10 façons d’interpréter une neuropathie asymétrique
Pièges :- atteinte multi-tronculaire asynchrone (multinévrite) confluente vs PNP - multinévrite vs plexopathie
- multinévrite sensitive vs ganglionopathie
- multinévrite sensitive vs PRN sensitive => intérêt des PES
- multinévrite vs PRN avec uniquement des BC proximaux => intérêt de la TST - atteintes parcellaires (atteinte partielle des fibres sensitives d’un tronc nerveux) : sarcoïdose, lèpre, parvovirus B19
- PRN vs polyradiculoneuropathie infiltrative tumorale (aggravation malgré traitement, LCR répété, hémopathie ou néoplasie au bilan systémique)
- garder à l’esprit qu’un déficit moteur asymétrique peut avoir une origine neurologique centrale ou médullaire (ischémie, tumeur, cavité syringomyélique …), une myopathie (FSH), un trouble de la transmission neuro-musculaire (Myasthénie), une origine iatrogène (radiculopathie ou neuronopathie motrice post-radique), voire un phénomène conversif
Mode d’installation
1) Installation aigüe
- moins de 4 semaines
1. SGB/AMAN (forme axonale motrice de SGB, Campylobacter jejuni, GM1) 2. Porphyrie (douleurs abdominales, troubles neurologiques et/ou psychiques)
=> bio mol (chromosome 11), urines (porphobilinogène et ac delta-aminolévulinique)
3. Vascularite (signes généraux extra-neurologiques, oedèmes, douleur, myalgies) 4. Polio (syn. méningé, fièvre, myalgies, hyperesthésie, dysautonomie)
=> PL, sérologie
5. Parsonage et Turner (Phase douloureuse +++, puis déficit et amyotrophie) 6. Radiculopathie compressive
2) Installation torpide, très chronique
- sur des années 1. HNPP
=> bio mol (PMP22)
2. CMTX (début dans l’enfance ou dans l’adolescence) => bio mol (GJB1)
3. PRNC
=> IRM plexus, PL, PES, BNM
4. Lèpre tuberculoïde (macule ou papule hypopigmentée, hypertrophie nerveuse => syn d’enclavement)
=> Biopsies cutanées et nerveuses (coloration de Ziehl)
3) Anamnèse
Douleurs
- neuropathiques 1. Vascularite 2. Lymphome
=> PL répétées, Pet scan, BMO, biopsie ganglionnaire, BNM avec typage/clonalité
3. Parsonage et Turner 4. Lyme
=> PL/PCR
5. Sarcoïdose : atteintes extra-nerveuses (respiratoire, hépatique, musculaire, érythème noueux…)
=> BGSA, BNM
6. Amylose, paraN, toxique, SGB - digestives
1. Plomb
2. Porphyrie : troubles du comportement, paralysie anti-brachiale des extenseurs, « tumeur dorsale du poignet »
=> Plombémie et plomburie (spontanées et après EDTA) 3. Vascularite
4. Maladie de Fabry (Intolérance à la chaleur et à l’effort, brûlures distales des MI, angiokératomes, AVC, cardiomégalie, IR, surdité, anhidrose, opacités cornéennes)
=> dosage de l’alphagalactosidase, bio mol (chromosome X)
Contexte
1. Traumatique, microtraumatique, compressif : lésion plexuelle ou tronculaire
2. néoplasique : paraN, neuropathie infiltrative, cisplatine 3. infectieux: HIV, hépatite B, C, Lyme
4. hématologique (hémopathie, gammapathie): lymphome, cryo, amylose 5. dysimmun: connectivite, Sjögren, PR
Examen clinique
4) Distribution et topographie de l’atteinte nerveuse
- Atteinte des nerfs crâniens
1. V : sarcoïdose, Lyme, diabète, lymphome, Sjögren, lèpre 2. VII : sarcoïdose, Lyme, diabète, lymphome, HIV, lèpre, SGB
3. Nerfs oculomoteurs et optique : parvovirus, Wegener, diabète, lymphome 4. atteinte multiple : amylose, sarcoïdose
- Atteinte prédominante des MS 1. Syn multicanalaire
2. Parvovirus B19, HIV, lèpre
3. Maladie de Tangier : Hépatosplénomégalie, adénopathies, amygdales hypertrophiques de couleur jaune, déficit pseudo-syringomyélique suspendu, évolution parfois à rechutes
- Atteinte des nerfs intercostaux 1. Diabète 2. Lyme 3. Sarcoïdose - Dysautonomie 1. Diabète 2. Amylose 3. paraN 4. SGB 5. Porphyrie 6. Maladie de Fabry
5) Atteinte cutanée
1. Purpura, ulcérations, œdème, livedo reticularis : cryoglobulinémie, PAN 2. Nodule purpurique, dermohypodermique: Churg et Strauss
3. Lésions ulcérées et papulaires: Wegener 4. Erythème noueux: sarcoïdose, lèpre
5. Erythème migrans, dermatite atrophiante: Lyme 6. Dermite ocre : cryoglobulinémie
7. Eruption papulo erythémateuse: parvovirus 8. Maux perforant plantaire: diabète, lèpre 9. Macroglossie: amylose
10. Amygdale orangée: Tangier 11. Angiokeratome: Fabry
ENMG
6) Atteinte proximale (radiculaire ou corne antérieure)
1. Polio 2. SLA
3. ASP type IV : Triceps, psoas, quadriceps > ischio-jambiers, => bio mol (chromo 5q : SMN1)
4. Syn. Kennedy: Bulbo-spinal, fasciculations faciales, gynécomastie (50%), atteinte sensitive infraclinique, CPK
=> bio mol (chromosome X : amplification CAG)
5. Maladie d’Hirayama : Territoire C8/D1, sujet jeune, évolution lentement progressive, puis stabilisation
=> IRM dynamique 6. Lyme
7. PRN
8. Mono-polyradiculopathie 9. Lymphome
7) Ganglionopathie (neuropathie sensitive ataxiante)
