Un curieux cuir chevelu
Anne-Caroline Cottencin
Federm 59-62
Observations
Un jeune patient de 19 ans,etudiant en droit, sans antecedent notable, consulte pour des modifications du scalp qui s'installent de façon insidieuse depuis plusieurs mois.
Il existe effectivement un changement de l'appa- rence et de la consistance du cuir chevelu qui realise un aspect cerebriforme (figure 1). Le reste de l'examen clinique est sans particularite.
Cet autre patient de 39 ans(figure 2), dont la photo a
ete confiee par le Docteur Philippe Taisne, n'a pas d'antecedent notable hormis une chirurgie car- diaque en periode neonatale. Il presente ces mêmes anomalies du cuir chevelu apparuesegalement de façon insidieuse il y a quelques annees. On retrouve l'aspect cerebriforme du cuir chevelu tout a fait caracteristique de cette pathologie. Le patient est par ailleurs en excellentetat general et le reste de l'examen clinique est sans particularite.
Discussion
Il s'agit de deux cas de pachydermie plicaturee du cuir chevelu ouCutis Verticis Gyrata(CVG).
Cette curieuse dermatose forme des replis lineaires ou cerebriformes du cuir chevelu. Elle aete decrite pour la première fois par Alibert en 1837 sous le terme de «cutis sulcata». En 1907, Unna lui donne le nom de Cutis Verticis Gyrata (CVG), terme communement admis depuis [1-4].
Il s'agit d'une affection rare pour laquelle trois formes cliniques ontete identifiees [1-3] :
– une forme associeea des pathologies chroniques metaboliques, inflammatoires ou a des cancers (formes paraneoplasiques) ;
– une forme presente dans la pachyder- moperiostose [5] ou encore dans l'acromegalie ; – une forme dite primitive, beaucoup plus rare a transmission genetique indeterminee.
Cette dernière forme peut être :
– primitive non essentielle : elle s'associe alors a des troubles neurologiques (deficit mental/epilepsie/
microcephalie/encephalopathies)ou ophtalmologiques
Figure 2. Patient de 39 ans presentant les mêmes anomalies du cuir chevelu.
Figure 1. Changement de l'apparence et de la consis- tance du cuir chevelu realisant un aspect cerebriforme chez un patient de 19 ans.
doi:10.1684/dm.2018.6
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CAS CLINIQUE
(cataracte congenitale/strabisme/retinite pigmen- taire) oua une surdite ;
– primitive essentielle : encore plus rare, elle touche essentiellement le sexe masculin en bonne sante et apparaîta lafin de l'adolescence.
L'histologie montre un epaississement du derme, une hyperplasie des glandes sebacees, unepaissis- sement fibreux des cloisons inter-lobulaires, une hyperplasie du tissu graisseux sous-cutane. Les lesions sont donc considerees comme de nature hamartomateuse [1-3].
Le traitement est essentiellement chirurgical. Il repose sur l'ablation du tissu plicature et remise en tension du scalp. Il s'agit d'une chirurgie lourde avec un risque de recidive [1-3].
Pour le premier patient, il n'existait pas de facteur declenchant particulier. Il n'existait pas d'antecedent familial ni personnel pouvant être a l'origine d'une forme secondaire de CVG. Compte tenu de son excellente sante et de l'absence d'anomalie a l'examen clinque, nous n'avons pas realise de bilan paraclinique particulier. Il avait lui- même fait le diagnostic par Internet. Il etait demandeur d'une prise en charge therapeutique compte tenu de la gêne esthetique et sociale. Il aete adresse en consultation medicochirurgicale au CHR de Lille. Un bilan systematique est en cours a la recherche de pathologies associees (cancer du testicule notamment).
En ce qui concerne le patient de notre confrère, il a beneficie d'un bilan biologique standard et d'un bilan de surdite qui n'ont pas revele d'anomalie. En revanche, le bilan ophtalmologique a revele une retinite pigmentaire. Il semble donc s'agir d'une forme primitive non essentielle. Enfin, l'association
a une malformation cardiaque semble fortuite car non decrite dans la litterature. Il n'etait pas demandeur d'une prise en charge therapeutique.
Conclusion
Il s'agit d'une affection rare, decrite dans des contextes cliniques très varies. Son retentissement est essentiellement social et esthetique. Le traitement de reference repose sur la chirurgie mais celle-ci n'est pas radicale et des recidives sont possibles.
Liens d'interêts :l'auteur declare n'avoir aucun lien d'interêt en rapport avec l'article.
References :
1- Dumas P, Medard de Chardon V, Balaguer T, Cardot-Leccia N, Lacour JP, Lebreton E. Cutis verticis gyrata primitif essentiel : cas clinique et revue de la litterature.Ann Chir Plast Esthet2010 ; 55 (3) : 243-8.
2- Boukind S, Dlimi M, Elatiqi O, Elamrani D, Benchamkha Y, Ettalbi S. Cutis verticis gyrata primitif essentiel, une affection cutanee rare : cas clinique et revue de la litterature.The Pan Afr Med J2014 ; 19 : 345.
3- Yang JJ, Sano DT, Martins SR, Tebcherani AJ, Sanchez AP.
Primary essential cutis verticis gyrata –case report. An Bras Dermatol2014 ; 89 (2) : 326-8.
4- Schons KR, Beber AA. Images in clinical medicine. Cutis verticis gyrata.N Engl J Med2012 ; 18 ; 367 (16) :e23.
5- Sandoval AR, Flores-Robles BJ, Llanos JC, Porres S, Dardón JD, Harrison RM. Cutis verticis gyrata as a clinical manifestation of Touraine-Solente-Gole syndrome (pachydermoperiostosis). BMJ Case Rep2013 ; 12.
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