Première partie
L’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale se définit comme étant la mort cellulaire des différents constituants de l’os, c’est-à-dire le tissu osseux et la moelle osseuse, et ceci en dehors de toute cause infectieuse. Il s’agit d’une entité à part entière, distincte de la nécrose histologique qui peut accompagner diverses pathologies osseuses.
Ce n’est pas une maladie spécifique, mais c’est habituellement l’aboutissement de diverses conditions pathologiques sous-jacentes. La drépanocytose, et à travers les modifications physico-chimiques qu’elle entraine va altérer la circulation sanguine dans la tête fémorale, ce qui explique le terme fréquemment employé de nécrose avasculaire.
Sa localisation au niveau de la tête fémorale, est la plus fréquente de ses topographies et reste une cause fréquente de douleur de hanche et de handicap chez des sujets relativement jeunes, à l’origine de 10% des poses de prothèse totale de hanche (PTH) aux États-Unis.
C’est une maladie invalidante, très handicapante, et très fréquente au cours de l’évolution de la drépanocytose ; d’autant plus qu’elle touche des sujets d’âge jeune en pleine activité, et elle est le plus souvent bilatérale.
Les manifestations cliniques n’ont rien de spécifique, et la maladie souvent diagnostiquée tardivement au stade de destruction articulaire. La radiographie standard permet de classer l’ostéonécrose en quatre stades évolutifs. L’apport de l’imagerie par résonnance magnétique dans cette pathologie est très important, révélant des signes pathognomoniques, alors que la radiographie standard est normale.
Aux stades précoces de la maladie, le traitement chirurgical est conservateur. Ultérieurement, il devient radical par la mise en place de la prothèse totale de
hanche.
Le but de notre travail est d’effectuer une mise au point sur l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale chez les drépanocytaires, vu sa fréquence chez ces patients, et la sévérité des dégâts qu’elle entraine. Nous insisterons sur l’intérêt du diagnostic précoce, et nous nous pencherons sur l’intérêt de la prothèse totale de hanche dans les lésions évoluées.
Une dernière partie sera consacrée à l’étude de 04 cas suivis et traités au service de traumatologie orthopédie du centre hospitalier et universitaire Ibn Sina de Rabat sur une période de quatre ans de 2005 à 2008.
La nécrose osseuse est connue depuis environ deux siècles. Mais, la plus grande cause de ces nécroses était constituée par l’infection : en commençant par l’arthrite de hanche du nourrisson, et ensuite la tuberculose.
Elle fut décrite dès 1794 par James Russel [1] . Mais le grand mérite revient à Broca en 1850 et à Paget en 1860 qui parlent pour la première fois de la nécrose spontanée des épiphyses.
En 1886, Kraglund affirme l’origine traumatique de certaines nécroses. Et c’est en 1893 que Barth distingue la nécrose aseptique de la nécrose infectieuse.
En 1911, Bassoe et Borstein décrivent les altérations de la hanche dans la maladie des caissons.
En 1924, Auxhausen rapporte le premier cas de nécrose primitive de la tête fémorale. Cette première description se voit complétée par les travaux de Haenisch en 1925, Bergman en 1929 et en 1930.
Les premières tentatives chirurgicales sont à accorder à Richard en 1928 aux USA. En France, Moulonguet propose en 1932 le terme de maladie de Koening, ou ostéonécrose disséquante de la hanche.
Phemister en 1934 et Chandler en 1941 évoquent une pathogénie vasculaire. En 1951, l’ostéonécrose épiphysaire aseptique idiopathique ou ostéonécrose avasculaire a été individualisée pour la première fois comme une entité particulière par Welfing.
La première description des principales lésions anatomopathologiques de l’ostéonécrose, fut effectuée par Merle d’Aubigne et Mazabraud en 1963 [2,3]. En 1964, Wolkman évoque la possibilité d’étiologies multiples, telles que la drépanocytose, le lupus érythémateux aigu disséminé, la maladie de Gaucher, la radiothérapie et les traumatismes de hanche.
La classification des osteonécroses en stades radiologiques a été précisée par Arlet et Ficat [4] dans les années 70.
Rauvault, Vignon et Volle se sont attachés à étudier l’évolution clinique et radiologique de l’ostéonécrose sur le plan orthopédique. C’est essentiellement sous l’impulsion de l’école parisienne du professeur Merle d’Aubigne [2] à l’hôpital Cochin, appuyée sur les travaux de Mazabraud [3] que sont envisagés les premiers résultats des premières séries chirurgicales.
Au traitement d’abord conservateur par ostéotomie de varisation proposé par Teinturier et Debeyre en 1959 s’ajoute bientôt l’arthroplastie par cupule dont les quatre premiers cas sont rapportés dans la mémoire de Grelat[5] en 1964.
Le forage a été décrit pour la première fois en 1964 par Ficat et Arlet.
Les premières grandes confrontations internationales ont eu lieu aux USA en 1964, et à partir de 1971 en Europe. Les dernières mises au point ont été faites à Bruges en 1979, puis à Toulouse à l’occasion du troisième symposium international sur la circulation osseuse en septembre 1982.
Dans les années 80, l’avènement de l’imagerie par résonance magnétique a permis de mieux connaître la physiopathologie de la maladie et d’en effectuer un diagnostic plus précoce.
Rappel
La hanche, ou articulation coxo-fémorale est une enarthrose unissant la tête fémorale à la cavité cotyloïde de l’os iliaque. Elle réunit donc, la ceinture pelvienne au membre inférieur, auquel elle transmet le poids du corps lors de la marche et de la station debout.
Il s’agit de l’articulation la plus puissante de l’organisme, très solide et douée d’une grande mobilité.
De part sa situation profonde au sein des masses musculaires, se dessinent plusieurs voies d’abord chirurgicales.
A-Les éléments osseux :
L’extrémité supérieure du fémur et la cavité cotyloïde de l’os coxal sont agrandies par un fibro-cartilage : le bourrelet cotyloïdien.
a- L’extrémité supérieure du fémur :
- La tête fémorale
:
Destinée à s’articuler avec le cotyle, elle représente les deux tiers environ d’une sphère de 20 à 25 mm de rayon. Elle regarde en haut, en dedans et en avant. Elle est limitée en dehors par deux lignes semi-circulaires, et reliée au massif trochantérien par le col.- Le col fémoral:
A une forme cylindrique, avec une longueur de 35à45 mm chez l’adulte. Il est incliné par rapport à l’axe diaphysaire dans le sens antéro-postérieur et transversal avec un angle d’inclinaison de 130° et un angle d’antéflexion de 25°.- Le massif trochantérien :
Le grand trochanter constituant le corps, il porte en dedans la fossette digitale où se termine le muscle obturateur externe. Le petit trochanter, où se termine le muscle psoas iliaque est situé en dedans.b- La cavité cotyloïde :
C’est une dépression hémisphérique située à la face externe de l’os iliaque à la jonction de trois os : l’iléon, l’ischion et le pubis. Elle est limitée par un rebord saillant : le sourcil cotyloïdien. Elle est formée de deux parties :
-
Une partie centrale :
Non articulaire, quadrilatère, et qui correspond à l’acétabulum.-
Une partie périphérique :
Articulaire, en croissant.B-Vascularisation de la hanche :
La hanche est vascularisée par :
- Les artères circonflexes antérieure et postérieure ; branches de l’artère fémorale profonde. Ces deux artères forment, en s’anastomosant autour du col chirurgical du fémur un cercle artériel. Ce cercle donne des rameaux ascendants pour l’articulation et surtout le col et la tête fémorale.
