Classifications histologiques:

L’année 1926, date de la parution de l’ouvrage fondamental de Bailey et Cushing, (14) marque la naissance de la plupart des conceptions et des classifications encore en usage

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actuellement. La classification de Bailey et cushing repose sur la théorie des restes embryonnaires de Conheim, posant que le développement des tumeurs se fait à partir de cellules embryonnaires arrêtées à différents stades de leur développement, ce qui conduit à superposer aux différentes étapes de « l’arbre généalogiques » des cellules cérébrales, une classification histogénétique des tumeurs du système nerveux (Figure 11). Bailey et Cushing ont joué un rôle important en adaptant aux tumeurs du système nerveux la notion d’histopronostic. Ils ont montré que les cas où la durée de survie est la plus longue sont ceux où la tumeur est la plus hautement différenciée et inversement.

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diffère fondamentalement de celle de Bailey et Cushing.

Une voie différente a été ouverte à partir de 1949 par Kernohan (14). Le principe de base de sa classification est celui de la théorie de l’anaplasie : les cellules tumorales ne naîtraient pas à partir des cellules embryonnaires arrêtées dans leur développement mais par dédifférenciation (anaplasie) des cellules normales. Chaque type tumoral peut être divisé en grades de malignité croissante (I, II, III, IV) selon l’importance de l’anaplasie. Le grading qu’il préconise se fonde sur quelques critères facilement évaluables : le nombre de mitoses, le pourcentage de cellules indifférenciées, l’étendue de la nécrose, l’importance de la prolifération vasculaire et le degré de polymorphisme.

Au total le grading est un outil d’évaluation pronostique, un moyen d’obtention de groupes de patients ayant des pathologies comparables, un outil décisionnel majeur dans les options thérapeutiques.

Aujourd’hui, en pratique clinique , le besoin est plus celui d’une nomenclature histologique universellement acceptée que celui d’une véritable classification, c'est-à-dire d’un système de classement qui implique une répartition en groupes hiérarchisés, d’un répertoire permettant à tous les neuropathologistes à travers le monde de donner le même nom à des tumeurs phénotypiquement reconnaissables comme identiques et ayant un patron commun d’évolution clinique prévisible (tumeurs de même pronostic histologique), c’est ce à quoi tend la classification réalisée par l’OMS (Tableau XII). (72)

Quelles que soient les opinions et l’expérience personnelles de chaque neuropathologiste, il est raisonnable de viser à l’homogénéité des diagnostics (indispensable en particulier pour l’évaluation et la crédibilité des protocoles d’essais thérapeutiques et des statistiques de survie des patients) et donc d’adopter comme base la classification de l’OMS. Essentiellement fondée sur les caractères morphologiques des tumeurs examinées au

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microscope optique, cette classification a le mérite d’avoir fait l’objet d’un consensus minimal entre une vingtaine de neuropathologistes venus de pays différents.

La seule classification d’OMS qui doit donc être utilisée actuellement est sa version la plus récente éditée en 2007.

Quelle que soit la classification histologique adoptée par le neuropathologiste, il est important de souligner la difficulté et la subjectivité de l’interprétation histologique avec comme conséquence la faible reproductivité des diagnostics entre observateurs différents et même pour le même observateur.

Quelques messages fondamentaux :

- Adopter la classification histologique WHO de l’OMS 2007, la plus universellement reconnue.

- Se rappeler que les examens histologiques extemporanés ne donnent pas un résultat définitif.

- Savoir que les résultats de l’examen histologique d’une biopsie stéréotaxique ne sont pas toujours formels.

- Favoriser au maximum les relectures de lames et ne pas craindre de rectifier les diagnostics.

- Multiplier les confrontations et corrélations, prospectives et rétrospectives, entre l’imagerie, l’évolution clinique, les constatations peropératoires et l’histologie.

- Maintenir en permanence une bibliographie à jour, pour guetter les réinterprétations, les cadres nouveaux, les remises en question, les cas anciens revisités, etc.

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grading (Tableau XIII). (30)

Nous limiterons aux astrocytomes et aux oligodendrogliomes dont les problèmes majeurs qu’ils posent au neuropathologiste illustrent les limites de l’examen histologique des tumeurs cérébrales.

Depuis une quinzaine d’années, grâce à la microscopie électronique, à l’immunocytochimie des tumeurs qui auparavant étaient diagnostiquées comme oligodendrogliomes ont été rapportées a des cellules de nature autre qu’oligodendrocytaire ; c’est en particulier le cas des oligodendrogliomes intra ventriculaires, qui sont en fait soit des neurocytomes soit des épendymomes à cellules claires. Inversement des tumeurs autrefois considérées comme astrocytaires ont été reconnues comme oligodendrocytaires.

