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Ronchopathie chronique et syndrome de l apnée-hypopnée obstructive du sommeil chez l enfant

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Academic year: 2022

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CHAPITRE 10

Ronchopathie chronique

et syndrome de l’apnée-hypopnée obstructive du sommeil chez l’enfant

F.DE CARLOSVILLAFRANCA, J. COBO PLANA, B. DÍAZ-ESNAL,P. FERNÁNDEZ-MONDRAGÓN, E. MACÍAS ESCALADA, M. PUENTERODRÍGUEZ

RÉSUMÉ – Les troubles de la respiration des enfants, pendant leur sommeil, sont polymorphes : l’ensemble des pathologies décrites va du simple ronflement isolé sans aucun trouble d’accompagnement chez le ron- fleur primaire, en passant par le syndrome de résistance accrue des voies aérifères supérieures jusqu’au syndrome d’apnée-hypoapnée obstructive du sommeil (SAHOS) dans lequel les troubles respiratoires s’ac- compagnent d’une hypoxémie, d’une hypercapnie et de troubles structurels du sommeil.

La respiration buccale est fréquente chez le jeune enfant, de même que le ronflement chronique. La pré- valence du ronflement chronique chez l’enfant varie entre 3,2 % et 27 %. Elle reste identique dans les deux sexes. La prévalence du SAHOS de l’enfant varie entre 0,7 % et 3 %. Ces troubles surviennent essentielle- ment entre 3 et 9 ans, avec un pic entre 3 et 6 ans.

Ces résultats mettent, très généralement, en évidence la disproportion existant entre la croissance adé- noïdo-amygdalienne et celle des voies aérifères supérieures.

Le diagnostic différentiel entre ces différentes pathologies s’effectue à partir des signes et des symptômes cliniques présentés, des résultats des analyses céphalométriques, de la polysomnographie, de la polygra- phie cardio-respiratoire nocturne et de l’enregistrement vidéographique pendant le sommeil.

Le symptôme caractéristique du SAHOS chez l’enfant est le ronflement.

Une étude synthétique manque, actuellement, qui ferait un point d’actualité sur l’évaluation des travaux conduits sur les troubles du sommeil de l’enfant. On peut, toutefois, définir l’apnée obstructive du sommeil chez l’enfant comme une absence partielle ou totale de ventilation nasale et orale, dont la durée est équi- valente au double de celle de leur cycle respiratoire.

Le traitement classique, chez ces enfants qui présentent des troubles sévères de la respiration pendant leur sommeil, consiste, après identification de l’étiologie du trouble, à pratiquer une adénoïdectomie et une amygdalectomie, voire même à utiliser, dans certains cas, une ventilation sous pression positive continue.

Les auteurs ont travaillé sur 137 patients de 6 à 9 ans. Le groupe d’étude était composé de 77 enfants ron- fleurs chroniques, d’une moyenne d´âge de 7,6 ans. Le groupe contrôle était composé de 60 enfants, d’une moyenne d´âge de 7,2 ans. Une saisie des donnés cliniques et des antécédents médicaux a été réalisée. Un questionnaire a été conçu de façon à déterminer les caractéristiques individuelles de sommeil et de vigi- lance de chacun des échantillons. Pour compléter l’étude, chaque patient a fait l’objet d’une évaluation céphalométrique de sa typologie faciale, d’une analyse squelettique antéro-postérieure, d’une analyse télé- radiographique des voies aérifères supérieures et d’une détermination de la position de l’os hyoïde.

Le symptôme le plus fréquent qui se retrouve chez l’enfant ronfleur chronique est un sommeil agité et inquiet, outre l’énurésie et l’hyperextension cervicale pendant le sommeil. Dans la symptomatologie diurne, l’hyperactivité et les troubles du caractère ou du comportement sont, souvent, mis en évidence. L´hyper- trophie adénoïdo-amygdalienne et le faciès adénoïde sont aussi des signes cliniques habituels.

L´analyse céphalométrique a mis en évidence une typologie dolichofaciale ainsi qu’une rotation mandibu- laire postérieure, aussi bien vers la classe II par rétrognathie mandibulaire que vers la classe III par déficit maxillaire et/ou excès mandibulaire. Au niveau des voies aérifères supérieures, apparaît une réduction du calibre pharyngien supérieur ainsi qu’une augmentation des calibres pharyngiens moyen et inférieur, qui pourraient expliquer la présence du ronflement chez ces enfants.

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1 0 . 1 . I n t ro d u c t i o n

Au XIXe siècle, apparaissent les premières réfé- rences médicales du syndrome de l’apnée-hypo- pnée obstructive du sommeil (SAHOS) chez l’en- fant et, dès 1889, Hill56préconise le traitement de l’obstruction des voies aérifères supérieures (VAS) par chirurgie adénoïdo-amygdalienne. En 1965, N o o m a n9 3 et Menashe8 4 sont les premiers à décrire, chez l’enfant, un syndrome de cœur pul- monaire réversible et secondaire à l’obstruction des voies aériennes supérieures par hypertrophie adénoïdo-amygdalienne. La même année, Fishman et al39associent le syndrome dit «de la malédic-

tion d’Ondine» avec le syndrome d’hypoventila- tion alvéolaire congénitale chez l’enfant, tandis que Cox et al34 rapportent un cas d’obstruction des VAS sur un enfant porteur d’une trachéoma- lacie. Jerasaty et al63font, en 1969, une observa- tion similaire dans un syndrome de Pierre Robin.

Bland et al14 mettent en rapport l’obstruction chronique des VAS avec l’hypertension pulmo- naire et l’insuffisance cardiaque congestive chez l’enfant. En 1971, Gutgesell52 observe des cas d’obstruction des VAS chez des enfants souffrant de mononucléose infectieuse et, enfin, Stein- schneider112, 113, en 1972 et 1975, lie les pro- blèmes d’obstruction des VAS avec le syndrome de mort subite du nourrisson.

ABSTRACT – The problems children have in sleeping are manifold; the gamut of disorders that have been described ranges from simple, occasional snoring with no accompanying complications through the syn- drome of increased blockage of the upper airways to the apnea-hypoapnea sleep obstruction syndrome (AHSOS) where respiratory difficulties accompanied by hypoxemia, hypercapnia, and structural sleep diffi- culties. Mouth breathing and chronic snoring occur frequently in children, with the incidence of snoring, identical for both sexes, varying between 3.2 and 27%. Difficulties in sleeping begin between the ages of the 3 and 9, peaking between and 3 and 6.

These results demonstrate, in a general way, the disparity between growth of the adenoids and tonsils and upper airway growth. A differential diagnosis between the various pathological possibilities is based on the observed clinical signs and symptoms, analysis of cephalometric films, polysomnography, a nocturnal car- dio-respiratory polygraph, and a video film taken during sleep.

Snoring is the most characteristic sign of AHSOS in children.

We do not yet have available any synthetic study that would sum up results of studies of sleep disorders in children. Nevertheless, we can define obstructive sleep apnea in children as the partial or total cessation of nose and mouth breathing for a period double that of the normal respiratory cycle.

Classical treatment of children who suffer from severe respiratory difficulties during sleep consists, after identification of the etiology of the problem, consists of surgical removal of the adenoids or tonsils and, in certain, continuous positive pressure to assist breathing.

The authors of this article have worked with 137 patients between the ages of 6 and 9, 77 of whom were chronic snorers with an average age of 7 years 6 months. The average age of the control group of 60 chil- dren was 7 years 2 months. We collected clinical data, medical histories, and distributed a questionnaire to determine individual sleep and vigilance behavior of each child in the sample. To complete our evalua- tion, we made a cephalometric analysis of facial type, antero-postero skeletal pattern, upper airways, and hyoid bone position.

The symptom that we encountered most frequently in young chronic snorers was agitated and uneasy sleep, sometimes accompanied by bed-wetting and cervical hyperextension. We often found daytime symptoms of hyperactivity and personality or behavioral problems. Hypertrophy of the adenoids, the ade- noidal fascia, and the tonsils were also frequent clinical signs.