- La branche postérieure de l’artère obturatrice ; branche de l’artère hypogastrique. Elle vascularise la partie antéro-inférieure de l’articulation,
- L’artère ischiatique en arrière.
- La branche profonde de l’artère fessière. Elle vascularise la partie supérieure de l’articulation et donne notamment l’artère du toit du cotyle.
La tête fémorale est irriguée par :
-
L’artère du ligament rond qui naît de l’artère acétabulaire, suit le ligament rond et vascularise la partie de la tête qui entoure la fossette du ligament rond.-
Les branches ascendantes des artères circonflexes, et qui forment trois groupes :
Un pédicule supérieur ; c’est le plus important. Trois ou quatre artèresnées de la circonflexe postérieure ou de son anastomose à l’obturatrice, cheminent sur le bord supérieur du col, en dehors de la capsule. Elles donnent des branches (une à deux chacune près de l’insertion capsulaire) pour le col, pénètrent juste en dehors du cartilage céphalique et vascularise les trois quarts de la tête fémorale.
Un pédicule inférieur : deux groupes d’artères nées de l’artèrecirconflexe postérieure : un pédicule inféro-externe pour le col et un pédicule inféro-interne (deux à quatre artères) qui chemine dans la frenula capsulae sous la synoviale et donne des branches au col et à la tête (l’une d’elles est l’artère inférieure du col).
Les artères des faces : Elles naissent des deux circonflexes etvascularisent surtout la corticale du col.
Toutes ces artères sont anastomosées entre elles. Les artères du col et de la tête sont unies à l’emplacement de l’ancien cartilage de conjugaison.
La vascularisation veineuse a une disposition calquée sur celle de la vascularisation artérielle.
En conclusion, la vascularisation de la tête fémorale dépend essentiellement du pédicule supérieur, sa rupture au cours d’une fracture expose particulièrement à la nécrose ischémique du fragment capital.
C-Les nerfs :
L’innervation de la hanche est assurée en avant par des rameaux des nerfs crural et obturateur ; branches du plexus lombaire, et en arrière par le nerf sciatique et le nerf du carré crural ; branches du plexus sacré.
D-Les lymphatiques :
Le drainage lymphatique de la hanche se fait par :
- Les ganglions iliaques externes, les ganglions rétro-cruraux et les ganglions du nerf obturateur.
- Les ganglions hypogastriques.
Drépanocytos
e
A- Définition :
La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine (Hb) qui se transmet sur le mode autosomique récessif. La maladie résulte d’une mutation ponctuelle du sixième codon du gène ß globine. La mutation provoque la synthèse d’une Hb anormale : l’HbS. La polymérisation de l’HbS à l’état désoxygéné est à l’origine d’une anémie hémolytique chronique et de phénomènes vaso-occlusifs, intéressant de nombreux territoires. L’os n’est pas épargné, son atteinte réalise une ostéonécrose aseptique.
C’est une maladie très fréquente en Afrique sub-saharienne. Et en raison des mouvements récents des populations, elle existe aujourd’hui sur tous les continents.
B- Génétique, Epidémiologie :
La drépanocytose résulte de la mutation sur le chromosome 11 du sixième codon
de la chaîne β globine de l’Hb (GAG→ GTG), entraînant la substitution d’un acide glutamique par une valine (GLU → VAL) sur la protéine.
Il existe d’autres anomalies de l’hémoglobine pouvant s’associer à la drépanocytose : l’hémoglobine C, et la β thalassémie ; qui se transmettent également selon un mode autosomique récessif. Lorsque ces anomalies s’associent, elles donnent naissance à des hétérozygotes composites SC ou Sβ thalassémiques. La distribution du gène de l’HbS est ubiquitaire : il prédomine en Afrique équatoriale (10-30 % de porteurs du trait drépanocytaire) ; il est aussi présent en Afrique du Nord, en Sicile, en Italie du Sud, au nord de la Grèce, sur la côte sud-est de la Turquie , en Arabie saoudite et dans la partie centrale de l’Inde, avec un nombre total de porteurs du trait drépanocytaire dans le monde estimé à 50 millions d’individus, elle constitue la maladie génétique humaine la plus fréquente
[6].
C- Physiopathologie moléculaire, cellulaire et vasculaire de la
drépanocytose :
a- A l’échelon moléculaire :
La polymérisation de l’Hb est caractéristique de l’Hb S désoxygénée. Dans les
globules rouges (GR) SS, elle dépend de leur concentration en Hb (concentration corpusculaire moyenne en Hb [CCMH]), de l’importance de la désoxygénation, de la composition de l’Hb (présence d’autres Hb : HbF et C notamment), de la saturation en oxygène (SaO2), de la température, du pH, de l’équilibre ionique et de la teneur en 2,3-diphosphoglycérate (2,3-DPG).
Ainsi, toute modification de ces facteurs : Augmentation de la CCMH, hypoxie, déshydratation, désordre ionique, hyperthermie, association à d’ autres hémoglobinopathies ; risque d’entrainer la formation de polymères d’Hb S au sein des érythrocytes, ce qui a pour conséquences :
– augmentation de la rigidité des GR favorisant leur accumulation dans la microcirculation ;
– augmentation de la viscosité sanguine ; – rupture et fragmentation des érythrocytes.
b- A l’échelon cellulaire :
Si en situation d’hypoxie, il y a formation de polymères d’Hb S, la présence d’oxygène, entrainerait par contre, une instabilité de l’Hb S, aboutissant à la formation des corps de Heinz. Ces derniers, augmenteraient anormalement l’adhésion des globules rouges SS aux cellules endothéliales, facilitant l’occlusion vasculaire.
→ Modifications de l’ hémostase :
De nombreuses anomalies de l’hémostase induisent un état d’hypercoagulabilité biologique chez les sujets drépanocytaires :
– thrombocytose liée à l’asplénie fonctionnelle par infarctus spléniques répétitifs ; – coagulopathie avec génération de thrombine, formation de fibrine, et activation plaquettaire ;
– activation de la prothrombine (in vitro) par les GR SS denses falciformés en raison de l’ exposition de phospholipides membranaires procoagulants (phosphatidylsérine) à la surface des drépanocytes.
→ caractéristiques rhéologiques du globule rouge au cours de la
drépanocytose : Rhéologie :
La rhéologie des GR SS est essentielle dans la vaso-occlusion. Elle dépend de multiples paramètres : viscosité sanguine, hématocrite, CCMH, propriétés mécaniques et rapport surface/volume des GR. Tous ces paramètres sont liés, la modification de l’un influençant l’autre. Il existe une corrélation positive entre l’hématocrite et la fréquence des crises algiques. Chez les drépanocytaires homozygotes atteints de thalassémie α, la moindre gravité de l’anémie, donc l’hématocrite plus élevé, explique l’augmentation de la viscosité. Ces patients ont plus souvent des atteintes rétiniennes et des ostéonécroses aseptiques. L’importance du maintien de l’hématocrite au-dessous de 30-35 % en cas de transfusion est donc essentielle. La diminution de la déformabilité des GR, déjà présente en phase d’oxygénation, est aggravée par la désoxygénation, ce qui augmente la viscosité et l’incapacité des érythrocytes à traverser la microcirculation. La viscosité sanguine moyenne est plus élevée chez un sujet drépanocytaire que chez un sujet normal. Alors qu’en phase d’oxygénation la viscosité du sang drépanocytaire est inférieure à celle d’un sang normal, essentiellement en raison d’un hématocrite plus faible, la phase de désoxygénation l’augmente au-delà de la normale en diminuant la déformabilité globulaire. Il existe une corrélation positive entre la fréquence des crises douloureuses et la déformabilité des GR.
