LES TUMEURS LES TUMEURS INTRA-MEDULLAIRES INTRA-MEDULLAIRES H. KRIFA H. KRIFA

LES TUMEURS LES TUMEURS

INTRA-MEDULLAIRES INTRA-MEDULLAIRES

H. KRIFA H. KRIFA

Service de Neuro-Chirurgie Service de Neuro-Chirurgie

C.H.U. Sahloul – SOUSSE C.H.U. Sahloul – SOUSSE

UVT Juin 2009

UVT Juin 2009

INTRODUCTION INTRODUCTION

 Les TIM ne représentent, en vérité qu’une petite Les TIM ne représentent, en vérité qu’une petite partie du grand domaine des

partie du grand domaine des Tm. intra- Tm. intra- rachidiennes

rachidiennes et de celui des et de celui des Tm. SNC Tm. SNC . .

 Malgré les progrès dans les différents moyens de Malgré les progrès dans les différents moyens de diagnostic, des techniques chirurgicales, les TIM diagnostic, des techniques chirurgicales, les TIM

restent une importante cause du

restent une importante cause du handicap handicap neurologique.

neurologique.

LES TUMEURS INTRAMEDULLAIRES LES TUMEURS INTRAMEDULLAIRES

(TIM) (TIM)

 2-4 % des Tm. du SNC 2-4 % des Tm. du SNC

 ≈ ≈ 30 % 30 % des Tm. intra-rachidiennes intra-durales des Tm. intra-rachidiennes intra-durales

(20 % adulte, 35 % enfant) (20 % adulte, 35 % enfant)

 Tm. d’origine gliale Tm. d’origine gliale

–

– les Tm. malignes sont exceptionnelles les Tm. malignes sont exceptionnelles

 Sont exclues des TIM : Sont exclues des TIM :

– les Tm. du filum terminal invaginées dans le cône médul. les Tm. du filum terminal invaginées dans le cône médul.

– les Tm. bulbaires qui ne dépassent par C les Tm. bulbaires qui ne dépassent par C

vers le bas vers le bas

( ( Les Tm. cervicales qui se prolongent jusqu’à l’obex du V Les Tm. cervicales qui se prolongent jusqu’à l’obex du V

sont sont des Tm. bulbo-médullaires = TIM ).

des Tm. bulbo-médullaires = TIM ).

 Les Tm. pan-médullaires ≈ 5 % des TIM Les Tm. pan-médullaires ≈ 5 % des TIM

 Rarement exophytiques, les TIM peuvent être intra et Rarement exophytiques, les TIM peuvent être intra et extra-médullaires.

extra-médullaires.

TIM TIM

Problématique (1) Problématique (1)

 Diagnostic clinique Diagnostic clinique   compression médullaire lente compression médullaire lente

 Mais Mais

– leur rareté, leur rareté,

– la lenteur de l’évolution, la lenteur de l’évolution,

– la non spécificité des signes de début, la non spécificité des signes de début, – la multiplicité des formes cliniques la multiplicité des formes cliniques

  diagnostic tardif diagnostic tardif

– déficit moteur, déficit moteur, – troubles sensitifs, troubles sensitifs,

– troubles génito-sphinctériens, troubles génito-sphinctériens,

  degré de dépendance degré de dépendance

– Echelle de Mac Cormick Echelle de Mac Cormick

– Echelle d’Epstein… Echelle d’Epstein…

TIM TIM

Problématique (2) Problématique (2)

 Imagerie IRM +++ Imagerie IRM +++

– établi le diagnostic, établi le diagnostic,

– localise la TIM dans les 3 plans de l’espace, localise la TIM dans les 3 plans de l’espace, – taille, constitution, degré de vascularisation, taille, constitution, degré de vascularisation,

– conséquences sur la moelle et le canal rachidien. conséquences sur la moelle et le canal rachidien.

