Chylothorax idiopathique chez un nourrisson.
Prise en charge et e´volution
Idiopathic chylothorax in an infant: Management and progression
A.Chemaou*,M.Ayachi,F.Ailal,J.Najib
Servicedepe´diatrieinfectieuse,hoˆpitald’enfants,CHUIbnRochd,rueMohammedElfaidouzi, Casablanca,Maroc
Disponibleenlignesur
www.sciencedirect.com
1. Introduction
Lechylothoraxestuneaffectionrarequirepre´sente1a` 2%des e´panchementspleuraux.Ilestcaracte´rise´ parlapre´sencede
chyledanslacavite´ pleurale.Onende´crittroiscate´gories,les chylothoraxconge´nitaux quipeuvent eˆtre malformatifsou idiopathiques [1] et les chylothorax traumatiques, surtout postope´ratoires. Lechylothorax idiopathiqueesttre`s rare : 34casonte´te´ rapporte´sdepuis1960dontseulement13cas sontsuffisammentde´taille´spourpermettreunedescription desprincipauxcaracte`resse´me´iologiques.Sapre´valenceest Summary
Chylothoraxisararedisease(1–2%ofpleuraleffusions), witha prevalencebetween1/8600and1/15,000births.Itischaracterized bythepresenceofchyleinthepleuralcavity.Threecategoriesof chylothoraxareknown:congenitalchylothorax,whichcanbeeither idiopathicortheresultofamalformation,andtraumaticchylothorax (mostlypostoperative).Wereporttheobservationofa9-month-old infantwithidiopathicchylothoraxrevealedbyrespiratorysymptoms, withpleuraleffusionandcollapseoftheipsilaterallungonchestX- rayandultrasoundexamination.Cytologyandchemicalanalysisof thepleuralfluidshowedanexudativeliquidwithachylousaspect,a highconcentration ofalbumin(52g/dL),triglycerides(11.42g/L), and a high number of cells (6600 cells/mL), with lymphocyte predominance(96%).Theculturewassterile.Chylothoraxisusually revealedbydyspnea,butalsobynausea,vomiting,anorexiaand/or malnutrition.Thediagnosisissuspectedwhenmilkywhitefluidis obtainedfromthoracocentesisandisconfirmedbythepresenceofa triglyceridelevelgreaterthan1.2mmol/Landmorethan1000cells/
mL, withlymphocytepredominance.Thetreatment ofchylothorax can be either conservative or surgical. Conservative treatment (medical)hasfour goals:ensure pleuralemptiness, decrease pro- ductionofchyle,restoreand/ormaintainpropernutritionalstatus, andtreatmentofthecausewhenidentified.Surgicalinterventionis indicatedwhenconservativemanagementfailsandaimstostopa radicalandpermanentleakageofchyle.
ß2012PublishedbyElsevierMassonSAS.
Re´sume´
Lechylothoraxidiopathiqueestrare,sapre´valencee´tantsitue´eentre 1/8600et1/15000naissances.Plusrarementre´ve´le´ apre`slape´riode ne´onatale,sondiagnosticpositifestfacile,paranalyseduliquide pleural.Sapriseenchargereposesurledrainageduliquidepleural, lasuppressiondesgraissesalimentaires,larenutritionainsiquele traitement de la cause quand celle-ci est connue. Par ailleurs, certainsme´dicamentsontmontre´ leurefficacite´ dansladiminution delaproductiondu chyle.Le recoursa` lachirurgieestpre´conise´
devant l’e´chec du traitement me´dical ou l’abondance du liquide chyleux.Nousrapportonsl’observation d’unnourrissonde9mois hospitalise´ pourunchylothoraxidiopathique.
ß2012Publie´ parElsevierMassonSAS.
*Auteurcorrespondant.
e-mail:docteurrchemaou@yahoo.fr Rec¸ule:
6septembre2011 Accepte´ le: 20avril2012 Disponibleenligne 6juin2012
Fait clinique
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0929-693X/$-seefrontmatterß2012Publie´ parElsevierMassonSAS.
http://dx.doi.org/10.1016/j.arcped.2012.04.025 ArchivesdePe´diatrie2012;19:711-713
estime´eentre1/8600et1/15000naissances[2].Ilsurvienten dehorsdetoutcontextemalformatif,outraumatiqueetilest re´versibledanslamajorite´ descas.
