Comparaison des troubles du
langage dans le syndrome de Down
et le syndrome du X-fragile.
Bernadette PIERART, Université Catholique de Louvain (Belgique)
Annick COMBLAIN, Université de Liège (Belgique)
Etiologie des syndromes
Syndrome de Down
Cause génétique de retard
mental la plus fréquente.
Incidence 1/700 à 1/1000 selon
les pays et les régions.
Retard mental modéré à sévère.
Triplication du chromosome 21 :
95% = trisomie standard toutes les cellules sont atteintes 2% = trisomie mosaïque atteinte d’un %age variable de cellules
3% = translocation 21/14
Syndrome du X-fragile
Cause la plus fréquente de
retard mental héréditaire
Allongement pathologique du
bras long du ch X le rendant fragile (mutation).
Confondu avec l’autisme jusqu’il
y a peu de temps.
Incidence : chez les garçons
(1/2000) retard mental modéré à sévère
Moins fréquent chez les filles
(1/4000) retard mental léger voire intelligence normale
La dimension phonologique
Syndrome de Down
Retard de 6 mois par rapport
aux EN pour la réduplication syllabique et moins stable.
Développement phonologique
structurellement similaire à celui des EN version retardée
Il existe peu d’études sur : Nature des erreurs articulatoires
compartivement aux EN et RM d’autres étiologies.
Relations entre capacités
mnésiques et phonologiques.
Syndrome du X-fragile
Mauvaise qualité articulation probl. coordination mouvements oro-faciaux, latéraux de la langue et bavage. Dysfluence Dysprododie Voix hypernasale Intelligibilité du discours < à
celle des mots isolés.
Présence de processus de
simplification phonologique.
Etudes développementales et longitudinales nécessaires
La dimension lexicale
Syndrome de Down
Production des premiers mots
vers 2-3 ans.
Productions verbales timides
jusqu’à 4-5 ans.
Liées à la fois à l’AC et l’AM.
Pattern général de
développe-ment identique à celui des EN.
Il existe peu d’études sur :
Les champs lexicaux
particuliers.
Le développement des
catégories lexico-grammaticales
Syndrome du X-fragile
Données contradictoires : Déficit lexical important
Lexiques réceptif et productif
relativement bien préservés.
On ne possède aucune information sur : Les stratégies utilisées pour
apprendre de nouveaux mots.
Les catégories
lexico-grammaticales les mieux maîtrisées.
Les champs sémantiques les
La dimension morpho-syntaxique
Syndrome de Down
Productions qualitativement < à celles de RM non-trisomiques. LMPV moyens E: 1.84, adolescents: 5.31, adultes: 4.49 Difficultés d’acquisition des
morphèmes grammaticaux (< à ce qui est attendu sur base AM)
Plateau dans le développement
syntaxique vers 12-14 ans.
Il existe peu d’études sur :
Le type d’erreurs commises
comparativement aux EN
Relation mémoire-syntaxe
Syndrome du X-fragile
Compréhension en accord avec
le niveau d’AM non-verbal
Agrammatisme, incapacité à
produire des phrases complétes.
Production de 2-3 mots max.
Phrases stéréotypées.
Retard d’acquisition de certains
contrastes pluriels réguliers: 80%, pluriels irréguliers : 20%
Il n’existe aucune info sur : Les stratégies de production et
de compréhension morpho-syntaxiques.
La dimension pragmatique
Syndrome de Down
Bonnes performances Problèmes de communication référentielle et de gestion du terrain commun. Utilisation actes de parole < à
ce qui est attendu sur base AM
Peu de requêtes en clarification
pour interpréter un message dans un contexte ambigu.
Il existe peu d’études sur : L’organisation conversation
autour d’un sujet d’intérêt mutuel.
Syndrome du X-fragile
Aspect langagier le plusproblématique.
Persévérations et stéréotypies. Présence d’écholalie.
Il n’existe aucune info sur :
Les causes des persévérations
difficultés motrices ou réelles déviances pragmatiques ?
La gestion du terrain commun
et la manipulation de
l’information nouvelle et de l’information ancienne.
Présentation de la recherche en
cours
Echantillons
9 enfants trisomiques 21 de 9 – 12 ans. 9 enfants X-fragiles de 9 – 12 ans.
appariés sur base de l’âge mental et de l’âge chronologique (1 pour 1).
Méthodologie
Tâches de l’ISADYLE (Piérart, Comblain, Grégoire, Mousty, & Noël, en
préparation).
Matériel constitué de photos et de jouets (personnages et ustensiles
« playmobils »).