L’adhésion des GR SS à l’endothélium, en particulier les plus jeunes (peu denses et encore déformables), contribuerait pour une large part aux crises vaso-occlusives: ce serait le facteur essentiel du ralentissement de la vitesse sanguine dans la microcirculation laissant le temps à la désoxy-HbS de se polymériser. L’adhésion des GR jeunes favoriserait l’agrégation secondaire des cellules denses peu déformables et le blocage microcirculatoire. Cette adhérence des GR à l’endothélium, est variable d’un sujet à l’autre ; mais corrélée à la sévérité des crises [6].
D- Clinique :
a- Drépanocytose hétérozygote (trait drépanocytaire) :
Ces patients sont e n général asymptomatiques et ne présentent aucun signe clinique de la maladie. Cependant quelques cas d’infarctus spléniques et de nécrose papillaire rénale ont été rapportés. La principale recommandation à faire chez ces patients c’est d’éviter certaines situations d’hypoxie sévère (altitude, plongée sous marine), ainsi que des mesures de conseil génétique en évitant éventuellement les mariages consanguins.
b- Drépanocytose homozygote et syndromes drépanocytaires majeurs :
L’expression clinique de la drépanocytose est large, avec des manifestations cliniques nombreuses et variées. Cette variabilité traduit de nombreuses influences génétiques et environnementales.
comparaison globale de ces patients aux patients symptomatiques n’a pas permis de retrouver de différences en termes de sexe, âge, taux d’Hb, HbF, volume glomérulaire moyen (VGM), α-thalassémie. Seul l’haplotype Sénégal était plus fréquent chez les patients symptomatiques. Par rapport aux patients asymptomatiques, les patients ayant présenté au moins un épisode infectieux avaient un taux d’HbF plus faible.
→ Manifestations osteo-articulaires :
i- Infarctus médullaires :
Il s’agit de la conséquence du défaut de vascularisation de la moelle osseuse, hyperplasique chez le sujet drépanocytaire. Cette nécrose affecte surtout la moelle osseuse des os longs, et serait responsable des embolies graisseuses des syndromes thoraciques aigus.
ii- Infarctus osseux :
Il est pratiquement toujours associé à un infarctus médullaires. La symptomatologie clinique réalise une « crise » : syndrome douloureux sévère avec œdème périlésionnel, parfois fébrile, souvent associé à une hyperleucocytose et une élévation de la vitesse de sédimentation (VS). Les sites atteints sont habituellement multiples. La présence d’un épanchement articulaire peut se voir en cas d’infarctus épiphysaire. Si le site douloureux est inhabituel, l’hypothèse d’une infection est évoquée.
Les examens radiologiques sont sans intérêt, en raison d’une part de l’absence de lésion à un stade précoce, d’autre part de la difficulté de faire la distinction entre un
une fréquence élevée de crises douloureuses. D’autres techniques d’imagerie plus performantes (scintigraphie au 99mTc ou couplée au Ga-67, tomodensitométrie [TDM], imagerie par résonance magnétique [IRM]) sont également insuffisamment sensibles et spécifiques pour assurer le diagnostic différentiel entre infarctus et infection. Des lésions rachidiennes répétées sont responsables progressivement d’une modification de l’architecture vertébrale donnant, sur les clichés standards, un aspect en « H » ou en «bouche de poisson ». [8]
Le traitement de la crise douloureuse repose sur des mesures symptomatiques et générales avec hydratation prudente, antalgiques morphiniques associés habituellement aux AINS et/ou au paracétamol. L’épisode cède habituellement en quelques jours. Dans le cas contraire, l’hypothèse infectieuse doit être réévaluée, et l’indication d’une transfusion érythrocytaire doit également être évoquée. Des douleurs résiduelles, parfois prolongées, peuvent s’observer après la phase aiguë hyperalgique.
iii- Ostéonécrose aseptique :
Un infarctus osseux au niveau d’une surface articulaire est responsable d’une nécrose aseptique. Le risque majeur est représenté par les complications douloureuses et invalidantes, telles l’arthrose. L’augmentation de l’hématocrite et
du nombre de CVO sont des facteurs de risque de nécrose aseptique. La prévalence des ostéonécroses aseptiques augmente avec l’âge (1 % chez les moins de 10 ans, 32 % chez les plus de 45 ans). [9] L’âge médian au diagnostic radiologique de nécrose de la tête fémorale est de 28 ans chez les drépanocytaires SS α-thalassémiques, 36 ans chez les SS non α-thalassémiques et 40 ans chez les SC. C’est à peu près la même chose pour l’atteinte de la tête humérale. La bilatéralité
une atteinte d’une coxo-fémorale. Il faut souligner que, au moment du diagnostic, 47 % des hanches et 79 % des épaules sont asymptomatiques. La douleur est, soit aiguë lors de l’infarctus, soit chronique lors de la constitution progressive de lésions arthrosiques, accompagnée ensuite d’une diminution de la mobilité articulaire.
iv- Dactylites :
Les dactylites atteignent l’enfant, réalisant le syndrome mains-pieds par infarctus de la moelle hématopoïétique des métacarpes, métatarses et phalanges. C’est un mode de révélation fréquent de la drépanocytose (50 %). Une réaction périostée est habituelle. L’adulte ne souffre pas de ce syndrome car ces sites ne contiennent plus de moelle rouge, mais des séquelles atrophiques sont possibles (raccourcissements des fûts osseux) [6].
v- Ostéomyélites et arthrites septiques :
L’infection chez le drépanocytaire est la conséquence de l’asplénie fonctionnelle par autosplénectomie, d’anomalies de la réponse humorale et peut-être cellulaire, et du complément. Les ostéomyélites se voient essentiellement chez l’enfant et sont souvent multifocales. Les os longs sont atteints avec prédilection. La douleur est sévère, avec des signes inflammatoires locaux et des signes généraux. Il existe un syndrome inflammatoire biologique. Les examens morphologiques standards sont en retard par rapport à la clinique. Une à deux semaines après le début des signes apparaît une ostéolyse focale avec réaction périostée. Les aspects IRM (hyposignal en T1 et hypersignal en T2) et scintigraphiques sont proches de ceux réalisés par les infarctus. C’est dire l’importance des examens bactériologiques, hémocultures et ponction osseuse. Le germe le plus fréquemment retrouvé est une salmonelle
dont l’origine est digestive ou liée à un portage chronique dans une vésicule biliaire lithiasique (lithiase pigmentaire). D’autres germes tels que Staphylococcus aureus,
Streptococcus pneumoniae et Haemophilus influenzae peuvent être en cause. Les
arthrites septiques sont rares, habituellement associées à une ostéomyélite [10].
→ Manifestations hématologiques :
Des épisodes d’anémies aigues peuvent survenir chez 10 à 50% des patients drépanocytaires. Il s’agit le plus souvent d’enfants infectés par le parvovirus B19, ou liés à des crises de séquestrations spléniques.
Un fond d’anémie chronique est souvent retrouvé, lié en grande partie à la carence en folate due à l’érythropoïèse excessive [7, 11, 12].
→ Crises algiques :
C’est la manifestation clinique des crises vaso-occlusives musculo-squelettiques
responsables d’ischémies et d’infarctus ostéomédullaires. Elles peuvent être également abdominales ou thoraciques. Leur prévalence est de 58% dans l’étude GFED [7]. Dans la série coopérative américaine [13], 5% des drépanocytaires ont entre 3 et 10 épisodes douloureux annuels. Le nombre de crises augmente entre 0 et 30 ans pour diminuer ensuite. La mortalité augmente avec le nombre de crises chez les patients de 20 ans et plus.
