V. Etude clinique

1- Forme classique

La maladie coeliaque dans sa forme dite « classique » correspond à la description de S.J.Gee en 1887 (251). Elle se manifeste par divers symptômes digestifs et extra-digestifs, chez un enfant triste d’âge compris entre 6mois et 5ans (32,128).

1-1 Symptômes digestifs :

Ils prédominent statistiquement chez l’enfant de moins de deux ans, alors qu’après cet âge ils deviennent plus discrets : la tendance bascule en faveur des signes extra-digestifs.

Classiquement, C’est dans la première enfance que la symptomatologie clinique est la plus caractéristique. En quelques semaines, voire en quelques mois se constitue un ensemble clinique associant diarrhée chronique, des signes de malnutrition plus ou moins sévères et, à l’examen, un abdomen augmenté de volume. La diarrhée faite de selles typiquement « bouse de vache » est le symptôme digestif majeur, retrouvé dans plus de 80 % des cas. Cependant les caractères sémiologiques des selles peuvent changer à cause des surinfections virales ou bactériennes. Elles peuvent alors devenir liquidiennes, glaireuses ou glairo-sanglantes. L’anorexie, plus ou moins sévère, souvent précédant la diarrhée, est quasiment constante et peut dominer la scène. Les vomissements sont fréquents. L’altération de l’état général est nette : l’enfant est pâle, apathique, grognon. Il prend du retard dans son développement psychomoteur, ne progressant plus dans son apprentissage de la marche par exemple, perdant même ses plus récentes acquisitions (110).

La diarrhée chronique est le signe clinique d’appel le plus fréquent avant deux ans. Après cet âge il est, selon les différents auteurs, au premier rang de fréquence ou au deuxième après le retard de croissance staturo-pondérale (72, 90, 94,111, 112).

1-2 Symptômes extra-digestifs :

Retard de croissance : À cet âge, l’altération de la croissance, portant plus sur le poids que sur la taille, l’amaigrissement ou la stagnation pondérale, est constante (110). L’infléchissement puis la cassure de la courbe de croissance staturo- pondérale est le plus fréquent des signes extra-digestifs révélateurs de la maladie coeliaque, en particulier dans les formes à déclaration tardive (après 2 ans) (113). Le pannicule adipeux est mince, les masses musculaires ont fondu surtout aux racines ; les fesses sont « tristes », les membres grêles. Contrastant avec cette maigreur, l’abdomen proéminent, mieux vu lorsque l’enfant est debout, étalé lorsqu’il et couché, frappe par l’augmentation de son volume, notée dans plus de trois quarts des cas. Sa paroi est mince et hypotonique (110).

Symptômes neuropsychiatriques : chez le nourrisson on peut rencontrer une hypotonie, qui peut faire redouter une neuropathie ou une myopathie (90, 114), une diminution des sourires et une certaine irritabilité. Chez le petit enfant ceci correspond à une humeur triste avec une diminution du jeu et de l’activité spontanée. L’enfant plus grand et l’adolescent peuvent présenter un véritable syndrome dépressif (113) qui pourra entretenir les signes fonctionnels dus à la maladie coeliaque, comme l’anorexie.

Signes cutanéo-muqueux : auparavant considérée comme une pathologie associée à l’intolérance au gluten, la dermatite herpétiforme est dorénavant considérée par beaucoup comme une manifestation cutanée de la MC, qui est présente chez au moins 90% des sujets porteurs d’une dermatite herpétiforme. On peut remarquer chez les enfants coeliaques un discret hippocratisme digital réversible sous traitement ou des aphtes récurrents (101).

Dans notre série, les formes dites « classiques » sont largement prédominantes, intéressant plus de 60% des enfants. Dans ces formes, les symptômes typiques sont majoritaires qu’ils soient digestifs ou extra-digestifs. Pour les signes digestifs, la diarrhée chronique constitue le maître symptôme retrouvé dans plus de la moitié des cas, souvent accompagnée de vomissements, parfois de ballonnement abdominal et presque toujours avec des signes de retentissement marquants (retard du diagnostic). Les signes extra-digestifs sont largement dominés par le retard staturo-pondéral (72,41%).

Les autres formes retrouvées sont surtout des formes monosymptomatiques, dominées par le retard staturo-pondéral isolé (37%).

Par ailleurs, il existe un grand retard diagnostique, qui est en moyenne de 5 ans après l’apparition des troubles cliniques. Les raisons rapportées par les familles sont souvent en rapport avec les moyens financiers favorisant l’automédication ou encore des traitements traditionnels devant des symptômes comme la diarrhée, perçue comme un signe banal et peu alarmant. Le retard staturo-pondéral isolé constitue une autre cause du retard diagnostique, les parents ayant tendance à attendre une récupération spontanée.

1-3 Anomalies biologiques :

Anémie : Présente dans plus de la moitié des cas (environ 70% dans la plupart des séries) au moment du diagnostic de maladie coeliaque, elle est bien tolérée, d’intensité variable et parfois visible cliniquement sous la forme d’une pâleur cutanéo-conjonctivale. Généralement microcytaire, ferriprive, elle s’avère souvent résistante au traitement martial per os en raison de la malabsorption. Le volume globulaire moyen peut être normal en présence d’une double population érythrocytaire induite par une carence en acide folique associée. On ne constate pas de carence en vitamine B12, dont l’absorption au niveau de l’iléon est stimulée par un mécanisme compensatoire. L’anémie régresse en quelques mois après mise sous régime sans gluten mais un traitement martial court peut être bénéfique pour accélérer sa correction.

Dans notre étude, L’anémie hypochrome microcytaire est fréquente retrouvée dans 41,37% des cas, résitante au traitement martial dans 2 cas.

Bilan nutritionnel : Il montre une diminution modérée des marqueurs de l’état nutritionnel tels qu’albumine, préalbumine ou RBP (Rétinol Binding Protein). L’hypocholestérolémie est souvent présente constituant un signe majeur de la malabsorption. L’hypoalbuminémie témoigne de l’existence d’une entéropathie exsudative.

Autres : On peut rencontrer une hypokaliémie, une hypocalcémie, une hypophosphorémie ou une hypomagnésémie.

Dans le document Profil épidémiologique, clinique et évolutif de la Maladie Coeliaque dans la région de Marrakech (Page 44-47)