UNIVERSITE SIDI MOHAMMED BEN ABDELLAH FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE
FES
Année2009 Thèse N°138 9/0
MÉGA-URETÈRE PRIMITIF OBSTRUCTIF DE L'ADULTE
(A propos de 04 cas)
THESE
PRESENTEE ET SOUTENUE PUBLIQUEMENT LE 28/12/2009
PAR
Née le 10 Septembre 1981 à AL HOCEIMA
Mlle. EZZIANI MARIAM
POUR L'OBTENTION DU DOCTORAT EN MEDECINE
MOTS-CLES :
Méga-uretère - Adulte - Obstruction urétérale - Modelage urétéral réimplantation urétérale
JURY
M. Professeur M. Professeur. AMARTI RIFFI AFAF Professeur
M. BOUABDALLAH YOUSSEF Professeur
FARIH MOULAY HASSAN... d’Urologie
EL FASSI MOHAMMED JAMAL... agrégé d’Urologie
Mme ... d’Anatomie pathologique
... agrégé de Chirurgie pédiatrique
JUGE PRESIDENT
UNIVERSITE SIDI MOHAMMED BEN ABDELLAH
FES
PLAN
Introduction ...5
Rappel ... 7
I-Définitions ... 8
A-Méga uretère... 8
B-Méga uretère primitif ... 8
1-Méga uretère primitif obstructif ... 9
2-Méga uretère refluant ... 9
3-Méga uretère non obstructif non refluant ... 10
C-Méga uretère secondaire ... 10
II-Historique ... 11
III-Embryologie ... 14
A-Embryologie normale de l’appareil urinaire ... 14
B-Explications embryologiques de la genèse du méga uretère ... 19
C- Le rôle du système rénine angiotensine dans la genèse du méga uretère 19 IV-Anatomie ... 21
A-Description anatomique ... 21
B-Vascularisation et innervation ... 24
1-Vascularisation de l’uretère ... 24
2-Innervation de l’uretère. ... 26
C-Anatomie de la jonction urétéro-vésicale ... 26
1-Musculature urétéro-trigonale. ... 28
2-Musculature péri urétérale et le trigone profond. ... 28
V-Histologie ... 31 A-Adventice. ... 31 B-Musculeuse. ... 31 C-Muqueuse ... 32 1-Epithélium. ... 32 2-Chorion. ... 32 VI-Classifications ... 34 A-Classification fonctionnelle. ... 34 B-Classifications anatomiques ... 34
2-La classification de Maclellan. ... 35
3-La classification de Pfister et Hendren. ... 37
C-Classification internationale. ... 37
VII-Physiologie et physiopathologie ... 39
A-Physiologie normale. ... 39
1-Physiologie de l’activité péristaltique urétérale. ... 39
2-La pression dans l’uretère... 40
3-L’adaptation de la voie excrétrice supérieure aux variations physiologiques. ... 41
4-Physiologie de la jonction vésico-urétérale. ... 43
B-Physiopathologie ... 44
1-Méga uretère obstructif. ... 44
2-Méga uretère refluant. ... 47
3-Conséquences du méga uretère obstructif ... 48
VIII-Histoire naturelle du méga uretère ... 50
A-Chez l’enfant. ... 50 B-Chez l’adulte. ... 51 Etude pratique ... 52 Observation n : 1 ... 53 Observation n : 2 ... 57 Observation n : 3 ... 60 Observation n : 4 ... 65 Discussion ... 70 I-Epidémiologie ... 71 A-Fréquence. ... 71 B-Age. ... 72 C-Sexe. ... 72 D-Localisation. ... 73 II-Clinique ... 74 A-Délai diagnostique. ... 74 B-Circonstances de découverte ... 75
2-Découverte symptomatique ... 75
C-Examen physique. ... 78
III-Paraclinique ... 79
A-Examens radiologiques ... 79
1-Echographie rénale et pelvienne ... 79
2-Cystographie ... 82
3-Scintigraphie rénale dynamique ... 83
4-Urographie intraveineuse ... 87
5-Pyélomanométrie ... 90
6-Urographie par résonance magnétique (UROIRM) ... 91
B-Examens biologiques ... 93
1-fonction rénale. ... 93
2-examen cytobactériologique des urines (ECBU). ... 93
IV-Diagnostics ... 94
A-Diagnostic positif. ... 94
B-Diagnostic de l’obstruction. ... 95
V-Prise en charge thérapeutique ... 97
A-Antibiothérapie. ... 97 1-Objectifs. ... 97 2-Type d’antibiothérapie. ... 97 3-Durée d’antibiothérapie. ... 97 4-Indication d’antibiothérapie. ... 99 B-Traitement chirurgical. ... 99 1-Objectifs. ... 99 2-Principes. ... 100 3-Voies d’abord. ... 101 4-Méthodes chirurgicales. ... 103 4-1-Technique réparatrice ... 103 4-2-Techniques palliatives ... 122
5-Indications du traitement chirurgical ... 125
5-1-Méga uretère unilatéral ... 125
5-2-Méga uretère bilatéral. ... 125
5-3-Méga uretère compliqué de lithiase ... 125
5-5-Cas particuliers... 127
C-Surveillance post opératoire ... 129
D -Evolution ... 130 1-Favorable ... 130 2-Défavorable ... 130 E-Pronostic ... 135 Conclusion ... 136 Résumés ... 139 Bibliographie ... 145
Le méga uretère primitif obstructif de l'adulte est une dilatation congénitale de l’uretère d’importance variable qui peut être totale ou segmentaire, limitée à l’uretère ou s’étendant aux cavités pyélo-calicielles.
Il est en rapport avec une obstruction fonctionnelle de l'uretère distal qui se comporte comme un segment adynamique, perturbant ainsi l'écoulement normal des urines.
Dans la majorité des cas il va régresser spontanément pendant les deux premières années de la vie par maturation de la jonction urétéro-vésicale, mais il existe des cas où il reste asymptomatique et se révèle à l'âge adulte notamment aux stades de complications.
C’est une affection rare qui est découverte vers la troisième ou la quatrième décade avec une prédominance masculine.
Son diagnostic repose sur l’imagerie médicale qui permet aussi de le stadifier. Ainsi, plusieurs classifications ont été proposées, mais aucune n’est vraiment satisfaisante du point de vue chirurgical.
Le traitement du méga uretère primitif obstructif de l’adulte est chirurgical ; il consiste en une résection de la partie pathologique de l'uretère et une réimplantation urétéro-vésicale dont il existe plusieurs techniques.
L’objectif de notre étude est d’analyser les particularités étiopathogéniques, diagnostiques et thérapeutiques du méga uretère primitif obstructif de l’adulte à travers une série de 4 cas colligés au service d'Urologie du CHU HASSAN II entre 2003 et 2007.
I-DEFINITIONS:
A- MEGA URETERE:
(1, 2)Le terme du méga uretère (ou anciennement mégalo-uretère) est un terme peu spécifique qui signifie l’existence d’un uretère élargi plus au moins associé à une dilatation pyélo-calicielle sus jacente. Le terme de dolicho-méga uretère met en avant le caractère sinueux de l’uretère dilaté.
En pratique une dilatation de l’uretère supérieure à 7 mm est nécessaire pour parler du méga uretère.
La présence d’une dilatation urétérale ou de l’ensemble de la voie excrétrice supérieure peut être le reflet de perturbations multiples pouvant intéresser la quantité des urines produite, la paroi du système collecteur, la jonction urétéro-vésicale, le fonctionnement vésical, la région cervicale et la filière urétrale. De ce fait, le méga uretère a toujours posé un problème de définition parce qu’il était utilisé sans distinction pendant une longue durée pour désigner tout uretère dilaté.
Ainsi, le terme du méga uretère regroupe un ensemble de pathologies distinctes et de ce fait ne devrait pas être utilisé seul.
