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THROMBUS INTRACARDIAQUE AU COURS DE LA MALADIE DE BEHÇET : ETUDE D’UN CAS
L. Merzoug, K. Zouhair, L. Ouarga*, H. Benchikhi
Service de Dermatologie, *Service de Cardiologie CHU Ibn Rochd, Casablanca
RESUME
Les thrombi intracardiaques constituent une atteinte exceptionnelle au cours de la maladie de Behçet (MB). Nous en rapportons un cas au cours de cette maladie. Mr A.M., âgé de 47 ans, suivi pour une MB depuis 20 ans. Il a été hospitalisé pour une reprise évolutive de sa maladie. L’examen clinique montrait des aphtes buccaux, un aphte scrotal, des lésions de pseudo folliculites des deux cuisses, l’auscultation cardiaque était normale. L’examen ophtalmologique objectivait des séquelles de vascularite rétinienne sans uvéite évolutive.
L’échocardiographie a montré un thrombus intra ventriculaire gauche sur un anévrysme de la pointe du cœur. Le malade a été traité par l’association de corticothérapie générale (1mg/Kg/j) indiquée devant cette forme grave des complications thrombotique de la maladie qui peut engager le pronostic vital, colchicine (1mg/j), anti-vitamine K, inhibiteur de l’enzyme de conversion et hypolipidémiant. L’évolution clinique était bonne mais le contrôle échographique après 5 mois de traitement a mis en évidence la persistance du thrombus. Chez notre patient, le thrombus intraventriculaire gauche, était de découverte fortuite. Le traitement des thrombi cardiaques repose sur les corticoïdes, les immunosuppresseurs et les anticoagulants. L’intérêt de cette observation est de suggérer l’échocardiographie dans le bilan de MB même en l’absence de signes cliniques.
Mots clés : Maladie de Behçet - Thrombus intracardiaque
ABSTRACT
Intracardiac thrombus formation is exceptional in Behçet’s disease. We report a case of patient with Behçet’s disease, was diagnosed as Intracardiac thrombus. The intracardiac thrombi are an exceptional achievement during Behçet's disease (MB). We reported a case in this disease. Mr AM, aged 47, followed MB for the past 20 years. He was hospitalized for a progressive resumption of his illness. Clinical examination showed canker sores mouth, a scrotal canker sores, lesions of pseudo folliculitis of both thighs, cardiac auscultation was normal. The sight test the effects of objectifying Retinal vasculitis without uveitis evolving.
Echocardiography showed a left ventricular thrombus within an aneurysm of the tip of the heart.
The patient was treated by a combination of corticosteroid General (1mg/Kg/j), colchicine (1 mg / d), anti-vitamin K inhibitor of the enzyme and lipid-lowering conversion. The clinical course was good but the ultrasound control after 5 months of treatment highlighted the persistence of thrombus.
In our patient, the thrombus intraventricular left, was discovered by accident. The treatment of cardiac thrombi based on corticosteroids, immunosuppressants and anticoagulants. The interest of this is to suggest echocardiography in the assessment of MB even in the absence of clinical signs.
Key-words : Behçet’s disease - Intracardiac thrombus
INTRODUCTION
L’atteinte cardiaque est rare au cours de la maladie de Behçet (MB), sa fréquence varie de 1 à 6%. Elle peut intéresser les trois tuniques, les thrombi intracardiaques (TIC) constituent une complication exceptionnelle [1, 2]. Leur survenue au cours de cette maladie pose un problème diagnostique et thérapeutique et aggrave le pronostic [4].
Nous rapportons une observation de MB évoluant depuis 20 ans et compliquée de TIC sur un anévrysme ventriculaire gauch.
OBSERVATION MEDICALE
Mr A. M âgé de 47 ans, était tabagique chronique à 32 paquets année. Il était suivi pour une MB depuis 20 ans (retenue selon les critères de l’International Study Group for Behçet’s disease) et traité par colchicine et corticothérapie générale (indiquée pour une vascularite rétinienne), mais ce traitement était mal suivi. Il a été hospitalisé dans notre formation en septembre 2006 pour une reprise évolutive de sa maladie. L’examen dermatologique montrait trois aphtes buccaux, un aphte scrotal, et des lésions de pseudofolliculites des faces antérieures des cuisses.
Journal Marocain des Sciences Médicales 2010, Tome XVII ; N°2
Cas clinique
30 Figure 1: Aphte scrotale
Figure 2 : Angiographie rétinienne : Image de rétinite pigmentaire et de séquelle de vascularite rétinienne Le reste de l’examen clinique notamment cardiopulmonaire, abdominal, articulaire, et neurologique était normal. L’examen ophtalmologique objectivait une cataracte bilatérale, une cécité oculaire gauche avec un aspect de vascularite rétinienne séquellaire sans uvéite évolutive. L’angiographie rétinienne a mis en évidence un aspect de rétine dévascularisée et de rétinite pigmentaire.
Figure 3 : Echocardiographie : image d’un thrombus intra ventriculaire apicale gauche sur un anévrysme de la pointe du cœur.
La radiographie pulmonaire de face montrait une cardiomégalie avec un indice cardio-vasculaire de 0,6. L’échocardiographie était indiquée devant des troubles de conduction à l’électrocardiogramme et elle a révélé une cardiomyopathie ischémique avec un thrombus intraventriculaire gauche sur un anévrysme de la pointe du cœur (Fig. 4).
L’échographie-doppler abdominal et des membres inférieurs étaient sans anomalie.
Sur le plan biologique, on notait un syndrome inflammatoire avec une vitesse de sédimentation accélérée à 60mm à la première heure. Le taux des protéines C, S et de l’antithrombine III était normal.