 Mais Mais

– absence d’aspect caractéristique, absence d’aspect caractéristique,

– kystes tumoraux, k. satellites, k. hydro-syringomyéliques, kystes tumoraux, k. satellites, k. hydro-syringomyéliques, – degré d’infiltration de la moelle/œdème, degré d’infiltration de la moelle/œdème,

– interprétation des images post-opératoires… interprétation des images post-opératoires…

TIM TIM

Problématique (3) Problématique (3)

 Thérapeutique Thérapeutique : :

– Moyens modernes de la microchirurgie : Moyens modernes de la microchirurgie :

  Exérèse complète, partielle, biopsie Exérèse complète, partielle, biopsie – Place des traitements adjuvants, Place des traitements adjuvants,

– Conduite à tenir devant les reliquats, les récidives, Conduite à tenir devant les reliquats, les récidives, les déformations rachidiennes (scoliose)…

les déformations rachidiennes (scoliose)…

 Pronostique Pronostique : :

– Evaluation objective des résultats à court, moyen et long Evaluation objective des résultats à court, moyen et long terme.

terme.

TIM TIM

Méthodologie et Objectifs Méthodologie et Objectifs

 Etude rétrospective d’une Etude rétrospective d’une série de 18 TIM série de 18 TIM traitées au CHU traitées au CHU Sahloul - Sousse,

Sahloul - Sousse,

Janvier 1994 - Décembre 2005 ( ≈ 12 ans).

Janvier 1994 - Décembre 2005 ( ≈ 12 ans).

 Critères d’inclusion : Critères d’inclusion :

– TIM opérées avec diagnostic anapath. TIM opérées avec diagnostic anapath.

– un recul post-op. d’au moins un an. un recul post-op. d’au moins un an.

TIM TIM

 La littérature : La littérature :

– Elsberg* Elsberg* (1925)(1925)

– Guidetti Guidetti (1964)(1964) 129 cas129 cas – Cooper Cooper (1989)(1989) 51 51

 avènement de l’IRMavènement de l’IRM

– Epstein Epstein (1990)(1990) 186186 – CristanteCristante (1994)(1994) 86 86

– Samii Samii (1994)(1994) 100100

– Fischer et BrotchiFischer et Brotchi (1996)(1996) 170170 – Constantini Constantini (2000)(2000) 164164

– Maïra Maïra (2001)(2001) 106106

– Berhouma (Thèse Tunis)Berhouma (Thèse Tunis) (2004)(2004) 38 38

– Raco Raco (2005)(2005) 202202

Elsberg* C.A. : Tumors of the spinal cord and symptoms of irritation and compression of Elsberg* C.A. : Tumors of the spinal cord and symptoms of irritation and compression of

the spinal cord and nerve roots in Hoeber PB (ed.)Pathology,diagnosis and the spinal cord and nerve roots in Hoeber PB (ed.)Pathology,diagnosis and

treatment. New York, Paul B. Hoeber, Inc., 1925, vol. I, p 421. treatment. New York, Paul B. Hoeber, Inc., 1925, vol. I, p 421.

TIM TIM Ana-Path.

Ana-Path. Rapport SNCLF 1994 (n=170) Rapport SNCLF 1994 (n=170)

 Ependymomes Ependymomes 64 64

 Astrocytomes+Oligo. Astrocytomes+Oligo. 46 46

 Tm malignes non gliales : Tm malignes non gliales :

– Métastases de cancers viscéraux Métastases de cancers viscéraux 9 9 – Mélanomes primitifs ou seconds Mélanomes primitifs ou seconds 2 2

– Lymphomes Lymphomes 2 2

 Tumeurs bénignes non gliales Tumeurs bénignes non gliales : :

– Hémangioblastomes Hémangioblastomes 19 19

– Lipomes Lipomes 11 11

– Schwannomes Schwannomes 2 2

– Méningiomes Méningiomes 1 1

– Hémangio-péricytomes Hémangio-péricytomes 1 1

 Processus pseudo-tumoraux : Processus pseudo-tumoraux :

– Cavernomes Cavernomes 5 5

– Kystes épidermoïdes et dermoïdes Kystes épidermoïdes et dermoïdes 4 4 – Granulomes sarcoïdosiques Granulomes sarcoïdosiques 3 3

– Kystes neurogliaux Kystes neurogliaux 2 2

TIM TIM

Localisation Localisation

RacoRaco (202 (202 cas)cas)