En effet, on peut distinguer deux types de méga uretère, primitif et secondaire et à chaque situation on peut ajouter le caractère obstructif ou non et refluant ou non.
B-MEGA URETERE PRIMITIF : (3,4).
En 1970, TANAGHO (3) et WILLIAMS (4) élaborent une définition plus précise. Ils définissent le méga uretère primitif comme une dilatation congénitale de l'uretère qui siège en amont d’un segment terminal obstructif macroscopiquement normal et
vessie normale avec un orifice urétéral en position eutopique et en absence de toute obstruction cervico-urétrale.
1-Méga uretère primitif obstructif : (5,6).
Le terme du méga uretère obstructif a été longtemps utilisé pour décrire tout méga uretère primitif avec pour corollaire la dilatation d’amont de la voie excrétrice supérieure.
Une meilleure connaissance de l'histoire naturelle du méga uretère a conduit à modifier l'usage du terme obstructif et à le réserver à des cas précis comme le propose KOFF (5) en 1987 ; s’appliquant à une anomalie d’écoulement des urines telle que le méga uretère, le terme obstructif désigne une situation particulière ou toute restriction du flux urinaire non traitée provoquera une détérioration du parenchyme et de la fonction rénale.
Le méga uretère primitif obstructif est caractérisé par une obstruction fonctionnelle de l'uretère juxta vésical (7,8). Il faut préciser l'existence ou non d'un reflux vésico-rénal qui peut être associé au caractère obstructif même si cette association est rare (1).
2-Méga uretère refluant : (5,6).
On retient comme méga uretère refluant, la dilatation urétérale majeure, permanente et visible sur l’UIV, associée à un reflux sans obstacle vésical à la cystographie .Il est logique d’admettre que le reflux agit dés la période intra – utérine et qui peut interférer avec le développement normal de l’uretère, ce qui peut expliquer sa révélation à un âge précoce (23% des méga uretères diagnostiqués à la naissance).
3-Méga uretère non obstructif et non refluant : (5,6).
C’est une catégorie ambiguë qui n’est pas toujours admise .On peut rencontrer des dilatations importantes sans reflux ni obstruction et qui sont expliquées par une dilatation idiopathique et congénitale.
Il faut signaler que la plupart des méga uretères détectés chez les nouveaux nés appartiennent à cette catégorie.
C-MEGAURETERE SECONDAIRE : (5,6).
C’est une dilatation urétérale développée en amont d’un obstacle vésical ou urétral, anatomique ou fonctionnel mais connu, précis, correspondant à une maladie ou à une malformation bien définie et siégeant sur l’urètre (polype, diverticule, rétrécissement), sur le col vésical, sur le détrusor (vessie neurologique, diverticule) ou sur l’uretère lui même (urétérocèle, abouchement ectopique).
II – Historique :
Les premières descriptions d’uretères dilatés paraissent dater de la fin du XIXème siècle avec SAINTU (8) en 1899, ainsi que les débuts de la chirurgie de la jonction urétéro-vésicale.
NOVARO (9) en 1893 rapporte les 2 premières observations de réimplantation urétéro-vésicale chez l’homme. La même année, VAN HOOK (9) est le premier à expérimenter sans succès, chez l’animal, un lambeau vésical tubulé, futur BOARI (9).
BAZY (9), en1894, invente le terme d’urétéro-néocystostomie en publiant le premier cas français.
Toujours en 1894, le premier procédé anti-reflux est crée par BUDINGER (9) en faisant un repli dans la paroi vésicale au sein de laquelle il couche l’uretère terminal. BOARI (9) réussit son intervention chez le chien.
WITZEL (9) décrit la fixation de la vessie au psoas en 1896. MONOD et VAN WAERTS (9) inventent le retournement en manchette de l’uretère et PAYNE (9) publie sa technique, en 1908.
CAULK (10) en 1923, est le premier à utiliser le terme de méga- uretère pour une femme de 32 ans ayant un important méga- uretère pelvien, admettant facilement une sonde en cystoscopie. La méatotomie endoscopique qu’il réalise, donne un bon résultat.
HIMMAN (10) publie la première réimplantation urétéro-vésicale d’un méga- uretère bilatéral sous couvert d’une néphrostomie en 1929.
Quatre ans après, VERMOOTEN (10) est le premier à imaginer le procédé d’avancement sous-muqueux à visée anti-reflux.
SCRABEE (11) est le premier à imaginer le modelage urétéral (cité par BISCHOFF).
WAYMAN (11) en 1949 est favorable à la réimplantation des méga- uretères si le rein sus-jacent a une bonne valeur fonctionnelle.
HUTCH (11) en 1952 décrit sa première technique qui a le mérite d’être la seule à corriger uniquement le reflux.
Avant cette date, toutes les techniques étaient des réimplantations de lésions acquises de l’uretère.
KUSS (8) modifie la technique de BOARI en 1953. L’année suivante NESBIT (9) préconise le traitement médical au long cours des méga- uretères devant les mauvais résultats du traitement chirurgical réparateur.
CARLSON (11) en 1954 propose l’enfouissement du méga- uretère dans le psoas afin d’améliorer la vidange urétérale.
BOEMINGHAUS (13) en 1955 décrit la technique de la trompe améliorée par un retournement en manchette par VEST en 1956 (cité par COUNCIL).
SWENSON (14) remplace sans succès des méga- uretères par iléo-plastie en 1956.
BISCHOFF (13), l’année suivante, décrit sa plastie anti-reflux et son modelage pour les méga- uretères.
LEADBETTER et POLITANO (8) en 1958 publient leur technique anti-reflux en étant les premiers à réaliser un tunnel sous-muqueux pour y faire passer l’uretère terminal.
PAQUIN (9) en 1959 rapporte sa technique de réimplantation et GILVERNET(9) fait un modelage anti-reflux dans le BOARI.
WILLIAMS, MATHISEN (4) décrivent leur technique en 1961 ainsi que LICH, un an avant GREGOIRE (1962).
HUTCH (9) décrit sa deuxième technique la même année. En 1965, GREGOIRE (9) recommande sa technique pour réimplanter les méga uretères sans modelage.
JONSTON et THOMPSON (16) en 1967 recommandent la résection de l’uretère terminal dans les méga uretères obstructifs primitifs et proposent un modelage par résection d’une petite bandelette.
COHEN (17) en 1969, constatant que le principe d’avancement avec un trajet descendant dans le trigone, logique si ce dernier était de grande taille, perdait droit de citer dans les petits trigones, particulièrement chez les enfants, eut l’idée que le trajet sous-muqueux pourrait être transversal sus-trigonal (14).
Les années 1970 marquent un tournant dans l’approche diagnostique et thérapeutique des méga- uretères grâce :
- Aux explorations nouvelles (échographie, pyélostomie percutanée, UIV avec test au Lasilix, explorations isotopiques, test de WHITACKER).
- Au progrès et à l’efficacité des techniques de modelage.
- 1980 avec TOKUNAKA et COLL (11), qui parle le premier de prune uretère.
III-EMBRYOLOGIE :
A-EMBRYOLOGIE NORMALE DE L’APPAREIL URINAIRE (18,19) :
L'appareil urinaire est d'origine mésoblastique. Le mésoblaste néphrogène se divise en trois métamères appelés néphrotomes qui vont se succéder dans le temps et l'espace (figure n°1).
Le pronéphros de siège cervical qui apparaît à la 3ème semaine et régresse
complètement en fin de la 4ème semaine.
Le mésonéphros de siège thoracique apparaît à la 4ème semaine .Les
néphrotomes qui le constituent se creusent puis se réunissent pour constituer un canal collecteur, le canal de Wolff, qui atteint le cloaque à la fin de la 4ème semaine
.Puis le mésonéphros subit une involution partielle entre la 5ème et 10ème semaines.