→ Syndrome thoracique aigu (STA):
C’est la principale cause de décès et la deuxième cause d’hospitalisation des patients drépanocytaires. [14, 15]
STA [16, 17]. En pratique, il correspond à l’existence d’un nouvel infiltrat radiologique pulmonaire au moins segmentaire (syndrome alvéolaire), en dehors d’une atélectasie, associé à des signes respiratoires (tachypnée, wheezing, toux, hémoptysie…) ou des douleurs thoraciques survenant parfois dans un contexte fébrile.
→ Complications cutanées : [18,19]
Représentées essentiellement par les ulcères de jambe, ils sont sources de douleurs chroniques et de troubles esthétiques avec retentissement professionnel important. Ils sont âge-dépendants ; rares avant 10 ans (3,1/100 patients-années), fréquents après 50 ans (19,17/100 patients-années). Ces ulcères siègent préférentiellement à la face latérale de la cheville, favorisés par un traumatisme local même minime, une piqure d’insecte ou un grattage. Leur surinfection est fréquente.
→ Atteintes rétiniennes : [20, 21, 22]
Sont à type de rétinopathies drépanocytaires proliférative et non proliférative, secondaires à l’occlusion des petits vaisseaux et à la néovascularisation rétinienne, et pouvant être responsables ; si non traitées, d’hémorragies vitréennes sources de baisse brutale de l’acuité visuelle.
→ Atteintes rénales : [23, 24, 25]
L’atteinte rénale au cours de la drépanocytose est précoce, mais longtemps asymptomatique. Favorisée par une circulation artérielle rénale à bas débit, et à faible pression d’oxygène, ce qui facilite la polymérisation de l’Hb S, et les occlusions microvasculaires.
- Glomérulopathie et insuffisance rénale,
- Hyposthénurie (incapacité à concentrer les urines) et autres anomalies tubulaires,
- Hématurie et nécrose papillaire.
→ Complications cardiaques :
Apparaissent souven t dès l’enfance, et peuvent être réduites à l’existence d’un souffle, d’une cardiomégalie radiologique ou d’anomalies éléctrocardiograhiques. Elles sont secondaires à l’augmentation du débit cardiaque engendrée par l’anémie chronique.
→ Atteinte hépatobiliaire :
La lithiase biliaire représente la principale complication abdominale de la
drépanocytose. Il s’agit habituellement d’une lithiase pigmentaire peu ou pas calcifiée. Sa prévalence est variée d’une série à l’autre et se situe entre 30 et 70%
[26, 27]. Son incidence maximale se situe dans la tranche d’âge 11-17 ans, sans
prédominance féminine. [26, 28]
→ Atteinte neurologique centrale :
Il s’agit d’une cause majeure de morbi-mortalité de la drépanocytose, représentée
essentiellement par les infarctus cérébraux et les hémorragies intracrâniennes. L’incidence des méningites à pneumocoque et à haemophilus a chuté, due à
années de vie, avec une incidence maximale vers la fin de la première décennie. On note également que les AVC sont principalement ischémiques (50-80%), rarement associés à une hémorragie (<2%). [29]
E- Traitement de la drépanocytose :
a- Transfusion sanguine : [30, 31, 32, 33]
En règle générale, le produit sanguin utilisé est le concentré déleucocyté. Avant toute transfusion, les sujets doivent être phénotypés dans les systèmes ABO, Rhésus, Duffy, Kell et Lewis. Les concentrés érythrocytaires transfusés doivent au minimum être compatibles dans les systèmes ABO, Rhésus et Kell. Ils doivent également être vaccinés contre l’hépatite virale B. L’objectif de la transfusion est un taux d’Hb compris entre 6 et 9g/dl.
b- Hydroxyurée : [34, 35, 36, 37]
Il a été démontré il y a quelques années que l’hydroxyurée était susceptible d’augmenter le pourcentage d’Hb foetale au sein de l’hématie drépanocytaire. Cette Hb a un rôle protecteur contre les effets délétères de l’HbS. Cette observation biologique a été à l’origine de la proposition de prescrire de l’hydroxyurée dans la maladie drépanocytaire.
c- Transplantation médullaire : [38, 39]
enfants (< 16 ans) qui présentent des complications graves : essentiellement les AVC avec séquelles motrices et les STA répétés et/ou associés à une détérioration chronique de la fonction respiratoire.
L’expérience est encore récente et le recul peu important mais, à 6 ans, la survie globale est de 94 % et la survie sans événements de 84 %. Près de 10 % des drépanocytaires greffés ont un rejet de la greffe ou une récidive de la drépanocytose. La guérison de la drépanocytose est obtenue dans 75 à 85 % des cas et presque tous les patients ont au moins une stabilisation de leur vasculopathie cérébrale.
Physiopatholo
gie de
Afin de comprendre les mécanismes aboutissant à l’ostéonécrose, il est nécessaire de rappeler que l’apport artériel de la tête fémorale se fait par un réseau d’anastomoses provenant du : Cercle artériel péri-céphalique, les artères du ligament rond, et les artères métaphysaires intra-osseuses ; et que l’ostéonécrose ; à la différence de la nécrose des organes de vascularisation terminale (cerveau, cœur…), nécessite une atteinte concomitante des 3 réseaux.
Trois mécanismes principaux pouvant être impliqués :
1- Obstructions vasculaires multiples :
C’est le mécanisme principal et essentiel de l’ostéonécrose d’origine drépanocytaire, par la formation de microthromboses lors des crises de falciformation. Ce mécanisme est également retrouvé dans la corticothérapie, les dyslipémies et l’éthylisme par la formation de microemboles lipidiques à partir des lipides plasmatiques ou d’un foie stéatosique, réalisant une obstruction des artérioles intra-osseuses.
Des micro-thromboses par troubles de la fibrinolyse, CIVD locale ou artériopathie des vaisseaux médullaires sont avancées sans preuve.
Notamment directs et multiples, lors d’une fracture du col fémoral déplacée, ou d’une luxation de hanche. Des microfractures répétées (fractures de contrainte céphalique) au niveau des zones d’appui pourraient induire des microlésions vasculaires et donc, une ischémie de cet os.
3- Compression extrinsèque des vaisseaux médullaires :
D’après une étude du groupe WANG (USA), une augmentation du taux des stéroïdes, endogènes ou exogènes, entrainerait une compression artérielle intra-médullaire par augmentation du tissu adipeux intra-médullaire.
Ce qui expliquerait la fréquence élevée des nécroses avasculaires chez les patients recevant une corticothérapie : transplantation rénale, maladies systémiques…
A noter que la plupart des ostéonécroses, quelle que soit leur étiologie, même celles qui paraissent idiopathiques, ont en commun plusieurs données pathogéniques : la fréquence des perturbations du métabolisme lipidique : en accord avec cette théorie, le primum movens d’une nécrose aseptique serait l’augmentation de volume des cellules graisseuses de la moelle osseuse ; celle-ci, surchargée en corps gras dans une chambre close inextensible que représente la tête fémorale serait le siège d’une hyper-pression intra-osseuse responsable d’un phénomène de garrot interne aboutissant à la mort des ostéocytes.
Cette théorie s’appuie sur la constatation initiale dès 1972 par Ficat et Arlet, largement confirmée par la suite, d’une forte élévation de la pression
intramédullaire chez les patients porteurs d’ONTF, même avant la détection de celle-ci.
Fig 1: Schéma général de la physiopathologie des ostéonécroses
Comme disait P. Ficat : sans doute l’ostéonécrose drépanocytaire est-elle beaucoup plus grave que l’ostéonécrose idiopathique en raison des troubles génétiques de l’hémoglobine et des crises de falciformations sous l’effet de l’hypoxie.
