiques (LA), ainsi que le taux plaquettaire (Sysmex XN9000). 2.2.1. Taux de Prothrombine (TP) / Temps de Quick (TQ) Le TQ se fait par le réactif Dade Innovin/Siemens (Index Index de Sensibilité International « ISI » = 1,09 et TQ témoin = 11,1 sec), sec), ce réactif est un lyophilisat de facteur tissulaire tiss humain recombinant purifié et additionné de phospholipides synthétique, de calcium, de tampon et de stabilisateurs.. 7.

(46) Une courbe de référence (droite de Thivolle) est établie à partir de la détermination du temps de Quick de 6 dilutions des plasmas témoins (Multicalibrator /Siemens). Les résultats sont exprimés en TP et TQ (Valeurs de références chez l’adulte : TP : 70-100%).. Figure 1: Courbe d’étalonnage de Thivolle : conversion du temps de Quick (TQ) en taux de Prothrombine (TP). Laboratoire Central d’Hématologie CHUIS-Rabat. 2.2.2. Temps de Céphaline et Activateur (TCA) La mesure du TCA se fait par le réactif Actin FS/Siemens (TCA témoin = 25 sec). Ce réactif est une solution de phospholipides de soja purifiés dans une faible concentration d’acide ellagique, tamponnés, stabilisés et additionnés de conservateur. Les résultats sont exprimés par le rapport TCA patient/TCA témoin (Valeurs de références chez l’adulte : rapport TCA patient/TCA témoin inférieur ou égal à 1,2). 2.2.3. Taux de Fibrinogène (Fg) Le dosage du Fg se fait selon la méthode de Von Clauss qui utilise le réactif Thrombin/Siemens. Ce réactif est une préparation de thrombine bovine lyophilisée, additionnée de stabilisateurs et de tampons (Valeurs de références chez l’adulte : 2 à 4 g/L).. 8.

(47) 2.2.4. Dosage de l’activité Antithrombine (AT) Le dosage de l’activité AT se fait selon une méthode chromogénique utilisant le réactif Innovance Antithrombin. L’antithrombine exerce une action antithrombotique puissante et immédiate en présence d’héparine. Le dosage : Un excès de FXa est ajouté au plasma citraté. En présence d’héparine, une partie du FXa forme un complexe et est inactivée par l’antithrombine présente dans l’échantillon. Le FXa en excès, non inhibé, clive un substrat chromogène spécifique, entraînant la libération d’un colorant. La quantité de produit libérée est déterminée par l’augmentation de la valeur de l’absorbance à 405 nm. Antithrombine + héparine. [antithrombine. Héparine]. [AT.héparine] + FXa. [AT-héparine.FXa] + (FXa résiduel). Substrat chromogène FXa + FXa résiduel. Tripeptide + colorant. La libération du colorant est inversement proportionnelle à l’activité inhibitrice de l’antithrombine présente dans l’échantillon du plasma : plus la concentration d’antithrombine active fonctionnelle est faible, plus le signal d’absorbance par unité de temps est élevé. Les valeurs normales se situent entre 70 et 120 %.[6] 2.2.5. Dosage de l’activité Protéine C (PC) Le dosage de l’activité PC se fait selon une méthode chromogénique utilisant le réactif Berichrom Protein C. La PC contenue dans l’échantillon de patient est activée par un activateur spécifique de venin de serpent. La PC activée ainsi obtenue est alors déterminée selon un test cinétique avec augmentation de la densité optique à 405 nm suite au clivage d’un substrat chromogénique. Les valeurs normales se situent entre 70 et 135 %. [7]. 9.

(48) 2.2.6. Dosage de l’activité Protéine S (PS) Le dosage de l’activité PS se fait par dosage antigénique selon une méthode immunoturbidimétrique, utilisant le réactif Innovance Free PS Ag. Détermination quantitative de la PS libre Principe : Des particules de polystyrène ont été recouvertes de deux anticorps monoclonaux spécifiques de la PS libre. Le réactif latex obtenu s’agrège lorsqu’il est mélangé avec des échantillons contenant de la PS libre. Le degré d’agrégation est directement proportionnel à la concentration de la PS libre dans l’échantillon testé et se détecte par turbidimétrie via l’augmentation de la turbidité. Valeurs normales de PS : 65% à 130%. [8] 2.2.7. Recherche de la Résistance à la Protéine C activée (APCR) La recherche de l’APCR par méthode coagulométrique en utilisant réactif ProC Global et plasma déficient en FV (Siemens), reflète, dans 90 à 95 % des cas, la présence d’une mutation sur le gène du facteur V (FV Leiden). Principe : l’incubation de l’échantillon (dilué dans un plasma exempt de facteur V de la coagulation) avec l’activateur de la PC et un activateur de contact entraine l’activation de la PC endogène et de la voie intrinsèque de la cascade de la coagulation. La coagulation est déclenchée par l’addition d’ions calcium. La présence de la PC activée conjuguée à celle de la PS endogène, entraine l’inactivation des cofacteurs procoagulants VIIIa et Va. Ceci ralentit la formation du caillot. On mesure le TCA lié à l’activité de la PC. NB : l’utilisation du plasma déficient en FV rend l’influence des autres facteurs minimisée et une diminution du ratio normalisé ne peut pratiquement être due qu’à la présence de facteur V Leiden.. 10.

