Maladie de Parkinson
Cours IFSI Dr DUPONT Gwendoline
Epidémiologie
Prévalence
150 pour 100 000 habitants
soit 1,5% de la population après 65 ans
Age moyen : 60 ans (mais tout âge possible 10% < 40 ans)
Sex ratio : légère prédominance masculine
Deuxième cause de handicap moteur chez le sujet âgé
D’où ça vient?
Idiopathique ++
Multifactoriel : facteurs
génétiques et environnementaux, interaction gène / environnement
Dégénérescence de la SN (pars compacta) et donc de la voie dopaminergique nigro striatale
Dégénération > 50% = déficit en
dopamine = signes moteurs
D’où ça vient?
D’où ça vient ?
Atteinte d’autres structures :
Locus coeruleus, dorsal raphé, noyau pédonculopontin >
symptômes non moteurs
Clinique
Triade parkinsonienne?
Début progressif , asymétrique et insidieux
Tremblement de repos
Bradykinésie
Rigidité
Clinique :
1) Tremblement de repos
Présent au repos et disparaissant lors du mouvement.
Lent (4–6 Hz).
Touchant les membres, les lèvres ou le menton.
Epargne le chef
Unilatéral ou asymétrique.
Aggravé par les émotions et le calcul mental.
Tremblement d’attitude dans 5 à 10% des cas
Le tremblement de repos est quasi pathognomonique, mais pas obligatoire pour le diagnostic (absence chez un tiers des patients).
Clinique
2) Bradykinésie
Lenteur de l’initiation et de l’exécution des mouvements alors que la force musculaire est normale.
marche à petits pas, perte ballant des bras
Ecriture perturbée : micrographie
visage moins expressif, rareté du clignement palpébral
troubles de l’élocution
réduction de l’expression gestuelle, perte de l’aisance naturelle des gestes
difficultés à réaliser 2 actions simultanément
Clinique
3) Rigidité plastique
Hypertonie extrapyramidale : augmentation du tonus musculaire au repos
Diffuse, prédomine sur les fléchisseurs : attitude fléchie, penchée en avant
Plainte du patient = Raideur +- Douleur
Peut générer des déformations articulaires
A l’examen
Résistance constante à la mobilisation passive, cède par à-coups, phénomène de roue dentée, sensibilisation par la manœuvre de Froment.
Clinique
4) Signes non moteur ?
Précédant la maladie :
Anosmie
Trouble du comportement en sommeil paradoxal
Constipation
Associé :
Trouble de l’humeur : dépression, anxiété
Trouble du sommeil: insomnie, inversion du cycle nycthéméral
Trouble cognitif : trouble attentionnel et syndrome dysexecutif
Dysautonomie (hypotension orthostatique, trouble vésico sphinctérien)
Douleurs , crampes nocturnes
Stade tardif
signes axiaux ++ (chute, trouble déglutition, dysarthrie, freezing)
majoration des troubles cognitifs et hallucinations visuelles
Diagnostic
Syndrome parkinsonien = MPI
Diagnostic de MPI = clinique
Triade clinique
Début asymétrique
Dopa sensibilité
Absence de drapeaux rouges
Pas de prise de neuroleptique
Pas besoin d’examens
complémentaires si typique et > 40
ans
Si doute entre MPI ou origine iatrogène
Si sujet jeune < 40 ans
Consultation génétique
Eliminer maladie de Wilson : IRM cérébrale et bilan cuivre
Evolution
Stade de déclin les TT sont de moins en moins efficaces et les handicaps se multiplient
Lune de miel
vie presque normale, les TT sont efficaces
Stade de fluctuations motrices
akinésies (blocages, notamment en fin de dose)
Dyskinésies : mouvements
involontaires du chef et des MS en pic de dose
60% des malades après 5 ans d’évolution
Au stade avancé
Multiplications des symptômes non moteur et peu dopasensbile
Dysarthrie (et dysphagie), hypersialorrhée en raison de la diminution de la déglutition spontanée.
Troubles de la marche :
• enrayement cinétique (freezing) : les pieds restent « collés au sol » à l’initiation de la marche ;
• festination : brutal emballement de la marche qui devient incontrôlable, risque de chute.
Troubles de la posture : triple flexion, camptocormie (flexion du tronc en avant), syndrome de Pise (flexion latérale du tronc).
Troubles de l’équilibre postural avec chutes en arrière.
Stade avancé
Troubles cognitifs et comportementaux
• Syndrome dysexecutif, évoluant vers une démence (30 % des patients, 80
% après 15 à 20 ans d’évolution).
• Le traitement dopaminergique peut provoquer des hallucinations, voire un véritable délire (notamment paranoïaque). La survenue de ces troubles peut être indicatrice d’une évolution de la maladie vers un état démentiel.
Troubles dysautonomiques
Ils s’accentuent avec le temps, associant selon les cas : constipation, hypotension artérielle orthostatique, troubles vésico-sphinctériens (impériosités mictionnelles).
