Aplasie médullaire acquise: Expérience du service d Hématologie de Casablanca

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Aplasie médullaire acquise:

Expérience du service

d’Hématologie de Casablanca

N.Khoubila, I.Tazi, A.Madani, S.Zafad,M.Rachid A.Quessar, M.Harif, S.Benchekroun

Service d’Hématologie et Oncologie Pédiatrique de Casablanca Maroc

4^e Congrès Maghrébin d’Hématologie Tunis 2007

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Introduction

L’aplasie médullaire :

 Insuffisance médullaire quantitative

 Maladie peu fréquente

 Étiologie non retrouvée dans 80 % des cas

 Pronostic vital +++

 Pathologie lourde: difficulté de prise en charge+++

But du travail :

 Évaluer les aspects épidémiologiques, cliniques,

biologiques et thérapeutiques des aplasies médullaires colligés au service d’Hématologie de Casablanca sur une période de 8 ans.

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Patients et méthodes

 Étude rétrospective: Janvier - Décembre 2006

 Patients présentant une aplasie médullaire confirmée par biopsie médullaire

 Critères d’exclusion:les aplasies congénitales Fiche d’exploitation:

 Antécédents

 Signes cliniques

 Bilan paraclinique (numération, biopsie médullaire, sérologies, radiographies standards),

 Sévérité de l’aplasie

 Sévère:Critères de Camitta(PNN<500, Pq<20000, Réti<20000)

 Très sévère si PNN<200 (EBMT)

 Traitement (moyens, réponse, complications et évolution)

 Réponse complète: Hb>10, Pq>100000, PNN>1500

 Réponse partielle: cytopénie

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Résultats (Épidémiologie)

Fréquence et incidence

 Période de 8 ans: 200 cas colligés

 Fréquence: 15 pour 1000 malades admis

 Incidence mensuelle: 2 malades par mois

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Épidémiologie

 Recrutement annuel: 25 nouveaux cas/an

0 5 10 15 20 25 30 35

1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006

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Épidémiologie

Répartition par age et par sexe

 200 patients:

 118 hommes et 82 femmes

 Sex-ratio H/F:1,4

 Moyenne d’age: 32 ans (4-76 ans)

 23% des malades ont moins de 20 ans

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Épidémiologie

0 5 10 15 20 25 30 35 40 45

<10 ans

20-30 ans

40-50 ans

60- 70ans

Homme Femme

Répartition des malades par tranche d’âge et par sexe

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Sans profession

41%

Cadre supérieur 2%

Cadre moyen 18%

Paysan 8%

Ouvrier 7%

Etudiant 24%

Épidémiologie

 Répartition socioprofessionnelle

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Répartition géographique

16

7

6

3

2 1

31

3

11 1

8 3 4

4

2

9 89

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Épidémiologie

 Sécurité sociale

18%

82% Oui

Non

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Clinique

 Durée d’évolution moyenne: 1 mois (10j-6mois).

 Syndrome d’insuffisance médullaire complet dans 148 cas (74%).

 Syndrome hémorragique 186 cas (93%)

Minime 72 cas 36%

Modéré 104 cas 52%

Sévère 24 cas 12%

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Paraclinique

Hémogramme

 Hémoglobine:

 Moyenne:6,2 (3-10g/dl)

 Hb≤7 : 140 cas(70%)

 Globules blancs

 Moyenne : 2500 (300-7900)

 Taux moyen PNN: 700 (0-2100)

 PNN ≤500 94 cas ( 47%)

 Plaquettes

 Moyenne:15000 (1000-100000)

 Pq<20000 164 cas (82%)

Réticulocytes

 Faits: 92 cas (46%)

 Moyenne: 25000

 Réti<20000 53 cas (57%)

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Paraclinique

 La biopsie médullaire

 Suffusions hémorragiques 29 cas (14,5%)

 Œdème hémorragique 24 cas (12%)

 Caryotype: fait: 4 cas

 Normal :2cas

 Cassures chromosomiques:2cas (? Fanconi doivent être éliminées)

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Sévérité de l’aplasie médullaire

 Sévère 124cas 62%

 Très sévère 18 cas 9%

 Modérée 58 cas 29%

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Étiologies de l’aplasie médullaire

 Idiopathique 170 cas 85%

 Médicamenteuse 10 cas 5%

 Professionnelle 10 cas 5%

 Tuberculose 4 cas 2%

 Post-hépatitique 4 cas 2%

 HPN 2 cas 1%

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Traitement

 Besoins transfusionnels moyens/malade:

 Culots globulaires: 2CG/mois (1-6CG)

 Unités plaquettaires:9UP/mois (2- 15UP)

 Traitement de fond:

 Ciclosporine: 4-8mg/Kg/j

 Androgènes (Proviron ®5mg):2mg/Kg

 SAL:5mg/Kg/j x5j

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Traitement

Nombre total 200

Traités

128(64%) Non Traités 72(36%)

Perdus de vue

52(26%) Décédés

20(10%)

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Première ligne thérapeutique

Patients traités 128 (64%)

Androgènes

44 (34%) Ciclosporine 72 (56%) Ciclo+ SAL

12 (10%)

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Androgènes

44 patients

Perdus de vue

8 Décédés

6 Réponse

complète 3

Réponse partielle

9 Échec

18

27%

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Ciclosporine

72 patients

Échec 23 Réponse

complète 11

17

Perdus de vue

13 Décédés

10

39%

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Ciclo+SAL

12 patients

Réponse complète

6

2

Échec

3 Décédés

1

67%

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Traitement 2

^e

ligne

Patients 18

Ciclosporine

8 Androgènes

10

Rémission partielle

4 Échecs

4 Rémission partielle

4 Échecs

6

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Évolution (n=128)

 Recul moyen de 39 mois (1-97 mois)

nb %

Réponse complète 20 16 Réponse partielle 36 28

Échec 54 42

Perdus de vue 21 16

Décédés 17 13

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Discussion

 Entité hématologique rare mais grave

 Fréquence difficile à apprécier au Maroc

 Jeune adulte de sexe masculin: 20-30 ans++

 L’origine idiopathique: 80%

 Problématique

 Un seul service d’hématologie au Maroc

 Fréquence élevée des malades non traités: 36%

 Prise en charge lourde

 Support transfusionnel et traitement des infections

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Discussion

 Options thérapeutiques

 Androgènes:sujet âgé +++

 Traitement immunosuppresseur: sujet jeune

 Allogreffe de moelle non disponible au Maroc