Autisme – Psychose : comorbidités – continuité ? Diagnostic différentiel avec les symptômes négatifs.

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Autisme - psychose : Comorbidité - continuité ?

Diagnostic différentiel avec les symptômes négatifs

Journée des Centres de référence pour les troubles du spectre autistique, le 16 janvier 2014, à Woluwé-UCL

Équipe du Centre de Ressources Autisme Liège CRAL, ULg Jean-Marc Scholl

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Autisme et psychose précoce :

comorbidité – continuité – diagnostic différentiel ?

Quelques questions de départ

• Comment différencier Psychose et Autisme-TED ?

• Comment poser précisément un diagnostic de Psychose ?

• Quels sont les différentes formes de Psychoses dans l’enfance ? • Quels sont les champs sémiologiques de la psychose et de

l’autisme-TED qui prêtent à confusion ? • En quoi y a-t-il continuum ?

• En quoi y a-t-il comorbidité ?

• Quels sont les signes cliniques discriminants ? • D’où vient la confusion entre les diagnostics ?

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Des points abordés dans cette présentation

• D’où vient la confusion entre les diagnostics ? • Comorbidité : TED - Psychose précoce ?

• Comment mieux appréhender les symptômes prodromiques de la psychose ? • Évolution des symptômes prodromiques de la Psychose précoce

• Que connaît-on des Psychoses précoces ?

• Comment poser précisément un diagnostic de Psychose ?

• Quelles sont les dimensions les plus persistantes au cours de l’évolution de la psychose ?

• Les psychoses avec uniquement des symptômes négatifs • Les atteintes du langage dans la psychose

• Les troubles de la régulation des stimuli sensoriels comme Signes Précurseurs de psychose

• Risque de récidive d'épisodes psychotiques

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D’où vient la confusion entre les diagnostics ? L’évolution historique :

L’évolution historique des concepts névrose/état limite/psychose :

Apparition progressive de distinctions • 1900 : névrose et psychose

(psychose ≈ fourre-tout ≈ tout ce qui n’est pas névrose) • 1943 : Kanner

• 1944 : Asperger

• 1947 : Bender (schizophrénie infantile) • 1950-1970 : les états limites (borderline) • 1980 : DSM III 

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D’où vient la confusion entre les diagnostics ?

 Développement historique de tableaux psychotiques :

– « psychose symbiotique » (Malher, 1973)

– « dysharmonie évolutive de structure psychotique » (Misès)

– « distorsion psychotique précoce de la personnalité » (Geissmann) – « schizophrénie pseudo-névrotique » (Bender)

– « psychose schizophréniforme » (GAP, 1966)

– « schizophrénie pseudo-psychopathique » (Bender) – « schizophrénie de type – paranoïde (DSM IV)

– désorganisé – catatonique – indifférencié – résiduel

– « trouble délirant » (DSM IV)

– « trouble psychotique non spécifié (NOS) »(DSM IV) – . . .

Conclusion : une diversité des tableaux psychotiques, source de confusion.

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L’évolution historique :

Apparition tardive des disciplines pédiatriques

± 1950 : les pères de la pédopsychiatrie

(Stanislas Tomkiewicz : « L’Adolescence volée »

,Éd. Hachette, 2001)

± 1970 : début de la pédopsychiatrie

et de la neuropédiatrie

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L’évolution historique :

 La recherche – les neurosciences

– l’autisme : « top 1 » de la recherche internationale pédopsychiatrique en 2012

Il y a 15 ans l’autisme était largement sous-diagnostiqué. Actuellement, il devient un diagnostic largement

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comorbidité – continuité – diagnostic différentiel ? D’où vient la confusion entre les diagnostics ?

Quels sont les critères diagnostiques qui prêtent à confusion ?

La triade autistique :

– altération qualitative des interactions sociales – altération qualitative de la communication

– comportements, intérêts et activités : restreints, répétitifs et stéréotypés

= catégories non spécifiques pouvant être

rencontrées dans la Psychose

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Le critère des réactions sensorielles,

introduit dans le DSM 5, est-il discriminant ?