The cephalometric analyses often showed the patients to be of the dolicephalic facial type, often with the mandible rotated posteriorly. The children were as likely to be classified as Class II owing to retrognathic mandibles as to be Class III owing to maxillary deficiencies or mandibular excess. At the level of the upper airways, it appears that the development of snoring can be explained by a reduction in the dimensions of the upper pharynges accompanied by an increase in the dimensions of the middle and lower pharynges.

MOTS CLÉS – Voies aériennes supérieures / Ronchopathie chronique / Syndrome de l´apnée-hypoapnée obstructive du sommeil / Hyperactivité / Dispositifs intra-oraux / Dispositifs d´avancement mandibulaire.

KEYWORDS – Upper airways / Chronic ronchopathy or snoring / Apnea-hypoapnea sleep obstruction syn- drome / Hyperactivity / Intra-oral appliances / Mandibular advancement appliances.

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Les tableaux cliniques actuellement reconnus chez l’enfant varient en fonction de l’âge (allaite- ment, enfance ou adolescence) et diffèrent de ceux décrits chez l’adulte.

Nous ajouterons que le traitement de ces pro- blèmes chez l’enfant peut prévenir leur appari- tion ou en limiter l’aggravation chez l’adulte. À l’évidence, ces tableaux cliniques, dont l’obstru c- tion des VAS est l’élément pathogénique com- mun, présentent une série de stades successifs, décrits par Chouard2 7, et qui vont du simple ro n- flement isolé jusqu’à l’apnée obstructive du som- m e i l .

L’association d’une ventilation orale et d’un ronflement chronique est fréquemment observ é e chez l’enfant4 3. La prévalence de ce ro n f l e m e n t c h ronique varie de 3,2 % à 27 % mais est iden- tique chez les enfants des deux sexes. La préva- lence du SAHOS peut varier entre 0,7 % et 3 %, et a t t e i n d re 47 % chez les enfants dont les pare n t s sont atteints de SAHOS1, 2, 43, 44, 60.

Le tableau clinique des troubles ventilatoire s , o b s e rvés durant le sommeil de l’enfant, peut se limiter à un simple ronflement ou à un ro n f l e- ment isolé sans aucune autre pathologie (ro n f l e u r p r i m a i re). Il peut également présenter un syn- d rome de résistance accrue des voies aériennes s u p é r i e u res (SARVAS), voire même un syndro m e d’apnée obstructive du sommeil (SAHOS), asso- cié à une hypoxémie, une hypercapnie et des per- turbations de la stru c t u re du sommeil.

L’association de l’examen clinique, de la cépha- lométrie et de la polysomnographie réalisée en l a b o r a t o i re du sommeil permet l’établissement d’un diagnostic différentiel entre une apnée obs- tructive, un ronflement isolé et un syndrome de résistance accrue des VAS. Chaque patient peut ainsi bénéficier du traitement le plus adapté à son état101.

Le syndrome de l’apnée obstructive du som- meil est une altération fonctionnelle du sommeil liée à l’occlusion intermittente et répétitive des voies aérifères supérieures, au niveau de l’oro - p h a rynx et de la base de la langue. Ce collapsus, avec interruption complète (apnée) ou part i e l l e (hypopnée) du flux aérien, est en rapport avec une augmentation de la pression négative dans les voies aérifères supérieures, lors de l’inspira- t i o n .

Ces enfants présentent des signes d’hyperm o- tricité et d’hyperactivité mais pas les symptômes de l’hypersomnolence caractéristique des adultes

atteints de SAHOS. Ces enfants peuvent égale- ment souffrir d’une perturbation ou d’un re t a rd de leur développement psychomoteur et neuro- psychologique, d’un déficit de croissance, de t roubles du comportement, d’énurésie, etc.

À la suite des pathologies qui lui sont associées et par suite des carences de son dépistage, le SAHOS de l’enfant constitue un défi pour les pro- fessions de santé. Seules, trois études épidémiolo- giques ont été consacrées à la prévalence de ces pathologies re s p i r a t o i res pendant le sommeil de l’enfant, mais aucune d’entre elles n’a été déve- loppée avec des enre g i s t rements polysomnogra- phiques complets.

Le pic maximum d’incidence du SAHOS chez l’enfant est atteint entre 3 et 5 ans.

Son diagnostic, outre un tableau clinique caractéristique, fait appel à deux types fondamen- taux d’enre g i s t rements polygraphiques : la poly- somnographie conventionnelle et la polygraphie c a rd i o re s p i r a t o i re nocturn e .

La thérapeutique, actuellement proposée chez l’enfant, comprend plusieurs aspects d’égale i m p o rt a n c e :

A . des mesures générales, comme le traitement de l’obésité, sont associées à une éducation ayant pour objectif l’acquisition d’une régu- larité des habitudes et des horaires lors de l’alimentation et du sommeil ;

B . le traitement pharmacologique, à l’excep- tion de l’apnée du prématuré, est très peu utilisé. Diverses substances comme la m e d ro x y p ro g e s t é rone, l’almitrine, la primi- done, la théophylline et la protriptiline ont été employées, mais leur efficacité semble ê t re limitée.

Les thérapeutiques A et B sus-citées sero n t détaillées ultérieurement et conjointement sous le terme de «traitement médical» ; C . l’utilisation de la pression positive continue

(Continuous Positive Airway Pre s s u re o u C PA P ) dans les voies aérifères supérieure s représente le traitement actuel de choix. Il consiste en l’application, à l’aide d’un petit masque nasal, d’une pression positive conti- nue empêchant le collapsus inspiratoire des voies aériennes supérieures (VA S ) ;

D . le traitement chiru rgical a pour but d’aug- mentater l’espace aérien rétro p h a ryngé et p o u rrait, selon l’équipe de l’Université de S t a n f o rd, résoudre jusqu’à 75 % des apnées du sommeil chez l’enfant.

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10.2. État actuel du pro b l è m e

10.2.1. Pathologie associée au sommeil

La description de la pathologie associée au som- meil est, généralement, limitée à son état le plus s é v è re, le syndrome d’apnée obstructive du som- meil. Cette maladie, décrite par Gastaut4 0, atteint e n v i ron 3 % des hommes entre 40 et 60 a n s8 5.

Chez l’enfant, la prévalence des différentes pathologies re s p i r a t o i res obstructives est peu connue. La plupart des études se fondent sur des séries de cas dont le motif de consultation est constitué par la seule suspicion de la maladie.

Teculescu et al1 2 0 ont évalué un échantillon de 1 9 0 enfants, âgés de 5 à 6 ans et résidant à Nancy.

Ils ont trouvé que 10 % de ces enfants étaient ro n- fleurs habituels, avec une prévalence similaire chez les garçons et chez les filles. Ali et al1 , 2, en réalisant à Oxford une enquête sur 996 enfants âgés de 4 à 5, ont montré que 12 % de ces enfants étaient ro n- fleurs. Ils ont également mis en évidence une cor- rélation significative entre les ronflements, l’hyper- somnolence diurne, le sommeil inquiet et l’hyper- activité diurne, ce dernier symptôme étant beau- coup plus fréquent (52 % des ronfleurs chro n i q u e s ) que l’hypersomnolence pro p rement dite (31 % ) .

L’apnée du sommeil chez l’adulte a été définie comme «l’interruption du flux aérien au niveau de l’espace rétropharyngé, d’une durée supérieure à dix secondes, au moins 30 foispar heure pendant un sommeil de 7 heures»85. Ces critères ne peu- vent être utilisés chez les enfants et les adoles- cents, pour lesquels il faut distinguer les troubles quantitatifs des troubles qualitatifs. Ainsi, le nombre d’épisodes obstructifs complets ou par- tiels sera comptabilisé en tenant compte, par exemple, de la présence au maximum d’une apnée obstructive par heure du sommeil78chez les nour- rissons et les enfants normaux de plus d’un an.

