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VI. Résultats et facteurs pronostiques :
6. Les signes cliniques et paracliniques :
6.5. Etude paraclinique :
a. À visée oculaire :
a.1. Échographie oculaire:
Il est indispensable de réaliser une échographie de type B par un médecin expérimenté car sa pratique et son interprétation sont souvent difficiles. Il est pourtant une des clés du succès du traitement des cataractes congénitales. L’examen se fait sous anesthésie générale le jour de l’intervention chirurgicale, parce que l’enfant n’est pas en mesure de supporter la présence de la sonde et de fixer dans la direction voulue. Cet examen se fait en deux temps :
Échographie biométrique :
On mesure les dimensions antéropostérieures des divers éléments du globe : la cornée, la chambre antérieure, le cristallin et la cavité vitréenne. La longueur axiale totale ne peut être calculée qu’avec une échographie en mode B car il est indispensable de bien repérer l’emplacement de la macula ; ce qui ne peut être fait de façon précise et indiscutable que grâce à cet examen.
On note les mesures suivantes qui seront utilisées pour le calcul de la puissance de l’implant : la profondeur de la chambre antérieure, l’épaisseur du cristallin et la longueur antéropostérieure de l’œil examiné. Le calcul de l’implant va aussi tenir compte de plusieurs
Les facteurs pronostiques de la cataracte congénitale
paramètres : la longueur axiale, la profondeur post-opératoire de la chambre antérieure, la kératométrie exprimée en dioptries et l’âge de l’enfant, c'est-à-dire le stade évolutif de la croissance du globe.
Dans notre étude on a retrouvé au niveau des deux yeux une kératométrie moyenne de 42.80 dioptries et une Longueur axiale moyenne de 22.65mm.
Échographie diagnostique:
Elle confirme la réalité de la cataracte et en précise la densité. Elle détecte une myopie potentielle et explore plan par plan l’axe visuel, le vitré, la choroïde, le nerf optique, la périphérie de la cavité vitréenne, de la rétine et du corps ciliaire. Cet examen peut ainsi confirmer ou découvrir la présence d’anomalies variées telles une persistance d’une partie plus ou moins importante du vitré primitif, un décollement rétinien ou une tumeur intra- ou rétro- oculaire.
Échographie doppler couleur :
Elle n’est pas systématique, elle permet de confirmer le diagnostic des anomalies vascularisées découvertes à l’ophtalmoscope ou à l’échographie de type B. Elle visualise le flux sanguin et permet de mesurer son intensité qu’elle exprime sous forme d’une courbe et d’un chiffre. Elle est particulièrement utile en cas des anomalies du nerf optique quelle qu’en soit l’origine, des persistances du système vasculaire fœtal et des anomalies vasculaires choroïdiennes ou rétiniennes.
a.2. Examens électro physiologiques par électrorétinogramme(ERG) et par mesure des potentiels évoqués visuels (PEV) :
Ces examens sont réservés aux cataractes associées à une absence apparemment totale de perception lumineuse. Il évite de faire une chirurgie inutile par non-réponse rétinienne ou cérébrale, et entraînera des investigations plus poussées pour faire le diagnostic de l’anomalie responsable. Malgré leur utilité, ils sont rarement utilisés dans la littérature et aucun patient de
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L’électrorétinogramme (ERG) :
C’est la réponse électrique de la rétine à une stimulation lumineuse. Les réponses sont évoquées au moyen d’un stimulateur de flashs portable à diodes électroluminescentes, puis en coupole chez l’enfant à partir de 4 ans. Il permet de diagnostiquer certaines rétinopathies héréditaires et de pouvoir séparer les atteintes des cônes des atteintes des bâtonnets.
Les potentiels évoqués visuels (PEV) :
La réponse corticale à une stimulation visuelle est enregistrée au moyen d’électrodes situées en regard du cortex visuel occipital. Il existe deux types de PEV :
Les PEV flash : sont intéressants chez le nourrisson, ils permettent d’évaluer la maturation des voies visuelles, et d’affirmer lorsqu’ils sont anormaux le caractère organique de l’amblyopie.
Les PEV par damiers: permettent d’estimer la vision centrale et par extension
b. À visée étiologique :
Un bilan étiologique extensif n’est pas toujours pratiqué, car il s’avère très souvent négative. En pratique, la plupart des séries ainsi que la nôtre commence par un bilan biologique initial systématique fait des sérologies de la toxoplasmose, de la rubéole et de la syphilis. Les autres examens complémentaires sont demandés en fonction du contexte clinique.
b.1. La cataracte néonatale :
Si la cataracte est présente à la naissance on réalise le bilan suivant :
Sérologies T.O.R.C.H c'est-à-dire toxoplasmose, oreillon, rubéole, CMV, herpès à la recherche d’une infection materno-foetale virale ou parasitaire.
Chromatographie des acides aminés urinaires à la recherche du syndrome de Lowe. Dosages sanguins du calcium, phosphore et du glucose à la recherche respectivement
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b.2. La cataracte postnatale :
Si la cataracte est postnatale on fait le bilan suivant :
Recherche d’une galactosurie dans le cadre d’une galactosémie. Sérologies : CMV (cytomégalovirus), sérologie de l’hépatite.
Dosage sanguin du cholestérol, de l’acide mévalique, ferritine, G6PD. Chromatographie des acides aminés.
EMG (Electromyogramme) recherche d’un trouble neuro-musculaire dans le cadre d’une atteinte neurologique fréquente dans les syndromes polymalformatifs.
Audiogramme : recherche d’une surdité dans le cadre de la rubéole congénitale ou autre syndrome polymalformatif.
Bilan radiologique à la recherche de la maladie des épiphyses pointillées ou maladie de Conradi-Hünermann.
Caryotype : dans le cadre d’un syndrome malformatif à la recherche d’une aberration chromosomique : monosomie, trisomie, délétion d’un bras chromosomique p ou q, translocation...etc. le caryotype en haute résolution s’impose lorsque la cataracte vient compliquer une aniridie non familiale (délétion 11p1.3).
La recherche de mutations ponctuelles par biologie moléculaire n’est pas de pratique courante. Elle n’est pour l’instant indiquée que dans le cadre de la recherche.