La Lettre du Rhumatologue •
N° 435 - octobre 2017| 27
TRANSITION
De l’enfance à l’âge adulte
F. Coury
Arthrite juvénile idiopathique et transition
Juvenile idiopathic arthritis and transition
F. Coury
1, 2, C. Freychet
3, A. Belot
4, A. Duquesne
4, M. Hofer
5, 6, R. Cimaz
7, J.P. Larbre
1, H. Marotte
8, 91. Service de rhumatologie, centre hospitalier Lyon-Sud.
2. Inserm, UMR 1033, université Claude-Bernard - Lyon-I, Lyon.
3. Service de néphrologie, rhumato- logie, dermatologie pédiatriques, hôpital Femme-Mère-Enfant , Hospices civils de Lyon, université de Lyon.
4. Service de néphrologie, rhumato- logie, dermatologie pédiatriques, hôpital Femme-Mère-Enfant , Hospices civils de Lyon, université de Lyon.
5. Service d’immunoallergologie et rhumatologie pédiatriques, centre hospitalier universitaire vaudois, Lau- sanne ; université de Lausanne, Suisse.
6. Institut universitaire de médecine sociale et préventive, centre hospita- lier universitaire vaudois, Lausanne ; université de Lausanne, Suisse.
7. Hôpital pédiatrique Anna-Meyer, service de rhumatopédiatrie, Florence, Italie.
8. Inserm U1059 SAINBIOSE (Santé, ingénierie, biologie, Saint-Étienne) ; université de Saint-Étienne.
9. Service de rhumatologie, hôpital Nord, Saint-Étienne.
L’ adolescence, caractérisée par le passage de l’enfance à l’âge adulte, est une étape importante et complexe de la vie. Elle est d’autant plus diffi cile lorsque le jeune est atteint d’une pathologie chronique nécessitant un change- ment de système de santé, qui passe d’une pratique pédiatrique à une médecine adulte.
Grâce aux progrès médicaux, et en particulier aux biothérapies, qui ont transformé le pronostic des rhumatismes infl ammatoires juvéniles, cette situa- tion est de plus en plus fréquente en l’absence de handicap lié à la maladie chronique lors de la tran- sition. Cette phase dite “de transition” doit intégrer des soins spécifi ques adaptés au développement de chaque sujet.
La transition :
qu’est-ce que cela signifie ?
Nous allons juste rappeler la différence entre la transition et le transfert.
La transition a été défi nie en 1993 comme “le mou- vement intentionnel planifi é d’adolescents ou de jeunes adultes souffrant de maladies chroniques d’un système de soins de l’enfant vers un système de médecine d’adultes” (1). La transition est donc un processus multidimensionnel et actif qui répond aux impératifs médicaux, psychosociaux, éduca- tifs et professionnels des adolescents et des jeunes adultes ayant besoin de soins de santé particuliers.
Sa fi nalité est de rendre le patient indépendant dans la gestion de sa maladie et, ainsi, de permettre la transmission de la responsabilité parentale à l’enfant devenant adulte, tout en garantissant la qualité de la prise en charge, l’adhésion au suivi et au traitement, afi n d’obtenir un pronostic favorable, de minimiser les répercussions de la maladie, mais aussi de favo- riser l’épanouissement familial et socioprofessionnel des patients.
Il faut bien différencier la transition du transfert, qui est l’événement administratif par lequel le patient se
déplace de la structure pédiatrique vers la structure adulte, avec le passage des informations médicales d’un spécialiste à l’autre (2).
Les objectifs de la transition sont les suivants (3) :
➤ la participation du jeune patient à la prise en charge de sa maladie ;
➤ la compréhension de la maladie par le jeune patient et sa famille ;
➤ la compréhension du personnel en contact avec le jeune dans le cadre de ses activités, de son éduca- tion, de ses loisirs et de sa carrière professionnelle ;
➤ l’achèvement du développement du jeune patient ;
➤ l’optimisation du traitement de la maladie par le pédiatre et le rhumatologue ensemble ;
➤ la prise de conscience de l’estime de soi et de la confi ance en soi.
La réussite de la transition dépend à la fois du pro- cessus et des résultats des interactions entre le jeune patient et son environnement. Le jeune patient, sa famille et les praticiens de santé doivent collaborer à la mise en place de soins de transition qui favorisent des comportements de promotion de la santé et la qualité de vie à long terme du jeune adulte (1). Le jeune patient et sa famille doivent comprendre la maladie et les raisons du traitement et doivent nourrir des attentes réalistes pour l’avenir (4). Le jeune patient muni des connaissances et des compé tences adaptées à son développement apprend à gérer lui-même sa maladie dans la vie quotidienne, à conserver des comportements bénéfi ques à sa santé et à utiliser les services de santé et systèmes de soins de l’adulte.