L’apnée obstructive est associée à des mouve- ments respiratoires d’effort, mouvements thoraco- abdominaux ou bien fluctuations de la pression intrathoracique mesurées avec un transducteur de pression intra-œsophagienne. On parle d’apnée mixte lorsqu’un composant nerveux central pré- cède le composant obstructif lors du même épi- sode apnéique. Ces apnées sont également consi- dérées comme des apnées obstructives42.

Malgré l’absence d’une définition unanime- ment reconnue, les hypopnées occupent une part grandissante de la littérature médicale.

Plusieurs critères ont été proposés pour définir l’hypopnée :

une réduction du flux aérien (de l’ord re de 5 0 % pour certains et de 75 % pour d’autres) mesu- rée à l’aide d’un therm i s t o r ;

une réduction de la ventilation de l’ord re de 5 0 % mesurée par pléthysmographie d’inductance ;

une réduction du flux aérien associée à une diminution de la saturation artérielle d’oxygène supérieure à 4 %48, 50, 51.

Les apnées survenant en début de sommeil sont considérées comme normales. Leur durée est brève (10 à 20 secondes), leur origine est centrale et elles n’entraînent pas de perturbations de l’élec- tro-encéphalogramme (E.E.G.) et de désaturation artérielle d’oxygène. L’incidence du SAHOS aug- mente avec l’âge. Elle est fortement liée au sexe masculin, tout en étant égale pour les deux sexes après la ménopause. L’existence d’un ronflement chronique apparaît être un facteur de risque45.

Préoccupation commune aux unités de soins intensifs pédiatriques, l’apnée du prématuré est la cause d’une haute incidence de morbidité et mor- talité. Elle est définie comme l’interruption de la respiration, pendant une durée supérieure à 20 secondes, accompagnée de cyanose et avec ou sans bradycardie. Elle peut être primaire (idiopa- thique) ou secondaire à d’autres pathologies néonatales communes aux enfants prématurés comme la septicémie, l’hémorragie intracrâ- nienne, l’anémie ou certains troubles du métabo- lisme15. L’apnée idiopathique du prématuré appa- raît en l’absence d’autres maladies prédisposantes identifiables. Les patients présentent générale- ment une obstruction des VAS (apnée obstructive) associée à une immaturité du centre respiratoire (apnée centrale).

10.2.2. Pathogénie

L’obstruction partielle et persistante des voies aérifères supérieures, induite par leur rétrécisse- ment, est l’élément étiopathogénique commun aux tableaux obstructifs des VAS. Ce rétrécisse- ment est le résultat d’un processus dynamique entre les forces qui ont tendance à fermer les voies aériennes et les forces dont le rôle est de mainte- nir ces voies ouvertes. L’absence d’équilibre entre ces forces peut mener à un collapsus partiel ou total des VAS. Talmant et al118, 119pensent qu’en raison de leur disposition géométrique, les muscles stylo-pharyngiens sont les plus aptes à prévenir le collapsus pharyngien. Ils sont les seuls muscles à pouvoir maintenir la largeur de la lumière oro-pharyngée lorsqu’elle est soumise à l’action centripète du gradient de pression inspira-

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toire et à la contraction, à finalité essentiellement digestive, des muscles constricteurs du pharynx.

Ce contrôle de la lumière oro-pharyngée par les muscles stylo-pharyngiens est d’autant plus efficace que l’os hyoïde reste proche de la base crâ- nienne. Couplée à la traction des muscles stylo- pharyngiens, dans une relation de type agoniste- antagoniste, l’activité tonique des constricteurs permet également d’augmenter la résistance au collapsus de la paroi latérale du pharynx118,119.

Les muscles génio-glosses, génio-hyoïdiens, p a l a t o - p h a ryngiens et stylo-pharyngiens main- tiennent ouvertes les voies aérifères supérieures pendant la veille. Durant la période «Rapid Eye Movement»(REM) du sommeil, l’hypotonie mus- culaire progressive, voire même l’absence de tonus musculaire, facilite la survenue d’un collapsus, en entraînant une tendance à la diminution de la lumière pharyngée.

Cette diminution de la lumière pharyngée n’en- traîne pas de troubles re s p i r a t o i res, chez les enfants sains. Par contre, elle peut s’accompagner de tableaux obstructifs des voies aériennes supérieure s pendant le sommeil1 0 3 ,1 0 4 chez des enfants pré- sentant des rétrécissements anatomiques du pha- rynx, des dysmorphies cranio-faciales et des tissus mous, ou certains troubles neuro - m u s c u l a i re s .

Plusieurs auteurs, dont Guilleminault et al, ont constaté une diminution de l’activité des muscles palato-glosses, pharyngo-glosses, constricteurs moyens, et stylo-pharyngiens au cours des apnées obstructives du sommeil.

L’hypertrophie adénoïdienne et amygdalienne occupe une place prépondérante parmi les fac- teurs pathogéniques prédisposant aux tableaux obstructifs des VAS chez l’enfant. Selon certains auteurs, elles seraient présentes dans 70 % des cas.

Par ordre de responsabilité décroissante, vien- nent ensuite les différents syndromes génétiques provoquant des dysmorphies cranio-faciales, tels les syndromes de Down, Tre a c h e r- C o l l i n s , Crouzon, Pierre Robin, Goldenhar etc. Les modi- fications des VAS, présentes dans ces syndromes, constituent des facteurs prédisposants. Pour cer- tains auteurs, ces syndromes représentent jusqu’à 25 % des cas d’enfants souffrant d’un syndrome d’apnée obstructive du sommeil. Enfin, et contrai- rement à ce qui se passe chez l’adulte, l’obésité est présente, selon certains auteurs, chez environ 5 % des enfants atteints de SAHOS.

En fonction de l’âge du patient, on peut égale- ment observer diverses pathologies prédispo- santes. Chez le nouveau-né, ce peuvent être des atrésies bilatérales des choanes ou une paralysie l a ryngée et des membranes laryngées. Chez le

n o u rrisson, on peut trouver une lary n g o m a l a c i e , une sténose subglottique congénitale ou un hémangiome subglottique. Chez l’enfant et l’ado- lescent, une papillomatose laryngée, une macro- glossie, une micro r é t rognathie, une polipose nasale allergique et des déviations du septum nasal peuvent être diagnostiquées.

L’enfant ventilateur oral, par suite de l’abaisse- ment mandibulaire habituel et de l’indice d’apnée/

hypopnée plus élevé qu’il présente, pourrait déve- lopper101 un syndrome de résistance accrue des VAS ou des apnées obstructives. La ventilation orale pourrait ainsi faire le lit des apnées obstruc- tives du sommeil de l’adulte.

10.2.3. Clinique

Lors de l’anamnèse des adultes, leurs familles font état d’antécédents de ronflements intenses plusieurs années avant l’apparition de la sympto- matologie diurne.

Chez les enfants, les manifestations cliniques de la pathologie respiratoire obstructive du som- meil vont du ronflement à de graves séquelles car- dio-respiratoires. Les signes cliniques les plus fré- quents et les plus représentatifs chez l’enfant sont le faciès adénoïdien et l’hypertrophie adénoïdo- amygdalienne.

Les symptômes peuvent être nocturnes, avec présence habituelle de ronflements et d’un som- meil agité, mais aussi des périodes d’apnée, une augmentation de l’effort inspiratoire et une ineffi- cacité des efforts respiratoires, un accroissement du travail thoracique, une posture cervico-cépha- lique en extension et des sueurs.

Ces symptômes peuvent être diurn e s : une hyperactivité, des troubles du caractère et du c o m p o rtement, une diminution du re n d e m e n t scolaire ou un retard du développement corporel peuvent alors être observés. Il est également fré- quent de trouver des symptômes caractéristiques de l’hypertrophie de l’anneau de Waldeyer comme une ventilation orale audible, une rh i n o rrh é e chronique, une sécheresse buccale et pharyngée nocturne, des otites séreuses ou séro-muqueuses et, souvent, des antécédents d’allergie. Le ronfle- ment est dû au rétrécissement du pharynx et à la vibration des parties molles des VAS (parois pha- ryngées, voile du palais, amygdale ou luette).