Le métanéphros de siège lombo-sacré apparaît à la 5ème semaine et
constituera le rein définitif après avoir migré en région lombaire et subit une rotation de 90°.
Vers le 30ème jour, le bourgeon urétéral naît du canal de Wolff, prend une
direction ascendante pour se connecter au métanéphros dont il induit le développement (figure n°2, 3).
Parallèlement le cloaque, d'origine endoblastique, se divise en sinus génital et en canal ano-rectal fermé respectivement par les membranes uro-génitales et anales .La partie crâniale du sinus uro-génital formera la vessie ainsi que l'ouraque.
Figure 1 : Représentation schématique des trois néphrotomes et du bourgeon
Figure 2 : Détail d’un embryon de 4 semaines
Figure 3 : Détail d’un embryon de 5 semaines.
A la 5ème semaine, le sinus uro-génital absorbe le canal commun formé par le canal de Wolff et le bourgeon urétéral renflé à sa partie distale par une petite corne .Cette absorption détermine l'origine mésoblastique du trigone alors que le reste de la vessie est d'origine endoblastique.
Vers la 7ème semaine, la partie crâniale du sinus uro-génital subit une
croissance importante provoquant l'isolement et l'ascension des uretères.
La partie caudale du sinus et les deux canaux de Wolff restent fixes et vont constituer l'urètre chez la fille, l'urètre prostatique et les canaux déférents chez le garçon.
Entre le 28ème et 35ème jours, la lumière urétérale se rétrécit, laissant en place
un cordon plein qui ne se recanalisera qu'a partir du 42ème jour. Cette recanalisation
débute à la partie moyenne de l'uretère puis s'étend en direction crâniale et caudale pour s'achever vers le 49ème jour .Les jonctions pyélo-urétérales seront les derniers
segments à se reperméabiliser (20) (Figure n°4).
Jusqu'à la 14ème semaine, l'uretère est constitué de tissu conjonctif lâche et de
cellules mésenchymateuses qui vont se différencier progressivement en cellules musculaires du haut vers le bas jusqu'à la 24ème semaine. La gaine de Waldeyer
apparaît vers la 16èmesemaine (21).
La sécrétion des urines foetales par le métanéphros commence vers la 9ème semaine alors que le méat urétéral est encore obturé par une membrane,la
membrane de Chwalla, qui se résorbera entre la 9èmeet10ème semaines (18).
C'est à cette période que le rein commence à sécréter des urines foetales dont l'accumulation va entraîner une dilatation de la zone du futur bassinet (22).
La vessie est reconnue comme masse liquidienne en échographie dés la 14ème semaine.
Les uretères sont le siège d'une diurèse très précoce .Ils restent dilatés malgré l'absence d'obstacle en aval, après la disparition de la membrane de Chwalla.
Les modifications tardives de la composition structurale de la paroi urétérale (croissance du tissu conjonctif), expliquent la réduction progressive de la taille de la lumière au cours du 3ème trimestre et après la naissance.
Figure 4 : Evolution du canal de Wolff, du bourgeon urétéral et de l’uretère
B-EXPLICATIONS
EMBRYOLOGIQUES
DE
LA
GENESE
DU
MEGAURETERE (23) :
Elles ne sont que des hypothèses. On peut en retenir :
1. La théorie des valves, conséquence soit de la résorption tardive et incomplète de la membrane de Chwalla pour VERMOOTEN, soit de la reperméabilisation retardée de la portion distale de l’uretère pour RUANO.
2. La théorie de la compression extrinsèque par le canal de Wolff pour TANAGHO ou par des éléments vasculaires pour ALLEN.
3. La théorie du reflux évoquée pour la première fois par HUTCH et étayée par les travaux expérimentaux de TANAGHO chez l’animal.
4. La théorie d’un trouble de la myogenèse limitée à la zone dilatée, soutenue par TAKUNAKA expliquerait les méga uretères associés à une radicelle histologiquement normale.
C- LE ROLE DU SYSTEME RENINE-ANGIOTENSINE (SRA) DANS LA GENESE
DU MEGAURETERE
:Le SRA est connu pour son rôle important dans la régulation de la tension artérielle, mais il est aussi important pour le développement embryologique normal des reins et des voies urinaires. Toute interruption de ce système, contribue à des malformations congénitales des voies urinaires (24,25).
Pour mieux comprendre le rôle du SRA dans le développement normal des voies urinaires, des analyses génétiques récentes ont identifié plusieurs anomalies chromosomiques auxquelles sont associées les anomalies congénitales du rein et de l’uretère.
Le gène de l’enzyme de conversion de l’angiotensine1 est intensément étudié. Toute anomalie au niveau de ce gène influence l’activité du système rénine-angiotensine et par conséquence la production de l’rénine-angiotensine2 (AT2) (26).
Il paraît que le récepteur de l’AT2 est impliqué dans le développement normal de l’uretère.
Selon la théorie d’ICHIKAWA (27), les anomalies de l’expression du récepteur de l’angiotensine 2 (AT2) gênent l’interaction entre le bourgeon urétéral et le métanéphros, ainsi elles entravent le développement normal de l’uretère et le néphron et entraînent les anomalies de l’appareil urinaire.
HOHENFELLNER (25) avait retrouvé dans une étude faite chez 35 patients que l’anomalie génétique du récepteur d’AT2 était plus élevée chez les malades présentant un méga uretère.
KOESI et AL (25) ont démontré que l’apoptose (la mort cellulaire) au niveau urétéral est considérable pour avoir un développement normal de l’uretère.
MIYAZAKI et AL (25), ont démontré que l’angiotensine double ce phénomène d’apoptose lors de l’organogenèse .Ainsi, l’absence ou l’insuffisance d’apoptose cellulaire dans cette région, favorisée par l’absence ou l’insuffisance de l’angiotensine type 2,peut contribuer à l’élévation du taux d’anomalies congénitales de l’uretère et interrompre son développement normal.
La prédominance du sexe masculin chez les malades atteints du méga uretère peut être expliquée par la localisation du gène du récepteur de l’angiotensine 2 au niveau du chromosome X ; et donc l’existence d’une mutation de ce gène sur un seul allèle entraîne l’apparition de cette maladie chez l’homme. Au contraire de la femme qui nécessite une mutation au niveau des deux allèles pour que le méga uretère apparaisse (25).
IV-ANATOMIE DE L’URETERE :
A-DESCRIPTION ANATOMIQUE : (2) (figure 5,6).
L'uretère est un canal musculo-membraneux que l'on peut diviser en trois parties distinctes :
o La jonction pyélo-urétérale. o Le conduit urétéral.
o La jonction urétéro-vésicale, divisée en trois segments : juxta-vésical,
intra-mural, et sous muqueux.
Il présente 2 portions lombaire et pelvienne séparées par un coude iliaque et se termine par un court segment intra-vésical.
L'uretère présente 3 rétrécissements au niveau:
o De la jonction pyélo-urétérale.
o Iliaque au contact des vaisseaux iliaques.
o Juxta-vésical dans la portion intra murale de l'uretère et du méat vésical
de l'uretère.
L'uretère mesure 25 à 30 cm de long chez l'adulte (1) :
o 10 cm au niveau lombaire.
o 3 cm au niveau du coude iliaque. o 12 cm au niveau pelvien.
o 3 cm au niveau du segment intra pariéto-vésical.
Figure 6 : Différents segments de l’uretère avec leurs mensurations.
B-VASCULARISATION ET INNERVATION DE L'URETERE :
1-La vascularisation de l'uretère :La vascularisation artérielle de l'uretère est assurée par un réseau anastomotique très riche unissant les différentes artères urétérales.
