La kinésithérapie est systématique dès que le diagnostic est posé et est réalisée dans les plus
strictes conditions d’hygiène, avec masque, blouse, gants, etc.
La diminution de la clairance muco-ciliaire entraîne une stase des sécrétions responsables de l'obstruction et ainsi certaines bronches ne sont plus ventilées et deviennent plus vulnérables face aux infections. La kinésithérapie respiratoire a pour but de mobiliser puis d'éliminer ces sécrétions bronchiques. En plus de cet effet bénéfique immédiat, la diminution des sécrétions muco-purulentes pourrait permettre, à plus long terme, de limiter les effets pathogènes des médiateurs pro-inflammatoires. Elle assure également un entretien global de la mobilité articulaire et maintient, par un travail musculaire, une adaptation optimale à l'effort.
Les techniques de kinésithérapie respiratoire sont variées et nécessitent une formation spécifique. Plusieurs techniques sont disponibles mais aucune n’a fait la preuve de sa supériorité par rapport aux autres. On peut distinguer les techniques de kinésithérapie respiratoire conventionnelle (drainage de posture, percussion, vibration) et les techniques plus récentes basées sur le contrôle du flux expiratoire, l'utilisation de la toux contrôlée et l'aide instrumentale.
Le rythme des séances de kinésithérapie dépend de l’âge et de l’état clinique du patient : . Chez le nourrisson dépisté, une séance au moins 2 fois par semaine à 2 séances
quotidiennes s’il est en période d’exacerbation.
. Chez l’enfant, l’adolescent et l’adulte, une séance quotidienne, pouvant être augmentée à β voire γ en cas d’encombrement important ou d’exacerbation.
Ces soins nécessitent une disponibilité importante et doivent rester les moins traumatisants possibles pour le patient.
Le recours à une aide instrumentale se justifie dès lors qu’elle apporte au patient une stimulation ou une facilitation des manœuvres respiratoires nécessaires au désencombrement.
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L’intérêt des techniques de contrôle du flux expiratoire et de l’expectoration est reconnu. L’aide instrumentale, comportant diverses techniques, peut optimiser la kinésithérapie
respiratoire manuelle.
Les principales techniques sont nombreuses et variées :
- Le drainage postural consiste à placer les patients dans différentes postures, selon
l’anatomie du système respiratoire, de façon à optimiser l’action de la pesanteur sur le
mucus et à accélérer le flux expiratoire localement. Cette technique est peu utilisée car il a été rapporté des épisodes de désaturation ou de RGO.
- Le drainage autogène vise à optimiser le flux expiratoire dans les différentes bronches sans pour autant nécessiter une expiration forcée. Il favorise une certaine autonomie. L’inspiration s’effectue lentement par le nez, avec les voies respiratoires
supérieures ouvertes, au moyen du diaphragme ; elle est suivie d’une courte pause. L’expiration est réalisée de façon à obtenir le flux maximal, en maintenant les voies
respiratoires supérieures ouvertes. Elle nécessite un apprentissage et une concentration hors de portée des jeunes enfants. Plus l’encombrement des grosses voies aériennes est
important, plus l’expiration sera courte.
- L’Active Cycle of Breathing Technique (ACBT) repose sur le principe des techniques d’expirations forcées. Cette méthode inclut la répétition cyclique de γ phases : une respiration contrôlée, des expansions thoraciques (= d’inspirations profondes entrecoupées de pauses post-inspiratoires), des expirations forcées. Cette
technique peut être débutée assez tôt, vers l’âge de deux ans, et permet d'acquérir avec
le temps une autonomie dans le traitement.
- La pression expiratoire positive (PEP) est une technique où le patient expire au travers d’un masque ou d’un embout buccal avec une résistance. Elle maintient ouvertes les voies aériennes et facilite l'arrivée d'air en amont des sécrétions.
- La pression expiratoire positive oscillante met en œuvre le Flutter® qui est un appareil en forme de pipe provoquant, au niveau pulmonaire, des vibrations dues aux oscillations d'une bille mise en mouvement par le flux expiratoire. Le patient inspire
calmement en dehors de l’appareil, prend une petite pause et expire calmement et
profondément au travers du Flutter ® par une expiration abdominale, en veillant à ne pas laisser flotter les joues pour améliorer la propagation des vibrations. Après quelques expirations, le patient évacue les sécrétions par des expirations forcées.
- Les percussions mécaniques augmentent la pression intra-thoracique, mais les études cliniques n'ont pu en démontrer clairement le bénéfice. Ces techniques sont souvent
utilisées en complément du drainage postural. Le coût de l’appareillage n’est pas
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- Les compressions thoraciques à hautes fréquences sont administrées au moyen d’un
appareil qui génère de l’air pulsé délivré à une veste que porte le patient. Les
compressions augmentent de façon transitoire le flux aérien. La séquence de compressions dure environ 5 minutes et est répétée 5 à 6 fois en augmentant la fréquence à chaque cycle. Ces derniers sont entrecoupés de manœuvres d’expirations forcées. Ce traitement permet une nébulisation simultanée mais le matériel est onéreux
et l’intérêt de cette technique a jusqu’ici fait l’objet de peu d’études.
- La ventilation à percussions intrapulmonaires vise à l’élimination des sécrétions. Elle permet par ailleurs la nébulisation de médicaments. Cette technique consiste à
délivrer à haute fréquence des petits bolus d’air, par l’intermédiaire d’un embout
buccal. Les percussions sont soit délivrées en continu, soit commandées manuellement
par le patient et délivrées uniquement pendant l’inspiration. L’appareillage utilisé est
coûteux.
Lorsque une technique requiert l’utilisation d’un matériel (Flutter®, PEP-mask ...), il importe
que celui-ci soit propre au patient et qu’il fasse l’objet d’un entretien soigneux et régulier (nettoyage, désinfection, séchage).
En l’absence de supériorité établie d’une technique, le traitement de kinésithérapie doit être
efficace, confortable et réalisable aisément.
Dès l'âge de deux ans, l'enfant peut commencer à participer activement aux exercices respiratoires. Le jeu lui permet de découvrir les principes de la respiration et de son contrôle. Il représente alors chez le jeune enfant une composante importante du traitement.
Dès que possible, les méthodes autorisant une certaine autonomie sont privilégiées parce que celle-ci participe à l’amélioration de la qualité de vie. Une supervision régulière du traitement par un professionnel reste néanmoins nécessaire, sous peine d’une dérive de la technique.
A côté de la kinésithérapie, la gymnastique correctrice est intéressante dans la prévention et la lutte contre les déformations et la rigidité thoracique, lesquelles peuvent retentir sur la qualité de la respiration. Cette gymnastique consiste en des exercices d’ouverture et
d’assouplissement.
Il faut à tout prix encourager les activités sportives. Sauf cas particulier, le sport est fortement recommandé dans la mucoviscidose. Il favorise le drainage bronchique et la musculation. De plus, c'est un facteur très important d'intégration de l'enfant dans la société. Cependant, en aucun cas il ne peut remplacer la kinésithérapie respiratoire. Beaucoup de sports conviennent à l'enfant mucoviscidosique : marche, course, tennis... La natation est excellente avec la réserve que certains lieux de baignade sont sources de contamination bactérienne. La fréquentation des piscines privées et des étangs non surveillés au plan bactériologique est à éviter. Au cours des séances de sport, un apport en sel peut être nécessaire.
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