Le ronflement, interrompu pendant les périodes d’apnée en raison de l’absence de flux aérien, est rétabli de manière stertoreuse à la fin de l’apnée et permet alors de constater le rétablissement de la perméabilité des voies aériennes. Les périodes d’apnée s’accompagnent également de mouve- ments thoraco-abdominaux et corporels brusques,

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d’une fréquente hyperextension cervicae et d’une sudation intense, peut-être due à l’effort muscu- laire engendré. Il n’est pas rare d’observer des secousses des membres supérieurs et inférieurs et même une chute hors du lit, en raison du sommeil agité.

Les multiples réveils subconscients présents à la fin de chaque apnée, en empêchant l’établisse- ment d’un sommeil structuré, sont la cause d’im- p o rtantes manifestations neuro p s y c h i a t r i q u e . Parmi celles-ci, la somnolence diurne excessive est beaucoup plus fréquente chez les adultes. Chez les enfants, ces manifestations prendront généra- lement la forme d’une hyperactivité et de change- ments du caractère ou du comportement. Cette symptomatologie variée peut être la cause d’acci- dents du travail et du trafic chez l’adulte, et de déficits d’attention ou d’échec scolaire chez l’en- fant. Le manque de sommeil peut également être à l’origine de troubles de la personnalité, de perte de la mémoire, de déficit intellectuel et de retard dans le développement de l’individu. L’altération des échanges gazeux entraîne un risque élevé de mala- dies card i o v a s c u l a i res (hypertension art é r i e l l e , cœur pulmonaire), de pathologies vasculo-ner- veuses au niveau cérébral et d’encéphalopathie par asphyxie.

En clinique cardiorespiratoire, on peut consta- ter des arythmies cardiaques, essentiellement sinusales. La bradycardie présente lors de l’apnée est suivie d’une tachycardie dès la respiration réta- blie. On peut également observer des pauses sinu- sales, des blocages auriculo-ventriculaires (A-V) de 2º, et des bradycardie et tachycardie ventricu- laires. L’existence d’une hypertension artérielle49 est un élément important. Des céphalées mati- nales sont fréquemment rapportées en raison de la dilatation des vaisseaux cérébraux provoquée par l’hypercapnie accompagnant les apnées. La littéra- t u re médicale fait état d’enfants souffrant de SAHOS et dont l’hypertension pulmonaire, le cœur pulmonaire ou l’insuffisance cardiaque congestive a été résolu après traitement de leur SAHOS63, 84. Il y a quinze ans, les troubles cardiovasculaires étaient observés chez 55 % des enfants souffrant de SAHOS14. Aujourd’hui, la thérapeutique a per- mis de diminuer la fréquence de cœur pulmonaire et d’insuffisance cardiaque congestive chez ces enfants.

Pendant le sommeil des enfants atteints de SAHOS, on a noté une augmentation de la pres- sion diastolique, et non pas de la pression systo- lique, par rapport aux enfants ronfleurs primaires.

Cette augmentation semble corrélée avec le nombre d’apnées.

On peut également observer des troubles endo- criniens et l’apparition fréquente d’énurésie noc- turne, aussi bien chez l’adulte que chez l’enfant, avec en plus pour ces derniers un retard de crois- sance générale.

Ce retard de la croissance staturo-pondérale, qui est une des conséquences les plus fréquentes du SAHOS de l’enfance, répond favorablement et rapidement («catch up») au traitement du SAHOS. L’origine de ce retard est encore mécon- nue. L’influence des troubles du sommeil, secon- daires au SAHOS, sur la libération de l’hormone de croissance pendant la phase delta du sommeil a été proposée sans que cette hypothèse ait été encore démontrée. Une autre hypothèse se fonde sur la possibilité que la rétention de CO2et l’aci- dose puissent modifier la réponse des organes récepteurs aux facteurs de croissance. Marcus et al78ont évalué la croissance, l’ingestion calorique, les données polysomnographiques et la consom- mation d’énergie pendant le sommeil d’un échan- tillon de 14 enfants atteints de SAHOS. Ces auteurs ont trouvé que l’adénoïdo-amygdalectomie est suivie d’une augmentation pondérale sans que l’ingestion calorique soit modifiée. Après cette chirurgie, ils ont également observé une diminu- tion de la consommation d’énergie pendant le sommeil. Ils en ont déduit que le déficit de crois- sance serait dû à l’augmentation du débit énergé- tique engendrée par l’accroissement du travail (effort) respiratoire lors du sommeil.

L’existence de troubles du développement neu- rocognitif chez les enfants souffrant de SAHOS a été notée, depuis un certain temps. Peu d’études rigoureuses, effectuées avec des groupes témoins, ont été consacrées à ces troubles qui comprennent un déficit d’attention, des troubles de la mémoire et de l’apprentissage, une hyperactivité, de l’agres- sivité, etc… Les troubles en rapport avec l’hyper- activité et le déficit d’attention sont beaucoup plus fréquents que ceux liés à l’hypersomnolence.

Chervin et al22 ont réalisé une étude sur un échantillon de 73 enfants présentant une hyperac- tivité et un déficit d’attention, et un ensemble de 70 enfants constituant le groupe qui servait de contrôle. La prévalence du ronflement était de 33 % chez les enfants présentant une hyperactivité et de 10 % dans le groupe contrôle. Cet auteur considère que 81 % des enfants souffrants de défi- cit d’attention, d’hyperactivité et de ronflements peuvent bénéficier d’une amélioration de leur pathologie grâce au traitement de leurs troubles respiratoires du sommeil.

Gozal et al46ont étudié la présence de SAHOS au sein d’un groupe d’enfants dont le rendement

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scolaire a diminué. Un SAHOS fut diagnostiqué sur 18 % des enfants de l’étude. La moitié des enfants de ce groupe avec SAHOS ont bénéficié d’une adénoïdo-amygdalectomie. Leur observa- tion, après un an, a mis en évidence une augmen- tation significative de leur rendement scolaire.

Cette augmentation n’a pas été constatée pour le groupe de patients avec SAHOS non opérés, et pas davantage chez le groupe d’enfants présentant une diminution du rendement scolaire sans SAHOS.

Ali et al3ont examiné un échantillon de 12 e n f a n t s atteints d’un SAHOS modéré, ainsi qu’un gro u p e contrôle d’enfants présentant un ronflement pri- m a i re et une normalité de tous leurs enre g i s t re- ments nocturnes. Le test de Cooner, qui évalue le déficit d’attention, l’hyperactivité et les troubles de l ’ a g ressivité, a été utilisé avant de réaliser une adé- noïdo-amygdalectomie, puis trois mois après chi- ru rgie. Ces auteurs ont observé une diminution i m p o rtante et significative de l’agressivité, de l’hy- peractivité et du manque d’attention après la chi- ru rg i e .

Il est important de réaliser un diagnostic diffé- rentiel, afin d’éliminer d’autres entités comme :

Apnées du sommeil d’origine centrale.

Altérations respiratoires :

– Apnée idiopathique du prématuré.

– Apnées secondaires à certaines pathologies du nouveau-né, telles une infection, une maladie du système nerveux central, des troubles du métabolisme, etc…

– S y n d rome d’hypoventilation alvéolaire de l’enfance sous sa forme congénitale (syn- drome dit de «la malédiction d’Ondine») ou bien, sous une forme secondaire au déficit du contrôle ventilatoire, à l’obésité ou à une maladie neuromusculaire.

– Dysplasie broncho-pulmonaire.

– Fibrose kystique.

– Asthme.

Maladies neuro m u s c u l a i re s : dystrophie mus- c u l a i re de Duchenne, dystrophie myotonique, atro- phie musculaire spinale, paralysie cérébrale, polio- myélite, maladies musculaires congénitales etc…

Narcolepsie.

Hypersomnie idiopathique du système ner- veux central.

Myoclonies nocturnes et syndrome de dyses- thésie aux jambes4.