Elle s'effectue à 3 niveaux : (figure n°7).
o L'uretère supérieur est vascularisé par une branche de l'artère rénale. o L'uretère moyen par des collatérales issues de l'aorte et de l'artère
gonadique.
o L'uretère distal par des branches de l'artère iliaque primitive, de l'artère
hypogastrique et des artères vésicales (2).
L'abord des vaisseaux dans l'uretère se fait par la lame porte-vaisseaux siégeant à la face interne de l'uretère supérieur et à la face postéro interne de l'uretère inférieur.
Il existe également un réseau anastomotique intra-urétéral important comme l'ont démontré GREGOIR et TRIBOULET (28) en 1973, composé de cinq réseaux successifs de l’adventice à la sous muqueuse:
o Système longitudinal externe. o Système artériel juxta-urétéral.
o Réseau juxta musculaire à la face externe de la couche musculaire. o Perforants musculaires.
o Enfin, dans la sous muqueuse, les artères sont pratiquement
inexistantes.
L’abord chirurgical de l’uretère impose :
o Le respect du méso-uretère.
o En cas de modelage de l’uretère, la bande à réséquer doit être
confectionnée de façon à ne pas compromettre l’adventice et ces vaisseaux (29).
Les veines sont satellites des artères, et constituent un plexus latéro-urétéral développé en sous muqueux.
Les lymphatiques forment un réseau muqueux et un autre intramusculaire.
Figure 7 : Vascularisation de l’uretère
2- L'innervation de l'uretère :
L'innervation extrinsèque urétérale est sous la dépendance des systèmes sympathiques (plexus rénal et hypogastrique) et parasympathiques (plexus coeliaque) qui ont une action modulatrice du péristaltisme de l'uretère.
Il existe également une innervation intrinsèque constituée de petits axones non myélinisés de densité plus élevée au niveau de la jonction urétéro-vésicale (30).
C- ANATOMIE DE LA JONCTION URETERO-VESICALE :
La vessie est un organe musculaire creux composée de deux parties fonctionnellement différentes, une supérieure le dôme vésical, libre et mobile qui s'étend vers la région ombilicale lors du remplissage ; et une inférieure, la base, fixe, délimitée par les méats urétéraux, la barre inter-urétérale et l'orifice urétral (2).
L'uretère terminal traverse de manière oblique en bas, en avant et en dedans la paroi vésicale (figure8).
Figure8: Anatomie de la jonction urétéro-vésicale normale.
Cet uretère comporte 2 systèmes musculaires :
1- Musculature urétéro-trigonale :
Elle comporte 3 parties : (figure 9).
• Uretère juxta-vésical:
Il s'étend sur 3 cm au-dessus du hiatus urétéral, il est formé surtout de fibres longitudinales.
• Uretère intra-vésical:
Constitué de 2 segments :
o Intra-mural : entouré par le détrusor, mesure 9 mm de long, constitué
uniquement de fibres musculaires longitudinales.
o Sous muqueux : repose sur le détrusor, recouvert par la muqueuse
vésicale formée de fibres longitudinales.
Au niveau du méat, un contingent de ces fibres musculaires se prolonge dans le bord supérieur du trigone tandis qu’un autre descend en direction du col vésical, il n’y a donc pas d’interruption entre la musculature urétérale et trigonale.
• Le trigone superficiel:
Formé par le prolongement de la musculature urétérale propre, enveloppé dans le tissu conjonctif dense. Son bord supérieur est la formation la plus dense du trigone.
2- Musculature péri urétérale et le trigone profond :
L'uretère est entouré de deux gaines, une gaine profonde et une gaine superficielle, dite de Waldeyer (figure n°10).
La gaine profonde est constituée de fibres musculaires longitudinales urétérales, qui entourent l'uretère et qui se prolongent en direction du col vésical
La gaine superficielle est issue du détrusor (muscle vésical) qui entoure l’uretère juxta et intra-vésical et s'insère en dessous du col vésical en formant le trigone profond (31).
V- HISTOLOGIE :
L'uretère est composé de 3 couches différentes de la superficie vers la profondeur : (26) (figure 11).
§ L'adventice. § La musculeuse. § La muqueuse.
A-L'ADVENTICE :
Elle est constituée de faisceaux de fibres de collagène et de quelques fibres élastiques, de fibrocytes, de vaisseaux et de nerfs.
B-LA MUSCULEUSE
:Elle est formée de 2 couches:
o Une couche interne à direction longitudinale. o Une couche externe circulaire.
Dans sa partie abdominale, les faisceaux musculaires de l'uretère forment un trajet hélicoïdal, alors que dans sa partie pelvienne, les spirales externes deviennent horizontales.
Dans la partie juxta vésicale de l'uretère, on trouve des fibres longitudinales internes plus saillantes, alors que dans le trajet intra vésical, l'uretère contient surtout des fibres longitudinales qui vont se continuer avec la paroi vésicale pour constituer la partie supérieure du trigone séparée du détrusor.
La partie superficielle musculaire trigonale, mince provenant de l'uretère, se termine en bas au niveau de la partie sus-montanale de l'urètre.
C- LA MUQUEUSE :
Constituée de :
1- L'épithélium :
Il est excréto-urinaire de type pavimenteux stratifié, constitué de 5 couches lorsqu'il est collabé, et de 2couches lorsqu' il est distendu.
2- Le chorion :
Il est constitué d’un tissu conjonctif plus dense en surface qu’en profondeur, au contact du muscle lisse, avec des fibres élastiques et de collagène, ces dernières sont plus abondantes en profondeur.
Les replis d’orientation longitudinale sont saillants et ils sont responsables de l’aspect étoilé de la lumière urétérale sur une coupe transversale.
Figure11 : Une coupe transversale montrant l’histologie normale de l’uretère.
Muqueuse
Adventice
Musculeuse
La lumière
urétérale
VI-CLASSIFICATIONS :
Plusieurs classifications du méga uretère coexistent dans la littérature, ce qui ne facilite pas toujours les comparaisons entre les différentes séries.
A- CLASSIFICATION FONCTIONNELLE :
Cette classification repose sur :
§ La présence ou non d'un reflux vésico-rénal.
§ La présence ou non d'une obstruction de la jonction
urétéro-vésicale.
King (18) en 1980 a déterminé 4 groupes:
- Groupe A : méga uretères non obstructifs et non refluants primitifs ou
secondaires.
- Groupe B : méga uretères obstructifs primitifs ou secondaires.
- Groupe C : méga uretères refluants primitifs ou secondaires.
- Groupe D : méga uretères obstructifs et refluants primitifs ou secondaires.
B - CLASSIFICATIONS ANATOMIQUES:
1- La classification de BEURTON : (23)C’est une classification urographique basée sur le degré de la dilatation pyélo-calicielle, du retentissement rénal et du type de méga uretère.
BEURTON a déterminé 4 types : (figure n°12).
• Type 1A: méga uretère pelvien.
• Type 1B: méga uretère sub-total respectant l'uretère sous-pyélique.
2 - La classification de MACLELLAN :(33)
Cette classification ne concerne que les méga uretères associés à une dilatation des cavités pyélo-calicielles. Elle est basée sur l'aspect échographique des calices et l’état du parenchyme rénal.
MACLELLAN a déterminé 5 grades : (figure n°13).
v Grade 1: dilatation pyélique sans dilatation des calices.
v Grade 2: dilatation très modérée des calices qui restent concaves. v Grade 3: dilatation modérée des calices qui conservent leur forme.
v Grade 4: dilatation importante des calices "en boule'' avec un parenchyme rénal d'apparence normale.
v Grade 5: dilatation importante des calices ''en boule'' avec un parenchyme rénal aminci.
Figure 12 : Classification de BEURTON
3-La classification de PFISTER et HENDREN : (36)
La classification morphologique de PFISTER et HENDREN caractérise le degré de la dilatation urétérale :
Grade 1 : rein normal, avec dilatation prédominante à la partie distale et
pouvant intéresser tout l'uretère.