Traitement de la maladie de Parkinson
Purement symptomatique
Améliorer les symptômes, la gêne fonctionnelle et la qualité́ de vie des patients.
Importance de la kinésithérapie motrice, du maintien d’une activité́ physique et orthophonie si besoin+++.
Traitements médicamenteux
Agonistes dopaminergique
Levodopa
Anticholinergique
Traitement continu : pompe à Apokinon
Traitement continu : duodopa
Traitement continu : stimulation cérébrale profonde
Agonistes dopaminergiques
Agit directement sur les récepteurs dopaminergiques D2
Retarde l’apparition de dyskinésies
Chez le sujet jeune, en monothérapie
ES +++
Syndrome de Dysrégulation dopaminergique +++
Somnolence diurne excessive, attaque de sommeil
Hallucinations visuelles
Décompensation psychiatrique
Aggrave camptocormie
Piribédil (Trivastal®) Ropinirole (Requip®) Pramipexole (Sifrol®) Rotigotine (Neupro ®)
Traitements médicamenteux
Traitement médicamenteux:
Levodopa
SINEMET® ou MODOPAR®
Sous forme dispersible, standard ou à libération prolongée.
Précurseur de la dopamine (transformation intracérébrale en dopamine par la dopa décarboxylase [DDC])
Meilleur effet anti parkinsonien
Moins d’effets indésirables
Mais apparition de complications motrices à long terme
Balance efficacité / complications à long terme
temps dispersible
standard
LP
Choix du traitement en première intention
Patient < 50 ans
Très dopa sensible
Augmentation du risque de complications motrices
Diminution du risque d’Es
AGONISTES DOPAMINERGIQUES Ou abstention thérapeutique : si
peu de gêne
Patient > 70 ans
Moins de dyskinésies / jeunes
Intérêt d’avoir une efficacité rapide
Troubles cognitifs plus fréquents
L DOPA Patient entre 50 ans et 70 ans
En fonction de l’état clinique
AGONISTE SEUL ou AGONISTE + faible dose de L DOPA
Cas particulier = forme tremblante invalidante
Anticholinergique : Artane ou Parkinane
ES centraux: troubles cognitifs ++
et périphérique : glaucome, rétention urinaire, sécheresse buccale
Si invalidant ++ et/ou résistant au traitement et/ou ES +++ ?
Stimulation du NST ou si trop âgé : discuter Vim
Efficace sur tout type de tremblement tant que voie thalamo corticale intègre
Au stade de fluctuations motrices
Fluctuations motrices avec dyskinésies de pic de dose / fin de dose akinésie fin de dose, akinésie nocturne / matinale,
effet ON / OFF
+- fluctuations psychiques
Majoration progressive des doses Fractionnement des prises
Ajout d’un ICOMT : augmente la biodisponibilité de la dopa
Si fluctuations persistantes malgré ttt optimal : Indication à traitement continu
Toutefois les récidives sont fréquentes, pouvant atteindre 28% des patients, souvent en rapport avec une nouvelle augmentation de poids.
Stimulation cérébrale profonde
Pratiquée depuis 1993
Implantation d’électrodes de stimulation dans les deux noyaux sous thalamiques Boitier sous cutané́ programmable
réversible et modulable
Indications:
- MPI au stade de fluctuations motrices - Évolution de la maladie > 5 ans
- Bon état général - Âge <70 ans
- Cognition ok - Humeur ok
Pompe à Apokinon
Pompe à duodopa
Cas particuliers des syndromes parkinsoniens atypiques
peu ou pas de réponse au traitement dopaminergique.
Progression plus rapide et durée de survie diminuée par rapport à la maladie de Parkinson.
Le syndrome parkinsonien s’associe à d’autres symptômes
Traitement non médicamenteux
Kinésithérapie motrice :
Maintenir les activités et/ou inciter aux exercices physiques
Pallier l'atteinte de la motricité automatique
Solliciter la motricité volontaire
Rééducation de la posture et de l'équilibre
MSA
Syndrome parkinsonien asymétrique
Syndrome cérébelleux.
Dysautonomie (incontinence urinaire, hypotension orthostatique sévère)
Irritation pyramidale.
PSP
Signes axiaux
Instabilité posturale
Paralysie de la verticalité
du regard
MSA ou PSP?
DCB
Syndrome parkinsonien asymétrique.
Troubles cognitifs et démence précoces avec hallucinations spontanées et fluctuations de la vigilance.
Hypersensibilité aux neuroleptiques.
DCL
Syndrome parkinsonien asymétrique.
Myoclonies, dystonie distale des extrémités.
Signes corticaux (apraxie, aphasie, troubles sensitifs).
« Main capricieuse » ou « étrangère ».
Drapeaux rouges
chutes précoces
troubles sphinctériens
Dysautonomie
troubles mémoire, hallucinations
signes bilatéraux d’emblée
troubles oculomoteurs
Syndrome cérébelleux