10.2.4. Diagnostic

Chez l’adulte, l’hypersomnolence diurne re s t e le symptôme le plus fréquemment rapport é1 0 5. Chez l’enfant, le ronflement est le symptôme le plus fréquent et constitue un signe d’appel.

Notons, toutefois, qu’un nourrisson atteint d’un SAHOS signi-ficatif peut ronfler très peu, voire pas du tout41, 42, 59. Le SAHOS de l’enfant peut pré- senter d’autres manifestations cliniques caractéris- tiques, telles une ventilation orale habituelle et une agitation pendant le sommeil, accompagnées ou non de réveils fréquents. Le diagnostic de SAHOS chez l’enfant est basé sur l’anamnèse, l’examen physique, les études radiographiques et endoscopiques ainsi que sur la polysomnographie.

Notons, une fois encore, que les critères diagnos- tiques chez l’enfant diffèrent de ceux utilisés chez l’adulte103.

Un indice, ou index d’apnée-hypopnée (IAH), supérieur à 3 doit être considéré comme significa- tif chez un enfant présentant une symptomatologie caractéristique de SAHOS. D’autre part, cert a i n s enfants souff rent souvent d’hypopnées plutôt que de véritables apnées, et ils présentent de véritables e ff o rts re s p i r a t o i res thoraco-abdominaux.

L’indice d’apnées/hypopnées varie en fonction de l’âge. Son seuil pathologique n’est actuellement pas défini. Ainsi, si l’on considère qu’une moyenne supérieure à 5 apnées/hypopnées par heure est anormale chez l’adulte, on peut alors considérer comme inquiétante une moyenne de 2,5 chez un enfant de 12 ans101.

Bien que leur utilité soit contestée, des index cliniques ont été décrits afin de faciliter le dia- gnostic clinique de la maladie. Celui de Brouillette et al18 est l’un des plus utilisés pour les enfants âgés de 1 à 10 ans, sans antécédents d’adénoïdec- tomie et/ou amygdalectomie, ni maladies neurolo- giques connues, ni anomalies cranio-faciales.

Chaque patient est caractérisé par une valeur dont la formule suivante permet le calcul :

INDEX de SAHOS = 1,42 D + 1,41 A + 0,71 R – 3,83 avec,

D : difficulté respiratoire pendant le sommeil ; A : apnée pendant le sommeil ;

R : ronflement nocturne.

Les valeurs attribuées à «D» et à «R» sont : 0 (jamais), 1 (occasionnel), 2 (fréquent), 3 ( c o n s - tant ou toujours).

Les valeurs caractérisant «A» peuvent être : 0 (non), 1 (oui).

Si l’on tient compte de l’approximation de cet index, on peut grouper les patients en trois caté- gories :

a . Non SAHOS (index < -1) ;

b . SAHOS douteux (index compris entre -1 et 3 , 5 ) ;

c . SAHOS sûr (index > 3 , 5 ) .

Brouillette considère que les enfants du groupe

«a» ne présentent pas de SAHOS : leur état ne

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nécessite aucune autre investigation. Les enfants du groupe «b» doivent subir d’autres analyses plus approfondies, dans un laboratoire du sommeil.

Enfin, les enfants du groupe «c» peuvent, d’em- blée, subir une adénoïdo-amygdalectomie sans qu’une étude polysomnographique préalable ne soit nécessaire.

Par contre, d’autres auteurs considèrent que l’anamnèse et l’exploration physique ne peuvent à elles seules suffirent à établir la présence ou l’ab- sence de cette maladie69.

La confirmation du diagnostic de cette maladie nécessite le recours à des études complémentaires réalisées dans une unité pneumologique du som- meil. Une polysomnographie conventionnelle, établie en 1978, est alors réalisée durant plusieurs nuits. Cette épreuve permet l’enregistrement élec- tromyographique (EMG) et électroencéphalogra- phique (EEG), ainsi que la mesure d’autres para- mètres comme le flux aérien nasal et oral, les mouvements thoraciques et abdominaux, l’élec- trocardiogramme (ECG) et la saturation d’oxy- gène dans le sang. On mesure habituellement les apnées et les hypopnées par heure de sommeil grâce à des enregistrements neurophysiologiques tels l’EEG, l’électro-oculogramme (EOG) et l’EMG sous-mentonnière.

Chez les enfants, la polysomnographie doit être réalisée dans des conditions qui reproduisent, de la façon la plus fidèle possible, leurs habitudes de sommeil. Même dans ce cas, le sommeil en labo- ratoire diffère du sommeil domestique par une réduction significative du temps total de sommeil et de la phase REM, sans que cette réduction n’ait de retentissement sur les possibilités de détection d’autres altérations respiratoires12.

Les enre g i s t rements vidéographiques par caméra infrarouge peuvent être très utiles, pour évaluer le comportement de l’enfant pendant le sommeil. L’enregistrement simultané des mouve- ments des parois thoracique et abdominale, réalisé par pléthysmographie d’induction, permet d’ob- server les mouvements inspiratoires paradoxaux de la cage thoracique et d’identifier la présence d’apnées et d’hypopnées. Bien que le mouvement paradoxal des parois thoracique et abdominale témoigne d’une augmentation de la résistance au niveau des VAS, chez les enfants un peu plus âgés, sa présence chez des enfants âgés de moins de deux ans n’indique pas nécessairement une ano- malie. Chez ces enfants, des mouvements para- doxaux peuvent en effet apparaître dans des conditions normales lors de la phase REM du sommeil. Le flux aérien nasal et oral est enregistré à l’aide de thermistors.

Les critères utilisés pour l’analyse des données polysomnographiques de l’adulte diff è rent de ceux employés chez l’enfant ou l’adolescent65. De même, il n’existe pas encore de consensus permet- tant d’évaluer les études du sommeil chez l’en- fant79.

La fréquence respiratoire variant en fonction de l’âge de l’enfant, certains auteurs n’acceptent pas qu’une période de 10 secondes soit retenue comme temps minimum pour définir une apnée et lui préfèrent une durée supérieure au double du cycle respiratoire. L’apnée obstructive de l’enfant pourrait donc être définie comme «l’absence totale ou partielle (hypopnée) de fluide nasal et oral, pendant une période supérieure au double du cycle respiratoire, en présence d’une activité mus- culaire thoracique et abdominale continue, pro- duite pendant le sommeil, et qui occasionne une diminution de la saturation d’oxygène et/ou une augmentation du CO2»… D’autre part, des enfants, pour lesquels moins de 5 épisodes obs- tructifs par heure de sommeil ont pu être obser- vés, peuvent néanmoins présenter des symptômes significatifs associés à d’autres manifestations telles une hypoxémie, une hypercapnie, des mou- vements respiratoires paradoxaux et des périodes prolongées d’obstruction des VAS79. Il faut donc distinguer les données quantitatives des données qualitatives.

Les valeurs pathologiques de la polysomnogra- phie, chez l’enfant, sont :

Le nombre d’épisodes obstructifs complets ou partiels doit être comptabilisé. Notons que les nourrissons et les enfants sains âgés de plus d’un an ne présentant pas plus d’une apnée obstructive par heure de sommeil103, les épisodes en nombre supérieur à 1/heure doivent être considérés comme pathologiques.

Il a par ailleurs été démontré que les enfants avec SAHOS peuvent présenter des épisodes d’obstruction complète des VAS en moins grand nombre et de durée plus brève. Ces enfants pré- sentent, alors, des périodes prolongées d’obstruc- tion partielle96, 66 caractérisées par la présence de ronflements, de mouvements re s p i r a t o i re s paradoxaux, de désaturation d’oxyhémoglobine et d’hypercapnie78. Bien que les valeurs de l’index d’apnée/hypopnée (IAH) ne soient pas standardi-

Index d’apnée/hypopnée (par heure ) :

Supérieur à 1 (durée de l’apnée : = ou > à 5 s e c o n d e s ) Saturation minimale d’oxygène: = ou < à 92 % Désaturations supérieures ou égales à 4 % / h e u re: 1,4

(9)

sées pour chaque groupe d’âge, l’emploi de cet indice chez l’enfant impose l’utilisation de normes pédiatriques. Rappelons que les critères de SAHOS, basés sur l’IAH chez les adultes, ne per- mettent pas d’identifier ceux les enfants qui pré- sentent une obstruction importante des VAS pen- dant le sommeil78, 103. En ce qui concerne les données de la pression en CO2, aucun enfant nor- mal ne présente une valeur supérieure à 45 mm Hg pendant plus de 60 % de son temps total de sommeil, ni une valeur supérieure à 50 mm Hg durant plus de 8 % du total d’heures de sommeil, pas plus qu’un pic maximal supérieur à 53 mm Hg. D’autre part, il est rare que les changements basaux dépassent 13 mm Hg, pendant la polysom- nographie nocturne79.

