Un des facteurs de gravité important des épilepsies pharmaco-résistantes est la mortalité observée chez ces patients. Le taux de mortalité chez les patients épileptiques est de deux à trois fois supérieur à celui de la population générale et est plus important pour les épilepsies symptomatiques. On distingue le taux de mortalité standardisé qui est le rapport du taux de mortalité des patients épileptiques sur le taux de mortalité de la population générale au même âge. Ce taux est plus important chez les patients jeunes et au cours des 5 à 10 premières années qui suivent le diagnostic d’épilepsie. Cette augmentation est due à la cause de l’épilepsie plutôt qu’à la conséquence directe des crises. Les morts dus directement aux crises sont des morts qui surviennent sur traumatisme, sur état de mal épileptique et lors de morts inexpliquées. (48)
Dans une étude prospective sur des patients présentant une épilepsie nouvellement diagnostiquée avec un suivi jusqu’à 14 ans. Plus de 70 p. 100 des patients de cette cohorte ont développé une rémission et malgré cela, le taux de mortalité à long terme est encore deux fois supérieur à celui de la population générale. Les patients qui présentaient des crises symptomatiques aiguës, des épilepsies symptomatiques et des épilepsies associées à un déficit neurologique congénital avaient une augmentation significative du taux de mortalité alors que les patients avec une épilepsie idiopathique n’ont pas d’augmentation du taux de mortalité à long
terme. Cette augmentation de la mortalité était observée dès les premières années. Les patients avec des crises généralisées tonico-cloniques étaient plus exposés et ceux qui avaient un facteur de risque comme un accident vasculaire cérébral, une tumeur, un alcoolisme, des séquelles neurologiques comme cause de leur épilepsie, et un âge avancé avaient aussi une augmentation significative du taux de mortalité. Il ne semblait pas y avoir de différence entre ces différents facteurs de risque. (49)
La récurrence des crises et le traitement antiépileptique n’influençaient pas le taux de mortalité. Dans cette étude, les auteurs se rendaient compte que les morts dues aux crises étaient peu fréquentes. L’étiologie de l’épilepsie était donc, dans cette étude, le facteur prédominant pour expliquer la surmortalité des patients épileptiques.
Une étude publiée sur les épilepsies symptomatiques retrouvait une surmortalité d’autant plus que les crises étaient sévères (état de mal, crises généralisées). Certains auteurs montrent chez les patients opérés d’une épilepsie temporale que le taux de mortalité baissait chez ceux libres de crise ou avec crises rares alors que ceux qui conservaient des crises avaient toujours un taux de mortalité standardisé élevé. Les patients avec un bon pronostic chirurgical rejoignent à long terme le taux de mortalité de la population générale. Autres Ont comparé l’incidence de mortalité dans une population opérée sur une période de 8 ans comparé à des patients épileptiques en bilan préchirurgical et non opérés pendant la même période. Durant la période d’étude, la mortalité apparaissait plus basse dans la population chirurgicale par rapport à la population non chirurgicale. Précédemment, il a été déjà souligné que les patients opérés et libres de crises rejoignaient un risque de décès de la population générale contrairement aux patients ne bénéficiant pas d’une chirurgie et continuant un traitement médical. (50)
La mort subite inexpliquée de l’épilepsie (Sudden unexplained or unexpected death in epilepsy : SUDEP) est un problème encore imparfaitement inexpliqué. Elle est définie comme un décès inattendu, la personne étant en bonne santé, non traumatique et habituellement sans témoin. Il n’y a pas de cause retrouvée lors de l’autopsie. La mort subite représente 2 à 17 p. 100 de toutes les causes de décès chez les patients épileptiques. Ce risque est augmenté de 24 fois chez les patients épileptiques comparés à la population générale et est 40 fois supérieur chez les
patients qui continuent à présenter des crises comparés aux patients qui sont libres de crises. Une cohorte de patients de 1935 à 1994 et a pu déterminer que l’incidence des SUDEP étaient de 0,35 pour 1 000 patients et représentait 1,7 p. 100 des morts de cette cohorte. (51)
La plupart des SUDEP sont sans témoin mais à l’évidence les patients sont retrouvés avec une position de la tête qui fait obstacle à la respiration au cours ou au décours d’une crise secondairement généralisée. Les facteurs de risques de mort subite sont les crises généralisées tonico-cloniques, un début précoce de l’épilepsie et les crises mal contrôlées. La sévérité des crises apparaît comme le facteur de risque primordial puisque les plus hauts taux de SUDEP sont rapportés dans des séries de patients présentant des épilepsies pharmaco-résistantes. Les autres facteurs de risque sont :
-le sexe masculin, -l’étiologie,
-la présence d’un handicap neurologique ou intellectuel, -la compliance,
-les changements de traitements, -les crises pendant la nuit,
-un récent traumatisme crânien.
De la même façon, dans des épilepsies généralisées idiopathiques, la pharmaco- résistance est un facteur déterminant pour la survenue d’une SUDEP. Chez les patients opérés, les différentes études montrent que parallèlement à la diminution du taux de mortalité, le pourcentage de SUDEP diminue et dans cette population de patients opérés, les SUDEP ne s’observent que chez les patients qui conservent des crises. (52)