(49) Les valeurs normales de la résistance à la protéine C activée sont comprises entre 120 et 300 secondes. [9,10] 2.2.8. Recherche des anticorps lupiques Les lupus anticoagulants sont des immunoglobulines dont la présence provoque généralement un allongement des temps de coagulation [tels que le temps de céphaline + activateur (TCA)] dans lesquels interviennent des phospholipides. L’automate réalise un test simplifié de mesure du Temps de Venin de Vipère Russel dilué (dRVVT, activateur de venin de serpent), pour le dépistage des anticoagulants lupiques. A cet effet, on dispose de deux types de réactif : - LA 1 Réactif de dépistage : réactif dRVV simplifié - LA 2 Réactif de confirmation : réactif dRVV riche en phospholipides pour la correction spécifique des anticoagulants lupiques. Le venin de vipère de Russel contenu dans le réactif LA 1 déclenche la coagulation du plasma par activation du facteur X. Les anticorps antiphospholipides allongent le temps de coagulation du réactif LA 1. Les phospholipides supplémentaires présents dans le réactif de confirmation LA 2, contrecarrent l’action des antiphospholipides et corrigent ainsi largement le temps de coagulation. Pour exclure un déficit en facteur II, V ou X, qui pourrait allonger le résultat obtenu avec les réactifs LA 1 et LA 2, la réalisation d’un test de mélange ou de correction pourrait être utile. Ce test consiste à mélanger le plasma du patient avec un plasma témoin, dans le but de réintroduire les facteurs manquants dans le plasma testé. Si le mélange donne toujours un temps allongé, ceci signifie que le plasma testé contient un inhibiteur circulant de la coagulation.. 11.

(50) Le résultat est donné sous forme de ratio (Ratio Normalisée Lupus Anticorps / RN-LA). Ce dernier est normal s’il est inférieur à 1,2 : Absence de LA. [11,12] 2.3. Phase post-analytique Après dosage, les résultats sont interprétés puis mis à la disposition des prescripteurs. 2.4. Analyse statistique des données Après sélections des fiches de renseignements complets, nous avons traité les données sur l’office Excel 2010. Nous avons consigné les renseignements dans un tableau afin de faciliter l’analyse et l’interprétation. Toutes nos données ont été analysées statistiquement en utilisant les techniques usuelles d’analyses descriptives à l’aide du logiciel IBM SPSS. Nous avons exprimé les résultats sous forme d’histogramme, de camemberts ou de courbes.. 12.

(51) RÉSULTATS. 13.

(52) III.. RÉSULTATS. 1. Données épidémiologiques 1.1. Nombre de patients Il s'agit d'une étude rétrospective-descriptive rétrospe qui a intéressé une population de 540 patients pour le bilan de thrombophilie menée au Laboratoire Central d’Hématologie du CHU Ibn Sina Rabat sur une période de 3 ans (Mars 2016 – Mars 2019). Sur les 540 bilans, 72 patients retenus avec une thrombose porte (soit soit 13.33% du total des bilans). Des anomalies du bilan de thrombophilie ont été retrouvée chez 50 patients, soit 69,44% % de nos patients présentant une thrombose porte. 1.2. Répartition des malades en fonction du sexe Sur les 72 demandess retenues, il s’agit de 43 femmes 29 hommes, avec une prédominance féminine (sex-ratio ratio : 1,48).. 60,00. Pourcentage. 50,00 40,00 30,00. Féminin; 59,72. Féminin. Masculin; 40,28. 20,00 10,00 0,00 Féminin. Masculin. Figure 2: Répartition des malades selon le sexe. 14. Masculin.

(53) 1.3. Répartition en fonction de l’âge L’étude a portée sur 72 patients avec TVPo, TVP l’âge médian est de 39 ans avec des extrêmes de 1 à 78 ans. Les âges des patients sont répartis comme suit :. Effectifs. Age. 14. 22%. 12 10. 26%. 20% 16% 14%. 8 6 4. 2%. 2 0 ans 15--1. 30--15 ans. 45--30 ans. ans 60-45. 75--60 ans. 75 de < ans. Figure 3:: Représentation de différentes tranches d’âge des patientes. 50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0 20inf. 40-20. 60-40. feminin. 60sup. masculin. Figure 4: 4 Répartition des tranches d’âge selon le sexe. 15.