Les troubles sensoriels

sont souvent présents dans l’autisme,

mais ils sont aussi présents dans la psychose

et peuvent y être plus intenses !

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Degré de spécificité des évaluations diagnostiques de l’autisme ?

• ADI, ADI-R : Autism Diagnostic Interview-Revised et

ADOS : Autism Diagnostic Observation Schedule spécificité ±70 %

(65 à 90 % maximum)

30 % peuvent être des faux positifs

• Quelle est la réelle spécificité de l’association ADI/ADOS ?

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ICD 10

 « Autres troubles envahissants du

développement (F84.8) »

(dont certains font à tort ± un Trouble

envahissant psychotique)

 aggrave la non distinction

entre Psychose précoce / TED

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Comorbidité : TED - Psychose précoce ?

TED (PDD = Pervasive Developmental Disorder) et

psychose précoce (COS = childhood onset schizophrenia) < 13 ans

 30-50 % de comorbidité !

39 % des Psychoses précoces sont précédés de

symptômes d’autisme

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Quelles formes d’autisme/TED précèdent

les Psychoses précoces ?

Sur 101 Psychoses précoces (< 13 ans),

28 % ont présentés un TED préalablement

(Rapoport et al., 2009)

dont : – 1 % d’autisme typique

– 2 % de syndrome d’Asperger

– 25 % de TED-NOS (diagnostic stable jusqu’à 3 -

5 ans)

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Mais les symptômes de ces 25 % de TED-NOS

sont-ils déjà liés

au développement prodromique de la psychose ?

Ces 25 % de TED-NOS n’avaient pas les symptômes typiques de l’autisme ! Leurs symptômes comportent :

– faible capacité d’initier ou de soutenir un échange social (58 %) – retrait social/pauvre habilité sociale (58 %)

– relations avec les pairs non appropriées pour l’âge (42 %) – manque de jeux coopératifs (47 %)

– difficultés dans les jeux symboliques (21 %)

Conclusion : pour les TED-NOS suivis de Psychoses précoces ultérieures  comorbidité mais aussi difficultés d’un diagnostic différentiel !  nécessité de mieux appréhender les symptômes prodromiques de la psychose !

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Comment mieux appréhender les symptômes prodromiques de la psychose ?

Psychose =

maladie évolutive neuro-développementale

 une évolution neuro-développementale des

symptômes prodromiques de la Psychose précoce

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Évolution neuro-développementale des symptômes prodromiques de la Psychose précoce

Au cours de la période prodromique :

 évolution en phases successives de la vulnérabilité/maladie psychotique (au cours d’un délai de 6 mois minimum)

1er phase : symptômes négatifs (groupe 1)

2ème phase : symptômes négatifs + symptômes positifs modérés (groupe 2)

3ème phase : symptômes négatifs + symptômes positifs sévères (groupe 3)

4ème phase : Psychose avérée

(Barbara A. Cornblatt et al., 2003)

La psychose commence toujours par des symptômes négatifs et des symptômes non spécifiques !

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Évolution des symptômes prodromiques de la Psychose précoce

.

Importance majeure des symptômes négatifs !

Symptômes négatifs

Les troubles de l’attention

– sont les premiers à apparaître !

– précèdent la psychose de 5 ans ou plus

(Hafner et al., 1999 ; Kremen et al., 2001)

– font partie des caractéristiques symptomatiques de la psychose

– NB: très fréquents chez les probants (enfants d’un parent psychotique)

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Évolution des symptômes prodromiques de la Psychose précoce Importance majeure des symptômes négatifs !