Grade 2 : rein modérément altéré, associé habituellement à une dilatation
urétérale plus importante.
Grade 3 : atrophie du parenchyme rénal, associée à une dilatation importante
et totale de l'uretère.
C-Classification internationale
:Il existe plusieurs classifications des méga uretères allant de la plus simple à la plus complexe.
La classification internationale qui parait être bien acceptée est celle qui fait apparaître trois variétés de méga uretères :
§ Les méga uretères primitifs refluants. § Les méga uretères primitifs obstructifs.
§ Les méga uretères primitifs ni refluants ni obstructifs.
Cependant, la barrière entre ces trois groupes est purement artificielle, la limite entre méga uretère primitif obstructif et celui non obstructif n’étant pas toujours très nette.
Cette classification est basée sur l’évaluation de l’étendue urinaire par la pyélographie intraveineuse et annulant la cysto uréthrographie.
La dilatation est essentiellement dû à l’obstruction ou au reflux, ou bien peut exister en l’absence des deux.
Chaque groupe est divisé en méga uretère primitif et méga uretère secondaire. Le défaut se trouve, dans le premier groupe, dans le méga uretère lui même, par contre concernant le deuxième, la dilatation est secondaire à une autre anomalie.
Dans quelques cas, l’obstruction de l’uretère terminal peut coexister avec le reflux.
Il est important de bien connaître les facteurs de base qui peuvent mener à la dilatation urétérale et d’évaluer les voies urinaires en totalité.
VII-PHYSIOLOGIE ET PHYSIOPATHOLOGIE
A- PHYSIOLOGIE NORMALE :
La voie excrétrice supérieure (VES) comporte les calices, le bassinet et l'uretère .Son rôle est d'assurer le transport des urines du rein vers la vessie par un régime de basse pression qui permet de protéger le rein .Ce transport des urines est un transport actif sous forme de bolus crées par le péristaltisme urétéral.
L'efficacité du transport dépend du rapport entre la force propulsive (c'est-à-dire la pression endo-luminale) et les forces de résistance de la paroi urétérale en relation directe avec les propriétés visco-élastiques de l'uretère (34).
1-Le mécanisme de l’activité péristaltique urétérale: (35, 36,37).
L'activité péristaltique urétérale est la fonction véctrice de l'uretère, elle nait des cellules pace-makers : cellules interstitielles myoblastiques regroupées en amas dans la région d’insertion des petits calices puis se raréfient à mesure que l’on s’éloigne des calices.
On pense que l'activité électrique de la cellule musculaire lisse est liée à un mouvement d'ions à travers la membrane cellulaire et à sa perméabilité, ce qui permet la propagation de l'activité péristaltique urétérale par simple contiguïté, grâce aux nexus (zones de fusion spécialisées entre les cellules musculaires) avec une vitesse de 2_5cm/seconde.
La coordination entre les contractions péristaltiques permet le transport des urines du bassinet à la vessie.
Le rôle du système nerveux semble être accessoire car le péristaltisme urétéral n’est apparemment pas modifié sur un rein transplanté dépourvu de ses connexions neurologiques .Cependant, la présence de fibres nerveuses et de récepteurs cholinergiques et adrénergiques dans l’uretère suggère que le système nerveux autonome puisse modifier le péristaltisme de l’uretère.
Ainsi, toute la VES est excitable, l'onde contractile naît des calices (activité ''Pace-Maker'') et elle est transmise par le bassinet à l'uretère. Cet uretère est parcouru par une à deux ondes par minute en fonctionnement basal (figure 14).
2- La pression dans l’uretère (34):
La pression basale du bassinet est inférieure à 10 cm d'eau, celle de l'uretère varie entre 2 et 6 cm d'eau .Les pressions de contraction de l'uretère sont estimées à 10-15cm d'eau au niveau lombaire et à 25-30cm d'eau au niveau de la jonction urétéro-vésicale.
Si la pression vésicale augmente, on constate une augmentation de la pression urétérale avec une élévation de la fréquence de ses contractions.
Figure 14 : Transmission du bol urinaire par le péristaltisme urétéral dans un
3-L’adaptation de la VES aux variations physiologiques : (2, 35) (figure 15).
La VES jouit d'une très grande adaptabilité notamment en cas de modification de la pression vésicale ou lors des épisodes d'hyperdiurèse. L'uretère peut grâce à ses propriétés visco-élastiques absorber des variations de volume sans augmentation de pression: la pression dans le bassinet même lors de diurèses élevées, reste basse inférieure à 15cm d’eau, grâce à une augmentation modérée de volume et grâce au péristaltisme qui permet un drainage rapide.
En cas d’hyperdiurèse, l’uretère s’adapte par une augmentation de la fréquence et du volume de ses bols urinaires, puis pour des pressions plus élevées, l’activité péristaltique devient inefficace et l’uretère devient un tube ouvert à ses deux extrémités, dans lequel l’urine coule de façon continue grâce à l’hyperpression d’amont .
La compliance de la vessie assure le maintien d’une pression basse inférieure à 15 cm d’eau pendant toute la durée de son remplissage. La fréquence des contractions urétérales augmente dès que la pression vésicale dépasse 11cm d’eau, au-delà de 40cm d’eau, l’uretère n’est plus capable de propulser les urines dans la vessie.
Figure15 : Schéma de fonctionnement de la voie excrétrice supérieure.
a. Dans les conditions de diurèse normale, la fréquence des contractions diminue des calices vers l’uretère pour se situer, à ce niveau, à 1 ou 2/min. L’amplitude des contractions augmente le long de l’uretère.
b. En hyperdiurèse, la fréquence des contractions dans l’uretère augmente ainsi que le volume des bolus et à moindre degrés, l’amplitude des contractions. Le transport est encore actif par le péristaltisme urétéral.
c. Pour une diurèse supérieure, les bolus fusionnent, la pression basale s’élève et s’égalise sur toute la hauteur de la voie excrétrice supérieure, tandis que la pression de contraction est amortie. Le transport de l’urine ne dépend plus que de la pression hydrostatique.
4- La physiologie de la jonction urétéro-vésicale: (34).
La jonction urétéro-vésicale possède 2 fonctions : véctrice et anti-reflux.
Pour comprendre le mécanisme de la fonction anti-reflux, il faut connaître l'histologie de l'uretère terminal.
Le réseau à mailles constitutif de la paroi urétérale est soumis à une tension, les mailles s'allongent et ferment la lumière.
Plus la distension du système par le remplissage vésical est forte, plus la fermeture sera étanche.
Cette fermeture ne peut être assurée que si le système possède un point d'appui ferme, représenté par la paroi vésicale sur laquelle repose l'uretère intra-mural qui reste fixe par rapport au col vésical grâce à la disposition particulière de la musculature urétéro-trigonale.
Le tonus et la contraction de la musculature urétérale n'interviennent que dans le mouvement péristaltique qui aboutit à l'éjaculation des urines dans la vessie (1).
Les forces de la résistance au niveau de la jonction urétéro-vésicale sont plus élevées du fait de la moindre compliance de l'uretère distal. Cette augmentation des forces de la résistance a pour conséquence d'allonger les bolus des urines qui sont éjectés avec une vitesse accrue dans la vessie (2).
B- PHYSIOPATHOLOGIE :
1- Méga uretère obstructif : 1.1- Obstruction fonctionnelle :Le méga uretère obstructif comporte macroscopiquement un segment distal appelé ''radicelle'' qui semble rétréci par rapport à la partie sus-jacente dilatée et dont la longueur varie de 0.5 à 5 cm (38).Cette radicelle est macroscopiquement normale sans sténose de la lumière urétérale, et elle est insérée en position normale sur le trigone dans la majorité des cas (5).