2. Observation
Aˆge´ de 9 mois, ce nourrisson e´tait hospitalise´ pour une polypne´ea` 60c/minetdessignesdelutterespiratoires(tirage sous costal, battements des ailes du nez et balancement thoraco-abdominal).Iln’yavaitpasdefie`vreetl’e´tatge´ne´ral e´taitconserve´.A` l’examenpleuro-pulmonaire,onnotaitune matite´ del’he´mi-thoraxdroita` lapercussionet unassour- dissementhomolate´raldumurmureve´siculairea` l’ausculta- tion.Laradiographieetl’e´chographiethoraciquesmontraient un e´panchement pleural droitde grande abondance et un collapsus du poumon homolate´ral. L’e´tude cytobacte´riolo- giqueetchimiqueduliquidepleuralmontraitqu’ils’agissait d’unliquidechyleuxexsudatifavec52g/Ld’albumine,untaux detriglyce´ridese´leve´ a` 11,42g/L,unecellularite´ a` 6600cellu- les/mL a` pre´dominance lymphocytaire(96 %) etla culture e´taitste´rile.Letauxsanguindeglobulesblancs(GB)e´taita`
9940etlaprote´ineC-re´active(CRP)a` 0,6mg/L.Latomoden- sitome´triethoraciquemontraitune´panchementpleuraldroit mode´re´ avecunfoyerdecondensationdusegmentdorsaldu lobesupe´rieurdroit.L’e´chographieabdominalee´taitnormale.
Letraitemente´tait conservateur avec un arreˆt desapports digestifsetunealimentationparente´raletotalependantcinq jours puis l’introduction d’un produit de re´gime a` base de triglyce´ridesa` chaıˆnemoyennecomple´tantunealimentation pauvre engraisse. L’e´volution e´taitfavorable, les signesde luttedisparaissantetlafre´quencerespiratoiresenormalisant.
Laradiographie thoracique de controˆle montrait une nette re´gressiondel’e´panchementpleural.A` 8moisdesuivi,l’e´tat cliniquee´taitstable,puisl’enfantae´te´ perdudevue.
3. Discussion
Lechylothoraxestuneanomaliedesvaisseauxlymphatiques quisetraduitparunefuitedechyledanslacavite´ pleurale,a`
partirducanalthoraciqueoudel’unedesesbranchescolla- te´rales.Chezl’enfant,ondistingue3 situationscliniques,le chylothoraxconge´nitalquipeuteˆtremalformatifouidiopa- thique et le chylothorax traumatique. Le chylothorax se manifestesurtoutparunedyspne´ededegre´svariables,mais aussipar desnause´es,des vomissements,une anorexieou unede´nutrition[3].Lediagnosticeste´voque´ devantl’aspect laiteuxdu liquidepleural etconfirme´ par la pre´sence d’un taux de triglyce´rides supe´rieur a` 1,2mmol/L ainsi qu’une cellularite´ e´leve´esupe´rieure a` 1000cellules/mLa` pre´domi- nancelymphocytaire[4].Laradiographieduthoraxnepermet pas de distinguer le chylothoraxdes autres e´panchements mais son inte´reˆt est de de´terminer la localisation et l’abondance de l’e´panchement et, en associationavec une
e´chotomographiethoraciqueetabdominale,d’e´liminer une originemaligne.Lalymphographiepe´dieuse[5]permetd’e´tu- dierles anomaliesdu canalthoracique etderechercherun refluxduchyleauniveaudescollate´ralesincontinentes.Ellea surtout un inte´reˆt dans l’e´tude des chylothorax d’origine me´dicale ou traumatique, mais cet examen ne doit eˆtre effectue´ qu’apre`se´vacuationdes ple`vresetdoit comporter syste´matiquement des cliche´s thoraciques de profil [5].
Actuellement,la lymphographietend a` eˆtre remplace´e par leslympho-scannersouparleslympho-scintigraphies[5].