Symptômes négatifs

Déficit de Mémoire de travail – très précoce

– notamment la mémoire visuo-spatiale

– NB: fréquent chez les probants (enfants d’un parent psychotique)

(Erlenmeyer-Kimling et al., 2000)

Déficit de Mémoire verbale

– altérée chez 83 % des sujets en période prodromique et chez 28 % des probants (Sarfaty et al., 2003)

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Symptômes négatifs

Déficit aspécifique d’autres Fonctions exécutives

 persévérations

– persévération des erreurs commises

– comportements de persévérations

 …

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Déficit de Fonctions cognitives dans la WISC :

– surtout les « codes »

– aussi « arrangement d’images » « vocabulaire »

déclin : ± 2,3 ans avant l’apparition des symptômes

psychotiques, et se prolongeant durant ± 1,7 ans après le diagnostic

(Bedwell J.S. et al., 1999 : étude rétrospective sur 31 patients de 6 à 18 ans ; Gochman P.A. et al., 2005 : suivi de cohorte cos)

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Déficit de Fonctions cognitives

Déclin du QI : ± 2 ans avant le diagnostic de Psychose précoce, et se prolongeant durant ± 1,7 ans après le diagnostic

(Gochman P.A. et al., 2005 : suivi de cohorte de sujets cos)

Déclin : plus important dans l’enfance que dans l’adolescence

(Biswas P. et al., 2006)

Stabilisation du QI : 13 ans après le début de la maladie psychotique

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Symptômes négatifs

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Altération des relations sociales (≈ schizoïde)

– jeux solitaires

– pauvreté des compétences sociales – détérioration des relations sociales

– a moins de 2 amis

– préfère éviter les groupes sociaux

– n’interagit qu’avec de petits groupes sociaux – plus susceptible/sensible que ses pairs

– retrait social – isolement social

 précède de ± 2 à 4 ans la psychose précoce (Hafner et al., 1999) dans la 1re enfance, interfère avec le développement social

un déficit de fonctionnement social dans l’enfance = haut risque de développement ultérieur d’un syndrome psychotique

(Jones et al., 1994 : suivi d’une cohorte anglaise depuis 1946 ; Jones & Tarrant, 1999 : suivi d’une cohorte anglaise depuis 1958)

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Troubles du langage

 lexical, syntaxique, sémantique et pragmatique  très variable :

– retard de langage

– premiers mots, prosodie, articulation

– difficultés à poursuivre une conversation normale – vocabulaire réduit

– compréhension verbale

– utilisation sociale du langage – apragmatisme !

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Symptômes négatifs

Performances scolaires

 détérioration progressive en phase prodromique

(Jones et al., 1994 : suivi d’une cohorte anglaise depuis 1946 ; (Cannon et al., 1999 : suivi de cohorte à Helsinki depuis 1951;

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Symptômes négatifs

Difficultés scolaires

 reliées davantage à l’avolition = anhédonie

(qu’au déficit des fonctions exécutives/cognitives)

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Symptômes négatifs

anamnèse : recherche minutieuse

de périodes de régression

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Symptômes aspécifiques -- Symptômes affectifs (phase prodromale)

Symptômes dépressifs

– précèdent de 5 ans ou plus la psychose avérée

N.B. non secondaires aux autres symptômes

non consécutifs aux traitements médicamenteux

– liés directement au phénotype (avec possibilité d’un tr. schizo-affectif ultérieur) – source potentielle de symptômes négatifs liés à la dépression :

 détérioration attentionnelle

 détérioration de fonctions exécutives (organisation, planification,…)  altération affective (affects labiles ou ternes)

 altération de la mémoire épisodique  anhédonie – avolition

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Symptômes aspécifiques -- Symptômes affectifs (phase prodromale)

Dysphorie

– humeur instable, coléreux, agressif,…

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Évolution neuro-développementale de la vulnérabilité psychotique

 évolution développementale de la sémiologie : o dérégulations biochimiques et neurophysiologiques

↓

o déficit de fonctions exécutives ↓

o des déficits cognitifs ↓

o trouble affectif (anxiété et/ou dépression et/ou dysphorie) ↓

o habilités sociales altérées et/ou retrait ↓

o difficultés scolaires ↓

o Psychose avérée (NB : toujours accompagnée de symptômes négatifs

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Troubles de l’attention Mémoire de travail Mémoire verbale Exécutions motrices

Autres fonctions exécutives Fonctions cognitives Relations sociales Altération affective Anhédonie – avolition Langage Difficultés scolaires

Dans la continuité du développement et/ou

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Les symptômes des 25 % de TED-NOS

suivis d’une Psychose précoce sont-ils déjà liés au développement prémorbide de la psychose ?