Cristante Cristante

(86)(86)

Epstein Epstein

(186) (186)

Fisher Fisher

et et Brotchi Brotchi

(164) (164)

Berhouma Berhouma

((38)38)

Notre Notre série série (18)(18)

Cervical

Cervical 30%30% 36%36% 24%24% 34,5%34,5% 38,8%38,8% 17%17%

Cervico-dorsal

Cervico-dorsal 25%25% 45%45% 27%27% 22,2%22,2% 13,8%13,8% 22%22%

Dorsal

Dorsal 29%29%

19%19%

39%39% 13,5%13,5% 33,3%33,3% 40%40%

CôneCône 15%15% 10%10% 7,6%7,6% 13,3%13,3% 22%22%

Pan-médullaire

Pan-médullaire -- -- -- 5,3%5,3% -- --

TIM TIM

Epidémiologie Epidémiologie

Nbre Nbre de cas de cas

Ages Ages Extrêmes

Extrêmes Age Moyen Age Moyen Sex ratio Sex ratio M/F M/F Cristante

Cristante 86 86 2-67 2-67 40,5 40,5 47/39 47/39 Epstein*

Epstein* 164 164 6m-21 ans 6m-21 ans 10,4 10,4 79/85 79/85 Berhouma

Berhouma 38 38 18m-64m 18m-64m 28,7 28,7 20/18 20/18 Raco Raco 202 202 8-72 8-72 42,3 42,3 119/83 119/83 Notre série

Notre série 18 18 8/72 8/72 39,6 39,6 7/11 7/11

* Série pédiatrique

TIM TIM

Aspects cliniques (1) Aspects cliniques (1)

 Durée d’évolution avant le diagnostic (mois) : Durée d’évolution avant le diagnostic (mois) : Epstein*

Epstein* (164) : (164) : 1 - 1 - 8ans 8ans Moy.= Moy.= 11,6 11,6 Cristante

Cristante (86) : (86) : 6 - 6 - 11ans 11ans 54 54 Raco

Raco (202) : (202) : 2 - 2 - 20ans 20ans 36 36 Berhouma

Berhouma (38) : (38) : 2 - 96 2 - 96 22,9 22,9 Notre série (18) :

Notre série (18) : 2 - 2 - 36 36 11,5 11,5 Variable en fonction :

Variable en fonction :

– âge âge

– type histologique type histologique – Localisation Localisation

* * Série pédiatrique Série pédiatrique

TIM TIM

Aspects cliniques (2) Aspects cliniques (2)

  Signes cliniques révélateurs Signes cliniques révélateurs

Notre série

Notre série RacoRaco FischerFischer BerhoumaBerhouma Troubles de la marche

Troubles de la marche

(CMI) (CMI) 55%55% 20%20% 46%46% 50%50%

Radicul.Radicul.

Douleurs Cordonales Douleurs Cordonales

Rachid.Rachid.

33%33% 70%70%

17%17%

31,6%

31,6%

27%27%

52,7%

52,7%

Troubles sensitifs

Troubles sensitifs 11%11% 65%65% 27%27% 11%11%

Troubles génito-sphinct.

Troubles génito-sphinct. 11%11% 10%10% 28%28% 8,3%8,3%

TIM TIM

Aspects cliniques (3) Aspects cliniques (3)

  Signes au moment du diagnostic Signes au moment du diagnostic Notre série

Notre série Raco Raco Epstein* Epstein*

Tr. Marche

Tr. Marche 100% 100% 50% 50% 65,2% 65,2%

Tr. Sensitifs

Tr. Sensitifs 73% 73% 65% 65% 32,3% 32,3%

Douleurs

Douleurs 66% 66% 72% 72% 45,7% 45,7%

Tr. Sphinct.

Tr. Sphinct. 70% 70% 15% 15% - -

Tr. génitaux

Tr. génitaux 22% 22% - - - -

Tr. Stat. Rachid.