Fréquence :
La fréquence de la maladie est difficile à établir ; cependant on estime le nombre de nouveaux cas décelés annuellement aux USA à 15 000.
En 1988, le comite japonais de surveillance des ostéonécroses a recensé environ 2500 et 3000 cas d’ostéonécrose non traumatique de la tête fémorale : 34,7% de ces cas étaient dus à la corticothérapie, 21,8% à l’alcoolisme et 37,1% étaient considérés comme idiopathiques. On note sur cette étude l’absence de recensement de cas de drépanocytose, qui peut être expliqué par la quasi-absence du trait drépanocytaire sur le territoire japonais.
Concernant l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire, on remarque la rareté des publications, mis à part quelques études Ouest-Africaines ; telle l’étude Togolaise de Homawoo publiée en 1979 [40], qui rassemble une série de 38 observations, et considérée comme la plus importante du genre. Les malades de cette série sont très jeunes, et ont entre 15 et 30 ans. La série Beninoise de Tobossi [41] rassemble elle, 16 cas, avec un âge moyen entre 16 et 26 ans.
En 1962, Desbiolles Nicole, dans une thèse lyonnaise, recensait 72 cas d’ostéonécrose fémorale drépanocytaire dans le monde. La même année, Lejeune et collaborateurs rapportaient la série la plus importante de 54 cas de lésions de hanche chez les drépanocytaires avec 21 localisations bilatérales.
Au Maroc, et malgré la présence de cas de drépanocytose au sein de la population, aucune étude portant sur l’ostéonécrose de la tête fémorale chez ces patients n’a été, malheureusement effectuée.
Anatomie
pathologique et
Evolution naturelle de
l’ostéonécrose
A-
Aspect macroscopique :
Selon Mazabraud, la nécrose siège le plus souvent sur le pole antéro-supérieur de la tête fémorale qui se trouve légèrement déprimée et entourée par un sillon plus ou moins marqué.
1- Le cartilage :
Il semble intact au début. Cependant, en regard de la zone nécrosée, il perd son aspect brillant pour devenir terne et ivoire.
2- La zone nécrosée :
Elle a un aspect blanchâtre, limitée en profondeur par un croissant hémorragique, doublée d’une zone d’ostéosclérose, le cartilage articulaire pour sa part, conserve son épaisseur normale.
B- Aspect microscopique :
Selon Bernard MAZIERES [2], l’ostéonécrose concerne les deux tissus de l’os : les ostéocytes et les cellules médullaires. La nécrose médullaire est observée plus précocement. Le seul signe de nécrose du tissu osseux est la disparition des ostéo-cytes dont les cavités sont déshabitées. Selon le stade de la maladie, plusieurs aspects peuvent être décrits.
Aux stades avancés, observés sur les têtes fémorales prélevées lors de remplacements prothétiques, le séquestre plus ou moins triangulaire est constitué de trabécules osseuses mortes, sans ostéocyte, mais à l’architecture conservée, alors que la moelle devient un magma sans structure reconnaissable à l’exception, parfois, du contour des adipocytes. La fracture sous-chondrale à l’origine du collapsus est généralement située dans l’os sous-chondral mort. Le tissu mort du séquestre est habituellement en continuité avec la zone concave de “réparation” qui comporte une prolifération fibro-vasculaire et, au-dessous, une zone de résorption osseuse active avec une apposition d’os vivant néoformé sur les restes des vieilles trabécules mortes.
Plus intéressantes sont les lésions observées avant la constitution du séquestre, telles qu’elles peuvent être décrites sur les carottes osseuses obtenues par forage, ou en cas de tête effondrée enlevée chirurgicalement, dans la métaphyse, loin de la
hématopoïétiques, la désorganisation et l’atrophie réticulaire éosinophile des adipocytes. Ces lésions sont d’abord focales puis s’étendent.
Des biopsies du col fémoral opposé à d’authentiques ostéonécroses unilatérales montrent dans 88% des cas, des lésions médullaires comparables, associées à quelques nécroses trabéculaires partielles, faisant de l’ostéonécrose une maladie systémique, potentiellement réversible (Hauzeur).
L’anatomopathologie de l’ostéonécrose est complexe, car on est en général confronté à une ischémie chronique incomplète avec des lésions ischémiques vraies, les lésions réactionnelles secondaires et des phénomènes de reconstruction qui peuvent être à la fois successifs et concomitants selon l’ancienneté de la nécrose et le site observé. Une classification des lésions observées en quatre types a été proposée.
C- Classification d’ARLET et DURROUX :
Types Description des lésions
Type I Les anomalies qui prédominent sont limitées à la moelle mais parfois on peut observer des cellules spumeuses et de petites zones de nécrose réticulée éosinophile de la moelle graisseuse. La lésion la
plus commune, dans ce type, est l’œdème interstitiel ou plasmostase. Ces lésions ne sont pas spécifiques de la nécrose et ne permettent pas un diagnostic anatomopathologique à ce stade.
Type II Nécrose médullaire. Les espaces médullaires sont emplis d’un tissu nécrotique avec une nécrose réticulée éosinophile s’étendant sur un ou plusieurs centimètres. Les lésions médullaires les plus précoces sont l’œdème, les hémorragies, la fibroréticulose, l’hypocellularité, la nécrose des cellules hématopoïétiques, la désorganisation et l’atrophie réticulaire éosinophile des adipocytes. Ces lésions sont d’abord focales puis s’étendent.
Type III Nécrose médullaire du type II + nécrose trabéculaire. Le seul signe de nécrose du tissu osseux est la disparition des ostéocytes dont les cavités sont déshabitées. Il faut 50 à 100 % de lacunes vides pour affirmer la nécrose trabéculaire.
Type IV Nécrose mixte de type III + petites plages de fibrose. Les trabécules mortes sont entourées par des appositions d’os vivant signant la réparation.
Il s’agit d un sujet jeune, le plus souvent de race noire, suivi pour drépanocytose, et ayant des antécédents d’hospitalisations pour crises vaso-occlusives.
A- Signes fonctionnels :
- La douleur ; signe majeur, mais non spécifique, responsable dans la majorité
des cas d’un retard diagnostique ; avec un délai diagnostic moyen : durée écoulée depuis l’apparition de la douleur et le diagnostic ; estimée à 3 ans dans notre série. Cette douleur, de caractère mécanique, siège le plus souvent dans l’aine, irradiant vers la face antérieure de la cuisse. Elle peut siéger également au niveau de la fesse, la cuisse, ou même le genou.
L’existence de la douleur signifie l’existence sous jacente de lésions type fracture sous chondrale, œdème médullaire sous lésionnel du col fémoral, ou coxarthrose ; synonymes de diagnostic tardif et donc de mauvais pronostic fonctionnel, notamment chez des sujets jeunes et en période d’activité physique.
Cette douleur peut s’associer à une douleur des épaules, vertébrales, voire de la hanche controlatérale (atteinte dans environ 50 à 60% des cas).
- Tardivement, le malade peut consulter pour une boiterie ; présente chez tous les malades de notre série, voire une limitation des mouvements, essentiellement l’abduction et la rotation interne.
B- L’examen clinique :
L’examen clinique de la hanche en matière d ’ostéonécrose est généralement non spécifique : les mouvements passifs et actifs de la hanche sont à la limite de la normale, même aux stades radiologiques avancés.
Un intérêt sémiologique important sera accordé à la douleur provoquée par la rotation interne de la hanche.
Afin d’évaluer quantitativement la fonction de la hanche, et permettre ainsi une comparaison objective entre les différentes séries, plusieurs classifications ont été établies. La plus utilisée est celle de Merle d’Aubigne. (Tableaux 1 et 2).