Soins pédiatriques et soins adultes : 2 cultures différentes de la relation médecin-malade
Les médecins d’adultes ont remarqué plusieurs
spéci fi cités chez les patients précédemment suivis
en pédiatrie, notamment le non-respect de la stra-
tégie thérapeutique proposée, le manque de connais-
sances sur la pathologie chronique et des diffi cultés
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à l’âge adulte » La transition au cours des rhumatismes inflammatoires juvéniles est un processus capital et repose sur une équipe multidisciplinaire de soins considérant tous les retentissements médicopsychosociaux de ces pathologies afin d’éviter une rupture de l’observance et, ainsi, de contrôler la maladie et ses comorbidités.
» Les interrogations de l’adolescent jeune adulte sur son devenir, sa fertilité et ses traitements sont nombreuses.
» Par conséquent, la transition de l’adolescent repose sur une étroite collaboration entre le pédiatre et le rhumatologue “adulte” afin d’élaborer un programme individuel, multidisciplinaire, structuré et progressif qui vise à limiter les pertes de vue et les ruptures de soins.
Mots-clés
Transition Arthrite juvénile idiopathique
Observance Équipe multidisciplinaire
Highlights
» The transition in juvenile idiopathic arthritis is a critical process and is based on a multidisciplinary team of care who considers all the medico- psycho-social repercussions of juvenile idiopathic arthritis in order to avoid a break in com- pliance and thus control the disease and its comorbidities.
» The adolescent’s questions about his fate, fertility, and treatment are numerous.
» As a result, the adolescent transition is based on close collaboration between paedia- tricians and “adult” rheuma- tologists, in order to develop an individual, multidisciplinary, structured and progressive program aimed at limiting the loss of sight and breaking care.
Keywords
Transition
Juvenile idiopathic arthritis Compliance
Multidisciplinary team
à l’autogestion des soins (5). La prise en charge pédiatrique fait intervenir l’enfant mais également les parents, avec des soins adaptés par des équipes multidisciplinaires médicales et paramédicales.
À l’opposé, chez l’adulte, les soins sont axés sur le patient lui-même. Les soins destinés aux adultes sont donc nettement différents des soins pédiatriques pour ce qui est de la prise de décision, des processus de consentement et de la participation familiale. Ces facteurs peuvent contribuer au fait que les jeunes réduisent leurs consultations de suivi après leur entrée dans le système de santé des adultes. Le jeune patient doit y être préparé afin d’éviter la rupture, d’où l’intérêt de la transition. De même, le rhumatologue adulte doit donc avoir conscience de ces spécificités afin d’optimiser la prise en charge de son patient.
Spécificité de l’adolescence
L’adolescence est une phase naturelle de transition corporelle et psychique qui entraîne de nombreux questionnements sur l’image de soi, la sexualité et l’environnement social. L’image du soi de l’ado- lescent est perturbée, avec plus fréquemment des signes dépressifs ainsi qu’un stress vis-à-vis de son avenir scolaire et de sa future place dans la société.
En revanche, l’adolescent atteint d’une pathologie chronique a souvent une meilleure santé affec- tive et psychologique, accompagnée d’une plus grande maturité, et arrive mieux à se projeter dans l’avenir (6). Les activités pratiquées durant la tran- sition doivent être adaptées au développement et aux aptitudes du jeune patient. On peut favoriser l’estime de soi en l’aidant à acquérir des connais- sances à son propre sujet et au sujet de sa maladie, ainsi qu’en le dotant de compétences pour exprimer ses besoins et ses projets (7).
Le conformisme social et l’acceptation par les camarades deviennent primordiaux pendant l’ado- lescence. Le jeune patient atteint d’une maladie chronique peut vivre un isolement, surtout si un handicap visible ou un absentéisme scolaire sont associés. Cet isolement peut retentir sur ses activités quotidiennes, scolaires et sociales, en inhibant ou en ralentissant le processus de maturation qui permet le passage à la vie sociale adulte normale (8).
D’autres problématiques spécifiques à l’adolescence peuvent influer sur les soins à cette période, telles qu’une intolérance aux changements, la fréquence des conduites addictives à cet âge (tabac, alcool, drogues), un sentiment d’invincibilité pouvant conduire à une mauvaise observance thérapeutique.