Tr. Stat. Rachid. 16% 16% - - 32,3% 32,3%

* Série pédiatrique

TIM TIM Aspects cliniques

Aspects cliniques (Notre série) (Notre série) (4) (4)

 Déficit moteur : Déficit moteur :

– Paraplégie spastiqueParaplégie spastique 88 – Paraparésie spastique Paraparésie spastique 44 – flasqueflasque 22 – Tétraparésie spastiqueTétraparésie spastique 22 – Hémiparésie spastiqueHémiparésie spastique 11

– AmyotrophieAmyotrophie 55

 ROT : ROT :

– Syndrome pyramidalSyndrome pyramidal 16 16

Mbres inf. (16), sup. + inf. (6)Mbres inf. (16), sup. + inf. (6)

– Abolition (M.sup.2, M.inf.4)Abolition (M.sup.2, M.inf.4) 66

 Troubles sensitifs : Troubles sensitifs :

– S. superficielle : niveau sensitifS. superficielle : niveau sensitif 88

Syndr. syringomyél.Syndr. syringomyél. 33 – S. profondeS. profonde 55

 Syndr. Brown Séquard : Syndr. Brown Séquard :

 Troubles statique rachidienne (cyphose) : Troubles statique rachidienne (cyphose) :

 Altération état général : Altération état général :

TIM TIM

Echelle de Mac Cormick Echelle de Mac Cormick

II IIII IIIIII IVIV

Notre série

Notre série -- 12%12% 44%44% 44%44%

Berhouma

Berhouma 8,3%8,3% 61,1%61,1% 19,4%19,4% 11,1%11,1%

Epstein

Epstein 10%10% 40%40% 18%18% 31%31%

 Degré de dépendance

TIM TIM

Imagerie (1) Imagerie (1)

1. Radios Standards Rachis (F+P) 1. Radios Standards Rachis (F+P)

  Elargissement distance inter-pédiculaire Elargissement distance inter-pédiculaire 3 cas 3 cas

  Scalloping mur postérieur Scalloping mur postérieur 1 1

  Erosion d’un pédicule Erosion d’un pédicule 1 1

  Troubles de la statique Troubles de la statique

- cyphose

- cyphose

5 5

- scoliose

- scoliose

1 1

  Bloc congénital (D Bloc congénital (D

-D -D

-D -D

) ) 1 1

  Spina bifida (D Spina bifida (D

-L -L

) ) 1 1

TIM TIM

Imagerie (2) Imagerie (2)

2. Myéloscanner 2. Myéloscanner (6 cas) : (6 cas) :

- 3 cas explorés par myéloscanner seul

- 3 cas explorés par myéloscanner seul

- 3 cas explorés par myéloscanner + IRM

- 3 cas explorés par myéloscanner + IRM

TIM TIM

Imagerie (3) Imagerie (3)

3. 3. IRM IRM : :

15 patients explorés par IRM 15 patients explorés par IRM

  T T

- T - T

– Flair - T – Flair - T

+ Gado. + Gado.

  coupes axiales, sagittales, coronales, coupes axiales, sagittales, coronales,

  explorant le cordon médullaire sur toute sa hauteur, explorant le cordon médullaire sur toute sa hauteur,

  résultats : résultats :

- -

(associée à un élargissement fusiforme de la moelle),(associée à un élargissement fusiforme de la moelle),

- analyse les composantes charnues et kystiques de la tumeur et son - analyse les composantes charnues et kystiques de la tumeur et son degré de vascularisation,

degré de vascularisation,

- distingue les kystes tumoraux, kystes satellites, - distingue les kystes tumoraux, kystes satellites, kystes hydrosyringomyéliques. kystes hydrosyringomyéliques.

In A.G. Osborn

In A.G. Osborn

IRM médullaire en coupe sagittale : astrocytome intramédullaire étendu de

C2 à D2, (a) T1 et (b) T1 post Gado pré opératoire , (c) post.op.

IRM médullaire en coupe sagittale : astrocytome grade 1

de la jonction bulbo-médullaire

Épendymome intra médullaire étendu de C2 à C7

IRM médullaire en coupe sagittale: (a) T2, (b) T1 post Gado, (c) 4 ans post Op.