DOULEUR MOBILITE MARCHE PAS D'ATTITUDE VICIEUSE : Ne
tenir compte que
de l'amplitude en flexion. ATTITUDE VICIEUSE : Retirer 1 point pour 20° ou + de flexion ou rotation externe
irréductibles
2 points pour 10° ou + d'abduction, adduction,
rotation interne irréductibles
Stabilité
6 Aucune Amplitude en flexion 90°
Stabilité parfaite
Marche normale et illimitée
5
Rare et légère, n'empêchant pas une activité normale
Amplitude en flexion 75° à 85°
Stabilité imparfaite Légère boiterie à la fatigue Canne parfois pour les longues
distances Compatible avec une
activité Légère instabilité. Boiterie
3
Arrêtant la marche au bout de 20 min
Amplitude en flexion 35° à 50°
Instabilité
Forte boiterie. Une canne en
permanence 2 Arrêtant la marche au bout de 10 min Amplitude en flexion
30° Forte instabilité 2 cannes. 1 canne-béquille parfois 1 Très vive à la mobilisation et à
l'appui, ne permettant que quelques
pas
Flexion réduite + Attitude vicieuse importante
Appui monopode impossible 2 béquilles ou cannes-béquilles 0 Très vive et permanente, ne
permettant pas la marche, confinant le malade au lit et
entraînant l'insomnie
Flexion réduite + Attitude vicieuse importante
Station debout impossible Appui impossible Grabataire
Tableau 1 : Evaluation chiffrée de la fonction de la hanche (d'après Merle d'Aubigné).
DOULEUR MOBILITE MARCHE TOTAL APPRECIATION 6 6 6 18 Excellent 6 6 5 5 6 6 6 5 6 17 Très bon 6 6 5 5 4 6 5 6 5 16 Bon 5 6 5 5 4 4 5 5 6 15 6 5 4 15 Passable
4 6 5 5 4 5 14 5 4 5 5 4 5 6 2 5 13 arthrodèse Ex : 4 5 4 3 4 4 (12, 11, 10) Médiocre
Placer ici les résultats postopératoires si pas
d'amélioration ou d'aggravation 9 Mauvais
Tableau 2 - Cotation chiffrée de la fonction de la hanche. Evaluation globale de la fonction de la hanche (d'après Merle d'Aubigné ).
Le reste de l’examen clinique s’attachera à rechercher des signes en faveur de la drépanocytose ou de ses complications : ulcère de jambe, hépato-splénomégalie, anémie…
A- Radiographie standard :
Au moment de la consultation, les radiographies standards peuvent être normales, et elles peuvent le rester pendant plusieurs mois au minimum. Le délai d’apparition des signes radiologiques après installation d’une ostéonécrose est inconnu. [42]
Et afin de mieux explorer une douleur de hanche chez un sujet drépanocytaire, certaines incidences permettent de mieux explorer la tête fémorale :
- Radio du bassin face couché - Faux profil de Lequesne
- Cliche de face à rayon ascendant de 30°,avec une discrète rotation externe de la tête : il présente l’avantage d être tangent au quadrant supéro-ventral de la tête, qui est le siège fréquent des tassements fracturaires sous chondraux.
- Clichés en traction qui peuvent accroitre la dissection osseuse sous chondrale et parfois faire apparaitre un phénomène de vide.
Il est nécessaire n cas de drépanocytose d’explorer les deux hanches, voire les épaules et les genoux, pouvant également être le siège de lésions d’ostéonécrose aseptique.
Ces différentes incidences peuvent montrer des anomalies non spécifiques : plages de clarté et/ou de condensation hétérogènes au sein de la tête fémorale. Mais l’existence d’une bande de condensation circonscrivant la lésion est fortement évocatrice d’ostéonécrose.
Un autre signe est; par ailleurs, très évocateur, c’est l’existence d’une fine clarté sous chondrale en coquille d’œuf, ou l’existence d’une déformation du contour céphalique. Ces deux signes sont pathognomoniques, mais témoignent déjà d’ une fracture sous chondrale.
Plusieurs classifications radiologiques sont établies, mais la plus utilisée est celle d’Arlet et Ficat [4]:
*Stade 1 : aspect radiologique normal.
* Stade 2 : déminéralisation segmentaire et hétérogène de la tête avec condensation périphérique. La tête fémorale, l'interligne articulaire et le cotyle sont normaux.
* Stade 3 : perte de la sphéricité céphalique: ovalisation ou aplatissement localisés; décrochage du pourtour céphalique ; clarté linéaire sous chondrale: image en coquille d'oeuf ; hyperclarté ovalaire ou triangulaire, plus ou moins étendue, cernée à sa partie inférieure par une bande d'ostéosclérose concave en haut ; intégrité de l'interligne articulaire et du cotyle.
* Stade 4 : aplatissement céphalique ; dissection de l'os nécrosé ; évolution vers la coxarthrose; cette coxarthrose d'origine ischémique possède des caractères différents de ceux de la coxarthrose primitive: pincement de l'interligne articulaire dans son segment supérieur (pincement global ou supéro-interne), ostéophytose peu importante, remaniement scléro-géodique céphalique et cervical.
Stade 3 débutant: signe de la coquille d'oeuf
Cette classification de Ficat a été modifiée par Marcus et par Steinberg. Le stade 4 de Steinberg [43] correspond à un aplatissement céphalique significatif sans modification de l'interligne. Le pincement de l'interligne caractérise le stade 5 et le stade 6 correspond à une ostéonécrose évoluée avec coxarthrose.
Dans toutes ces classifications, les premiers stades se manifestent par des modifications structurales minimes, en théorie réversibles, peu symptomatiques. L'apparition d'une fracture sous-chondrale ou d'un aplatissement céphalique même minime, traduit le passage inéxorable vers le collapsus progressif et la coxarthrose. Lorsque survient le stade 4, la lésion articulaire est irréversible.
90% des ostéonécroses sont diagnostiquées par les radiographies standards au stade 3 d’Arlet et Ficat.
B- Tomodensitométrie (TDM) :
Plus sensible que la radio standard, mais n’est pas à réaliser systématiquement devant une ostéonécrose de hanche, sauf incapacité à réaliser un examen d’imagerie par résonance magnétique (IRM), car elle montre les mêmes lésions que celles retrouvées sur la radio standard, mais de façon plus détaillée, notamment aux stades 2 et 3 d’Arlet et Ficat. [42]
Au cours du stade 2, les anomalies condensantes apparaissent sous forme de bandes ou de plages de sclérose siégeant à la partie antéro-supérieure de la tête fémorale autour de la zone de nécrose. On retrouve donc une hétérogénéicité de la tête ainsi que des altérations précoces de la trabéculation (signe de l’astérisque). Le scanner permet aussi une meilleure évaluation de la taille du séquestre, surtout dans les coupes axiales transverses.
Il peut également montrer au stade 3, une fracture sous chondrale invisible sur les radios standards.
Tomodensitométrie axiale de l'articulation coxo-fémorale gauche. Coupe axiale. Fenètre osseuse : 1, Tête fémorale gauche. 2, Pilier antérieur. 3, Lame quadrilatère. 4, Pilier postérieur. 5, Grand trochanter du fémur. Flèche, Fracture sous-chondrale. (© 2005 - 2009 Info-radiologie.ch)
C- La scintigraphie osseuse :
La scintigraphie osseuse au méthylène-biphosphonate ; qui est un agent ostéotrophe, et marqué au Technétium-99, est utilisée depuis 15 ans, afin de rechercher des signes plus précoces d’ostéonécrose aseptique au stade 1 radiologique d’Arlet et Ficat.