Ces 25 % de TED-NOS n’avaient pas les symptômes typiques de l’autisme ! Leurs symptômes comportent :

– faible capacité d’initier ou de soutenir un échange social (58 %) – retrait social/pauvre habilité sociale (58 %)

– relations avec les pairs non appropriées pour l’âge (42 %) – manque de jeux coopératifs (47 %)

– difficultés dans les jeux symboliques (21 %)

Conclusion : pour les TED-NOS suivis de Psychose précoces ultérieures  Difficultés d’un diagnostic différentiel !

 Nécessité de mieux appréhender les symptômes prodromiques de la psychose !  Nécessité de mieux individualiser des signes typiques – pathognomoniques – de

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Que connaît-on des Psychoses précoces ?

Différents types de Psychose précoce

Psychose précoce (COS = childhood onset schizophrenia) < 13 ans

sous type : – paranoïde – désorganisé – indifférencié

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Cas de schizophrénie dans la première enfance – déjà à 3 et 5 ans !

(Green W.H. et al., 1992 ; Russell A.T. et al., 1989)

– peuvent remplir les mêmes critères diagnostiques que les adultes

(Gordon C.T. et al., 1994 ; Remschimdt H.E. et al., 1994 ; Russell A.T., 1994)

N.B. Déjà, Bleuler Eugen (1950): «si on les observe dans l’enfance, ils présentent les mêmes symptômes que les adultes»

– 4 % de l’ensemble des schizophrénies

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Psychose précoce (COS = childhood onset schizophrenia) < 13 ans – sexe ratio : 50/50 %

(Werry J.S. et al., 1994 ; Hollis C., 2000)

N.B. chez les adultes, sexe ratio hommes/femmes : 1,4/1

(Aleman A. et al., 2003 ; McGrath J., 2004)

– diagnostic stable dans le temps

(Hollis C.,, 2000 ; Remschimdt H. et al., 2007)

– associée à une sévérité plus grande (que chez l’adulte)

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Symptômes positifs des Psychoses précoces (< 13 ans)

– 87 % des parents perçoivent les comportements de leur enfant comme inhabituels (par rapport aux pairs)

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Retard de développement en période prémorbide de Psychose précoce (< 12 ans)

– 50 % de retards langagier, moteur et social en période prémorbide

dont langage (23 %), moteur (31 %),

fonctionnement social (36 %)

(Hollis C., 1995)

– 10 % de retards chez les individus qui ne développeront une psychose qu’à l’âge adulte

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Comment poser précisément un diagnostic de

Psychose ?

Quelles sont les différentes formes de Psychoses

dans l’enfance ?

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Comment poser précisément un diagnostic de Psychose ?

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Quatre dimensions sémiologiques dans la psychose de l’enfant

Symptômes positifs, négatifs, cognitifs et la désorganisation

Quatre catégories de symptômes :  les symptômes positifs

 les symptômes négatifs

 les atteintes des fonctions cognitives  les désorganisations

Un enfant atteint d'une maladie psychotique peut ne présenter : que des symptômes négatifs

ou

à la fois des symptômes positifs et négatifs dans des proportions variables

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Pour les troubles psychotiques et schizo-affectifs ?

Sept dimensions sémiologiques

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Diffraction des symptômes des

troubles psychotiques et schizo-affectifs en 7 dimensions

Modèle dimensionnel à partir d’analyses factorielles des symptômes N.B. Trouble schizo-affectif =

trouble psychotique + troubles dépressifs/trouble bipolaire

Dimensions : • symptômes positifs • symptômes négatifs • fonctions cognitives • désorganisation • agitation – surexcitation • hostilité – agressivité • dépression

(Emsley R. et al., 2003 ; Lykouras L. et al., 2000 ; Mass R. et al., 2000 ; Wolthaus J.E. et al., 2000)

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Sept dimensions sémiologiques

Quels sont les dimensions les plus persistantes

au cours de l’évolution ?