Il faut également évaluer le degré d’oxygéna- tion et le nombre de réveils nocturnes marquant la fin des épisodes obstructifs – ces derniers pouvant être quantifiés à l’aide de différentes méthodes spécifiques à l’enfant88, 96. Au total, la polysom- nographie étant une méthode d’exploration coû- teuse, de réalisation délicate et dépendante des conditions d’exécution ainsi que des instruments utilisés, d’autres méthodes d’étude du SAHOS chez l’enfant ont été proposées. Parmi celles-ci, nous citerons l’enregistrement vidéographique du sommeil du patient à son domicile comme méthode de dépistage du SAHOS chez l’enfant, l’oxymétrie nocturne, l’enregistrement sonore du sommeil et la téléradiographie latérale du crâne.

Quoique l’enregistrement audio-visuel, la sono- graphie, la pulsioxymétrie nocturne et la téléra- diographie soient des explorations non invasives, aisées à réaliser et peu coûteuses, elles présentent néanmoins quelques limitations. En effet, elles ne peuvent détecter l’hypoventilation obstructive, ne distinguent pas les apnées d’origine centrale des apnées obstructives, ne permettent pas d’établir la cause de l’hypoxémie, ne détectent pas l’hypercap- nie et, enfin, ne donnent pas d’information sur l’interruption du sommeil21.

L’évaluation du sommeil et de la respiration au domicile du patient, au moyen de la vidéographie, de l’enregistrement cardiorespiratoire avec oxymé- trie prolongée (pulsioxymétrie) semble promet- teuse, mais des études doivent encore être conduites afin de préciser l’établissement du dia- gnostic de SAHOS grâce à ces méthodes d’explo- ration. Par ailleurs, un dépistage de la population a été réalisé par polysomnographie durant les trois premières heures de sommeil et par enregistre- ment vidéographique du sommeil de l’enfant pen- dant 30 minutes. Ce dernier procédé autorise l’enregistrement des bruits respiratoires, des mou-

vements corporels, des pauses apnéiques, des rétractions thoraciques et de la respiration buc- cale.

Quoi qu’il en soit, tout soupçon clinique impose la réalisation d’une polysomnographie, afin de confirmer le diagnostic et d’établir un diagnostic différentiel qui soit en rapport avec les apnées d’origine centrale et les troubles neuromusculaires où l’absence de tonus musculaire est le seul pro- blème. Cette exploration coûteuse doit être réali- sée par un personnel spécialisé, et en milieu hos- pitalier. Sa difficulté de réalisation chez l’enfant explique la proposition et la validation d’autres méthodes de diagnostic des épisodes obstructifs des VAS dans l’enfance. Contrairement à la poly- somnographie, ces méthodes offrent l’avantage de pouvoir être réalisées plusieurs fois, si nécessaire.

Pour certains auteurs, l’étude polygraphique respiratoire nocturne à domicile, accompagnée d’une symptomatologie clinique concord a n t e , confirmerait le diagnostic sans qu’il soit besoin de recourir à une investigation polysomnographique.

Récemment, l’American Thoracic Society a conseillé la réalisation d’une polysomnographie chez l’enfant, pour les indications suivantes6:

– détection du SAHOS chez l’enfant et détermi- nation de son degré de sévérité ;

– distinction entre ronflements primaires et ronflements pathologiques (ces derniers étant associés à l’obstruction partielle ou complète des VAS, à l’hypoxémie et aux interruptions du som- meil) ;

– évaluation des enfants présentant des trou- bles du sommeil, une hypersomnolence diurne, un coeur pulmonaire, un déficit de croissance et/ou une polycythémie non expliquée ;

– évaluation des symptômes de SAHOS chez les enfants à risque, y compris les patients avec laryn- gomalacie et drépanocytose ;

– mesure de la pression positive dans les voies aériennes (CPAP).

La polygraphie card i o re s p i r a t o i re nocturn e n’enregistre pas les variables neurophysiologiques, mais elle est plus simple, facile à réaliser à domi- cile et sa validité est reconnue comme procédure diagnostique. Aussi, l’association d’une étude polygraphique positive, avec une clinique en concordance avec le SAHOS, confirme le diagnos- tic d’un tableau respiratoire obstructif sans qu’il soit nécessaire de réaliser une étude polysomno- graphique. Mais, face à une étude négative, chez un patient qui présente des symptômes suggérant un SAHOS ou dont la réponse au traitement n’est pas celle qu’on attendait, le recours à la polysom- nographie conventionnelle reste la règle.

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Malgré ces apports incontestables, l’étude poly- somnographique ne dispense pas d’une évaluation détaillée de l’état cardio-pulmonaire, du schéma corporel, des habitudes toxiques et de l’oxymé- trie41.

En complément de ces méthodes, la téléradio- graphie latérale du crâne7 6 , 9 8présente un intérêt dans le diagnostic des diff é rentes altérations de la morphologie cranio-faciale rencontrées chez les patients souffrants de SAHOS. Il a été constaté que ces patients présentent des troubles squelet- tiques, comme une diminution de taille, une r é t roposition et une rotation horaire de la mandi- bule (rétromandibulie). Une rétromaxillie, une hypoplasie maxillaire, une infraclusion, une aug- mentation de la hauteur faciale moyenne et infé- r i e u re, et une position basse de l’os hyoïde peu- vent également être observées. Chez l’adénoïdien, la situation basse de l’os hyoïde par rapport au m a x i l l a i re et à la mandibule est associée à la posi- tion basse et antérieure de la langue, au rétrécis- sement du rh i n o - p h a rynx et à l’extension de la tête sur le rachis cerv i c a l3 6 , 7 3 , 1 1 8 , 1 1 9.

Différents paramètres ont été proposés, afin d’évaluer les VAS à l’aide de la téléradiographie.

Cette évaluation se fait par examen des zones de sténose à différents niveaux, en raison de la pré- sence d’amygdales pharyngées et palatines, de l’augmentation du volume et de la rétroposition de la langue, et de l’augmentation de la longueur et de la largeur du palais mou.

Il a été observé que les patients non obèses pré- sentent beaucoup plus fréquemment des troubles squelettiques, tandis que les patients obèses mon- trent un volume des parties molles (langue, voile du palais) augmenté94.

L’utilisation de la téléradiographie de profil a été largement critiquée car elle ne permet de visualiser les voies aérifères supérieures que dans deux dimensions. Certains travaux ont cependant montré que les valeurs de taille des VAS en deux dimensions correspondent aux résultats obtenus par reconstruction tridimensionnelle30.

Une deuxième critique faite à la céphalométrie est que les téléradiographies sont prises en posi- tion érigée, alors que les patients qui font l’objet de notre étude présentent une symptomatologie obstructive pendant le sommeil, donc en décubi- tus dorsal ou latéral. Des études ont été conduites sur des patients souffrant de SAHOS afin de déter- miner si des différences significatives existaient entre les mesures réalisées sur des téléradiogra- phies prises en position érigée, et d’autres prises en position allongé. Ces études n’ont pas trouvé de différences significatives97. En raison de sa

relative simplicité, de sa standardisation, de la faible irradiation nécessaire et de son coût modeste, la céphalométrie apparaît donc comme une méthode de diagnostic valable pour identifier des sous-groupes de patients dans le contexte général de la maladie.