Le traitement du chylothorax peut eˆtre conservateur ou chirurgical.Letraitementconservateur(me´dical)a4objectifs: assurerlavacuite´ pleurale,parthoracocente`se,maiscette me´thodeestde´conseille´eparpresquetouslesauteurs[5],et onluipre´fe`reledrainagepleuralsurtoutsil’e´panchementest re´cidive;
diminuerlaproductiondechyleparunre´gimealimentaire associe´ a` untraitementme´dical. Lere´gime doit supprimer touteslesgraissesanimalesetve´ge´talesetlesremplacerpar deshuilesoudesmargarinesa` basedetriglyce´ridesa` chaıˆnes moyennesquisontabsorbe´sdirectementparlesyste`meporte sansformationdechylomicrons.Pourlesnourrissons,ilexiste desproduitsde re´gimesanstriglyce´ridesa` chaıˆnes longues mais enrichis en triglyce´rides a` chaıˆnes moyennes et en prote´ines.Larenutritionetlesapportshydro-e´lectrolytiques sontassure´spar voieveineusecentralesine´cessaire[5].La somatostatineousonanaloguedesynthe`sel’octre´oideestde plusenplusutilise´e.Ellere´duitlaproductiondelymphepar re´ductiondugradientdepressionveineuxhe´patique,dude´bit sanguinsplanchnique etparvasoconstrictiondesvaisseaux lymphatiques. Toutefois, elle a des effets secondaires : re´ductiondelamotricite´ digestive,malabsorptionintestinale, hypoglyce´mies, dysfonctionhe´patique [6]. Par rapport a` la somatostatine,l’avantagedel’octre´otideestdepouvoireˆtre administre´ parvoiesous-cutane´ealorsquelasomatostatine ne´cessiteuneperfusionintraveineusecontinue[5].D’autres traitements me´dicamenteux existent mais sont moins utilise´s,telsl’e´tile´frineetlemonoxyded’azotequiagissent auniveaudelacontractilite´ ducanalthoraciquelui-meˆme[5]; re´tabliroumaintenirunbone´tatnutritionnelenassurant unapportcaloriqueade´quat,encorrigeantl’hypoprotide´mie et la calce´mie et enmaintenant l’e´quilibre hydroe´lectroly- tique.Desproduitsdie´te´tiqueshypercaloriquespeuventeˆtre utilise´es[5];
traiter une cause me´dicale, quand elle est identifie´e. Il s’agitsurtoutdecausesne´oplasiques(me´tastasesdecancer oulymphomes)oudecirrhoses.
Letraitementconservateurpeuteˆtrerenforce´ parlare´alisa- tiond’unepleurode`separledrainpleural[5].
Letraitementchirurgicalapourobjectifd’arreˆterde´finitive- mentlafuitedechyle.Lesoptionschirurgicalesde´pendentde lale´sionanatomiqueetde lacause duchylothorax.Ilpeut s’agirdelaligatureintra-thoraciqueducanalthoracique,dela chirurgiediaphragmatiqueoudelacre´ationd’unesymphyse
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pleurale par pleurectomie ou par des proce´de´s chimiques (pleurode`ses), essentiellement par usage du talc. D’autres me´thodes existent comme les shunts pleuro-pe´ritone´aux quipeuventeˆtrere´alise´ssousanesthe´sielocaleetpermettent d’e´viterlesdrainagesprolonge´s[5].Lerecoursa` lachirurgie doiteˆtreenvisage´ au5ejoursilede´bitdechylenesetaritpas etresteaudessusde1500mLparjourchezl’adulte,carilse produit une de´gradation de l’e´tat nutritionnel apre`s deux semaines de die`te [7]. Certains auteurspre´conisent l’inter- vention chirurgicale si le drainage thoracique quotidien de´passe100mLparanne´ed’aˆge,maisiln’yapasdedonne´es spe´cifiques a` l’enfant. Letraitementconservateurdoit tou- jours eˆtre privile´gie´, sachantque 50% desfuites ducanal thoraciquesefermentspontane´ment,surtoutchezlesnour- rissonspeuoupassymptomatiquesetquandlede´bitdechyle estfaible.Lepronosticestlie´ a` l’immunode´pressionsecon- dairea` lamalnutrition,ainsiqu’auxcomplicationsseptiques des ponctions re´pe´te´es et des tentatives de drainage. De fac¸onge´ne´rale,lorsquelacauseduchylothoraxestbe´nigne, lepronosticestexcellent[3,8].
4. Conclusion
Lechylothoraxidiopathiqueestuneaffectionraredunour- risson,dont la priseencharge,essentiellementsymptoma- tique, est difficile. Celle-ci repose essentiellement sur le re´gime pauvre en graisses associe´ a` une supple´mentation en triglyce´rides a` chaıˆnes moyennes, en prote´ines et en vitaminesliposolubles.D’autresoptionsthe´rapeutiquessont possibles, me´dicales ou chirurgicales, mais leur efficacite´
estdifficile a` appre´cieren raisondu faible nombrede cas e´tudie´s[3].
De´claration d’inte´reˆts
Les auteursde´clarentnepas avoir deconflits d’inte´reˆts en relationaveccetarticle.
Financement:pasd’aidefinancie`re.
Re´fe´rences
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Chylothoraxidiopathique:priseenchargeete´volution
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