Le vrai problème est celui de l’homogénéité des séries de patients inclus dans différents protocoles thérapeutiques, il est clair que si certains investigateurs incluent dans les oligodendrogliomes des tumeurs que d’autres incluent dans l’astrocytomes, et réciproquement, la crédibilité des conclusions thérapeutiques et des comparaisons de durée et de qualité de survie devient douteuse.

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Tableau XII : La classification des tumeurs du système nerveux (OMS 2007). (31)

Tumeurs Neuroépithéliales

- Tumeurs astrocytaires - Tumeurs oligodendrogliales - Tumeurs oligoastrocytaires

- Tumeurs épendymaires - Tumeurs des plexus choroïdes

- Tumeurs neuronales et tumeurs glioneuronales - Autres tumeurs neuroépithéliales - Tumeurs de la région pinéale

- Tumeurs embryonnaires

Tumeurs des nerfs crâniens et spinaux - Schwannome

- Neurofibrome - Périneurome

- Tumeurs malignes des gaines nerveuses Tumeurs des méninges

- Tumeurs des cellules méningées (méningiomes)

- Tumeurs mésenchymateuses - hémangiopéricytome (grade II III)

- Lésions mélanocytaires et mélaniques primitives

- Autres : hémangioblastome grade 1 Lymphomes et tumeurs hématopoïétiques

- Lymphomes malins - Plasmocytome - Sarcome granulocytique

Tumeurs des cellules germinales

- Germinome - Carcinome embryonnaire - Tumeur du sac vitellin - Choriocarcinome - Tératome - Tumeurs germinales mixtes

Tumeurs de la région sellaire

- Craniopharyngiome (grade I) - Tumeur à cellules granuleuses (grade I) - pituicytome - oncocytome à cellules fusiformes de l’antéhypophyse (grade I) Tumeurs métastatiques

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Tumeurs astrocytaires Tumeurs neuronales et glioneuronales

- Astrocytome diffus (grade II) Astrocytome

fibrillaire Astrocytome protoplasmique Astrocytome gémistocytique

- Astrocytome anaplasique (grade III) Glioblastome (grade IV) Glioblastome à cellules

géantes Gliosarcome

- Astrocytome pilocytique (grade I) Xanthoastrocytome pléiomorphe ( grade II)

- asrocytome pilomyxoide (grade II)

- gliomatose cerebri

- Gangliocytome - Gangliocytome dysplasique du cerveletI - Astrocytome/ Gangliogliome desmoplasique infantile - Tumeur neuroépithéliale dysembryoplastique - Gangliogliocytome - gangliome - Gangliogliome anaplasique - Neurocytome central - neurocytome extraventriculaire - Liponeurocytome cérébelleux - Paragangliome du filum terminal grade I - Tumeur glioneuronale papillare - Tumeur glioneuronale formant des rosettes

Tumeurs oligodendrogliales Tumeurs neuroblastiques

- Oligodendrogliome (grade II) - Oligodendrogliome anaplasique (grade III)

- Neuroblastome olfactif

(Esthésioneuroblastome) - Neuroépithéliome olfactif

Tumeurs oligoastrocytaires Autres Tumeurs neuroépithéliales

- Oligoastrocytome (grade II)

- Oligoastrocytome anaplasique (grade IV)

- Astroblastome - Gliome angiocentrique - Gliome choroïde du IIIème ventricule

Tumeurs épendymaires Tumeurs embryonnaires

- Ependymome (grade II) Ependymome cellulaire Ependymome papillaire Ependymome à cellules claires Ependymome tanycytique

- Ependymome anaplasique (grade III) - Ependymome myxopapillaire (grade I) - Subépendymome (ou gliome sous - épendymaire) (grade I)

- Médulloépithéliome - Ependymoblastome - Médulloblastome

- Médulloblastome desmoplasique Médulloblastome à grandes cellules Médulloblastome à nodularité

- extensive Médulloblastome anaplasique - Tumeur neuroectodermique primitive

- Neuroblastome du système nerveux central - Ganglioneuroblastome

Tumeurs des plexus choroïdes Tumeurs de la région pinéale

- Papillome des plexus choroïdes (gradeI) - Carcinome des plexus choroïdes (grade III) - papillome des plexus choroide atypique (gradeIV)

- Pinéalocytome - Pinéaloblastome - Tumeurs pinéales intermédiaires - tumeur papillaire du parenchymyme pinéal

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