Épendymome

Épendymome (signe de la coiffe *)

Épendymome: écho de gradient, T2, T1 post gado

Sub épendymome : (lésion homogène ne prenant pas le gadolinium)

IRM médullaire: hémangioblastome ( nodule mural en C4 + volumineux kyste

tumoral satellite )

Hémangioblastome : ^D

^D

avec un volumineux kyste satellite

TIM TIM

Imagerie (4) Imagerie (4)

 Les kystes tumoraux Les kystes tumoraux : :

– signal différent du LCR, signal différent du LCR, – contours bien délimités, contours bien délimités,

– parois se rehaussent après injection. parois se rehaussent après injection.

 Les kystes satellites polaires Les kystes satellites polaires : :

– situés aux pôles de la lésion, situés aux pôles de la lésion, – même signal que le LCR, même signal que le LCR,

– limites nettes souvent arrondies à leurs extrémités, limites nettes souvent arrondies à leurs extrémités,

– leurs parois ne se rehaussent pas après injection. leurs parois ne se rehaussent pas après injection.

TIM TIM

Imagerie (5) Imagerie (5)

 Diagnostic différentiel en IRM Diagnostic différentiel en IRM : :

– Sclérose en plaque Sclérose en plaque

– Granulome sarcoïdosique Granulome sarcoïdosique

– Malformation artério-veineuse Malformation artério-veineuse – Syringomyélie foraminale Syringomyélie foraminale

– Myélite radique… Myélite radique…

Photo per opératoire illustrative

asrocytome intramédullaire D4D5 A: IRM pré Op.

B:photo per opératoire C:IRM post Op.

D: photo per opératoire

Épendymome intramédullaire D1D2 A: IRM pré Op.

B:photo per opératoire C:IRM post Op.

D: photo per opératoire

Kyste épidermoide intra médullaire dorsal: photo per opératoire

In Thèse Benrhouma

TIM TIM

Exérèse chirurgicale Exérèse chirurgicale

Complète

Complète Incomplète Incomplète Biopsie Biopsie Epstein (164)

Epstein (164) 76,8% 76,8% 20% 20% 3% 3%

Cristante (86)

Cristante (86) 55,1% 55,1% 17,4% 17,4% 27,5% 27,5%

Raco (202)

Raco (202) 60% 60% 31% 31% 8% 8%

Berhouma (38)

Berhouma (38) 63% 63% 29% 29% 8% 8%

Notre série (18)

Notre série (18) ^{50% 50% 33,3% 33,3% 16,6% 16,6%}

Ependymome dorso-lombaire chez une fille âgée de 21 ans : III III

IRM pré-op. :T1,T1 + Gado,T2

IRM post-op. (52mois) :T1, T2

ASTROCYTOMES ASTROCYTOMES

1. Raco :

1. Raco : 86 Astrocyt. 86 Astrocyt. /202 TIM = /202 TIM = 42 % 42 %

27 grade I (31%), 41 grade II (48 %), 18 grade III+IV (21%) 27 grade I (31%), 41 grade II (48 %), 18 grade III+IV (21%)

  27 Grade I (31%) 27 Grade I (31%) : : 22 exérèse complète (81%) 22 exérèse complète (81%) 15 exérèse incomplète (19%)

15 exérèse incomplète (19%) 1 décès post-op. 1 décès post-op.

Recul moy. 6,7 ans

Recul moy. 6,7 ans

inchangé 15 (66%), aggravé 2 (9 %), amélioré 6 (26%) inchangé 15 (66%), aggravé 2 (9 %), amélioré 6 (26%)

PFS = 91% à 5 ans PFS = 91% à 5 ans

  41 Grade II (48%) 41 Grade II (48%) : : 5 exérèse complète (12 %) 5 exérèse complète (12 %) 36 exérèse incomplète (88%)

36 exérèse incomplète (88%) 1 décès post-op. 1 décès post-op.

inchangé 8 (20%), aggravé 28(70 %), amélioré 4 (10%) inchangé 8 (20%), aggravé 28(70 %), amélioré 4 (10%)

PFS = 63% à 5 ans PFS = 63% à 5 ans

  18 Grade III et IV (21%) : 18 Grade III et IV (21%) : aucune exérèse complète aucune exérèse complète 1 décès post-op. 1 décès post-op.

aggravé 11 (61%), stable 6 (33%) aggravé 11 (61%), stable 6 (33%)

Survie médiane à 15,5 mois Survie médiane à 15,5 mois

Astrocytome fibril. cervico-dorsal chez un homme âgé de 37 ans (Obs. n°11) :

III I

IRM pré-op. : T1, T1 + gado

IRM post-op.(26 mois): T1, T2

HEMANGIOBLASTOMES I.M.