La recherche des anticorps anti-phospholipides était négative. Notre patient a été traité par des anticoagulants (Héparine pendant 10 jours relayée par les anti-vitamines K et la colchicine à 1mg/j).
Ce traitement était associé à une corticothérapie orale à 1mg/kg/j, et au traitement de la cardiomyopathie ischémique (Inhibiteur de l’enzyme de conversion et hypolipidémiant). La durée prévue de traitement était de 1 an.
L’évolution était marquée par l’amélioration de l’état respiratoire et diminution des épisodes des aphtes cutanéo-muqueux, mais le contrôle échographique après 8 mois de traitement a mis en évidence la persistance du thrombus cardiaque et le malade était proposée pour une thrombectomie chirurgicale.
DISCUSSION
Cette observation est caractérisée par la survenue d’un thrombus intracardiaque sur un anévrisme ventriculaire gauche compliquant une MB évoluant depuis 20 ans.
La fréquence des manifestations cardiaques dans la MB varie de 0,2 à 6% selon les séries cliniques [1].
Les TIC constituent une complication exceptionnelle au cours de cette maladie [1]. Ben Ghorbel décrit dans une série de 180 observations, 3 cas de TIC [2]., alors que Benamour n’a décrit aucun cas de TIC dans une série marocaine de 316 cas [3].. Dans la littérature, le délai moyen de survenue des thromboses vasculaires a été évalué à environ 4 ans [3]. (20 ans dans notre cas). Dans la majorité des cas, les thromboses s’installent de façon très insidieuse.
Dans notre cas, le TIC était asymptomatique et a été découvert fortuitement à l’échocardiographie. Le diagnostic positif des TIC repose sur l’imagerie avec au premier rang l’échographie cardiaque qui montre la présence d’une masse intracardiaque plus échogène que le sang, hétérogène, adhérente à la paroi. Le diagnostic différentiel peut se poser avec les myxomes qui se présentent sous la forme d’une masse sphérique ou ovalaire avec des limites bien définies [5]. Le contexte clinique et la régression sous traitement anticoagulant constituent un argument de diagnostic. Le TIC est souvent associé à une thrombose veineuse, chez notre patient, le TIC était isolé et sans embolie pulmonaire ni thrombose veineuse profonde ou superficielle [6].
Le mécanisme de survenue du TIC n’est pas clair et serait probablement secondaire à des ischémies par coronaropathie et des lésions endothéliales
31 d’origine inflammatoire favorisant l’agrégation
plaquettaire [7]. L’endomyocardiopathie ischémique peut aussi être à l’origine des TIC par la constitution des anévrysmes, cette association était présente dans notre observation. Le TIC peut également être secondaire à un syndrome des anticorps antiphospholipides ou à une thrombophilie associée [8]. Plus rarement, le TIC complique la fibrose endomyocardique [8]. Le traitement des TIC au cours de MB n’est pas codifié, plusieurs auteurs [4, 5, 9] ont rapporté une évolution favorable sous traitement médical (corticoïde à 1mg /kg/j pendant une période de 1 an, colchicine 1cp/j à vie, antivitamine K à dose thérapeutique jusqu’à résolution du thrombus) associés ou non au traitement immunosuppresseurs notamment le cyclophosphamide en bolus mensuel pendant 6mois avec de très bons résultats et prévention de la fibrose cardiaque. Les effets secondaires sont minimes en dehors du risque infectieux qu’il faut surveiller. Le traitement fibrinolytique peut être également discuté. La chirurgie devrait être réservée aux échecs du traitement médical ou aux embolies pulmonaires massives [9].
CONCLUSION
Les TIC constituent une manifestation très rare de la MB qui doit être recherchée systématiquement même en l’absence de signes cliniques. Leur traitement repose classiquement sur les anticoagulants, les corticoïdes et les immunosuppresseurs. En cas d’inefficacité du traitement médical ou de thrombus massif, une thrombectomie chirurgicale peut être proposée.
REFERENCES
1-Wechsler B, Du Lt, Kieffer E. Manifestations cardiovasculaires de la maladie de Behçet. Ann Med Interne 1999 ; 150 : 542-54.
2-Ben Ghorbel I, Ibn Elhadij Z, Khanfir M et al.
Thrombus intracardiaque au cours de la maladie de Behçet. A propos de trois cas. J Mal Vasc 2004,29, 3, 159-161.
3-Benamour S, Zeroual B, Bennis R, et al. Behçet’s disease: 316 cases. Press Med. 1990 ; 6; 19 : 1485- 9.
4-Duchene F, Berthier S, De Wazieres B, et al.
Maladie de Behçet avec manifestations cardiaques et pulmonaires. Press Med 1998 ; 27 :1674-6.
5-Huong Dlt, Wechsler B, Papo T et al.
Endomyocardial fibrosis in Behçet’s disease.Ann Rheum Dis 1997; 56 : 205-7.
6-OZDEMIR N ,KAYMAZ C, OZKAN
M .Thrombolytic treatement of right atrial thrombus in Behçet’s disease under guidance of serial transesophageal echocardiography. J Heart Val Dis, 2003; 12: 377-81.
7-Baykan M, Celik S, Erdol C, et al. Behçet’s disease with a large intracardiac thrombus : a case report. Heart 2001; 85: E7.
8-Bono W, Filali-Ansari N, Mohattane Z, et al.
Manifestations cardiaques et pulmonaires artérielles au cours d’une maladie de Behçet. Rev Med Interne 2000 ; 21 : 905-7.
9-Dincer I, Dandachi R, Atmaca Y, et al. A recurrent right atrial thrombus in a patient with Behçet’s disease. Echocardiography 2001; 18: 15-8.