1. ParaN : cancer du poumon à petites cellules, thymome, dysautonomie, ataxie cérébelleuse, encéphalite limbique
=> Anti-Hu, anti-CV2
2. Sjögren : Syndrome sec, syn Raynaud => Schirmer, BGSA, BNM
3. Dysimmune 4. HIV
5. Cisplatine
6. Intox à la vitamine B6 ( ?)
THE PATTERN AND DIAGNOSTIC CRITERIA OF SENSORY NEURONOPATHY : A CASE-CONTROL STUDY (Camdessanché et al, Brain 2009)
1. Ataxie MI ou MS au début ou à la phase d’état
2. Distribution asymétrique du déficit sensitif au début ou à la phase d’état 3. Déficit sensitif non limité aux MI à la phase d’état
4. Au moins 1 PES absent ou 3 dont l’amplitude est <30% LIN aux MS médian, ulnaire, radial X 2
5. Moins de 2 nerfs avec des anomalies de la conduction motrice médian, ulnaire, fibulaire et tibial X 2
oui points
Ataxie MI ou MS +3.1
Distribution asymétrique du déficit sensitif +1.7
Déficit sensitif non limité aux MI +2.0
Au moins 1 PES absent ou 3 dont l’amplitude est <30% LIN aux MS +2.8 Moins de 2 nerfs avec des anomalies de la conduction motrice +3.1 Parmi les patients ayant une neuropathie sensitive pure,
• une ganglionopathie est considérée comme possible : - score > 6.5
• une ganglionopathie est considérée comme probable : - score > 6.5
- bilan initial n’ayant pas montré des perturbations biologiques ou des anomalies électriques (BC, démyélinisation) permettant d’exclure une ganglionopathie - présence d’anticorps onconeuronaux (anti-Hu, anti-CV2) ou un cancer dans les
5 ans ou un traitement par cisplatine ou un syndrome de Sjögren - ou IRM montrant un hypersignal au niveau des cordons postérieurs
8) Myélinopathie vs axonopathie
1. PRN et variantes (MMN, MADSAM, AMAN) 2. HNPP
3. CMTX
4. Axonopathie sensitivo-motrice : vascularite
5. Axonopathie sensitive : sarcoïdose, lèpre, parvovirus B19, HIV, cryo, lymphome
Exploration complémentaire
9) Bilan biologique de première intention
1. syn. Infla. (NFS, VS, CRP) : vascularite, sarcoïdose, néoplasie 2. hyperéosinophilie (NFS) : PAN, Churg et Srauss
3. hypercalcémie (ionogramme) : sarcoïdose
4. TGO, TGP : sarcoïdose, connectivites, PAN, Fabry, Tangier 5. Glycémie à jeun, HGPO : diabète
6. urée, créatinine, protéinurie, hématurie : PAN, cryo, polyangéite microscopique, Fabry
7. gammapathie (immunophorèse, immunofixation sur sang et urines): hémopathie, amylose, dépôt endoneuraux d’Ig
8. cryoglobulinémie : hépatite C, hémopathie, HIV, néoplasie, connectivite 9. p ANCA : Churg et Strauss, polyangéite microscopique
10. c ANCA : Wegener
11. FAN, FR, anti DNA, SSA, SSB, Sm, Scl CCP2: PR, connectivite, Sjögren 12. Enzyme de conversion : sarcoïdose
13. Sérologie (PCR): HIV, Lyme, Hépatite B, C, parvovirus, campilo
10) Bilan systémique et biopsie neuromusculaire
1. sinus : Wegener (rhinosinusite ulcéronécrotique) 2. poumon : sarcoïdose
3. asthme : Churg et Strauss, polyangéite microscopique
4. glandes salivaires : amylose, Sjögren, sarcoïdose, HIV, hépatite C 5. coeur: amylose, Fabry, Churg et Strauss
6. vasculaire : PAN (HTA), Sjögren, sclérodermie, cryo (syn de Raynaud) 7. intestin: PAN, Fabry
8. rein : PAN, cryo, polyangéite microscopique, Fabry 9. foie: sarcoïdose, connectivites, PAN, Fabry, Tangier
10. amygdale : Tangier (Hépatosplénomégalie, adénopathies, amygdales
hypertrophiques de couleur jaune, déficit pseudo-syringomyélique suspendu, évolution parfois à rechutes)
=> hypertriglycéridémie avec cholestérol et phospholipides bas, apolipoprotéines A1