HEMANGIOBLASTOMES I.M.

 4% TIM (Raco), 10% TIM (Morandi), 1 cas (5,5%) Notre Série 4% TIM (Raco), 10% TIM (Morandi), 1 cas (5,5%) Notre Série C.Wang :

C.Wang : 47 hémangiobl. IM 47 hémangiobl. IM 29 M/18 F

29 M/18 F Age = 10-64 ans Moy. 35 ans Age = 10-64 ans Moy. 35 ans Durée d’évolution : 21 mois

Durée d’évolution : 21 mois

4/47 avec maladie Von Hippel Lindau 4/47 avec maladie Von Hippel Lindau 39 solitaires / 8 multiples

39 solitaires / 8 multiples

Bulbo-médullaire (5), cervicale (22), dorsale (7), cône (5), Bulbo-médullaire (5), cervicale (22), dorsale (7), cône (5), multiples (8)

multiples (8)

Aspect caractéristique en IRM, ARM, Angiographie Aspect caractéristique en IRM, ARM, Angiographie Traitement :

Traitement :

embolisation pré-op. si

embolisation pré-op. si Ø > 3cm Ø > 3cm radio-chirurgie si petits et multiples radio-chirurgie si petits et multiples

*39 Hb. solitaires opérés :

*39 Hb. solitaires opérés :

24 cas améliorés, 2 cas inchangés, 11 cas aggravés

24 cas améliorés , 2 cas inchangés, 11 cas aggravés

**

8 Hb. Multiples opérés 1-2-3 fois (dont 1 avec 10 Hb.) 8 Hb. Multiples opérés 1-2-3 fois (dont 1 avec 10 Hb.) 3 cas améliorés

3 cas améliorés, 1 cas aggravé, 4 cas stables

, 1 cas aggravé, 4 cas stables

SCHWANNOME I.M.

SCHWANNOME I.M.

 0,3 – 1% des TIM ( 0,3 – 1% des TIM ( 3/18 3/18 dans notre série dans notre série ) )

 20-30 ans, prédominance masculine (H 48 ans, F 24, F 51) 20-30 ans, prédominance masculine (H 48 ans, F 24, F 51)

 M. cervicale = 45% des cas M. cervicale = 45% des cas

 1 cas/9 associé à NF 1 cas/9 associé à NF

 Exérèse chirurgicale souvent complète (plan clivage) Exérèse chirurgicale souvent complète (plan clivage)

 Amélioration clinique dans la majorité des cas. Amélioration clinique dans la majorité des cas.

Sexe/Age

Sexe/Age LocalisationLocalisation Durée évolut°Durée évolut° ExérèseExérèse RésultatsRésultats H 48

H 48 DD₂₂-D-D₅₅ 36 mois36 mois Complète Complète IV-IVIV-IV F 24

F 24 CC₇₇-D-D₁₁ 12 mois12 mois ComplèteComplète IV-IIIV-II F 51

F 51 DD₅₅-D-D₉₉ 24 mois24 mois ComplèteComplète III-IIII-I

F, 24 ans, schwannome C

D

IV IV

IRM pré-Op.: T1, T1 post gado

IRM post-Op. (16 mois) : T1, T1 post gado

Autres TIM

Autres TIM

F, 14 kyste épidermoide du cone médullaire II I

IRM pré-op..: T1,T2, T1 post gado, Coronale

Lipome dorasal intramédullaire chez une femme âgée de 40 ans (Obs. n°5) :