Les jeunes patients sont très intéressés par l’acquisi- tion de connaissances sur les effets de leur maladie et des traitements sur leur sexualité et leur ferti- lité (9). Comme tous les jeunes, il faut les informer sur les infections sexuellement transmissibles, sur leur prévention et sur les modes de contracep- tion (10). Les jeunes femmes doivent savoir si une grossesse compromettra leur santé et être informées des éventuels effets des médicaments sur le fœtus.
Les grands principes
de planification de la transition
La préparation à la transition doit commencer tôt : déjà pendant l’enfance, l’équipe de santé peut encourager les familles à devenir des participants informés des soins de leur enfant. Il faut confier à l’enfant de plus en plus de responsabilités et d’infor- mations à mesure qu’il approche de l’adolescence.
Tandis que le jeune patient se rapproche de l’âge du transfert, les professionnels peuvent lui fournir les informations adaptées à son développement et lui enseigner les aptitudes de communication dont il aura besoin dans le système pour adultes. Il faut maintenir à tout moment la collaboration avec les médecins de famille et les praticiens de santé d’adultes au sein d’une structure adaptée.
Le cadre de la transition
Le programme de transition évolue en fonction des acquisitions du jeune patient, ainsi que les objectifs, en fonction de sa progression. Ce programme doit aborder différents domaines destinés au jeune, à sa famille et aux praticiens de santé :
➤ l’évolution de l’estime de soi et de l’identité ;
➤ le soutien de l’autonomie personnelle ;
➤ le développement sexuel ;
➤ la stabilité psychosociale ;
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TRANSITION
➤ la planification continue en matière d’éducation, de projet professionnel ;
➤ la valorisation d’une bonne hygiène de vie.
D’autres stratégies sont également utiles :
➤ rencontrer le jeune patient sans ses parents pendant une partie du rendez-vous, pour lui donner la possibilité d’apprendre à présenter ses anté- cédents, à poser des questions, à répondre à des questions et à se défendre lui-même ;
➤ fournir de la documentation traitant des questions relatives aux jeunes et aux jeunes vivant avec une maladie ;
➤ proposer de rencontrer des associations de patients et de participer à des programmes d’édu- cation thérapeutique adaptés aux jeunes patients ;
➤ remettre un document officiel avec les coordon- nées du praticien adulte.
Recommandations sur la transition
Les pédiatres doivent savoir que la transition est un processus continu qui peut commencer dès le diagnostic et se terminer un certain temps après le transfert. On peut la diviser en 3 étapes.
Étape pédiatrique
➤ Un bilan prétransitionnel multidisciplinaire doit être réalisé par l’ensemble de l’équipe médicale et paramédicale pédiatrique, mais un référent doit s’assurer de son bon déroulement.
➤ Le processus doit idéalement débuter lors du passage de l’école primaire au collège, soit vers 11 ou 12 ans, car cet âge semble être associé à un meilleur taux de réussite, notamment sur le plan de l’orientation professionnelle. Cependant, le début de la transition doit dépendre de la maturité globale physique, cognitive et psychosociale du jeune et de ses parents.
➤ Les dernières consultations pédiatriques doivent se dérouler au moins en partie sans les parents.
➤ Le pédiatre doit proposer un médecin d’adultes, sans pour autant l’imposer.
Transition effective
➤ En France, la transition est classiquement effectuée après le passage du baccalauréat, soit entre 17 et 19 ans.
➤ Elle doit idéalement avoir lieu en période de rémission.
➤ Il est recommandé que le transfert se fasse lors d’une consultation de transition dédiée avec les 2 praticiens, le jeune patient et les parents dans les locaux du médecin d’adultes.
➤ Le pédiatre transmet une synthèse écrite au médecin d’adultes, mais ce dernier peut avoir accès à l’ensemble du dossier s’il le souhaite.
Après la transition
➤ Le médecin d’adultes doit prolonger le travail accompli par le pédiatre.
➤ Le traitement médicamenteux est adapté à l’objectif d’une rémission ou, à défaut, d’une acti- vité minimale de la maladie, avec le moins possible d’effets indésirables.
➤ Le jeune patient adulte doit connaître les signes d’activité de son rhumatisme afin de contacter rapi- dement son rhumatologue à bon escient.
➤ Le rhumatologue d’adultes doit être spéciale- ment attentif à la maladie pédiatrique (le diagnostic ne change pas du fait du passage à l’âge adulte, selon la classification de l’International League of Associations for Rheumatology [tableau]) et parti- culièrement disponible pour ce jeune adulte.
➤ Les parents ne doivent pas être “oubliés” par le médecin d’adultes : même chez le jeune adulte, leur rôle de soutien se poursuit et, après de longues années d’engagement, ils peuvent vivre mal d’être abruptement écartés de la prise en charge de leur enfant.