La cause de la dilatation d'amont n'est donc pas une obstruction organique mais une obstruction fonctionnelle car la radicelle se comporte comme un segment adynamique perturbant l'écoulement normal des urines, ce qui va entraîner un arrêt de la propagation de la vague péristaltique (39). La confirmation du calibre normal du segment apéristaltique, comme l’affirme le passage aisé d’une sonde urétérale de calibre égal ou inférieur à 5 charrières, renforce le diagnostic (40).
1.2-histopathologie du méga uretère obstructif :
La cause la plus fréquente de ce défaut de péristaltisme est une anomalie architecturale de la paroi de l'uretère distal.
Plusieurs études publiées dans la littérature ont montré qu'il existait non pas un seul type d'anomalie histologique mais plusieurs, dont certaines associées entre elles, intéressant l'uretère intra et juxta-vésical.
TANAGHO (38) et MCKINNON (41) en 1970 décrivaient une hypertrophie des fibres musculaires circulaires aux dépens des fibres longitudinales de l'uretère distal. Le degré de l’obstruction étant en corrélation directe avec le pourcentage des fibres circulaires (figure 16).
Ce déséquilibre de la répartition entre les fibres longitudinales et circulaires qui apparaît au cours de la douzième semaine de gestation ; entraîne une obstruction lors de la contraction urétérale en reproduisant l'action d'un sphincter.
Figure16 : Hypertrophie des fibres musculaires circulaires vues en microscope
optique.
GREGOIR et DEBLED (31) avaient trouvé trois types d'anomalies dont la plus fréquente était une infiltration dense de collagène de l'uretère terminal. Cet excès de collagène peut s'associer à une hypertrophie des fibres circulaires ou à des degrés divers de dysplasies musculaires.
NOTLEY (42) après une étude au microscope électronique de segments distaux de méga uretères avait confirmé qu'il existait une quantité excessive de fibres de collagène entre les cellules musculaires lisses responsable d'une moindre distensibilité de l'uretère distal.
MAC LAUGHLIN (43) en 1973, avait démontré qu'il n'existait pas une mais plusieurs causes histologiques pouvant induire une obstruction fonctionnelle et qui résultaient d'une anomalie du développement normal de l'uretère in utero.
L'anomalie de répartition entre les fibres de collagène et les fibres musculaires lisses, l'orientation anormale des fibres musculaires lisses ou un déficit quantitatif ou qualitatif de l'extrémité distale de l'uretère en cellules musculaires, étaient les principales anomalies histologiques décrites par l'auteur (43).
TOKUNAKA (44) avait confirmé également ces données histologiques pour la majorité des uretères étudiés tout en soulignant l'existence d'un groupe de patients particuliers.
Ces patients présentaient un méga uretère associé à un rein dysplasique peu ou pas fonctionnel ; l'étude au microscope électronique de l’uretère dilaté et non dilaté montra l'existence de lésions de dysplasie musculaire n'intéressant que la portion dilatée (44).
MERLINI (5) avait relevé des anomalies qui existaient au niveau du segment adynamique de l’uretère.
DIXON (45) en 1998 avait trouvé une autre explication, dans le cadre d’un méga uretère primitif ectopique.
Il avait démontré que l’uretère distal a été encerclé par une couche dense de muscle lisse séparé de la couche normale par du tissu conjonctif lâche. Cette couche possède une innervation noradrénergique, cela pourrait entraîner une contraction urétérale inappropriée qui empêche l’écoulement des urines et mène au développement du méga uretère.
2- Méga uretère refluant :
On parle du méga uretère refluant lorsque l’UIV montre un méga uretère et la cystographie objective un reflux sans obstacle sous-vésical.
Il comporte de façon commune aux autres types de méga uretères, un segment distal adynamique auquel s'ajoute de façon spécifique une incompétence du système anti-reflux permettant aux urines de refluer dans l'uretère (6).
LEE (46) avait démontré en 1998 qu'il existait des spécificités histologiques du méga uretère refluant par rapport à celui non refluant.
En effet s'il existe un ratio important de collagène par rapport aux fibres musculaires pour les deux types de méga uretères par rapport à l'uretère normal .On retrouve de façon spécifique pour les méga uretères refluants une prédominance du collagène de type III associée à un déficit en cellules musculaires (46).
Ce collagène de type III est une fibre très peu extensible dont la synthèse excessive serait induite par le passage rétrograde répété des urines dans l’uretère. Il joue un rôle important dans la diminution du taux de réussite de la réimplantation des méga uretères refluants (46).
3- Conséquences du méga uretère obstructif : 3.1- Retentissement sur l'uretère d'amont :
Le segment apéristaltique de l’uretère empêche les urines de s’écouler normalement vers la vessie, et du fait de la compliance de l'uretère, celui-ci se dilate au dessus de la portion obstructive.
Cette dilatation est maximale au niveau pelvien et peut entraîner des lésions histologiques : hypervascularisation, épaississement des couches musculaires lisses par hyperplasie ou hypertrophie et infiltration de collagène (28, 5).
Dans les formes majeures il existe une augmentation de la longueur de l'uretère pouvant atteindre trois fois la normale .Il se produit alors une diminution, voire une absence du péristaltisme urétéral lorsque la dilatation de l'uretère est telle que ses parois ne peuvent plus se collaber pour propulser les urines vers la vessie (46).
L’absence du péristaltisme peut être expliquée aussi par une agression microbienne récente qui entraîne souvent une atonie du muscle urétéral (24).
3.2- Retentissement sur le rein :
Il est beaucoup moins sévère que dans les distensions par reflux massif ou par obstacle du bas appareil mais il peut aboutir à une destruction du rein.
Parfois le méga uretère peut être responsable de l’insuffisance rénale terminale d'origine urologique chez l'adulte, dans les formes bilatérales de méga uretère ou celles survenant sur un rein unique.
Deux types de lésions en sont responsables :
§ Pyélonéphrite chronique. § Dysplasie rénale.
a- Avant la naissance :
Dans l'étude de PETERS (54) en 1992, il avait démontré qu'une obstruction complète siégeant, soit sur l’urètre, soit sur l'uretère sous-pyélique est responsable d'anomalies de la croissance et du développement rénal à des degrés divers.
Sur le plan histologique, il existe une atrophie tubulaire, une réduction du nombre de glomérules et une fibrose interstitielle.
Ces résultats ne sont pas facilement adaptables au méga uretère. Les lésions rénales dans le cadre du méga uretère sont moins sévères car l'uretère, du fait de sa compliance, constitue une "soupape" efficace pour protéger les cavités hautes de l'hyperpression (47).
b- Après la naissance ou à l'âge adulte:
Les pyélonéphrites chroniques, l'hyperpression dans les cavités hautes et l'obstruction constituent les éléments responsables d'altération de la fonction rénale. Ce sont des facteurs qui restent accessibles à une prévention par un traitement chirurgical et une antibioprophylaxie (48).
Plus rarement, la dysplasie rénale dont la fréquence est significativement augmentée lorsqu’un reflux est présent, est à l’origine de l’atteinte rénale (24).
On peut admettre de façon générale que les lésions rénales sont plus importantes et plus fréquentes en amont d’un méga uretère primitif refluant qu’en amont d’un méga uretère primitif obstructif sans reflux (5).
VIII-HISTOIRE NATURELLE DU MEGAURETERE :
A- CHEZ L’ENFANT :
BEURTON (23) dès 1983 notait qu’il existait une normalisation progressive de la dilatation urétérale pendant la première année de la vie dans des formes initialement modérées et bien tolérées.
La possibilité d’une régression partielle ou complète de la dilatation de l’uretère sans qu’il y ait de retentissement rénal a été étudiée ensuite de façon exhaustive par plusieurs auteurs.
