Compte-rendu du congrès EPOS 2021
1. Retard de développement visuel
Delayed visual maturation: what ’s in a name?
D’après Ingele Casteels, MD, PhD
Hopital Universitaire de Louvain, Belgique
Le bébé sans contact visuel The baby who doesn’t see
Compte-rendu du Dr Vasily SMIRNOV
Retard de maturation visuelle (RMV)
Quelques repères Tableau clinique
Fonction Age
Fixation visuelle
présente Naissance
Fixation bien
développée 6-9 semaines Poursuite visuelle
bien développée 2-3 mois
Patient type: bébé entre 1 et 2 mois qui ne fixe pas et ne suit pas, en bon état par ailleurs
Signes d’alerte (pathologie rétinienne +++):
- Nystagmus - Photophobie
- Reflexes pupillaires anormaux/absents Ce ne sera pas le RMV simple dans ces cas!
1. Interrogatoire des parents (grossesse, autour de la naissance, malvoyance dans la famille et surtout la consanguinité parentale) 2. Examen ophtalmologique de routine (bilan orthoptique, LAF, FO,
réfraction) Pathologie structurelle évidente
3 scénarios à l’issu
1. Bébé par ailleurs normal et sans nystagmus 2. Bébé par ailleurs normal avec nystagmus 3. Bébé avec développement psychomoteur
anormal (« neurologique »)
Retard de maturation visuelle (RMV)
1. Bébé normal sans nystagmus 2. Bébé avec nystagmus 3. Bébé « neurologique »
Examen électrophysiologique: PEV + ERG Examen neuropédiatrique et neuro-imagerie
Normal
Retard de maturation visuelle simple 1927, Beauvieux « inattention visuelle temporaire »
Amélioration en quelques semaines Pathophysiologie: non élucidée Risque augmenté des problèmes neuro- développementaux : ~25%
- Troubles d’apprentissage
- Troubles d’attention/hyperactivité - Spectre d’autisme
- Epilepsie
Anormal 1. Dysfonction
« stationnaire » (achromatopsie,
héméralopie essentielle) 2. Dystrophie rétinienne (Amaurose de Leber) Normal
Nystagmus idiopathique
Suivi pluridisciplinaire prolongé!
Le retard de maturation visuelle est un des symptômes de la maladie sous-jacente et va évoluer en fonction de la maladie
Gliomes des voies optiques
Pathologies neuro-métaboliques Malformations
Compte-rendu du congrès EPOS 2021
2. Absence d’accroche visuelle et nystagmus : expérience danoise Epidemiology and causes of nystagmus and lack of eye contact in babies
D’après Line Kessel, PhD, Associate Professor
Université de Copenhague, Serice d’Ophtalmologie, Rigshospitalitet, Danemark
Le bébé sans contact visuel The baby who doesn’t see
Compte-rendu du Dr Vasily SMIRNOV
Retard de maturation visuelle
Etude rétrospective des dossiers
Région de la capitale
1/3 de la population du pays 22000 naissances/an
< 1 an
1. Mauvaise accroche visuelle: données 2016-2018 N=99
2. Nystagmus: données 2010 – 2017 N=103
Incidence totale 1+2: 12,7/10.000 nouveaux-nés 15% de patients adressés
Age moyen à l’adressage : 13 semaines
14% d’examen normal au 1er RDV dans le service
Etiologies dans l’ensemble de patients 1. Pathologie neurologique et neuro-
developpementale : 36%
2. Retard de maturation visuelle simple:
3. Maladie oculaire: 21%24%
4. Nystagmus idiopathique: 4%
Retard de maturation visuelle
Evolution Conclusions
Le comportement visuel et acuité se sont améliorés chez la majorité des enfants
AV dans les limites normales pour l’âge à la dernière consultation:
- 62,5% si retard de maturation visuelle simple
- 42,9% si maladie oculaire (tous les cas unilatéraux) - 33,3% si maladie neurologique
• Mauvaise accroche visuelle et nystagmus précoce sont peu fréquents
• Nystagmus est plus fréquent chez les enfants prématurés
• Maladies neurologique est fréquemment trouvé dans les 2 cas de figure à collaboration étroite avec neuro- pédiatre est essentielle
• Quasiment tous vont améliorer leur comportement visuel avec le temps