Tableau. Classification de l’International League of Associations for Rheumatology (ILAR).
Formes cliniques d’AJI Fréquence Âge de début Sex-ratio Critères d’exclusion
Forme oligoarticulaire 35 % 2-4 ans F > H a, b, c, d, e
Polyarthrite FR– 25 % 2-4 ans
puis 6-12 ans F > H
F > H a, b, c, d, e
Polyarthrite FR+ 5 % 9-12 ans F > H a, b, c, e
Forme sytémique 10 % 1-5 ans F = H a, b, c, d
Enthésite avec arthrite 10 % > 6 ans H > F a, d, e
Rhumatisme psoriasique 5 % 2-4 ans
puis 10-12 ans F > H b, c, d, e
Arthrite indifférenciée 10 % - - -
a. Psoriasis ou histoire de psoriasis chez le patient ou un parent du 1er
degré ; b. Arthrite chez un garçon > 6 ans
HLA-B27 ;
c. Spondylite ankylosante, enthésite avec arthrite, sacro-iliite avec maladie inflammatoire digestive,arthrite réactionnelle ou uvéite antérieure aiguë ou histoire chez un parent du 1
erdegré ; d. Facteur rhumatoïde
positif au moins 2 fois à 3 mois d’intervalle ; e. Symptômes systémiques chez le patient.
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N° 435 - octobre 2017De l’enfance
à l’âge adulte Arthrite juvénile idiopathique et transition
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en rapport avec ce travail.
1. Blum RW, Garell D, Hodgman CH et al. Transition from
child-centered to adult health-care systems for adolescents with chronic conditions. A position paper of the Society for Adolescent Medicine. J Adolesc Health 1993;14:570-6.
2. McDonagh JE. Young people first, juvenile idiopathic
arthritis second: transitional care in rheumatology. Arthritis Rheum 2008;59:1162-70.
3. Rosen DS, Blum RW, Britto M, Sawyer SM, Siegel DM.
Transition to adult health care for adolescents and young adults with chronic conditions: position paper of the Society for Adolescent Medicine. J Adolesc Health 2003;33:309-11.
4. Reiss JG, Gibson RW, Walker LR. Health care transition: youth,
family, and provider perspectives. Pediatrics 2005;115:112-20.
5. Blum RW. Overview of transition issues for youth with
disabilities. Pediatrician 1991;18:101-4.
6. Britto MT, DeVellis RF, Hornung RW, DeFriese GH, Atherton
HD, Slap GB. Health care preferences and priorities of ado- lescents with chronic illnesses. Pediatrics 2004;114:1272-80.
7. Witt WP, Riley AW, Coiro MJ. Childhood functional status,
family stressors, and psychosocial adjustment among school- aged children with disabilities in the United States. Arch Pediatr Adolesc Med 2003;157:687-95.
8. Van Dyck PC, Kogan MD, McPherson MG, Weissman GR,
Newacheck PW. Prevalence and characteristics of children with special health care needs. Arch Pediatr Adolesc Med 2004;158:884-90.
9. Valencia LS, Cromer BA. Sexual activity and other high-
risk behaviors in adolescents with chronic illness: a review.
J Pediatr Adolesc Gynecol 2000;13:53-64.
Références bibliographiques
Niveau de preuve
de l’effet de la transition
De nombreux programmes de soins de transition ont été mis au point pour guider les patients atteints de maladie chronique et leurs familles dans le pro- cessus de transition. Certaines études évaluant les programmes de soins de transition dans des affec- tions chroniques, comme le diabète, ont été publiées ces dernières années, mais il n’existe pas de données probantes sur une pratique standardisée dans le pro- cessus de transition (11).
La transition est particulièrement importante chez les jeunes patients atteints de maladies rhumatis-
males ou musculosquelettiques, car environ 50 % d’entre eux auront toujours une maladie active à l’âge adulte. De nombreux patients nécessiteront un traitement ou auront des séquelles importantes de leur maladie rhumatismale dans la vie adulte (12), et l’arthrite survenue chez l’enfant aura un reten- tissement important sur la vie quotidienne de l’adulte (13).
Bien que les programmes de soins de transition aient été décrits, leur reproductibilité et leur efficacité dans la pratique clinique demeurent incertaines.
Une méta-analyse des différents programmes de transition en rhumatologie souligne l’importance des programmes structurés de transition ainsi que l’importance d’élaborer des indicateurs normalisés pour évaluer leur efficacité (14). La mise en œuvre des programmes de transition pour améliorer le pro- cessus de transition nécessite une certaine flexibilité et est influencée par les ressources disponibles au niveau local.