COZZI (2) en 1993 avait décrit une évolution favorable chez 76% des enfants porteurs de méga uretère.
Certaines études avaient montré l'existence d'une maturation de la jonction urétéro-vésicale survenant essentiellement dans la première année de la vie et expliquant ainsi, la régression spontanée de la dilatation urétérale. Une des explications possibles de cette maturation de la jonction urétéro-vésicale et de sa chronologie particulière a été rapportée par NICOTINA (49) en 1997.
NICOTINA (49) avait émis l'hypothèse que l'anomalie architecturale distale de l'uretère était en rapport avec un retard de différenciation des fibres musculaires lisses de l’uretère.
Cette différenciation est retardée chez le fœtus humain et animal par un facteur de croissance, le TGF-β (Transforming growth factor-β), exprimé normalement entre la 11ème et la 21ème semaines de gestation. Le TGF- β n'est plus
exprimé au-delà de la 30èmesemaine d'aménorrhée (49).
NICOTINA (49) avait recherché l'existence d'une activité TGF-β sur les pièces de résections distales d'enfants opérés d'un méga uretère obstructif par des méthodes immuno-histo-chimiques. Cette activité était uniquement décelée chez
Ainsi ; l’évolution favorable du méga uretère (80% des cas) serait due à une maturation des fibres musculaires distales par une diminution du taux de
TGF-β durant les deux premières années de la vie ; ce qui conduit à proposer une surveillance avec une antibiothérapie de première intention dans la majorité des cas chez l’enfant (2).
B- CHEZ L’ADULTE : (8).
Le méga uretère de l’adulte apparaît différent de celui de l’enfant. La maturation et la croissance de la jonction urétéro-vésicale et du rein sont complètes chez l’adulte ce qui explique la rareté de l’amélioration spontanée.
Le degré de la dilatation de l’uretère, du bassinet et des calices est plus important en raison de la chronicité et de l’évolution progressive et silencieuse du méga uretère, ce qui explique l’incidence plus élevée de complications telles que les lithiases urinaires secondaires et l’insuffisance rénale.
Observation n : 1
Ø Mlle M.F, âgée de 20 ans, célibataire, étudiante, originaire et habitant Fès.
Ø Hospitalisée au service d’urologie, le 21/02/2003 pour des lombalgies gauches.
Ø Les antécédents médico-chirurgicaux, gynéco-obstétricaux et toxiques sont sans particularités.
Ø Le début de la symptomatologie remonte à l’âge de 8 ans par l’installation de lombalgies gauches, de brulures mictionnelles et une pollakiurie, sans autres signes associés, le tout évoluant dans un contexte d’apyrexie et de conservation de l’état général.
Ø L’examen clinique est sans particularités.
Ø Le bilan biologique et hydro électrolytique comportant une NFS, un ionogramme sanguin (urée, créatinine, glycémie), un bilan de crase sanguine (TP, TCK) et un ECBU est normal en dehors d’une infection urinaire à Escherichia coli.
Ø Le bilan radiologique :
- L’échographie réno-vésicale objective une hydronéphrose gauche avec parenchyme aminci au niveau polaire inferieur.
- L’AUSP montre une grosse calcification latéro-pelvienne gauche de 2 cm.
Photo 1 : Un AUSP de face.
-Une lithiase pelvienne gauche.
Lithiase
pelvienne
- L’UIV trouve un aspect dilaté et hypotonique des cavités pyélo-calicielles gauches avec parenchyme aminci au pole inferieur : séquelles de pyélonéphrite et une grosse calcification stratifiée urétérale iliaque gauche avec dilatation localisée sus et sous jacente : simple calcification ou granulome ?
Ø Prise en charge thérapeutique :
- La patiente a reçu un traitement médical à base de Norfloxacine 800mg /jour.
- L’intervention chirurgicale est décidée le 28/O3/2003 pour un méga uretère obstructif et une mégacalicose :
• Sous anesthésie générale, incision type Pfannestiel.
• Cystotomie
• Incision autour du méat urétéral gauche, libération de l’uretère en intra
vésical sur environ 2cm.
• Résection de la radicelle avec plastie de réduction de l’uretère • Calcul est très friable, extraction en plusieurs fragments.
• Réimplantation urétéro- vésicale selon la technique de HENDREN sur
une sonde double J.
• Fermeture plan par plan sur un drain de redon.
Ø Evolution :
• Immédiate
- Les suites post opératoires immédiates étaient simples avec bonne évolution.
- L’AUSP de contrôle en post opératoire montre la sonde JJ et le drain de redon qui sont en place avec des calcules résiduels.
- -L’étude anatomopathologique de la radicelle est en faveur d’un méga uretère primitif.
• A long terme :
- Le retrait de la sonde double J est fait à 3 mois du post opératoire. - La patiente a bénéficié d’une lithotripsie extracorporelle pour les
lithiases résiduelles avec élimination des calcules puis elle est perdue de vue.
Photo2 : Un AUSP de face ;
- Une sonde JJ gauche et un drain de redon. - Des lithiases résiduelles urétérales gauches.
Sonde double J
Lithiases
résiduelles
Observation n : 2
Ø Mme J.L, âgée de 24 ans, mariée, femme au foyer, originaire et habitant Fès.
Ø Hospitalisée au service d’urologie, le 09/10/2006 pour des coliques néphrétiques bilatérales.
Ø Les antécédents médico-chirurgicaux, gynéco-obstétricaux et toxiques sont sans particularités.
Ø Le début de la symptomatologie remonte à 5 mois auparavant par la survenue de plusieurs épisodes de coliques nephretiques bilatérales, des brulures mictionnelles et une pollakiurie, sans autres signes associés. Le tout évoluant dans un contexte d’apyrexie et de conservation de l’état général.
Ø L’examen clinique trouve une légère sensibilité des deux fosses iliaques. Le reste de l’examen somatique est sans particularités.
Ø Le bilan biologique et hydro électrolytique comportant une NFS, un ionogramme sanguin (urée, créatinine, glycémie), un bilan de crase sanguine (TP, TCK) et un ECBU est normal.
Ø Le bilan radiologique :
- L’échographie abdomino-pelvienne révèle une légère dilatation des cavités rénales gauches sans obstacle visible.
- L’UIV retrouve un méga uretère bilatéral avec dilatation urétéro pyélo-calicielle plus marquée à gauche.
Photo 3 : Un cliché d’UIV après injection du produit de contraste à 30 mn.
-Urétéro hydronéphrose bilatérale et méga uretère bilatéral plus marqués à gauche.
Une
urétérohydronéphrose Importante.
- L’UCR ne montre pas de reflux vésico- urétéral passif ou actif. Ø Prise en charge thérapeutique :
- L’intervention chirurgicale est réalisée sous anesthésie générale :
• Incision type Pfannestiel.
• Cystotomie.
• Dissection et libération des 2 uretères intramuraux sur 4_5 par voie endo- vésicale.
• Libération des 2 uretères par voie exo vésicale laborieuse car inflammation et fibrose péri urétérale.
• Excision des 2 radicelles, réimplantation urétéro vésicale bilatérale selon la technique de POLITANO-LEADBETTER.
• Fermeture plan par plan sur un drain de redon et une sonde vésicale. Ø Evolution :
• Immédiate :
- Les suites post opératoires immédiates étaient simples avec une bonne évolution.
- Retrait de la sonde vésicale à J11.
- L’étude anatomopathologique objective un aspect de méga uretère primitif.
• A long terme :
- Après 3 mois du post opératoire, la sonde double J est retirée. - La patiente est perdue de vue.
Observation n : 3
Ø Mr A.R, âgé de 24ans, célibataire, étudiant, originaire et habitant Fès.
Ø Hospitalisé au service d’urologie, le 15/05/2007 pour des coliques néphrétiques gauches.