Une autre application de la téléradiographie pourrait être de prédire la gravité de l’apnée à par- tir des différents paramètres du squelette et des parties molles.

La céphalométrie peut également apporter une aide au choix de la meilleure option thérapeu- tique. Enfin, elle peut être utile lors de l’évaluation des changements obtenus par le traitement réalisé.

La réflexion acoustique constitue une autre possibilité de mesure des voies aérifères supé- rieures, fondée sur l’analyse de la propagation d’ondes planes dans un conduit. Les réflexions de ce pouls, lors de son trajet à travers les voies res- piratoires du patient, sont captées par un micro- phone localisé en bouche. Cette méthode non- invasive permet d’obtenir la distance, tout le long des VAS et la section droite, en tout point de ces voies. Certains auteurs utilisent cette technique en combinaison avec la téléradiographie en norma lateralis du crâne20.

Les explorations tridimensionnelles (3D), comme la tomodensitométrie et la résonance magnétique nucléaire avec simulation, perm e t- tent le calcul exact des volumes, notamment au niveau de l’oro p h a rynx et de l’hypophary n x . L’utilisation 3D dans des études comparatives reste, cependant, limitée en raison de son absence de standardisation par rapport à la céphalomé- t r i e7 6. De plus, la résonance magnétique réalise un balayage sagittal et transversal dans toutes les dimensions de l’espace et off re une inform a t i o n de grande qualité sur la morphologie des VAS à condition, toutefois, que la coupe soit réalisée selon une perpendicularité stricte à la voie aérienne. Si cette condition n’est pas expre s s é- ment remplie, on obtient des mesures obliques entachées d’erre u r. Un autre problème de ce type d’examen est lié à la difficulté d’obtenir en tomo- densitométrie des images dans un plan transver- sal. Pendant la réalisation d’un examen au moyen de ces deux méthodes d’exploration dynamiques, le patient déglutit fréquemment. C’est pourq u o i , c e rtains auteurs ne considèrent les rétrécisse- ments de la lumière pharyngée comme de véri- tables obstructions que lorsqu’ils apparaissent sur deux coupes, ou plus. Les rétrécissements qui apparaissent sur une seule coupe sont interprétés comme des déglutitions et non pas comme de véritables sténoses phary n g é e s .

(11)

10.2.5. Possibilités thérapeutiques

En l’absence de consensus sur le traitement du SAHOS, plusieurs protocoles qui ne doivent pas s’exclure les uns les autres, peuvent être proposés.

La stratégie de traitement doit être établie de m a n i è re individualisée et être fondée sur la sévérité du tableau clinique, la collaboration du patient, etc.

L’objectif thérapeutique étant de limiter l’obs- truction des VAS, responsable de la symptomato- logie et de la sémiologie de la maladie, on essayera d’augmenter le tonus musculaire, ou bien la taille des voies aériennes supérieures par une ou plu- sieurs des démarches thérapeutiques suivantes :

– traitement médical, – traitement mécanique, – traitement chirurgical.

10.2.5.1. Traitement médical

Le traitement médical de ces patients est basé sur la correction de certains facteurs étiologiques comme :

Le contrôle de l’obésité

Parfois nécessaire, ce contrôle peut être associé à une modification des habitudes de vie du patient, telle une meilleure hygiène du sommeil, une modification de la posture pendant le som- meil qui évite le décubitus dorsal94, une plus grande régularité dans les habitudes et dans les horaires des repas etc…

Le traitement de la rhinite allergique à l’aide de décongestionnants nasaux locaux

Le traitement de l’inflammation chronique de la muqueuse pituitaire et l’augmentation du calibre de la lumière nasale entraînent une dimi- nution de la rhinorrhée. L’association de cette diminution avec des traitements orthopédiques, du type expansion ou disjonction maxillaire, per- met une meilleure ventilation des voies aériennes s u p é r i e u res et, selon certains auteurs comme Deniaud et al37, une régression spontanée de l’hy- p e rt rophie des végétations par réduction des foyers infectieux et de l’inflammation chronique.

D ’ a u t re part, l’adaptation posturale cerv i c o - céphalique en extension, constatée en cas d’allerg i e nasale ou d’hypert rophie adénoïdienne et/ou amyg- dalienne, paraît réversible lorsqu’on en traite la cause suffisamment tôt36, 73, 74, 75, 110, 111, 118, 119.

La régularisation des troubles endocri - niens

Hypothyroïdie

La correction de la fonction thyroïdienne per- met de réduire le volume de la langue, ainsi que la

myopathie des VAS et s’accompagne d’une norma- lisation de la sensibilité des chémo- et des neuro- récepteurs.

Syndrome de Cushing

Une disparition des signes et symptômes de l’apnée du sommeil a été mise en évidence après suppression des corticoïdes, chez des patients souffrant d’un syndrome de Cushing médicamen- teux.

L’oxygénothérapie

Pendant les épisodes d’apnée du sommeil, cer- taines hypoxémies peuvent être améliorées par l’administration nocturne d’oxygène à très faibles doses83.

Les drogues

Protriptiline

C’est un antidépresseur tricyclique non sédatif, permettant de diminuer le nombre d’apnées grâce à une diminution supposée de la phase REM du sommeil. La diminution de cette phase, pendant laquelle les désaturations les plus sévères peuvent être observées, améliore la symptomatologie avec transformation des apnées en hypopnées obstruc- tives29, 115.

Progestérone

C’est un stimulant respiratoire dont l’action reste controversée. Elle est utilisée chez des patients présentant une hypoventilation alvéolaire primaire ou des apnées d’origine centrale55.

Almitrine

Ce stimulant respiratoire agit sur les chémoré- cepteurs périphériques et réduit la durée des apnées obstructives, pendant la phase non-REM du sommeil.

Nicotine

Elle stimule la ventilation par augmentation de l’activité musculaire des voies respiratoires, et diminution du nombre d’apnées obstructives et mixtes.

Beclometasone en solution aqueuse nasale Elle permet de réduire la taille des végétations adénoïdes, d’améliorer le ronflement, de diminuer l’agitation pendant le sommeil et la somnolence diurne chez les enfants.

Antibiothérapie

Cette thérapeutique est employée en cas d’in- fection surajoutée, notamment dans la région oro- pharyngée.

Inhibiteurs des récepteurs H1

On utilise leur action sur la modulation des médiateurs inflammatoires.

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Les xanthines (théophylline, caféine) Ces drogues sont employées dans le traitement de l’apnée du nouveau-né, part i c u l i è rement en cas de naissance prématurée. Son mécanisme d’action est lié à son effet stimulant sur le système nerv e u x central et le centre re s p i r a t o i re. Chez ces enfants, son utilisation augmente la libération plasmatique de bêta-endorphines et diminue le nombre d ’ a p n é e s1 0 8. Dans l’apnée idiopathique du préma- turé, la théophylline est utilisée à une dose initiale ou de saturation de 5 mg/kg par voie intra-vei- neuse, et à une dose de maintien de 1-2 mg/kg/

8-12 heures par voie orale ou intra-veineuse, afin de maintenir les niveaux sanguins entre 5-10 µg/ml. Ce traitement doit faire l’objet d’une stricte s u rveillance. En effet, les théophyllines ont une demi-vie prolongée chez les nouveaux-nés, en rai- son de l’immaturité de leur système cytochrome P- 4 5 0 : des variations considérables du métabolisme de cette drogue peuvent, ainsi, être observ é e s7 0.

La caféine, à une dose initiale de 10 mg/kg et à une dose de maintien de 2,5 mg/kg, peut être pro- posée en substitution à la théophylline dans le traitement et la prévention des apnées des préma- turés. Elle présente le double avantage d’une toxi- cité plus réduite et d’une demi-vie plus longue. De plus, la mesure de sa concentration fait appel à un simple dosage salivaire beaucoup moins invasif que la prise sanguine utilisée lors du dosage de la théophylline, notamment chez les prématurés en situation critique70.