Administration de 12 épreuves : 11 de langage et 1 de mémoire à court
Présentation de la recherche en
cours (suite)
Méthodologie (suite) - Epreuves administrées :
Production et compréhension de phrases simples « S+V » et « S+V+C » Production et compréhension de phrases passives
Production et compréhension de pronoms personnels 3ième personne Production et compréhension de flexions temporelles verbales
Compréhension de propositions relatives
Compréhension de propositions subordonnées
Compréhension de phrases négatives « ne … pas » Compréhension de phrases interrogatives
Compréhension des articles définis et indéfinis. Closure grammaticale (complètement de phrases) Répétition de phrases
Résultats
Morpho-syntaxe : Comparaison inter-groupes
Compréhension : aucune différence significative entre les groupes
pour aucune des épreuves proposées.
Production : aucune différence significative entre les groupes pour
aucune des épreuves proposées.
Répétition : aucune différence significative entre les groupes pour
Résultats (suite)
Mémoire : Comparaison inter-groupes
Empan de chiffres : aucune différence significative entre les
groupes T21 : 2.67 (DS: 1.58) – XF : 1.87 (DS: .83).
Non-mots de type « consonne-voyelle » : aucune différence
significative entre les groupes T21 : 2.67 (DS: 1.50) – XF : 3.12 (DS: 1.12).
Non-mots de type « consonne-consonne-voyelle » : aucune
différence significative entre les groupes T21 : 1.55 (DS: 1.33) – XF : 2.12 (DS: 1.12).
Résultats (suite)
T21 : Corrélations entre épreuves morpho-syntaxiques et mnésiques
Production
P.Simples Pronoms Flexions Passives Subordon. Relatives Négatives Interro. Articles
Chiffres .86** - .68* - - - - -
-CV .91** .77** .83** - - - - -
-CCV .72** - .86** - - - - -
-*: p<0.05 **: p<0.01 "-": NS
P.Simples Pronoms Flexions Passives Subordon. Relatives Négatives Interro. Clivées
Chiffres .69* - - - - - .78* -
-CV .88** - - .80** .69* - .88** - .69*
CCV .8O** - - .80** .83** - .94** - .82**
*: p<0.05 **: p<0.01 "-": NS
Résultats (suite)
XF: Corrélations entre épreuves morpho-syntaxiques et mnésiques
Compréhension
Production
P.Simples Pronoms Flexions Passives Subordon. Relatives Négatives Interro. Articles
Chiffres - - - - - - - -
-CV .74* .84** - - .80** - - -
-CCV .74* .72* - - .80** - - -
-*: p<0.05 **: p<0.01 "-": NS
P.Simples Pronoms Flexions Passives Subordon. Relatives Négatives Interro. Articles
Chiffres - - - - - - - -
-CV - .87** - - - - - -
-Résultats (suite)
Répétition
P.Simples Pronoms Flexions Passives Subordon. Relatives Négatives Interro. Clivées
Chiffres - - - - - - .82** -
-CV .93** - - .67* .92* .78* .88** -
-CCV .78* - - - - - .94** -
Conclusions
Au niveau morpho-syntaxique :
Les difficultés rencontrées par les sujets DS et XF sont similaires et
correspondent à celles rencontrées par les EN appariés sur base de l’AM.
Ces résultats confirment ceux obtenus précédemment par Comblain
(1996) et Comblain, Fayasse & Rondal (1993a,b,c) avec des sujets retardés mentaux légers et modérés de diverses étiologies.
Les données plaident en faveur de l’hypothèse de continuité dans le
développement et le fonctionnement grammatical entre les EN et les personnes retardées mentales de même qu’entre les personnes
Conclusions (suite)
Au niveau mnésique :
Les performances dans les 2 groupes sont inférieures à ce que l’on
pourrait attendre sur la base de l’AM.
L’empan de chiffres est rarement supérieur à 2 et les sujets ne
répètent pas de non-mots dont la longueur est supérieure à 3 syllabes. Comme attendu, les performances se dégradent une fois qu’ils doivent répéter des non-mots de structure CCV.
Les deux groupes de sujets retardés mentaux semblent partager le
Conclusions (suite)
Au niveau des relations mémoire - langage :
Dans les 2 groupes la compréhension et la production
morpho-syntaxiques ne sont que peu liées aux performances mnésiques.
Les faibles capacités mnésiques des sujets ne semblent donc pas être
une variable explicative suffisante des déficits langagiers et plus particulièrement grammaticaux.
Ces données confirment celles obtenues par Comblain (1996) sur un
Perspectives …
S. de Down S. de Williams S. du X-fragile S. de Prader-Willi Fonctionnement intellectuel global (QI) 35 - 50 40 - 70 < 20 - 50 (garçons) 40 - 60
70 - normal (filles)
Langage oral
(sauf pragmatique) (sauf pragmatique)
Mémoire verbale ?
Mémoire visuelle ? ?
Attention ?
Capacités visuo-spatiales
Lecture - écriture Lecture ?
Ecriture
Arthmétique
Socialisation
Compléter et affiner ce tableau, au moins pour le langage, et y ajouter un grand nombre d’autres syndromes et ce dans la perspective d’une meilleure efficacité de l’intervention dans le domaine du retard mental.