Ø Les antécédents médico-chirurgicaux et toxiques sont sans particularités. Ø Le début de la symptomatologie remonte à l’âge de 12 ans par l’apparition
de coliques nephretiques associées à de multiples épisodes de sabliurie avec une pesanteur lombaire gauche qui s’est installée depuis 2 ans.
Ø L’examen clinique trouve un contact lombaire gauche. Le reste de l’examen somatique est sans particularités.
Ø Le bilan biologique et hydro éléctrolytique comportant une NFS, un ionogramme sanguin (urée, créatinine, glycémie), un bilan de crase sanguine (TP, TCK) et un ECBU est sans particularités.
Ø Le bilan radiologique :
-L’échographie réno –vésicale montre un rein gauche augmenté de taille et siège d’une importante dilatation pyélo-calicielle responsable d’une réduction du parenchyme rénal, ainsi qu’un uretère gauche dilaté sur sa totalité avec présence au niveau du bas uretère avant la jonction urétéro- vésicale d’une lithiase de 12mm de diamètre la portion d’aval de l’uretère post lithiase reste dilatée orientant vers le diagnostic d’un méga uretère obstructif.
Photo 4 : Une échographie pelvienne.
-Lithiase urétérale pelvienne gauche de 12mm.
- L’AUSP est sans particularité.
- L’UIV objective une importante urétéro hydronéphrose gauche en rapport avec une lithiase radiotransparente de l’uretère pelvien gauche.
Photo 5 : Un cliché d’UIV après injection de produit de contraste à vessie pleine.
-Une importante UHN gauche en rapport avec une lithiase radio transparente de l’uretère pelvien gauche.
Une énorme
urétérohydronephrose gauche.
Photo 6 : Un cliché d’UIV en post mictionnel à 6h.
Ø Prise en charge thérapeutique :
- L’intervention chirurgicale est faite le 28/05/2007, sous anesthésie générale :
• Incision type Pfannestiel.
• Cystotomie.
• Libération de l’uretère par voie trans vésicale et exo vésicale.
• Résection de la radicelle en emportant le calcul qui était à son niveau.
• Réimplantation urétéro vésicale selon la technique de HENDREN.
• Cystorraphie.
• Fermeture plan par plan sur un drain de redon et une sonde vésicale. Ø Evolution :
• Immédiate :
- Les suites post opératoires immédiates sont simples avec une bonne évolution.
- Retrait de la sonde vésicale à J12.
- L’étude anatomopathologique est en faveur d’un méga uretère primitif.
• A long terme :
- Le retrait de la sonde double J est fait à 3mois du post opératoire, puis le patient est perdu de vue.
Observation n : 4
Ø Mme D.L, âgée de 43 ans, mariée, mère de 2 enfants, fonctionnaire, originaire et habitant Fès.
Ø Hospitalisée au service d’urologie, le 21/05/2007 pour des lombalgies gauches.
Ø Les antécédents médico-chirurgicaux, gynéco-obstétricaux et toxiques sont sans particularités en dehors des infections urinaires à répétition. Ø Le début de la symptomatologie remonte à 5 ans par la survenue de
lombalgies gauches, brulures mictionnelles, une pollakiurie et une pyurie. Le tout évoluant dans un contexte d’apyrexie et de conservation de l’état général.
Ø L’examen clinique trouve une sensibilité hypogastrique et du flanc gauche et un contact lombaire gauche. Le reste de l’examen somatique était sans particularités.
Ø Le bilan biologique et hydro éléctrolytique comportant une NFS, un ionogramme sanguin (urée, créatinine, glycémie), un bilan de crase sanguine (TP, TCK) et un ECBU est sans particularités.
Ø Le bilan radiologique :
- L’AUSP montre un dispositif intra-utérin à l’étage pelvien.
- L’UIV objective deux reins augmentés de taille, une bifidité pyélo urétérale bilatérale avec une légère dilatation des deux uretères gauches qui est prononcée au niveau de l’uretère du pyélon supérieur correspondant à une urétérocèle associée.
Photo 7 : Un cliché d’UIV avec injection du produit de contraste :
- Un dispositif intra-utérin.
- Une hydronéphrose bilatérale avec bifidité pyélo urétérale bilatérale avec dilatation des 2 uretères gauches et une urétérocèle du pyélon supérieur.
Un dispositif intra- utérin.
Un méga uretère sur duplicité urétérale.
- L’échographie révèle une lithiase calicielle moyenne du rein gauche sans lithiase urétérale pelvienne.
- L’UCR décèle un reflux vésico-urétéral gauche. Ø Prise en charge thérapeutique :
- Le traitement chirurgical réalisé le 30/05/2007, sous anesthésie générale :
• Incision type Pfannestiel.
• Cystotomie puis exploration de la vessie :
Méat urétéral gauche double dont l’orifice inférieur est sur un relief d’urétérocèle.
• Dissection en bloc des deux uretères après mise en place de deux sondes double J chacune dans un uretère.
• Plastie de l’uretère inférieur.
• Cystorraphie.
• Fermeture plan par plan sur un drain de redon. Ø Evolution ;
• Immédiate :
- A J 5 du post opératoire, la patiente a rapporté des douleurs pelviennes, une échographie abdominale a été faite ; urétérohydronéphrose des 2 bifidités pyélo urétérales du rein gauche.
- La patiente a présenté une fièvre à 40°C à J 7, un ECBU a été fait objectivant une infection urinaire à Staphylococcus Aureus et la patiente a été mise sous Céftriaxone 2g/jour et gentamycine 160mg/jour avec une amélioration clinique et biologique. Une échographie abdominale faite montrant une discrète dilatation pyélo-calicielle gauche sans obstacle ni retentissement parenchymateux avec absence de collection intra ou rétropéritonéale.
- Une URO-TDM a été réalisée pour des fuites urinaires par le redon et une urétérocèle gauche sur un système double opéré :
Après injection du produit de contraste ; extravasation du produit de contraste en para vésicale gauche formant une collection de 45mm de grand axe.
Photo 8 : Une URO TDM avec injection du produit de contraste.
- Une extravasation du produit de contraste en para vésical gauche formant une collection de 45mm de grand axe.
Une urétérocèle gauche
Photo 9 : Un cliché d’UIV du post opératoire.
- Deux sondes JJ au niveau de la bifidité pyélo-urétérale gauche avec une urétérocèle gauche.
- La sonde vésicale a été gardée 20 jours et le redon pendant 10 jours supplémentaires après la réalisation de la TDM avec une bonne évolution. - L’étude anatomopathologique de la radicelle est en faveur d’un méga uretère
primitif.
• A long terme :
- le retrait de la sonde double J est fait à 6 mois du post opératoire.
- La patiente est revue après une année avec une UIV de contrôle qui objective la persistance d’une légère hypotonie des cavités excrétrices gauches.
Une urétérocèle gauche
I-EPIDEMIOLOGIE:
A-FREQUENCE:
Le méga uretère primitif obstructif est une pathologie rare de l’adulte (7, 50,40).
DORAIRAJAN (8) en 1999, avait décrit 37 cas présentant un méga uretère primitif obstructif, recueillis sur une période de 10 ans.
HEMAL (7) en 2003, avait noté 55 cas en 12 ans présentant un méga uretère primitif obstructif.
TATLISEN (3) en 2005, avait rapporté 5 cas de méga uretère obstructif primitif, examinés sur une période de 4 ans.
Tableau 1: Fréquence du méga uretère primitif obstructif de l’adulte.
Auteurs Nombre de cas
HEMAL (7) 55 DORAIRIJAN (8) 37 TATLISEN (3) 5
Dans notre étude étalée sur une période de 4 ans au service d’Urologie, 4 méga uretères primitifs obstructifs ont été recensés et pris en charge.