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Quelles sont les dimensions les plus persistantes au cours de l’évolution ?

Analyses factorielles des symptômes de la PANSS : PANSS = Positive and Negative Syndrome Scale

de 99 patients, de 7 à 17 ans, présentant une histoire initiale de symptômes psychotiques positifs depuis moins de six mois

 des évaluations : initiales, à 4 semaines, et 6 mois

Conclusion : les symptômes les plus stables au cours du temps se répartissent en, – symptômes négatifs (72,7 % de stabilité)

– dépression (50 % de stabilité)

– hostilité-agressivité (50 % de stabilité) – symptômes cognitifs (22,2 % de stabilité) – symptômes positifs (22,2 % de stabilité) Les symptômes négatifs sont les plus stables (72,7 %) !

 dimension la plus robuste

 = corps de la vulnérabilité psychotique

Les symptômes dépressifs et d’hostilité ont une stabilité à 50 %

 si dépression ou état maniaque, pensez à une émergence psychotique

 N.B. chez ces patients psychotiques (de 7 à 17 ans) : 24,3 % de troubles de l’humeur

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Quels sont les symptômes (items) de la PANSS hyper-stables dans le temps ?

 Dans les troubles psychotiques et schizo-affectifs (< 18 ans) : (Rapado-Castro M. et al., 2010)

1) Symptômes négatifs (stables à 72,7 %)

– émoussement de l’expression des émotions – retrait affectif

– mauvais contact

– repli social passif/apathique

– absence de spontanéité et de fluidité dans les conversations – ralentissement/retard psychomoteur

– trouble de la volition – évitement social actif

2) Symptômes cognitifs (stables à 22,2 %) – difficultés d’abstraction

– désorientation

3) Hostilité (stable à 50 %) – hostilité

– manque de coopération – mauvais contrôle pulsionnel 4) Dépression (stable à 50 %)

– anxiété – dépression

– sentiment de culpabilité

– préoccupation excessive de soi (tendances autistiques) 5) Symptômes positifs (stables à 22,2 %)

– idées délirantes

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Comment poser précisément un diagnostic de psychose ?

Les symptômes négatifs sont donc :

 les plus précoces

 les plus nombreux en phase prodromique

 les plus stables et persistants

Ne pas se limiter à la recherche de symptômes

positifs pour établir le diagnostic de psychose !

car alors  beaucoup de faux négatifs

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Les psychoses avec

uniquement des symptômes négatifs

= une perte par rapport à la vie normale

1. déficit de la capacité à mettre des mots sur ses affects et ses sentiments (conduit à une pauvreté affective)

2. déficit de la perception intersubjective (des sentiments profonds de l'interlocuteur) 3. le langage devient plus pauvre et/ou une pauvreté d'élaboration mentale

4. tendance au retrait social (parfois un refus anxieux de l'école)

5. une anhédonie : perte de plaisir induisant une perte de motivation, d'envie, d'intérêt (avec perte de volition)

6. des difficultés de concentration

7. une perte relative de certaines fonctions cognitives (notamment une perte de capacité d'organisation)

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Atteintes des fonctions cognitives

Les symptômes négatifs sont souvent accompagnés de déficits

cognitifs :

• la mémoire de travail • les fonctions exécutives • la mémoire à long terme • ...

Adultes ayant eu un premier épisode psychotique : seulement 51,8 % retrouvent leurs capacités

fonctionnelles un an après cet épisode.

Mémoire de travail et Apprentissage verbal = indicateurs

prédictifs du recouvrement

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Les atteintes du langage dans la psychose

1.Présence

– possible dans tous les troubles psychotiques

(personnalité schizotypique, psychose simple de l'enfant, schizophrénie) – parfois en phase prémorbide, longtemps avant la psychose avérée

– degrés très variables selon les sujets.

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2.Déficits en cause

– Altérations des fonctions cognitives : troubles attentionnels, mnésiques et dysexécutifs (manque de planification du discours, manque d’inhibition, d’organisation….)