Après une phase initiale où apparait une hypofixation, (exceptionnellement retrouvée), apparait une image d’hyperfixation au niveau de la tête fémorale. Un aspect plus typique est fréquemment retrouvé : il s’agit d’une hyperfixation autour
d’une zone moins fixante (en cocarde), en rapport avec la néoformation osseuse, ou l’activité métabolique accrue autour du foyer nécrotique.
Il s’agit donc d’un examen très sensible, car il montre des hyperfixations, même aux stades pré-radiologiques de la maladie.
Mais la scintigraphie présente par ailleurs certaines limites :
- L’image d’hyperfixation est non spécifique d’ostéonécrose (tumeur, fracture…), sauf en cas d’image en cocarde ou de contexte fortement évocateur (drépanocytose, corticothérapie, fracture du col récente…) - L’hyperfixation ne peut être bien appréciée que par comparaison avec la
hanche opposée, et donc une atteinte bilatérale est de diagnostic difficile. - Sa sensibilité est plus faible au stade pré-radiologique, ou l’hyperfixation
est notée dans 70% des cas.
- Une mauvaise définition anatomique des lésions.
D- L’imagerie par résonance magnétique (IRM):
Il s’agit d’un examen sensible, avec une sensibilité de 95% (88 à 100% selon les auteurs), capable de détecter des ostéonécroses encore asymptomatiques, et spécifique : 98% (71 à 100%), qui permet de différencier l’ostéonécrose des autres affections de la hanche.
1- Protocoles d imagerie :
Parmi les avantages de l’IRM, c’est la possibilité de réaliser des coupes sur différents plans de l’espace :
Dans le plan frontal, l’IRM permet d’étudier de façon comparative les deux têtes fémorales ;
Dans le plan sagittal, elle permet de détecter précocement les anomalies de la sphéricité de la tête ;
Et enfin, dans le plan axial, l’IRM permet de contribuer au bilan d’extension de la nécrose.
Ces coupes sont réalisées à travers deux séquences d’images : en T1 ; dont la normalité permet d’exclure le diagnostic, et en T 2 ; qui permettent de mieux affiner le diagnostic. Ces dernières peuvent être complétées par des séquences T2 avec effacement du signal de graisse , ( STIR et FATSAT ) qui peuvent mettre en évidence des anomalies de la moelle osseuse à type d’œdème.
L’injection de gadolinium permet dans les séquences T1, de différencier l’ostéonécrose des fractures de stress ou de l’algodystrophie.
2- Aspect IRM de l’ostéonécrose :
L’aspect normal de la tête fémorale sur l’IRM est un hypersignal, aussi bien sur les images pondérées en T1 qu’en T2.
En cas d’ostéonécrose, deux éléments importants sont à préciser :
- Le liseré de démarcation :
Il s’agit d’une image spécifique d’ostéonécrose présente dans 60 à 80% des cas, sous forme d’une fine bande d’hyposignal en T1 et en T2, allant d’un bord à l’autre de l’os sous chondral, et concave vers le haut.
Il correspond en effet à l’interface réactive qui entoure l’os nécrose, et constitue le signe le plus précoce de l’ostéonécrose.
Sur les séquences pondérées en T2, Mitchell et coll. ont décrit le "double-lign-sign" (signe de la double ligne), qui est une bande d’hyposignal, bordée en dedans d’une bande d’hypersignal, qui, selon Mazieres, est un signe d’une grande spécificité dans le diagnostic de l’ostéonécrose, et correspond à un début de calcification de la zone de démarcation, ou à un aspect de fibrose situé sur le front de revascularisation.
Mais, selon Laredo, cette double ligne, qui est présente dans 50% des cas, ne serait-ce, qu’un artefact de glissement chimique.
Il s’agit de la zone comprise entre le liseré de démarcation et la lame osseuse sous chondrale.
Aux stades précoces (avant la rupture sous chondrale), cette zone est le plus souvent, normo ou hyperintense en T1.
Mais après la rupture sous chondrale, l’image observée dans 96% des cas, sera un signal hypointense en T1 et en T2, qui siégera en regard de la zone nécrosée sur la radiographie, et ceci, dans les cas d’ ostéonécroses typiques au stade d’effondrement.
Cette zone d’hyposignal peut être homogène ou hétérogène, avec des taches d’hypersignal au sein de la zone d’hyposignal, aussi bien sur les séquencés en T1, qu’en T2.
Un aspect particulier, mais intéressant à connaitre, est "l’oedèma patterna" ou l’œdème médullaire : il s’agit d’une large zone d’hyposignal en T 1, et d’hypersignal en T 2, s’étendant de la partie externe de la tête fémorale jusqu’au col. Cet aspect traduit l’extension du trouble vasculaire intra-osseux à toute l’extrémité supérieure du fémur.
L’épanchement articulaire est fréquemment retrouvé; notamment dans notre contexte de diagnostic tardif au stade de complications ; sous forme d’un hypersignal en T2.
L’imagerie par résonance magnétique montre en séquences pondérées en T1 un liséré de bas signal, concave vers le haut et délimitant un secteur polaire supérieur d’étendue variable mais surtout paraissant hétérogène.
Sur les coupes de pièces opératoires où l’analyse est facilitée par l’utilisation d’une antenne de surface, on retrouve une diminution nette du signal dans la zone de la plaque osseuse sous-chondrale et dans la zone située dans la jonction os mort os vivant qui limite le séquestre. Quant à la zone intermédiaire du séquestre osseux, elle reste hétérogène sur les pièces comme lors de l’examen in vivo. L’analyse micro-radiographique des coupes osseuses, met en évidence les trois zones habituelles des nécroses : le cartilage, auquel reste adhérente la plaque osseuse sous-chondrale, est séparé du séquestre ; le séquestre est formé d’un réseau osseux fin et régulier dont l’aspect homogène explique mal l’hétérogénicité des signaux en I.R.M. Le séquestre est séparé de l’os vivant par une zone de remaniement qui correspond parfaitement à la zone de bas signal en I.R.M. Les modifications du signal en résonance magnétique étant rapportées aux lipides, l’étude histologique corrèle essentiellement les anomalies observées en imagerie par résonance magnétique à la présence ou l’absence d’adipocytes dans les zones étudiées. Dans la zone fibreuse et d’ostéolyse qui limite le séquestre, le tissu néoformé en rapport avec les phénomènes de résorption et de réparation, est essentiellement vasculaire et fibreux et ne contient pas d’adipocytes : ceci explique donc très bien l’hypo-signal périphérique observé sur les têtes fémorales.
Dans le séquestre lui-même, l’aspect hétérogène en résonance magnétique est retrouvé histologiquement : dans certains territoires, les cellules graisseuses sont momifiées avec une paroi intacte ; ces zones ont un signal normal en imagerie par
contre, dans les zones où la paroi des adipocytes est détruite, il existe un hypo-signal : cet hypo-hypo-signal s’explique par le fait qu’une fois la paroi des adipocytes détruite, les triglycérides sont libérés ; en présence de sels de sodium provenant du liquide articulaire ( transsudat ), les triglycérides commencent alors leur saponification (dégradation) et donnent un signal faible en résonance magnétique. De la même manière, dans la zone sous-chondrale où existent des fractures trabéculaires et des phénomènes de résorption, la paroi des adipocytes est détruite histologiquement et correspond aussi à un hypo-signal en résonance magnétique.
4- Ancienneté de la nécrose et IRM :
[45]L’intérêt de l’IRM dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale, particulièrement post drépanocytaire, ne réside pas uniquement dans le diagnostic des formes précoces infra-radiologiques, mais é galement dans le pronostic de la hanche, afin de mieux guider la conduite thérapeutique.