Primidone

Cette drogue a été proposée comme thérapeu- tique, chez les patients souffrant d’une apnée du prématuré et ne répondant pas au traitement par théophylline. Miller et al87 ont trouvé une dimi- nution significative des apnées 24-72 heures après l’administration de primidone (10-15 mg/kg/24 h par voie orale ou par sonde naso-gastrique). Ils ont suggéré que cette drogue pourrait être une thérapie complémentaire dans le traitement des apnées du prématuré résistant à la théophylline.

Cependant, des études prospectives contrôlées sont encore nécessaires, en raison des caractéris- tiques pharmacologiques complexes de cette drogue.

Doxopam

C’est une autre possibilité de traitement de l’apnée idiopathique du prématuré. Bairom et al11, en utilisant des doses de 1mg/kg/heure, ont constaté une amélioration de la ventilation, du flux respiratoire moyen et une diminution signifi- cative de la PCO transcutanée, sans effets collaté- raux.

En conclusion, on peut aff i rmer que les drogues, existant à l’heure actuelle, offrent une efficacité limitée dans le traitement du SAHOS et que des études complémentaires doivent encore être conduites.

10.2.5.2. Traitement mécanique

Application de pression positive conti - nue (CPAP)

C’est un des traitements les plus utilisés.

Développé par Sullivan et al en 1981, il consiste à créer une pression positive dans les voies aériennes, aussi bien lors de l’inspiration que lors de l’expiration, ce qui empêche l’apparition d’un collapsus au niveau pharyngien de celles-ci. La C PAP agit en phase REM et non-REM : elle entraîne une diminution du nombre d’apnées obs- tructives117.

C’est un traitement classique des SAHOS modérés et sévères.

Le dispositif utilisé consiste en un masque appliqué sur le nez du patient et connecté à une source de flux variable au travers d’une sonde de résistance basse. La pression, réglée à l’aide d’un contrôle polysomnographique, est augmentée progressivement jusqu’à la disparition des apnées.

En général, il est nécessaire de recourir à des pres- sions entre 4-20 cm d’eau, et à une pression moyenne de 8 cm d’eau, pour supprimer la plu- p a rt des apnées obstructives, la désaturation d’oxygène et l’hypercapnie, chez des patients âgés de 1 à 19 ans. L’utilisation nocturne minimale requise, pour que le système soit efficace, varie selon les auteurs de 3-4 heures par nuit à une uti- lisation continue pendant l’intégralité de la nuit.

Les principales indications de la CPAP en pédiatrie sont constituées par :

– les enfants ne réagissant pas favorablement à une adénoïdo-amygdalectomie ;

– les enfants présentant des anomalies cranio- faciales prédisposantes, comme les syn- dromes de Treacher-Collins, Arnold-Chiari, Crouzon, Down, Pierre Robin etc… ;

– les enfants atteints de maladies neuromuscu- laires ;

– les enfants souffrant de paralysie cérébrale ; – les enfants présentant une obésité morbide.

Les inconvénients de ce dispositif peuvent être : – une intolérance du petit patient en raison de gênes locales, telles une sécheresse de la muqueuse nasale, une rhinorrhée, un œdème péri-oculaire, une conjonctivite, une obstruc- tion nasale, une sensation de claustrophobie, ou un excès de bruit ;

(13)

– une infection locale ou des érosions cuta- nées ;

– un baro t r a u m a t i s m e : pneumothorax ou pneu- momédiastin ;

– une diminution du débit cardiaque.

La principale cause d’échec de la CPAP re s t e un défaut de coopération d’enfants d’âge présco- l a i re, ou provient d’enfants souffrant d’un re t a rd psychique et témoignant de difficultés d’adap- tation ou d’intolérance au masque. Cet échec oblige, alors, à recourir à d’autres types d’inter- v e n t i o n s .

Soulignons que le masque est généralement dif- ficile à tolérer par l’enfant, et que ce dernier peut, dans certaines circonstances, faire une hypoventi- lation.

La CPAP nasale est considérée comme efficace dans les indications suivantes :

– pour supprimer les apnées ;

– pour faire disparaître les ronflements ; – pour éviter les épisodes de désaturation arté-

rielle d’oxygène ;

– pour supprimer les mouvements d’incoordi- nation thoraco-abdominaux qui apparaissent pendant les phases d’augmentation de la résistance dans les VAS.

Application de pression positive conti - nue pendant l’expiration

Utilisée par Mahadevia avec une pression de 19 cm d’eau, elle permet d’obtenir chez l’adulte de bons résultats, avec une diminution du nombre d’apnées ainsi qu’une amélioration de la qualité du sommeil77.

Application de pression positive conti - nue avec ajustage indépendant des pressions inspiratoires et expiratoires (BIPAP)

Utilisée également à l’aide d’un masque nasal, elle est mieux tolérée par les enfants et est substi- tuée à la trachéotomie33 lorsque la chirurgie est contre-indiquée.

Certains auteurs conseillent l’utilisation de la CPAP ou de la BIPAP nasales, en cas de tableaux obstructifs légers ou modérés.

Application d’un flux continu nasal

On fait passer un flux aérien de 7-15 l/min., à l’aide de cathéters à ajustage hermétique et l’expi- ration se fait par la bouche. On observe une amé- lioration de l’hypersomnolence diurne et une réduction de l’intensité et de la durée des épisodes de désaturation. Elle est réservée aux cas sévè- re s1 0 2.

Tubage nasopharyngien

Sous anesthésie et à l’aide d’un lubrifiant, des tubes de latex sont introduits dans le nasopharynx jusqu’à un niveau inférieur situé 5 mm au-dessus de l’épiglotte. Cette technique a été développée par Azfelius qui rapporte de bons résultats chez des patients adultes présentant une intolérance à la CPAP. Son principe consiste à prévenir, grâce à l’action mécanique du tube de latex, le collapsus de la voie aérienne9, 64, 89.

Oxygénothérapie

Elle a été utilisée quelques fois dans le traite- ment des enfants avec SAHOS, mais ses effets n’ont pas encore été bien étudiés. Certains élé- ments, comme l’hypercapnie et l’acidose, peuvent manifestement jouer un rôle dans la pathogénie de l’hypertension pulmonaire chez des patients atteints de SAHOS, mais le principal élément reste la vasoconstriction pulmonaire induite par l’hy- poxie. L’administration d’oxygène supplémentaire pendant la première heure de sommeil (afin de maintenir une saturation partielle d’oxygène supé- rieure à 95 %) semble adéquate et efficace dans la prévention des épisodes de désaturation significa- tive durant le reste de la nuit4. Marcus et al81, en appliquant de l’oxygène sur un groupe de patients souffrant de SAHOS, obtiennent de bons résultats en ce qui concerne la désaturation artérielle d’oxy- gène et n’observent pas d’augmentation des troubles respiratoires pendant le sommeil. Cet auteur conseille également de faire un contrôle de la pression de CO2, dans tous ces cas. Cependant, bien que l’administration d’oxygène nocturne à long terme puisse diminuer la désaturation et le nombre d’épisodes apnéiques, la symptomatologie diurne n’est pas modifiée par ce traitement38.

En outre, l’administration d’oxygène peut excep- tionnellement être à l’origine de sévères et d’indési- rables effets secondaires, comme une hypoventila- tion, une aggravation de l’hypertension pulmonaire ou un arrêt re s p i r a t o i re, surtout lorsque l’adminis- tration d’oxygène est réalisée sur des patients pré- sentant une hypert rophie adénoïdo-amygdalienne ou une insuffisance cardiaque congestive. Un autre inconvénient de l’oxygénothérapie est lié au re t a rd éventuel avec lequel pourrait être proposé un trai- tement chiru rgical ultérieur.

Bien que l’oxygénothérapie puisse améliore r l’oxygénation chez les enfants atteints de SAHOS, elle n’apparaît pas comme le traitement adéquat de l ’ o b s t ruction des VAS. De même, il n’existe pas actuellement d’information indiquant que l’oxygé- nothérapie à domicile soit un traitement sûr et eff i- cace chez les enfants présentant cette maladie1 9.

Références

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