Récemment, des recommandations pour la prise en charge de la transition lors des pathologies rhuma- tismales infantiles ont été proposées par l’European League Against Rheumatism et la Société européenne de rhumatopédiatrie (encadré) [15]. De nombreuses questions restent sans réponse dans le contexte des soins de transition. Beaucoup reste à faire, mais il est important d’identifier et, finalement, de fournir les
“meilleurs” soins pour les jeunes ayant des manifes- tations musculosquelettiques et leurs familles, afin de faciliter des résultats physiques, psychosociaux et de qualité de vie optimaux à l’âge adulte.
Pour ces raisons, nous participons à des projets au niveau de la région Auvergne-Rhône-Alpes étendue à la Suisse romande ; au niveau national, avec la Filière des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires rares (FAI
2R), et au niveau international, avec la Juvenile Inflammatory Rheumatism Cohorte (16).
Ces travaux collaboratifs sont détaillés dans l’article sur le lupus, p. 20.
En conclusion, tous ces travaux soulignent l’inves- tissement des rhumatologues d’adultes et pédia- triques pour établir des programmes de transition multidisciplinaires et standardisés. ■ 1. Les enfants et adolescents ayant des
troubles musculosquelettiques devraient avoir accès à des soins de transition coordonnés de haute qualité, fournis en partenariat avec les professionnels de la santé, et leurs familles, pour répondre aux besoins sur une base individuelle 2. Le processus de transition devrait com- mencer le plus tôt possible au début de l’adolescence ou juste après le diagnostic si la maladie apparaît durant l’adolescence 3. Il doit y avoir une communication
“directe” entre les participants clés (incluant au minimum le jeune patient, le(s) parent(s) et un membre de chacune des équipes de rhumatologie pédiatrique et adulte) pendant le processus de tran- sition. Avant et après le transfert réel, il devrait y avoir des contacts “directs”
entre les équipes de rhumatologues pédiatriques et adultes
4. Les étapes du processus de transition doivent être soigneusement documentées dans les dossiers médicaux et planifiées avec les jeunes patients et leurs familles 5. Chaque structure de transition devrait avoir une charte écrite et remise à jour régulièrement par les médecins pédiatres et adultes
6. Il devrait y avoir une description claire écrite du réseau et de l’équipe multidisciplinaire impliquée dans les soins de transition. Un coordonnateur de cette équipe devrait être désigné et identifié.
7. Les programmes de transition doivent être axés sur les jeunes patients et répondre à la complexité de leur déve- loppement
8. Il doit y avoir un document de transfert 9. Les équipes de soins de santé impli- quées dans la transition doivent avoir une formation appropriée en matière de soins courants pour les adolescents ayant une atteinte musculosquelettique
10. Il doit y avoir un financement sécurisé pour les ressources consacrées à fournir des soins cliniques ininterrompus des ser- vices impliqués dans la transition 11. Les recommandations, les modalités et les ressources du processus de transi- tion doivent être en libre accès sur une plateforme électronique accessible 12. Il est nécessaire d’accroître les connaissances et les pratiques afin d’amé- liorer la prise en charge du processus de transition
Encadré. Recommandations et propositions de l’EUropean League Against Rheumatism (EULAR) pour la transition d’enfants et d’adolescents ayant des troubles musculo- squelettiques.
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De l’enfance
à l’âge adulte Arthrite juvénile idiopathique et transition
10. Surís JC, Resnick MD, Cassuto N, Blum RW. Sexual
behavior of adolescents with chronic disease and disability.
J Adolesc Health 1996;19:124-31.
11. Wafa S, Nakhla M. Improving the transition from pedia-
tric to adult diabetes healthcare: a literature review. Can J Diabetes 2015;39:520-8.
12. Hersh A, von Scheven E, Yelin E. Adult outcomes of
childhood-onset rheumatic diseases. Nat Rev Rheumatol 2011;7:290-5.
13. Ostlie IL, Aasland A, Johansson I, Flatö B, Möller A.
A longitudinal follow-up study of physical and psychosocial health in young adults with chronic childhood arthritis. Clin Exp Rheumatol 2009;27:1039-46.
14. Clemente D, Leon L, Foster H, Minden K, Carmona
L. Systematic review and critical appraisal of transitional care programmes in rheumatology. Semin Arthritis Rheum 2016;46:372-9.
15. Foster HE, Minden K, Clemente D et al. EULAR/PReS
standards and recommendations for the transitional care of young people with juvenile-onset rheumatic diseases.
Ann Rheum Dis 2017;76:639-46.
16. Fondation RES. JIRcohorte. http://fondationres.org/fr/