– Déficit en Théorie de l'esprit (ToM) : ne tient pas suffisamment compte "du savoir non partagé"

– Déficit de la reconnaissance des émotions de base et déficit de la perception intersubjective des affects profonds

3.Aggravés par

– facteurs de stress environnementaux

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Versant réceptif : difficultés de réceptivité et de compréhension du langage

Capacité limitée « à mobiliser les ressources cognitives »

nécessaires à une analyse/compréhension élaborée du langage dus à des troubles attentionnels, mnésiques et dysexécutifs.

Par contre la compétence de décodage littéral (l’explicitement dit) n'est pas affectée.

Les troubles réceptifs peuvent être subtils,

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Quelques exemples (versant réceptif) :

Difficulté à comprendre des messages longs ou des phrases longues (mémoire à court terme insuffisante).

Mauvaise compréhension des informations implicites - linguistiques, contextuelles et

prosodiques – (car analyses logico-déductives et mémoire de travail défaillantes entravant la résolution d'inférences  difficultés à tenir compte de plusieurs niveaux de messages). Difficulté à comprendre une situation ou un récit dans sa globalité liée à une difficulté à réaliser la synthèse de l'ensemble des informations permettant cette compréhension globale (car troubles dysexécutifs).

Difficulté à ne pas tenir compte d'informations non pertinentes langagières, environnementales, mentales (car troubles attentionnels, manque d'inhibition). Donc, des difficultés à comprendre le langage implicite, indirect ou figuratif (Champagne et al., 2005).

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Versant expressif (langage)

= «troubles formels de la pensée» (Nancy Andreasen)

= manifestations langagières d'une désorganisation du cours de la pensée.  entravent les capacités communicationnelles

 facilement perceptibles

 intensité variable : quelques incohérences du discours jusqu'à des digressions dans la même phrase.

Ajustement difficile aux impératifs de la communication et manque de cohésion du langage.

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Quelques exemples (versant expressif) :

oDifficultés d’ajustement du langage non verbal :

 pauvreté des mimiques ou trop grande expressivité

 trouble de la prosodie et de la gestuelle accompagnant le discours

oDéficit en Théorie de l'esprit :

 ne tient pas suffisamment compte "du savoir non partagé"

oDéficit des fonctions exécutives (manque de planification du discours) :

 discours décousu

 manquant de cohésion (organisation logique qui rend tous les éléments intimement unis)  et de cohérence (liaison harmonieuse entre les divers éléments et idées).

oDéficit de la mémoire de travail, déficit à inhiber l'information non pertinente, déficit de raisonnement logicodéductif :

 déficit à effectuer des inférences au sein du discours

 difficultés à répondre à une question implicite ("tangentielle")

 au cours de son discours, ne pourra pas maintenir l'idée qu'il voulait exprimer (relâchement des associations d'idées, perte du but)

 irruption d’informations non pertinentes sans lien avec la conversation (digressions par manque d'inhibition de l'information divergente ou inutile).

 et simultanément, le discours manque d'informativité pertinente.

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Les troubles de la régulation des stimuli sensoriels comme

Signes Précurseurs de psychose

Apparition ou accentuation de troubles de la

régulation des stimuli sensoriels :

 signes précurseurs d'une décompensation

psychotique !

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Risque de récidive d'épisodes psychotiques Premier épisode psychotique franc,

ensuite, asymptomatique durant 5 ans avec traitement médicamenteux :

Si arrêt du traitement : 75 % de rechute dans les 12 mois qui suivent cet arrêt !

Or, chaque rechute = un risque cognitif grave surajouté !

 Le diagnostic différentiel Psychose et Autisme-TED =

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Comment poser précisément un diagnostic de psychose ?

Les symptômes négatifs sont donc :

 les plus précoces

 les plus nombreux en phase prodromique

 les plus stables et persistants

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Autisme - psychose : Comorbidité - continuité ?

Journée des Centres de référence pour les troubles du spectre autistique, le 16 janvier 2014, à Woluwé-UCL

Équipe du Centre de Ressources Autisme Liège CRAL, ULg Jean-Marc Scholl