(54) 1.4. Répartition géographique de la population étudiée. Marrakech-Safi Casablanca-Settat Settat %7 Béni Mellal%4 Khénifra %11. Tanger-Tétouan-Al Tanger Hoceïma %32. Fès-Meknès Fès %3 Rabat-Salé-Kénitra Kénitra %43. Tanger-Tétouan Tétouan-Al Hoceïma. Oriental. Fès-Meknès Meknès. Rabat-Salé-Kénitra. Béni Mellal-Khénifra Mellal. Casablanca-Settat. Marrakech Marrakech-Safi. Drâa-Tafilalet. Souss-Massa Massa. Guelmim-Oued Noun. Laâyoune Laâyoune-Sakia El Hamra. Dakhla-Oued Ed Dahab. Figure 5:: Répartition des patients en fonction de la région d’origine. 1.5. Antécédents de thrombose, bilan d’extension et traitement Nous avons noté la présence d’antécédents de thrombose chez 31 patients, soit 43%.. 16.

(55) Antécédents de thrombose non. oui. %43 %57. Figure 6:: Répartition des patients en fonction des antécédents de thrombose. Traitement RAS %3. TT Cardiaque. TT Anticoagulant. %10. %87. Figure 7:: Répartition des patients présentant un antécédent de de prise des médicaments. 17.

(56) Bilan d'extension RAS. hematologie. Radiologie. Immunologie. %3 %7. %11. %79. Figure 8:: Répartition des patients en fonction du bilan d’extension. 1.6. Répartition en fonction du service de provenance Les demandes de bilans de thrombophilie provenaient des services du Centre Hospitalier Ibn Sina de Rabat, de l’Hôpital des Spécialités de Rabat, de l’Hôpital d’Enfants de Rabat et de d’autres Hôpitaux de Rabat. Plus que 70% des demandes ont été prescrite par le service Hépato-gastro Hépato gastro-entérologie. 18.

(57) Pourcentage. Services. 60 50 40 30 20 10 0. Figure 9:: Répartition Répartition des bilans en fonction des services demandeurs. 2. Résultats des bilans de thrombophilie 2.1. Taux de Prothrombine (TP) Sur les 72 patients avec TVPo, TVP , le TP est normal (70 à 100%) chez 49 patients soit 68% contre 23 patients qui se sont révélés avec un TP bas (< 70%) soit 32%.. 19.

(58) TP (%) [PERCENTA GE] % 70 >. [PERCENTA GE]. % 100 - % 70. Figure 10 : Répartition des patients selon les Taux de prothrombine.. 2.2. Rapport TCA (Ratio) Parmi les 72 cas, 49 avaient un ratio TCA normal (TCA patient / TCA témoin ≤1,2), soit 68% contre 23 patients qui se sont révélées avec un ratio TCA allongé soit 32%.. TCA. 1,2< %32 1,2≥. 1,2≥ %68. Figure 11:: Répartition des patients selon les rapports TCA.. 20. 1,2<.

(59) 2.3. Taux de Fibrinogène (Fg) Les taux de fibrinogène étaient diminués chez 28% de nos patients (< 2 g/l). Par ailleurs plus que la moitié, 57% des taux étaient dans les normes (entre 2 à 4 g/l) et 15 % se sont révélés supérieurs aux valeurs usuelles.. Fibrinogène (g/l). 15% 0% 28%. <2 [2 - 4] >4. 57%. Figure 12: Répartition des patientes selon les taux de Fibrinogène.. 2.4. Activité Antithrombine L’activité AT était diminuée (<70%) chez 7 patients soit 10%. Dans notre série tous les patients ayant un déficit en AT, était associé au déficit d’autres inhibiteurs physiologiques de la coagulation vitamino k dépendants chez 6 patients (AT, PC et PS) et un cas associé juste au déficit de la PC.. 21.

(60) Activité AT (%) 120-70. 70˂ %8. 120< %10. %82. Figure 13:: Répartition des patients en fonction d’activité en Antithrombine. 2.5. Activité Protéine C 41 patients sur 72 présentaient un déficit en PC (activité PC < 70%), soit 57%.. Activité PC (%) 70>. 135-70. 135<. %3. %40 %57. Figure 14:: Répartition des patients en fonction d’activité en Protéine C. 22.

(61) Pour une activité en PC diminuée (< 70%), ce déficit était réparti comme suit : •. Déficit it isolé en PC chez 12%. •. Déficit associé au déficit en PS chez la plupart de nos cas, soit 71%. Par ailleurs ce déficit était associé au déficit en AT que chez un seul patient, soit 2%.. •. Déficit associé aux inhibiteurs physiologiques de la coagulation chez 15% 1 (PC, PS et en AT). Déficit en PC %15. %12. %2 Déficit isolé en PC Déficit associé PC-PS PC Déficit associé PC-AT PC. %71. Déficit associé PC-PS-AT PC. Figure 15:: Répartition du déficit en PC en fonction d’autres déficits en inhibiteurs physiologique de la coagulation. 2.6. Déficit en PS Le déficit en activité PS était retrouvé chez 42 patients (< 65% d’activité), d’activité soit 57%, contre 43% ce sont révélés avec des activités PS normales.. 23.