IV II

IRM pré-op. :T1,T2,

IRM post-op.(+48mois) :T1,T2

a b

H, 72, adénocarcinome bronchique,Métastase IM D

D

: IV III

IRM pré. : a - T1, b- T1 + Gado

IRM post-op (+ 6mois): c- T1 ,d- T2

TIM TIM

Facteurs du pronostic Facteurs du pronostic

 Statut pré-opératoire Statut pré-opératoire

 Nature histo-pathologique de la tumeur Nature histo-pathologique de la tumeur

 Localisation de la tumeur Localisation de la tumeur

– Cervicale haute Cervicale haute  pronostic vital  pronostic vital

– Dorsale +++ Dorsale +++  pronostic fonctionnel  pronostic fonctionnel

 Degré d’atrophie de la moelle Degré d’atrophie de la moelle

 Arachnoïdite post-opératoire Arachnoïdite post-opératoire

 Potentiels Evoqués Moteurs per-op. Potentiels Evoqués Moteurs per-op.

M. SAMII M. SAMII F. EPSTEIN F. EPSTEIN

M. HOSCHIMARU M. HOSCHIMARU M.TAKAKURA M.TAKAKURA L. CRISTANTE L. CRISTANTE

CONCLUSIONS (1) CONCLUSIONS (1)

 S’il n’y a pas de tableau clinique spécifique des TIM, les S’il n’y a pas de tableau clinique spécifique des TIM, les douleurs cordonales, radiculaires et rachidiennes

douleurs cordonales, radiculaires et rachidiennes occupent le occupent le premier plan de la scène de début.

premier plan de la scène de début.

 Si l’IRM représente la clé du diagnostic Si l’IRM représente la clé du diagnostic et l’outil de surveillance et l’outil de surveillance de l’évolution :

de l’évolution :

– il n’y a pas d’image IRM spécifique d’un type de tumeur il n’y a pas d’image IRM spécifique d’un type de tumeur

– toute augmentation fusiforme de volume de la moelle n’est pas toute augmentation fusiforme de volume de la moelle n’est pas synonyme de TIM,

synonyme de TIM,

– l’interprétation des images post-opératoires est délicate. l’interprétation des images post-opératoires est délicate.

 Si les Si les épendymomes épendymomes et et astrocytomes astrocytomes représentent représentent ¾ des TIM ¾ des TIM : :

– les épendymomes intéressent l’adulte, les astrocytomes plutôt les épendymomes intéressent l’adulte, les astrocytomes plutôt l’enfant,

l’enfant,

– les astrocytomes souvent latéralisés s’étendent sur une plus les astrocytomes souvent latéralisés s’étendent sur une plus grande longueur que les épendymomes (souvent centraux), grande longueur que les épendymomes (souvent centraux), – les épendymomes IM sont mieux « clivables » que les les épendymomes IM sont mieux « clivables » que les

astrocytomes et donc de meilleur pronostic.

astrocytomes et donc de meilleur pronostic.

CONCLUSIONS (2) CONCLUSIONS (2)

 L’exérèse complète de la Tm. doit être l’objectif premier de L’exérèse complète de la Tm. doit être l’objectif premier de la chirurgie des TIM, mais pas à n’importe quel prix.

la chirurgie des TIM, mais pas à n’importe quel prix.

En l’absence de plan de clivage, l’exérèse complète est En l’absence de plan de clivage, l’exérèse complète est impossible, dangereuse et inutile.

impossible, dangereuse et inutile.

 Le faible risque de mortalité, de morbidité et de récidives Le faible risque de mortalité, de morbidité et de récidives autorise à recommander

autorise à recommander la chirurgie comme seul la chirurgie comme seul traitement efficace

traitement efficace des TIM. des TIM.

L’efficacité de la radiothérapie reste à démontrer, L’efficacité de la radiothérapie reste à démontrer, son innocuité encore plus.

son innocuité encore plus.

 Les facteurs influençant le pronostic : Les facteurs influençant le pronostic :

– le statut neurologique au moment du diagnostic,

le statut neurologique au moment du diagnostic,

la nature histologique de la tumeur.

H. BS, 52y

Intramedullary Shwannoma

N.G., 44y Leukemia,

Intramedullary metatasis

M.S., 37y

Conus Dermoid

Control+16 mths

Myelotomy