Cependant, le tournant évolutif au cours de l’ostéonécrose, est la fracture sous chondrale, synonyme d’irréversibilité et d’évolution vers la coxarthrose.
Le meilleur examen capable de dépister cette fracture sous chondrale est la radio standard. Mais l’IRM, peut elle aussi contribuer à dater l’ostéonécrose de hanche : Gires et coll. ont montré à travers une étude de 54 malades, que lorsque la partie supéro-interne est en hypersignal, la hanche est asymptomatique, ou douleureuse depuis moins de 6 mois. Et lorsque la zone nécrotique est en hyposignal, dans 77% des cas la symptomatologie remonterait à plus de 6 mois.
Plusieurs classifications ont été établies afin d’établir un profil évolutif de l’ostéonécrose de hanche à travers l’IRM. On citera celle de Mitchell et coll. basée sur l’intensité du signal de la zone nécrotique en T1 et en T2, et celle de Van de Berg Malghem et Maldague.
Histologie Signal T1 Signal T2 Prise de
contraste Moelle normale hypersignal intermédiaire non
Nécrose avancée avec microfractures
trabéculaires, cellularité éosinophile
hyposignal hyposignal non
Fracture sous chondrale hyposignal hypersignal non
Fibrose acellulaire et scléreuse
hyposignal hyposignal discrète
Fibrose cellulaire hyposignal intermédiaire modérée
Fibrose avec œdème et hyperhémie
hyposignal hypersignal marquée
Classification selon Van De Berg Malghem et Maldague
E- Autres examens complémentaires :
Se réalise par injection du produit de contraste dans l’os spongieux du massif trochantérien, avec prise de clichés à 5 et 15 minutes après.
Le résultat est significatif est lorsqu’il démontre une stase et un défaut de drainage. Ces altérations de la circulation de retour sont constantes dans les ostéonécroses confirmées, et au cours du stade initial. Elles constituent donc un argument important en faveur d’ostéonécrose devant une hanche douloureuse et enraidie mais radiologiquement normale.
2- La mesure de la pression intra-médullaire :
Sous anesthésie locale, et par ponction osseuse en reliant le trocart à un enregistreur éléctronique on mesure la pression intra-médullaire. Sa valeur moyenne de base est d’environ 20 mmHg +/- 5.
3- L’artériographie séléctive de l’artère circonflexe postérieure :
Il s’agit d’une technique d’imagerie basée sur l’opacification sélective de l’artère circonflexe postérieure, permettant de visualiser des lésions artériolaires au cours des nécroses dites idiopathiques.
Elle confirme également l’apparition d’une hypervascularisation globale du reste de la tête fémorale, à un stade plus tardif, venant circonscrire le séquestre qui ne sera en aucun cas revitalisé.
4- L’arthrographie de la hanche :
Ne sera pratiquée qu’en cas de diagnostic douteux avec d’autres affections, devant une hanche douloureuse et radiologiquement normale.
5- Le forage biopsique :
Il s’agit d’une biopsie cervico-capitale de l’épiphyse fémorale supérieure par voie per-trochantérienne.
Il possède un double intérêt : diagnostic et thérapeutique : en effet, le forage biopsique permet de confirmer le diagnostic de l’ostéonécrose au stade 1 pré-radiologique. Sur le plan thérapeutique, il permet de réduire l’hyperpression intra-médullaire, source de douleur.
Il permet également d’enlever le tissu nécrosé, et le canal créé va se remplir d’un tissu conjonctivo-vasculaire ostéogénique, ou d’une moelle osseuse normale.
Au total, ce forage va faire apparaitre dans l’axe du col un réseau vasculaire, susceptible d’améliorer le débit sanguin et l’oxygénation de l’os ischémique.
Classification des ostéonécroses de l’ARCO (Association
Research Circulation Osseuse)
La séquence des modifications radiologiques ou celles observées par les autres méthodes d’investigation, ont servi de base à plusieurs classifications de la maladie.
Récemment, un comité international de nomenclature, rassemblant différents auteurs de ces classifications, a établi un système essayant de regrouper les classifications préexistantes en un ensemble cohérent pouvant servir de base à des évaluations épidémiologiques et des comparaisons thérapeutiques. [46]
Stade o : Toutes les explorations sont normales et le malade est asymptomatique.
Le diagnostic est fait sur une base purement histopathologique. Ce stade est utile à définir pour des études nécropsiques et pour définir l’ostéonécrose silencieuse qui peut être découverte lors d’une intervention sur la hanche controlatérale. Il n’a pas d’utilité pratique.
Stade 1 : Les radiographies de face et de profil sont normales ainsi que la tomodensitométrie. La maladie est suspectée grâce aux autres examens (scintigraphie, IRM, exploration fonctionnelle osseuse). Sa confirmation ne peut être qu’anatomopathologique (biopsie), qu’IRM en cas d’image de double bande en T2, ou scintigraphique en cas d’image en cocarde. A ce stade, le malade peut se plaindre de sa hanche.
Stade 2 : Des anomalies radiologiques sont observées dans la tête fémorale ou le
col (sclérose linéaire, déminéralisation focale ou kyste). La tête fémorale est
cependant parfaitement sphérique, sans clarté sous chondrale. A ce stade le malade peut ou non se plaindre de sa hanche.
Stade 3 : La sphéricité de la tête fémorale est compromise. Une fine opacité sous
chondrale arciforme en croissant (coquille d’œuf) épousant la forme de la tête qui est encore sphérique. Ce stade n’est pas constant et peut être sauté. Quand il existe ; il est le tournant de la maladie.
Stade 4 : Un méplat apparait - avec son corollaire : l’élargissement focal de l’interligne articulaire – qui signe le stade irréversible de l’ostéonécrose. Ce décrochage généralement dans la partie antéro-supérieure ou supérieure de la tête, dans la zone d’appui. Ce décrochage, lorsqu’il est minime, est minime, est mieux visible sur la tomodensitométrie que sur la radiographie. La hanche devient douloureuse dans la majorité des cas, s’il ne l’était pas avant.
Stade 5 : Un pincement de l’interligne articulaire vient s’ajouter aux autres signes préexistants. C’est l’arthrose secondaire à l’effondrement de la tête avec sclérose et géodes sous chondrales du cotyle, plus ou moins associées à une ostéophytose. Stade 6 : Une destruction étendue de la tête fémorale apparait.
Diagnostic
différentiel
A- Autres causes d’ostéonécroses aseptiques de la tête
fémorale :
Mise à part la drépanocytose, où le mécanisme vaso-occlusif est responsable des phénomènes ischémiques et nécrotiques, le lien de causalité entre certains facteurs favorisants et la constitution d’ostéonécrose reste incertain, et il s’agirait de facteurs de risques plutôt que de causes proprement dites.
1- L’ostéonécrose post-traumatique :
Survient après fracture du col fémoral, notamment si un grand déplacement est associé, ou luxation postérieure de la hanche.
Sa frèquence est d’environ 25% en radio standard et 40% en IRM après fracture du col fémoral [52].
Dans la série de Soucacos [47], la cause traumatique représenterait 13% des cas.
2- La corticothérapie :
Première cause d’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale non traumatique. Elle est retrouvée dans 25% des cas dans la série de Belloft [48], 47% des cas dans la série de Steinberg [49] et 44% des cas dans celle de Soucacos [47].
Le mécanisme à travers lequel la corticothérapie abotit à l’ostéonécrose n’est pas unique [50] : anomalie de la paroi des vaisseaux capillaires au niveau de l’os, et accumulation de graisse dans les cellules réticulaires et les adipocytes de la moelle
